Ujedinjuje skupinu bolesti, čija je osnovica patogeneza povećana izlučivanje hormona suhog korteksa: glukokortikoidi, mineralokortikoidi, androgeni, estrogeni.

Simptoma uzrokovanih povišenim razinama kortizola i sintetičkih analoga (glukokortikoidi), koji se naziva Cushingovog sindroma (hiperkortizolizma, giperglyukokortitsizmom, hiperkortizolizma).

Simptomi i tijek hiperkortije

Klinička slika varira ovisno o tome je li hipersekrecija hormona ili kakva je njihova kombinacija povezana s razvojem bolesti. Anatomske promjene u adrenalnom korteksu u hiperkortisu mogu biti različite. Najčešće se nalaze u broju perforata korteksa, adenomatoznog rasta, a ponekad i hiperkorticizam povezan je s rastom malignih tumora.

Razlikovati sljedeće kliničke oblike hiperkortije.

1. Kongenitalna virilizirajuća hiperplazija adrenalnog korteksa (adrenogenitalni sindrom). Često se događa kod žena; uzrokovana je sintezom u adrenalnom korteksu velikog broja steroidnih hormona koji posjeduju biološki učinak muških spolnih hormona. Bolest je prirođena.

etiologija nije poznat. Pretpostavlja se da su u stanicama adrenalnog korteks enzimskog sustava razbijene, što osigurava normalnu sintezu hormona.

Klinička slika. Određuje se uglavnom androgenskim i metaboličkim djelovanjem muških spolnih hormona, veći od ulaska u tijelo. U pojedinim pacijentima dodaju se simptomi insuficijencije ili suvišak drugih hormona nadbubrežnih gliokortikoida, mineralokortikoida. Ovisno o karakteristikama hormonalnih poremećaja, razlikuju se klinički oblici bolesti. Najčešći oblik čistog muškosti, rijetko - hipertenzivna oblik u kojem, osim znakovima virilization su simptomi povezani s prekomjernim unosom mineralokortikoida kore nadbubrežne žlijezde. Osim toga, neki pacijenti virilization kombinaciji s pojedinačnim simptomima nedovoljne proizvodnje glukokortikoida (sol gubitak sindrom) ili s povećanim unosom nadbubrežne etioholanona priložen isprekidanog groznice.
Klinička slika ovisi o dobi u kojoj hormonska proizvodnja uznemiri adrenalinski korteks. Ako povećana proizvodnja androgena pojaviti u maternici, djevojke su rođeni s različitim teškoćama u razvoju vanjskih genitalija, donekle podsjeća na strukturu muških genitalija, s unutarnje spolne organe razlikovati ispravno. Ako imate hormonske poremećaje nakon poroda, i djevojčice i dječaci promatraju ubrzani rast, dobar razvoj mišića, veliku tjelesnu snagu i poremećaja seksualnog razvoja: djevojke - ranom pojavom seksualne dlačica muškog tipa, hipertrofije klitorisa, maternice hipoplazija, odsutnost menstruacije; kod dječaka, ranog razvoja penisa, rane pojave seksualne piloze, kasni razvoj testisa. U odraslih žena bolest se manifestira dlačica na licu i tijelu muškog tipa, hipoplazija dojke i maternice, hipertrofiju klitorisa, menstrualne nepravilnosti (amenoreje, gipooligomenoreya), neplodnost. Hipertenzivni oblik bolesti karakterizira kombinacija virilizacije i trajne hipertenzije. Kombinacija virilizacije s sindromom gubitka soli kod odraslih je rijetka.

dijagnoza temelji se na karakterističnoj kliničkoj slici bolesti. Visoka dijagnostička vrijednost je povećana ekskrecija u urinu 17-ketosteroida, koja može doseći 100 mg dnevno. Istraživanje izlučivanja 17-ketosteroida omogućuje razlikovanje bolesti od čestih viralnih hipertrkoze nasljednog ili nacionalnog podrijetla.

Diferencijalna dijagnoza virilizirajućih tumora jajnika temelji se na rezultatima ginekološkog pregleda i odsutnosti značajnog povećanja izlučivanja 17-ketosteroida u tumorima jajnika. Razlikovati virilizirajućcg adrenalna hiperplazija od androgenoprodutsiruyuschey uzorku tumora to pomaže Lee do smanjenja urinarnog 17 ketosteroida pod utjecajem prednizon ili deksametazon. Kada se tumor izlučuje, 17-ketosteroidi se ne smanjuju ili smanjuju samo malo. Uzorak se temelji na suzbijanju adrenokortikotropne funkcije hipofize u kortikosteroidima. Prije testa, određuje se dvaput dnevno izlučivanje 17-ketosteroida iz urina, a deksametazon ili prednisolon (5 mg dnevno) daju se dnevno u intervalima od 6 sati tijekom 3 dana. Trećeg dana određuje se izlučivanje mokraće 17-ketosteroida. Uz virilizirajuću hiperplaziju adrenalnog korteksa, ona se smanjuje za najmanje 50%, u bolesnika s tumorom nadbubrežnoga korteksa, nema značajnog smanjenja. U slučaju sumnje, pokazalo se da posebna rentgenska studija isključuje tumor nadbubrežne žlijezde.

liječenje. Dodijeliti glukokortikoidnih lijekova (prednizon ili drugi kortikosteroidi u ekvivalentnim dozama koje su postavljene pojedinačno kontrolirane studije izlučivanje 17-ketosteroida) za tlačenje proizvodnje ACTH hipofize. To dovodi do normalizacije funkcije nadbubrežne kore: evolucija prestala androgena višak, izlučivanje 17-ketosteroida smanjen s normama utvrđenim normalan jajnika-menstrualni ciklus, rast kose muškog tipa je ograničen.

Liječenje je dugo. U slučajevima kada je to moguće (Međuzbroj resekcija nadbubrežna), a zatim hormonske nadomjesne terapije (prednizolon, deoxycorticosterone acetat pojedinačno postavljeni doze) otpornost na konzervativnu rad liječenja.

2. Tumori koji proizvode androgenu adrenalnog korteksa. Tumori koji proizvode androgene, androsterome, su benigni i maligni.

Prema kliničkoj slici, bolest je bliska izraženoj virilizirajućoj hiperplaziji adrenalnog korteksa, ali u pravilu prolazi s izraženijim simptomima, osobito brzo napredujući u malignim tumorima. Pojavljuju se u različitim dobima.

dijagnoza. Osnova za to je karakteristična klinička slika kod pojedinaca koji nisu prethodno imali virilizacijske simptome, kao i izuzetno visoko izlučivanje 17-ketosteroida u urinu, što je u nekim bolesnicima bilo preko 1000 mg dnevno. Ispitivanje sa prednisolonom, uvođenjem ACTH, karakterizira nedostatak smanjenja izlučivanja 17-ketosteroida, što omogućuje razlikovanje bolesti od kongenitalne hiperplazije adrenalnog korteksa.

Röntgensko ispitivanje s uvođenjem plina ili izravno u približnu bubrežnu celulozu ili retroperitonealno presakralnogo punktura omogućuje otkrivanje tumora.

Maligni tumori karakterizirani su teškim tijekovima i prognozama zbog rane metastaze u kostima, plućima, jetri i propadanju tumorskog tkiva.

liječenje Kirurški (uklanjanje adrenalnog tumora). U postoperativnom razdoblju, s pojavom znakova hipokorticizma (zbog atrofije nepravilne nadbubrežne žlijezde) - zamjenske terapije.

3. Itenko-Cushingov sindrom. Povezan je s povećanom proizvodnjom hormona, uglavnom glukokortikoida, adrenalnog korteksa zbog hiperplazije, benignih ili malignih tumora (kortikosteroida). Rijetko se javlja, češće kod žena koje rađaju dob.

Klinička slika. Puna, okrugla, crvena lica, pretjerani razvoj celuloze na tijelu s nerazmjerno tankim udovima; hipertrkoza (u žena - u muškarcu); ljubičasta striae distensae cutis u području zdjelice i ramena, unutarnja površina kukova i ramena; hipertenzija s visokim sistoličkim i dijastoličkim tlakom, tahikardija; žene - pothranjenost maternice i dojke, klitoralni hipertrofija, amenoreje, muškarci - impotencija, obično poliglobuliya (policitemija), hiperkolesterolemija, hiperglikemija, glikozurijski, osteoporoze.

Liječenje bolesti je sporo kod benignih malih i naprednih adenoma. Uz adenokarcinom, sindrom se brzo razvija, bolest je posebno teška, komplicirana poremećajima uzrokovanim metastazama tumora najčešće u jetri, plućima i kostima.

dijagnoza. Diferencijalna dijagnoza između Cushingov sindrom - Cushing povezan s primarnim iz kore nadbubrežne žlijezde i hipofize eponymous bolest izvor može biti teško. Dijagnostika doprinose rendgenskim pregledima (pnevmoretroperitoneum, točka filma Sella). Dijagnoza se potvrđuje nadbubrežne tumora kore naglo povećao sadržaj u svakodnevnom urinu 17-ketosteroida, dosegnuvši u ekstremnim slučajevima, kada je velik i maligni adenoma, nekoliko stotina ili čak 1000 mg po danu, ali i povećana količina 17-hydroxycorticosteroids.

liječenje. Pravodobno uklanjanje tumora adrenalnog korteksa u odsutnosti metastaza dovodi do obrnutog razvoja ili ublažavanja svih simptoma bolesti. Međutim, nakon operacije moguće je povratak. Prognoza za tumor koji nije u funkciji je beznadan. Smrt može doći iz krvarenja mozga, od septičkih procesa, upale pluća, metastaza tumora u unutarnje organe (jetra, pluća).

Zbog atrofija drugo, nepromijenjen, nadbubrežne za sprečavanje razvoja postoperativnog akutne insuficijencije nadbubrežne kore 5 dana prije operacije, a u prvih dana nakon uporabe ACTH-cink-fosfat i 20 jedinica od 1 puta dnevno intramuskularno na dan prije operacije propisane nadalje, hidrokortizon. Uz oštar pad krvnog tlaka nakon operacije, indicirana je intramuskularna injekcija deoksikortikosteronskog acetata.
U slučaju kada je operacija nemoguće, simptomatsko liječenje propisana oznaka: srčanih i antihipertenziva, inzulin, dijabetičku ograničena dijeta i povećana soli-kalij sol (voće, povrće, krumpir), kalijev klorid.

4. Primarni aldosteronizam (Connesov sindrom). To je uzrokovano tumorom adrenalnog korteksa (aldosterom), koji proizvodi mineral-kortikoidni hormon - aldosteron. Rijetka bolest koja se javlja u srednjoj dobi, češće kod žena.

Klinička slika. Pacijenti su uznemireni glavoboljom, napadima opće slabosti, žeđi, čestim mokrenjem. Postoje parestezije, epileptični konvulzije, hipertenzija s osobito visokim dijastoličkim tlakom. U krvi se smanjuje sadržaj kalijuma, u vezi s kojim se opažaju karakteristične promjene u EKG (vidi Hipokalemija), sadržaj natrija se povećava, specifična težina urina je niska.

dijagnoza temelju prisutnosti hipertenzije, napadaje slabost mišića, parestezija, grčeve, polidipsija, poliurija i hipokalijemiju gore promjenama ECG, a također povišeni u mokraći aldosterona (stopa 1,5 do 5mkg dnevno) i odsutnost renina u krvi. Kada je potrebno diferencijalna dijagnoza imati u vidu sekundarnog aldeosteronizma, koja se može uočiti u nefritis, ciroze jetre i drugih bolesti koje uključuju edem, kao i hipertenzija. Važno dijagnostička vrijednost imaju radiološka pokazatelj tumora nadbubrežne žlijezde.

liječenje kirurgija. Privremeni učinak dajemo upotrebom aldactona ili verospherona, kalijevog klorida. Ograničite potrošnju soli soli.

Patogeneza simptoma i znakova

Koža na giperglyukokortitsizme u 50-70% bolesnika ima veliku atrofični (neporazhonnoy se nalazi ispod površine kože), strija, roza ili ljubičasta. Obično su lokalizirani na abdomenu, rjeđe - na prsima, ramenima, bokovima. Svijetlo trajno rumenilo na licu (pletora) povezano je s atrofijom epidermisa i temeljnim vezivnim tkivom. Lako je oblikovati modrice, rane se ne liječe dobro. Svi ovi simptomi nastaju zbog depresivnog učinka povišene razine glukokortikoida na fibroblaste, gubitka kolagena i vezivnog tkiva.

Ako je hiperkortisolizam uzrokovan hipersekrecijom ACTH-a, onda se razvija hiperpigmentacija kože, budući da ACTH ima melanocitno-stimulirajući učinak.

Često postoji gljivična lezija kože, nokti (onikomikoza).

Povećana taloženje i preraspodjela potkožnog masnog tkiva - jedan od najkarakterističnijih i rani simptom giperglyukokortitsizma. Masti se pohranjuju prvenstveno tsentripetalno - na trupu, trbuha, lica ( „Mjesec lice”), vratu, iznad VII vratnog kralješka ( „bizona nasip”) i u supraklavikularne trend - s relativno tankim ekstremitetima (zbog gubitka ne samo masti ali i mišića tkiva). Pretilost, unatoč lipolitičkom djelovanje glukokortikoida, dijelom zbog povećanja apetita pozadini giperglyukokortitsizma i hiperinzulinemija.

Mišićna slabost razvija se u 60% bolesnika s hiperglikemijskim kortikalizmom, s pretežno proksimalnim mišićima, što je najizraženije u donjim ekstremitetima. Mišićna masa se smanjuje zbog stimulacije katabolizma proteina.

Osteoporoza se može otkriti u više od polovice pacijenata, a klinički se u ranim fazama bolesti manifestira se bolovima u leđima. U težim slučajevima, razviti patološke frakture rebra i frakture kompresiju tijela kralješaka (20% bolesnika). Mehanizam osteoporoze je povezan s giperglyukokortitsizme da glukokortikoidi suprimiraju apsorpciju kalcija i stimulacije izlučivanja PTH, izlučivanja mokraćnog kalcija, što dovodi do negativne ravnoteže kalcija i normocalcaemia podržani samo na račun smanjenja koštane formacije i resorpcije kalcija iz kostiju. Obrazovanje 15% pacijenata giperglyukokortitsizmom bubrežnih kamenaca povezane s hiperakcemije.

Giperglyukokortitsizm može biti popraćena povećanjem krvnog tlaka, jer glukokortikoidi povećavaju srčani učinak i periferne vaskularne zvona (Adra-regulira ekspresiju nergicheskih receptora, oni povećavaju djelovanje kateholamina), a također utječe na stvaranje renina u jetri (angiotenzin I prekursor).

Dugotrajno liječenje glukokortikoidima i njihova on-shachenii u visokim dozama rizik od peptičkog ulkusa povećava, ali u bolesnika s endogenom giperglyukokortitsizmom i protiv pozadini kratke tečajeve liječenja s glukokortikoidima je niska.

CNS nuspojave suviškom glukokortikoida u početku izaziva euforiju, ali u kroničnom giperglyukokortitsizme razvoj raznih mentalnih poremećaja u obliku povećane emocionalne ranjivosti, razdražljivost, nesanica i depresija, kao i povećan apetit, gubitak pamćenja, koncentracije i libido. Ponekad postoje psize i manična stanja.

U bolesnika s glaukom, hiperglukokortizam uzrokuje povećanje intraokularnog tlaka. Na pozadini liječenja glukokortikoidima mogu se razviti katarakti.

Kod steroidnog dijabetesa, gore opisani znakovi povezani su s znakovima hiperglikemijskog sindroma. Iako giperglyukokortitsizm a ne dovodi do klinički značajno hipotireoze, glukokortikoid višak inhibira sintezu i izlučivanje TSH i daje pretvorbu T4 u T3, koji je popraćen smanjenjem koncentracije T3 u krvi.

Hiperklugokorticizam je praćen suzbijanjem sekrecije gonadotropina i smanjenom funkcijom gonada, što se u žena očituje supresijom ovulacije i amenoreje.

Uvođenje glukokortikoida u krvi povećava broj segmentiranih limfocita i smanjuje broj limfocita, monocita i eozinofila. Supresijom migraciju upalnih stanica na mjestu ozljede, glukokortikoidi, s jedne strane, pokazuju njihovo protuupalno djelovanje, te s druge strane - smanjiti u bolesnika s giperglyukokortitsizmom otpornost na zarazne bolesti. U velikim količinama glukokortikoidi inhibiraju i humoralnu imunost.

Dijagnoza hiperkortisolizma

Niti jedan od laboratorijskih dijagnostičkih testova za hiper-kortizolizam ne može se smatrati pouzdanim, pa se često preporučuje da se ponavljaju i kombiniraju. Cushing Dijagnoza se temelji na povećanom izlučivanju slobodno kortizola ili umanjena regulaciju hipotalamo-hipofiza-nadbubrežna sustavu:

  • povećava se dnevno izlučivanje slobodnog kortizola;
  • povećava se dnevno izlučivanje 17-hidroksikortikosterona;
  • odsutan je dnevni bioritam izlučivanja kortizola;
  • povećan je sadržaj kortizola u 23-24 sata.

Hiperkorticizam - uzroci i metode liječenja

Hiperkortizolizma i Cushingovog sindroma - Cushing predstavlja endokrini patologiju povezanu s produženim i kroničnih učinke na tijelo suvišne količine kortizola.

Takav učinak može se pojaviti zbog postojećih bolesti ili u pozadini uzimanja određenih lijekova.

A žene (osobito u dobi od 25 do 40 godina) pate od sindroma češće od predstavnika jače seksa. Da biste razumjeli kako liječiti bolest, trebate razumjeti simptome ove patologije i razloge njezina pojavljivanja.

klasifikacija

Postoje dva glavna oblika hiperkorticizma: egzogeni i endogeni.

Prvi se pojavljuje s dugotrajnom uporabom steroida (glukokortikoida) ili predoziranja ovih lijekova. Indikacije za uporabu ovih lijekova su bolesti kao što su astma, reumatoidni artritis i transplantacija organa.

Drugi uzrok egzogenog hiperkorticizma je sekundarna osteoporoza, koja se javlja sa sjedilačkim načinom života.

Što se tiče endogenog hiperkorticizma, razlozi za njegov razvoj leže, kako kažu, unutar tijela. Najčešće se taj sindrom razvija na pozadini bolesti Itenko-Cushing, praćeno prekomjernom sekrecijom adrenokortikotropnog hormona hipofize (dalje - ACTH). Hiperprodukcija ovog hormona doprinosi otpuštanju kortizola i pojavi hiperkortikoidizma.

Također, uzrok pretjerane proizvodnje kortizola može biti:

  • hipofizni mikroadenom;
  • prisutnost ectopic maligne corticotropinoma u jajnici, bronh i drugih organa;
  • primarna oštećenja adrenalnog korteksa tijekom hiperplazije, neoplazme benigne ili zloćudne prirode.

Također je uobičajeno identificirati pseudo oblik hiperkorticizma, kojeg karakterizira pojava simptoma sličnog simptomima sindroma Itenko-Cushing.

uzroci

Kortizol se naziva hormon koji se proizvodi u nadbubrežnim žlijezdama i utječe na rad različitih tjelesnih sustava.

Posebice, kortizol je uključen u regulaciju krvnog tlaka i metabolizma, osigurava normalni rad kardiovaskularnog sustava, pomaže u borbi sa stresom.

Ipak, višak hormona jednako je opasno kao njegov nedostatak: povećana proizvodnja kortizola dovodi do razvoja sindroma Itenko-Cushing.

Često se sindrom razvija krvlju hormona koji ulaze u tijelo izvana. Posebno opasno u tom pogledu, kortikosteroidi za oralnu primjenu i injekciju (na primjer, prednisolon, koji ima učinak sličan kortizolu).

Prvi dopušta izbjegavanje odbacivanja organa tijekom transplantacije, a također se može preporučiti za liječenje astme, SLE, reumatoidnog artritisa i drugih upalnih bolesti.

Drugi je propisan za bol u leđima i zglobovima, bursitis i druge patologije mišićno-koštanog sustava.

Što se tiče lokalnih kreme i inhalatora, one su sigurnije u usporedbi s gore navedenim lijekovima (osim slučajeva koji zahtijevaju korištenje visokih doza).

Kako bi se spriječio razvoj hiperkorticoze u liječenju kortikosteroida, treba izbjegavati produljenu uporabu tih lijekova i poštivati ​​doze koje preporučuje liječnik.

Uz uzimanje lijekova, uzroci hiperkortije mogu biti skriveni u samom tijelu. Na primjer, povećanje proizvodnje kortizola može biti posljedica neispravnosti jednog ili obaju nadbubrežnih žlijezda.

Ponekad je problem pretjerana proizvodnja ACTH - hormona koji regulira izlučivanje kortizola. Slični poremećaji javljaju se na pozadini tumora hipofize, primarne adrenalne lezije, ektopične ACTH-izlučujuće neoplazme. U nekim slučajevima postoji obiteljski sindrom Itenko-Cushing.

Nedostatak hormonske proizvodnje u prednjem režnju hipofize - hipopituitarizam - korigira se hormonskom terapijom.

U kojim su slučajevima korišteni blokeri kortizola i što agensi mogu blokirati sintezu ovog hormona, pročitajte ovdje.

Znaš li što je za hormon kortizol? Glavne funkcije hormona opisane su referencom.

Simptomi hiperkortisa

Važno mjesto u dijagnozi patologije preuzima informacije dobivene kao rezultat liječničkog pregleda.

Konkretno, karakteristični simptom hiperkortisa je pretežak.

Depoziti masnoća u sindromu Itenko-Cushing koncentrirani su u području lica, vrata, prsa i struka, a udovi ostaju tanki. Lice s hiperkorticizmom postaje zaobljeno, a na njemu se pojavljuje karakteristični rumenilo.

Dok postotak tjelesne masti raste, mišićna masa, naprotiv, smanjuje. Posebno snažno mišići atrofiraju na donjim udovima i rameni pojas. Postoje pritužbe slabosti, umora, boli tijekom usta i padova. Trening i druge vrste tjelesne aktivnosti daju se s poteškoćama.

To utječe na hiperkorticizam i reproduktivni sustav. Predstavnici jačeg spola obilježeni su smanjenjem libida i razvojem erektilne disfunkcije (impotencije), a kod žena - kvarova menstrualnog ciklusa i hirsutizma. Ovo posljednje manifestira se u višoj dlakavosti muškarca. Hirsutizam proizlazi iz hiperprodukcije androgena (muških hormona), karakteriziran izgledom kose u području prsa, brade, gornje usne.

Najviše „popularne” manifestacija Cushing strane mišićno-koštanog sustava je osteoporoza (to je pronađena kod 90% ljudi koji pate od Cushing sindrom - Cushing). Ova patologija ima svojstvo napredovanja: prvo, to vam omogućuje da saznate bolove u zglobovima i kostima, a zatim - prijelomima ruku, nogu i rebra. Ako dijete pati od osteoporoze, zaostaje za svojim vršnjacima u rastu.

Također, hiperkorticizam se može otkriti ispitivanjem stanja kože.

S pretjeranom proizvodnjom kortizola, koža postaje suha, razrjeđivača i dobiva mramornu hladovinu.

Često postoje striae (tzv. Strijama) i područja lokalnog znojenja. Liječenje abrazija i rana vrlo je sporo.

Hipersekrecija kortizola donosi promjene u radu krvnih žila, srca i živčanog sustava. Pacijentica se žali na depresiju, probleme s spavanjem, inhibicijom, neobjašnjivom euforijom, u nekim slučajevima se dijagnosticira steroidna psihoza. Što se tiče CAS-a, čest suputnik hiperkortisa je kardiomiopatija s mješovitim tečajem. Takvu patologiju može uzrokovati stalni porast krvnog tlaka, katabolički učinak steroida na miokardij, kao i pomičenja elektrolita.

Tipični znakovi ovih poremećaja su: promjene u brzini otkucaja srca, povišeni krvni tlak i zatajivanje srca, puni razvoja smrti.

Višak težine - simptom Itenko Cushing

Simptomi sindroma Isenko-Cushing

dijagnostika

Prva stvar koja se provodi s sumnjom na hiperkorticizam je testiranje screeninga, koji omogućuje postavljanje dnevne razine kortizola u urinu. Prisutnost hiperkorticizma ili bolesti Itenko-Cushinga ukazuje na tri ili četiri puta višak norme kortizola.

Zatim se provodi mali test deksametazona, čija je bitna slijedeća: ako se upotreba dexametazonovih razina hormona smanjuje više nego dvostruko, nije potrebno govoriti o odstupanjima; ali ako ne postoji pad razine kortizola, postavljena je dijagnoza "hiperkorticizma".

Da bi se razlikovao hiperkorticizam od bolesti Itenko-Cushinga, omogućuje se veliki test dexametazona, koji se provodi analogno malom. S hiperkorticizmom, razina kortizola ne smanjuje, au slučaju bolesti ona se smanjuje više nego dvaput.

Nakon navedenih mjera, ostaje utvrditi uzrok patologije. U ovom liječniku pomaže instrumentalna dijagnoza, posebice kompjuterska i magnetska rezonancija snimanja nadbubrežne žlijezde i hipofize.

liječenje

Da biste dobili osloboditi od Itenko-Cushingov sindrom, trebate identificirati uzrok povišene razine kortizola i eliminirati ga, kao i uravnotežiti hormonsku pozadinu.

Ako imate prve simptome bolesti, trebali biste što prije posjetiti liječnika: utvrđeno je da odsutnost terapije u prvih pet godina od pojavljivanja patologije može dovesti do kobnog ishoda.

Na temelju podataka dobivenih tijekom dijagnoze, liječnik može ponuditi jednu od tri metode liječenja:

  • Medicinska. Lijekovi se mogu davati sami ili kao dio kompleksne terapije. Temelj medicinskog liječenja hiperkortijusa su lijekovi, čija je djelovanja usmjerena na smanjenje proizvodnje hormona u nadbubrežnim žlijezdama. Takvi lijekovi uključuju takve lijekove kao što su Metirapone, Aminoglutethimide, Mitotan ili Trilostane. Obično se propisuju u nazočnosti kontraindikacija drugim metodama liječenja iu slučajevima kad se te metode (na primjer, operativni) pokazale neučinkovite
  • Operativno. To podrazumijeva transsfenoidnu reviziju hipofize i izlučivanje adenoma uz pomoć mikrokirurških tehnika. Ova tehnika karakterizira visoka učinkovitost i brzi početak poboljšanja. Ako postoji neoplazma korteksa nadbubrežne žlijezde, tumor se uklanja. Najčešće se provodi intervencija radi resekcije dvaju nadbubrežnih žlijezda, što zahtijeva trajnu uporabu glukokortikoida.
  • zraka. U pravilu se preporučuje provođenje radijacijske terapije u prisutnosti adenoma hipofize. Ova metoda izravno djeluje na hipofizu, prisilivši je da smanji proizvodnju ACTH-a. Radi provođenja terapije zračenjem preporučuje se paralelno s drugim metodama liječenja: operativnim ili medicinskim. Najučinkovitija kombinacija izlaganja zračenju i upotrebe lijekova usmjerenih na smanjenje proizvodnje hormona.

Teški neuroendokrini patologija, u kojima smeta hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna osovina - Cushingov bolest - bolest koja se ne može izliječiti u potpunosti, ali je moguće da se stabilizira stanje osobe.

O primarnim seksualnim karakteristikama dječaka i djevojčica možete pročitati ovdje.

Stoga, prognoza liječenja hiperkortisa s pravodobnom žalbom liječniku je povoljna. U većini slučajeva, patologija se može prevladati bez upotrebe kirurških metoda liječenja, a oporavak se događa dovoljno brzo.

hypercorticoidism

Hiperkortizolizma (Cushingov sindrom, Cushing-ova bolest) - klinički sindrom zbog pojačanog lučenja nadbubrežne žlijezde i u većini slučajeva karakteriziranih debljine, hipertenzije, umora i slabosti, amenoreje, dlakavost, ljubičaste strijama na trbuhu, edema, hiperglikemije, osteoporoze i neki druge simptome.

Etiologija i patogeneza

Ovisno o uzrocima bolesti, postoje:

  • ukupno hiperkorticizam uz uključivanje svih slojeva adrenalnog korteksa u patološki proces;
  • parcijalna hiperkorticoza, u pratnji izolirane lezije pojedinih područja adrenalnog korteksa.

Hiperkorticizam može biti uzrokovan različitim uzrocima:

  1. Hiperplasia nadbubrežnih žlijezda:
    • s primarnom hiperprodukcijom ACTH (hipofizija-hipotalamus disfunkcija, ACTH-proizvodnja mikroadenomima ili makroadenomima hipofize);
    • s primarnom ektopskom produkcijom tumora koji proizvode ACTH ili proizvode KGH ne-endokrinog tkiva.
  2. Nodalna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda.
  3. Neoplazme nadbubrežnih žlijezda (adenoma, karcinom).
  4. Iatrogeni hiperkortij (dugotrajna upotreba glukokortikoida ili ACTH).

Bez obzira na uzrok koji uzrokuje hiperkorticizam, ovo patološko stanje uvijek je određeno povećanom proizvodnjom kortizola nadbubrežnim žlijezdama.

Najčešće se javlja u kliničkoj praksi središnji hiperkortij (Cushingov sindrom, hipofize Cushingova, AKGT ovisan hiperkortizolizma), koji je popraćen bilateralnom (rijetko), jednostranom adrenalne hiperplazije.

Manje često razvija zbog ACTH hiperkortizolizma neovisan autonomnu proizvodnju steroida kore tijekom razvoja tumora u njemu (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma mješoviti tumor), ili kada makronodulyarnoy hiperplazije; ektopično proizvodnje ACTH ili CRH nakon čega slijedi stimulacija nadbubrežne funkcije.

Odvojena je irogena hiperkorticizam zbog upotrebe glukokortikoida ili kortikotropnih hormonskih pripravaka u liječenju raznih, uključujući ne-endokrine bolesti.

Središnji hiperkorticizam uzrokuje povećana proizvodnja kortikarbamina i ACTH i kršenje reakcije hipotalamusa na inhibicijski učinak nadbubrežnih glukokortikoida i ACTH. Konačno nisu zabilježeni uzroci razvoja središnjeg hiperkorticizma, ali je uobičajeno identificirati egzogene i endogene čimbenike koji mogu pokrenuti patološki proces u hipotalamus-hipofiznoj zoni.

Egzogeni čimbenici koji utječu na stanje u hipotalamusu su traumatska ozljeda mozga, stres, CNS i na endogene - trudnoće, dojenja, pubertet, menopauza.

Ovi patološki procesi pokrenut regulatorni povreda veze u hipotalamo-pituitarno sustava i provodi pad dopaminski i povećanje hipotalamičke serotoninergičke učinke, popraćena povećanom stimulacijom lučenja ACTH strane hipofize, te u skladu s tim, stimulacija kore nadbubrežne žlijezde s povećanom proizvodnjom glukokortikoida stanica zona fasciculata iz kore nadbubrežne žlijezde. U manjoj mjeri ACTH stimulira bubrežnoj kori glomerularne zona s mreže izrade mineralokotrikoidnim i nadbubrežne kore zoni s razvojem spolnih steroida.

Višak proizvodnja hormona nadbubrežne žlijezde feedback zakon trebao spriječiti proizvodnju ACTH od strane hipofize i hipotalamusa koritkotropina ali hipotalamus-hipofiza području postaje neosjetljiv na djelovanje perifernih nadbubrežne steroide, međutim hiperprodukcija glukokortikoida, mineralokortikoidi i nadbubrežne spolni steroidni nastavlja.

Produžena hipofize ACTH prekomjerna je povezana s razvojem mikroadenoma ACTH proizvodnju (10 mm), hipofize ili difuznog hiperplazije kortikotropnyh stanice (hipotalamus-hipofiza disfunkcija). Patološko proces popraćen je nodularni adrenokortikoidnih hiperplazije i razvoj simptoma uzrokovanih viškom tih hormona (glukokortikoidi, mineralokortikoidi i seksualni steroidi) i sustavne efekte na tijelo. Dakle, kada je središnja hypercorticoidism primarna lezija hipotalamo-hipofiza području.

Patogeneza drugih oblika hiperkorticizma (ne središnje geneze, ACTH-nezavisan hiperkorticizam) bitno je drugačija.

Hiperkortizolizma uzrokovana lezijama nadbubrežnih prostorno zauzimaju, najčešće je posljedica autonomne proizvoda glukokortikoida kortizola () poželjno zona fasciculata stanice kore nadbubrežne žlijezde (približno 20-25% pacijenata s hiperkortizolizma). Ti tumori se obično razvijaju samo s jedne strane, a oko polovice su maligni.

Hypercortisolemia uzrokuje inhibiciju proizvodnje ACTH i CRH hipotalamusa, hipofize, što uzrokuje nadbubrežne žlijezde prestanu primati adekvatnu stimulaciju i nepromijenjenu nadbubrežne funkciju i smanjuje njegovu gipoplaziruetsya. To ostaje aktivan samo samostalno funkcioniranje tkiva, što rezultira izrazitom povećanju unilateralne nadbubrežne žlijezde, u pratnji svog hiperfunkcije i razvoj odgovarajućih kliničkih simptoma.

Uzrok djelomičnog hiperkorticizma može biti androsteroma, aldosteroma, kortikoestrom, miješani tumori adrenalnog korteksa. Do sada, uzroci hiperplazije ili oštećenja tumora nadbubrežnih žlijezda nisu potpuno razjašnjeni.

Ektopično sindrom ACTH zbog činjenice da su tumori s ektopične ACTH lučenja ACTH izražene sinteze gena ili kortikolibirina tako vnegipofizarnoy tumor postaje lokalizacija izvor autonomnog prekomjerne peptida kao CRF ili CRH. Ektopično ACTH izvor za proizvodnju mogu biti plućni tumori, gastrointestinalnog cijevi, gušterače (bronhogeni karcinom, karcinoidni timus, raka gušterače, bronhijalni adenom, itd). Kao rezultat toga, samostalna izrada ACTH ili kortikotropin nadbubrežnim žlijezdama primaju suvišnu stimulaciju i početi proizvoditi velike količine hormona, koji određuje pojavu simptoma Cushingov s razvojem kliničke, biokemijske i radioloških znakova koji su ne razlikuje od one uzrokovane Cushingova bolest.

Iatrogenic hiperkortizolizmom može razviti kao posljedica dugotrajne uporabe glukokortikoida ili ACTH preparata u liječenju raznih bolesti, a trenutno je u vezi s čestom upotrebom tih lijekova u kliničkoj praksi je najčešći uzrok Cushing.

Ovisno o individualnim karakteristikama bolesnika (osjetljivost na glukokortikoida, trajanje, doze i administracija raspored lijekova, zadržava svoju nadbubrežne) korištenje lijekova glukokortikoida dovodi do supresije proizvodnje ACTH od strane hipofize povratne prava, a time i smanjiti endogene proizvodnje hormona iz kore nadbubrežne žlijezde s njihove moguće hipoplazija i atrofija. Dugotrajno korištenje egzogenih glukokortikoida može biti u pratnji simptoma Cushing različite težine.

simptomi

Kliničke manifestacije hiperkorticizma uzrokuju prekomjerni učinci glukokortikoida, mineralokortikoida i spolnih steroida. Najčešći je u kliničkoj praksi središnji hiperkorticizam.

Simptomi uzrokovani viškom glukokortikoida. Karakteriziran razvojem atipičnog (displazične) pretilosti s nakupljanjem masnoća u lice (mjeseca pod) međulopatično područje, vrat, prsa, trbuh i nestajanje potkožnog masnog tkiva u udovima, što je uzrokovano razlikama u osjetljivosti masnih tkiva različitih dijelova tijela u glukokortikoida. U teškim hypercorticoidism ukupne tjelesne težine ne može zadovoljiti kriterije za pretilost, ali karakteristično preraspodjela potkožnog masnog tkiva je pohranjena.

Postoji stanjivanje kože i pojavu strija (stretch vrpce) cyanotic ljubičaste boje na prsima, u prsa, trbuha, u području ramena, unutarnja bedra zbog poremećaja kolagenskih metaboličkih i razbija njegove vlakna i dostizanje širine nekoliko centimetara. bolesna osoba stječe mjesečaste oblik i ima ljubičaste-cyanotic boju u nedostatku viška crvenih krvnih stanica, pojava akni (acne).

gubitak mišićne mase (atrofija) razvija zbog povrede biosinteze proteina i katabolizma njegove prevlasti, koji je prikazan iskrivljen guza, slabost mišića, poremećaj motoričke aktivnosti, kao i opasnost od hernije različite lokalizacije. Postoji slaba ozljeda rana uslijed smanjenog metabolizma bjelančevina.

Kao rezultat povreda sinteze kolagena i protein koštane matrice je poremećena kalcifikacije kosti, smanjenja njegove mineralne gustoće i osteoporoze razvija, koji može biti popraćen patološkim frakture i kompresije tijela kralješaka sa smanjenjem rasta (osteoporoze i kompresije frakturama kralježnice na pozadini mišićne atrofije često glavni simptomi koji dovode bolesnika do liječnika). Šansa aseptičkom nekroze glave femura, barem glava nadlaktične kosti, a distalni dio bedrene kosti.

Nephrolithiasis se razvija kao rezultat kalcija kalcija i na pozadini smanjenja nespecifične otpornosti - to može uzrokovati kršenje prolaska urina i pijelonefritisa.

Postoje klinički znakovi peptičkog ulkusa želuca ili duodenuma s rizikom od želučanog krvarenja i / ili perforacije ulkusa. Zbog povećanja glikoogeneze u jetri i otpornosti na inzulin, smanjena je tolerancija glukoze i nastaje sekundarni (steroidni) dijabetes melitus.

Imunosupresivni učinak glukokortikoida ostvaruje se supresijom aktivnosti imunološkog sustava, smanjuje otpornost na različite infekcije i razvija ili pogoršava različite lokalizacije infekcija. Arterijska hipertenzija razvija se s značajnim porastom, uglavnom dijastoličkim krvnim tlakom zbog zadržavanja natrija. Postoje promjene u psihi od razdražljivosti ili emocionalne nestabilnosti do teške depresije ili čak i prividne psihoze.

Djeca se odlikuju poremećajem (kašnjenjem) rasta zbog kršenja sinteze kolagena i razvoja otpornosti na hormon rasta.

Simptomi povezani s povećanim lučenjem mincralokortikoid. Poremećaji elektrolita zbog razvoja hipokalemija i hipematrijemiju, pri čemu se pojavljuju otporan i otporan na lijek protiv visokog tlaka hipertenzije i hypokalemic alkalosis uzrokuje miopatiju i promotivni dyshormonal (elektrolitička steroida) myocardiodystrophy razvojne poremećaje srčanog ritma i pojave znakova progresivnog zatajenja srca.

Simptomi zbog višak spolnih steroida. U većini slučajeva, najčešće otkrije u žena i uključuju izgled znaka androgenization - akne, hirzutizam, hipertrihoze, klitorisa hipertrofiju, menstrualne poremećaje i smanjenja plodnosti. Kod muškaraca, boju mijenja tijekom razvoja estrogenprodutsiruyushih rasta tumora bradu stopa i brkovima, pojavi ginekomastija, smanjen potenciju i plodnost se poremeti.

Simptomi uzrokovani suviškom ACTH. Obično se nalaze u ACTH-ektopskom sindromu i uključuju hiperpigmentaciju kože i minimalni razvoj pretilosti. Ako postoji macroadenoma hipofize može izazvati „chiasmatic simptome” - kršenje vizualnog polja i / ili vidne oštrine, miris i poremećaja likvoroottoka s razvojem trajne glavobolje, nezavisnih krvnog tlaka.

dijagnostika

Rani znakovi bolesti su vrlo različiti: promjene kože, miopatski sindrom, pretilost, simptomi kronične hiperglikemije (diabetes mellitus), seksualna disfunkcija, hipertenzija.

Tijekom provjere Cushing dosljedno proveli smo istraživanje čiji je cilj dokazivanje prisutnosti bolesti do isključenja sličnih kliničkih manifestacija patoloških stanja i provjeru razloga za Cushing. Dijagnoza iatrogene hiperkorticoze potvrđena je anamnezom.

U fazi detaljnih kliničkih simptoma, dijagnoza hiperkortikoidnog sindroma nije teška. Dokaz o dijagnozi osigurava laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijski pokazatelji:

  • povećanje dnevnog izlučivanja slobodnog kortizola u urinu od više od 100 μg / dan;
  • podizanje razine kortizola u krvi od više od 23 mg / dL ili 650 nmol / L praćenjem jer jednom povišene razine kortizola je moguće tijekom vježbanja, mentalni stres, estrogena, trudnoća, pretilosti, anoreksije nervoze, uporabe droga, alkohola;
  • povećanje razine ACTH-a, aldosterona, spolnih hormona koji potvrđuju dijagnozu hiperkortije je od temeljne dijagnostičke važnosti.

Indirektni laboratorijski znakovi:

  • Hiperglikemija ili oslabljena tolerancija na ugljikohidrate;
  • hipotalnemija i hipokalemija;
  • neutrofilne leukocitoze i eritrocitoze;
  • kalcij ururija;
  • alkalna reakcija urina;
  • povećanje razine uree.

Funkcionalna ispitivanja. U slučaju sumnje provode se funkcionalni testovi za početno ispitivanje:

  • utvrđeno dnevnog ritma kortizola i ACTH (na hypercorticoidism poremećena karakterističnu maksimalnu razinu kortizola i ritam ACTH ujutro i promatrana monotoničko kortizola i lučenja ACTH);
  • Mali ispitivanje s deksametazonom (potiskuje ispitivanja Lidlla) dodijeljen deksametazona i 4 mg / dan tijekom 2 dana (0,5 mg svakih 6 sati za 48 sati) i inhibira normalnu sekreciju ACTH i kortizola, te nedostatak suzbijanje kortizolemii - kriterij hiperkortizolizma. Ako je razina kortizola u urinu ne pada ispod 30 mg / dan, a kortizol u plazmi se ne smanjuje, ona je dijagnosticiran hiperkortizolizmom.

Vizualizacija turskog sedla i nadbubrežnih žlijezda. Nakon što je potvrđena dijagnoza hiperkorticizma, provode se studije kako bi se pojasnio njezin uzrok. U tu svrhu, obavezne su studije usmjerene na vizualizaciju turskih sedla i nadbubrežnih žlijezda:

  • za procjenu stanja turskog sedla preporučuje se uporaba MRI ili CT, što omogućuje prepoznavanje ili isključivanje prisutnosti adenoma hipofize (optimalno istraživanje je istraživanje kontrastnih medija);
  • procijeniti veličine preporučuje nadbubrežna CT ili MRI, selektivno angiografiji ili nadbubrežna scintigrafije s 19 [131 I] -yodholesterinom (ultrazvuk ne dopušta pouzdano procijeniti nadbubrežna veličinu i stoga se ne preporučuje nadbubrežna imaging tehnike). Najbolji adrenalne rendgenski slikovna metoda CT, koji zamjenjuje ranije primijeniti invazivne tehnike (kao što su selektivna arteriografije i venography nadbubrežne žlijezde), kao što je pomoću CT-skeniranje moguće je ne samo odrediti lokalizacije nadbubrežne tumora, nego također da bi se razlikovao od bilateralnog hiperplazije. Metoda izbora za predočavanje nadbubrežne tumora je upotreba istraživanja pozitronske emisijske tomografije (PET skeniranja) s analognim glukoza 18-fluoren-deoksi-D-glukoza (18 FDG) selektivno nakuplja u tumorskom tkivu, ili inhibitor ključni enzim u sintezi kortizola 11 βgidroksilazy 11C -metomidatom;
  • moguće je provesti biopsiju nadbubrežne žlijezde, međutim unatoč niskom riziku komplikacija i dovoljno visoke točnosti, studija se provodi barem kao rezultat suvremenih metoda vizualizacije nadbubrežne žlijezde.

Suzbijanje test. U odsutnosti adenoma hipofize ili jednostranog porasta nadbubrežne žlijezde, provodi se supresija za razjašnjenje uzroka hiperkorticizma:

  • visok (pune) deksametazon potiskivanje ispitivanje (veliki uzorak Liddle) - dodijeljen deksametazon 8 mg na dan tijekom 2 dana, te se smatra stanje nadbubrežne funkcije nakon deksametazon. Nedostatak supresije proizvodnje kortizola - kriterij lučenja hormona autonomije, čime se eliminira središnji hiperkortizolizma i kortizol supresiju se smatra kao potvrda središnjeg ACTH ovisan Cushing;
  • Uzorak s metopronomom (750 mg svakih 4 sata, 6 doza) se koristi rjeđe. Prema rezultatima uzorka u većine bolesnika i središnjoj razini hiperkortizolizmom kortizola u urinu se povećava, kao i nedostatak odgovora ukazuje nadbubrežna tumor ili hiperplazije zbog tumora ACTH proizvodnju ne endokrinog tkiva.

Dodatni dijagnostički kriteriji:

  • sužavanje vizualnih polja (bitemporalna hemianopsia), ustajale bradavice optičkih živaca;
  • EKG s detekcijom znakova koji karakteriziraju miokardijalnu distrofiju;
  • denzitometrija kosti s otkrivanjem osteoporoze ili osteopenije;
  • Ispitivanje ginekologa s procjenom maternice i jajnika;
  • Fibrogastroduodenoskopija kako bi se isključio ektopični ACTH-proizvodni tumor.

Identificiranje istinskog fokusa ACTH proizvoda. U slučaju iznimke jatrogenički hiperkortizolizma, središnji ACTH ovisan hiperkortizolizma i Cushing uzrokovane tumorom ili izolirani adrenalne hiperplazije, Cushing uzrok je vjerojatno da će biti sindrom ectopic ACTH. Kako prepoznati pravi fokus ACTH proizvodnje ili kortikotropin preporučeno inspekciju, usmjeren na traženje tumora vizualizacije uključujući i pluća, štitnjače, gušterače, timus, gastrointestinalni trakt. Kada je potreba da se identificiraju ectopic ACTH-tumor može koristiti s obilježenim oktreotid scintigrafije radioaktivnim indija (oktreoskan); određivanje razine ACTH u venskoj krvi uzeti na različitim razinama venskog sustava.

Diferencijalna dijagnoza provodi se u 2 faze.

1. stupanj: diferencijacija sa sličnim manifestacijama hiperkortizolizma stanja klinički (dispituitarism puberteta, dijabetes melitus tipa 2 kod pretilih muškaraca i sindroma menopauze, sindromom policističnih jajnika, pretilost, i sl). Kada se diferencijacija treba temeljiti na gore navedenim kriterijima za dijagnozu hiperkortikoidizma. Osim toga, treba imati na umu da je izražena pretilost s hiperkorticizmom rijetka; Osim toga, kada je egzogena pretilost, masno tkivo raspoređena relativno ravnomjerno, ne samo lokaliziran na trupu. Kada studija funkciju kore nadbubrežne žlijezde u bolesnika bez Cushingov obično vide samo lakše povrede: kortizola u urinu i krvi je normalno; dnevni ritam njegove razine u krvi i urinu nije uznemiren.

Faza 2: diferencijalna dijagnoza Cushing pojasniti razloge za provedbu navedenog istraživanja. Biti će jasno da je težina jatrogenički hiperkortizolizma određuje ukupne doze primijenjenih steroida, poluživota i trajanju steroida davanja lijeka. Pojedinci koji primaju steroida u popodnevnim ili večernjim satima, hiperkortizolizmom razvija brže i pri nižim dnevnim dozama od egzogenih lijekova u odnosu na bolesnike, terapija je ograničena samo na dozu ujutro ili pomoću metode naizmjenično. Razlike u ekspresiji jatrogenički hiperkortizolizma i određena je iz razlike aktivnosti enzima uključenih u degradaciju uvedenog steroida i vezanje.

Posebnu skupinu za diferencijalnu dijagnozu su one u kojima se kompjutorizirane tomografije (10-20%) slučajno nadbubrežne neoplazme pokazuju znakove hormonska aktivnost (insendentalomy) i rijetko su maligni. Dijagnoza se temelji na isključivanju hormonalne razine aktivnosti i cirkadijurni ritmovi kortizola i drugih nadbubrežne steroide. Taktiku insendentalom određuje se ovisno o brzini rasta i veličini tumora (karcinoma nadbubrežna rijetko ima promjer manji od 3 cm, a nadbubrežne adenom obično nije postići 6 cm).

liječenje

Taktika liječenja određena je oblikom hiperkorticizma.

Ova prednost Postupak liječenja središnjeg ACTH-ovisnu Cushingov adenom hipofize i otkrivanje selektivan transsphenoidal prostatektomije, a macroadenoma - transkranijski prostatektomija. Postoperativni gipokortitsizm, unatoč potrebi za nadomjesne terapije, smatra se blagotvornim učinkom, jer adekvatna terapija daje naknadu i neusporedivo veću kvalitetu života u usporedbi s hiperkortizolizmom.

U odsutnosti adenoma hipofize s centralnim ACTH-ovisnim hiperkorticizmom, koriste se različite varijante radioterapije za područje hipofize. Poželjna metoda radioterapije je protonska terapija u dozi od 40-60 Gy.

U odsutnosti hipofize mikroadenoma propisanih inhibitori steroidogenezu: derivate orto-para-DDT (hloditan, mitotan), aminoglyutetemid (orimeten, Mam, elipten), ketokonazol (Nizoral pri dozi od 600-800 mg / dan do 1200mg / dan za kontrolu kortizol).

U nedostatku terapijskog učinka moguće je jednostrano, pa čak i bilateralno adrenalektomija (laparoskopska ili "otvorena"). Posljednjih godina bilateralna adrenalektomija bila je rijetka u vezi s mogućim razvojem Nelsonovog sindroma (progresivni rast adenoma hipofize koji proizvodi ACTH).

Kada se otkrije volumetrijsko stvaranje nadbubrežne žlijezde s hormonskom aktivnošću koja određuje sindrom hiperkorticizma, prikazana je kirurška terapija uzimajući u obzir veličinu tumora i njegov odnos s okolnim organima i tkivima. U nazočnosti dokaza o malignom adrenokortikalnom karcinomu nakon kirurškog liječenja, koristi se kemoterapijsko liječenje s inhibitorima steroidogeneze.

Liječenje ACTH-ektopskog sindroma provodi se ovisno o lokaciji i stadiju primarnog tumora, uzimajući u obzir ozbiljnost ozbiljnosti hiperkorticizma. U prisutnosti metastaza, uklanjanje primarnog tumora nije uvijek opravdano, rješenje ovog pitanja je prvenstvo onkologa. Kako bi se optimiziralo stanje bolesnika i uklonilo hiperkorticizam, moguće je koristiti terapiju inhibitorima steroidogeneze.

S irogenom hiperkortikom potrebno je smanjiti dozu glukokortikoida ili ih potpuno otkazati. Temeljna je važnost ozbiljnosti somatske patologije koja je tretirana glukokortikoidima. Paralelno se može propisati simptomatska terapija radi ispravljanja utvrđenih kršenja.

Potreba za simptomatsku terapiju (antihipertenziva, spironolakton, kalij pripravaka hipoglikemicima, protivoosteoporoticheskih sredstvo) određuje ozbiljnost stanja pacijenta s hiperkortizolizma. Osteoporoza steroida - stvarni problem, međutim dodatak vitamina D i kalcija dodijeljen antiresorptivnom tvari s bisfosfonate (alendronat, risedronat, ibandronat) ili Miakaltsik.

pogled

Prognoza se određuje oblikom hiperkorticizma i adekvatnošću liječenja. Uz pravodobno i pravilno liječenje, prognoza je povoljna, ali težina hiperkorticizma određuje stupanj negativnosti prognoze.

Glavni rizici negativnih stavova:

  • mogući razvoj i napredovanje kardiovaskularne patologije (srčani udar, moždani udar, cirkulacijsko zatajenje);
  • osteoporoza s komprimiranjem kralješaka, patoloških prijeloma i poremećaja motoričke aktivnosti zbog miopatije;
  • dijabetes melitus sa svojim "kasnim" komplikacijama;
  • imunosupresija i razvoj infekcija i / ili sepsa.

S druge strane, prognoza tumorskih oblika hiperkortikoze ovisi o stadiju tumorskog procesa.

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone