Adrenalna insuficijencija - patologiji koja se javlja na pozadini nedostatak lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde, ali može biti posljedica problema s hipotalamo-hipofiza sustav. Ova bolest izaziva poremećaj metabolizma vode i elektrolita, što može dovesti do adrenalne krize.

U korteksu nadbubrežnih žlijezda proizvodi se glukokortikosteroidni i mineralokortikoidni hormoni. Oni su odgovorni za glavne metaboličke procese u tjelesnim tkivima - proteinima, vodenoj soli i ugljikohidratima, kao i za procese prilagodbe. Regulacija rada nadbubrežnog korteksa na sekrecijskoj razini je preduvjet hipofize i hipotalamusa.

Klasifikacija nadbubrežne insuficijencije

Ova bolest može se pojaviti u akutnom i kroničnom obliku. Akutni oblik adrenalna insuficijencija uvijek javlja u teškim oblikom, stanje pacijenta mnogo promijenio - pacijent kaže addisonichesky krize, koja je kronični oblik dekompenzacije bolesti. Kronični oblik pregledana patologija može biti kompenzirana, subkompensirana i dekompenzirana.

Postoji diferencijacija razmatrane bolesti u osnovni i središnji oblik:

  1. Primarna insuficijencija Nadžudni korteks razvija se kao posljedica poraza nadbubrežne žlijezde. To je ovaj oblik bolesti koji se pregledava, a dijagnosticira se u 90% slučajeva, najčešće u zreloj i starosti.
  2. Sekundarni i tercijarni (središnji) adrenalna insuficijencija vrlo rijetko se dijagnosticira i uzrokuje poremećaj hipofize, što dovodi do atrofičnih promjena u adrenalnom korteksu.

Uzroci adrenalne insuficijencije

Najčešće (98%), uzrok razvoja primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde su atrofične promjene u kortikalnom sloju nadbubrežne žlijezde idiopatske prirode. Poznato je da se u tom slučaju u tijelu autoimunih antitijela generirana u enzima 21-hidrolaze, koji je razoran učinak na zdravo tkivo ili nadbubrežnih stanica.

Uzroci razmatrane bolesti mogu biti:

  1. Tuberkuloza pluća. U ovom slučaju, liječnici će dijagnosticirati tuberkulozni poraz nadbubrežne žlijezde, što uzrokuje razvoj bolesti.
  2. Adrenoleukodistrofija - rijetka genetska bolest. U ovom slučaju postoji genetsko oštećenje X kromosoma i postoji nedostatak enzima, koji mora razbiti masne kiseline. Ispada da distrofija nadbubrežne izazvati masnih kiselina, koje u takvim genetskim defektima akumuliraju u tkivima.
  3. koagulopatija, infarkt bilateralna adrenalne metastaza malignih tumora koji su lokalizirani u dojke ili pluća, HIV assotsiirovannyeinfektsii kirurško odstranjivanje nadbubrežne - ta stanja su predisposing čimbenici za primarnim oblika ove patologije.
  4. Teške bolesti suppurative,sifilis, gljivične lezije i amiloidoza nadbubrežne žlijezde, maligni tumori, oštećenja srca, korištenje određenih lijekova (Antikoagulansi, blokatori steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati) - su predisposing čimbenici koji uzrokuju atrofiju kore nadbubrežne žlijezde.

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može biti uzrokovana abnormalnim procesima u hipotalamusu ili hipofize (tumor ili strukturni poremećaj), što dovodi do poremećaja kortikotropne funkcije, što rezultira:

  • neoplazme hipotalamusa i hipofize;
  • bolesti krvožilnog sustava - na primjer, krvarenja u pituitary / hypothalamus, aneurizme karotidne arterije;
  • patoloških procesa granulomatoznog karaktera u hipotalamusu ili hipofiza;
  • destruktivne i traumatske intervencije: terapija zračenjem provedena izravno u području hipotalamusa i hipofize, raznih kirurških zahvata, operacija, liječenja glukokortikoidima dugo vremena.

Za primarnu adrenalnu insuficijenciju, lučenje hormona u adrenalnom korteksu (kortizol i aldoateron) bit će karakteristično, što rezultira poremećajem u metabolizmu i ravnoteži vode i soli. Ako postoji nedostatak aldosterona, onda će sigurno biti progresivna dehidracija, što je uzrokovano gubitkom natrija i zadržavanjem kalija (hiperkalemija) u tijelu. Paralelno s tim, pacijent će biti funkcionalni poremećaji probavnog sustava, srca i krvnih žila - glavni uzrok u ovom slučaju je povreda ravnoteže vode i soli.

Tijekom progresije patologije koja se razmatra, razina kortizola se značajno smanjuje, što dovodi do pogoršanja procesa sinteze glikogena i, u konačnom rezultatu, dovodi do razvoja hipoglikemije. U uvjetima nedostatka kortizola, hipofiza počinje aktivno proizvoditi enzime i melanocitno-stimulirajući hormon koji se manifestira aktivnom pigmentacijom kože i sluznice. Brojni fiziološki napadi (poput traume, infekcije, kroničnih upalnih i infektivnih bolesti) uzrokuju napredovanje primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde, u usporedbi s primarnim, prolazi relativno lako.

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Najvažniji pokazatelj razvoja primarnih kroničnih adrenalnih insuficijencija liječnici smatraju aktivnu pigmentaciju kože i sluznice, čiji intenzitet ovisi o recepturi i ozbiljnosti tijeka bolesti. Prvo, izražene tamne mrlje pokrivaju izložena područja tijela, koja su najčešće pod sunčevim zrakama - na primjer, koža lica, vrata, ruku. Karakteristika simptom ove patologije je aktivni pigmentacija palmarnog nabori (ova napomena i sami pacijenti, što je pigmentacija savršeno vidljiva na pozadini više svijetle kože), tamniju kožu, u većoj mjeri u dodiru s odjećom. Boja kože varira od lagane sjene opeklina od sunca, bronce, dimljene, prljave kože do izražene tamne - sve je to pojedinačno. Pigmentacija sluznice (unutarnja površina obraza, jezika, nepca, zubnog mesa, vagine, rektuma) karakterizira ih bojanjem u plavkasto-crnoj boji.

Napomena: vrlo rijetko dolazi do nadbubrežne insuficijencije s malo hiperpigmentacije - "bijeli addisonizam". Vrlo je teško dijagnosticirati upravo zbog nepostojanja glavne osobine.

Vrlo često, i liječnici i pacijenti nalaze pigment free svijetle mrlje na pozadini svijetle pigmentacije - Vitiligo. Mogu biti različite veličine - od malih do velikih, imaju nepravilan oblik. Takve nejasne mrlje ukazuju na razvoj autoimunog primarnog hipokortizma kronične prirode, budući da je za ovu patologiju vitiligo karakterističan simptom.

U bolesnika s kroničnom adrenalnom insuficijencijom tjelesna težina smanjuje se od umjerenog gubitka težine (3-5 kg) do značajne hipotrofije (za 15-25 kg).

Pored toga, postoje razdražljivost, znakovi depresije, slabosti, letargije, do invaliditeta, smanjenja seksualne želje. Postoji arterijska hipotenzija (sniženje arterijskog tlaka), stanje onesposobljenosti uzrokovane psihološkim promjenama i stresom. Gotovo uvijek razvijaju probavne smetnje - mučninu, smanjeni apetit, povraćanje, bol u anatomskom položaju trbuha, labav stolice ili zatvor, anoreksija.

Napomena: ako je pacijent već s visokim krvnim tlakom dijagnoza, a onda je počeo razvoj adrenalne insuficijencije, krvni tlak može biti u granicama normale.

Na biokemijskoj razini dolazi do kršenja:

  • metabolizam bjelančevina (smanjenje sinteze proteina);
  • ugljikohidrat (snižavanje glukoze gladovanja i krivulje ravnog šećera nakon opterećenja glukoze) metabolizma;
  • zamjena vode (hyponatremia, hyperkalaemia).

Pacijenti su zabilježeni zbog njihove ovisnosti o jedenju slane hrane. Štoviše, to je uvijek izraženo - pacijenti počinju davati sve, mogu konzumirati čistu sol, što može biti povezano s povećanim gubitkom natrijevih soli.

Sekundarna adrenalna insuficijencija javlja se u pozadini odsutnosti boje kože, ali pojavit će se nespecifični simptomi: opća slabost i napadi hipoglikemije koji se odvijaju unutar nekoliko sati nakon jela.

Moguće komplikacije adrenalne insuficijencije

Najteži komplikacija kronične adrenalne insuficijencije u nonconduction ili pogrešnog liječenja je nadbubrežna (addisonichesky) Kriza - oštar dekompenziranom kronični adrenalna insuficijencija razvojni koma. Takav život opasne pacijent stanje koje karakteriziraju teške i intenzivne slabosti (do stanje sedžde), oštar pad krvnog tlaka (može biti gubitak svijesti, kolaps), nekontrolirano povraćanje i rijetka stolica u kojoj je aktivno napreduje dehidraciju, miris acetona daha, klonskih grčeva, još više pigmentacije kože. Često, uz dodatnu krizu, pojavljuju se svi simptomi zatajivanja srca.

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (addisonic krizu) prevalencijom simptoma može se pojaviti u tri klinička oblika:

  1. kardiovaskularne - prevladavaju znakovi pogoršane cirkulacije krvi: bljedilo kože, akrocianoza, hladne ekstremitete, tahikardija, Arterijska hipotenzija, žilavajući puls, kolaps, anurija.
  2. gastrointestinalni - klinički znakovi jednaki ili trovanja hranom simptomi akutnog abdomena (postoji akutna bol u trbuhu, spastična priroda, uporni mučnina, povraćanje završava neobuzdano, proljev pomiješana s krvlju, nadutost).
  3. Neuro-psihološki - glavobolje, simptomi karakteristični za meningitis, konvulzivni sindrom, delirij, inhibiciju, stupor.

Kriza Addison je vrlo teško liječiti, često i hitna medicinska pomoć ne daje pozitivne rezultate, što dovodi do smrti pacijenta.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Dijagnoza insuficijencije nadbubrežne žlijezde započinje procjenom anamneze, pritužbi, fizikalnih podataka, pronalaženju uzroka hipokorticizma.

Provesti ultrazvuk nadbubrežne žlijezde, koji može dati sljedeće rezultate:

  • , To pokazuje da je izvor ove patologije tuberkuloze ako nadbubrežne žlijezde otkrila tuberkulozan lezije ili prisutnost kalcifikacija;
  • prisutnost autoantitijela na nadbubrežnu antigen-21-hidroksilazu, liječnik dijagnosticira autoimuni hipokortizam.

Kako bi se utvrdili uzroci primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, liječnik imenuje MRI ili CT nad nadbubrežnim žlijezdama. Da bi se utvrdili pravi uzroci sekundarne insuficijencije nadbubrežne kore, preporučljivo je CT i MRI mozga.

Ako je dijagnoza nadbubrežne insuficijencije dala sumnjive rezultate, stručnjak provodi stimulacijski test, čiji ulaz je korišten od hormona koji proizvode hipofiza i hipotalamus. To će odrediti razinu kortizola u krvi - povećanje razine kortizola za manje od 550 nmol / l (20 μg / dL) ukazuje na nedostatak nadbubrežne žlijezde.

Opći test krvi je obavezan, što omogućuje prepoznavanje hiponatrijemije, hiperkalemija, limfocitoze, eozinofilije i leukopenije - dokaz razvoja primarnog oblika bolesti.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Moderna endokrinologija može ponuditi bolesnicima ovu patologiju nekoliko metoda učinkovitog liječenja. Izbor metode liječenja ovisi prije svega o uzrocima ili izazivanju čimbenika koji su doveli do razvoja adrenalne insuficijencije i ima dva cilja: uklanjanje uzroka nadbubrežne insuficijencije i zamjena hormonskog nedostatka.

Uklanjanje uzroka nadbubrežne insuficijencije podrazumijeva punopravno liječenje tuberkuloze s medicinskim pripravcima, bolesti gljivične etiologije, sifilis; radioterapija na hipotalamusu i hipofiza u svrhu uklanjanja tumora; kirurško uklanjanje tumora, aneurizma. Općenito, liječenje je usmjereno protiv temeljne bolesti. No, čak i ako se liječenje provodi ispravno, može se razviti nepovratni procesi u nadbubrežne žlijezde - u ovom slučaju se održava patologija, ali stanje pacijenta se može ispraviti trajanja od hormonske nadomjesne terapije.

Liječenje primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde provodi se s preparatima glukokortikoidnih i mineralokortikoidnih serija. Ako gipokortitsizm je blaga, liječnik propisuje kortizon kortef ili, u slučaju teškog liječenja bolesti uključuje imenovanje prednisolona u raznim kombinacijama, kortizon acetata ili kortefa s mineralokortikoida (deoxycorticosterone trimetilacetat, Doxey - deoxycorticosterone acetat).

Učinkovitost terapije valja procijeniti redovito, što će omogućiti pravodobnu zamjenu lijekova ili prilagoditi doze. Pozitivna dinamika će izlagati poboljšane performanse krvni tlak postupno regresije aktivnog pigmentacije, normalan / postupno debljanje, poboljšanje zdravlja, nestanak simptoma bolesti probavnog sustava, anoreksija, slabost mišića i stabilizacije / normalizacije općeg stanja pacijenta.

I dalje postoje neke značajke liječenja nadbubrežne insuficijencije:

  1. Doze kortikosteroida mogu se povećati 3-5 puta, ako paralelno s tom patologijom, pacijent ima čimbenike stresa. Tijekom trudnoće, takav porast doze lijekova dozvoljen je samo u drugom tromjesečju.
  2. Anaboličke steroide (nerabolil, retabolil) u kroničnom adrenalne insuficijencije davati pacijentima različitih spola, provedeno je takvo liječenje 3 puta godišnje kratke predmeti.
  3. Dijagnosticirana gipokortitsizm pretpostavlja da pojedinačno razvila dijeta, hrana se obogaćen proteina, ugljikohidrata, masti, vitamina, soli natrija B i C, ali uz ograničenja kalijeve soli.

Zaustavljanje dodatne krize:

  • rehidracijska terapija s izotoničnom otopinom natrijevog klorida - do 2 litre ove otopine, zajedno s 20% glukoze, primjenjuju se dnevno pacijentu;
  • intravenozna zamjenska terapija s hidrokortizonom ili prednizolonom, što podrazumijeva ne oštar ukidanje, ali glatko smanjenje doze ovih lijekova;
  • liječenje patologija, koja je služila kao provokativni čimbenik za razvoj dekompenziranog razmatranja (antimikrobna terapija infekcija češće je potrebna).

Prognoza za adrenalnu insuficijenciju

Ako je dijagnoza imenovanja / ponašanja hormonske nadomjesne terapije pravodobno izvršena, tijek patologije u pitanju bit će povoljan.

Jedna vrijedna prognoza za nedostatak nadbubrežne žlijezde neće dati ni jedan stručnjak jer to ovisi o mjerama poduzete kako bi se spriječile nadbubrežne krize. Štoviše, slične mjere treba provesti uzimajući u obzir stečene infekcije ozljeda i somatskih bolesti - pacijenti će trebati povećati dozu hormona.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde smatra se prilično opasnom bolešću koja, ako se ignorira, može dovesti do smrti. Nasuprot tome, ako pacijent strogo promatra imenovanje liječnika, redovito podvrgava preventivnim pregledima, predviđanja će biti više nego povoljna.

Konev Alexander, terapeutica

Ukupno pogleda: 2,985, 1 pregleda

Kronična adrenalna insuficijencija

Nadbubrežne žlijezde imaju vrlo važnu funkciju u tijelu. Oni su odgovorni za proizvodnju hormona koji reguliraju različite kemijske procese koji se odvijaju u ljudskom tijelu. Stoga, ako je dijagnosticirana nadbubrežna insuficijencija ili hipokorticizam, neophodno je započeti liječenje dok bolest ne postane složeniji oblik.

Nadbubrežne žlijezde i njihove funkcije

Nadbubrežne žlijezde su dva uparena organa (žlijezde) koja se nalaze na vrhu bubrega, u trbušnom prostoru. Svaka od žlijezda, u zdravom stanju, ima težinu od 4-5 g, širine 4 cm. debljina 1 cm.

Uglavnom, oni reguliraju metabolizam, kao i kao odgovor na brzo oporavak tijela i normalizaciju živčanog sustava. To je zbog razvoja takvih hormona kao što su:

  1. Adrenalin - ovaj hormon je snažan element u borbi protiv učinaka stresnih situacija, smanjuje bol nakon ozljede;
  2. Norepinefrin - regulira krvni tlak i rad kardiovaskularnog sustava;
  3. Androgena - odgovorna za razinu kolesterola i lipida u krvi i razvoj sekundarnih seksualnih obilježja;
  4. Deoksikortikosteron - povećava otpor tijela;
  5. Kortizol - pohranjuje energetske rezerve tijela;
  6. Aldosteron i kortikosteron - odgovorni su za metabolizam vode i soli, povećavajući krvni tlak.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije, u slučaju da u tijelu postoji manjak kortizola i aldosterona. Zahvaljujući tim dvama hormonima, održava se normalni metabolizam proteina, povećava se sadržaj glukoze u krvnim stanicama, povećava unos kalcija u krv, održava se ravnoteža Na, Cl, K.

Hipokorticizam se odlikuje kroničnim ili akutnim. Kronična adrenalna insuficijencija često se javlja s blagim simptomima, koji dugoročno mogu dovesti do komplikacija. Što se tiče akutnog oblika, ovdje postoje znakovi kao što su skokovi arterijskog tlaka, dispneja, česti gubitak svijesti, konvulzije.

Iako je teško identificirati uzrok krize, ali uglavnom uzrokuje uklanjanje hormonskih lijekova ili smanjenje njihove doze (propisane su za liječenje kronične adrenalne insuficijencije). Također, bolest se može razviti porazom tih žlijezda, ili - postoji patologija središnjih organa koji su povezani s regulacijom endokrinog sustava. Stoga je vrlo važno identificirati simptome bolesti na vrijeme kako biste započeli pravodobno liječenje ili zamijenili nestale hormone lijekovima koji sadrže umjetne hormone.

razlozi

Proizvodnja hormona regulira ne samo nadbubrežne žlijezde, nego i hipotalamus i hipofiza (hipofiza). Ako je njihova veza poremećena u jednoj od njih, tada postoji prikladan trenutak koji izaziva početak nadbubrežne insuficijencije. Bolest je podijeljena na primarnu adrenalnu insuficijenciju, sekundarnu i tercijarnu.

Prvi oblik razlikuje se od druge dvije samo zbog toga što su same žlijezde pogođene. To je praćeno nedostatkom aldosterona i kortizola, au budućnosti, uz brzu potrošnju Na, zadržavanje kalijuma, započinje dehidracijom. S druge strane, ti čimbenici negativno utječu na probavni sustav i kardiovaskularni sustav. Neodgovarajuća proizvodnja kortizola stimulira povećanje ACTH-a. Ovaj proces dovodi do obojenja kože (hiperpigmentacija) - ovaj simptom je jedan od glavnih simptoma, s progresivnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde.

Postoji bojenje kožnih stanica i sluznica. Dobivaju smećkasto nijansu, dimljeni. Ovaj proces započinje otvorenim područjima kože, koje daju ultraljubičaste ruke, dijelove lica i tijela koji imaju drugačiju sjenu - vanjske genitalije, bradavice. Također možete vidjeti promjenu boje na linijama dlanova, na mjestima gdje je odjeća najčešće u kontaktu s kožom, što uzrokuje trenje.

Nešto manje naglašeno zatamnjenje sluznice usne šupljine. Ali također se događa da s nadbubrežom nadbubrežne žlijezde nema hiperpigmentacije. Kod pacijenta moguće je primijetiti na kožnim bijelim mjestima kože (vitiligo), za koje su karakteristične nepravilne konture.

Među uzrocima koji najčešće uzrokuju pojavu primarne adrenalne insuficijencije mogu se identificirati:

  • Autoimuna destrukcija adrenalnog korteksa (do 98%) počinje uništenje nadbubrežne žlijezde na staničnoj razini. Razlog za to još nije istražen. Primarna adrenalna insuficijencija može biti uzrokovan oštećenjem kore procesima različite prirode kao što je progresivna atrofija pojavljuje u korteksu zhelez.U mnogih pacijenata počinju razvijati drugih patologija, po mogućnosti - autoimuni tireoiditis. Sekundarna je povezana s poremećajem hipofize, kada ova žlijezda počinje sintetizirati premalo hormona ACGT ili ga uopće ne obrađuje. Što se tiče tercijarnog uništenja, nastaje kada hipotalamus proizvodi previše malo hormona kortikarbonina.
  • Tuberkuloza nadbubrežne žlijezde promatrana je kod pacijenata koji pate od plućne tuberkuloze.
  • Kongenitalna patologija organskog korteksa.
  • Adrenoleukodistrofija je defekt sustava odgovornih za proizvodnju enzima kroz koje se u bijeloj tvari središnjeg živčanog sustava mijenjaju masne kiseline.
  • Amiloidoza - amiloidni protein se taloži u stanicama tkiva.
  • Rijetki uzroci - infekcije (veneralne bolesti, gljivične infekcije, HIV), metastaze tumora, bolesti srca.

Sekundarna adrenalna insuficijencija je klinička slika je mnogo lakši od originala, iz razloga što je u ovom slučaju postoji samo nedostatak kortizola, najčešće je uzrokovana poremećajem hipofize, poraza. Uzroci sekundarne adrenalne insuficijencije uključuju infekcije virusom, hemoragije nakon traume, tumori, uništavanje nakon ozračivanja ovog organa ili kirurške intervencije.

Čak se i iz "zanemarenog" kamenca u bubrezima brzo može riješiti. Samo nemojte zaboraviti piti jednom dnevno.

Tercijarnu insuficijenciju adrenalnog korteksa, kao iu drugom slučaju, karakterizira nedostatak samo jednog hormona, kortikarbonina. To se događa od rođenja ili se javlja nakon zarazne bolesti, tumorske bolesti, zračenja, krvarenja, patologija hipotalamusa. Akutni oblik (addisonic krizu) ima slične uzroke, kao i kronični.

simptomi

O prisutnosti ovog problema može ukazivati ​​na različite simptome, koji uglavnom ovise o brzini bolesti i tkivnih organa. Na primjer, akutni oblik karakterizira smrt mnogih stanica odjednom. Dok je u kroničnom obliku ovo traje mnogo dulje, što je popraćeno znakovima koji nisu akutne nadbubrežne insuficijencije:

  • Dehidracija je uzrokovana nedovoljnom količinom aldosterona. Postoji akumulacija kalija i gubitak natrija, s kojim tijelo gubi vodu. Ovi procesi utječu na ritam srca, a također i poremetiti funkciju probavnog sustava. S dovoljno visokim postotkom kalija u tijelu može doći do srčanog udara.
  • Hiperpigmentacije - hipofiza proizvodi velike količine ACTH, koji ima utjecaj ne samo na kortizola, ali i na melanotropin - to je ovaj hormon je povećao utjecaj na melanin tvar koja je odgovorna za boju stanica kože i kose. Koža počinje stjecati tamniju nijansu, zbog čega se nadbubrežna insuficijencija naziva "Brončana bolest".
  • Gubitak težine - od 6kg do 25kg, ovisno o tjelesnoj težini.
  • Ovisnost o proizvodima koji sadrže veliku količinu soli u njihovom sastavu. Često, ovaj simptom nije važan jer mnogi ljudi vole jesti slanu hranu.
  • Povraćanje, proljev, nedostatak apetita, mučnina, zatvor, bol u trbuhu - ponekad se ti simptomi otiskuju na želučane bolesti. S sekundarnom nadbubrežnom insuficijencijom nedostaje mučnina i želja za jelo, ali postoji osjećaj slabosti koji nestaje nakon jela.
  • Apatija, promjena ponašanja.
  • Tlak se smanjuje.

U dojenčadi mlađoj od 3 godine, adrenalna insuficijencija može se razviti iz raznih razloga - fetalna hipoksija tijekom porođaja, infekcija crijeva, akutna bolest dišnog sustava. Što se tiče akutne adrenalne insuficijencije, možemo reći da odrasli mogu biti samo nositelji, ali kod djece, očituje nakon meningokokne infekcije, listeroze nakon difterije, nakon operacije. U tom slučaju, često nema ničega što ukazuje na bol, osim: slabost, blijedu kožu, plavkaste prste, labave stolice, bol u trbuhu, povraćanje, konvulzije. Kada meningokokna infekcija - osip, koji ima karakterističnu smeđu boju. S tim fenomenima nužno je hitno pružiti medicinsku pomoć pacijentu, inače se može pojaviti koma, što će dovesti do kobnog ishoda.

Dijagnoza bolesti

Kako bi se utvrdilo kakvu nadbubrežnu insuficijenciju, potrebno je organsko ispitivanje uz pomoć ultrazvuka. No, dogodilo se da takvo istraživanje ne pokazuje ništa, tada se dodatno rabi CT nad nadbubrežnim žlijezdama, kao i MRI mozga, u kojem se pažljivo pregledavaju hipofiza i hipotalamus. Nakon toga se obavljaju testovi. Laboratorijska dijagnoza preciznije vam omogućuje da odredite koji hormon se proizvodi u nedovoljnim količinama. Prije svega, postotak kortizola u krvi je otkriven. Kada postoji nedostatak bilo kojeg hormona, kortizol uvijek ima svojstvo spuštanja. Također, napravljen je uzorak urina, dnevni sadržaj 17-ACS i 17KS u njemu. Sadržaj ACTH-a - u tercijarnom i sekundarnom tipu nadbubrežne insuficijencije, snižen je, no povećanje se opaža ako su izravno pogođeni tkiva nadbubrežne žlijezde.

Ako je to skriveni oblik, može se identificirati obavljanjem stimulacijskog testa s ACGT-om. Da biste to učinili, provjerite početnu količinu kortizola, nakon pola sata čekanja, ponovite analizu, a ne brže od 1 sata nakon uvođenja sintetičkog ACGT-a. Dijagnoza se potvrđuje ako kortizol ne povećava više od 550 nmol / l. Uz zdrave nadbubrežne žlijezde, imovina se povećava 4 do 6 puta. Glavni vrhunac povećanja hormona je oko 8 sati, ovo je najpovoljnije vrijeme za provođenje laboratorijskih testova.

Nakon utvrđivanja dijagnoze, stručnjaci provode provjeru imuniteta (koliko je smanjena), količina proteina, lipida, ugljikohidrata i elektrolita. Da bi razjasnili ove čimbenike, potrebno je provesti opći test krvi, dodatno lipidogram, elektrokardiogram - to daje opću ideju o tome kako kardiovaskularni sustav reagira na promjene elektrolita u krvi.

Liječenje i terapija

Ako su svi testovi i ispiti bili izvedeni u cijelosti, bolesniku se propisuje unos umjetnih hormona, od kojih je pronađen nedostatak, često glukokortikoidi. Njihov se odabir temelji na trajanju njihove aktivnosti, mineralokortikoidnoj aktivnosti, prisutnosti nuspojava, prosječnoj dnevnoj dozi.

U početnoj fazi razvoja adrenalne insuficijencije, bolesniku se propisuje samo kortizon. Ali ako nadbubrežne insuficijencija ima složeniji oblik, terapija uključuje oko nekoliko lijekova, kao što su kortizon, prednizolon, Fludrokortizon (sintetička aldosterona). Posljednji lijek s popisa gotovo je uvijek propisan ako pacijent ima manjak mineralnih kortikoida. To je potrebno iz razloga što, ako se uzima sam kortikosteroidi kod djece uočena inhibicija psihomotornom razvoju, loše debljanje, dehidracija, što opet dovodi do postupnog nakupljanja viška kalija (prevelikom dozom elementa koji se nalazi u ljudskom tijelu, može dovesti do smrti).

Glukokortikoidi, bez dodatnih lijekova, propisuju se samo na samom početku bolesti i ako postoje adrenoleukodistrofija. S pravilnom dozom fludrokortizona smanjuje se količina natrija u krvi, i obratno, dolazi do porasta renina. No, s predoziranjem može doći do niza nuspojava - oticanje lica, visoki krvni tlak, glavobolje, nedostatak kalija, nadraženost natrija. U ovom slučaju, liječnik endokrinolog smanjuje dnevnu dozu lijeka, ali ni u kojem slučaju ne prestaje. Terapija se kontrolira prvo - mjesečno (mjeri se razina hormona u krvnim stanicama). Zatim, takav se pregled provodi ne više od 1 puta u 2-3 mjeseca.

S pogrešnom terapijom postoji opasnost od dodatne krize. To je dekompenziranje kronične adrenalne insuficijencije, što uzrokuje da pacijent ima komu. Kriza je karakterizira snažan osjećaj slabosti, niskog krvnog tlaka, stalnog povraćanja, karakterističnog mirisa iz usta, koji podsjeća na aceton, bojanje kože i zatajenje srca. Uglavnom, Addisonianova kriza ima tri klinička oblika:

  1. Kardiovaskularne - cirkulacija krvi, tu je stalno hladne ruke, noge, smanjen broj otkucaja srca, tahikardija, akutni krvožilni neuspjeh, hipotenziju, anurija, akrozianoz.
  2. Neuropsihika - karakterizira stalna teška glavobolja, napadaji, privremena obamrlost, delirij.
  3. Gastrointestinalni - prisutnost boli u crijevima, proljev s krvi, mučnina, nadutost.

Ovu komplikaciju adrenalne insuficijencije vrlo je teško liječiti. Kada dođe do krize, endokrinolog imenuje intravenoznu dozu Na, glukoze, klorida, stalno praćenje njihovog broja u krvnim stanicama. Prvo, lijek daje prednizolon. Nakon što je bilo moguće zaustaviti sve simptome, lijekovi počinju ubrizgavati intramuskularno. Ako pacijent ima preniski krvni tlak, dodatno propisati Adrenalin, Dobutamine, Mezaton, Dopamin. Također, ako postoji patologija virusne prirode, bolesnik je propisan antivirusnim, antimikrobnim ili antimikoznim lijekovima. Tek nakon svih tih mjera pacijent se stavi u zajedničku sobu i može uzeti formulacije tableta.

Ako je liječenje adrenalne insuficijencije na vrijeme i pravilno započelo, to daje veliku šansu za prevladavanje bolesti. Stoga je vrlo važno da, primijetivši bilo kakve znakove, pravovremeno će se obratiti za medicinsku pomoć. Osim toga, morate pažljivo pratiti svoje zdravlje - jesti pravu, izbjegavajte stres, voditi zdrav stil života, sustavno proći liječničke preglede.

I nešto o tajnama.

Jeste li ikada imali problema s bubrezima? Sudeći po činjenici da čitate ovaj članak - pobjeda nije bila na vašoj strani. Naravno da ne znate što to znači:

  • Nemir i bol u leđima
  • Jutarnji edem lica i kapaka ne dodaje vam samopouzdanje.
  • Nekako se čak i sramiti, pogotovo ako patite od čestih mokrenja.
  • Osim toga, stalna slabost i neugodnost već su čvrsto ušli u vaš život.

A sada odgovorite na pitanje: Jeste li zadovoljni ovim? Može li se problemi tolerirati? A koliko ste novca već "spojili" s neučinkovitim postupkom? Tako je - vrijeme je da to završimo! Slažete li se? Zato smo odlučili podijeliti ekskluzivnu metodu u kojoj se otkriva tajna borbe protiv bubrežne boli. Pročitajte članak >>>

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Laboratorijska dijagnoza adrenalne insuficijencije

VV Fadeev, G.A. Melnichenko

Zavod za endokrinologiju MMA. IM Sečenova

Publikacija se temelji na sljedećim materijalima:

  • Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Osnove laboratorijske dijagnoze adrenalne insuficijencije (predavanje). // Klinički laboratorij. dijagnostika. - 1997. - N 8. - P. 25 - 32.

  • Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Laboratorijska dijagnoza adrenalne insuficijencije. // Probl. Endocrinol. - 1997. - T. 43, N 5. - 39 - 47.

    I. Opće odredbe, razvrstavanje

    Adrenalna insuficijencija (HH) - klinički sindrom obuslovlennny nedovoljno izlučivanje nadbubrežne žlijezde su posljedica disfunkcije jedne ili više jedinica hipotalamičko-pituitarno-adrenalnom osi (HPA osovine). Kada je široka interpretacija koncepta NN, ovaj sindrom osim gipokortizolizma, uključuju kongenitalne adrenalne hiperplazije (VDKN, kongenitalne adrenalne sindrom), izolirani gipoaldosteronizm i neke druge više rijetke bolesti. Međutim, u pravilu, ovaj pojam se odnosi na različite etiologije i patogeneze gipokortizolizma mogućnosti. Primarna kronične adrenalna insuficijencija (1 HNN) i autoimune etiologije tuberkuloze više poznat kao Addison bolest, koja je ime dobila po engleskom liječniku Thomas Addison, prvi put 1855. godine, opisao kliničku sliku bolesti.

    Klasifikacija kronične adrenalne insuficijencije

    I. Primarni KNN

    1. Autoimuna destrukcija adrenalnog korteksa (85% svih slučajeva 1-HH [27]).
    2. Tuberkuloza, amiloidoza, gljivične infekcije, sifilis, metastaze tumora, kompleks povezan s HIV-om, adrenoleukodistrofija.
    3. Iatrogeni 1-CNN (bilateralna adrenalektomija za Iscenko-Cushingovu bolest, bilateralno krvarenje nadbubrežnih žlijezda na pozadini terapije antikoagulansima).

    II. Središnji oblici NN.

    1. Sekundarni KNN (2-CNN). To je uzrokovano patologijom hipofize i rezultat je bilo kojeg uzroka hipopituitarizma.
    2. Tercijarni CNN (3-CNN). Tumori, ishemijska i bilo koja druga oštećenja hipotalamuskog područja.

    1-HNN razvija kao posljedica bilateralnog uništavanje kore nadbubrežne žlijezde, te je relativno rijetka bolest. - 40-60 novih slučajeva na 1 milijun odraslih osoba godišnje [27]. Središnji oblik LV može biti posljedica nedostatka proizvodnje ACTH hipofize (2- HNN) i / ili kortikotropin-otpuštajućeg hormona (CRH), te eventualno druge hipotalamusa ACTH izlučivanja stimulatora (3-HNN). Pravi učestalost središnjih oblika HH je nepoznat, ali je najčešći uzrok je potiskivanje HPA osovine u kroničnoj glukokortikoida terapije. HNN ima širok spektar kliničkih manifestacija, čija težina varira od grubog hemodinamike do supkliničkih disfunkcije, koji se mogu očitovati samo u prisutnosti ozbiljan stres. S tim u vezi, laboratorijska dijagnoza NN, koja će biti raspravljana u našem radu, daje najveću važnost.

    Najčešće kliničke situacije u kojima se ispituje neophodno za ispitivanje funkcionalnog stanja GGNS-a za otkrivanje LV su sljedeće:

    1. Ispitivanje pacijenata koji imaju kliničke znakove ili sumnju na LV. Svrha istraživanja bila je utvrditi adekvatnost proizvodnje kortizola s adrenalnim korteksom. Nakon utvrđivanja dijagnoze LV, potrebno je odrediti razinu oštećenja GGNS-a. Svaki od tih zadataka obavlja se različitim dijagnostičkim testovima.

    2. Ispitivanje pacijenata koji imaju visok rizik od razvoja HH. Najčešći čimbenik rizika je dugotrajno liječenje s glukokortikoidima, zatim razne hipotalamus-hipofiza bolesti, osobito ako su se o neurokirurgiji ili radioterapijom.

    Laboratorijska dijagnostika NN temelji se na tri osnovna načela funkcioniranja GGNS-a:

    1. Kortizol mehanizmom negativne povratne sprege inhibira izlučivanje ACTH hipofize i CRH hipotalamusa.

    2. Glavni sekretor i trofički regulator adrenalnog korteksa je ACTH. Kratkoročni nedostatak ACTH-a dovodi do reverzibilnog suzbijanja sekrecije kortizola, u budućnosti te promjene postaju nepovratne.

    3. GGNS se može aktivirati različitim farmakološkim i / ili fiziološkim stimulansima, koji se u praksi koriste za utvrđivanje svojih mogućih funkcionalnih rezervi.

    II. Kortizol i njegovi metaboliti

    Normalna proizvodnja kortizola rezultat je koordiniranog funkcioniranja cijelog GGNS-a. Tijekom dana, oslobađanje hormona javlja se pulsiranim načinom i doseže najvišu razinu u ranim jutarnjim satima. Proizvodnja kortizola iz kore nadbubrežne žlijezde se aktivira kada razina hormona pada u plazmi, kao odgovor na fiziološke stresa, kao što su hipoglikemija. Kao neovisni test, razina kortizola se istražuje između 6 i 8 sati ujutro. Osim toga, on je definiran u okviru različitih dinamičkih testova koji istražuju stanje GGNS. Treba imati na umu da je broj lijekova glukokortikoida, kao što su hidrokortizon (kortizol), kortizona i metilprednizolon (Medrol, urbazon) unakrsno reagirati s endogenim kortizol, koji zahtijeva da ih otkazati barem 24 sata prije pokusa. Deksametazon kao cross-reakcije ne, međutim, imati na umu da je najpotentniji inhibitor lučenja ACTH u hipofizi. Većina kortizola u plazmi (80%) je povezana s određenim globulin kortikosteroidsvyazyvayuschim - transcortin, razina fluktuacija koje također mogu utjecati na rezultate određivanja razine kortizola [2]. Estrogeni (uključujući i pripadnike kontracepcijskih lijekova) transcortin stimulirati proizvodnju u jetri, što je rezultiralo povećanjem ukupne razine kortizola. ciroza jetre, nefrotski sindrom, tireotoksikoza i niz drugih država, transcortin razine u plazmi smanjila, ali na razini kortizola u plazmi, to utječe ne uvijek.

    Desetljećima, glukokortikoidni nadbubrežne funkcije procijenjena je razina dnevne izlučivanje glukokortikoida 17 u urinu (Porter-Zilber reakcija). Unatoč činjenici da je 70-80% kortizola izlučuje metabolita odnosi na djelić 17 ketogenic steroida u (kortol, kortolon) u 17-ACS fiziološki najvažnije steroide - kortizol, kortizon, 11-deoxycortisol i njihovo tetrahidro oblik. Inače, stupanj izlučivanja 17-ACS za odrasle je oko 8,2-22 mikromola (3-8 mg) po danu. Unatoč relativno nisku dijagnostičku vrijednost ove studije, rezultati za usporedbe s literaturnim podacima iz prethodnih godina i dalje biti opisan u suvremenim djelima. Još manje informativan procjena dnevno izlučivanje 11-hydroxycorticosteroids, koji osim djeliću kortizol i kortizon odnosi kortikosterona. Izlučivanje 11-ACS u mokraći je obično 250-830 nmol dnevno. Osim toga, tu su i razne mogućnosti za proučavanje razine u plazmi kortikosteroidnih metabolita, uključujući u dinamičkim ispitivanjima (vidjeti. U nastavku). Ponovno treba naglasiti da je određivanje razine 17-ACS i 11 ACS - malo informacija tehnika koje do danas, kako u dijagnostici nadbubrežne patologije i kliničke medicine u cjelini, ne smije se koristiti.

    III. Neizravni laboratorijski podaci

    Indirektna evaluacija nadbubrežne funkcije, te u kliničkoj praksi - približna procjena adekvatnosti nadomjesne terapije može se obavljati na temelju mineralokotrikoidnim učinaka kortikosteroida i njihovim pripremama. Kortizol (nije spomenuti aldosteron i u različitim stupnjevima, većina sintetskih steroida), koji djeluju na razini renalnim tubulima povećava kašnjenje u tijelu natrij i kalij izlučivanje u mokraći. Dakle, hipokorticizam karakterizira hiperkalemija i hiponatrijemija od jednog ili drugog stupnja. Rezultat glukokortikoidne insuficijencije je hipoglikemija. Osim toga, krv često označeni normochromic ili hipokromnu anemija, umjerena leukopenije, relativna limfocitoza i eozinofiliju. ESR se povećava samo uz popratni upalni proces [1].

    IV. Izlučivanje slobodnog kortizola u mokraći

    Vysokospetsifficheskih RIA koristeći antitijela koja se vežu samo D-prsten kortizola eliminira unakrsno reagiraju s drugim steroidima. Besplatno kortizol izlučivanje je manje od 1% od volumena svakodnevnom lučenja nadbubrežne žlijezde, ali sasvim primjereno odražava najnovije. Na pozadini razvijenom kliničkom slikom Addison bolest, niske razine slobodnog kortizola u dnevni urin (normalno: 55-250 nmol (20-90 mcg) po danu), svjedoči o LV i poziva na početku terapije.

    Međutim, vrijednost ove metode u dijagnostici LV je također ograničena, budući da 20% bolesnika s HH ima normalni sadržaj slobodnog kortizola u dnevnom urinu [35].

    V. Razina jutarnjeg kortizola

    Za procjenu funkcionalno stanje kore nadbubrežne žlijezde je odavno koristi za određivanje razine kortizola u plazmi ujutro, jer je ova razina predstavlja vrhunac osi aktivnost HPA. Međutim, normalne razine kortizola - 9-25% g (0,24 - 0,69 mmol / L), može se odrediti u prisustvu NN. U jednoj studiji 15% pacijenata s dokumentiranim LV jutarnje kortizola u rasponu od 9-19% g [35]. Kada se uspoređuju razine kortizola jutarnje s drugim studijama otkrilo da 51 od 52 pacijenata bilo je 11 mg% (0.3 mol / l), insulinotolerantny ispitivanje (ITT) pokazuje da nema patologije [11]. U drugom istraživanju, bila je negativna ITT u svih bolesnika s razinama kortizola iznad 14 mcg% (0.39 mol / l) [38]. Rezultat odvoji od pojedinca laboratorijske graničnog slici nije preporučljivo, međutim, može se reći sa sigurnošću da je razina jutro plazma kortizola veći od 19% mikrograma (0.53 mol / L) i NN eliminira ovih bolesnika dodatno ispitivanje po tom pitanju nije potrebna [10], Normalna razina jutarnje kortizola smatra biljeg normalne nadbubrežne funkcije nakon operacije na hipofizi, a nakon dužeg glukokortikoida terapije. Pokazano je da se jutro kortizol suvišak 9 g% (0.25 mol / L) nakon nekoliko dana nakon operacije na hipofize je povoljan, a nakon 2-3 dana u tih bolesnika mogu se naći u ITT normalne reakcije [40]. Kontroverzni je sadržaj informacije određivanje razine jutarnjeg kortizola u bolesnika na kroničnoj glukokortikoida terapije. Samo pola od njih, uz razinu kortizola više od 5% g (0.14 mol / L) nakon daljnjeg ispitivanja pokazala odgovarajući odgovor na uvođenje AWG [32]. Treba napomenuti, međutim, da je razina kortizola od 5 ug% u ovoj studiji bila prilično niska. Većina istraživača tvrdi da razina kortizola manje od 3% (0,08 mikrograma mol / L) protiv potpuno diagnosticity NN [11,32,40]. Dakle, to postaje razumljivo nedostatak informativnih studija jutarnjih razina kortizola - kod mnogih pacijenata će imati graničnu vrijednost koja je otprilike između 3 i 19 mg%, što zahtijeva daljnje ispitivanje. Pa ipak, samo tehnička definicija razine kortizola u krvnoj plazmi između 6 i 8 sati, u procjeni bolesnika sa sumnjom oni NN je test „prvi stupanj”. Detekcija u bolesnika normalnih, graničnim, ili vrlo niskim razinama omogućuje brzo riješiti situaciju i utvrditi je li daljnje istrage.

    VI. Arbitražno određivanje razine kortizola

    Studija razine kortizola u proizvoljnog trenutku vremena (ne u jutro), to je poželjno samo za hitne indikacije [10], u stanju teškog stresa, kada je, s jedne strane, HPA osovine maksimalno aktiviran, s druge strane, nemaju vremena čekati jutro, ili za obavljanje dinamičke studije (poticanje testovi). Dijagnoza akutnog NI obično se utvrđuje na temelju kliničke slike. Da bi se pomoglo u tom pogledu, otkrivanje karakterističnog disliktorrolytimii (hiperkalemija, hyponatremia). Ako je sumnja na akutni NN, zamjenska terapija treba započeti odmah nakon prikupljanja krvi. Ako se koristi za ovu svrhu deksametazon, to ne utječe na rezultate sinaktenovogo test, koji će biti potrebno u budućnosti.

    razine kortizola manji od 18% (0,49 mikrograma mol / l) u situaciji akutnog fiziološkog stresa smatra niskim neadekvatno [25]. Taj je zaključak napravio autori na temelju kasnijeg kratkog sintainskog testa. Razina kortizola u teškom bolesniku jako varira. Postoje izvješća razina kortizola 22, 40 i 15 mg% pacijenata, respektivno, s gastrointestinalno krvarenje, zatajenja disanja i sepse [10]. Razine u plazmi kortizola u kritično bolesnih ispod 13 mcg% (0.36 mol / l) je nepovoljan prognostički: visoka smrtnost je obično neodgovarajući odgovor kao odgovor na stimulaciju ACTH [25]. Postoje podaci o pacijentima koji su ozbiljno stanje razine kortizola bila je 5 mg%, a provodi se dodatno ispitivanje ACTH izlučivanje odgovor koji je izazvan normalne kore nadbubrežne žlijezde [17]. Dakle, razina kortizola u prisutnosti teškog stresa (u proizvoljnog kojem trenutku) je ispod 5% pokazuje razinu UG HH unutar 5-13 mcg% čini vrlo vjerojatno preuzeti LV i diktira početak glukokortikoida terapije zbog moguće opasnosti situacije. Razina 13-18 μg% - granična linija zahtijeva dinamičko ispitivanje i privremeno imenovanje glukokortikoida [10].

    U stvarnom radu praktičnog liječnika, dijagnostička istraživanja vrlo su često ograničena na ove studije (vidi shemu 1). Ta je situacija moguća samo u slučaju svijetle klasične kliničke slike koja odgovara izraženim i tipičnim laboratorijskim pomacima.

    Klinički primjer 1.

    Pacijent A., 35 godina, tijekom pol godine zabilježen je u endokrinologiju klinici s dijagnozom MMA primarne hipotireoze umjereno kao rezultat autoimuni tiroiditis i dobio zamjenske terpena L-tiroksina u dozi od 100 mikrograma. U vezi s progresivnim pogoršanjem zdravlja hospitalizirano je.

    pritužbe: Teška slabost, nemogućnost tolerirati uobičajenu opterećenje od 9 kg mršavljenja tijekom posljednjih šest mjeseci, tamnjenje kože, stalnu žudnju za hranom soli u kombinaciji s lošom apetita, nemir epigpstralnoy regija nestabilna stolica. Vertigo kad se uspravi s pastelima, čest puls, osjećaj poremećaja u radu srca.

    Iz anamneze: Prije pet godina u ambulanti ispita pacijenta je identificiran željeza anemija nedostatak (Hb - 85 g / l, TIBC - 105 pmol / l), što je bila osnova za sveobuhvatno istraživanje, u kojem je bio s primarna hipotireoza dijagnosticirana (TSH - 38 mkIE / ml). Razina protutijela na tiroglobulin je 110,43 U / ml. U pozadini adekvatne zamjenske terapije bilo je moguće postići normalizaciju dobrobiti i laboratorijskih pokazatelja. U roku od 2 godine rodila je zdravo dijete. Tijekom proteklih šest mjeseci došlo je do opće slabosti na koju su se sve pritužbe postupno pridružile.

    Na pregledu: Težina 46 kg, visina 168 cm Kad se promatra - izražena difuzno hyperpigmentation kože, posebno na vratu, ramenima, rukama nabora, prepone, tamne boje sluznice usne šupljine.. AD - 80/60 mm Hg, brzina otkucaja srca - 98 otkucaja / min. Zvuči srca jasne, vezikularno disanje, Palpacija - umjerena difuzna nježnost u epigastričnoj regiji. Palpacija štitnjače je gusta, volumen ultrazvuka je 24 cm 3. EKG: AB-I blokada mjeri niski napon dovodi u svemu, relativno visoke i zašiljeni trn T. Laboratory: Hb 115 g / l, Na + - 120 mmol / L, K + - 5,7 mmol / l, glukoza - 3, 5 mmol / L, TSH 1,1 μIU / ml, plazma kortizol (8,00) 6,4 μg%, dnevno izlučivanje slobodnog kortizola s urinom 16 nmol / dan.

    Na temelju dobivenih podataka, pacijentu je dijagnosticiran 1-NN i započinje supstitucijska terapija.

    komentari: Melanoderma svjedoči o primarnoj genezi NN. Dovoljno tipičan kombinaciju autoimuni tiroiditis i autoimunih bolesti geneze Addison - oko 10% od posljednjeg, koji je označen kao autoimuno poliglandulamo sindrom Schmidt.

    VII Isulinski tolerantni test (ITT)

    ITT je jedan od najstarijih, ali do danas nije izgubio svoju važnost u dijagnostici NN testova, što vam omogućuje da istodobno istražite integrativni integritet cijelog GGNS-a. Hipoglikemički stres je jak indirektni stimulator izlučivanja kortizola, koji je posredovan aktivacijom hipotalamskih centara i kortikotropne funkcije hipofize.

    Inzulin kratkog djelovanja primjenjuje intravenski u dozi od 0,1-0,15 U / kg. Ako pacijent ima inzulinsku otpornost jedne ili druge geneze (na primjer, s akromegalijom), doza inzulina može se povećati. Treba imati na umu da doza inzulina manja od 0,1 U / kg neće dovesti do dovoljne aktivacije GGNS-a [19]. Kao u sinaktenovom testa (vidi. Ispod) u ITT najvažniji pokazatelj nije kortizola razine povećati s bazalnim, a njegov vrh razina, više adekvatno odražava HPA osi funkcije rezerve kapaciteta. [8] Normalna funkcija nadbubrežne žlijezde reflektira porast razine kortizola tijekom ispitivanja iznad 18 μg% (0,5 μmol / L) [10,26]. NN je dijagnosticiran ako vršna razina kortizola ne dosegne 18 μg% i razvije hipoglikemija (40 mg% = 2.2 mmol / l). U rijetkim slučajevima, u prisutnosti kliničkih znakova NN, ITT može biti negativan. To je pokazano u skupini koja se sastoji od 6 osoba, koji su, unatoč zastojima i gipokortizolemiyu HH simptoma tijekom terapije glukokortikoidima utvrđeno je dovoljno povećanje razine kortizola kao odgovor na hipoglikemiju [39]. Ipak, ICT se smatra osjetljiv test, ispitivanje funkcionalno stanje HPA osovine, posebno u smislu identifikacije kortikotropnyh zadržava hipofizu u bolesnika s rizikom za razvoj 2-NN [10,30]. Glavni nedostatak ITT-a je njegova potencijalna opasnost u pogledu razvoja s dostupnim NN teške hipoglikemije, što može biti popraćeno vaskularnim kolapsom, tj. Dodatnom krizom koja se može pokrenuti. Starije osobe, kao i postojeće kardiovaskularne i druge teške patologije, ITT je kontraindiciran.

    VIII Sinaktenski test stimulacije

    Sinakten (kortrozin, b 1-24 -kortikotropin) je spoj koji se sastoji od prvog 24 ukupnog sastava aminokiseline na 39 prirodnih ACTH, te je sve njegove farmakološkim svojstvima, to jest, tijekom normalnog funkcionalna stanja kore nadbubrežne žlijezde, stimulira biosintezu kortikosteroidi. Test stimulacije proučavanjem kortizola u plazmi 30 i 60 minuta nakon intravenoznog davanja od 250 mg (25) U 5 ml otopine soli sinaktena - klasičnoj studiji u dijagnostici LV. Međutim, ovaj test nam omogućava istražiti samo funkcionalni integritet bubrežnoj kori, a tek posredno suditi stanje cijelog HPA osovine, kako je u dozi, a za razdoblje od vrijeme, ACTH nema vremena za generiranje kora nadbubrežne žlijezde trofičkog učinak izaziva posebnu sekretorni odgovor. Kada dovoljno dugo kršenje proizvodnje ACTH, zbog hipotalamo-hipofiza bolesti nadbubrežne žlijezde gube sposobnost da odgovori na kratkoročne egzogenog stimulaciju. Što se tiče kratke sinaktenovogo testa raspravlja uglavnom dva pitanja: prvo, da indikatora mjerenim (kortizol vrha ili njegove relativne porasta razine) za ispitivanje, drugo, dijagnostičkim kriterijima.

    Prije toga je važnost pridodana oba ova pokazatelja, međutim, kako se pokazalo, relativno povećanje razine kortizola u plazmi (tj. U% osnovice) indikator nije potpuno pouzdan [10]. U jednoj studiji, trećina normalne kontrolne skupine pokazala je razinu kortizola u plazmi kao odgovor na uvođenje ACTH povećanog za manje od 7 mg% [36]. Zbog činjenice da je relativno povećanje kortizola obrnuto proporcionalno njenoj bazalnoj razini, ujutro, kada su razine endogenog ACTH i kortizola maksimalne, ovo povećanje će biti malo [20,23]. Maksimalna razina koju kortizol postiže kao odgovor na primjenu sintakteina je vrijedniji pokazatelj koji nam omogućuje prosuđivanje funkcionalnog stanja nadbubrežnih žlijezda [3,10]. Dakle, ne treba se usredotočiti na samo povećanje razine kortizola u testu sa syatttonom, kako preporučuje niz smjernica [1, 2].

    porast razine kortizola na 15-25 mcg% (0,42-0,69 mmol / l), u testnom sinaktenom smatra se da kriterij normalnog nadbubrežne odgovor na stimulaciju [10]. razine kortizola u 18-20% (g 0,5-0,55 mmol / L) ima dobru potvrdu u literaturi [36]. Vrijednost kratkog sintainskog testa prikazana je u istraživanjima koja uspoređuju svoje rezultate s rezultatima dobivenim u drugim dinamičkim studijama. Samo u 8 slučajeva od 200 ispitanih osoba za NN, rezultati testa syannotina i ITT nisu se slagali. U 6 slučajeva, te su odstupanja bile beznačajne ili se odnose na neodgovarajući odgovor na hipoglikemiju. U dva slučaja gdje je bio ozbiljan disfunkcije hipofize sinaktenovy testa, nije vidljiva nikakva patologija kod bolesnika, a ITT svjedočio NN [22]. Ovi slučajevi pokazuju fenomen, kad za nekoliko tjedana nakon gubitka vlastitog lučenja ACTH kore nadbubrežne žlijezde i dalje zadržava sposobnost da pravilno odgovori na egzogene primjene ACTH [13]. Kao što je prikazano, kada je prvi put dijagnosticirana (svježe) poremećaja hipotalamo-hipofiza sustava sinaktenom lažnog negativnog testa može se usporediti s pozitivnim rezultatima ITT [4]. Najčešća klinička situacija, koja nije prikazana drži sinaktenovogo testa je postoperativna razdoblje nakon neurokirurškog zahvata na hipofizi kad je endogeni lučenje ACTH, koji mogu biti ugrožena, a nadbubrežne žlijezde još nije podvrgnuta hipo ili atrofija. U ovoj situaciji preporuča se odrediti razinu jutarnje kortizola, kao i test metiarapona ili ITT. Ovaj posljednji test, iako osjetljiviji u smislu ACTH rezerve, ima mnoge kontraindikacije. U tom smislu, kao alternativa standardnom testu sa 250 mg sinaktena predloženo test s 5 mg sinaktena koja je, kako se ispostavilo, ova situacija je osjetljivija nego na početku. Od 26 pacijenata pokazalo je smanjenje rezervi ITT ACTH, 250 mg sinaktena testa otkriven LV samo 18, dok je test s 5 mg - 22 pacijenata koji su uzimali dan prije kirurškog zahvata na hipofizi [30]. Mjesec dana nakon intervencije metode selekcije, očito, to je standardni sinaktenovy test, iako je opisana lažno negativan u odnosu na rezultate ITT i 3 mjeseca nakon operacije [6].

    Najčešći uzrok relativne insuficijencije nadbubrežne žlijezde je supresija HHHC produljenom egzogenom primjenom glukokortikoida [10]. Glavno pitanje u vezi s takvim pacijentima je njihova sposobnost izdržavanja teških učinaka stresa, uključujući kirurške intervencije, bez dodatnog zahtjeva glukokortikoida. Normalno povećanje razine kortizola kao odgovor na stimulaciju sa syatttenom dobro korelira s razinom kortizola, što se određuje tijekom operacije [18]. Osim toga, bolesnici s subnormalnom odgovor na sinakten u perioperacijske razdoblju, pokazali manji porast razine kortizola nego bolesnika s normalnom odgovoru na sinakten, ali rezultate ITT i patoloških metiraponovogo testa [15].

    Dakle, kratko sinaktenovy test je trenutno „zlatni standard” u dijagnostici HH, osim u slučaju de novo bolesti u hipotalamo-hipofiza osi (prvenstveno govori o stanjima nakon operacija na hipofize). Povećanje razine kortizola do 18 μg% (0,5 μmol / l) i više tijekom testa je dostatno. S laganim smanjenjem ove razine - do 13-17 μg% (0,36-0,47 μmol / l), ispitivanje treba ponoviti. Odluka o potrebi započinjanja supstitucijskog tretmana odlučuje se pojedinačno, ovisno o težini sumnje na NN [10,24].

    Klinički primjer 2.

    Pacijent V., 45 godina ušao je u kliniku MMA endokrinologije s pritužbama na opću slabost, glavobolju je loš san.

    Iz anamneze: Prije bolesne šest mjeseci, kada je u pozadini stalno u posljednjih 5-7 godina alkoholu, nakon Kurtosis pojavio ikteričan bojenje kože, anoreksija, česte povraćanje, fekalne sijeva i pomračenje mokraći. U jednoj studiji o mjestu prebivališta u gastroentrologii odjel joj je akutna alkoholnog hepatitisa kolestatskog dijagnoze. Stanje pacijenata bilo je ozbiljno. Ona je proveo masivan detoksikacija terapije, uključujući i - dvije sjednice plasmapheresis i desetodnevnog tečaja heparin terapija u dnevnoj dozi od 40.000 IU. U tom kontekstu, u ranim danima države počele poboljšavati, ali na deseti dan - oštro pogoršali značajno povećana slabost, krvni tlak pao na 80/55 mmHg, bilo petehialnim-točkicama osip po cijelom tijelu. Situacija je smatrala heparin predoziranja, a pritisak je bio u mogućnosti da se stabilizira samo infuzijskih otopina plazmozameshchath i prednizolon. Kada hormonska istraživanje pokazalo je smanjenje razine kortizola u plazmi do 6% mikrograma, oko koje je imenovan kortizona u dozi od 50 mg / dan, protiv kojih se stanje postupno normalizira. Pacijent je ušao u kliniku s tim pritužbama za specijalizirano praćenje i odabir terapije.

    Na pregledu: visina 181, težina 92 ​​kg (visoka ishrana), čistoća kože, hiperpigmentacija nije detektirana. Otkucaji srca - 72 otkucaja u minuti, AD 110/70 mmHg. Tijekom fizičkog i rutinskog laboratorijskog pregleda nisu utvrđene patološke promjene. Kada je pacijent ušao u kliniku za dijagnostičke svrhe, kortizon je otkazan. S obzirom na takvu pozadinu, nije bilo kliničke dinamike, usprkos značajno smanjenom izlučivanju slobodnog kortizola u urinu - do 26 nmol / dan. Gore navedeni podaci ispitivali su prethodno utvrđenu dijagnozu nadbubrežne insuficijencije, provedeno je kratko sintainsko ispitivanje. Kortizol: početno - 7 μg%, nakon 30 minuta - 10 μg%, nakon 60 minuta - 9,5 μg%. Razina ACTH u plazmi iznosi 115 pg / ml. Pacijentu je dijagnosticiran 1-NH i terapija kortikosteroidom je nastavljena. Kasnije, s NMR tomografijom regije nadbubrežne žlijezde, otkriveno je značajno smanjenje veličine lijeve nadbubrežne žlijezde i odsutnost desne nadbubrežne žlijezde.

    komentariEpizoda petehialnim osip, popraćeno padom krvnog tlaka, bio je smatran kao napad akutne adrenalne insuficijencije, koja je razvila kao posljedica krvarenja u nadbubrežne žlijezde na pozadini masivne heparina. Daljnje ožiljke i nabora nadbubrežnih žlijezda dali su karakteristični NMR tomografski uzorak.

    IX. Metarapon test

    Metarapon (metopirone) test ispituje dostupnost funkcionalnih rezervi ACTH hipofize. Metirapon potiskuje Nadbubrežna enzim 11 b-hidroksilaze, koji prevodi 11 deoxycortisol (S sastojke) u kortizol, koji je krajnji stadij nadbubrežne steroidogenezu. 11-deoksikortisol, iako ima glukokortikoidnu aktivnost, ne potiskuje proizvodnju ACTH od hipofize. Inače, kada prima metirapon blokadu proizvodnje kortizola dovodi do stimulacije izlučivanja ACTH, koji sa svoje strane potiče steroidogenezu proksimalni enzimske jedinice i dovesti do nakupljanja suviška 11-deoxycortisol. S NN, to se neće dogoditi.

    U klasičnom obliku (, Liddle et al) metiraponovy Test se sastoji u davanju pacijentu pripravak 500-750 mg per os jednom svaka 4 6 Chasa (sve 3 - 4,5 g), uz procjenu sadržaja 17 u urinu ACS (od kojih jedna frakcija je 11-deoksikortisol) tijekom sljedeća dva dana [21]. O NN-u će se povećati sadržaj 17-ACS u dnevnom urinu manje od 2-3 puta od osnovne linije. Kasnije je predložena jednostavnija modifikacija testa metarapona. Lijek u dozi od 30 mg / kg pije pacijent jedne noći u 24 sata. Slijedećeg jutra u 8 sati, krv se uzima za određivanje sadržaja kortizola i 11-deoksikortisola [37]. Budući da metirapon može potencijalno izazvati akutni LV, test se provodi samo u hospitaliziranih bolesnika. Nakon uzorkovanja krvi, pacijenti s vjerojatnim NN profilaktički ulaze u prednizolon ili hidrokortizon [10]. Normalna funkcija HPA osovine odražava razinu 11-deoxycortisol više od 7% (0,19 mikrograma mol / L), bez obzira na određene paralelno kortizola [37]. NN je dijagnosticiran ako 11-deoksikortisol ne dostigne razinu od 7 μg% i utvrđuje nisku razinu kortizola (2-5 μg% = 0,06-0,1 μmol / L). Potonja ukazuje na odgovarajuću blokadu 11 b-hidroksilaze. Ako je razina 11-hidroksidnog kortizola ispod 7 μg%, a razina kortizola prelazi 5 μg% - iz rezultata ispitivanja ne moţe se donijeti zaključak.

    U smislu dijagnoze HH, čini se da je metiaponski test najosjetljiviji [10]. U jednoj studiji u odnosu na dijagnostičku vrijednost metiraponovogo, sinaktenovogo ispitivanja i ITT pacijenti koji su podvrgnuti operaciji hipofize i pacijenti primaju dugotrajnu glukokortikoida terapiju. U 6 slučajeva od 25 ispitnih rezultata razlikuju se. Test sinkope bio je pozitivan u jednom, ITT u tri, a metiaponski test u 4 od ovih 6 slučajeva [12]. U drugoj studiji, radno stanje HPA osovine je studirao u 31 bolesnika podvrgnutih hipofize ozračivanja područja, pri čemu se razina kortizola je određena kao i ispitivanja provedena sa sinaktenom, CWP i metirapon. U svih bolesnika, razina jutarnje kortizola, kao i rezultati ispitivanja s ACTH i CRH bili u granicama normale, dok metiraponovy test je bio pozitivan u 35% slučajeva. [5] Klinički značaj disfunkcije STS otkriven u ovom slučaju ostaje neshvatljiv. Stoga, visoka osjetljivost testa metarapona ne uzrokuje sumnju, ali njegova specifičnost zahtijeva daljnje proučavanje.

    Rezultati testa metiapona mogu biti iskrivljeni unosom glukokortikoida, fenitoina (difenina) i fenobarbita. Posljednja dva lijeka povećavaju metabolizam metiapona, čime se smanjuje njegova razina plazme i neodgovarajuća blokada 11 b-hidroksilaze [24].

    X. Određivanje razine poraza DGNS-a

    Nakon uporabe opisane dijagnoze istraživanja NN set, sljedeći korak je identificirati razinu lezija HPA osi. To u velikoj mjeri određuje taktiku liječenja. Budući da pacijenti s 2-NN nema potrebe da propisuju lijekove mincralkortikoidni hormona (Florinef), jer u ovom obliku glomerularne zone kore nadbubrežne žlijezde netaknut i nastavlja raditi samostalno na renin-angiotenzin-aldosteron. Kada jedan-NN u destruktivnim procesa uključuje cijelu koru nadbubrežne žlijezde, koja u većini slučajeva ne zahtijeva dodatnu svrhu mincralokortikoid. Informativnosti instrumentalne metode ispitivanja (posebno CT i MRI) varira ovisno o predviđenoj razini oštećenja HPA osovine i svoje prirode. Te metode predočavanja su vrijedni u identifikaciji hipotalamus-hipofiza patologije dijagnozu od 1-NN (osim nadbubrežne lezije volumena procesa otkrivanja i moguće kalitsinatov tuberkulozu). Stoga će svrhovitost korištenja vizualizacijskih metoda biti određena na temelju kliničke slike i laboratorijskih studija.

    XI. ACTH razina

    Proučavanje razine ACTH u plazmi omogućuje razlikovanje između 1- i 2-HH. Izlučivanje ACTH i pulzatoru događa kada hipofiza i hipotalamus netaknut, kao odgovor na gipokortizolemiyu povećava. Razina ACTH više od 100 pg / ml, što je analizirano pomoću RIA [10] već je potvrđena na HH, jasno ukazuje na njegovu osnovnu geneze. Kratko vrijeme poluživota u plazmi ACTH i njegova vrlo velika osjetljivost na stanični enzimi zahtijeva brzu isporuku krvi u laboratoriju na ledu. Krv uzorkovanje na ACTH je potrebno napraviti prije imenovanja glukokortikoida, koji normalizira razinu u samo nekoliko sati. Takav oscilacija razine ACTH može se vidjeti kod liječenja Addisonova bolest lijekovi sa kratkim djelovanjem glukokortikoidi [34]. Potonji su kortizol (hidrokortizon) i kortizon s poluraspada od 90 minuta, a vrijeme poluživota od 8-12 sati, za razliku od prosječnog trajanja lijekova i prednizolona metipred - 200 minuta, odnosno, i 18-36 sati, a dugo-djelujući deksametazona i triamtsinalona - 250 minuta i 36-48 sati.

    Treba naglasiti još jednom da je samo po sebi studija za dijagnozu razine ACTH LV nije prikladan, ali samo pomaže da se lokalizira razinu uništenja HPA osovine, od kojih je prisutnost dokazana je prethodno opisanim postupkom. Kao što je prikazano, nivo CRF pacijenata s poremećajima hipotalamus-hipofiza gotovo ne razlikuje od onog u kontrolnoj skupini - 4-81 pg / ml, i 8-75 pg / ml, odnosno [28].

    XII. Test s produljenom stimulacijom ACTH adrenalne žlijezde

    Prije razvijeni pouzdane postupke za određivanje razine u plazmi ACTH za diferencijalnoj dijagnozi 1- i 2- HH test je korišten neprekidno davanje ACTH pripravaka. Tako se 8 sati dnevno za 3-5 uzastopnih dana pacijent je intravenozno s 250 mg ACTH, nakon čega je sadržaj ispitan je u 17-dnevnom ACS urina. Kada jedan NN nadbubrežne žlijezde već ne mogu odgovoriti na stimulaciju, dok je 2-NN, naprotiv - kao dugoročna primjena ACTH gipotrofirovannoy vraća funkciju kore nadbubrežne žlijezde i razinu 17-ACS povećao 3-5 puta s osnovnim [16]. Test s 100% točnosti omogućuje razlikovanje 1- i 2- HH [31]. Postoji nekoliko pojednostavljenih preinaka ovog testa. U jednom od njih, pojedinačno daju intramuskularno sinakten depo (1 mg -kortikotropina b) 1-24, naznačen time, da je sadržaj dnevnog mokraćnog slobodnog kortizola i 17-ACS istraženi 1., 3. i 5. dana. Obično, njihovo izlučivanje povećava se na 300-700% izvornika. U punoj razina 1-NN slobodnog kortizola i 17-ACS u krvi i mokraći će biti niska i isti i prije i poslije stimulacije. Kada su relativni 1-NN mjerila može biti normalan ili smanjen, u prvi dan stimulacije povećava na normalu, međutim, na 3 dana smanjen, ostaju na podsvjesnoj razini. Kada je 2-NN u prvih stimulacije ACTH dana, razina slobodnog kortizola i 17-ACS mogu ostati nepromijenjeni, a u sljedećih 3-5 dana do standarda [1,2]. U drugom modifikacijom testa, ACTH intravenski neprekidno 48 sati na 3 U / sat. Sadržaj 17-ACS u svakodnevnoj urinu sutradan s 2-NN biti barem 10 mg / dan, a za 1-NN ne prelazi 4 mg / dan [31].

    Treba naglasiti da su lijekovi, kao što je fenobarbital, fenitoin, i rifampicin (diphenylhydantoin) stimulira jetre metabolizma kortizola spojeve ne-ACS frakcije 17 koje je potrebno njihovo otkazivanje prethodni [10]. Kada je potrebno procijeniti nadbubrežne funkcije tijekom liječenja inhibitorima steroidogenezu, treba imati na umu da aminoglyutetimed (elipten) i mitotan (hloditan) imaju sličan učinak na metabolizam u jetri kortizol.

    Kako bi se razlikovali 1- i 2-HH predložio na pozadini stimulacije ACTH za određivanje razine aldosterona [7], ali ni ova studija ni određivanje plazma renina aktivnosti ne dopuštaju dovoljno pouzdanosti [10,28]. Stoga je test s produljenom stimulacijom adrenalnog korteksa ACTH-a točno, ali dugotrajno istraživanje koje omogućuje razlikovanje između 1 i 2 HH.

    XIII. Razina KRG-a

    Određivanje razine KRG i KRG testa u budućnosti može dobiti dijagnostičku vrijednost u smislu određivanja razine oštećenja GGNS-a. CRH sekrecije značajno raste u odgovoru na gipokortizolemiyu koji se pojavljuje na 1- i 2-NN, ali ne zapravo na oštećenja hipotalamusa, koji se nalazi na 3-NN. Normalno, razina plazme CRH povećava se kao odgovor na inzulin (ITT) i metiapone i smanjuje se s deksametazonom. Međutim, takva pravilnost nije konstantna [29]. Razlog tome može biti fluktuacija razine KGD-vezujućeg proteina, metodologija istraživanja, prisutnost drugih ACTH sekretagoga [10]. Osim toga, malo je vjerojatno da je razina KRG, koji se određuje u uzorku krvi uzetom od kubitalnu vene, moguće je procijeniti svoje vibracije u sustavu hipofiza portala. Stoga se ne može koristiti određivanje razine KRG za dijagnozu LV.

    Nedavno je predložen KRG stimulirajući test, čija dijagnostička vrijednost i dalje se istražuje kako za detekciju LV-a tako i za lokalnu dijagnozu razine oštećenja GGNS-a. Pacijentu se intravenozno primjenjuje CRH u dozi od 1 g / kg tijela, nakon čega se razina kortizola u plazmi ispituje nakon 2 sata. Ova doza CRH je sigurna za pacijenta, a samo 20% slučajeva uzrokuje nuspojave kao što su tahikip i vruće trepće [32]. U jednoj studiji u 61 bolesnika koji su primali dugotrajnu terapiju glukokortikoidom, vrijednost ovog testa uspoređena je s ITT. Rezultati ispitivanja, uzimajući u obzir činjenicu da je razina kortizola od 20 μg% (0,55 μmol / L) odabrana kao dijagnostički kriterij, pokazala se u 85% slučajeva [32].

    Pretpostavlja se da proučavanje promjena u razini ACTH kao odgovor na stimulaciju CRH omogućit će razlikovanje između 1-, 2- i 3-HH. Kod 1-HN, početno visoka osnovna razina ACTH kao odgovor na primjenu CRH povećava se još više, a zatim polako vraća na početnu visoku razinu. Kod 2-HH, početno niska razina ACTH-a za stimulaciju CRH ne reagira na isti način. S 3-HH, početno niska razina ACTH kao odgovor na CRH primjenu čini značajan skok, a zatim i nadalje ostaje visoka dugo vremena [33]. Ovo istraživanje još nije dobilo široku diseminaciju i, stoga, iscrpnu procjenu.

    XIV. Laboratorijske studije u etiološkoj dijagnostici HH

    Najčešće je uzrok kroničnog 1-NN (oko 75%) je autoimuna lezija kore nadbubrežne žlijezde, zatim postupak tuberkulozan [27]. Do nedavno, autoimuna priroda LV (idiopatski LV) je uspostavljena isključivanjem drugih mogućih uzroka, prvenstveno tuberkuloze. Do sada, brojne studije su identificirani specifični marker „autoimune adrenalita” - nadbubrežne antitijela na enzima 21-hidroksilaze (R450s21) [9, 14]. Više detalja o etiološkoj dijagnostici i imunogenetici 1-CNN-a bit će obuhvaćeno u našim daljnjim publikacijama.

    Postojeće metode laboratorijske dijagnoze ND imaju drugačiju dijagnostičku vrijednost i stoga različite indikacije. Najoptimalniji princip korak po korak. Ovisno o ozbiljnosti stanja pacijenta, pregled započinje spontanim određivanjem razine kortizola u plazmi ili s kratkim synactinskim testom. Ako je sumnja na akutnu disfunkciju hipotalamus-hipofizom metiaraponov test. Osnovni ACTH test omogućuje razlikovanje 1- i 2-HH. Kao alternativa, u tom smislu, može se razmotriti test s produljenom stimulacijom ACTH-a. Ispitivanje pacijenata zbog rizika razvoja NN-a je problematičniji jer kršenja mogu biti minimalne težine i funkcionalnosti. U takvoj situaciji (kao uvijek uvijek) taktika će varirati od pacijenta do pacijenta ovisno o specifičnim čimbenicima rizika i procijenjenoj razini disfunkcije GGNS-a. Za to se preporučuju sintaktin, metiarapon i ITT. Vrijednost KGF stimulirajućeg testa u dijagnozi NN nije potpuno razjašnjena. Specifični marker 1-HH autoimune geneze su antitijela za adrenalni 21-hidroksilazni enzim.

    1. Algoritmi za dijagnozu i liječenje bolesti endokrinog sustava. / Ed. II Djedova. - M., 1995.

  • Klinička endokrinologija: vodič za liječnike. / Ed. NT Starkova. - M., 1991.

  • Azziz R., Bradley E., Huth J., et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1990. - Vol. 70.-P. 1273-1279.

  • Borst G.C., Michenfelder H.J., O'Brian J.T. // N. Engl. J. Med. - 1982. - Vol. 302. - P. 1462 - 1464.

  • Constine L. S., Woolf P.D., Cann D., et al. // N. Engl. J. Med. - 1993. - Vol. 328. - P. 87 - 94.

  • Cunninham S.K., Moore A., McKenna T.J. // Arch. Intern. Med. - 1983. - Vol. 143. - P. 2276 - 2279.

  • Dluhy R.G., Himathongkam T., Greenfield M., Ann. Intern. Med. - 1974. - Vol. 80. - P. 693-696.

  • Donald R.A. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1971. - Vol. 32. P. 225-231.

  • Falorni A., Nikoshkov A., Laureti S., et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1995. - Vol. 80, N. 9 - P. 2752-2755.

  • Grinspoon S.K., Biller B.M.K. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1994. - Vol. 79, N. 4 - P. 923-931.

  • Hagg E., Asplud K., Lithner F. // Clin. Endocrinol (Oxf.). - 1987. - Vol. 26. P. 221-226.

  • Hartzband P., VanHerle J., Sorger L., Cope D. // J. Endocrinol. Investirajte. - 1988. - Vol. 11. - P.769 - 776.

  • Hjortrup A., Kehlet H., Lindholm J., Stentoft P. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1983. - Vol. 57. - P. 668-670.

  • Husebye E.S., Rorsman F., Batterle C., et al. // Proc. 10. međunarodnog kongresa endokrinologije. - 1996. - [Abst. P3 - 1031].

  • Jasani M.K., Freeman P.A., Boyle J.A., et al. / / QJM - 1968. - Vol. 147. - P. 407-421.

  • Jenkins, D., Forsham, P.H., Laidlaw, J.C., et al. // Am. J. Med. - 1955. - Vol. 18 - P. 3 - 14.

  • Jurney T.H., Cockrell, J.L., Lindberg, J.S., et al. // Prsa. - 1987. - Vol. 92. - 292-295.

  • Kehlet H., Binder C. // BMJ. - 1973. - Vol. 2. - 147-149.

  • Landon J., Greenwood F.C., Stamp T.C.B., Wynn V. // J. Clin. Investirajte. - 1966. - Vol. 45.-P. 437-449.

  • Leisti S., Perheentupa J. // Pediatr. Res. - 1978. - Vol. 12. - 272-278.

  • Liddle G.W., Estep H.L., Kendall J.W., et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1959. - Vol. 19. P. 875-944.

  • Lindholm J., Kehlet H., Clin. Endocrinol. (OXF).. - 1987. - Vol. 26. P. 53-59.

  • Svibanj M.E., Carey R.M. // Am. J. Med. - 1985. - Vol. 79. - P. 679 - 684.

  • Meikle A.W., Jubiz W., Matsukura S., et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - Vol. 29. - P. 1553 - 1558.

  • MeKee J.I., Finlay W.E. // Lancet. - 1983. - Vol. 1. - P. 484.

  • Nelson J.C., Tindall D.J. // Am. J. Med. Sci. - 1978. - Vol. 275. - 165-172.

  • Nerup J. // Acta Endocrinol. - 1974. - Vol.76. - P.127-141.

  • Oelkers W., Diderich S., Bahr V. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1992. - Vol. 75.-P. 259-264.

  • Orth D.N. / / Endocr. Rev. - 1992. - Vol. 13. - P. 164-191.

  • Reis A.F., Ferreira j., Shiota., Et al. // Proc. 10. međunarodnog kongresa endokrinologije. - 1996. - [Abst. P3 - 634].

  • Rose L.I., Williams G.H., Jagger P.I., et al. // Ann. Inn. Med. - 1970. - Vol. 73 - 49-59.

  • Schlageke R., Kornely E., Sauten R.T., Ridderskamp P. // N. Engl. J. Med. - 1992. - Vol. 326.. - P. 226 - 230.

  • Schulte H.M., Chrousus G.H., Avgerinos P., et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1984. - Vol. 58. - P. 1064-1067.

  • Scott R.S., Donald R.A., Espiner E.A. // Clin. Endocrinol (Oxf.). - 1978. - Vol. P. 571-576.

  • Snow K., Jiang N.S., Kao P.S., Scheithauer B.W. // Mayo Clin. Proc. - 1992. - Vol. 63. P. 1055-1065.

  • Speckart P.F., Nicoloff J.T., Bethune J.E. // Arch. Intern. Med. - 1971. - Vol. 128. - P. 761-763.

  • Spiger M., Jubiz W., Meikle W., i sur. // Arch. Intern. Med. - 1975. - Vol. 135. - P. 698-700.

  • Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone