Sindrom uzrokovan nedostatkom PTH je hipoparatiroidizam. Sindrom koji se javlja s viškom PTH - to je hiperparatireoidizam. Iz ovog članka saznat ćete glavne simptome hiperparatireoidizma u djeteta, kao i tipične znakove i simptome hipoparatireoza u djece.

Hiperparatiroidizam kod djece: simptomi, oblici, dijagnoza

Klinička slika hiperparatireoidizma prvenstveno je povezana s hiperkalcemijom. Karakteristični simptomi hiperparatireoidizma, kao što su:

  • slabost
  • slabost,
  • polydipsia,
  • poliurija,
  • izostenuriya,
  • povraćanje,
  • zatvor,
  • bol u trbuhu,
  • u dječaka i djevojčica ranog doba - kašnjenje u tjelesnom razvoju.

U bolesnika se mogu primijetiti takvi simptomi: oštećenje mišića (mialgija i teška mišićna slabost), oksalgija, giht, pseudogout, hondrocalcinoza, erozivni artritis.

  1. Primarni hiperparatiroidizam rijetko se promatraju. Razlog za pojavu može hiperplazije paratireoidne žlijezde, koje se razvijaju u teškim novorođenčeta hiperparatiroidizma (vidi, iznad), i sindrom multiple endokrine neoplazije tipa I (Wermer sindrom) i PA (Sipple sindroma). Osim toga, hiperparatireoidizam razvija u adenoma ili rak paratireoidne žlijezde, prisutnost ciste.
  2. Sekundarni hiperparatiroidizam događa na relativnoj ili potpunog otpora PTH ciljnim tkivima koja mogu razviti u slučaju zatajenja bubrega, te rahitis osteomalacija uzrokovane nedostatkom vitamina D, hypophosphatemic rahitisa, vrste pseudohipoparatireoidizam la, lb i 1c (Albright sindrom).

X-zraka otkriva fibro-cističnu koštanu s denzitometrijom - smanjenje gustoće kostiju, što povećava rizik od lomova kostiju. Često se kosti i tumori nalaze u kostima. Povećano izlučivanje kalcijevih iona dovodi do urolitijaze, eventualno razvoja nephrocalcinosis. Moguće aritmije, skraćivanje intervala Q-T na EKG, arterijska hipertenzija.

Teški hiperparatiroidizam novorođenčadi - homozigotna hipokalciurna hiperkalcemija je rijetka nasljedna bolest uzrokovana mutacijom gena receptora kalcijeva iona na stanicama paratiroidnih stanica i bubrežnim tubulama. U ovom slučaju, izlučuje se prekomjerna količina PTH i povećava se reapsorpcija kalcijevih iona.

Klinička slika uključuje izražene simptome hiperkalcemije, skeletne abnormalnosti, tjelesnu retardaciju i mentalnu retardaciju. Sličan genetski nedostatak, ali u heterozigotnom obliku, dovodi do obiteljske benigne hiperkalcemije (heterozigotna hipokalciurna hiperkalcemija). Ova djeca obično slučajno otkrivaju hiperkalcemiju.

Hipoparatireoidizam kod djece: uzroci, simptomi

Prolazni hipoparatiroidizam dojenčad obično manifestira u 2 - Dan 10 života, a zbog sprečavanja izlučivanja PTH zbog hiperkalcemije u majke, uključujući i one uzrokovane hiperparatireoidizam. U dojenčadi i maloj djeci, hipoparatiroidizam je obično posljedica kongenitalne, a kasnije starije lezije paratireoidnih žlijezda. Izolirani idiopatske hipoparatiroidizam uzrokovana defektom sinteze i sekrecije PTH - rijetkih sporadičnom ili familijarna bolest - mogu se javiti u bilo kojoj životnoj dobi.

Hipoparatiroidizam može biti komponenta bolesti kao što je tip autoimuni poliglandulami sindrom I ili di Giorgi sindrom agenezom i disgenezu nusštitnjače i štitnjače, srčanih oštećenja. Od hipoparatiroidizma može također uzrokovati uklanjanje paratireoidne žlijezde, poremećaja cirkulacije krvi i opskrbe živaca, zaraznih i zračenja ozljede, hemokromatoza, hypomagnesaemia.

Za sve oblike hipoparatireoidizma, hipokalcemija i hiperfosfatemija karakteristični su za nisku koncentraciju PTH.

Kliničke manifestacije hipokalcemije uglavnom su posljedica kršenja neuromuskularne provodljivosti. U dojenčadi to stanje manifestira se povećanom podražljivosti, vriska, trzanje mišića, napadaji, za vrijeme spavanja, aritmije, au starije djece mogu razviti parestezije i tetanus. Teška hipokalcemija može dovesti do smanjenja srčanog učinka i pada krvnog tlaka.

Kada hipoparatiroidizam imaju simptome kao što su napadajima, tonskih napada, koji na snimci grupe po mogućnosti simetričnim myshtssgibateley i razvijen kao odgovor na taktilni stimulaciju pri istraživanju, koje obavijaju, pregrijavanja nakon ozljede itd Grčevi obično javljaju u gornjim ekstremitetima ( „ručno opstetričar”), ali može biti u nižim (s nogama ravno, pritisnuti jedan prema drugom, noge savio), kao i osoba ( „riba usta”) u mišiće.

U tetaniji možete uzrokovati određene simptome:

  • Chvostek (gornja - grč mišića koji odgovara pola lica kad pokuca na zigomatičnog luk na izlazu mjestu facijalnog živca u vanjskom slušnom meatus, dno - grč mišića koji odgovara pola lica repati na uglu mandibule)
  • Trusso (pojava "ruke jednog opstetričara" kada povlačenjem ramena s čepom dok se puls ne nestane u roku od 2 do 3 minute)
  • Lusta (povlačenje stopala kada se tapkaju ispod glave fibule).

EKG je otkrio elongaciju Q-T intervala i ST segmenta, niskog trokutastog T-vala. Moguće je razviti arterijsku hipotenziju.

Sada znate sve o hipoparatiroidizmu i hiperparatireoidisu kod djeteta.

Hiperparatiroidizam kod djece

Razlog hiperparatireoidizam u djece može biti primarne patologije paratireoidne žlijezde, kao što su adenom ili hiperplazija (primarni hiperparatireoidizam), ali češće je to zbog kompenzacijskog reakcije na paratiroidne hypocalcemia različite geneze (sekundarni hiperparatireoidizam).

etiologija

U djetinjstvu, hiperparatireoidizam je rijedak i obično uzrokuje benigni adenoma jedne od paratiroidnih žlijezda. Bolest se očituje u pravilu kod djece starijih od 10 godina. Poznate su obitelji čiji članovi pate od hiperparatireoidizma naslijeđenih autosomnim dominantnim putem. Većina bolesnika je odrasla osoba, ali u oko jedne trećine takvih obitelji bolest se manifestira kod djece. Ponekad, hiperparatiroidizam je asimptomatski i može se otkriti samo pažljivim pregledom; u drugim slučajevima to je sastavni dio MEN sindroma ili sindroma hiperparatiroidizma s tumorom čeljusti.

Oko 50 slučajeva teškog neonatalnog hiperparatireoidizma u djece opisane su, a simptomi (anoreksija, razdražljivost, pospanost, zatvor i odgodu razvoja) nastali su u djetinjstvu neposredno nakon rođenja.

U nekoliko slučajeva, kada je majka patila od hipoparatiroidizma (idiopatski ili kirurški) ili pseudohypoparatiroidizam, prolazni hiperparatiroidizam zabilježen je u novorođenčadi. Majčina bolest ostala je ili nepriznata, ili je primala nedovoljno liječenje tijekom trudnoće. Fetus je bio izložen hipokalcemiji u prenatalnom razdoblju, što je dovelo do hiperplazije njegovih paratireoidnih žlijezda. U novorođenčadi, u takvim slučajevima, kosti su uglavnom bile pogođene; oporavak je opažen u dobi od 4-7 mjeseci.

Simptomi hiperparatireoidizma kod djece

Bez obzira na uzrok hiperkalcemije, u bilo kojoj dobi manifestira slabost mišića, povraćanje, zatvor, polidipsia, poliurij, gubitak težine i groznicu. Uz hiperkalcemiju dovoljnog trajanja, kalcij se može pohraniti u bubrege (nefrokalcinoza), ometajući njihovu funkciju. Ponekad se formiraju kameni bubrezi koji uzrokuju bubrežnu koliku. Poremećaji kostiju u hiperparatireoidisu kod djece popraćeni su bolom u leđima, kršenju hodnika, valtoznom deformacijom zglobova koljena, prijelomima i tumorima. Komprimiranje fraktura kralježaka dovodi do smanjenja rasta pacijenta, oduzimajući mu mogućnost da se ustaje. Istraživanje krvnog seruma u automatskom analizatoru, koji određuje koncentraciju kalcija, omogućuje prepoznavanje i asimptomatski slučajevi bolesti.

Žalbe teške boli u trbuhu povezane su s razvojem akutnog pankreatitisa. Na razinu kalcija u krvi iznad 15 mg% može doći do hiperkalcemijske krize, što dovodi do oligurije, azotemije, stupca i komete. Djeca često zaostaju u razvoju, gube apetit, razvija mišićna hipotenzija. Produljena hiperkalcemija dovodi do mentalne retardacije, pojave napadaja i katarakta (sljepoća).

Laboratorijsko istraživanje

Povećana je koncentracija kalcija. Kod djece s hiperplazijom tih žlijezda, hiperkalcemija je izraženija: koncentracija kalcija često prelazi 15-20 mg% i može doseći 30 mg%. Sadržaj ioniziranog kalcija se često povećava čak i kada je njegova ukupna razina gornje granice norme. Sadržaj fosfora u krvi je smanjen na oko 3 mg% ili manje; na niskoj razini je koncentracija magnezija. Specifična težina urina može biti niska, a koncentracija u serumu neproteinskog dušika i mokraćne kiseline može biti povišena. U bolesnika s paratiroidne adenoma i gubitka koštane alkalne fosfataze razini krvi povećan, ali u djece s hiperplazija žlijezda, unatoč opsežnog razaranja kosti, fosfataza sadržaj može ostati normalan.

Povećana je koncentracija PTH u krvi, određena antitijelima na C-terminalnom fragmentu hormona, osobito s obzirom na razinu kalcija. Rezultati dobiveni u različitim laboratorijima ne mogu se podudarati i ovise o korištenim protutijelima. Razina kalcitona ne mijenja. Akutna hiperkalcemija potiče izlučivanje kalcitona, ali u kroničnom obliku to se ne opaža.

Najkonstantniji i karakteristični radiografski dokaz hiperparatireoidizma kod djece je resorpcija subperiostealnog sloja kostiju, što je posebno vidljivo na rubovima falange prstiju. Kosti lubanje zbog fokalnog razrjeđivanja postaju celularne ili granularne; može biti odsutna gusta ploča. U dalekosežnim slučajevima, depresija postaje sve češća, kosti i tumori se pojavljuju u kostima, opaža se prijelomi i deformacije. Oko 10% pacijenata ima radiografske znakove rakom. Ponekad postoje bubrežni kamenci ili nephrocalcinosis.

Diferencijalna dijagnostika

Od hiperparatireoidizma kod djece, trebalo bi se razlikovati hiperkalcemija uzrokovana drugim uzrocima, ali uz istu sličnu kliničku sliku. Primarni hiperparatiroidizam karakterizira niska razina fosfora u krvi, hiperkalcemija; povećana razina PTH također je od dijagnostičke važnosti. Uz hiperkalcemiju bilo koje druge geneze, s izuzetkom hiperparatireoidizma i obiteljske hypocalciuric hypercalcemia, PTH sadržaj je smanjen. U bolesnika s hiperkalcemije povezane s drugim čimbenicima, farmakološka doza kortikosteroida normalizaciju razine u krvi kalcija, ali hiperparatiroidizam kortikosteroidi općenito su nedjelotvorni.

Liječenje hiperparatireoidizma kod djece

U svim slučajevima hiperparatireoidizma, djeci je prikazana istraživačka operacija. Potrebno je pažljivo ispitati sve paratireoidne žlijezde. Kada se pronađe adenoma, uklanja se. Rak u djece otkriva se u vrlo malom broju slučajeva. Većina novorođenčadi s teškom hiperkalcemija zahtijeva ukupnu paratiroidectomiju; s manje teškom hiperkalcemijom, moguće je spontano remisiranje. Komad uklonjene paratireidne žlijezde može se staviti ispod kože podlaktice. U 4 dojenčadi koja je tako djelovala, normokalemija je sačuvana bez ikakvog dodatnog liječenja, no dugoročni rezultati još nisu opisani. Nakon operacije morate pažljivo pratiti pacijente jer mogu razviti hipokalcemiju i tetaniju, koji zahtijevaju intravenski kalcijev glukonat nekoliko dana. Zatim se razina kalcijeve krvi postupno normalizira. Nekoliko mjeseci nakon operacije treba slijediti dijetu u kojoj se nalazi puno kalcija i fosfora.

Za zamjenu arteriografija i selektivne izbor uzoraka venske krvi s radioimunotesta određivanje PTH, koji su se koristili u svrhu preoperativnoj procesa lokalizacije i pojasniti svoju prirodu, s hiperparatireoidizam u djece (tumora ili hiperplazije), došao ray metode. U odraslih bolesnika s CT, ultrazvuk u realnom vremenu i digitalne izonitrilom scintigrafija / Tc-partelmetata provedena pojedinačno ili u kombinaciji, omogućavaju da u dijagnosticiranju bolesti u 50-90% slučajeva. Kirurg s iskustvom poslovanja u odnosu na epitelnih tjelešaca, rijetko treba rezultate takvih istraživanja, ali uz zadržavanje ili periodičan hiperparatireoidizam su korisne.

Uz ranu dijagnozu i kirurško liječenje, prognoza za hiperparatireoidizam kod djece je dobra, ali s opsežnim koštanim promjenama njihove deformacije mogu ostati zauvijek. Roditelji pacijenta moraju podvrgnuti odgovarajućem pregledu.

Hiperparatiroidizam kod djece

Hiperparatireoza je kršenje funkcije štitnjače i proizvodnja prekomjerne količine paratiroidnog hormona, što uzrokuje značajan porast kalcija u tijelu.

Ova bolest ima dva puta veću vjerojatnost da se razvije kod žena. Istodobno, većina bolesnika su žene u dobi rodenja (25-40 godina).

Bolest se može pojaviti u različitim oblicima. Tipične razlike u patologiji utječu na njegovu manifestaciju i razvoj komplikacija.

razlozi

Pedijatrijski endokrini sustav je u razvoju. Paratireoidne žlijezde u djece posebno su osjetljive na kancerogene čimbenike, čiji učinci su sada posebno agresivni.

Uzroci hiperparatireoidizma kod djece su:

  • onkoloških bolesti štitnjače i paratireoidnih žlijezda,
  • metastaziranje tumora i razvoj neoplazmi u više od dva endokrini organa,
  • autoimune bolesti,
  • kroničnog zatajenja bubrega,
  • nedostatak vitamina D,
  • loše probavu minerala od crijeva.

Sljedeći čimbenici mogu izazvati razvoj bolesti u djeteta:

  • živeći u ekološki prljavoj regiji,
  • nekontrolirani unos lijekova (posebno hormona i antibiotika),
  • uporaba kancerogenih prehrambenih proizvoda,
  • nasljedne abnormalnosti,
  • genetska predispozicija,
  • razvoj dječjeg imuniteta, njegov nedostatak formiranja.

simptomi

Klinička slika bolesti ovisit će o vrsti i obliku hiperparatireoidizma.

Ovisno o uzrocima razvoja patologije, razlikuju se sljedeći oblici specifične simptomatologije.

  • Primarni hiperparatiroidizam (uključivanje u sindrom višestrukih endokrinih neoplazije, razvoj tumora paratireoidne žlijezde ili njezin abnormalni rast),
  • Sekundarni giperparaterioz uočeno kod otkazivanja bubrega, malapsorpcijom i koštanih patologija (u to vrijeme je smanjenje koncentracije kalcija u tijelu i veliki suvišak fosfora)
  • Tercijarni oblik je preljev iz sekundarnog oblika s razvojem adenoma.

Ovisno o tipovima manifestacija, postoji takva klasifikacija hiperparatireoidizma:

  • Oblik kosti, čiji su znakovi: krhkost kostiju, česte frakture, osteoporoza.
  • Visceralni oblici karakteriziraju: oštećenje bubrega i drugih organa mokraćnog sustava, oštećenje funkcionalnosti gastrointestinalnog trakta, neurološki poremećaji.

Kada su zahvaćeni unutarnji organi i mišićno-koštano tkivo, oni govore o razvoju miješanog hiperparatireoidizma.

Dijagnoza hiperparatireoidizma kod djeteta

Uz bilo kakva odstupanja u stanju i raspoloženju djeteta, roditelji i dijete trebaju posjetiti pedijatra.

On, ako se sumnja u tako opasnu dijagnozu, provest će mnogo različitih dijagnostičkih postupaka:

  • studija anamneze i pritužbi malog pacijenta i njegovih roditelja,
  • opća vanjska inspekcija,
  • analiza za hormone,
  • biokemijski krvni test,
  • Ultrazvuk štitnjače i drugih endokrinih žlijezda,
  • ispitivanje koštanog tkiva,
  • scintigrafije paratiroidnih žlijezda s kontrastom,
  • biopsija.

komplikacije

Kod blagog oblika, hiperparatireoidizam ima najpovoljniju prognozu.

Dugotrajni tijek bolesti bez pravodobnog liječenja može uzrokovati brojne komplikacije kod djeteta:

  • problemi kardiovaskularnog sustava,
  • različite bolesti probavnih i urinarnih organa,
  • osteoporoze,
  • česte frakture kostiju čak i bez teške traume,
  • hiperkalcemija, što dovodi do posljedica do smrtonosnog ishoda.

Liječenje također ima različite nuspojave, među kojima posebno mjesto zauzima:

  • slabljenje imuniteta,
  • infekcija organa i tkiva,
  • neurološki poremećaji do komete,
  • povećana metastaza,
  • razvoj autoimunih bolesti,
  • smrtonosni ishod.

liječenje

Što možete učiniti

  • roditelji ne bi trebali sami lijekirati,
  • ojačati imunitet,
  • pratiti stanje zdravlja djeteta,
  • uzimati tečajeve vitaminske terapije ili stalno uzimati vitamine,
  • ograničiti utjecaj kancerogenih čimbenika,
  • zadržati pozitivan emocionalni stav.

Što liječnik radi

Liječenje raka štitnjače kod djece može nepovoljno utjecati na njihov daljnji razvoj i snagu imuniteta. Stručnjak odabire režim liječenja ovisno o ozbiljnosti bolesti, veličini žlijezda i prisutnosti metastaza, općem stanju malog pacijenta. Može se koristiti kao jedna metoda terapije i skup mjera:

  • Kirurška intervencija (djelomično ili potpuno uklanjanje žlijezde i okolnog tkiva s naknadnim ozračenjem radi uklanjanja preostalog tkiva štitnjače),
  • hormonska terapija (imenovana nakon operacije za održavanje razine hormona TSH u normalnim slučajevima),
  • liječenje radioaktivnim jodom (prikazano u prisutnosti metastaza u plućima, ova metoda može zaustaviti metastaziranje i potpuno ukloniti raspoložive nodule),
  • zračenje (imenovano nakon operacije ili kao zasebna točka liječenja u početnim fazama raka),
  • kemoterapija (postupak se obavlja prije i poslije operacije radi popravljanja učinka i smanjenja rizika od razvoja metastaza).

Da biste spriječili komplikacije, upotrijebite:

  • ukidanje vitamina i lijekova koji povećavaju razinu kalcija,
  • prisilno mokrenje na pozadini nadopunjavanja razine tekućine,
  • korištenje lijekova koji zaustavljaju distrofiju kostiju i mišića.

prevencija

Za široku prevenciju endokrine patologije kod djece roditelji bi trebali:

  • upotreba u pripremi jodirane soli hrane,
  • uključiti u prehranu plodova mora i drugih jela s visokim sadržajem joda,
  • napustiti uporabu kancerogenih proizvoda,
  • jesti hranu bogatu vitaminom D 9 i posebnim pripremama (sir, maslac),
  • ako je moguće, smanjiti utjecaj negativnih čimbenika okoliša,
  • provesti roentgen glave i vrata samo u svrhu stručnjaka s poštivanjem svih pravila zaštite,
  • svaki dan da se dijete na svjež zrak za šetnje,
  • minimizira fizičko i emocionalno opterećenje djece,
  • redovito posjećujete pedijatra,
  • poduzeti sve propisane testove,
  • Ako se u bebi pojavljuju znakovi slabosti, obratite se svom liječniku.

hiperparatireoidizam

hiperparatireoidizam - endokrinopatija, koja se temelji na prekomjernoj proizvodnji paratiroidnog hormona paratiroidnih žlijezda. Hiperparatireoidizam dovodi do povećanja razine kalcija u krvi i patološkim promjenama, prvenstveno u koštanom tkivu i bubrezima. Učestalost hiperparatireoidizma među ženama je 2 do 3 puta veća od muškaraca. Hiperparatiroidizam ima veću vjerojatnost da utječe na žene od 25 do 50 godina starosti. Hiperparatiroidizam može subkliničkog, kosti, vistseropaticheskuyu miješanom obliku, kao i tijekom akutnog hiperkalkemičnog krize. Dijagnoza uključuje određivanje Ca, P i paratiroidnog hormona u krvi, rendgenskoj i denzitometriji.

hiperparatireoidizam

hiperparatireoidizam - endokrinopatija, koja se temelji na prekomjernoj proizvodnji paratiroidnog hormona paratiroidnih žlijezda. Hiperparatireoidizam dovodi do povećanja razine kalcija u krvi i patološkim promjenama, prvenstveno u koštanom tkivu i bubrezima. Učestalost hiperparatireoidizma među ženama je 2 do 3 puta veća od muškaraca. Hiperparatiroidizam ima veću vjerojatnost da utječe na žene od 25 do 50 godina starosti.

Razvrstavanje i uzroci hiperparatireoidizma

Hyperparathyroidism je primarni, sekundarni i tercijarni. Klinički oblici primarnog hiperparatireoidizma mogu biti različiti. Primarni hiperparatiroidizam je podijeljen u tri tipa:

1. Subklinski primarni hiperparatiroidizam

  • biokemijska pozornica;
  • asimptomatski stadij ("nijemi" oblik).

2. Klinički primarni hiperparatiroidizam. Ovisno o prirodi najtežih simptoma, postoje:

  • kosti (paratiroidna osteodistrofija ili Recklinghausenova bolest). Izražava se deformacijom udova, što dovodi do naknadnog invaliditeta. Prijelomi se pojavljuju "sami", bez trauma, dugo i teško izliječiti, smanjenje gustoće kosti dovodi do razvoja osteoporoze.
  • visceralno tijelo:
  • bubrežna - s prevagnom od urolitijaze teškog tijeka, s čestim napadajima bubrežne kolike, razvojem zatajenja bubrega;
  • gastrointestinalni oblik - s manifestacijama čira na želučanom i dvanaesniku, kolecistitis, pankreatitis;
  • miješani oblik.

3. Akutni primarni hiperparatireoidizam (ili hiperkalcemijska kriza).

Primarni hiperparatiroidizam se razvija u prisutnosti paratireoidnih žlijezda:

  • jedan ili više adenoma (benigne tumorne formacije);
  • difuznu hiperplaziju (proširenje žlijezde);
  • hormonski aktivnog tumornog tumora (rijetko, u 1-1,5% slučajeva).

U 10% bolesnika, hiperparatireoidizam se kombinira s različitim hormonalnim tumorima (tumori hipofize, karcinom štitnjače, pheokromocitom). Primarni hiperparatiroidizam također se pripisuje nasljednom hiperparatiroidizmu, koji je popraćen drugim nasljednim endokrinopatijama.

Sekundarni hiperparatireoidizam služi kao kompenzacijski odgovor na dugotrajnu nisku razinu Ca u krvi. U ovom slučaju, povećana sintezom parathormon povezana s oštećenjem kalcij-fosfor metabolizma u kroničnom zakazivanju bubrega, nedostatkom vitamina D, sindroma malabsorbcije (povreda apsorpcije kalcija u tankom crijevu). Tercijarna hiperparatireoidizam razvivetsya u slučaju neliječene dugo teče giperapartireoza sekundarne i povezana s razvojem autonomno funkcioniranje paratireoadenomy.

Psevdogiperparatireoz (ili izvanmaternične hiperparatiroidizam) javlja u različitim lokalizacija malignih tumora (karcinoma dojke, bronhogeni karcinom) sposoban za proizvodnju paratgormonopodobnoe tvar s višestrukim endokrinih adenomatoza I i tipa II.

Hiperparatireoidizam se očituje viškom paratiroidnog hormona, koji potiče izlučivanje kalcija i fosfora iz koštanog tkiva. Kosti postaju nestabilne, omekšane, mogu se savijati, povećava se rizik od prijeloma. Hiperkalcemija (višak Ca u krvi) dovodi do razvoja slabosti mišića, oslobađanja višak Ca u urinu. Pojačan mokrenje, žeđ pojavi konstanta, razvija nefrolitijazu (nefrolitijazu), taloženje kalcijeve soli u bubrežnog parenhima (nephrocalcinosis). Arterijska hipertenzija u hiperparatiroidizmu posljedica je djelovanja suviška Ca na ton krvnih žila.

Simptomi hiperparatireoidizma

Hiperparatiroidizam može biti asimptomatski i slučajno dijagnosticiran, pregledom. Uz hiperparatireoidizam, pacijent istodobno razvija simptome poraza različitih organa i sustava - želučanog ulkusa, osteoporoze, urolita, kolelitijaze itd.

Rani manifestacije hiperparatireoidizam uključuju umor od napora, slabost mišića, glavobolje, pojavu poteškoća u šetnju (posebno kod dizanja, prevladavanje velike udaljenosti), karakterizira waddling hod. Većina pacijenata ukazuje na poremećaj pamćenja, emocionalnu neravnotežu, anksioznost, depresiju. Starije osobe mogu doživjeti teške mentalne poremećaje. S produljenim hiperparatiroidizmom, koža postaje zemljani sive boje.

U kasnoj fazi kostiju hiperparatireoidizam omekšavanje zakrivljeni, patološke frakture (pod normalnim pokretima u krevetu) kosti nastaju raspršene bol u kostima ruku i nogu, kralježnice. Kao rezultat osteoporoze čeljusti, zdravi zubi se otpuštaju i ispuštaju. Zbog deformacije kostura, pacijent može postati manje visok. Patološke frakture nisu jako bolne, ali vrlo se sporo liječe, često s deformacijama udova i stvaranjem lažnih zglobova. Na rukama i nogama nalaze se periartikularne kalcifikacije. Na vratu u paratiroidnoj žlijezdi može se palpirati veliki adenom.

Visceropatski hiperparatiroidizam karakterizira nespecifični simptomi i postupni napad. S razvojem hiperparatireoidizma, mučnine, bolova u trbuhu, povraćanju, nadutosti, apetita je slomljena, težina je oštro smanjena. Pronađeni su pacijenti s peptičnim ulkusima s krvarenjem različitih mjesta, skloni čestim pogoršanjima, recidivima, kao i znakove lezije žučnog mjehura i gušterače. Razvijanje poliurije, gustoća urina smanjuje, postoji neosjetljiva žeđ. U kasnijim stadijima otkrivena je nephrocalcinosis, simptomi zatajenja bubrega napreduju s vremenom, uremia se razvija.

Hiperkalciurija i hiperkalcemija, razvoj kalcifikacije i skleroza krvnih žila dovode do poremećaja prehrane tkiva i organa. Visoka koncentracija Ca u krvi pridonosi oštećenju krvnih žila i povećanju krvnog tlaka, pojavi anginističkih napada. Uz kalcifikaciju konjunktive i rožnice oka, opažen je sindrom crvenih očiju.

Komplikacije hiperparatireoidizma

Hiperkalcemijska kriza odnosi se na teške komplikacije hiperparatireoidizma koje ugrožavaju život pacijenta. Čimbenici rizika su dugotrajni odmor u krevetu, nekontrolirani unos Ca i vitamin D pripravaka, tiazid diuretici (smanjenje izlučivanja Ca u urinu). Kriza se odjednom pojavljuje u akutnoj hiperkalcemiji (Ca u krvi od 3,5-5 mmol / L, brzinom od 2,15 - 2,50 mmol / L) i očituje se oštrom pogoršanjem svih kliničkih simptoma. Za ovo stanje karakterizira: visoka (do 39 - 40 ° C) tjelesna temperatura, akutna bol u epigastriumu, povraćanje, pospanost, oslabljena svijest, koma. Postoji oštar porast slabosti, postoji dehidracija tijela, posebno teška komplikacija - razvoj miopatije (atrofije mišića) međukostnih mišića i dijafragme, proksimalnih dijelova prtljažnika. Također, može se pojaviti plućni edem, tromboza, krvarenje, perforacija peptičkih ulkusa.

Dijagnoza hiperparatireoidizma

Primarni hiperparatiroidizam nema specifične manifestacije pa je stoga teško dijagnosticirati kliničku sliku. Potrebno je konzultirati nekog endokrinologa, ispitati pacijenta i interpretirati nalaz:

Urin se dobiva alkalnom reakcijom, određuje se izlučivanje kalcija u mokraći (hiperkalciurija) i sadržaj u njemu se povećava P (hiperfosforatrija). Relativna gustoća se smanjuje na 1000, često postoji protein u urinu (proteinurija). U sedimentu se nalaze granulirani i hialinski cilindri.

Koncentracija ukupnog i ioniziranog Ca u krvnoj plazmi povećava se, sadržaj P je niži od normalne, povećava se aktivnost alkalne fosfataze. Još indikativnije za hiperparatireoidizam je određivanje koncentracije paratiroidnog hormona u krvi (5-8 ng / ml i iznad pri brzini od 0,15-1 ng / ml).

Ultrazvuk štitnjače je informativan samo kada se parathyreoaden nalazi na tipičnim mjestima - u štitnjači.

  • Röntgenski pregled, CT i MRI

Radiografija može otkriti osteoporozu, promjene cistične kosti, patološke frakture. Denzitometrija se koristi za procjenu gustoće kostiju. Uz pomoć rendgenskih pregleda s kontrastnom supstancom dijagnosticiraju se peptički ulkusi u probavnom traktu koji nastaju tijekom hiperparatireoidizma. CT bubrega i urinarnog trakta otkriva kamenje. Röntgenska tomografija vaginalnog prostora s esophageal kontrastom s barijevom suspenzijom omogućuje otkrivanje paratiroidizma i njegovog položaja. Snimanje magnetske rezonancije je više informativno od CT-a i ultrazvuka, vizualizira svaku lokalizaciju paratiroidnih žlijezda.

Omogućuje otkrivanje lokalizacije obično i abnormalno lociranih žlijezda. U slučaju sekundarnog hiperparatireoidizma, provodi se dijagnosticiranje osnovne bolesti.

Liječenje hiperparatireoidizma

Složeno liječenje hiperparatiroidizma kombinira kiruršku kirurgiju i konzervativnu terapiju s lijekovima. Glavna metoda liječenja primarnog hiperparatireoidizma je kirurška operacija koja se sastoji od uklanjanja paratiroidadenom ili hiperplastičnih paratireoidnih žlijezda. Do danas, kirurška endokrinologija ima minimalno invazivne kirurške zahvate za hiperparatiroidizam, uključujući endoskopsku opremu.

Ako je pacijentu dijagnosticiran hiperkalcemijska kriza, potrebno je izvršiti operaciju za hitne indikacije. Prije operacije nužno zadatku konzervativnu terapiju za Ca sniženje krvlju prekomjernog uživanja alkohola, intravenozno - izotonična NaCl, u odsustvu zatajenja bubrega - furosemid s KCl i 5% ekstrakta glukoza tiroidni životinja žlijezde (pod kontrolom nivoa kalcija u krvi), bisfosfonata (pamidron kateholat i natrijev etidronat), glukokortikoide.

Nakon operacije za maligne tumore paratireoidnih žlijezda, izvodi se radijacijska terapija, a također se koristi antitumorski antibiotik, plikamicin. Nakon kirurškog zahvata, u većini pacijenata smanjuje se količina Ca u krvi pa su propisani pripravci vitamina D (u teškim slučajevima, intravenozno Ca soli).

Prognoza i prevencija hiperparatireoidizma

Prognoza hiperparatireoidizma je povoljna samo u slučaju rane dijagnoze i pravodobnog kirurškog liječenja. Obnavljanje normalne radne sposobnosti pacijenta nakon kirurškog liječenja kosti hyperparatireoidizma ovisi o stupnju oštećenja koštanog tkiva. S blagom bolesti obradivost se nakon kirurškog zahvata obnavlja oko 3 do 4 mjeseca, u teškim slučajevima - tijekom prve dvije godine. U naprednim slučajevima, deformacije kostiju koje ograničavaju sposobnost rada mogu ostati.

U renalnom obliku hiperparatireoidizma, prognoza za oporavak je manje povoljna i ovisi o ozbiljnosti oštećenja bubrega u preoperativnoj fazi. Bez kirurške intervencije pacijenti obično postaju onesposobljeni i umiru od progresivne kaheksije i kroničnog zatajenja bubrega. S razvojem hiperkalcemijske krize, prognoza se određuje pravodobnost i adekvatnost liječenja, a smrtonosnost s tom komplikacijom hiperparatireoidizma iznosi 32%.

S postojećim kroničnim zatajenjem bubrega, prevencija lijeka sekundarnog hiperparatireoidizma je važna.

Hiperparatiroidizam kod djece: uzroci, posljedice, liječenje, lijekovi

Izaziva prekomjerno izlučivanje PTH može biti primarne patologije paratireoidne žlijezde, npr adenoma ili hiperplazije (primarni hiperparatiroidizam), ali češće je to zbog kompenzacijskog reakcija na paratiroidni hipokalcemije različitih geneza (sekundarni hiperparatiroidizam).

U rahitisa, povezane s nedostatkom vitamina D, a malabsorpcionih sindroma povećana aktivnost paratireoidne žlijezde može spriječiti razvoj hipokalcemije i tetanus, usprkos smanjenom apsorpciju kalcija. U pseudohypoparathyroidism, izlučivanje PTH povećava jer mutacija Gsa gena sprječava stanice da reagiraju na ovaj hormon. U ranim fazama XPSH, hiperfosfatemija se razvija s istovremenim smanjenjem razine kalcija, što dovodi do povećanja lučenja PTH. S progresijom CRF-a, smanjenje stvaranja 1,25 (OH) 2D pogoršava hipokalcemiju, koja dodatno stimulira izlučivanje PTH. Za dovoljno jake i dugotrajno stimulaciju epitelnih tjelešaca pojačano lučenje PTH ponekad traje mjesecima ili godinama, čak i nakon transplantacije bubrega i normalizacije kaltsiemii.

etiologija

U djece, hiperparatireoidizam je rijetka i njen uzrok je obično benigni adenom jednog od epitelnih tjelešaca. Bolest se očituje u pravilu kod djece starijih od 10 godina. Poznate su obitelji čiji članovi pate od hiperparatireoidizma naslijeđenih autosomnim dominantnim putem. Većina bolesnika je odrasla osoba, ali u oko 1/3 tih obitelji bolest se očituje kod djece. Ponekad hiperparatireoidizam asimptomatska i otkriti samo pažljivim pregledom, inače to je jedna od komponenti ili MEN sindroma, hiperparatireoidizam Sindrom tumora čeljusti.

Opisano je oko 50 slučajeva teškog neonatalnog hiperparatireoidizma, čiji simptomi su:

ubrzo nakon rođenja. Rendgenski uzorci otkrili su subperiostalnu resorpciju kostiju, osteoporozu i patološke frakture. Simptomi mogu biti blagi i nestati bez liječenja, ali u teškim slučajevima bili su kobni. Uz histološki pregled pronašli smo difuznu hiperplaziju paratireoidnih žlijezda. U nekim je obiteljima utvrđeno da su braće i sestre bolesne, au nekim je slučajevima uspostavljen blisko povezan brak roditelja. Većina bolesne djece bila je iz obitelji s kliničkim i biokemijskim znakovima obiteljske hipokalciurijske hiperkalcemije. Djeca s teškim neonatalnog hiperparatiroidizam bili su homo- i heterozigotni za mutacijom gena za kalcij receptora, a većina pacijenata s jedne kopije mutiranog gena imao autosomno dominantno obiteljsku gipokaltsiuricheskaya hiperkalcemije.

Vrste MEN I autosomno dominantno sindrom, koji je karakteriziran hiper- ili neoplazije gušterači (s povećanim lučenjem inzulina, gastrin, polipeptidu gušterače, te, ponekad, glukagon), hipofiza (obično s povećanim izlučivanjem prolaktina) i nusštitnjače žlijezde. U većini slučajeva, hiperparatireoidizam je prvi koji se očituje. U dobi od 50 godina, ona se razvija u gotovo svim bolesnicima s ovim sindromom, ali je rijetka za djecu mlađu od 18 godina. Prije nego što je otkrivanje jednog slučaja bolesti u obitelji već godinama povremeno pregledati sve svoje članove, da ne propustiti druge slučajeve. Sada, DNK analiza omogućava točnost od 99% -s' za identifikaciju nositelja neispravan gena kod rođenja, uklanjanje biokemijske istraživačke programe.

Gen, čiji kvar određuje tip I MEN sindrom, nalazi se na kromosomu 11ql3. Čini se da igra ulogu supresorskih gena i inaktiviran je u skladu s hipotezom dvostrukog udara karcinogeneze. Prva mutacija (u linijskoj liniji stanica) je recesivna i ne dovodi do pojave tumora. Tumor se pojavljuje tek nakon druge (somatske) mutacije, inaktivacijom preostalog alela.

Drugi uzroci hiperkalcemije

Hipokalciurna hiperkalcemija obitelji (familial benign hypercalcemia). Ta se bolest obično pojavljuje asimptomatski, a hiperkalcemija je otkrivena slučajno kod ispitivanja bolesnika o ostalim pritužbama. Paratiroidnih žlijezde ne mijenjaju, razina PTH unatoč hiperkalcemije, ostaje u rasponu normalnih vrijednosti, a Međuzbroj parathyroidectomy normalizira koncentracije kalcija. Razina magnezija u krvi je na gornjoj granici norme ili malo povišena. Unatoč hiperkalcemiji, omjer kalcija i kreatinina u mokraći se smanjuje. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno način, a temelji se lezhich genske mutacije koja se nalazi na kromosomu 3q2. Prostor dosegne 100%. Dijagnoza se može uspostaviti već u ranom djetinjstvu pomoću rezultata definicije koncentracije kalcija u krvi i urinu. Važno je ispitati ostale članove pacijentove obitelji, čime se izbjegava nepotrebna operacija na paratireoidnim žlijezdama. Hypokalkauroska hiperkalcemija uzrokovana je inaktivacijom mutacija gena za receptor kalcija. To u kombinaciji s G-protein vezanog receptora prisutnih u parathyroid žlijezde i bubrega, reagira na slobodnog kalcija u krvi i hipokalcemija odašilje signal za povećanje koncentracije izvanstaničnog, čime regulira razinu u serumu. Inaktivaciju mutacije povećana ekscitacija prag kalcij receptora, što rezultira heterozigota razviti blaga ili umjerena hiperkalcemije.

Granulomatske bolesti.

Hiperkalcemija se opaža kod 30-50% djece sarkoidoze i rjeđe kod bolesnika s tuberkulozom. Razina PTH u takvim slučajevima je smanjena, a koncentracija 1,25 (OH) 2D je povećana. Izvor ektopične proizvodnje 1,25 (OH) 2D makrofagi se aktiviraju IFN-u, koji otpušta T-limfocite, obilno prisutan u granuloma. Za razliku od bubrežnih tubula, 1a-hidroksilaza u makrofagima ne sudjeluje u homeostatičkom reguliranju ekstracelularne razine kalcija. Primaju oralnu prednizolon (2 mg / kg / dan) normalizira sadržaj 1,25 (OH) 2D u serumu i eliminira hiperkalcemije.

Paraneoplastična hiperkalcemija.

Hiperkalcemija često prati različite solidne tumore u bolesnika zrelijih dobi, ali u djece to je mnogo manje uobičajeno. Slučajevi hiperkalcemije kod dojenčadi opisani su u:

maligni tumori bubrega;

kongenitalna mezoblastična nefrom;

Razina PTH u krvi u takvim slučajevima obično ostaje normalna. Uzrok paraneoplastične hiperkalcemije najčešće je porast razine PTH-sličnog peptida. U nekim slučajevima, sam tumor je opažao ektopičku proizvodnju l, 25 (OH) 2D ili PTH.

Drugi uzroci hiperkalcemije.

Ponekad se uočava hiperkalcemija kod djece s nekrozom potkožnog masnog tkiva. Razina PTH u takvim slučajevima i dalje je normalna. Jedno dijete je imalo 1,25 (OH) 2D sadržaj, a granulomatozna infiltracija otkrivena je biopsijom kože. Očigledno, hiperkalcemija u ovom slučaju imala je isti mehanizam kao iu ostalim granulomatoznim bolestima. U drugom bolesniku, razina 1,25 (OH) 2D bila je normalna, ali je koncentracija PTH smanjena, tj. Hiperkalcemija nije bila povezana s PTH. Prednizolon je smanjio koncentraciju kalcija u serumu.

Blaga do umjerena hiperkalcemije obično prati hypophosphatasia, posebno njegov teški oblik, koji se obilježava u dojenčadi. Razina fosfora u krvi se ne mijenja, ali se aktivnost alkalne fosfataze malo smanjuje. Na roentgenograma se vide promjene u kostima, kao u krastavcima. Mokraćom fosfoetanolamin povećan sadržaj anorganskog pirofosfata i piridoksal-5-fosfata - tkanenespetsificheskoy supstrata (jetra, kost, bubreg), alkalna fosfataza. U ovom autosomna recesivna bolest pokazala missens-mutaciju gena u tkivu nespecifičnog alkalne fosfataze dovodi do inaktivacije enzima.

Kod idiopatske hiperkalcemije djetinjstva, dijete se slabo razvija u prvoj godini života, no tada se stanje normalizira i hiperkalcemija spontano nestaje. Razina fosfora i PTH u krvnom serumu je normalna. Hiperkalcemija je povezana s povećanom apsorpcijom kalcija. U patogenezi ovog stanja, vitamin D može igrati ulogu, iako su slučajevi opisani ne samo s povišenim nego i normalnim sadržajem od 1,25 (OH) 2D. Međutim, čak i godinama nakon normalizacije razine kalcija, pojačani odgovor od 1,25 (OH) 2D do davanja PTH-a i dalje postoji, smanjenje odgovora kalcitonina na intravensku primjenu kalcija.

Hiperkalcemija u djetinjstvu također se opaža kod 10% bolesnika s Williamsovim sindromom. Poteškoće kod hranjenja, usporavanja rasta, pupčanog lica i patologije bubrežnih žila su karakteristične.

Smanjeni IQ (50-70 bodova) paradoksalno je praćen kvantitativnim i kvalitativnim povećanjem rječnika, slušne memorije i jezične komunikacije s drugima. U 90% pacijenata koji su mikrodelecije kromosoma 7q11.23, sadrži jednu od alela gena elastin, koji vjerojatno je temelj vaskularnih poremećaja. Konačna dijagnoza može se utvrditi specifičnom metodom FISH-a. Hiperkalcemija i simptomi CNS-a očito su posljedica brisanja susjednih gena. Rana primjena prednisolona ili kalcitonina eliminira hiperkalcemiju.

Opisani su slučajevi hiperkalcemije zbog hipervitaminoze D povezanih s konzumacijom mlijeka obogaćenog ovim vitaminom. Najbolji pokazatelj hipervitaminoze je razina 1,25 (OH) D u serumu, jer 1,25 (OH) 2D nestaje brže od krvi.

Za hiperkalcemiju, a ponekad do kršenja funkcije bubrega, arterijska hipertenzija i encefalopatija dovode do produljene nepokretnosti. Rizik takve hiperkalcemije postoji kod djece s hipofosfatemijskim rakom koji su podvrgnuti kirurškom zahvatu, nakon čega slijedi produljena imobilizacija. U tim slučajevima, vitamin D bi trebao biti ograničen ili uklonjen.

Metafizalne hondrodisplazija, tip Jansen - rijedak genetski poremećaj karakterizira nizak rast s kratkim udovima i teške, ali asimptomatski hiperkalcemija. Razina PTH i PTH-sličnog peptida u serumu niža je od utvrđene. U bolesnika je pronađena aktivacijska mutacija PTH / PTH-sličnog peptidnog receptorskog gena, koja je osnova poremećaja metabolizma kalcija i rasta.

Hiperparatiroidizam kod djece

Hiperparatiroidizam - endokrinopatija, koja se temelji na prekomjernoj proizvodnji paratireoidnih žlijezda paratiroidnih hormona. Hiperparatireoidizam dovodi do povećanja razine kalcija u krvi i patološkim promjenama, prvenstveno u koštanom tkivu i bubrezima.

simptomi

Često se hiperparatireoidizam može dijagnosticirati prije pojave znakova ili simptoma ove bolesti. Pojava simptoma rezultat je oštećenja ili disfunkcije drugih organa i tkiva uslijed porasta razine kalcija u krvi ili smanjenja njegove razine u kostima.

Simptomi mogu biti blagi ili nespecifični, potpuno za razliku od znakova povezanih s disfunkcijom paratireoidnih žlijezda ili vrlo teških. Tipični simptomi hiperparatireoidizma:

  • Krhke kosti, što povećava rizik od prijeloma (osteoporoza)
  • Kidney Stones
  • Pretjerano mokrenje
  • Bol u abdomenu
  • Brzo zamor ili slabost
  • Depresija ili oštećenje pamćenja
  • Bol u kostima i zglobovima
  • Uobičajene pritužbe lošeg zdravlja bez ikakvog razloga
  • Mučnina, povraćanje ili gubitak apetita.

Komplikacije hiperparatireoidizma prvenstveno su uzrokovane previše kalcija u kostima i previše kalcija u krvi. Komplikacije uključuju:

  • Osteoporoza. Gubitak kalcija često dovodi do osteoporoze, kosti postaju slabe, krhke i povećava se rizik od prijeloma.
  • Bubrežni kamen. Višak kalcija u krvi može dovesti do stvaranja malih krutih naslaga kalcija i drugih tvari u bubrezima. Obično, bubrežni kamenci uzrokuju jaku bol prilikom prolaska kroz mokraćni trakt.
  • Kardiovaskularne bolesti. Iako nisu identificirani precizni odnosi uzroka i posljedica, visoka razina kalcija povezana je s kardiovaskularnim bolestima, kao što su visoki krvni tlak (hipertenzija) i neke druge vrste takvih bolesti.
  • Neonatalni hiperparatiroidizam. Trčanje hiperparatireoidizma u trudnica može dovesti do smanjenja razine kalcija u novorođenčadi.

U većini slučajeva, ako se u krvi otkrije povišena razina kalcija, liječnik može propisati pregled stanja koje nije povezano s tom bolešću ili istraživanje kako bi se utvrdio uzrok uobičajenih simptoma.

razlozi

Ova bolest javlja se kada se proizvodi vrlo paratiroidni hormon, zbog čega se razina kalcija raste, a istodobno i razina fosfora u krvi padne.

Ali ponekad neke žlijezde počinju proizvoditi previše hormona, što dovodi do abnormalno visoke razine kalcija (hiperkalcemija) i niske razine fosfora u krvi.

Kalcij igra važnu ulogu u ljudskom tijelu, potrebno je za zube i kosti. Pomoću nje, signal se prenosi na stanice, a mišići ugovore. Fosfor se nužno mora kombinirati s radom kalcija.

  • Tumor paratiroidne (paratiroidne) žlijezde.
  • Sindrom višestrukih endokrinih neoplazije tipa 1 i 2 (kompleks simptoma uzrokovanih prisutnošću tumora ili hiperplazije (proliferacija tkiva) u dva endokrinska organa i više).
  • Kronično zatajenje bubrega je stanje u kojem bubrezi ne mogu obavljati svoje funkcije.
  • Bolesti crijeva - malapsorpcija (kršenje apsorpcije supstanci iz crijeva).
  • Nedostatak vitamina D.

liječenje

Konzervativno liječenje. Konzervativni tretman za hiperparatireoidizam ima dva aspekta. S teškom i simptomatskom hiperkalcemijom treba smanjiti razinu kalcija (mjere su opisane u nastavku u općem poglavlju posvećenom konzervativnom liječenju hiperkalcemije bilo kojeg podrijetla). U većini pacijenata s hiperparatiroidizmom, hiperkalcemija je asimptomatska, i obično nije teško ukloniti.

Jednostavna hidracija bi trebala biti dovoljna da koncentracija kalcija padne ispod 11,5 mg / 100 ml (115 mg / l). Prije toga, bilo je nekih neslaganja o preporuci kroničnog liječenja zbog hiperkalcemije uzrokovane hiperparatiroidizmom, oralno unošenje fosfata. Iako u većini bolesnika fosfat smanjuje koncentraciju kalcija, to je popraćeno povećanjem razine IPH u krvi. Je li povišena razina PTH-a u tim slučajevima određuje ima li oštećenja organa nejasno. Nisu poduzete sustavne pokušaje procjene učinaka specifičnog konzervativnog liječenja u hiperkalcemiji.

Obično, liječnik postavlja pitanje potrebe kirurške intervencije u određenom pacijentu. Ako se ovo pitanje riješi negativno, pacijent se jednostavno promatra bez primjene određenog liječenja, ali povremeno provjerava stanje koštanog sustava i bubrega kako bi se osiguralo da nema skrivene štete. Kada postoje popratni znakovi ili simptomi, preporučuje se operacija.

Brojni centri proučavali su prirodni tijek bolesti, ali na klinici nisu provedene velike randomizirane prospektivne studije. Zapaženo je nekoliko stotina bolesnika da odlučuju hoće li se pribjegnuti kirurškom zahvatu i da li je opasno biti ograničeno na jednostavno promatranje. Glavne su zabrinutosti povezane s mogućnošću progresivnog smanjenja gustoće kostiju, što je osobito važno za žene koje imaju gubitak kosti ovisnih o dobi i estrogena bez hiperparatireoze. Opasnost je u tome da u takvim bolesnicima, čak iu odsustvu simptoma, višak PTH može uzrokovati neki stupanj osteopenije, što ubrzava pojavu simptomatske osteoporoze.

U tom smislu ne može se izvući nikakav zaključak, osim što dio pacijenata koji su imali neinvazivne metode za određivanje gustoće kostiju nije pokazivao značajan gubitak koštane mase. Međutim, drugi bolesnici pokazuju progresivni gubitak.

Breaking sposobnost dostupna neinvazivnih metoda za određivanje gustoće kostiju je 1-2%, a ako se progresivno osteopenije postaje značajna (npr, 10% gubitak koštanog mase), većina liječnika preporučuju operaciju kako bi spriječio daljnji gubitak koštane mase. Takve odluke su prilično proizvoljna, jer gubitak koštane mase, osobito u starijih osoba, možda neće biti povezana s hiperparatireoidizam i euparatireoza oporavka pacijenta ne može zaustaviti. Nema jamstva da parathyroidectomy zaustaviti napredovanje od osteopenije, ali nema povjerenja u činjenici da, uz iznimku vrlo starijih bolesnika, očuvanje hiperparatireoidizam ne povećava rizik od ubrzanje koštane patologije.

Nema pokazatelja koji bi pomogli u predviđanju hoće li osteopenija napredovati ili će koštana masa ostati stabilna. Stoga, ako pacijent odbija hitnu operaciju, potrebno je sustavno utvrditi težinu koštanog tkiva u intervalima od 6-12 mjeseci. Funkcija bubrega u odsutnosti kamenja i infekcije obično ostaje prisutna.

Nemoguće je dati jedinstvene preporuke vezane uz konzervativno (ne kirurško) liječenje bolesnika s hiperparatiroidizmom. Odluke se trebaju donijeti uzimajući u obzir starost pacijenta, kao i socijalne i psihološke čimbenike. Većina liječnika obično radi s mladim pacijentima kako bi izbjegla potrebu za cjeloživotnim nadzorom, što zahtijeva vrijeme i novac, a posebno zato što je kirurško liječenje obično uspješno i ne uključuje značajan rizik od smrti ili invaliditeta. Pacijenti stariji od 50 godina, ukoliko se to podudara sa željom pacijenta i gubitak koštanog tkiva ne napreduje, konzervativno možete voditi. Bilo koji bolesnik s dokazanom progresivnom osteopenijom i drugim simptomima ili ako neugodnosti dugotrajnog promatranja nadilaze pacijentov strah od kirurga, treba preporučiti operaciju.

Kirurško liječenje. Inspekciju paratireoidnih žlijezda treba izvoditi samo iskusni kirurg uz pomoć iskusnog patologa. Neke kliničke osobine pomažu pri predviđanju prirode patologije. Na primjer, kod obiteljskih slučajeva, više abnormalnosti paratireoidnih žlijezda imaju veću vjerojatnost. Međutim, konačna odluka o opsegu operacije poduzeta je samo u njegovom procesu. Neposredno tijekom operacije, potrebno je histološki pregledati smrznute čipove uklonjenog tkiva.

Uobičajena procedura preporučena u autorovoj klinici je sljedeća: kada se pronađe zahvaćena žlijezda, uklanja se i dodatno ispita barem još jednu. Ako je druga žlijezda normalna i normalna histološki (smrznuta usitnjena), vjeruje se da je hiperparatireoidizam uzrokovan jednim adenomom, a pregled je prekinut. Neki kirurzi vjeruju da su, u pravilu, pogođene neke žlijezde i potrebno je izvesti paratiridektomiju subtota. Opasnost od prvog pristupa je nedostatak operacijskog učinka ili ranog recidiva; opasnost od druge je hipoparatiroidizam. Vjerujemo da uklanjanje jedne žlijezde u većini slučajeva daje dugoročnu remisiju.

Hiperplasija postavlja još teža pitanja prije kirurškog liječenja. Ako je potvrđena dijagnoza hiperplazije, potrebno je ispitati sve paratireoidne žlijezde. U pravilu, preporuča se potpuno uklanjanje tri žlijezde i djelomično resektirati četvrti. Posebna pozornost treba posvetiti održavanju dovoljne količine krvi za preostalu žlijezdu. Neki kirurzi transplantiraju dio uklonjenog i rastrkanog tkiva u mišiće podlaktice kako bi se isključili učinci kasne pothranjenosti preostalog paratiroidnog tkiva u području vrata. Ako se otkrije rak paratireoidnih žlijezda, treba izvesti širok resekcija tkiva. Potrebno je pažljivo čuvati integritet kapsule, kako ne bi uzrokovali lokalnu diseminaciju tumora.

U nedostatku patologije u žlijezdama koje se nalaze na uobičajenom mjestu, potrebno je nastaviti s ispitivanjem cervikalnih tkiva. Dokumentirani slučajevi postojanja pet ili šest paratireoidnih žlijezda, kao i neobična lokalizacija adenoma. Predložene su različite metode preoperativne lokalizacije abnormalnog paratiroidnog tkiva. Prethodno je korištena selektivna intraarterijska angiografija ili selektivna kateterizacija trbušnog venskog pleksusa i susjednih područja s radioimunološkim određivanjem razine PTH u dobivenim uzorcima krvi.

Često su takve metode bile uspješne, ali to se dogodilo rjeđe nego u slučajevima kada je iskusan kirurg mogao otkriti promijenjeno tkivo već u prvoj operaciji i stoga nije opravdavao težinu i komplikacije odgovarajućih manipulacija.

Predložene su neinvazivne metode, posebice ultrazvuk, računalna tomografija vrata i medijastinuma, diferencijalno skeniranje uz istodobnu primjenu radioaktivnog talaja i tehnikeja, kao i intraarterialna digitalna angiografija. Sve ove metode, uz mogući izuzetak ultrazvuka, trebale bi se koristiti samo kada prvo ispitivanje paratireoidnih žlijezda nije uspjelo.

Prema izvješćima, ultrazvuk može otkriti mijenjati parathyroid tkiva u 60-70% slučajeva, ali to je najučinkovitije kad proces bolesti je lokaliziran u blizini štitnjača, a manje je pouzdana u svojoj lokalizaciji u prednjem medijastinuma. Ova tehnika može pomoći kirurga, čak i kada je prvi rad, usmjeravanje skalpel s druge strane vrata, gdje izmijenjeni željeza. Kompjutirana tomografija je jednako učinkovita i superiornija od ultrazvuka kao i na promjene u prednjem medijastinu. Međutim, u ovom slučaju mogući su lažni pozitivni rezultati.

Prije ponovnog ispitivanja paratireoidnih žlijezda, kompjutorska tomografija se ponekad kombinira s biopsijom probijanja i radioimunološkim određivanjem PTH u usisnoj tkivnoj tekućini. Oduzimanja slike štitnjače dobiven koristeći tehnicija sa slike i štitnjače i paratiroidne žlijezde, dobiven pomoću radioaktivnog talij, omogućio je da je proces lokalizirati približno 50% bolesnika koji su trebali reoperation.

Treba napraviti nekoliko generalizacija. Čak i uz prvu operaciju može se otkriti i ukloniti samo izmijenjena paratireoidna žlijezda, a uspjeh ovisi o iskustvu kirurga (više od 90% u rukama iskusnog kirurga). Metode preoperativne lokalizacije trebaju se koristiti samo u slučaju kvara prve operacije.

Kada se preporučuje kombiniranje s selektivnom angiografijom prsta u kliničkim centrima specijaliziranim za ove tehnike, indikacije za ponovnu operaciju, ultrazvuk, kompjutoriziranu tomografiju i skeniranje s talijem-technetiumom.

U jednoj od tih centara imaju iskustva angiografskih uklanjanje medijastinumu adenoma, a izvijestio je dugoročno liječenje selektivnim bolizaciju ili usporiti uvođenje viška kontrastnog sredstva na kraju arterija koje hrane paratireoidne tumora. Ovi pristupi, u kombinaciji s kontinuiranim odlučnosti razina cikličkog AMP u mokraći kao marker postupci mogu nadopuniti metode uspjeh trgovinu za liječenje bolesnika u kojih je prva operacija bila neuspješna.

Nakon uspješne operacije, razina kalcija u serumu se smanjuje već u prvih 24 sata. Obično u roku od 2-3 dana, sve dok preostale paratireoidne žlijezde ne vraćaju aktivnost, ona se nalazi na donjoj granici norme. U prisutnosti cističnog osteitisa ili oštećenja normalnih paratireoidnih žlijezda tijekom operacije, moguće je jaka postoperativna hipokalcemija.

U pravilu, bolesnici s dobrom funkcijom bubrega i probavnog trakta, u kojem ne postoje simptomi bolesti kostiju, a značajan nedostatak minerala kostiju, gotovo ne osjeća posljedice postoperativne hypocalcemia. Stupanj potonjeg ovisi o prirodi operacije. Ako se izvrši biopsija svih žlijezda, hipokalcemija može biti duža i uzrokovati prijelazne simptome. Simptomi hypocalcemia su više vjerojatno da će doći nakon ponovljenog operacije kada neuspjeli prva operacija mogla biti uklonjena i zdrava paratireoidne tkiva kada pokušavate pronaći nedostaje adenom palpacijom i / ili preostali normalni biopsija žlijezde obavlja dovoljno grubo. U bolesnika s apsorpcijom hiperparatiroidizam kalcija u crijevima ojačana, jer zbog viška paratiroidnog hormona imaju povišene razine od 1,25 (OH) 2D.

Nakon uspješne operacije, koja se očituje hipokalcemijom, pacijenti se mogu prenijeti na dijetu obogaćenu kalcijem ili dati dodatke kalcija. Unatoč prisutnosti blage hipokalcemije, većina bolesnika ne treba parenteralnu terapiju i ne izaziva ozbiljne pritužbe. Ako razina kalcija padne ispod 8 mg / 100 ml (80 mg / l), posebice u pozadini povećanja sadržaja fosfata, treba razmisliti o mogućnosti jake hipoparatireoze.

Također je potrebno provjeriti razinu magnezija, jer hipomagnezemija ometa izlučivanje PTH i uzrokuje relativni hipoparatireoidizam. Kada simptomi hipokalcemije, poput općeg anksioznog poremećaja i pozitivnim simptomima i chvostek Tissaurd uslijed stabilne koncentracije kalcija manji od 8 mg / 100 ml (80 mg / l), zgodno je pribjeći parenteralne primjene malih količina kalcija. Za parenteralnu terapiju koriste se otopine glukonata ili kalcijevog klorida u koncentraciji od 1 mg / ml 5% -tne otopine dekstroze u vodi. Brzina i trajanje intravenozne terapije određene su ozbiljnošću simptoma i promjenama razine kalcija u serumu.

Za uklanjanje simptoma obično je dovoljna brzina infuzije od 0,5-2 mg / kg po satu ili 30-100 ml / h otopine s koncentracijom od 1 mg / ml. Parenteralna terapija je potrebna, u pravilu, samo nekoliko dana. Ako se simptomi povećati ili ako je potreba za parenteralnu primjenu kalcija skladišti dulje od 2-3 dana, potrebno je započeti supstitucije tretman s vitaminom D i / ili kalcija dodijeliti oralno u dozi od 2-4 grama dnevno (vidi., Posvećen liječenju hypocalcemia poglavlju). Bolje je koristiti kalcitriol (u dozi od 0,5-1 μg dnevno), jer počinje brže i prestaje djelovati brže nego sam D vitamin (vidi dolje). Oštar porast razine kalcija u krvi na pozadini unosa vitamina D nekoliko mjeseci ukazuje na normalizaciju funkcije paratireoidnih žlijezda.

Postoperativni tečaj može biti kompliciran manjkom magnezija. Potonji razgrađuje sekreciju PTH, pa se stoga hipomagnezemija mora eliminirati kad god se nađe. S oralnom primjenom, magnezijev klorid je djelotvoran, ali ovaj spoj nije posvuda. Stoga se obično koristi parenteralna terapija. U izvanstaničnoj tekućini prisutna je samo dio ukupne količine magnezija prisutnog u tijelu, ali nedostatak potonjeg se manifestira pomoću hipomagnezemije.

Budući da se u koncentracijama ispod 4 mekv / l magnezija, nema inhibitorni učinak na funkcije središnjeg i perifernog živčanog sustava (normalna razina magnezija je 1,5-2 meq / l), njegov parenteralno davanje se može provesti brzo. U slučajevima teške hipomagnezije, ukupna doza magnezija može doseći 1-2 meq / kg tjelesne težine, ali često samo 25-30 meq. Magnezij se primjenjuje intravenozno tijekom 8-12 sati ili u podijeljenim dozama intramuskularno (magnezijev sulfat, US farmakopeja).

Litijska terapija. Litij, koji se dugo koristi u uobičajenim dozama za liječenje ciklotimijom i drugim mentalnim bolestima, uzrokuje hiperkalcemiju u oko 10% bolesnika. Očigledno je taj učinak posredovan paratiroidnim žlijezdama. U nekim je slučajevima razina PTH poboljšana; odsutni su izvještaji o sadržaju metabolita vitamina D i cikličkom AMP u mokraći. Hiperkalcemija nastaje uslijed dugotrajne kontinuirane litijske terapije. Nestaje nakon otkazivanja i pojavljuje se uz nastavak unosa litija, međutim, prilikom ispitivanja pacijenata, nalazi se adenomi paratireoidnih žlijezda. U dostupnim publikacijama nije opisana histološka slika nepromijenjenih paratireoidnih žlijezda.

Učestalost pojavljivanja hiperkalcemije je dovoljno visoka da ne uzme u obzir ovu vezu slučajnim; uzroci i posljedice potvrđuju ovisnost hiperkalcemije o kontinuitetu litijeve terapije, ali prisutnost hiperkalcemije ne korelira s sadržajem litija u plazmi. Nisu provedena dugotrajna promatranja; većina pacijenata stalno prima litij nad mentalnim bolestima.

Bez obzira na uvođenje litija u liječenju tih pacijenata, vjerojatno će se voditi načelima terapije za asimptomatsku hiperkalcemiju. Kada pritužba ili štetnih simptoma kao što su, progresivna gubitka minerala iz kostiju ili nefrolitijazu, može biti potrebno da se ukloni abnormalnog paratiroidnog tkiva kako bi se sačuvala mogućnost nastavka litij terapije.

Komplikacije dijabetesa kod djece povezuju ovdje

dijagnostika

Dijagnoza hiperparatireoidizma, posebice u ranim stadijima bolesti, je teška. Temelji se na procjeni anamneze, kliničkih, radioloških, biokemijskih i hormonskih parametara. Pathognomonic klinički znakovi su promjene u očima - kalcifikacija u kapcima, keratopatija, EKG - skraćivanje ST intervala.

Važne informacije za dijagnozu hiperparatireoidizma pružaju se rendgenskim postupkom ispitivanja. Okarakterizirati stanje kostura koji se koristi u dinamičkom ponovnom kostiju radiografiju s radioopakna standardne gustoće, skeletne skeniranje s 1311-difosfonati kao i y-fotona absorptiometrijom.

Temelj hiperparatireoidizma je kršenje metabolizma fosfor-kalcija. Proučavanje biokemijskih pokazatelja otkriva povećanje sadržaja kalcija u krvnom serumu; ovo je najvažniji znak za hiperparatireoidizam. Normalna razina kalcija je 2,25-2,75 mmol / l (9-11,5 mg%). U hiperparatireoidisu se povećava na 3-4 mmol / l, te u uvjetima hiperparatiroidne krize - do 5 mmol / l i više. Ponekad postoje pacijenti s normokalcemicheskim hiperparatiroidizmom.

Međutim, većina njih ima smanjenje kalcija u serumu javlja u kasnijim fazama bolesti i oštećenom funkcijom bubrega je objašnjeno, progresivne razine fosfata u serumu (zbog niže njegovo uklanjanje), što je loša prognostički znak. Aktivna frakcija kalcija u serumu je ionizirani kalcij. Njegova razina je 1,12-1,37 mmol / l. Ova frakcija ima najveće biološko značenje; otprilike jednaka količina kalcija je u vezanom stanju (uglavnom s albuminom, u manjoj mjeri - s globulinom).

U procjenjivanju ukupni sadržaj kalcija seruma mora izvršiti korekciju kao funkcija albumina [25]: sadržaj serum albumin manje od 40 g / l na dokazivim ukupne razine kalcija (mmol / l), doda se 0,1 mmol / l po nedostaje 6 g / l tvari. Nasuprot tome, ukoliko sadrži više od 40 g / l, uklanja se 0,1 mmol / L kalcija za svaki višak 6 g / L albumina.

Na primjer, ukupni kalcij u serumu je 2,37 mmol / 1, albumin 34 g / l, korekcija - (2,37 ± 0,1) = 2,47 mmol / 1; kalcija u serumu 2,64 mmol / 1, albumin 55 g / l, korekcija - (2,64 ± 0,25) = 2,39 mmol / 1; kalcija u serumu 2,48 mmol / 1, albumin 40 g / l, nije potrebno ispraviti. Ovo je osobito važno u uvjetima disproteinemije. Aktivnost vezanja kalcija na proteine ​​sirutke ovisi o pH i smanjenju acidoze. U primarnom hiperparatiroidizmu, povećanje koncentracije klorida i acidoze uočeno je u 85-95, odnosno 67% pacijenata.

Za hiperparatireoidizam karakterizira povećani unos kalcija (norma = 200-400 mg / dan). Sadržaj fosfora u serumu s hiperparatireoidom se smanjuje i povećava samo s razvojem kroničnog zatajenja bubrega. Izlučivanje fosfora u urinu je varijabilna količina (i kod zdravih ljudi i kod hiperparatireoidizma) i nema jasnu dijagnostičku vrijednost.

Važan biokemijski indeks za hiperparatireoidizam je proučavanje aktivnosti alkalne fosfataze. Glavna aktivnost ovog enzima karakterizira intenzitet metaboličkih procesa u koštanom tkivu (koštana frakcija enzima). Najviše stope aktivnosti (.. Do 16-20 jedinica Bodanskv po stopi od 2-4 jedinice) određuju se fibrocystic ostitisa (u odnosu na osteoporotskih i posebno - vistseropaticheskoy oblika). Pokazatelji aktivnosti destruktivnog procesa u organskoj matrici kostiju su sadržaj sijalnih kiselina i hidroksiprolina u krvi, kao i intenzitet izlučivanja u mokraći. Oksiprolin je produkt degradacije kolagena, razina sijalnih kiselina odražava intenzitet uništavanja mukopolisaharida koštane matrice.

Izravna i informativnija metoda dijagnoze je određivanje u krvi razine paratiroidnog hormona, što je uvijek povišeno za hiperparatireoidizam. Prema istraživanju, primarni hiperparatiroidizam nastavlja s povećanjem sadržaja paratiroidnog hormona 8-12 puta u usporedbi s gornjom granicom norme i doseže 5-8 ng / ml i više.

Za dijagnozu hiperparatireoidizma koriste se funkcionalni testovi za procjenu stupnja autonomije funkcioniranja paratireoidnih žlijezda. Većina od njih su i kod zdravih ljudi, au nedostatku autonomnih adenoma paratireoidne žlijezde uzrokuje povećanje razine paratiroidne hormona u krvi, te u prisustvu adenoma bitno ne mijenjaju već u početku povećanu aktivnost paratiroidne lučenja hormona:

  • s hipoglikemijom inzulina; inzulin u dozi od 0,05 U / kg (davan intravenski) uzrokuje u roku od 15 minuta povećanje razine paratiroidnog hormona do 130% u usporedbi s osnovnim sadržajem;
  • s adrenalinom; u dozama od 2,5-10 μg / min, povećava razinu paratiroidnog hormona. Informacije o učincima norepinefrina na izlučivanje paratiroidnog hormona nisu konzistentne;
  • s secretinom; u zdravih osoba, razina paratiroidnog hormona naglo raste, bez mijenjanja sadržaja kalcija u krvi, vjerojatno zbog kratkotrajnog učinka;
  • s kalcitonom; povećava razinu paratiroidnog hormona i smanjuje sadržaj kalcija u zdravih ljudi; Poboljšava prvi i smanjuje (ali ne normalno) drugog sadržaja u osnovnoj hiperparatireoidizam (paratireoidne razina hormona varira ne samo s vrlo naglim porastom i svoje početne dionice paratiroidne adenom s potpunom autonomijom). Hiperkalcemija ostalih etiologija kalcitonin ne utječu na sadržaj paratiroidnog hormona u krvi, što omogućuje razlikovanje od drugih oblika hiperparatireoidizam hiperkalcemije;
  • Određivanje osteokalcin - koštani protein koji sadrži y-karboksiglutaminska kiselina (kost Gluprotein) u serumu i y-karboksiglutaminske kiseline (y-Glu) u urinu, odražavajući povećanu resorpciju kostiju i biljezi primarnog hiperparatiroidizma.

djeca

Sindrom, koji se javlja s viškom PTH - hiperparatireoidizma kod djece. Njegova klinička slika prvenstveno je povezana s hiperkalcemijom. Karakterizira slabost, slabost, polidipsia, poliurij, isostenurija, povraćanje, zatvor, bol u abdomenu, u maloj djeci - odgođeni fizički razvoj. Osim toga, pacijenti mogu patiti od oštećenja mišića (mialgija i teška mišićna slabost), osalgija, giht, pseudogout, hondrocalcinoza, erozivni artritis.

X-zraka otkriva fibro-cističnu koštanu s denzitometrijom - smanjenje gustoće kostiju, što povećava rizik od lomova kostiju. Često se kosti i tumori nalaze u kostima. Povećano izlučivanje kalcijevih iona dovodi do urolitijaze, eventualno razvoja nephrocalcinosis. Moguće aritmije, skraćivanje intervala Q-T na EKG, arterijska hipertenzija.

Teški neonatalni hiperparatireoidizam - homozigotna gipokaltsiuricheskaya hiperkalcemija - rijetka, nasljedna bolest uzrokovana mutacijom gena receptora kalcijevih iona na epitelnih stanica i bubrežnih tubula. U ovom slučaju, izlučuje se prekomjerna količina PTH i povećava se reapsorpcija kalcijevih iona.

Simptomi hiperparatireoidizma kod djece
Klinička slika uključuje izražene simptome hiperkalcemije, skeletne abnormalnosti, tjelesnu retardaciju i mentalnu retardaciju. Sličan genetski nedostatak, ali u heterozigotnom obliku, dovodi do obiteljske benigne hiperkalcemije (heterozigotna hipokalciurna hiperkalcemija). Ova djeca obično slučajno otkrivaju hiperkalcemiju.

Primarni hiperparatireoidizam kod djece rijetko se promatra. Razlog za pojavu može hiperplazije paratireoidne žlijezde, koje se razvijaju u teškim novorođenčeta hiperparatiroidizma (vidi, iznad), i sindrom multiple endokrine neoplazije tipa I (Wermer sindrom) i PA (Sipple sindroma). Osim toga, hiperparatireoidizam razvija u adenoma ili rak paratireoidne žlijezde, prisutnost ciste.
Sekundarni hiperparatiroidizam javlja pri relativnoj ili potpunog otpora PTH tkaneymisheney koji se razvijaju u slučaju zatajenja bubrega, te rahitis osteomalacija uzrokovane nedostatkom vitamina D, hypophosphatemic rahitisa, vrste pseudohipoparatireoidizam la, lb i 1c (Albright sindrom).

dijeta

Kada hiperparatireoidizam propisana dijeta s restrikcije hrane bogate kalcijem i fosfora povećan, diuretici (tiazidi, osim toga, s druge strane, ne uzeti i akumuliraju kalcij).

Za zdravlje paratireoidnih žlijezda potrebno je slijediti sljedeće preporuke: hodati vani na otvorenom, otvrdnuti i vježbati, izbjegavati stres, uzeti sunčane i zračne kupke, osigurati tijelu adekvatnu prehranu.

U situacijama gdje je hipoparatireoidizam niskog stupnja ili samo prijeti njegova pojava, tada možete iskusiti terapiju prehranom. Njegova glavna načela u ovoj situaciji su: više jesti hranu bogatu kalcijem (mlijeko, mliječni proizvodi, voće, povrće, posebno svježi kupus); manje hrane koje sadrže fosfor (meso, ribu) i uvođenje hrane koja sadrži ergokalciferol (vitamin D2) - riblje ulje, jetru, haringa, žumanjka.

Treba napomenuti da postojeći pripravci kalcija koji se uzimaju oralno vrlo su slabo apsorbirani u želucu. A kako bi nadoknadili nedostatak kalcija u tijelu, trebate uzeti dnevnu dozu takvih lijekova, pa čak i piti s nečim kiselim.

Međutim, tu je prekrasan folk recept koji čini kalcij pristupačnijim.
U čašu stavite sirovo kokošje jaje i ulijte ga mješavinom dobrog konjaka sa svježe svježe stisnutim limunovim sokom. Ostavite 2 tjedna. Zatim je jaje pažljivo uklonjeno. Njegova ljuska, koja je izgubila aktivne kalcijeve soli, postaje meka. Preostala opalescentna infuzija konzumira se dva puta dnevno u čajnoj žličici.

Mnogo je lakše jesti tri puta dnevno na četvrtini čajnu žličicu praha iz zdrobljene ljuske jajeta.

Štetni proizvodi za paratireoidne žlijezde:

  • Proizvodi dugoročnog skladištenja. Sadrže veliki broj konzervansa i drugih štetnih spojeva.
  • Kava. To uzrokuje kršenje sinteze paratiroidnog hormona i kalcitona.
  • Alkohol. Zbog spazmatične vazodilacije, uzrok je poremećaja ravnoteže kalcija.
  • Soli. Natrijevi ioni sadržani u njima mogu poremetiti osmotski status žlijezda stanica i ometati proizvodnju kalcitona.

prvo

Razvija se primarni hiperparatiroidizam kao posljedica pretjerane sekrecije paratiroidnog hormona i karakterizira prisutnost hiperkalcemije i hipofosfatemije.

Tjelesne manifestacije hiperparatireoidizma uzrokovane su hiperkalcemijom koja se, kada je asimptomatska, slučajno otkriva slučajno. Kosti i bubrezi najčešće su pogođeni. S dovoljno dugim tijekovima hiperparatireoidizma razvija se fibro-cistični osteitis, koji je popraćen boli u kostima i patoloških prijeloma. Rendgen otkriva osteoporozu i ciste u kostima. Tipična subperiostealna resorpcija kosti u čvoru noktiju, krajevi kostiju i ostale kosti.

Oštećenje koštane srži posljedica je povećane aktivnosti osteoklasta pod utjecajem paratiroidnog hormona i prijelaza fosfata i kalcija iz kosti na krv s razvojem fibroze koštanog tkiva. Jedina manifestacija hiperparatireoidizma može biti nephrolithiasis, nephrocalcinosis je manje uobičajena. Dio pacijenata razvija poliuriju, polidipsiju i noćnu bolest.

Teške heperkalcemija promatranom neuroloških (kao što su depresija, oštećenje memorije, konvulzije, smanjena refleksa), mišića (mišića atrofija), i gastrointestinalni (želuca ili duodenalni ulkus, poremećaji dispeptički) manifestacije. EKG i primijetio porast PQ QRS intervala i QT intervala skraćivanje s tendencijom aritmije. Često postoji arterijska hipertenzija koja i dalje postoji unatoč korekciji hormonalnih poremećaja. Progresivna kyphoscoliosis je moguće.

Ektopična kalcifikacija s produljenom i teškom hiperkalcemija razvija se u plućima, očima (keratopatiji), koži i bubrezima. Uz oštar porast razine kalcija, ponekad se javlja koma i dolazi do srčanog zastoja.

sporedan

Sekundarni hiperparatireoidizam je sindrom povećane koncentracije paratiroidnog hormona u krvi, koji se razvija u primarnim zdravim paratiroidnim žlijezdama zbog smanjene razine kalcija uzrokovanih drugim bolestima.

Dakle, kao odgovor na nedostatak kalcija u krvi, hormoni paratireoidnih žlijezda se oslobađaju, uzrokujući hiperkalcemija - to je normalna regulacija temeljena na principu povratne sprege. Međutim, u slučajevima kada je riječ o teškim kroničnim bolestima koje dovode do oštrog i dugotrajnog smanjenja razine kalcija u krvi, tijekom vremena može se razviti ozbiljna patologija - sekundarni hiperparatiroidizam.

U većini slučajeva, uzroci sekundarnog hiperparatireoidizma bubrežne patologije postaje težak i malapsorpcija sindrom (apsorpcija hranjivih tvari u probavnom traktu) - odnosno emitiraju bubrežne i crijevnih (crijeva) oblici sekundarnog hiperparatiroidizma.

U bolesnika koji su na hemodijalizi (aparat "umjetni bubreg"), sindrom sekundarnog hiperparatireoidizma razvija se u 50-70% slučajeva. U bolesnika koji su podvrgnuti gastrectomy, razina parathyroid hormona raste u 30% slučajeva.

Razvoj sekundarnog hiperparatireoidizma u bolesnika s kroničnim zatajenjem bubrega povezane s oštećenjem sintezu aktivnog vitamina D u parenhimu bubrega, što rezultira oslabljenom apsorpciju kalcija i hipokalcemije.

Hipokalcemija u crijevnim oblicima sekundarnog hiperparatireoidizma povezana je s oslabljenom apsorpcijom vitamina D i kalcija u gastrointestinalnom traktu.

Nadalje, hipokalcemija se razvija u teškim bolestima jetre (primarna bilijarna ciroza) zbog kršenja metabolizma vitamina D, kao i kod infekcija rakom i infekcija u djece.

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone