pheochromocytoma - tumor s dominantnom lokalizacijom u nadbubrežnoj maglici, koji se sastoji od stanica kromafina i izlučivanje velikih količina kateholamina. Pheokromocitom se manifestira arterijskom hipertenzijom i kateholaminskim hipertenzivnim krizama. U svrhu dijagnosticiranja feokromocitom provokaciju ispitivanja provedena, određivanje kateholamina i njihovih metabolita u krvi i urinu, nadbubrežne ultrazvuk, CT i MRI, scintigrafija, selektivno arteriografije. Liječenje pheokromocitoma sastoji se u izvođenju adrenalektomije nakon odgovarajućeg lijeka.

pheochromocytoma

Feokromocitoma (chromaffinoma) - benignih ili malignih tumorskih stanica hormonalno aktivne chromaffin sympathoadrenal sustav sposoban za proizvodnju biogeni amini i peptide, uključujući epinefrin, norepinefrin, dopamin. U 90% slučajeva feokromocitoma razvija u srži nadbubrežne žlijezde; 8% pacijenata u području lokaliziran aorte tijela; 2% slučajeva - u prsima ili abdomena, zdjelice; vrlo rijetko (manje od 0,1%) - u glavi i vratu. Endokrinologiju od feokromocitoma opisane s intrapericardiac i infarkta lokalizacije, s dominantnim mjesto i ostavili dijelove srca. Pheochromocytoma obično dijagnosticira kod osoba oba spola u dobi od 20-40 godina; kod djece je češća kod dječaka (60% promatranja).

Maligni pheokromocitomi čine manje od 10% slučajeva, obično imaju adenoadrenalnu lokalizaciju i proizvode dopamin. Metastaza malignih feokromocitoma javlja se u regionalnim limfnim čvorovima, mišićima, kostima, jetri i plućima.

Uzroci i patogeneza feokromocitoma

Vrlo često, komponenta sindrom endokrine feokromocitoma vrsta neoplazija 2A i 2B, uz medularnog karcinoma štitnjače, hiperparatiroidizma i neurofibromatosis. U 10% slučajeva postoji obiteljski oblik bolesti s autosomnom dominantnom vrstom nasljeđivanja i visokim stupnjem varijabilnosti u fenotipu. U većini slučajeva, etiologija tumora kromafina ostaje nepoznata.

Feokromocitoma je čest uzrok hipertenzije i otkrivena u otprilike 1% bolesnika s povišenim perzistentno dijastoličkog arterijskog tlaka. Klinički simptomi feokromocitoma povezani s djelovanjem na tijelo prekomjerno proizvodi tumor kateholamine. Nadalje kateholamina (norepinefrin, epinefrin, dopamina) može feokromocitoma luče ACTH, kalcitonin, serotonin, somatostatin, vazoaktivni intestinalni polipeptid, najjaču vazokonstruktor - neuropeptid Y, kao i druge aktivne tvari koje uzrokuju različite učinke.

Pheokromocitom je kapsulirani tumor s dobrom vaskularizacijom, veličine oko 5 cm i prosječnom masom do 70 g. Postoje pheokromocitomi velikih i malih veličina; stupanj hormonske aktivnosti ne ovisi o veličini tumora.

Simptomi feokromocitoma

Najkonstantniji simptom pheokromocitoma je arterijska hipertenzija koja se javlja u krizi (paroksizmom) ili u stabilnom obliku. Tijekom hipertonske krize kateholamina, krvni tlak oštro raste, u interkripcijskom razdoblju ostaje unutar norme ili ostaje stabilno povišen. U nekim slučajevima, feokromocitom se pojavljuje bez krize s stalnim visokim krvnim tlakom.

Hipertenzivna kriza s pheokromocitom popraćena je kardiovaskularnim, gastrointestinalnim, neuropsihijskim manifestacijama, metaboličkim poremećajima. Razvoj krize karakterizira tjeskoba, osjećaj straha, drhtanje, zimice, glavobolja, bljedilo kože, znojenje, konvulzije. Postoje bolovi u srcu, tahikardija, poremećaji ritma; suha usta, mučnina i povraćanje. Karakteristične promjene u krvi s pheokromocitom su leukocitoza, limfocitoza, eozinofilija, hiperglikemija.

Kriza može trajati od nekoliko minuta do 1 ili više sati; obično njen iznenadni prestanak s jakim smanjenjem krvnog tlaka do hipotenzije. Završetak paroksizma prati iscrpljujući znojenje, poliurijom s ispuštanjem do 5 litara svjetlosnog urina, opće slabosti i frustracije. Krize se mogu izazvati emocionalnim poremećajima, tjelesnom aktivnošću, pregrijavanjem ili hipotermijom, dubokom trbušnom palpacijom, naglim pokretima tijela, lijekovima ili unosom alkohola i drugim čimbenicima.

Učestalost napada varira: od jednog do nekoliko mjeseci do 10 - 15 po danu. teška kriza u feokromocitoma ishod može biti mrežnice krvarenje, moždani udar, plućni edem, infarkt miokarda, zatajenje bubrega, seciranje aneurizma aorte, itd Najozbiljniji komplikacija klinički tijek je pheochromocytoma kateholamin šok, hemodinamski očituje podliježe. - neselektivno promjena epizoda hiper i hipotenzija, ne podliježu korekciji. Trudna pheochromocytoma maskira kao toksemija trudnoće, preeklampsije i eklampsije, te često dovodi do neželjenih ishoda rođenja.

Stabilan oblik feokromocitoma naznačen trajno visokog krvnog tlaka s postupnim razvojem promjena bubrega, infarkta i fundusa, varijacije raspoloženja, razdražljivost, umor, glavobolja. Poremećaji razmjene (hiperglikemija) kod 10% pacijenata dovode do razvoja dijabetesa melitusa.

Bolesti su često povezane feokromocitoma su kolelitijaza, Recklinghausen (neurofibromatoza) bolest, Cushingov sindrom, Raynaudov sindrom, i dr. Maligni pheochromocytoma (feohromoblastomy) popraćena bolovima u trbuhu, značajan gubitak težine, metastazama u udaljenim organima.

Dijagnoza feokromocitoma

Prilikom procjene fizičkih podataka bolesnika s pheokromocitom, pozornost se posvećuje povećanju krvnog tlaka, ortostatske hipotenzije, tahikardije, blijede kože lica i prsnog koša. Pokušaj palpacije volumetrijskog obrazovanja u trbušnoj šupljini ili vratu može izazvati krizolaminsku krizu. U 40% bolesnika s hipertenzijom otkriva hipertoničnu retinopatiju različitih stupnjeva, pa se pacijenti s pheokromocitom moraju konzultirati od oftalmologa. Promjene u ECG-u su nespecifične, raznovrsne i obično privremene, otkrivajući se tijekom napadaja.

Kriteriji su biokemijski feokromocitomi povišene razine mokraćnog kateholamina, kateholamini u krvi Kromogranin A u serumu, razina glukoze u krvi, u nekim slučajevima - kortizol, kalcitonin, paratiroidni hormon, ACTH, kalcija, fosfora i dr.

Važna diferencijalna dijagnostička vrijednost je provokativna i supresivna farmakološka ispitivanja. Testovi su usmjerene na bilo poticanjem lučenja kateholamina feokromocitom, ili blokirati periferni vazopresomi djelovanje kateholamina, ali možete dobiti oba lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata tijekom suđenja.

U svrhu topički dijagnoze feokromocitom, i nadbubrežne izvedbi ultrazvuk tomografije (CT ili MRI) adrenalne žlijezde, intravenskom urografijom, selektivna arteriografije, bubrega i nadbubrežne arterije, scintigrafije nadbubrežne žlijezde, X-zraka, ili rendgenski pregled prsnog koša (kako bi se izbjeglo intratorakalno lokacije tumora).

Diferencijalna dijagnoza se provodi s hipertenzijom, feokromocitoma neuroza, psihoza, paroksizmalne tahikardija, hipertireoza, bolesti središnjeg živčanog sustava (moždani udar, prolazne cerebralne ishemije, encefalitis, traumatska ozljeda mozga), trovanja.

Liječenje feokromocitoma

Glavna metoda liječenja pheochromocytoma je kirurška. Prije planiranja operacije, koristi se lijek koji ima za cilj ublažavanje simptoma krize, smanjujući ozbiljnost manifestacija bolesti. Za uklanjanje paroksizmima, normalizaciju krvnog tlaka i tahikardija Cupping propisane kombinacije-adrenoceptor antagonista (fenoksibenzamin, tropafen, fentolamin) i b-blokatore (propranolol, metoprolola). S razvojem hipertenzivne krize, uvođenje fentolamina, natrij nitroprusida, itd.

Tijekom kirurškog zahvata za pheochromocytoma, samo laparotomija se koristi zbog velike vjerojatnosti višestrukih tumora i izvanadrenalne lokalizacije. Tijekom intervencije obavlja se kontrola hemodinamike (CVP i krvni tlak). Obično, s pheokromocitom, provodi se ukupna adrenalektomija. Ako feokromocitoma dio multiplu endokrinu neoplaziju, pribjegavaju bilateralnu adrenalektomije, čime se izbjegava recidiva tumora na suprotnoj strani.

Obično, nakon uklanjanja feokromocitoma, krvni tlak se smanjuje; U nedostatku smanjenja krvnog tlaka treba razmisliti o prisutnosti ektopičnog tumorskog tkiva. U trudnica s pheochromocytom nakon stabilizacije krvnog tlaka, pobačaj ili carski rez, a zatim uklanjanje tumora. Kod malignih pheokromocitoma s uobičajenim metastazama propisana je kemoterapija (ciklofosfamid, vinkristin, dakarbazin).

Prognoza pheochromocytoma

Uklanjanje benignih pheokromocitoma rezultira normalizacijom pokazatelja krvnog tlaka, regresijom patoloških manifestacija. Preživljavanje od 5 godina nakon radikalnog liječenja benignih tumora nadbubrežne žlijezde iznosi 95%; na pheochromoblastom - 44%.

Učestalost ponavljanja pheokromocitoma je oko 12,5%. U svrhu ranog otkrivanja recidiva, pacijenti su pokazali promatranje endokrinologa s godišnjom anketom.

Pheochromocytoma: Simptomi, dijagnoza, konzervativno i kirurško liječenje

Porast krvnog tlaka je veći od 140/90 mm Hg. st - čest problem u današnje vrijeme. Često u klinici s takvim pritužbama dolazi osoba mlade dobi. U 95% slučajeva, uzrok je idiopatska hipertenzija, mehanizmi njegovog razvoja još uvijek se proučavaju. Nažalost, za takve pacijente potrebna je cjeloživotna terapija. Pomaže u izbjegavanju ozbiljnih komplikacija (na primjer infarkta miokarda, moždanog udara, kroničnog zatajenja bubrega). Ali u 5% slučajeva razvija tzv. Sekundarna hipertenzija, uklanjajući uzrok nastanka, možete postići puni oporavak. Pheokromocitom je jedna od mogućih dijagnoza.

Što je adrenalni feokromocitom

Feokromocitoma - tumor koji se razvija iz adrenalnog tkiva, što dovodi do biološki aktivnu tvar (adrenalin, noradrenalin, dopamin i) se može očitovati povećanje krvnog tlaka, glavobolju, pojačano znojenje, lupanja srca.

  • povišeni krvni tlak;
  • povećanje broja otkucaja srca;
  • proširenje bronha;
  • sužavanje krvnih žila;
  • ubrzavanje disanja;
  • povećan šećer u krvi.

Otpuštanje ovih hormona povećava se stresom.

U literaturi se često može naći drugo ime feokromocitoma - „Deset posto tumor”, koji je nastao zbog činjenice da je u 10% slučajeva malignih bolesti u 10% je extraadrenal, 10% utječe i na nadbubrežne žlijezde, 10% je povezana s nasljednim sindromima u 10% se javlja kod djece.

Pheokromocitom ima i benignu i malignu prirodu. Učestalost pojavljivanja nije više od 1: 200000 godišnje. Pojava tumora je moguća kod ljudi svih dobnih skupina, ali se najčešće pojavljuje kod bolesnika od 20 do 40 godina. Prevalencija žena i muškaraca je približno jednaka, iako među djecom 60% slučajeva se razvija kod dječaka. Često, pheokromocitom ostaje neidentificirana bolest koja se javlja tek nakon smrti.

klasifikacija

  1. Nadbubrežne bolesti (90% slučajeva):
    • bilateralni (10-15%);
    • jednostrano (lijevo ili desno).
  2. Vnenadokokal (10%):
    • paravertebralni simpatički gangli;
    • intra- i neorganske nakupine kromaffinskog tkiva;
    • chemodectoma.

Prema kliničkoj slici:

  1. Asimptomatski oblici:
    • nijemi pheokromocitom, koji ne daje očitovanja tijekom života pacijenta;
    • latentni (šok) - šok se može pojaviti kada pacijent vrši ekstremni stres (tijekom operacije, tijekom rada, kao rezultat pretjeranog fizičkog napora).
  2. Simptomatska hipertenzija:
    • paroksizmom - nastaje u obliku kriza, između napada simptomi mogu biti minimalni ili potpuno odsutni;
    • Uporni - uz stalnu arterijsku hipertenziju;
    • mješoviti - protiv pozadine stalnog porasta razine krvnog tlaka, napadaju još veći porast krvnog tlaka periodički se ponavljaju.
  3. Atipični oblik:
    • hipotonična;
    • u kombinaciji s hiperkorticizmom (povećano izlučivanje kortizola hormona iz adrenalnog korteksa).

Po težini stanja:

  1. Teški tečaj (komplikacije kardiovaskularnih, cerebrovaskularnih ili dušikovih sustava, manifestacije teškog dijabetesa).
  2. Umjerene težine (česte krize, bez komplikacija povezanih s pheokromocitomom).
  3. Jednostavan protok (rijetke krize ili asimptomatski oblik).

Prema morfološkoj strukturi:

  1. benigni:
    • trabekularni tip;
    • alveolarni tip;
    • discomplexed type;
    • mješoviti tip.
  2. Maligni.
  3. Multicentrična.

Uzroci bolesti

Uzroci razvoja bolesti još nisu ustanovljeni. Pheochromocytoma nastaje spontano, ali u 10% slučajeva ne može se isključiti da se bolest nalazi u nekim nasljednim sindromima povezanim s genima koji imaju visoku učestalost manifestacije.

Sindrom višestrukih endokrinih neoplazije 2A (Sippleov sindrom) uzrokuje točka mutacija u genu koja izaziva razvoj tumora. MEN 2A uključuje:

  1. Medularni karcinom štitnjače.
  2. Hiperplasia / adenoma paratireoidnih žlijezda.
  3. Pheochromocytoma.
  4. Bilateralna hiperplazija adrenalnog korteksa.

Sindrom višestrukih endokrinih neoplazija 2B (Gorlinov sindrom):

  1. Pheochromocytoma.
  2. Debljanja rožnatih živaca.
  3. Paratiroidni adenoma.
  4. Marfanov sindrom.
  5. Neuroni sluznice usnica, kapaka i jezika.
  6. Ganglionski neuroni crijeva.
  7. Megacolon.
  8. Ganglioneuromas jezika.

Mehanizmi razvoja bolesti

Protok velikog broja kateholamina iz adrenalnog tkiva u krv uzrokuje razvoj ove bolesti. Najčešće pheokromocitom izlučuje i adrenalin i norepinefrin. Ponekad nastaje samo jedna od tih tvari; U iznimnim slučajevima, dopamin se pretežno sintetizira.

Pored katekolamina, tumor se može baviti proizvodnjom:

  • VIP;
  • serotonina;
  • somatostatina;
  • alfa - melanocit - stimulirajući hormon;
  • neuropeptid Y;
  • opioidni peptidi;
  • kalcitonin.

Glavni mehanizam utjecaja na razini arterijskog tlaka u feokromocitomu je akumulacija u završetku simpatičkih živaca velike količine neiskorištenog norepinefrina. To znači da čak i najmanji stimulaciju autonomnog sustava može biti provokacija kriza povezana s učincima norepinefrina u simpatički živčani direktno sustava iz neuronskih završetaka u ne-adrenalne tkiva. U tom slučaju, značajno povećanje kateholamina u krvi ne mora biti.

Autonomni živčani sustav je sustav koji kontrolira rad unutarnjih organa. Simpatički sustav - dio autonomna odgovoran za pobudom srčanog mišića, povećanje respiratorne pokreta, učenik dilatacija, povećan šećer u krvi, crijeva opuštanje i jačanje smanjenje svoje sfinktere.

simptomi

Klasični simptom u pheokromocitomu je arterijska hipertenzija (podizanje krvnog tlaka), što se uočava kod 50% bolesnika. 40-50% pacijenata ima hipertenzivne (kateholaminske) krizne situacije, s tim da je bolest kratkotrajna i sama zaustavlja. Karakterizira se snažnim porastom krvnog tlaka do vrlo visokih vrijednosti i popraćenim posebnim znakovima, kao što su:

  1. Glavobolja.
  2. Povećano znojenje.
  3. Palpitations srca.

Ako nijedna od tri komponente nije prisutna, dijagnoza feokromocitoma je odbačena, budući da trijada ima visoku specifičnost.

Napadaji se javljaju od jednog vremena u nekoliko mjeseci do 24-30 puta u jednom danu. Često se brzo razvijaju, ali su spor. Obično traju ne više od sat vremena, ali ponekad njihovo trajanje može proći do tjedan dana.

Provesti napad može imati različite čimbenike: fizički stres, promjenu položaja tijela, mentalno uzbuđenje, fiziološka uprava, produženo izgladnjivanje, pušenje itd.

U pogledu ozbiljnosti kliničkih simptoma, postoje tri stupnja bolesti.

Simptomi koji ovise o stupnju bolesti - tablica

Komplikacije krize kateholamina

Posljedica krize kateholamina može biti:

  • infarkt miokarda;
  • akutni edem pluća, koji se razvija na pozadini lijevog ventrikularnog zatajivanja;
  • moždani udar (cerebrovaskularni akcident ishemijska tip je rezultat povećane zgrušavanja krvi i krvnih žila, spazam tipa hemoragijskog - s obzirom na visoku razinu arterijske hipertenzije);
  • emboliju cerebralnih žila;
  • razvoj šoka zbog produljene vazokonstrikcije nakon krize;
  • akutna hemoragijska nekroza tumora (manifestacija može biti simptom kirurških bolesti abdominalne šupljine, koja je povezana s hipertenzijom, nakon čega slijedi hipotenzija).

U interiktnom razdoblju feokromocitoma može postojati:

  • vrtoglavica;
  • smanjenje krvnog tlaka (krvni tlak se povećava s oštrom promjenom položaja tijela).

Ovi znakovi pomažu u procjeni ozbiljnosti stanja pacijenta, budući da oni odražavaju stupanj smanjenja volumena krvi koja cirkulira.

Jedan od simptoma pheochromocytoma je smanjena tolerancija glukoze i / ili paroksizmalna hiperglikemija (nemotivirano povećanje šećera u krvi) povezano s hipertenzivnom krizom. Ponekad pacijenti razvijaju dijabetes melitus, često karakteriziran blagim tečajem ili spastičnom angiopatijom (oštećenje fundusa)

Značajke pheokromocitoma kod djece

Za pheokromocitom u djetinjstvu postoji nedostatak zakrivljenosti (krize od samo 10-12% slučajeva), često neadekvatan porast tjelesne temperature i teški tijek popratnih bolesti. Karakteristični simptom tumora će biti visok krvni tlak, očitovan:

  • glavobolja;
  • bljedilo kože;
  • znojno znojenje;
  • gubitak težine;
  • povećanje broja otkucaja srca;
  • mučnina;
  • povraćanje;
  • slabost;
  • vaskularne buke.

Većina djece u urinu može imati leukocite, crvene krvne stanice i proteine. Kao rezultat toga, postoji pogrešna formulacija takve dijagnoze kao i bubrežna hipertenzija.

Dijagnostičke mjere i analize

Značajka pheokromocitoma je da klinički heterogene manifestacije mogu imitirati različite bolesti. Neki od njih su također povezani s povećanjem razine kateholamina, a kao rezultat toga mogu nastati poteškoće u diferencijalnoj dijagnostici.

Pacijenti koji trebaju biti ispitani za pheokromocitom:

  1. Pacijenti s teškom trajnom arterijskom hipertenzijom čija je značajka tijek krize u odsustvu učinka korištenja standardne terapije za smanjenje tlaka.
  2. Pacijenti s dobivenim podacima o neoplazmi u nadbubrežnoj regiji uz pomoć ultrazvuka, CT, MRI
  3. Djeca s povišenim tlakom.
  4. Pacijenti s MEN-sindromom i njihovim neposrednim rodbinom, čak iu odsustvu simptoma.
  5. Pacijenti koji nakon primanja beta-blokatora ili blokatora ganglija povećavaju krvni tlak.

Diferencijalna dijagnostika

Pheokromocitom se treba razlikovati od:

  • bolesti središnjeg živčanog sustava (diencefalijski sindrom, encefalitis, povećani intrakranijski tlak, TIA, moždani udar);
  • vazorenalna hipertenzija;
  • mastocitoze;
  • dijabetes melitus, u kombinaciji s hipertenzijom;
  • hipotalamuske vegetvaskularne krize;
  • toksični gušter;
  • stanja anksioznosti, neuroze, psihoze;
  • esencijalna hipertenzija;
  • neurofibromatoza;
  • karcinom nadbubrežne žlijezde, hormone-neaktivne adrenalne tumore;
  • bolesti popraćene teškim oscilacijama krvnog tlaka (trovanja olovom, tetanus, porfirija);
  • paroksizmalna tahikardija;

Laboratorijska dijagnostika

  1. Određivanje ukupne koncentracije slobodnih kateholamina u mokraći. Pozitivne značajke ove metode su jednostavnost i pouzdanost.
  2. Određivanje prisutnosti metiliranih derivata kateholamina (normetanephrina, metanephrina) u krvi i urinu.

U bolesnika koji uzimaju simpatomimike, benzodiazepine, klorpromazin, pojavljuju se lažno pozitivni rezultati.

Trenutačno postoji modificirani adrenolitički test, koji se koristi u bolesnika s hipertenzivnom krizom. Stanje za to je da bolesnik treba imati konstantnu hipertenziju i krvni tlak od 160/110 mm Hg. Za intravensku primjenu koriste se alfa-blokatori. Ako se krvni tlak tijekom prvih 5 minuta smanjuje za najmanje 40/25 mm Hg, postoje razlozi za sumnju na pheokromocitom.

Pacijenti s početno niskom razinom arterijske hipertenzije uzorkovani su histaminom, čija se otopina primjenjuje intravenozno. Test je pozitivan kada krvni tlak raste za 60 mm Hg ili više.

Instrumentalne metode

  1. MSCT (značajniji s upotrebom kontrastnog bolusa) i MRI trbušne šupljine, retroperitonealnog prostora, zdjelice omogućiti lokalizaciju feokromocitomi do 95% (s laboratorijskom potvrdu).

Na MRI, razlika u pheokromocitomu od drugih adrenalnih tumora bit će visok intenzitet signala na T2-ponderiranim slikama.

liječenje

Hitna skrb za hipertenzivnu krizu

Hitno liječenje napada kateholamina:

  1. Strogi naslon za spavanje, glava kreveta je povišena.
  2. Blokada alfa-adrenergičkih receptora (urapidil, fentolamin).
  3. Blokada beta-adrenoreceptora (samo u pozadini blokiranih alfa-adrenergičkih receptora) koristi se za sprečavanje ili uklanjanje aritmije.
  4. Uz učinkovitost blokade alfa-adrenergičkih receptora, moguće je nadopuniti volumen cirkulirajuće krvi.

Kirurška intervencija

Trenutno je to jedina opravdana metoda liječenja pheochromocytoma.

Za preoperativnu pripremu koristite alfa i beta adrenoblok, sedativi.

Kriteriji za adekvatnost preoperativnog treninga:

  1. Smanjenje broja hipertenzivnih kriza (ne više od 1 puta dnevno).
  2. Uz ortostatički uzorak, razlika u sistoličkom tlaku je mala.
  3. Poboljšanje stanja miokarda (prema ECHOKG i ECG podataka).

Standardni volumen kirurške intervencije s jednosmjernim intra-adenokularnim pheokromocitom: potpunim uklanjanjem adrenalnog tumora. Anestezija (anestezija) - endotrahealna anestezija (anestetik se primjenjuje izravno u respiratorni trakt). Optimalan pristup je rez 10th intercostal prostor iz mid-axillary linija i nastavlja anteriorly.

Rez u sredini abdomena se koristi s intraperitonealnim pheokromocitom ili uklanjanjem tumora obaju adrenalnih stanica.

Brzina i atraumaticnost u uklanjanju feokromocitoma važni su za isključenje oslobađanja visokih razina kateholamina u krvotok, što može potaknuti krizu.

Rehabilitacija nakon operacije uklanjanja nadbubrežne žlijezde

  1. Potrebno je strogo slijediti uputnicu liječnika (prelazak u krevet, gimnastika).
  2. Noga treba podići iznad glave (kako bi se izbjegla tromboza).
  3. Ako se vagate više od 1 kg dnevno, trebate kontaktirati medicinsko osoblje.
  4. Nakon izbacivanja iz bolnice preporuča se izbjegavanje teške i umjerene tjelesne aktivnosti 3 mjeseca.
  5. U slučaju malih bolova, možete uzeti Ketanov, Naise i slične lijekove protiv bolova.

Dijagnoza i terapija tumora nadbubrežne žlijezde - video

Prognoza bolesti i mogućih komplikacija

Uz pravovremenu operaciju, tumor je potpuno izliječen. Ako se bolest ne javlja od razvoja komplikacija koje utječu na kvalitetu i trajanje života, teškim hipertenzivne krize u nastajanju u naprednim slučajevima feokromocitom, pacijenti s invaliditetom u potpunosti oporavlja od radikalne intervencije.

Nažalost, većina pacijenata ima sklonost tahikardiji pri različitim opterećenjima, a često postoji predispozicija za hipertenziju.

U 30-60% slučajeva, dijagnoza se, na žalost, uspostavlja posthumno. Pacijenti obično umiru od posljedica teških vaskularnih lezija cerebralne i koronarne arterije, koje nastaju kao rezultat maligne arterijske hipertenzije.

Učinkovitost nakon kirurškog liječenja benignog tumora je 95%, s malignom petogodišnjom stopom preživljavanja od 44%.

Pheokromocitom se javlja u 12,5% slučajeva. Stoga pacijenti koji su podvrgnuti operaciji uklanjanja tumora treba godišnje poštivati ​​od endokrinologa s obaveznim dijagnostičkim testovima.

  • sekundarna arterijska hipertenzija;
  • zatajenje srca;
  • exfoliating aortic aneurysm;
  • aritmija, tahikardija;
  • hipertenzivna encefalopatija;
  • toksični kateholamin kardio;
  • katekolaminski šok;
  • smanjena funkcija bubrega u šoku;
  • moždani udar;
  • ishemijski kolitis.

Pheochromocytoma je heterogena i teško dijagnosticirana bolest, stoga, uz prisutnost sličnih simptoma, svaka osoba treba konzultirati stručnjaka, koji je u ovom slučaju endokrinolog.

Nadbubrežni feohromocitoma

Uparene endokrinske nadbubrežne žlijezde (nadbubrežne žlijezde) ujedinjuju dva relativno nezavisna dijela - korteks i medula. Sve žljezdane stanice imaju visoku funkcionalnu aktivnost. Proizvodi njihove sinteze (hormoni) reguliraju metabolizam, aktivnost srca, pluća, živčano tkivo i imunitet.

Moždani sloj je modificirana podjela simpatičkog živčanog sustava. Njegove stanice su kromafinične. Oni proizvode kateholamine (dopamin, norepinefrin, adrenalin).

Neoplazma njihovih chromaffin stanica nadbubrežne žlijezde naziva se pheokromocitom. Nadbubrežna žlijezda potiče razvoj teške sekundarne arterijske hipertenzije.

Prevalencija bolesti u prosjeku je 1 slučaj na 10 tisuća ljudi.

Uzroci tumora

Dio pheokromocitoma je nasljedan u prirodi. Približno svaki deseti slučaj odnosi se na obiteljski oblik bolesti.

Genetska priroda ima tumore kromafina u okviru sindroma višestrukih endokrinih neoplazije različitih tipova. U tim slučajevima, pheochromocytoma se kombinira s neoplazmama štitnjače i paratireoidnih žlijezda.

Drugi razlozi za razvoj feokromocitoma nisu adekvatno proučeni. Vjerojatno tumor može biti posljedica djelovanja ionizirajućeg zračenja, kroničnog stresa, mutagenih kemijskih čimbenika okoliša.

Klasifikacija pheokromocitom

Prema mjestu tumora iz kromafina, stanice su podijeljene na nadbubrežne (90%) i nadbubrežne (10%).

Po broju žarira, izoliran je jedan ili više feokromocitoma. U 10-15% slučajeva bilježi se bilateralni oblik bolesti, kada se neoplazma istovremeno detektira u desnu i lijevu nadbubrežnu žlijezdu.

Tumor nadbubrežne žlijezde može biti benigni ili zloćudni u prirodi. Onkološki proces se javlja u 10% slučajeva. Karakterizira teški tijek bolesti i metastaza. Maligne stanice tumora mogu se širiti kroz krv ili limfe. Metastaze se nalaze u limfnim čvorovima, jetrenom tkivu, kostima kostiju, mišićima, mozgu i plućima.

Struktura neoplazme

Pheokromocitom nadbubrežne žlijezde može doći do promjera 10-12 cm. Masa takvog tumora je do 60-70 g.

Struktura benignog feokromocitoma karakterizira prisutnost guste kapsule. U metastazama i glavnom tkivu maligne neoplazme, može biti odsutna čista membrana.

Histološko ispitivanje pheokromocitoma otkriva kromaffinske stanice s različitim stupnjevima malignosti.

Klinička slika neoplazme nadbubrežne žlijezde

Benigni i maligni feokromocitomi oslobađaju se u višak kateholamina u krvi. Simptomi bolesti povezani su s povišenom razinom ovih hormona.

Glavna manifestacija bolesti je arterijska hipertenzija. Hipertenzija može biti konstantna ili se pojaviti u obliku krize. Najčešće pacijent ima kombinaciju stabilne arterijske hipertenzije i epizoda izuzetno visokog krvnog tlaka.

Tijekom krize, tonometrija otkriva indekse na 200-300 mm Hg. Čl. sistolički i do 120-140 mm. Hg. Čl. dijastolički tlak.

Tijekom krize pacijenti napominju:

  • glavobolja;
  • bol u srcu;
  • osjećaj anksioznosti;
  • jak strah;
  • brz puls;
  • znojenje;
  • povraćanje i mučnina;
  • grčeve u udovima;
  • tremor prstiju;
  • bljedilo kože lica i tijela.

Neposredno nakon krize pacijenti osjećaju snažnu slabost. To razdoblje obilježeno je obilnim uriniranjem. Vanjske epizode visokog tlaka, pacijenti mogu imati hipotenziju (manje od 90/60 mm Hg)

Produljeni tijek bolesti dovodi do smanjenja tjelesne težine, pojave sekundarnog diabetes mellitusa, komplikacija hipertenzije.

Čak i kod mladih pacijenata mogu se dijagnosticirati moždani udar, srčani udar i krvarenje. Pored toga, postoji i lezija ciljnih organa: mrežnica oka, miokardij lijevog ventrikula i tako dalje.

Dijagnoza feokromocitoma

Za otkrivanje feokromocitoma, potrebno je potvrditi visoku razinu kateholamina krvi.

Da bi se to postiglo, određuje se koncentracija u urinu metabolija tih formacija (vanilimilangelna kiselina). U krvnoj plazmi se procjenjuje koncentracija metanephrina i normetanephrina.

U sumnjivim slučajevima, provedeni su provokativni i supresijski testovi (s klonidinom, glukagonom, histaminom, tiraminom, klonidinom, fentolaminom).

U vrijeme hipertenzivne krize, procjenjuje se klinički krvni test i glikemija.

Za vizualizaciju tumora koriste se ultrazvučna i kompjutorska tomografija.

Dodatni testovi u feokromocitom - Ehokardiografski pregled srca, Holter monitoring otkucaja srca, skenirati retroperitonealni prostor, prsa i tako dalje..

Liječenje bolesti

Radikalna metoda liječenja adrenalnog pheokromocitoma je kirurška. Tijekom operacije uklonjena je nadbubrežna žlijezda. Osim toga, liječnik obavlja retroperitonealni pregled kako bi utvrdio dodatne tumore.

Simptomatsko liječenje pheokromocitom nije učinkovito. Alfa-adrenoblokovi pomažu privremeno stabilizirati krvni tlak.

Adenokarcinomi adjuvans

Ostavite komentar 886

Nadbubrežne žlijezde su endokrini organi koji sudjeluju u normalizaciji metabolizma i prilagodbi organizma u stresnim situacijama. Adrenalni feokromocitom ometa nastup svojih izravnih funkcija. Bez obzira na karakter tumora, pod njegovim utjecajem dolazi do poremećaja proizvodnje hormona, što negativno utječe na rad cijelog organizma. Kako prepoznati razvoj bolesti i kako se liječiti?

uzroci

Pheokromocitom je neoplazma koja nastaje u nadbubrežnoj moždini. Tijekom svog razvoja, ona pušta u krvni adrenalin i norepinefrin. Razlozi za razvoj ove bolesti nisu toliko:

  1. Sklonost bolestima, prenosi nasljednošću u 10% slučajeva, ako je netko od rodbine osobe imao tu bolest, može se pojaviti od njega.
  2. Nasljedni sindromi izazvani atipičnom proliferacijom endokrinih žlijezda, uključujući Sippleov sindrom i Godlinov sindrom. Utječe na nadbubrežne žlijezde. Također se prenosi nasljeđivanjem.

No najčešće razvoj pheokromocitoma ne ovisi o bolestima u obitelji i nastaje spontano. Čimbenici rizika koji mogu izazvati ovaj rak jesu: ionizirajuće zračenje, konstantni stres, mutageni kemijski čimbenici okoline. Takva neoplazma je vrlo rijedak fenomen, ali se može pojaviti i kod odraslih i djece (10% slučajeva). Najčešće se javlja kod osobe između dobi od 20 do 50 godina i veće vjerojatnosti - žene. Od djece koja su češće pronađena kod dječaka.

Vrste neoplazme

Ovisno o tome gdje se nalazi, postoje takve vrste feokromocitoma:

  • koji nastaju nadbubrežne žlijezde;
  • razvoj izvan nadbubrežne žlijezde.

Tumor može imati jedan razvoj ili nekoliko fokusa. Također, njegov razvoj je moguće u jednoj od nadbubrežnih žlijezda i u dva odjednom (10-15% slučajeva). Priroda pheokromocitoma je i benigna i maligna. Neoplazma degenerira u rak s 10% šansi. Ako se to dogodi, tijek bolesti je opterećen, pheokromocitom daje metastaze, jer se patološke stanice prenose kroz krv i limfe kroz cijelo tijelo. Metastaze se nalaze u limfnim čvorovima, parenhima jetre, kostima kostura, mozga i pluća.

Struktura tumora

Feohromocitom ima dobru cirkulaciju krvi i raste promjera do 10-12 cm. Vaganje tumora neće biti više od 60-70 grama. Benigna neoplazma se nalazi u gustijoj kapsuli. Metastaze i pheochromocytoma maligne prirode nemaju jasno definiranu omotnicu. U strukturi pheokromocitoma postoje kromafinske stanice, s različitim stupnjevima poremećaja staničnih procesa.

Simptomi bolesti

Simptomatska, karakteristična za razvoj bolesti, uključuje:

  • povećani krvni tlak u krvnim žilama;
  • povećanje broja otkucaja srca;
  • aktivna raspodjela znoja;
  • jaka bol u glavi;
  • spazmi od prisilnih kontrakcija mišića;
  • blanširanje kože;
  • Pomanjkanje daha.
Arterijski tlak kod tumora može se podići do 200 i više mm.rt.st.

Tu je i više zajedničke simptome feokromocitoma, koji se također može promatrati ne samo na neoplazme pojave: nemirnim živcima, bol u želucu, a luči problemi u sustavu, smanjenje tjelesne težine. Feohromotsitome se pojavljuju kratke i duge staze, takvo stanje osoba može doživjeti par puta dnevno. Postoje takvi simptomi zbog opterećenja tijela - fizički ili emocionalno.

Dijagnostičke mjere

Zbirka testova i provođenje dijagnostičkih postupaka za sumnjivo pheochromocytoma obavlja se nekoliko puta. Pacijent se ispituje u mirnom stanju i nakon nedavnog napada egzacerbacije simptoma. Nakon spontane eksacerbacije, adrenalin, norepinefrin, dopamin i njihovi proizvodi propadanja ulaze u krvotok. Pronađeni su u urinu. Višak ovih tvari u uzorcima određuje prisutnost patološke promjene.

Laboratorijsko istraživanje

Tečaj istraživanja usmjeren na proučavanje stanja pacijentovog tijela uključuje:

  1. Proučavanje sastava krvi: opća analiza koja će pokazati povećanu količinu svih komponenti krvi, odrediti količinu kateholamina u krvnoj strukturi.
  2. Analiza urina: za dan i svaka 3 sata.
Povratak na sadržaj

Instrumentalne dijagnostičke metode

Ispitivanje instrumentalne prirode uključuje proučavanje stanja nadbubrežne žlijezde osobe i uključuje:

  1. Ultrazvučna dijagnoza (ultrazvuk) - otkriva mjesto pheokromocitoma nadbubrežne žlijezde i njegovih dimenzija.
  2. Kompjuterska tomografija (CT) - određuje prirodu razvoja neoplazme, mora se provesti prije kirurške intervencije.
  3. Magnetska rezonancija (MR) - pokazuje nadbubrežne žlijezde u kombinaciji s trbušne prostor oko, rekao je veličina feokromocitoma i priroda njegovog razvoja, ako CT nije značajan.
  4. Scenetra - otkriva neoplazme u nadbubrežnim žlijezdama, te u susjednim organima i tkivima.
  5. Biopsija aspirata fine igle - izvedena ako CT i MRI nisu otkrili ništa i imaju isti cilj.
Povratak na sadržaj

Liječenje pheokromocitoma nadbubrežne žlijezde

Ako se bolest pogorša, pacijent treba ostati u krevetu i strogo se pridržavati preporuka liječnika za terapiju. Glava kreveta se podiže. Ako nije moguće normalizirati pritisak na vlastitu, potrebna je hitna intervencija od strane timova hitne pomoći. Da bi se bolest popravila uz pomoć pune terapije, pacijent je prebačen u bolničko liječenje.

konzervativan

Liječnička terapija uključuje takve skupine lijekova:

  • alfa-blokatori, „Tropafen”, „fentolamin” - spriječiti štetne učinke prekomjerne količine hormona u tijelu i vraćanje slomljena cirkulaciju procesi krvi;
  • beta-blokatori: "Propranolol" - smanjuje percepciju adrenalinskog receptora, vraća normalni ritam srca i utječe na krvni tlak;
  • inhibitor sinteze kateholamina: "Metirozin" - sprečava stvaranje adrenalina i noradrenalina, simptomatske manifestacije su smanjene za 80%;
  • blokatori kanala kalcija „nifedipin” - propušta kalcija u strukturi glatkog mišića i miokarda, vaskularne spazme, inhibira smanjuju brzinu rada srca i krvni tlak u arterijama.

No, važno je zapamtiti da je s takvom ozbiljnom bolešću isključena samo-lijek, tablete mogu propisati samo kvalificirani liječnik nakon što pacijent prođe kroz niz dijagnostičkih postupaka.

Kirurška intervencija

Priprema za operaciju počinje s pacijentom koji ponovno podnosi sve testove i provodi instrumentalna istraživanja. Da bi se smanjila vjerojatnost oštrog pogoršanja stanja pacijenta na operacijskom stolu, terapija lijekovima. Unutar 5 dana prije operacije, pacijent pije lijekove za smanjenje krvnog tlaka u plućima, potiče normalnu funkciju srca i sveukupno jačanje svih tijela sustava.

Operacija se obavlja bez odgađanja, ako pacijent ima pheokromocitom malignih znakova ili je benigni tumor porastao preko 4 centimetra u promjeru. No, postoji skupina rizika koja se ne može koristiti za uklanjanje neoplazmi, a to su pacijenti:

  • s kršenjem koagulabilnosti krvi;
  • Kritični niski / visoki krvni tlak, koji ne reagira na liječenje lijekovima;
  • s teškom bolesti;
  • čija starost prelazi 70 godina.

Mnogi liječnici priznaju da je kirurška intervencija učinkovitija metoda liječenja nego lijek, jer omogućuje pacijentu da se brzo riješi manifestacija bolesti i smanjuje vjerojatnost udara. U 90% slučajeva pacijent odmah osjeća olakšanje, njegov krvni tlak se vraća u normalu. Također, operacija smanjuje rizik od ponovnog pojavljivanja pheokromocitoma.

Simptomi adrenalnog pheokromocitoma

Pheochromocytoma (FHC) je tip adrenalnog tumora koji može osloboditi visoke razine adrenalina i noradrenalina. Pheochromocytomas uzrokuju oštećenja nadbubrežne žlijezde za oslobađanje hormona koji uzrokuju visoki krvni tlak. Ako se ne liječi, mogu oštetiti tijelo, osobito kardiovaskularni sustav. Kirurško uklanjanje FHC obično je učinkovito u normalizaciji krvnog tlaka.

U vašem tijelu, dvije nadbubrežne žlijezde, kao što ime sugerira, nadbubrežne žlijezde nalaze se u blizini bubrega. Jedna nadbubrežna žlijezda nalazi se na vrhu svakog od dva bubrega. Nadbubrežne žlijezde proizvode hormone koji prenose organe i tkiva na svoje tijelo. Ovi hormoni reguliraju vitalne funkcije tijela.

Unatoč maloj veličini, nadbubrežne žlijezde imaju veliki broj funkcija. Oni su složeni endokrini (hormonalni sekretorni) žlijezde. Stanice u različitim područjima nadbubrežne žlijezde imaju različite funkcije u endokrinom sustavu. Vanjski dio nadbubrežne žlijezde naziva se nadbubrežni korteks. U dijelu korteksa - stanice luče kortizol - hormon sličan kortizonu, koji je neophodan za liječenje stresa. U drugom području (glomerulozna zona) stanice luče hormon pod nazivom aldosteron, koji pomaže u regulaciji vode i soli, a također kontrolira krvni tlak.

Unutarnje područje nadbubrežne žlijezde naziva se nadbubrežna medula. Ovdje stanice oslobađaju tvari zvane kateholamine - adrenalin, norepinefrin i dopamin. Djelomično su odgovorni za osjećaj iskusnih ljudi koji doživljavaju "adrenalin" kada se boje. Ove stanice su pretjerano uz pomoć FCC-a.

U načelu, pheochromocytoma tumor ove stanice koje luče kateholamina (izlučuju stanice, koji se ponekad naziva hromaffinovymi stanice, a oni se nalaze u drugim dijelovima tijela, kao i u srži nadbubrežne žlijezde).

istraživanje

Iako je većina pheokromocitoma sporadična, oko 30% je rezultat naslijeđenih mutacija. Do danas je identificirano 10 gena povezanih s FCC i paraganglioma. sindrome povezane s obitelji FHTS uključuje multiplu endokrinu neoplaziju (muškarci) 2A i 2B, neurofibromatoze (Recklinghausen bolesti), kao i druge.

ME 2

Sindroma MEN 2A i 2B su pratiti mutacija u klica protoonkogen kromosomu 10 koji kodira receptor tirozin kinaze uključene u regulaciju rasta i diferencijacije stanica. Pheokromocitomi se javljaju na bilateralnoj osnovi u MEN sindromima u 70% slučajeva.

Više od 95% slučajeva povezano je s mutacijama na proto-onkogenu koji utječu na 1 od 5 kodona smještenih u eksonu 10 i eksonu 11.

Klinička dijagnoza MEN 2A zahtijeva prisutnost dva ili više endokriničnih tumora u jednoj osobi ili u bliskoj obitelji. Rizik medularnog karcinoma štitnjače je 95%, rizik od razvoja FHC je 50%, a rizik od paratiroidne bolesti je 20% do 30%.

razlozi

Vjeruje se da je razvoj pheokromocitoma povezan s smanjenjem opskrbe kisikom (hipoksija). Uvjeti koji mogu uzrokovati hipoksiju uključuju tešku hipertenziju, visoki krvni tlak i kongenitalnu bolest srca.

Pheokromocitom se može razviti u bilo kojoj dobi, ali je najčešći kod djece i mladih, a vjeruje se da je genetski naslijeđen.

Osobe koje nasljeđuju ovu bolest od svojih roditelja mogu biti izložene sljedećim vrstama bolesti:

Hippel-Lindauov sindrom je stanje u kojem ciste i tumori rastu u središnjem živčanom sustavu, bubrezima, nadbubrežnim žlijezdama ili drugim dijelovima tijela

Čak se i iz "zanemarenog" kamenca u bubrezima brzo može riješiti. Samo nemojte zaboraviti piti jednom dnevno.

Neurofibromatoza tip 1 - razvoj tumora na koži i optičkim živcima.

Višestruka endokrinska neoplazija tipa 2, oblik raka štitnjače koji se razvija u kombinaciji s FHC.

simptomi

Većina bolesnika s pheokromocitom obično prikazuje tri klasična simptoma:

  • glavobolja;
  • znojenje;
  • srčanu palpitaciju u kombinaciji s hipertenzijom.

I pacijent može imati:

Neki ljudi nikada ne razvijaju simptome FHC-a. U 10% slučajeva slučajno se otkriva, što znači da se ne manifestiraju i otkrivaju samo kada pacijent prolazi kroz dijagnostičke pretrage zbog drugih bolesti.

Pheokromocitomi su prisutni u samo 0,2% svih osoba s visokim krvnim tlakom.

Što će izazvati

U principu, sve što uzrokuje prekomjerno djelovanje simpatičkog živčanog sustava, odnosi se na popis dijagnoza koje treba isključiti ako se sumnja na feokromocitom. Simpatički sustav je glavna upravljačka ploča koja reagira na stres ili strah, kao što je gore spomenuto. Stvari koje mogu potaknuti ovo uključuju:

  • Lijekovi (čak i prekomjerna uporaba kontraceptiva treba razmotriti);
  • Odbijanje droga (na primjer, naglo prekidanje određenih lijekova za liječenje krvnog tlaka);
  • Napadi panike i ozljede kralježnične moždine su među mnogim uvjetima.

liječenje

Kirurško uklanjanje tumora obično je glavna metoda liječenja.

Kontrola krvnog tlaka prije i tijekom operacije je najteži dio liječenja. Postoji mogućnost razvoja akutne hipertenzivne krize (potencijalno opasnog, iznenadnog i ozbiljnog porasta krvnog tlaka) nakon anestezije propisane tijekom operacije. Stoga je krvni tlak kontroliran posebnim lijekovima i prije i tijekom operacije i pažljivo se nadzire tijekom cijelog postupka. Preporuča se savjetovanje s endokrinologom kako bi se pomoglo u razvijanju liječenja pojedinih bolesnika.

Zbog tipova hormona koji su uključeni u feokromocitom, u prvim danima praćenja krvnog tlaka, koriste se agensi određene klase lijekova poznatih kao alfa-blokatori. Ovi se agensi koriste prije uporabe beta-blokatora kako bi se uravnotežili i bolje kontrolirali odgovor krvnog tlaka na anesteziju.

U rijetkim slučajevima, koji su maligni i ne liječe kirurški, potrebna je kemoterapija ili radioterapija nakon operacije. Testovi vrlo specifičnih ili "ciljnih" novih lijekova, zvanih inhibitori tirozin kinaze, pokazali su neke izglede u liječenju feokromocitoma i studiraju se u kliničkim ispitivanjima. Do sada, terapija lijekom za ovu bolest nije lijek, ali postoji mogućnost održavanja stabilnog stanja.

pogled

Pheokromocitom je u većini slučajeva dobroćudan i ako možete izbjeći kirurške komplikacije povezane s krvnim tlakom, vjerojatnost liječenja je velika.

Ponovno se mogu pojaviti i maligni i benigni FHC nakon operacije. Statistika se razlikuje od jedne studije u drugu, ali stope ponavljanja su u prosjeku oko 10%. Stoga je dugotrajna pacijentica nakon operacije vrlo važna.

U niskom postotku ovih već rijetkih tumora u kojima je vidljivo maligno ponašanje, očekivani životni vijek može biti prilično dug, jer je stopa bolesti još uvijek spora. Sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima novih terapija snažno se potiče u neuspješnom slučaju metastazijskog pheokromocitoma. Ako se bolest otkrije tijekom trudnoće, rizik smrti povećava se i za majku i za fetus. Preporuča se da se što prije javite u glavni centar koji ima iskustva s tom bolesti.

I nešto o tajnama.

Jeste li ikada imali problema s bubrezima? Sudeći po činjenici da čitate ovaj članak - pobjeda nije bila na vašoj strani. Naravno da ne znate što to znači:

  • Nemir i bol u leđima
  • Jutarnji edem lica i kapaka ne dodaje vam samopouzdanje.
  • Nekako se čak i sramiti, pogotovo ako patite od čestih mokrenja.
  • Osim toga, stalna slabost i neugodnost već su čvrsto ušli u vaš život.

A sada odgovorite na pitanje: Jeste li zadovoljni ovim? Može li se problemi tolerirati? A koliko ste novca već "spojili" s neučinkovitim postupkom? Tako je - vrijeme je da to završimo! Slažete li se? Zato smo odlučili podijeliti ekskluzivnu metodu u kojoj se otkriva tajna borbe protiv bubrežne boli. Pročitajte članak >>>

Sve o žlijezdama
i hormonalni sustav

Jedan od najznačajnijih organa za proizvodnju hormona u tijelu su nadbubrežne žlijezde.

Nadbubrežne žlijezde su upareni endokrini organ koji se nalazi na gornjoj polovi bubrega

Izvana izgledaju poput piramide. U anatomskoj strukturi razlikuje se kortikalna i cerebralna tvar, koja se razlikuje u histološkoj strukturi, a također iu vrsti sintetiziranog hormona.

U korteksu nadbubrežne žlijezde se sintetiziraju glukokortikoidi, mineralokortikoidi i spolni hormoni. Tvar mozga sintetizira kateholamine (epinefrin i norepinefrin).

Glavne funkcije hormona nadbubrežne žlijezde i promjena u tijelu koje uzrokuju

Pheochromocytoma - što je to?

Feokromocitoma (drugi naziv - chromaffinoma) - a za proizvodnju hormona tumor koji proizlaze iz adrenalne medule chromaffin stanice.

Chromaffin ili pheochromic stanice nalaze se na broju 1 i glavne su stanice nadbubrežne žlijezde

Važno Unatoč činjenici da je većina feohromnyh stanica ima tipičnu aranžman (nadbubrežnih žlijezda), ali neki od njih su dio živca ganglija i nalazi se u području trbušne aorte, vrata jetre i bubrega, mokraćnog mjehura, miokarda, medijastinuma, i mnogih drugih unutarnjih organa.

S obzirom na svojstva protoka feokromocitoma, primjenjuje se deset posto pravilo:

  • S obzirom na karakteristike anatomskog položaja stanica, tumor može biti smješten u nadbubrežnoj žlijezdi (90%), te se na bilo kojem mjestu, a nazivaju paragangliomas (10%).
  • Po svojstvima, pheokromocitom je benigni tumor, samo 10% ima znakove malignosti.
  • To utječe na chromaffinoma češće od jedne nadbubrežne žlijezde, ali 10% - bilateralna lokalizacija.
  • Postoje informacije o nasljednoj prirodi ove bolesti, ali to se dokazuje u 10% slučajeva.

Izgled pheokromocitoma nadbubrežnih žlijezda je raznolik, ali ima neke sličnosti u anatomskoj strukturi. Bilo koji chromaffinoma pokriven je kapsulom koja ga odvaja od okolnih tkiva i karakterizira visoka vaskularnost. Dimenzije od nekoliko milimetara do 15 ili više centimetara.

Važno! Kada proučavamo sposobnost tumora sintetiziranja hormona, postoji dokazani nedostatak korelacije između njegove veličine i količine proizvedenih hormona.

Patogeneza bolesti temelji se na pojavi viška razine kateholamina u krvi zbog rada atipičnih stanica koje ne poštuju mehanizme inhibicije.

Klinička slika

Određeni broj kliničkih oblika chromaffinoma razlikuje se ovisno o prirodi oslobađanja kateholamina:

  • konstantan;
  • paroksizmalna (najčešća);
  • asimptomatski (latentni).

Glavni simptom pheokromocitoma nadbubrežnih žlijezda je arterijska hipertenzija.

Različite značajke chromaffinoma iz hipertenzivnih bolesti

Važno je. Uz konstantan oblik tumora, opažen je stabilan, stalno visok krvni tlak. Paroksizmalnoe, ili krizovoe, protok je popraćen velikom labilom pokazatelja tlaka s oštrim skokovima i kapima.

Ozbiljnost simptoma je:

  • početna faza feokromocitoma. Arterijski tlak je do 200 mm Hg. Crisisi su rijetki i kratki.
  • Nadoknaditi. Indikatori tlaka do 250 mm Hg. Crisises oko 1 puta tjedno do pola sata.
  • Dekompenziranom. Tlak se povećava na 300 mm ili više mmHg. Crissps su dnevno. Nema potpunu normalizaciju tlaka u međupadnom razdoblju.

Tijek hipertenzivne krize s pheokromocitom ima fazu, razlikuje:

  • prekursora;
  • razdoblje razvijene krize;
  • post-hipertenzivni kolaps.

Pojava pacijenta u fazi prekursora. Pacijent osjeća anksioznost, strah, paniku, osjećaj nepostojanja zraka, povećano znojenje, slabost i glavobolja.

Tijekom krize razmještene osim povećanja tlaka promatrana u feokromocitoma tahikardije, otežano disanje, bljedilo, vrtoglavica, mučnina, povraćanje, groznica.

Post-hipertenzivni kolaps nastaju nakon normalizacije razine krvnog tlaka. To se događa u koracima, proširuje krvne žile, tu je crvenilo kože, prekomjerno znojenje, slabost, prilika, nekontroliranog mokrenja i defekacije.

Napadi izazivaju mnogi čimbenici:

  • hipotermija;
  • pregrijavanja;
  • emocionalno prevarenje;
  • stres;
  • uzimanje određenih lijekova.

Važno! S razvojem zloćudnog pheokromocitoma pojavljuju se simptomi poput oštrog gubitka težine, bolova u trbuhu i donjem dijelu leđa; moguće je razvoj dijabetesa.

Dijagnoza feokromocitoma

Za dijagnozu "chromaffinoma" provode se brojne laboratorijske i instrumentalne studije.

Dijagnoza počinje prikupljanjem anamneze (koliko često povećava tlak, postoje krize, postoje li obiteljski slučajevi pheokromocitoma i sl.)

Nadalje, dodjeljuju se opće laboratorijske studije:

  • opći test krvi (leukocitoza, povećana ESR, eritrocitoza, limfocitoza, eozinofilija);
  • opća analiza urina.

Provedena su laboratorijska dijagnostika specifična za pheokromocitom:

  • određivanje razine kateholamina u krvi (do 100 pg / ml adrenalina i do 500 pg / ml norepinefrina). Ova metoda nije vrlo informativna; razina hormona u krvi može se promijeniti u roku od nekoliko sekundi, ovisno o vanjskim čimbenicima (pacijentovo uzbuđenje o studiji).
  • Proučavanje satne razine hormona u mokraći. To je točnija metoda jer izlučivanje kateholamina s urinom je stabilno i ne podliježe promjenama u minuti. Obično je brojka do 200 μg / dl.
  • Testovi lijekova. Postoje dvije vrste uzoraka: provokativni i adrenolitički. Prvi su usmjereni na poticanje oslobađanja tumora kateholamina i dovode do povećanja krvnog tlaka, a potonji, naprotiv, inhibiraju njegovu hormonsku aktivnost. Provokativni testovi se provode uz pomoć hladnoće, primjene histamina, inzulina i drugih lijekova. U suvremenoj medicini, oni nisu naširoko koristi, jer može pogoršati stanje bolesnika. Stoga se adrenolitički testovi često koriste za dijagnosticiranje feokromocitoma. Da biste to učinili, primijenite klonidin, fentolamin.

Najpopularniji test je klonidinski test

Za to je pacijent najmanje pola sata prije početka studije. Nadalje, test krvi se koristi za mjerenje razine kateholamina. Nakon testa, dobije se 0,3 mg klonidina. Nakon 3 sata, ponovno se mjeri razina hormona. Normalno, razina kateholamina bi se trebala smanjiti za više od 50%. Ako je smanjenje razine hormona beznačajno, to ukazuje na prisutnost feokromocitoma.

Za konačnu izjavu dijagnoze koriste se instrumentalne metode:

  • dnevno praćenje krvnog tlaka;
  • EKG;
  • Ultrazvuk bubrega;
  • računalnu tomografiju.

CT skeniranje bolesnika s pheokromocitom desne nadbubrežne žlijezde. Osjetljivost ove metode je gotovo 100%.

U ultrazvuku, točna dijagnoza može se izvesti samo pri veličini tumora većom od 2 cm.

100% pouzdana dijagnoza je dana biopsijom tumora. Proizvodi se pod kontrolom ultrazvuka ili CT senzora.

Važno! Chromaffinoma je tumor, često povezan s drugim karcinomima, na primjer s karcinomom medularnog štitnjače.

Liječenje feokromocitoma

Jedini učinkovit tretman za chromaffinoma je njegov radikalni uklanjanje. Operacija se izvodi na dva načina: otvorena ili laparoskopska.

Otvorena metoda ima niz prednosti: dostupna je, ne zahtijeva posebnu opremu i vještine kirurga, omogućava dobru provjeru operativnog područja, temeljitu hemostazu, moguće je ukloniti tumore bilo koje veličine. Nedostaci su visoki traumatizam, rizik od infekcije, teški gubitak krvi, dugi period oporavka, kozmetički nedostatak.

Laparoskopska metoda uklanjanja najpopularnija je metoda za danas. Međutim, to zahtijeva neki trening i opremu. Također je neprimjerena za zloćudne, dvostrane i velike tumore.

Pristupne točke za laparoskopsko uklanjanje nadbubrežne žlijezde. Nakon operacije nema kozmetičkog nedostatka; veličina rana ne prelazi 2 cm.

Način obavljanja operacije određuje kirurg.

Važno za uspješan ishod kirurškog zahvata je pažljiva preoperativna priprema usmjerena na stabiliziranje hemodinamike. U tu svrhu češće se koriste adrenoblokovi (Prazozin, Cardura). Ovi lijekovi također se koriste za zaustavljanje hipertenzivne krize.

pogled

Općenito, pheokromocitom ima povoljnu prognozu s pravodobnom dijagnozom i liječenjem. Ponavljanje tumora nakon potpunog uklanjanja radikala je rijetko (manje od 10%). Stoga je toliko važno kontrolirati razinu krvnog tlaka i kada se pojave znakovi hipertenzije, potražiti liječnika radi pregleda, odrediti uzroke bolesti, uključujući isključivanje prisustva feokromocitoma.

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone