Sindrom i Icenko-Cushingova bolest (hiperkorticoza) je kompleks simptoma koji se razvija s viškom nadbubrežne žlijezde kortikosteroidnih hormona. Ako je bolest posljedica poremećaja u hipotalamo-hipofiza sustav koji dovodi do povećane proizvodnje ACTH (adrenocorticotropic hormona) i kao posljedica toga, kortizola, je rekao o stvarnom Cushing bolest. Ako se pojave simptomi bolesti se ne odnose na funkcioniranje hipotalamo-hipofiza sustav, govorimo o sindromu Cushing.

Uzroci hiperkortisa

Simptomi hiperkortisa

Sindrom Itenko-Cushing ima vrlo različite vanjske znakove, prema kojima liječnik može sumnjati u ovu bolest.

U velikom broju pacijenata pretilost je karakteristična za hiperkorticizam. mast distribucija javlja displazije (Kushingoid) Vrsta: prekomjerna količina masti određuje se na leđa, trbuh, prsa, lica (mjesec lica).

Atrofija mišića, smanjenje volumena mišićne mase, smanjenje mišićnog tonusa i snage, posebno je vidljivo zbog kršenja tonusa glutealnih mišića. "Skewed stražnjice" - jedan od tipičnih znakova bolesti. Atrofija mišića prednjeg trbušnog zida može naposljetku dovesti do pojave hernije bijele linije trbuha.

Promjene kože. Kod bolesnika, koža postaje tanja, ima mramornu sjenu, sklona je suhosti, pahuljice, a postoje i područja povećanog znojenja. Pod tankom kožom vidljiv je vaskularni uzorak. Pojavljuju se striae - protežu se ljubičasto-ljubičasto, najčešće se pojavljuju na koži trbuha, kukova, mliječnih žlijezda, ramena. Njihova širina može doseći nekoliko centimetara. Osim toga, koža pokazuje različite vrste rana poput akni i vaskularnih zvijezda. U nekim slučajevima, uz Itenko-Cushingovu bolest, postoji hiperpigmentacija - na koži se pojavljuju tamne i svijetle mrlje koje su označene bojom.

Jedan od ozbiljnih komplikacija sindroma Cushing - osteoporoze povezane s stanjivanje koštanog tkiva, što izaziva prijelome kostiju i deformacije, s vremenom bolesnici razviju skolioze.

Kršenje srca se izražava u obliku razvoja kardiomiopatije. Postoje poremećaji srčanog ritma, arterijska hipertenzija, a kod pacijenata se u konačnici nastaju zatajenja srca.

U 10-20% bolesnika otkrivena je steroidni dijabetes mellitus, a možda ne postoje gušterače i značajne promjene u koncentraciji inzulina u krvi.

Prekomjerni razvoj andrenoma nadbubrežne žlijezde dovodi do pojave hirsutizma kod žena - muške kose. Osim toga, u bolesnim ženama, menstruacijske nepravilnosti javljaju se do amenoreje.

Dijagnoza i liječenje sindroma Itenko-Cushing

Ispitivanje počinje s screening testovi: Analiza urina za određivanje razine svakodnevnog izlučivanje slobodnog kortizola testa s deksametazona (kortikosteroid lijek) koji pomažu identificirati hiperkortizolizmom, a također provesti preliminarnu sindrom diferencijalna dijagnoza i Cushingov bolesti. Daljnja ispitivanja su potrebna za identifikaciju adenom hipofize, tumor nadbubrežne žlijezde i drugih organa i komplikacija bolesti (dijagnostici, rendgenskim, CT i za MRI, itd).

Liječenje bolesti ovisi o rezultatima pregleda, tj. Na specifičnom području na kojem se otkriva patološki proces koji je doveo do pojave hiperkortizma.

Do sada je jedina stvarno djelotvorna metoda liječenja bolesti koja je nastala kao rezultat adenoma hipofize, kirurška (selektivni transsfenoidni adenomatektomija). Ova neurokirurška operacija naznačena je u otkrivanju adenoma hipofize s jasnom lokalizacijom, uspostavljenom tijekom pregleda. Obično, ova operacija daje pozitivne rezultate u velikom broju bolesnika, obnova normalnog funkcioniranja sustava hipotalamus-hipofize javlja se dovoljno brzo, au 70-80% slučajeva postoji trajna remisija bolesti. Međutim, 10-20% pacijenata može doživjeti recidiv.

Kirurško liječenje Cushing-ova bolest se obično povezuje s radioterapijom, i degradacija hiperplastične adrenalne (t, K. žlijezde težina povećava uslijed dužeg hormonske neuspjeh).

U nazočnosti kontraindikacija za kirurško liječenje adenoma hipofize (ozbiljno stanje pacijenta, prisutnost teških popratnih bolesti itd.) Provodi se liječenje lijekom. Koriste se lijekovi koji potiskuju izlučivanje adrenokortikotropnog hormona (ACTH), čime se povećava razina koja dovodi do hiperkorticizma. U pozadini takvog liječenja, ako je potrebno, također je obavezna simptomatska terapija hipotenzivnim, hipoglikemijskim lijekovima, antidepresivima, liječenju i prevenciji osteoporoze itd.

Ako su uzroci hiperkorticizma tumori nadbubrežne žlijezde ili drugi organi, potrebno je njihovo uklanjanje. Kod uklanjanja zahvaćene nadbubrežne žlijezde s ciljem sprečavanja hipokorticizma u budućnosti, pacijenti će trebati dugotrajnu nadomjesnu hormonsku terapiju pod stalnim nadzorom liječnika.

Adrenalektomija (uklanjanje jedne ili dvije nadbubrežne žlijezde) rijetko se koristi u potonjem, samo ako nije moguće liječiti hiperkorticozu na druge načine. Ova manipulacija dovodi do kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde, koja zahtijeva terapiju zamjene za cijelu životnu dob.

Svi pacijenti koji su bili ili se liječe za ovu bolest trebaju stalno praćenje endokrinologa i, ako je potrebno, drugih stručnjaka.

Kome se liječnik primjenjuje

Ako imate ove simptome, trebate kontaktirati endokrinologa. Ako se nakon pregleda detektira adenoma hipofize, neurolozi ili neurokirurg tretiraju pacijenta. S razvojem komplikacija u liječenju Cushing prikazano traume (fraktura kod kardiologa) (tlak podiže i ritma), ginekologije (za poremećaja reproduktivnog sustava).

Više o bolesti i sindromu Itenko-Cushing u programu "Živi zdravo!":

Bolest Itenko-Cushinga

Znakove ove bolesti najprije su 1924. opisali sovjetski neuropatolog Nikolai Itenko.

Također je sugerirao da uzrok bolesti leži u promjenama u hipotalamusu (područje mozga odgovorno za interakciju živčanih i endokrinih sustava). Kasnije, američki neurokirurg Harvey Cushing povezao je bolest s tumorom hipofize. Danas su znanstvenici došli do zaključka da se bolest Itenkama-Cushinga pojavljuje kao posljedica neuspjeha u sustavu hipotalamus-hipofize - oba istraživača su imala pravo.

Bolest Itenko-Cushinga - Teška neuroendokrinska bolest, koja se temelji na kršenju regulatornih mehanizama koji kontroliraju hipotalamus-hipofizno-adrenalni sustav. Manifestacije bolesti povezane su prvenstveno s pretjeranom formiranjem nadbubrežnih hormona - kortikosteroida.

Ova rijetka bolest je 3-8 puta češća kod žena u dobi od 25 do 40 godina.

Sindrom Isenko-Cushing na kliničke manifestacije ne razlikuje se od bolesti. Njegova dijagnoza u slučajevima nadbubrežne tumora (benigni ili maligni) ili ektopične tumora različitih organa (bronhija, timus, gušterača, jetra).

razlozi

Uzrok bolesti Itenko-Cushing još je nepoznat. Međutim, napominje se da se u nekim slučajevima bolest javlja nakon trauma i infekcija mozga. Kod žena, bolest se često javlja nakon poroda.

Što se događa?

Bolest se javlja uslijed kršenja hipotalamus-hipofizno-adrenalnih odnosa. Kršio je mehanizam "povratnih informacija" između tih tijela.

Hipotalamus prima živčane impulse koji uzrokuju svoje stanice da proizvode previše supstanci koje aktiviraju otpuštanje adrenokortikotropnog hormona u hipofiznoj žlijezdi. Kao odgovor na takvu snažnu stimulaciju, hipofiza u krv i ogromnu količinu ovog adrenokortikotropnog hormona (ACTH). On zauzvrat utječe na nadbubrežne žlijezde: prisiljava ih da proizvode svoje hormone u višak - kortikosteroidi. Višak kortikosteroida poremetiti sve metaboličke procese u tijelu.

U pravilu, s Itenkom-Cushingovom bolešću, hipofiza se povećava u veličini (tumor, adenoma, hipofiza). Kako se bolest razvija, nadbubrežne žlijezde također se povećavaju.

Glavni znakovi bolesti

  1. Pretilost: masnoća je položena na ramena, abdomen, lice, mliječne žlijezde i leđa. Unatoč debelom tijelu, ruke i noge pacijenata su tanke. Lice postaje mrtvo, okruglo, obrazi crveni.
  2. Ružičasto ljubičaste ili purpurne pruge (striae) na koži.
  3. Prekomjerni rast dlake na tijelu (žene imaju brkove i brade na licu).
  4. U žena - menstrualni ciklus i neplodnost, u muškaraca - smanjenje seksualne želje i potenciju.
  5. Slabost mišića.
  6. Razbijena kost (razvija osteoporozu), do patoloških fraktura kralježnice, rebara.
  7. Povećava krvni tlak.
  8. Poremećaj osjetljivosti na inzulin i razvoj dijabetesa melitusa.
  9. Smanjena imunost.
  10. Mogući razvoj urolitijaze.
  11. Ponekad postoji kršenje sna, euforije, depresije.
  12. Smanjena imunost. To se manifestira formiranjem trofičnih ulkusa, pustularnih lezija kože, kroničnog pijelonefritisa, sepsije itd.

Dijagnoza i liječenje

Kada se pojave ti simptomi i sumnja na bolest Itenkua-Cushinga, hitno morate vidjeti liječnika-endokrinologa.

Da bi se ustanovila dijagnoza nakon pregleda pacijenta provodi se niz studija:

  • test krvi i urina za hormone: određivanje razine ACTH i kortikosteroida;
  • hormonalnih testova - prvi davanja krvi pacijenta za hormone (kortikosteroidi), zatim se dobio lijek (deksametazon, sinakten et al.), te nakon nekog vremena dolazi analiza puta;
  • radiografija lubanje i područje turskog sedla kako bi se utvrdilo veličinu hipofize;
  • za detaljnu studiju hipofize i okolnih moždanih struktura koriste se računalna tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI);
  • X-zraka kostiju kostura za otkrivanje znakova osteoporoze i patoloških prijeloma.

Do danas, postoje tri područja liječenja za Isenko-Cushingovu bolest.

  1. Lijekovi: imenovanje lijekova koji blokiraju pretjeranu proizvodnju ACTH-a ili kortikosteroida.
  2. Radioterapija, s kojom je moguće "suzbiti" aktivnost hipofize.
  3. Kirurško liječenje - uklanjanje tumora hipofize. Jedna od vrsta kirurških tretmana je uništavanje tumora hipofize uz pomoć niskih temperatura (kriosurgiju). U tu se svrhu koristi tekući dušik, koji se uvodi u tumorsku regiju.
  4. S brzim razvojem bolesti i neučinkovitosti terapijskog liječenja obavlja se operacija za uklanjanje jednog ili dva nadbubrežna žlijezda (adrenalektomija).

Najčešće u liječenju bolesti i Cushingov sindrom Cushingov upotrebu kombinacija različitih načina: i kirurškog liječenja terapijom lijekovima i zračenjem itd

Osim smanjenja razine hormona, propisana je simptomatska terapija. Dakle, s visokim krvnim tlakom propisati lijekove koji smanjuju krvni tlak. Uz razvoj dijabetes melitusa posebni hipoglikemični lijekovi, dijeta. Smanjenje manifestacije osteoporoze - preparati vitamina D.

Bolest Itenko-Cushinga

Bolest Itenko-Cushinga - neuroendokrinog poremećaj koji se razvija kao posljedica sloma hipotalamo-hipofizno sustava, hipersekrecije ACTH i sekundarni hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde. Simptom koji karakterizira Cushingovu bolest uključuje pretilost, hipertenzija, dijabetes, osteoporozu, smanjenje funkcije gonada, suhu kožu, strije na tijelu, hirzutizam, i drugi, za dijagnostičke svrhe, određivanje je niz biokemijskih indeksa krvi, hormona (ACTH, kortizol 17, ACS et al.), kraniogramme CT hipofize i nadbubrežne žlijezde, nadbubrežna scintigrafija, Liddle uzorak. U primjenjuje liječenje Cushingov lijeka liječenje bolesti, rentgenoterpiya, kirurške metode (adrenalektomije, hipofiza uklanjanje tumora).

Bolest Itenko-Cushinga

Endokrinologija razlikuje bolest i sindrom Itenko-Cushing (primarni hiperkorticizam). Obje bolesti se manifestiraju kao zajednički simptomi, ali imaju različite etiologije. Osnova Cushingovog sindroma hiperprodukcija glukokortikoida hiperplastičnih tumori nadbubrežne kore (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinom) hiperkortizolizma i zbog produženog primjenom egzogenih glukokortikoida hormona. U nekim slučajevima, kada ectopic kortikotropinomy izlazi iz stanice APUD sistema (lipidokletochnoy tumor jajnika, karcinoma pluća, raka gušterače, crijeva, timusa, štitnjače, i dr.), Razvijen tzv ektopijsku sindrom ACTH sa sličnim kliničkih manifestacija.

S Isenko-Cushingovom bolešću primarna je lezija lokalizirana na razini hipotalamus-hipofiznog sustava, a periferne endokrine žlijezde ponovo su uključene u patogenezu bolesti. Itenko-Cushingova bolest se javlja kod žena 3-8 puta češće nego kod muškaraca; uglavnom su žene starije dobi (25-40 godina). Za Cushing-ova bolest je karakterizirana ozbiljnim poremećajima neuroendokrinih: poremećaj metabolizma ugljikohidrata i mineralna, simptom neurološke, kardiovaskularne, probavnih, bubrežnih bolesti.

Uzroci bolesti Itenko-Cushing

Razvoj Cushing bolest u većini slučajeva zbog prisutnosti ili bazofilne adenom na hipofizi chromophobe izlučuju adrenocorticotropic hormona. U slučaju tumorske lezije hipofize, mikroadenom, makroadenom, adenokarcinom detektiran je u bolesnika. U nekim slučajevima, postoji veza s početka bolesti do prethodne infekcije središnjeg živčanog sustava (encefalitis, arahnoiditisom, meningitis), ozljede mozga, opijenosti. Kod žena, na pozadini hormonske prilagodbe, može se razviti bolest Itenko-Cushing zbog trudnoće, porođaja, menopauze.

Temelj patogeneze bolesti Itenko-Cushing je kršenje hipotalamus-hipofizno-nadbubrežnih odnosa. Smanjena dopamina inhibicijski učinak na sekreciju medijatora CRH (hormon koji oslobađa koritkotropin kortikotropnogo) dovodi do prekomjerne ACTH (adrenokortikotropnog hormona).

Povećana sinteza ACTH uzrokuje kaskadu nadbubrežnih i nadbubrežnih žlijezda. Nadbubrežne glukokortikoidi povećava sintezu androgena, u manjoj mjeri - mineralokortikoida. Povećane razine glukokortikoida ima katabolički učinak na protein i metabolizam ugljikohidrata, koje je popraćeno s atrofije mišića i vezivnog tkiva, hiperglikemije, nedostatak u odnosu na inzulin i inzulinske rezistencije s posljedičnim razvojem dijabetesa steroida. Kršenje metabolizma masti uzrokuje razvoj pretilosti.

Jačanje mineralkortikoidnu aktivnost u Cushing bolest aktivira renin-angiotenzin-aldosteron, čime se doprinosi razvoju hipokalemija i hipertenzije. Katabolički učinak na koštano tkivo popraćen je eluiranjem i redukcijom resorpcije kalcija u gastrointestinalnom traktu i razvoju osteoporoze. Androgena svojstva steroida uzrokuju abnormalnu funkciju jajnika.

Obrasci kliničkog tijeka bolesti Itenko-Cushing

Ozbiljnost tijeka bolesti Itenko-Cushing može biti blaga, umjerena ili teška. Lagani stupanj bolesti popraćen je blago izraženim simptomima: menstruacijska funkcija može se očuvati, osteoporoza ponekad nedostaje. S prosječnom težinom Isenko-Cushingove bolesti, simptomi su izraženi, ali se komplikacije ne razvijaju. Ozbiljan oblik bolesti karakterizira razvoj komplikacija: atrofije mišića, hipokalemija, hipertonični bubreg, teški psihički poremećaji itd.

Stopa razvijenosti patoloških promjena razlikuje napredovanje i smrtonosni tok Itenko-Cushingove bolesti. Progresivna struja karakterizira brzo (u roku od 6-12 mjeseci) povećanje simptoma i komplikacija bolesti; s torpidnom strujom, patološke promjene formiraju se postupno, 3-10 godina.

Simptomi Itenko-Cushingove bolesti

Kod bolesti Itenko-Cushing, kršenja metabolizma masti, promjene u kostima, neuromuskularnom, kardiovaskularnom, dišnom, seksualnom, probavnom sustavu, psihi se razvijaju.

Bolesnici s Cushing bolest razlikuju Kushingoid izgled zbog taloženja masti u tipičnim mjestima: na licu, vratu, ramenima, prsima, leđa, trbuha. Lice ima lunate oblik, masnoća "climacteric pump" je formirana u regiji kralježnice kralježnice VII, povećava se grudi i trbuha; dok su udovi relativno tanki. Koža postaje suha, ljuskava, s izraženim ljubičastim-mramornim uzorkom, striae na području mliječnih žlijezda, ramena, trbuha, intradermalne krvarenje. Često se primjećuje akne ili furuncles.

Endokrini poremećaji kod žena s Isenkom Cushingovom bolešću izraženi su kršenjem menstrualnog ciklusa, ponekad - amenoreje. Postoji višak tjelesne kose (hirsutizam), rast kose na licu i gubitak kose na glavi. Kod muškaraca postoji pad i gubitak kose na licu i na tijelu; smanjena seksualna želja, impotencija. Pojava Ithenko-Cushingove bolesti u djetinjstvu može dovesti do kašnjenja u seksualnom razvoju zbog smanjenja izlučivanja gonadotropnih hormona.

Promjene u koštanom sustavu koje proizlaze iz osteoporoze manifestiraju se boli, deformiranosti i fraktura kostiju, kod odgođenog rasta djece i diferencijacije kostura. Kardiovaskularni poremećaji u bolesti Itenko-Cushing mogu uključivati ​​arterijsku hipertenziju, tahikardiju, elektrolitsko steroidnu kardiopatiju i razvoj kroničnog zatajenja srca. Pacijenti s Isenkom-Cushingovom bolesti skloni su učestalosti pojave bronhitisa, upale pluća i tuberkuloze.

Poraz probavnog sustava je popraćena žgaravicu epigastričan bol, razvoj kroničnih gastritis hyperacid, steroidni dijabetes „steroida” čir na želucu i 12 duodenalni ulkus, gastrointestinalnog krvarenja. Zbog bubrega uključenost i mokraćnog sustava može doći do kronične pijelonefritisa, urolitijaze, narušena tolerancija zatajenje bubrega do uremije.

Neurološki poremećaji u bolesti Itenko-Cushing mogu se izraziti u razvoju boli, amiotrofnih, moždanih i cerebelarnih i piramidalnih sindroma. Ako sindromi boli i amiotrofna potencijalno reverzibilna pod utjecajem odgovarajuća terapija Cushing-ova bolest, cijev-cerebelarna i piramidalni sindrom su nepovratne. Kod moždanog i cerebelularnog sindroma razvijene su ataksija, nistagmus, patološki refleksi. Piramidalni sindrom karakterizira hiprefleksija tetive, središnja lezija lica i sublingvalnih živaca s odgovarajućom simptomatologijom.

S Isenko-Cushingovom bolesti mentalni poremećaji mogu se pojaviti kao neurastenični, asteno-dinamički, epileptični, depresivni, hipohondrični sindrom. Karakteristično smanjenje pamćenja i inteligencije, letargija, smanjenje veličine emocionalnih fluktuacija; pacijenti mogu prisustvovati opsesivnim suicidalnim mislima.

Dijagnoza bolesti Itenko-Cushing

Razvoj dijagnostičkih i terapijskih taktike u Cushing bolest zahtijeva blisku suradnju između endokrinologa, neurologa, kardiologa, gastroenterolog, urolog, ginekolog.

Kada Cushingova bolest promatra tipične promjene u krvnim biokemijskih parametara: hiperkolesterolemija, hyperglobulinaemia, chloruremia, hipernatrijemiju, hipokalemija hipofosfatemiju, hipoalbuminemije, smanjena aktivnost alkalne fosfataze. S razvojem steroidnog diabetes mellitus-a, zabilježeni su glukozuri i hiperglikemija. Istraživanje hormona krvi otkriva povećanje razine kortizola, ACTH-a, renina; eritrocita u urinu su otkrivene, proteina, granuliranih i hijaline cilindri 17 se povećava raspodjela CS-17-ACS kortizol.

U svrhu diferencijalne dijagnoze bolesti i sindroma Isenko-Cushing provode se dijagnostički testovi s deksametazonom i methopironom (Liddle test). Povećana izlučivanje 17-ACS u mokraći nakon gutanja metopirona ili smanjiti izlučivanje 17-ACS više od 50% nakon primjene deksametazona ukazuje Cushingov bolest, dok je bez promjene izlučivanje 17. ACS favorizira sindrom Cushingov.

S radiografijom lubanje (turska sedla) otkrivaju se makroadenomima hipofize; s CT i MRI mozga uz uvođenje kontrastnih mikroadenoma (u 50-75% slučajeva). Na roentgenografiji kralježnice otkriveni su ekspresivni znakovi osteoporoze.

Studija nadbubrežne (ultrazvuk nadbubrežne žlijezde, nadbubrežne MR, CT, scintigrafija) s Cushing bolest otkriva bilateralne adrenalna hiperplazija. Istodobno, asimetrično jednostrano povećanje nadbubrežne žlijezde ukazuje na glukozu. Diferencijalna dijagnoza Cushing-ova bolest se izvodi s istim sindrom, sindrom hipotalamusa pubertet, pretilost.

Liječenje Itenko-Cushingove bolesti

S bolešću Itenko-Cushing, potrebno je ukloniti hipotalamijske promjene, normalizirati izlučivanje ACTH-a i kortikosteroida, te vratiti uznemireni metabolizam. Za liječenje bolesti, može se koristiti farmakoterapija, gama, rendgenska terapija, protonska terapija hipotalamus-hipofizne regije, kirurško liječenje i kombinacija različitih metoda.

Medicinska terapija se koristi u početnim fazama bolesti Itenko-Cushing. Kako bi se blokirao funkcija hipofize, propisana je reserpina, bromokriptina. Osim lijekova s ​​centralnim djelovanjem koji potiskuju lučenje ACTH-a, blokatori za sintezu steroidnih hormona u nadbubrežnim žlijezdama mogu se koristiti za liječenje bolesti Itenko-Cushing. Simptomatska terapija usmjerena na korekciju proteina, minerala, ugljikohidrata, metabolizma elektrolita provodi se.

Gamma, X-ray i proton terapija se obično izvode u bolesnika koji nemaju radiografske podatke za tumor hipofize. Jedna od metoda radioterapije je stereotaksička implantacija radioaktivnih izotopa u hipofiza. Obično, nekoliko mjeseci nakon terapije zračenjem dolazi do kliničke remisije, uz smanjenje tjelesne težine, krvnog tlaka, normalizaciju menstrualnog ciklusa i smanjenje oštećenja kostiju i mišićnih sustava. Ozračivanje hipofize može se kombinirati s jednostranom adrenalektomijom ili usmjerenom destrukcijom hiperplastične supstance nadbubrežne žlijezde.

U teškim Cushing-ova bolest se može pokazati bilateralne adrenalektomiju (bilateralni adrenalektomije), u daljnjem tekstu zahtjeva cjeloživotnog ST glukokortikoida i mineralokortikoida. U slučaju otkrivanja adenoma hipofize provodi se endoskopsko transnazalno ili transkranijalno uklanjanje tumora, transsfenno kriodestruktura. Nakon adenomektomije, remisija se javlja u 70-80% slučajeva, približno 20% može doživjeti recidiv tumora hipofize.

Prognoza i prevencija bolesti Itenko-Cushing

Prognoza bolesti Itenko-Cushing određena je trajanjem, ozbiljnošću bolesti, dobi pacijenta. Uz rano liječenje i blagu bolest, potpuni oporavak je moguć kod mladih bolesnika. Dugo trajanje Cushing bolest, čak i kada je eliminacija uzroka korijena, dovodi do trajnih promjena kosti, kardiovaskularni, mokraćnog sustava, koji krši invaliditetom i aggravates prognozu. Počinjeni oblici bolesti Itenko-Cushinga dovode do kobnog ishoda zbog oduzimanja septičkih komplikacija, zatajenja bubrega.

Bolesnike s Isenkom-Cushingovom bolešću treba promatrati endokrinolog, kardiolog, neurolog, ginekolog-endokrinolog; izbjegavati pretjerani fizički i psiho-emocionalni stres, raditi u noćnoj smjeni. Prevencija razvoja bolesti Itenko-Cushing svodi se na opće preventivne mjere - prevenciju TBI, intoksikacija, neuroinfekcija itd.

Cushingova bolest

Cushingova bolest - neuroendokrini poremećaj koji se razvija kao posljedica sloma hipotalamo-hipofizno sustava, hipersekrecije ACTH i sekundarni hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde. Simptom koji karakterizira Cushingovu bolest uključuje pretilost, hipertenzija, dijabetes, osteoporozu, smanjenje funkcije gonada, suhu kožu, strije na tijelu, hirzutizam, i drugi.

simptomi

U ovoj patologiji postoji mnogo kliničkih znakova. Da bismo sve zapamtili i ne propustili ništa, pogledat ćemo ih korak po korak kroz sve sustave tijela.

  1. Koža. Koža postaje suha, grimizno mramorirana i ljuskava. U područjima teškog trenja, pigmentacija se povećava. U stražnjici, kukovima, abdomenu, mliječnim žlijezdama, aksiiima, ističu se široke trake plavo-ljubičaste do tamno-crvene boje. Njihov izgled povezan je s uništenjem proteina pod utjecajem povećane proizvodnje glukokortikoida (hormona nadbubrežnih žlijezda). Koža postaje tanja u tolikoj mjeri da su krvne žile vidljive. Ploče su same razbijale, da bilo koji utjecaj na njih uzrokuje štetu. Zbog toga pacijent može vidjeti modrice i rane raznih veličina i dubine, koje vrlo dugo iscjeljuju. Nemoguće je ne zabilježiti dva važna simptoma - hirsutizam i virilizam - kako se razvijaju kao posljedica povećanog sadržaja androgena. Hirsutizam - rast kose žena muških tipova. Pojavi se brkovi, brada, vegetacija na prsima i abdomenu.
  2. Virilizam je fenomen kada je lice i tijelo osobe, bez obzira na spol, prekrivene velikom količinom vlasi koja je više puta prekoračila normu. I na glavi se ispuštaju i tvore ćelavost. Često na tijelu možete vidjeti pustularne erupcije, čireve i čireve (upala znoja i lojnih žlijezda kože).
  3. Subkutano masno tkivo i pretilost. Pretilost je jedan od glavnih simptoma i nalazi se u 95% slučajeva. Redistribucija u cijelom tijelu nije ista. Lice dobiva zaobljeni oblik sličan Mjesecu ("lice poput lava"). Još jedna značajka može biti taloženje masti u sedmom vratne kralježnice u obliku malog brdašca ( „klimakterijum grba” ili „tip bizona”). Ovo zvono, odnosno njegov proces, moguće je da se testirati na vratu (najviše istureni dio), ako se jako nagnuti glavu prema naprijed. Značajno zadebljanje subkutanog sloja masnoća također se javlja u trbušnim i prsnim područjima. Svi ti sadržaji su objašnjeni u djelovanju sadržaja povišenog kortizola (nadbubrežna hormon), što doprinosi ubrzanom formiranje lipida (masti) u tijelu.
  4. Sustav kostiju. S Isenzo-Kushinovom bolešću, koštani sustav je pogođen 95%. Povišene razine glukokortikoida (nadbubrežne žlijezde), s jedne strane, - uništava proteine ​​koji su osnova kosti, a s druge strane - smanjuje apsorpciju kalcija u crijevu. Dakle, kalcij, koji daje snagu koštanog sustava, ulazi u malu količinu. Kao rezultat toga, razvija se bolest naziva osteoporoza. Uglavnom pokriva kosti lica, lubanje, kralježnice, stopala i ruku. Došlo je do promjene u njihovoj veličini i formi, koje su često popraćene teškim lomovima i teškom boli. U odrasloj dobi dolazi do smanjenja rasta od 10-20 cm, a kod djece - potpuno odgađanje.
  5. Mišićni sustav. Baš kao u prethodnom slučaju, povećana količina glukokortikoida također uništava mišiće proteina. To dovodi do gubitka tjelesne težine ruku i nogu, oni postaju slabi do te mjere da pacijent ne može podići malo opterećenja ili ustati bez tuđe podrške.
  6. Dišni sustav. Pod utjecajem nadbubrežnih hormona, imunitet se smanjuje. Tijelo postaje osjetljivo na sve infekcije. U tom kontekstu, razvoj bronhitis (upala bronhija), pneumonija (bolest koja utječe na pluća i bronhija cijevi), tuberkuloza (zarazne bolesti, često kronične uzrokovan određenom bakterijom Koch i utječe na pluća, kosti, zglobova, crijeva i drugih organa).
  7. Kardiovaskularni sustav. Jedan od prvih znakova bolesti Itenko-Cushing u 95% slučajeva je povećanje krvnog tlaka. Ako ne poduzmete mjere kako biste ga smanjili u normalu, osoba može razviti zatajenje srca. Karakterizira ga sljedeće: srce je manje ugovorno, sprječava kretanje krvi kroz krvne žile tijela, a svi organi i tkiva počinju nedostajati kisikom potrebnim za njihov rad. Takvo stanje pacijenta može dovesti do smrtonosnog ishoda.
  8. Probavni sustav. S ovom bolešću, žgaravica (spaljivanje) u jednjaku, "steroidni" čir želuca i crijevni crijevni sustav uzrokovani glukokortikoidima je opažen. Jetra pati: ne može izvesti sve svoje odgovarajuće funkcije.
  9. Mokraćni sustav. Postoji nekoliko razloga koji uzrokuju probleme u bubrezima i mokraćnom sustavu. Jedan od njih - smanjeni imunitet povećava osjetljivost na infekcije. Formira se pielonefritis - bolest koja utječe na bubrege i karakterizira visoka tjelesna temperatura i bol u leđima. Drugi razlog - ispiranje kostiju kalcija, povećava izlučivanje mokraćom. To potiče stvaranje kamenja u urinarni sustav i razvoj urolitijaze. Treći čimbenik - visoki krvni tlak uništava bubrege na takav način da se vezivno tkivo uzgaja na svom mjestu. Tako se razvija nefroskleroza koja povećava pritisak. Okružen je začarani krug i svi se procesi ponavljaju jedan po jedan, pogoršavajući opće stanje organizma.
  10. Živčani sustav i psiha. U prethodnim sustavima opisana je osteoporoza, koja uništava kosti, pritišće živce koji prolaze pokraj njih. Ova izloženost uzrokuje takvu tešku bol, osobito u gornjim dijelovima ruku i stopala, da pacijent ne može ni najmanje pomicati. Na dijelu psihe dolazi do smanjenja pamćenja i intelekta, čestih depresija, povećane emocionalnosti ili obratno - ravnodušnosti prema svemu oko sebe. Uz dugi tijek bolesti, sa značajnim pogoršanjem, pojavljuju se misli o samoubojstvu.
  11. Endokrini i reproduktivni sustavi. U 35-40% bolesnika postoji "steroidni" dijabetes melitus uzrokovan glukokortikoidima. Dijabetes - bolest rezultat endokrini poremećaji koje povećavaju razinu šećera u krvi i krše razmjenjuje proteina, masti, ugljikohidrata, minerala, vode i soli. Kod Isenko-Cushingove bolesti, oba spola doživljavaju pad libida. U 70% žena, menstruacija je odsutna, sami organi (uterus, jajnici) smanjuju veličinu. Trudnoća u takvim situacijama gotovo je nemoguća. A u slučaju kada se to dogodi, uvijek završava pobačajem. Ako se ova patologija očituje u djetinjstvu, seksualni razvoj djeteta prestaje.

razlozi

Razvoj Cushing bolest u većini slučajeva zbog prisutnosti ili bazofilne adenom na hipofizi chromophobe izlučuju adrenocorticotropic hormona. U slučaju tumorske lezije hipofize, mikroadenom, makroadenom, adenokarcinom detektiran je u bolesnika.

U nekim slučajevima, postoji veza s početka bolesti do prethodne infekcije središnjeg živčanog sustava (encefalitis, arahnoiditisom, meningitis), ozljede mozga, opijenosti. Kod žena, na pozadini hormonske prilagodbe, može se razviti bolest Itenko-Cushing zbog trudnoće, porođaja, menopauze.

Temelj patogeneze bolesti Itenko-Cushing je kršenje hipotalamus-hipofizno-nadbubrežnih odnosa. Smanjena dopamina inhibicijski učinak na sekreciju medijatora CRH (hormon koji oslobađa koritkotropin kortikotropnogo) dovodi do prekomjerne ACTH (adrenokortikotropnog hormona).

Povećana sinteza ACTH uzrokuje kaskadu nadbubrežnih i nadbubrežnih žlijezda. Nadbubrežne glukokortikoidi povećava sintezu androgena, u manjoj mjeri - mineralokortikoida. Povećane razine glukokortikoida ima katabolički učinak na protein i metabolizam ugljikohidrata, koje je popraćeno s atrofije mišića i vezivnog tkiva, hiperglikemije, nedostatak u odnosu na inzulin i inzulinske rezistencije s posljedičnim razvojem dijabetesa steroida. Kršenje metabolizma masti uzrokuje razvoj pretilosti.

Jačanje mineralkortikoidnu aktivnost u Cushing bolest aktivira renin-angiotenzin-aldosteron, čime se doprinosi razvoju hipokalemija i hipertenzije. Katabolički učinak na koštano tkivo popraćen je eluiranjem i redukcijom resorpcije kalcija u gastrointestinalnom traktu i razvoju osteoporoze. Androgena svojstva steroida uzrokuju abnormalnu funkciju jajnika.

Kako se ovdje opisuje liječenje dijabetičke nefropatije?

Kako napraviti dijabetičku stopalnu masažu

liječenje

Liječenje NIR trebao biti usmjeren na nestanak velikih kliničkih simptoma Cushing, uporni normalizaciju razine ACTH i kortizola u plazmi pri smanjivanju i normalizaciju cirkadijurni ritam kortizola u dnevnom urinu.

Svi tretmani Cushingova bolest, koje su trenutno u upotrebi, može se podijeliti u četiri skupine: neurokirurgija (transsphenoidal prostatektomije) zračenje (proton terapija, gama-terapija), u kombinaciji (radioterapija u kombinaciji s jednostranom ili obostranom adrenalektomije) i lijekove, Od tih, glavne vrste - neurokirurški, zračenja i kombinirani; terapija lijekovima koristi se kao dodatak njima.

Trenutačno je preporučljiva transsfenoidna adenomatektomija diljem svijeta. Ova metoda omogućuje postizanje brzog remisije bolesti obnavljanjem hipotalamus-hipofiznih odnosa u 84-95% pacijenata nakon šest mjeseci. Oznaka za adenomectomiju jasno je lokalizirana (na temelju CT ili MRI podataka) tumor hipofize. Adenomectomija se može ponoviti ako se nastavlja rast adenoma hipofize potvrđen CT ili MRI, u bilo kojem trenutku nakon operacije. Ova metoda karakterizira minimalni broj komplikacija (oko 2-3%) i vrlo nisku postoperativnu letalnost (0-1%).

Adrenalektomija - ukupna jednostrana ili dvostrana - koristi se samo u kombinaciji s radioterapijom. U izuzetno teškim i progresivnog oblika bolesti provodi bilateralna adrenalektomiju u kombinaciji s radijacijskom terapijom za sprečavanje Nelson sindroma (hipofiza progresije rasta u odsutnosti adrenalne adenoma). Nakon ukupne bilateralne adrenalektomije, pacijent prima cjeloživotnu hormonsku nadomjesnu terapiju za život.

Metode radioterapije trenutačno koriste protonsko zračenje i daljinsku terapiju γ, uz prednost daje protonskoj terapiji. Proton zračenje je najučinkovitiji s obzirom na činjenicu da se energija oslobađa na području adenoma hipofize i da su okolna tkiva oštećena minimalno. Apsolutna kontraindikacija u protonskoj terapiji je tumor hipofize većeg od 15 mm u promjeru i supraselar njegovo širenje s defektom u vidnim poljem.

γ-terapija kao neovisna metoda liječenja nedavno je korištena rijetko i samo kada nije moguće izvesti adenomatektomiju ili protonsku terapiju. Učinkovitost ove metode treba procijeniti najkasnije 12-15 mjeseci ili više nakon tijeka ozračivanja.

terapija lijekovima u BIC mora se koristiti u sljedećim slučajevima: priprema pacijenta za liječenje osnovnog postupka, ublažavanje postoperativnog perioda i smanjenje pojam remisije bolesti. Farmakološke pripravke koji se koriste za ovu svrhu su podijeljene u nekoliko skupina: derivati ​​aminoglutetimid (Mam 250 mg, 250 mg orimeten prosječnu dnevnu dozu - 750 mg / dan, maksimalna dnevna doza - 1000-1500 mg / dan), derivate ketokonazol (Nizoral 200 mg / dan, dnevna doza - 400-600 mg / dan sa maksimalne dnevne doze - 1000 mg / dan) i p-klorfenil derivata (hloditan, lizodren, mitotan, početna doza - 0.5 g / dan, terapeutska doza - 3- 5 g / dan). Načela terapije lijekovima su kako slijedi: nakon određivanja stupnja tolerancije lijeka, liječenje treba početi s maksimalnom dozom. Na pozadini lijeka potrebno je kontrolirati sadržaj kortizola u krvnoj plazmi i dnevni urin barem jednom svakih 10-14 dana. Ovisno o razini smanjenja kortizola u svakom pojedinom slučaju, odabrana je doza održavanja lijeka. Predoziranja lijekova koji blokiraju biosintezu steroida u nadbubrežne žlijezde može dovesti do adrenalne insuficijencije.

Od lijekova koji inhibiraju djelovanje ACTH-a, uglavnom se koristi bromokriptin-parodel (u dozi od 2.5-5 mg) ili domaći lijek abergin (u dozi od 4-8 mg).

Ispravak metabolizma elektrolita trebao bi se provesti i prije liječenja osnovne bolesti iu ranom postoperativnom razdoblju. Najprikladnija uporaba kalijskih pripravaka (otopina kalij klorida ili tableta kalij acetata 5,0 g ili više dnevno) u kombinaciji sa spironolaktonima, posebice veroshpironom. Preporučena doza veroshpiron do 200 mg / dan oralno.

Pristupi liječenju arterijalne hipertenzije u hiperkortisu isti su kao u arterijskoj hipertenziji bez povećanja funkcije nadbubrežne žlijezde. Treba napomenuti da većina bolesnika s BIC-om ne uspijeva postići optimalni krvni tlak bez smanjenja razine kortizola.

Patogenetskih pristup liječenju šećerne bolesti hypercorticoidism pretpostavlja djelotvoran učinak na osnovne linkove: inzulinska rezistencija perifernih tkiva i nemogućnost otočnog sustava da prevlada taj otpor. Općenito, pripravci sulfanilamida drugog naraštaja su poželjni jer imaju veću aktivnost i manje hepato- i nefrotoksičnost.

Iniciranje liječenja lijekovima sulfonilureje treba biti od minimalne doze. Ako je potrebno, povećajte dozu, usredotočujući se na rezultate mjerenja glukoze u krvi. Ako tretman ne daje željene rezultate, trebali biste promijeniti lijek. Tijekom liječenja s bilo kojim hipoglikemijskim sredstvom, pacijent treba slijediti prehranu. Ako tretman s maksimalnim dozama derivata sulfoniluree (PSM) neuspješno, možete upotrijebiti njihovu kombinaciju s bigvanidima. Teorijsko opravdanje potrebe za kombinacijskom terapijom temelji se na činjenici da lijekovi tih skupina imaju različite primjene njihove glavne akcije. Metformin - 400 mg (ciofor - 500 i 850 mg, glyukofazh - 500, 850 i 1000 mg) - trenutno jedini lijek bigvanidi, što smanjuje inzulinsku rezistenciju. Terapija inzulinom je indicirana u BIC u onim slučajevima kada nije moguće normalizirati razinu glukoze u krvi s oralnim hipoglikemijskim lijekovima ili planiranom kirurškom intervencijom. Koristi se kratkoročni inzulin, lijekovi srednjeg i dugotrajnog djelovanja i njihova kombinacija. Operacija treba biti zakazana za prvu polovicu dana: prije operacije primjenjuje se inzulin kratkog djelovanja ili prosječno trajanje djelovanja SC. Tijekom rada vrši infuziju od 5% glukoze u / s dodatkom doze kratkim djelovanjem inzulina 5 - 10 U / L, infuzija brzina - 150 ml / h. Infuzija od 5% glukoze s inzulinom kratkog djelovanja nastavlja se nakon operacije, sve dok pacijent ne počne jedući sami. Pacijent se zatim prenese na oralne hipoglikemijske lijekove i provodi se kontrola šećera u krvi.

Liječenje steroidne osteoporoze (SOP) i nakon uklanjanja hiperkorticizma je dugo. Lijekovi za liječenje SOP-a mogu se uvjetno podijeliti u tri skupine: sredstva koja utječu na proces resorpcije kostiju, lijekove koji stimuliraju formiranje kostiju i pripravke višestrukog djelovanja. Lijekovi koji smanjuju resorpciju kostiju uključuju kalcitonin (mioklalični). Ovaj lijek se koristi u dva oblika doziranja: u ampulama i kao nazalni sprej. Tečajevi koji traju dva mjeseca trebaju biti provedeni tri puta godišnje. Bisfosfonati (fosamax, xidifon) odnose se na lijekove koji smanjuju resorpciju kostiju. U liječenju bifosfonata preporuča se dodatni unos soli kalcija (500-1000 mg na dan). Fluoridne soli su jedan od najučinkovitijih lijekova koji stimuliraju formiranje kostiju i povećavaju koštanu masu. Liječenje se nastavlja od šest mjeseci do jedne godine.

Vjeruje se da anabolički steroidi smanjuju resorpciju kostiju i induciraju pozitivnu ravnotežu kalcija zbog povećanja apsorpcije kalcija iz crijeva i reapsorpcije kalcija od strane bubrega. Osim toga, prema nekim izvorima, oni stimuliraju aktivnost osteoblasta i povećavaju mišićnu masu. Primjenjuju se uglavnom parenteralno, s isprekidanim stadijima od 25-50 mg jednom ili dva puta mjesečno dva mjeseca tri puta godišnje.

Pripreme aktivnog metabolita vitamina D (oxydevit, alfa D3-Teva) široko se koriste u NIR-u. Kada se koriste u SOP dozi od 0,5-1,0 mg / dan, kao monoterapija ili u kombinaciji s drugim lijekovima (D3 + kalcitonin, fluoridnih soli + D3, A3 + bisfosfonata). U kombinaciji liječenje i NIR SOP osteopan također se mogu upotrijebiti za pripravu koja sadrži kalcij, vitamin D3, magnezij i cink, u dodjeljivanju dvije tablete tri puta dnevno.

Simptomatsko liječenje uključuje SOP analgetske terapije: analgetici, nesteroidni protuupalni lijekovi, raspored kao i središnji relaksante mišića zbog geneza boli u SOP utjecaja i paraspinalnih grč mišića. Kalcij soli nezavisnih značajki u liječenju steroidnog OD nemaju, ali su obvezna komponenta kompleksne terapije. U kliničkoj praksi trenutačno se preferira instant kalcijeve soli. Calcium forte sadrži 500 mg kalcijevog elementa u jednoj topivoj tableti. Pripravci kalcija trebaju biti propisani samo jednom, preko noći. Pri liječenju SOP kalcija treba koristiti dnevno u dnevnoj dozi od 500-1000 mg u kombinaciji s pripravcima patogenetske terapije OP-a. Apsolutna indikacija za korzet sa SOP su bol u leđima i prisutnost prijeloma kompresije kralješaka tijela.

dijagnostika

Dijagnoza Itenko-Cushingove bolesti temelji se na kliničkim, radiološkim i laboratorijskim podacima.

Rendgenske metode istraživanja su od velike važnosti za dijagnozu. Pomoću njihove pomoći otkriva se osteoporoza kostura različite težine (u 95% pacijenata). Veličina turskog sedla neizravno može karakterizirati morfološko stanje hipofize, njegovu veličinu. Kod mikroadenomima hipofize (oko 10% svih slučajeva) sedlo se povećava. Mikroadenomima se može otkriti snimanje računala i magnetske rezonancije (60% slučajeva) i kirurški adenomectomy (90% slučajeva).

Rendgenske preglede nadbubrežne žlijezde izvode se različitim metodama: kisik-suprasarentgenografijom, angiografijom, računalom i magnetskom rezonancijom. Suprarentgenografiya drže u uvjetima pneumoperitoneuma, to je najpovoljniji način vizualizirati nadbubrežne žlijezde, ali često je teško procijeniti istinu o njihovom povećanju, kao što su okruženi debelim slojem masnog tkiva. Angiografija uz istovremeno određivanje nadbubrežna hormona u krvi uzetom iz nadbubrežne vene, daje pouzdane informacije o funkcionalnom statusu tih žlijezda. Ali ova invazivna metoda nije uvijek sigurna za pacijente s Isenkom-Cushingovom bolešću.

Vizualizacija nadbubrežne žlijezde koji koriste kompjutorizirana tomografija bi se utvrdila njihova oblika, veličine i strukture. Ova metoda ima veliki potencijal i može se koristiti bez rizika u kritično bolesnih pacijenata, te u onim slučajevima kada su kontraindicirani druge metode. U Cushing bolest adrenalne hiperplazije je dokazana u više od polovice slučajeva. Kompjutorizirana tomografija omogućuje, da se u debljini ili na periferiji jednog ili više nadbubrežne adenoma (sekundarni makroadenomatoz) veličine 0.3-1 cm. U slučajevima u kojima su nadbubrežne žlijezde ne povećane, dolazi do povećanja gustoće jedne ili obje nadbubrežne žlijezde.

Ultrazvučna tomografija je jednostavna, neinvazivna studija nadbubrežnih žlijezda, ali to nije uvijek moguće pouzdano otkriti proširenje žlijezda s hiperfunkcijom.

Kada radioizotop slike da se dobije slika radioizotopa primjenjuje postupak nadbubrežna intravensku primjenu 19-jod-kolesterola, označen s 131I. Radionuklidni prikaz omogućava adrenalne hiperplazije ih odrediti u slučaju dvosmjernog Cushing-ova bolest povećanjem akumulacije izotopa.. U slučajevima tumora (glyukosterom), slike samo prostate, naznačen time, da tumor, za razliku nadbubrežna atrofiju.

Za proučavanje funkcije hipotalamus-hipofizno-nadbubrežnog sustava koriste se radioimune metode za određivanje sadržaja hormona u krvi i urinu. Uz Itenko-Cushingovu bolest, sadržaj kortizola i ACTH-a u krvi je povećan i postoji kršenje ritma njihove sekrecije (nema noćnih nivoa smanjenja hormona). Brzina proizvodnje kortizola od strane žlijezda nadbubrežne žlijezde povećava se 4-5 puta u odnosu na zdrave ljude.

Najčešće koristi u klinici dobio definicije dnevno izlučivanje 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortizol, kortizon, i njihovi metaboliti i neutralnih 17-ketosteroida (17 KS) - dehidroepiandrosteron, androsterona i etioholanolona. Izlučivanje 17-OCS u mokraći s Cushing bolest uvijek se povećava. Određivanje frakcija 17-ACS s hipofiza Cushingov su pokazali da je sadržaj slobodnog kortizola u urinu je značajno viša nego u zdravih osoba. Sadržaj 17 KS na adrenalne hiperplazije ili povišenom ili je u rasponu normalnih vrijednosti, povećana razina testosterona u žena.

Sadržaj 17-ACS u mokraći se određuje prije i nakon primjene ACTH, methopirona, deksametazona i CRH. Bolesnici s Cushingov bolesti hipofize ACTH uprave i metopirona AWG 17 povećava izlučivanje ACS 2-3 puta u odnosu na početne vrijednosti, za razliku od bolesnika s tumorima kore nadbubrežne žlijezde. Test dexametazonom temelji se na inhibiciji izlučivanja ACTH-a visokim koncentracijama kortikosteroida u krvi u skladu s načelom povratnog mehanizma. Dexametazon se propisuje na 2 mg svakih 6 sati tijekom 2 dana. U slučaju bolesti Itenko-Cushing, opaženo je smanjenje izlučivanja 17-ACS za više od 50% i ne mijenja se s tumorima.

Diferencijalna dijagnoza Itenko-Cushingove bolesti. Diferencijalna dijagnoza treba s Cushingovog sindroma uzrokovane tumorom od kore nadbubrežne žlijezde (corticosteroma) ili tumora koji proizvode CRF kao tvar ili displazije ovojnice promatrana u mladosti i mladosti; s funkcionalnim hiperkortizolizma dispituitarism u pubertetu, adolescenciji pretilosti i teče s hipertenzijom, strija, poremećaje metabolizma ugljikohidrata, i žena - u suprotnosti menstruacijskog ciklusa. Funkcionalni hiperkorticizam može se promatrati s alkoholizmom i tijekom trudnoće.

Cushingov sindrom u kliničkim manifestacijama bolesti ne razlikuju, tako da je dijagnoza ove bolesti su od velike važnosti i za skeniranje radiološki studije nadbubrežna, kao i funkcionalnih testova s ​​CRF, CRH, metopironom i deksametazon. X-ray i radioaktivnih izotopa metode omogućuju da se odredi lokalizaciju tumora, što je važno za kirurško liječenje. Uzorci s ACTH metopironom, deksametazon i CRH ne mijenjaju sadržaj 17-ACS u mokraći, kao hormoni tumora proizvoda ne ovisi o hipotalamo-hipofiza odnos.

Najteža je dijagnoza sindroma uzrokovanog tumorima nadbubrežne i ekstrapopofilne lokalizacije. Ponekad rendgenska metoda omogućuje prepoznavanje tumora jedne ili druge lokalizacije, na primjer, medijastina i pluća.

Od Cushing bolest se razlikuje hiperkortizolizmom, koji se obilježava u mladoj dobi. Opisao takozvane obiteljske oblike, karakterizira čvorovima displazije adrenalne i smanjiti lučenje ACTH. Vodeće manifestacije bolesti treba sadržavati izraženu osteoporozu, niski rast, sporo spolni razvoj, koštanu dob lag od stvarnog. U istraživanju hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna sustava pokazala visoku razinu kortizola u plazmi tijekom dana i smanjenim sadržajem ACTH, bez reakcije na uvođenje adrenokortikoidnih ACTH, deksametazona i metopirona ukazuje autonomne lučenje hormona iz kore nadbubrežne žlijezde. Smatra se da je ovaj oblik sindroma povezana s rođenje defekt.

Od bolesti i sindroma Cushing je također potrebno razlikovati funkcionalnu hiperkortizolizmom, koji se javlja u bolesnika s pretilosti, mladenačke dispituitarism, trudnice i osobe koje pate od kroničnog alkoholizma.

Od Cushing bolest je drugačiji i mladosti dispituitarism očituje disfunkciju hipotalamo-hipofiza sustav. Ona se odlikuje čak pretilosti, roza, tanke strija, hipertenzija, često prolazna. Strija hipertenzija i može nestati spontano ili gubitka težine. Za razliku od Cushingov bolesnika bolest je uvijek normalan ili visok rast. Kada se bolest ne dođe do promjene u strukturi kostiju i diferencijacije koštanog rasta ubrzan. Sve to ukazuje na učestalost anaboličkih procesa u dispituitarism, dok je u bolesti i Cushingov sindrom koji se razvio u adolescenciji, dominira kataboličkih procesa: zaostajanje u rastu i skeletni razvoj, kašnjenje okoštavanje „zone rasta” atrofija mišićnog sustava. Promatranjem dispituitarism normalni ili malo povećani postotak izlučivanje kortizola, bez povećanja kortizola urina sadržaj nepromijenjenog i smanjena ACS-17 nakon primjene deksametazona niskim dozama (8 mg lijeka za 2 dana).

U odraslih je potrebno razlikovati simptom kompleks, karakteriziran pretilosti i striae, iz Itenko-Cushing bolesti. Kao rezultat značajnog povećanja tjelesne težine, metabolizam ugljikohidrata je poremećen kod pacijenata i razvija se sindrom hipertenzije. Treba naglasiti da u ovoj bolesti, za razliku od bolesti Itenko-Cushing, osteoporoza nikad nije pronađena. U formulaciji dijagnoze, odlučujuća je važnost povezana s definicijom funkcije adrenalnog korteksa. Uz pretilost u bolesnika, dnevna stopa kortizola izlučivanja korteksa nadbubrežne žlijezde poveća se za faktor od 1,5-2 u usporedbi sa zdravim ljudima s normalnom tjelesnom težinom. No, postoji normalna reakcija na mali pokus s deksametazonom, koji, zajedno s drugim simptomima, isključuje bolest Itenko-Cushing. Hiperkortisizam u pretilosti također se naziva reaktivnim, kao i kod adipoziteta funkcija nadbubrežnih žlijezda normalizirana je.

Kada je trudnoća obično povećana funkcija sustava hipofize i nadbubrežne žlijezde. Pokazalo se da prosječni udio hipofize, koji nije dovoljno funkcionalan kod odraslih, povećava volumen tijekom trudnoće, a izlučivanje ACTH-a se povećava. Simptomi hiperkortisoze kod trudnica ne pojavljuju se jer se višak kortizola deponira kao posljedica povećane sekrecije glukokortikoida koji vežu transkortin protein. Vrlo rijetko nakon porođaja, može se promatrati nepotpune manifestacije hiperkorticizma, koji se, u pravilu, mogu samostalno regresirati.

Kod kroničnog alkoholizma razvija takozvani lažni hiperkortizolizmom s kliničkim manifestacijama Cushingov bolesti. Pojava hiperkortizolizmom u tim slučajevima je povezana s oštećenjem jetre i metabolizam hormona tvrdoglavog. Nadalje, moguće je da alkohol metaboliti mogu uzrokovati stimulaciju nadbubrežne kore funkcija i promjenu koncentracije biogenih amina mozga koji su uključeni u regulaciju lučenja ACTH u hipofizi. Izbjegavanje alkohola ponekad popraćeno smanjenjem simptoma Cushing.

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone