Nedostatak nadbubrežne žlijezde (hipokortizam) je klinički sindrom uzrokovan smanjenjem lučenja hormona u adrenalnom korteksu. Hipokorticizam može biti primarni, pri čemu je kršenje produkcije hormona povezano s uništenjem nadbubrežnog korteksa i sekundarne, u kojem se odvija patologija hipotalamus-hipofiznog sustava. Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde prvo je opisala engleski liječnik Thomas Addison krajem 19. stoljeća kod pacijenta s tuberkulozom, pa je ovaj oblik bolesti dobio još jedno ime: "Addisonova bolest". Ovaj članak će raspravljati o tome kako identificirati simptome ove bolesti i kako pravilno liječiti nadbubrežne insuficijencije.

razlozi

Uzroci pojavljivanja primarnog hipokortizma su dosta, glavni su sljedeći:

  • autoimunološki poremećaj adrenalnog korteksa javlja se u 98% slučajeva;
  • tuberkuloza nadbubrežnih žlijezda;
  • adrenoleukodistrofija je nasljedna genetska bolest koja dovodi do nadbubrežne distrofije i izraženog oštećenja funkcija živčanog sustava;
  • Drugi uzroci (poput bilateralnog hemoragijskog infarkta nadbubrežnih žlijezda, koagulopatije, metastaza u tumorima obližnjih organa) izuzetno su rijetki.

Simptomi bolesti se obično manifestiraju u bilateralnim lezijama, kada su destruktivni procesi utjecali na više od 90% nadbubrežne kore, što je rezultiralo nedostatkom hormona kortizola i aldosterona.

Sekundarna adrenalna insuficijencija javlja u patološkim stanjima u hipotalamusno-hipofizno sustava, kada je nedostatak stvaranja ACTH (adrenokortikotropnog hormona), koja je potrebna za proizvodnju hormona kortizola iz kore nadbubrežne žlijezde. Proizvodnja aldosterona praktički je neovisna o ovom faktoru, pa se njegova koncentracija u tijelu praktički ne mijenja. S tim je činjenicama da sekundarni oblik bolesti ima lakši tečaj nego Addisonova bolest.

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Ovojnice nedostatka hormona dovodi do teških metaboličkih poremećaja, uz nedostatak aldosterona javlja gubitak natrij i kalij zadržavanja u tijelu, čime se javlja dehidracije. Kršenje elektrolita i metabolizma vode i soli imaju negativan utjecaj na sve tjelesne sustave, a kardiovaskularne i probavne bolesti su pogođenije. Nedostatak kortizola prevodi u manje sposobnosti prilagodbe organizma poremećen metabolizam ugljikohidrata, uključujući sintezu glikogena. Dakle, prvi znakovi bolesti često javljaju na pozadini raznih fiziološkog stresa (infekcija, ozljeda, pogoršanje drugih patologija).

Znakovi primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Hiperpigmentacija kože i sluznice.

Hiperpigmentacija (prekomjerno bojenje) je najizazovnija simptom ove bolesti. To je zbog činjenice da nedostatak hormonskog kortizola dovodi do povećane proizvodnje ACTH, čiji je višak povećana sinteza melanocitnog stimulirajućeg hormona, što uzrokuje ovaj simptom.

Stupanj hiperpigmentacije ovisi o težini postupka. Prvenstveno se zatamnjuje kožu u otvorenim dijelovima tijela koji su najviše izloženi ultraljubičastim zrakama (lice, vrat, ruke), a vidljive sluznice (usne, obraze, desni, nepce). Addisonova bolest označena je karakterističan pigmentacije palmi, tamnjenje kože trenje potječe odjeću (npr prsten ili pojas). Područja kože mogu imati sjenu dima, podsjećajući na boju prljave kože, na broncu. Usput, zbog toga ta bolest ima još jedno ime - "brončana bolest".

Odsutnost ovog simptoma, čak i u prisutnosti mnogih drugih, karakteristična za ovu bolest, razlog je detaljnijeg pregleda. Međutim, valja napomenuti da postoje slučajevi kada nema hiperpigmentacije, takozvani "bijeli addizizam".

Pacijenti izvješćuju o pogoršanju apetita, sve do potpune odsutnosti, bol u epigastričnom području, poremećaj stolice, izražen u obliku izmjeničnog zatvora i proljeva. Kod dekompenziranja bolesti može doći do mučnine i povraćanja. Kao rezultat gubitka natrija po tijelu, postoji perverzija hrane predileations, pacijenti konzumirati vrlo slanu hranu, ponekad čak i dostizanje korištenja čiste soli soli.

Smanjena tjelesna težina.

Gubitak težine može biti znak nadbubrežne insuficijencije.

Gubitak tjelesne težine može biti vrlo značajan do 15-25 kg, osobito u prisutnosti pretilosti. To je zbog kršenja probavnih procesa, što je rezultiralo nedostatkom hranjivih tvari u tijelu, kao i kršenje procesa sinteze proteina u tijelu. To je, gubitak težine je rezultat gubitka, na prvom mjestu, mišića, a ne masnoća.

Izražena opća slabost, astenija, gubitak sposobnosti za rad.

Pacijenti imaju smanjenje emocionalnosti, postaju razdražljivi, tromi, apatični, polovica pacijenata ima depresivne poremećaje.

Smanjenje krvnog tlaka ispod normale, pojava vrtoglavice, simptom koji u većini slučajeva prati ovu bolest. Na početku bolesti, hipotenzija može imati samo ortostatički karakter (nastaje iz oštrog uspona iz sklonog položaja ili dugog stanja u uspravnom položaju) ili izaziva stres. Ako se hipokorticizam razvio na pozadini popratne hipertenzivne bolesti, tlak može biti normalan.

Znakovi sekundarne adrenalne insuficijencije

Sekundarna gipokortitsizm klinička slika razlikuje se od osnovnog oblika nedostatka bolesti simptoma povezanih sa smanjenjem proizvodnje aldosterona: hipotenzija, dispepsija, ukus za slanom hranom. Odsutnost hiperpigmentacije kože i sluznice privlači pažnju.

Na čelu su takvi nespecifični simptomi kao opća slabost i gubitak težine, kao i napadi hipoglikemije (snižavanje razine šećera u krvi), obično nekoliko sati nakon jela. Tijekom napada, bolesnici osjećaju glad, žale se na slabost, vrtoglavicu, glavobolju, zimicu, znojenje. Tu je bljedilo kože, brzina pulsa, kršenje koordinacije malih pokreta.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Osobe koje pate od hipokorticizma trebaju terapiju zamjene za cijelu životnu dob. Nakon potvrde dijagnoze, u većini slučajeva, liječenje počinje parenteralno (način uvođenja lijekova, zaobilazeći gastrointestinalni trakt) primjene hidrokortizonskih preparata. Ako se pravilno propisane nakon dijagnoze nekoliko injekcija lijeka označen pozitivan učinak, pacijenti izjavljuju da osjećaju bolje, postupno nestanak simptoma bolesti, pozitivna dinamika je promatrana u rezultate testa. Nedostatak učinka započinjanja liječenja daje razlog za sumnju u ispravnost dijagnoze.

Nakon stabilizacije stanja pacijenta, kao i normalizacije laboratorijskih parametara, pacijentima se dodjeljuje trajna terapija održavanja gluko- i mineralokortikoidima. Budući da je proizvodnja kortizola u tijelu ima određenu cirkadijurni ritam, liječnik propisuje određeni lijek režim, obično 2/3 doze treba uzeti ujutro, a preostala trećina u popodnevnim satima.

To treba imati na umu da se zarazne bolesti, pa čak i sezonske SARS i crijevne infekcije, ozljede, operacije, i položaj jakim psiho-emocionalne napetosti su fiziološki stres za organizam, stoga, zahtijevaju veće doze lijekova, ponekad 2-3 puta, au teškim Zarazne bolesti mogu zahtijevati intramuskularnu ili intravensku primjenu lijekova. Povećanje doze lijekova mora biti dogovoreno s liječnikom.

S pravilno odabranom terapijom, kvaliteta i očekivani životni vijek bolesnika s nadbubrežnom insuficijencijom gotovo su isti kao kod zdravih ljudi. Prisutnost drugih popratnih autoimunih bolesti (s Addisonovom bolesti u 50-60% pacijenata s autoimunim tiroiditisom) pogoršava prognozu za pacijente.

Kome se liječnik primjenjuje

S nedostatkom nadbubrežne žile, trebate se savjetovati s endokrinologom. Terapeut, neurolog, gastroenterolog može pružiti dodatnu pomoć, pomažući pacijentu da se nosi s nekim simptomima i komplikacijama bolesti.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde

Adrenalna insuficijencija - patologiji koja se javlja na pozadini nedostatak lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde, ali može biti posljedica problema s hipotalamo-hipofiza sustav. Ova bolest izaziva poremećaj metabolizma vode i elektrolita, što može dovesti do adrenalne krize.

U korteksu nadbubrežnih žlijezda proizvodi se glukokortikosteroidni i mineralokortikoidni hormoni. Oni su odgovorni za glavne metaboličke procese u tjelesnim tkivima - proteinima, vodenoj soli i ugljikohidratima, kao i za procese prilagodbe. Regulacija rada nadbubrežnog korteksa na sekrecijskoj razini je preduvjet hipofize i hipotalamusa.

Klasifikacija nadbubrežne insuficijencije

Ova bolest može se pojaviti u akutnom i kroničnom obliku. Akutni oblik adrenalna insuficijencija uvijek javlja u teškim oblikom, stanje pacijenta mnogo promijenio - pacijent kaže addisonichesky krize, koja je kronični oblik dekompenzacije bolesti. Kronični oblik pregledana patologija može biti kompenzirana, subkompensirana i dekompenzirana.

Postoji diferencijacija razmatrane bolesti u osnovni i središnji oblik:

  1. Primarna insuficijencija Nadžudni korteks razvija se kao posljedica poraza nadbubrežne žlijezde. To je ovaj oblik bolesti koji se pregledava, a dijagnosticira se u 90% slučajeva, najčešće u zreloj i starosti.
  2. Sekundarni i tercijarni (središnji) adrenalna insuficijencija vrlo rijetko se dijagnosticira i uzrokuje poremećaj hipofize, što dovodi do atrofičnih promjena u adrenalnom korteksu.

Uzroci adrenalne insuficijencije

Najčešće (98%), uzrok razvoja primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde su atrofične promjene u kortikalnom sloju nadbubrežne žlijezde idiopatske prirode. Poznato je da se u tom slučaju u tijelu autoimunih antitijela generirana u enzima 21-hidrolaze, koji je razoran učinak na zdravo tkivo ili nadbubrežnih stanica.

Uzroci razmatrane bolesti mogu biti:

  1. Tuberkuloza pluća. U ovom slučaju, liječnici će dijagnosticirati tuberkulozni poraz nadbubrežne žlijezde, što uzrokuje razvoj bolesti.
  2. Adrenoleukodistrofija - rijetka genetska bolest. U ovom slučaju postoji genetsko oštećenje X kromosoma i postoji nedostatak enzima, koji mora razbiti masne kiseline. Ispada da distrofija nadbubrežne izazvati masnih kiselina, koje u takvim genetskim defektima akumuliraju u tkivima.
  3. koagulopatija, infarkt bilateralna adrenalne metastaza malignih tumora koji su lokalizirani u dojke ili pluća, HIV assotsiirovannyeinfektsii kirurško odstranjivanje nadbubrežne - ta stanja su predisposing čimbenici za primarnim oblika ove patologije.
  4. Teške bolesti suppurative,sifilis, gljivične lezije i amiloidoza nadbubrežne žlijezde, maligni tumori, oštećenja srca, korištenje određenih lijekova (Antikoagulansi, blokatori steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati) - su predisposing čimbenici koji uzrokuju atrofiju kore nadbubrežne žlijezde.

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može biti uzrokovana abnormalnim procesima u hipotalamusu ili hipofize (tumor ili strukturni poremećaj), što dovodi do poremećaja kortikotropne funkcije, što rezultira:

  • neoplazme hipotalamusa i hipofize;
  • bolesti krvožilnog sustava - na primjer, krvarenja u pituitary / hypothalamus, aneurizme karotidne arterije;
  • patoloških procesa granulomatoznog karaktera u hipotalamusu ili hipofiza;
  • destruktivne i traumatske intervencije: terapija zračenjem provedena izravno u području hipotalamusa i hipofize, raznih kirurških zahvata, operacija, liječenja glukokortikoidima dugo vremena.

Za primarnu adrenalnu insuficijenciju, lučenje hormona u adrenalnom korteksu (kortizol i aldoateron) bit će karakteristično, što rezultira poremećajem u metabolizmu i ravnoteži vode i soli. Ako postoji nedostatak aldosterona, onda će sigurno biti progresivna dehidracija, što je uzrokovano gubitkom natrija i zadržavanjem kalija (hiperkalemija) u tijelu. Paralelno s tim, pacijent će biti funkcionalni poremećaji probavnog sustava, srca i krvnih žila - glavni uzrok u ovom slučaju je povreda ravnoteže vode i soli.

Tijekom progresije patologije koja se razmatra, razina kortizola se značajno smanjuje, što dovodi do pogoršanja procesa sinteze glikogena i, u konačnom rezultatu, dovodi do razvoja hipoglikemije. U uvjetima nedostatka kortizola, hipofiza počinje aktivno proizvoditi enzime i melanocitno-stimulirajući hormon koji se manifestira aktivnom pigmentacijom kože i sluznice. Brojni fiziološki napadi (poput traume, infekcije, kroničnih upalnih i infektivnih bolesti) uzrokuju napredovanje primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde, u usporedbi s primarnim, prolazi relativno lako.

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Najvažniji pokazatelj razvoja primarnih kroničnih adrenalnih insuficijencija liječnici smatraju aktivnu pigmentaciju kože i sluznice, čiji intenzitet ovisi o recepturi i ozbiljnosti tijeka bolesti. Prvo, izražene tamne mrlje pokrivaju izložena područja tijela, koja su najčešće pod sunčevim zrakama - na primjer, koža lica, vrata, ruku. Karakteristika simptom ove patologije je aktivni pigmentacija palmarnog nabori (ova napomena i sami pacijenti, što je pigmentacija savršeno vidljiva na pozadini više svijetle kože), tamniju kožu, u većoj mjeri u dodiru s odjećom. Boja kože varira od lagane sjene opeklina od sunca, bronce, dimljene, prljave kože do izražene tamne - sve je to pojedinačno. Pigmentacija sluznice (unutarnja površina obraza, jezika, nepca, zubnog mesa, vagine, rektuma) karakterizira ih bojanjem u plavkasto-crnoj boji.

Napomena: vrlo rijetko dolazi do nadbubrežne insuficijencije s malo hiperpigmentacije - "bijeli addisonizam". Vrlo je teško dijagnosticirati upravo zbog nepostojanja glavne osobine.

Vrlo često, i liječnici i pacijenti nalaze pigment free svijetle mrlje na pozadini svijetle pigmentacije - Vitiligo. Mogu biti različite veličine - od malih do velikih, imaju nepravilan oblik. Takve nejasne mrlje ukazuju na razvoj autoimunog primarnog hipokortizma kronične prirode, budući da je za ovu patologiju vitiligo karakterističan simptom.

U bolesnika s kroničnom adrenalnom insuficijencijom tjelesna težina smanjuje se od umjerenog gubitka težine (3-5 kg) do značajne hipotrofije (za 15-25 kg).

Pored toga, postoje razdražljivost, znakovi depresije, slabosti, letargije, do invaliditeta, smanjenja seksualne želje. Postoji arterijska hipotenzija (sniženje arterijskog tlaka), stanje onesposobljenosti uzrokovane psihološkim promjenama i stresom. Gotovo uvijek razvijaju probavne smetnje - mučninu, smanjeni apetit, povraćanje, bol u anatomskom položaju trbuha, labav stolice ili zatvor, anoreksija.

Napomena: ako je pacijent već s visokim krvnim tlakom dijagnoza, a onda je počeo razvoj adrenalne insuficijencije, krvni tlak može biti u granicama normale.

Na biokemijskoj razini dolazi do kršenja:

  • metabolizam bjelančevina (smanjenje sinteze proteina);
  • ugljikohidrat (snižavanje glukoze gladovanja i krivulje ravnog šećera nakon opterećenja glukoze) metabolizma;
  • zamjena vode (hyponatremia, hyperkalaemia).

Pacijenti su zabilježeni zbog njihove ovisnosti o jedenju slane hrane. Štoviše, to je uvijek izraženo - pacijenti počinju davati sve, mogu konzumirati čistu sol, što može biti povezano s povećanim gubitkom natrijevih soli.

Sekundarna adrenalna insuficijencija javlja se u pozadini odsutnosti boje kože, ali pojavit će se nespecifični simptomi: opća slabost i napadi hipoglikemije koji se odvijaju unutar nekoliko sati nakon jela.

Moguće komplikacije adrenalne insuficijencije

Najteži komplikacija kronične adrenalne insuficijencije u nonconduction ili pogrešnog liječenja je nadbubrežna (addisonichesky) Kriza - oštar dekompenziranom kronični adrenalna insuficijencija razvojni koma. Takav život opasne pacijent stanje koje karakteriziraju teške i intenzivne slabosti (do stanje sedžde), oštar pad krvnog tlaka (može biti gubitak svijesti, kolaps), nekontrolirano povraćanje i rijetka stolica u kojoj je aktivno napreduje dehidraciju, miris acetona daha, klonskih grčeva, još više pigmentacije kože. Često, uz dodatnu krizu, pojavljuju se svi simptomi zatajivanja srca.

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (addisonic krizu) prevalencijom simptoma može se pojaviti u tri klinička oblika:

  1. kardiovaskularne - prevladavaju znakovi pogoršane cirkulacije krvi: bljedilo kože, akrocianoza, hladne ekstremitete, tahikardija, Arterijska hipotenzija, žilavajući puls, kolaps, anurija.
  2. gastrointestinalni - klinički znakovi jednaki ili trovanja hranom simptomi akutnog abdomena (postoji akutna bol u trbuhu, spastična priroda, uporni mučnina, povraćanje završava neobuzdano, proljev pomiješana s krvlju, nadutost).
  3. Neuro-psihološki - glavobolje, simptomi karakteristični za meningitis, konvulzivni sindrom, delirij, inhibiciju, stupor.

Kriza Addison je vrlo teško liječiti, često i hitna medicinska pomoć ne daje pozitivne rezultate, što dovodi do smrti pacijenta.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Dijagnoza insuficijencije nadbubrežne žlijezde započinje procjenom anamneze, pritužbi, fizikalnih podataka, pronalaženju uzroka hipokorticizma.

Provesti ultrazvuk nadbubrežne žlijezde, koji može dati sljedeće rezultate:

  • , To pokazuje da je izvor ove patologije tuberkuloze ako nadbubrežne žlijezde otkrila tuberkulozan lezije ili prisutnost kalcifikacija;
  • prisutnost autoantitijela na nadbubrežnu antigen-21-hidroksilazu, liječnik dijagnosticira autoimuni hipokortizam.

Kako bi se utvrdili uzroci primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, liječnik imenuje MRI ili CT nad nadbubrežnim žlijezdama. Da bi se utvrdili pravi uzroci sekundarne insuficijencije nadbubrežne kore, preporučljivo je CT i MRI mozga.

Ako je dijagnoza nadbubrežne insuficijencije dala sumnjive rezultate, stručnjak provodi stimulacijski test, čiji ulaz je korišten od hormona koji proizvode hipofiza i hipotalamus. To će odrediti razinu kortizola u krvi - povećanje razine kortizola za manje od 550 nmol / l (20 μg / dL) ukazuje na nedostatak nadbubrežne žlijezde.

Opći test krvi je obavezan, što omogućuje prepoznavanje hiponatrijemije, hiperkalemija, limfocitoze, eozinofilije i leukopenije - dokaz razvoja primarnog oblika bolesti.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Moderna endokrinologija može ponuditi bolesnicima ovu patologiju nekoliko metoda učinkovitog liječenja. Izbor metode liječenja ovisi prije svega o uzrocima ili izazivanju čimbenika koji su doveli do razvoja adrenalne insuficijencije i ima dva cilja: uklanjanje uzroka nadbubrežne insuficijencije i zamjena hormonskog nedostatka.

Uklanjanje uzroka nadbubrežne insuficijencije podrazumijeva punopravno liječenje tuberkuloze s medicinskim pripravcima, bolesti gljivične etiologije, sifilis; radioterapija na hipotalamusu i hipofiza u svrhu uklanjanja tumora; kirurško uklanjanje tumora, aneurizma. Općenito, liječenje je usmjereno protiv temeljne bolesti. No, čak i ako se liječenje provodi ispravno, može se razviti nepovratni procesi u nadbubrežne žlijezde - u ovom slučaju se održava patologija, ali stanje pacijenta se može ispraviti trajanja od hormonske nadomjesne terapije.

Liječenje primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde provodi se s preparatima glukokortikoidnih i mineralokortikoidnih serija. Ako gipokortitsizm je blaga, liječnik propisuje kortizon kortef ili, u slučaju teškog liječenja bolesti uključuje imenovanje prednisolona u raznim kombinacijama, kortizon acetata ili kortefa s mineralokortikoida (deoxycorticosterone trimetilacetat, Doxey - deoxycorticosterone acetat).

Učinkovitost terapije valja procijeniti redovito, što će omogućiti pravodobnu zamjenu lijekova ili prilagoditi doze. Pozitivna dinamika će izlagati poboljšane performanse krvni tlak postupno regresije aktivnog pigmentacije, normalan / postupno debljanje, poboljšanje zdravlja, nestanak simptoma bolesti probavnog sustava, anoreksija, slabost mišića i stabilizacije / normalizacije općeg stanja pacijenta.

I dalje postoje neke značajke liječenja nadbubrežne insuficijencije:

  1. Doze kortikosteroida mogu se povećati 3-5 puta, ako paralelno s tom patologijom, pacijent ima čimbenike stresa. Tijekom trudnoće, takav porast doze lijekova dozvoljen je samo u drugom tromjesečju.
  2. Anaboličke steroide (nerabolil, retabolil) u kroničnom adrenalne insuficijencije davati pacijentima različitih spola, provedeno je takvo liječenje 3 puta godišnje kratke predmeti.
  3. Dijagnosticirana gipokortitsizm pretpostavlja da pojedinačno razvila dijeta, hrana se obogaćen proteina, ugljikohidrata, masti, vitamina, soli natrija B i C, ali uz ograničenja kalijeve soli.

Zaustavljanje dodatne krize:

  • rehidracijska terapija s izotoničnom otopinom natrijevog klorida - do 2 litre ove otopine, zajedno s 20% glukoze, primjenjuju se dnevno pacijentu;
  • intravenozna zamjenska terapija s hidrokortizonom ili prednizolonom, što podrazumijeva ne oštar ukidanje, ali glatko smanjenje doze ovih lijekova;
  • liječenje patologija, koja je služila kao provokativni čimbenik za razvoj dekompenziranog razmatranja (antimikrobna terapija infekcija češće je potrebna).

Prognoza za adrenalnu insuficijenciju

Ako je dijagnoza imenovanja / ponašanja hormonske nadomjesne terapije pravodobno izvršena, tijek patologije u pitanju bit će povoljan.

Jedna vrijedna prognoza za nedostatak nadbubrežne žlijezde neće dati ni jedan stručnjak jer to ovisi o mjerama poduzete kako bi se spriječile nadbubrežne krize. Štoviše, slične mjere treba provesti uzimajući u obzir stečene infekcije ozljeda i somatskih bolesti - pacijenti će trebati povećati dozu hormona.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde smatra se prilično opasnom bolešću koja, ako se ignorira, može dovesti do smrti. Nasuprot tome, ako pacijent strogo promatra imenovanje liječnika, redovito podvrgava preventivnim pregledima, predviđanja će biti više nego povoljna.

Konev Alexander, terapeutica

Ukupno pogleda: 2,985, 1 pregleda

Nedostatak nadbubrežne žlijezde: simptomi, dijagnoza, liječenje

Stanje koje je povezano s smanjenjem proizvodnje hormona koji su sintetizirani u adrenalnom korteksu naziva se hipokorticizam ili adrenalna insuficijencija. Patologija može imati i akutni i kronični tijek.

Zbog tiho izgovara simptomi kroničnog adrenalne insuficijencije se često ne prepoznaje i ne liječi već duže vrijeme (jedan od simptoma patologije je ljubav slanih namirnica koje rijetko uzrokuje zabrinutost pacijenta), a kao rezultat toga, dovodi do razvoja ozbiljnih komplikacija.

Akutno zatajenje, pak, ima prilično teške simptome, dakle, ne proći neopaženo: tu i šok razvoj oštrog pada krvnog tlaka, a ponekad - konvulzije i gubitak svijesti. Takva kriza može dogoditi bez očita uzroka i patologija nalikuju peritonejsku organe, ali najčešće nastaje zbog naglog smanjenja doze ili potpuno ukidanje hormona koji pacijent poduzima prije toga kao terapija za kronični hypocorticoidism.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde može se pojaviti i kao posljedica oštećenja nadbubrežne žlijezde i kao rezultat razvoja patologije središnjih organa koji reguliraju endokrini sustav.

Poznavanje simptoma nedovoljne nadbubrežne žlijezde i pravovremene dijagnoze patologije danas, kada je moguće potpuno popuniti nedostatak potrebnih hormona, može značajno poboljšati ukupnu prognozu bolesti.

Ukratko o nadbubrežnim žlijezdama i njihovoj regulaciji

Nadbubrežne žlijezde su mali parirani organi s trokutastim oblikom i veličine 4 x 0,3 x 2 centimetra, koji se nalaze neposredno iznad bubrega. Masa svake nadbubrežne žlijezde je oko 5 grama.

Nadbubrežna žlijezda sastoji se od dva sloja. Vanjski široki sloj se naziva korteks (korteks, gdje dolazi naziv hipokortizam), dok je središnji sloj oko 20% ukupne mase organa i naziva se mozak. To je posljednji sloj i služi kao sinteza hormona koji reguliraju krvni tlak: norepinefrin, dopamin, adrenalin. Nedostatak hormona koji luče taj sloj organa nije nadbubrežna insuficijencija, stoga se neće smatrati dalje.

The cortex također proizvodi nekoliko vrsta hormona:

ženski spolni hormoni (mala količina) - progesteron i estrogen;

muški spolni hormoni - karakteristični su za oba spola: dehidroepiandrosteron, androsteron;

Usmjeravaju izlučivanje svim gornjim bioaktivnih supstanci, središnje endokrinih organi su lokalizirani u šupljinu lubanje i anatomski su nerazdvojna dijelovi mozga - hipofizi i hipotalamusu. Hipotalamus sintetizirati kortikotropina, koji prije dolaska na hipofizu, regulira proizvodnju adrenokortikotropnog hormona (ACTH), a drugi regulira nadbubrežne žlijezde.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde je stanje tijela kad stvara deficit od dva hormona:

Za što ti hormoni odgovaraju

Naziv metabolita hormona

Utjecaj na razmjenu elektrolita

Podržava ravnotežu bikarbonata, klora, kalija, natrija:

izlučivanje bikarbonata i kalijeva iona kroz bubrege;

Povratak klora i natrija i primarnog urina u krv povećava se.

Utječe samo na brzinu otpuštanja kalcija (ubrzano) i brzinu apsorpcije koštanog tkiva (smanjuje se).

Utjecaj na metabolizam ugljikohidrata

Povećava razinu glukoze u krvi ubrzavanjem procesa sinteze glukoze iz bjelančevina jetre, istodobno smanjujući brzinu upotrebe glukoze u mišićnom tkivu.

Utjecaj na imunitet

Djelujući kao protuupalna tvar, kada se akumulira u velikim količinama, počinje suzbiti imunitet. U tu svrhu koriste se sintetički glukokortikoidi koji sprječavaju odbacivanje transplantiranih organa i liječe autoimune patologije.

Jača brzinu i volumen sedimentacije potkožnog masnog tkiva na licu i prtljažniku, s podjelom subkutane masti udova.

Smanjuje brzinu formiranja proteina od aminokiseline i poboljšava proces raspada proteina u aminokiseline.

U velikim količinama, zbog kašnjenja natrija, posude počinju privlačiti vodu, što dovodi do povećanja krvnog tlaka.

Uz povećanje količine hormona, sinteza novih kožnih elemenata je suprimjena, a dolazi do njezinog stanjivanja. Također, mišićna masa se smanjuje zbog supresije proizvodnje novih proteina u mišićnom tkivu.

Razvrstavanje bolesti

Sinteza mineralnih i glukokortikoida, kako je gore spomenuto, ima trostruku regulaciju: hipotalamus-hipofiza-nadbubrežnu žlijezdu. Stoga, snižavanje razine hormona može narušiti funkciju jednog od tih organa. Na temelju lokalizacije patologije, uobičajeno je razdijeliti nadbubrežnu insuficijenciju:

primarno - s porazom nadbubrežnih žlijezda;

sekundarni - razvija se kada je hipofiza poremećena, kada je sinteza hormona ACTH odsutna ili se javlja u nedovoljnoj količini;

tercijarno - kada središnja veza (hipotalamus) proizvodi nedovoljnu kortikarbonin.

Gipokortitsizm se može aktivirati stanja u kojem je sintetiziran potrebna količina hormona, ali receptori ili neosjetljivi ili zauzeti tvari koje blokiraju njih.

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde ima teži tečaj, u usporedbi s tercijarnim i sekundarnim oblicima.

Po prirodi razvoja procesa, adrenalna insuficijencija podijeljena je na:

akutna (addisonicheskim naziva kriza, ako se bolest uzrokovana krvarenjem u nadbubrežne tkiva - sindroma, Waterhouse-Friderichsen) - smrtonosna patologija koje treba korekciju hitne stanje;

kronično - uvjet da, ako postoji pravodobno nadležna korekcija, može se držati pod kontrolom već dugi niz godina. Dakle, neuspjeh se može pojaviti u tri faze: naknada, subkompensacija i dekompenzacija.

Uzroci bolesti

Nadbubrežne žlijezde su upareni organi, koji, među ostalim, imaju značajne kompenzacijske sposobnosti. Dakle, sindrom kroničnog poraza nadbubrežne žlijezde razvija se samo kada pati od više od 90% korteksa. Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde proizlazi iz patologije same nadbubrežne žlijezde. Razlog može biti:

Kongenitalna neuravnoteženost adrenalnog korteksa.

Autoimuna oštećenja (drugim riječima, napada vlastitim tkivima s vlastitim protutijelima) uzrokuje 98% slučajeva adrenalne insuficijencije. Uzrok tih stanja nije poznat, ali najčešće se kombinira s autoimunim oštećenjem i drugim organima endokrinog sustava.

Amiloidoza je akumulacija u nadbubrežnom tkivu abnormalnog tipa proteina, koji nastaje uslijed dugotrajne prisutnosti kronične patologije.

Proces tuberkuloze - u početku se razvija u plućima, ali s vremenom može utjecati na druge organe.

Hemorrhaga u nadbubrežnom tkivu. U većini slučajeva to se razvija kao rezultat teške infekcije, koje su praćene lučenjem velike količine bakterija u krvi kanalu: teški difterija, šarlah, sepsa, meningokok infekcija.

Metastaze u adrenalnom tkivu u tumorskim procesima.

Adrenoleukodistrofija je genetska patologija koja se prenosi kroz X kromosom. Ova patologija karakterizira akumulacija u tijelu velikog broja masnih kiselina, što na kraju dovodi do progresivnog poraza nadbubrežnih žlijezda i dijelova mozga.

Sindrom Smit-Opitsa: kombinacija nekoliko patologija: anomalije u strukturi genitalija, mentalna retardacija i mali volumen moždane kosti.

Cairnsov sindrom, koji se sastoji od poraza mišićnog tkiva i očiju.

U novorođenčadi, takvi se uvjeti mogu razviti u situacijama u kojima je fetus bio izložen gladovanje kisikom tijekom porođaja.

Nekroza nadbubrežnog tkiva u HIV infekciji.

Tromboza žila koja hrani nadbubrežne žlijezde.

Kad je riječ o sekundarnoj insuficijenciji, njezini su uzroci patologije hipofize:

Rezultat je hemoragija nakon traume;

infektivne prirode (u većini slučajeva zbog virusne infekcije);

poraz hipofize sa protutijelima vlastitog organizma;

kongenitalna insuficijencija tjelesne mase (postoji svibanj biti i nedostatak ACTH i neodgovarajuće izlučivanje svih hormona hipofize);

kao posljedica uništavanja na pozadini produljenog ozračenja organa, provođenja operacija na pituusnoj žlijezdi i produženog liječenja sintetičkim glukokortikoidima.

Tercijarna nadbubrežna insuficijencija proizlazi iz stečenog (hemoragija, infekcija, gama zračenja, oteklina) ili kongenitalna patologija hipotalamusa.

simptomi

U slučaju nedostatka aldosterona, tijelo počinje trpjeti od dehidracije, koja stalno napreduje, jer gubici natrija (i vodom) ne prestaju. Paralelno s tim, dolazi do nakupljanja kalijuma. Ovaj proces dovodi do problema s funkcioniranjem probavnog trakta, kao i razvojem kršenja srčanog ritma. Kada koncentracija kalija prelazi vrijednost od 7 mmol / l, može doći do iznenadnog srčanog zastoja.

Smanjenje proizvodnje kortizola dovodi do smanjenja izlučivanja glikogena, što je vrsta pohrane glukoze u jetri. Kao odgovor na nedostatak hormona luče hipofiza ACTH teško, ali zato ovaj hormon je prilično širok raspon djelovanja, potonji povećava sintezu kortizola i melanitropina - tvar koja povećava proizvodnju pigmenta melanina stanica kose mrežnice i kožu. To se očituje zamračenjem kože.

Simptomatologija nadbubrežne insuficijencije ovisi o brzini kojom se utječe na tkivo organa. Kada postoji trenutna smrt velikog broja stanica u tijelu, akutna nesposobnost počinje se razvijati u tijelu, s istim simptomima. Zbog postupne smrti nadbubrežnih stanica tkiva, proces se postupno razvija i naziva se kronični hipokortizam, a glavni su drugi znakovi.

Kronični hipokortizam

Stanje u kojem postoji nekoliko osnovnih simptoma odjednom. Najčešće se razvija zbog stresnih situacija izazvanih zaraznim bolestima, porođajem, traumom, psihoemotijskim stresom, pogoršanjem postojećih kroničnih bolesti.

Povećana pigmentacija sluznice i kože

Uz primarnu adrenalnu insuficijenciju, karakteristični fenomen je bojenje kože u smeđu boju, a tu je i zatamnjenje sluznice. To je ta značajka koja je uzrok još jednog naziva za patologiju - "brončanu bolest".

U početku tamnu boju dobivaju dijelove kože koji nisu prekriveni odjećom: vrat, dlanovi, lice. Paralelno s tim, područja koja su već pojačala pigmentaciju postaju smeđim: perineum, aksilarna fossaa, areola bradavice, skrotum. Također, pigmentacija se manifestira na kožnim područjima na mjestima kontakta s odjećom (pojas i okovratnik), što je posebno vidljivo u pozadini normalne boje kože.

Intenzitet bojenja ovisi o vremenu prisutnosti bolesti. Pigmentacija može dati koži ton tamnocrvene boje, brončanu boju, učinak zamagljenja, prljave kože i u nekim slučajevima i tamnu boju.

Pigmentacija također izložena i sluznice, može se primijetiti na jeziku, obrazima koji je u kontaktu sa zubima u ustima, desni, također stječe boje karakteristične sluznicu rektuma i vagine.

U slučaju kada postoji autoimunološki primarni hipokortizam, vrlo često u pozadini tamnih područja postoje mjesta depigmentiranih kožnih mrlja vitiliga.

Sekundarna i tercijarna nadbubrežna insuficijencija javlja se bez takvog simptoma, ne pojavljuje se bojenje.

Gubitak težine

S obzirom na činjenicu da je tijelo pati od izražen nedostatak hranjivih tvari spada i težinu pacijenta s umjerenim mršavljenje (3-5 kg) malnutricija, uvjeti pri kojima se tjelesne mase 15 kg deficit ili više.

Kronična primarna adrenalna insuficijencija popraćena je:

izražena mišićna slabost - do gubitka učinkovitosti;

Primarna nadbubrežna insuficijencija kronične prirode popraćena je:

izmjenični zatvori i proljev;

povraćanje bez mučnine ili glavobolje;

lutanje boli u abdomenu;

S neočekivanim smanjenjem prethodno normalnog ili povišenog krvnog tlaka, već se može sumnjati u prisutnost kronične primarne adrenalne insuficijencije. Dakle, osoba s normalnim zdravstvenim stanjima, prilikom mjerenja krvnog tlaka, dobiva figure od 5-10 mm Hg. Čl. ispod ga je ranije odredila.

Kronično oštećenje adrenalnog korteksa prati potreba za konzumiranjem slane hrane. Postoji prazan želudac - drhtanje mišića, slabost koja nestaje nakon jela - karakterističan znak snižavanja razine glukoze u krvi.

U slučaju sekundarnog hipokortizma, sol ne "vuče", ali nakon jela, nakon nekoliko sati, javljaju se napadi drhtavice i slabosti.

Simptomi razvoja dodatnih kriza

Akutna insuficijencija nadbubrežnih žlijezda kod djece mlađe od 3 godine može se pojaviti u pozadini manjih vanjskih čimbenika: cijepljenje, stres, crijevna infekcija, SARS. Također, takav nedostatak se razvija neposredno nakon porođaja, tijekom kojeg beba nema kisika, obično rođenje u zdjelici prezasićenog fetusa. To je zbog činjenice da nadbubrežno tkivo u novorođenčadi ima nedovoljno stupanj zrelosti.

Akutna adrenalna insuficijencija razvija se kada:

naglo povlačenje terapije sintetičkim glukokortikoidima;

resekcija nadbubrežne žlijezde;

infekcija: difterija, toksoplazmoza, infekcija citomegalovirusom, listerioza;

nadbubrežna tromboza;

Meningokokna infekcija (u većini slučajeva razvija se kod djece, budući da odrasli najčešće djeluju kao nosači bakterija u nazofarinku).

Akutni hipokortizam se može razviti bez prethodnih simptoma. Njegov izgled može biti popraćen:

slabost do stanja prostiranja;

kada je uzrok patoloških strši meningokok infekcija kože prekrivena smeđe crnu osip koji ne nestaje kad pritisak osjetljivog prozirni staklena;

mogu biti konvulzije;

koža stječe "mramor" nijansu, vrhovi prstiju postaju cyanotic;

smanjuje dnevnu količinu urina;

postoji česta popustljiva stolica;

lutanje bol u abdomenu.

Ako ne pomognete u vremenu, postavlja se koma s velikom vjerojatnošću smrti.

Izjava o dijagnozi

Da biste odredili vrstu nadbubrežne insuficijencije (primarni, sekundarni, tercijarni), izvršite:

MRI mozga s ciljanim pregledom hipofize i hipotalamusa.

SAD nadbubrežne žlijezde, čak ne može ni pokazati organ čak ni u nazočnosti tumorskog ili tuberkuloznog procesa. U takvim slučajevima, izvodi se dodatno CT nad nadbubrežnim žlijezdama.

Međutim, glavna dijagnoza ove patologije su laboratorijske metode. Kako bi se utvrdilo koji su hormoni nastali nedostatak i stupanj njegove težine, proučavanje:

Razina kortizola u krvi: njegovo smanjenje događa se u svakom slučaju nedovoljno.

17-CS i 17-ACS u mokraći prikupljenih dnevno: ti metaboliti kortizola smanjuju se u slučaju primarne i sekundarne insuficijencije adrenalnih stanica.

Sadržaj ACTH u krvi: smanjuje se s sekundarnom i tercijarnom insuficijencijom, povećava se u slučaju patologije nadbubrežnih žlijezda.

Razina aldosterona u krvi - stupanj njegovog smanjenja.

Skriveni oblik adrenalna insuficijencija otkriti pomoću ACTH podražaje: određivanje referentne razine i razine kortizola mjerena je pola sata nakon davanja sintetskog ACTH. Kada razina kortizola raste za ne više od 550 nmol / l, to znači da je prisutna adrenalna insuficijencija. Uz normalni rad parnih organa, razina kortizola trebala bi se povećati 4-6 puta. Test se izvodi u određenim satima - 8:00 je prirodni vrhunac aktivnosti hormona od interesa.

Nakon utvrđivanja dijagnoze, potrebno je utvrditi koliko su pretrpjeli lipidi, ugljikohidrati, proteini i elektrolitički metabolički procesi, stupanj smanjenja imunološke obrane. U ove svrhe morate dati opći test krvi. Krv iz vene određena je razinom glukoze, proteina i njegovih frakcija, kalcija, kalija, natrija. Izvršite lipidogram. Elektrokardiogram je obavezan, što omogućuje određivanje kako je srce reagiralo na promjene u sastavu krvi elektrolita.

terapija

Liječenje se sastoji od injekcija sintetičkih hormona, čiji je nedostatak prisutan u tijelu u pojedinačno izračunatoj dozi. Gotovo uvijek ti hormoni su glukokortikoidi, koji se odabiru ovisno o njihovoj težini nuspojava, trajanju djelovanja, mineralokortikoidnoj aktivnosti:

Prosječna dnevna doza (u miligrama po četvornom metru površine tijela)

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde

Sadržaj

ključne riječi

Popis skraćenica

NN - adrenalna insuficijencija

CNN - kronična adrenalna insuficijencija

PNN-primarna nedostatak nadbubrežne žlijezde

KGH - hormon koji sterilizira kortikotropin

ACTH - adrenokortikotropni hormon

ARP - plazma renin aktivnost

OCLC - vrlo dugolančane masne kiseline

APS - autoimunski poliendokrinski sindrom

VDKN - kongenitalna disfunkcija adrenalnog korteksa

Uvjeti i definicije

steroidogenezu - proces sinteze steroidnih hormona (u nadbubrežnim žlijezdama i gonadama) iz kolesterola.

glukokortikoidid - hormon sintetiziran u adrenalnom korteksu (kortizol).

mineralokortikoidni hormon - hormon sintetiziran u adrenalnom korteksu (aldosteron).

Monogena bolest - nasljedna bolest, kojoj mutacije vode u jednom genu.

adrenalektomije - kirurško uklanjanje nadbubrežne žlijezde (jednostrana) ili nadbubrežna (bilateralna).

1. Kratke informacije

1.1. definicija

Nedostatak nadbubrežne žlijezde (LV) - sindrom uzrokovan nedostatkom sinteze i izlučivanja kortizola u adrenalnom korteksu.

1.2. Etiologija i patogeneza

U većini slučajeva (ali ne u svemu), manjak glukokortikoida (kortizola) kombinira se s nedostatkom mineralokortikoida (aldosterona). U odsustvu zamjenske terapije, nedostatak nadbubrežne žlijezde je smrtonosna bolest. Pacijent koji pati od kronične primarne adrenalne insuficijencije (PNN) treba stalnu zamjensku terapiju glukokortikoidima (i, u većini slučajeva, mineralokorikoida).

Kronični PNN je etiološki heterogena bolest. adrenalne lezija mogu razviti zbog vanjskih čimbenika - krvarenja (češće kod djece mlađe od 1 godine), infektivne (tuberkuloze), tumora (limfoma, metastaze), (adrenalektomije za tumore adrenalne žlijezde, Cushingova bolest). Djeca često uzrokuju NPA je jedan od nasljednih bolesti koje uključuju povredu embriogeneze, uništavanje nadbubrežne žlijezde ili nedostatke steroidogenezu

Etiologija primarnog CNN-a (tablica 1)

Tablica 1. Etiologija PNN-a

LJUDSKA OPCIJA

Kongenitalna adrenokortikalna disfunkcija (7 varijanti)

3b HSD, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR

Autoimuni izolirani LV

Poligenska nasljednost (predisponirajući aleli HLA-DQ sustava, HLA-DR)

Autoimuni poliglandularni sindrom tipa 1

Autoimuni poliglandularni sindrom tipa 2

Obiteljski izolirani nedostatak glukokortikoida

MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN

Kongenitalna hipoplazija adrenalnog X povezana

DAX gen, X kromosomske delecije

Algroveov sindrom (Triplet A)

Nedostaci mitohondrijske DNA

POTRAŽENE OPCIJE

  • Bilateralna adrenalektomija
  • Krvarenje u nadbubrežnim žlijezdama
  • Metastatski ili neoplastični zbog adrenalnog oštećenja (limfom i sl.)
  • Infekcija nadbubrežnih žlijezda (septikopatija, tuberkuloza)

Nema genetske prirode

1.4. Kodiranje na ICD - 10

E27.1 - Primarna insuficijencija adrenalnog korteksa;

E27.2 - Addisonova kriza;

E27.4 - druga i neodređena adrenokortikalna insuficijencija;

E27.8 - ostali specifični poremećaji nadbubrežne žlijezde;

E27.9 - nadbubrežna bolest, nespecificirana.

1.5. klasifikacija

Ovisno o razini lezije u hipotalamus-pituitarno-adrenalne linije, HH je primarni, koji je uzrokovan patologija se nadbubrežne i središnji - sekundarni (povezane sa smanjenim izlučivanjem adrenocorticotropic gužva (ACTH), hipofize) ili tercijarni (koja je povezana s oštećenjem izlučivanja corticotropin rilizing- hormona (CRH) u hipotalamusu).

Ove su preporuke posvećene kroničnoj primarnoj adrenalnoj insuficijenciji (PNN).

1.6. Klinička slika

Nedostatak glukokortikoida (kortizol) manifestira slabost, brz umor, smanjenje apetita i gubitak tjelesne težine, nesvjesticu, napadaji s gubitkom svijesti. Konvulzivni sindrom je uzrokovan niskom razinom glukoze u krvi (hipoglikemija), često se javlja nakon produženog prekida noćenja kod jela.

Insuficijencija mincralkortikoidni (aldosteron) očituje mučninom, povećana soli potražnje, povraćanje i ponovno stvaraju reljef, dovodi do dehidracije, koja se zove „solteryayuschimi krize”. Simptomi se obično povećavaju naglo prema drugim bolestima, visokim temperaturama, stresnim situacijama.

Gotovo svi simptomi nedostatka kortizola i aldosterona nespecifični su, tj. Mogu biti znak bolesti drugih organa i sustava (gastrointestinalni trakt, središnji živčani sustav, itd.).

Najspecifičnija primarna adrenalna insuficijencija simptomi hiperpigmentacije kože i / ili sluznice te povećane potrebe za soli. Često prvo primijetiti okolno hyperpigmentation na otvorenim dijelovima tijela (lice, ruke). Najveća manifestacija hiperpigmentacije označena na koži vanjskih genitalija, aksilarne, koljenima, laktovima i pigmentirane bradavice, pupak, perianalne području i ožiljke na mjestu oštećenja kože. Područja hiperpigmentacije mogu biti na sluznici usne šupljine.

S središnjim oblikom hipokorticizma nikada se ne pojavljuje hiperpigmentacija, razina ACTH je uvijek niska. Za sekundarnu i tercijarnu adrenalnu insuficijenciju nema nedostatka mineralokortikoida (aldosterona), pa takvi pacijenti neće imati simptome gubitka soli. Preostali klinički znakovi su zajednički za primarnu, sekundarnu i tercijarnu insuficijenciju adrenalnog sustava

2. Dijagnostika

Pritužbe i anamneza

  • konvulzivni sindrom
  • hiperpigmentacija kože
  • Napadi hipoglikemije (gubitak svijesti, drhtanje, znojenje)
  • stalna slabost
  • povećan umor
  • gubitak apetita, gubitak težine
  • ponovljeno povraćanje, mučnina, proljev na pozadini bolesti, vrućine, stresa
  • žudnja za slanom hranom
  • Pacijent ima bolest, od kojih jedna može biti nadbubrežna insuficijencija
  • Prisutnost bliskih srodnika koji pate od nasljednih oblika kronične nadbubrežne insuficijencije

Pacijenti bez kliničkih manifestacija CNN-a, ali imaju bolest čija komponenta može biti CNN, kao i rodbine s nasljednim oblikom CNN-a, treba svrstati kao visoko rizična skupina za razvoj NN. U takvom slučaju, genetsko savjetovanje je potrebno provesti specifični pregled, uključujući genetsku dijagnozu i / ili razjašnjavanje dijagnoze za prisutnost latentnog subkliničkog KNN-a.

Definicija specifičnog nosološkog oblika nadbubrežne insuficijencije omogućuje predviđanje tijeka bolesti, vjerojatnosti pojavljivanja patologije drugih organa i sustava te određivanje taktike liječenja pacijenta. Utvrđivanje genetskog defekta u nasljednim oblicima hipokorticizma omogućuje utvrđivanje rizika od bolesne djece u obitelji bolesnika, obavljanja prenatalne dijagnoze i, u nekim slučajevima, prenatalnog liječenja fetusa [BIII].

2.2. Fizički pregled

Kada se ispituju, sljedeći simptomi imaju dijagnostički značaj:

  • hiperpigmentacija kože i sluznice (lokalno ili difuzno);
  • bljedilo ili sive boje kože;
  • nizak krvni tlak;
  • nedostatak tjelesne težine ili oštar gubitak težine.

Nijedna od kliničkih manifestacija nije strogo određeni kriterij za dijagnozu CNN-a i zahtijeva laboratorijsku potvrdu [BII].

2.3. Laboratorijska dijagnostika

  • U prvoj fazi istraživanja preporučuje se analizirati sljedeće laboratorijske pokazatelje:
  1. Razina kortizola u serumu (u 8,00)
  2. Razina ACTH u krvnoj plazmi (u 8,00)
  3. Glukoza u serumu
  4. Razina kalija u serumu
  5. Razina natrija u krvnom serumu
  6. Renin u krvnoj plazmi (aktivnost bubrega u plazmi)

Razina vjerodostojnosti preporuka B. Razina pouzdanosti dokaza 3.

komentar: Uzorak krvi za hormonske studije izvodi se ujutro u 8-9 sati na prazan želudac. U bolničkom okružju, uzimanje uzoraka krvi za mjerenje renina, ARP se provodi ležeći, nakon spavanja, pacijent ne smije uzeti uspravan položaj sve dok se uzorak krvi ne skupi ili leži 2 sata prije uzimanja uzorka krvi. Kada je nemoguće uzeti krv leži, drugi se standardi koriste za procjenu indeksa renina.

  • Preporuča se u prvom dijagnostičkom koraku utvrditi razinu bazalnog kortizola i ACTH u krvi.

Razina vjerodostojnosti preporuka B. Razina pouzdanosti dokaza 2.

komentari: Krv za studiju treba uzeti rano ujutro u 6,00-9,00 sati, što odgovara fiziološkom vrhu izlučivanja glukokortikoida [BII]

Istovremeno, niska razina kortizola u primarnom adrenalne insuficijencije određen visokim razinama ACTH u plazmi. Ovo istraživanje zahtijeva da liječnik pravilima uzimanja uzoraka krvi: uzorkovanje vrijeme u ranim jutarnjim satima, ograda se izvodi u hladnom cijevi koja sadrži EDTA cijev treba donijeti u laboratorij za ispitivanje u roku od nekoliko sati. Je značajno povišen nivo ACTH (više od 150 pg / ml) i razine kortizola manja od 500 nmol / l dijagnoza primarna adrenalna insuficijencija se može ugraditi.

Tablica 3. Procjena bazalnog kortizola [BIII].

Vjerojatnost dijagnoze HH

više od 500 nmol / 1

  • Uz vjerojatne i upitne rezultate kortizola, preporučuju se dijagnostički testovi

Razina vjerodostojnosti preporuka B. Razina pouzdanosti dokaza 2.

komentari: Ako pacijent prima glukokortikoidnu terapiju, tada bazalna kortizola i razine ACTH nisu pouzdane. U tom slučaju idite na II. Fazu dijagnoze pomoću uzoraka stimulacije.

Na ACTH razini manjoj od 150 pg / ml i razina kortizola manja od 500 nmol / L, dodatni stimulacijski test s syattton

Algoritam za provođenje uzorka s kratkim djelovanjem ACTH:

U početku se uzima krv za određivanje kortizola, nakon čega se ubrizgava 250 μg tetrakosaktida (sintetički analog ACTH) u 5 ml fiziološke otopine, trajanje infuzije je 2 minute. Zatim, nakon 30 i 60 minuta, uzima se krv za ponovno određivanje kortizola.

Normalno, razina kortizola na stimulaciji prelazi 500 nmol / l. Uz primarnu adrenalnu insuficijenciju, odgovor na stimulaciju je odsutan ili smanjen, uspon kortizola je manji od 500 nmol / l [BI].

U nedostatku ACTH kratkog djelovanja, moguće je provesti sličan test s lijekom ACTH dugog djelovanja (Sinakten-depot). Nakon primjene 1 ml Sinaktena (1 mg), krv za određivanje kortizola uzima se na 10-12 i 24 sata. Rezultati se procjenjuju slično ACTH testu kratkog djelovanja.

Oslobađanje kortizola kao odgovor na ACTH iznad 500 nmol / l jedinstveno omogućuje izuzimanje primarna adrenalna insuficijencija, međutim, ne isključuje mogućnost sekundarne adrenalne insuficijencije. Za dijagnosticiranje središnjeg hypocorticoidism koristi za testiranje testa inzulina s metirapon i stimulacijskog testa sa kortikotropin-otpuštajućeg hormona.

Nedostatak odgovarajuće otpuštanje kortizola (500 nmol / L) kao odgovor na davanje ACTH može se pojaviti u bolesnika s kongenitalnim oblika središnje hypocorticoidism, bazalne razine ACTH je normalan ili smanjen.

  • Određivanje metabolita steroidogeneze u dnevnoj mokraći (17-oksikortikosteroidi) nije informativan i nije preporučljiv za dijagnozu NN.

Razina vjerodostojnosti preporuka E. Razina pouzdanosti dokaza 2.

komentari:Istraživanje slobodnih razine kortizola u slini i dnevnom urinu također može koristiti za dijagnosticiranje LV i, u nekim slučajevima ima niz tehničkih prednosti (na primjer, neinvazivnim na ograde materijala).

  • Preporuča se provesti istraživanje razine kalija, natrija i renina, koji su glavni pokazatelji prisutnosti muralkortikoidne insuficijencije.

Razina vjerodostojnosti preporuka B. Razina pouzdanosti dokaza 2.

komentari: Laboratorij potvrda mineralokortikoida nedostatak su poremećaji elektrolita - hiponatrijemiju, HIPERKALIJEMIJA i podatke o hormonalnog istraživanja - povećanje plazma renina aktivnosti (renin).

U nekim slučajevima, uzorak s furosemidom pokazuje da isključuje manjak mineralokortikoida. Ovaj test temelji se na činjenici da normalno hipovolemija uzrokovana furosemidom stimulira izlučivanje aldosterona. U bolesnika s nedostatkom mineralokortikoida, nema adekvatnog oslobađanja aldosterona. Međutim, u našoj praksi ovaj uzorak nije široko korišten i ne preporučuje se rutinski isključiti manjak mineralokortikoida.

2.4.Instrumentalnaya dijagnostika

Posebna instrumentalna dijagnostika nije razvijena.

2.5. Diferencijalna dijagnostika

Algoritam za diferencijalnu dijagnozu primarnog CNN-a

Da bi se odredio nosološki oblik CNN-a, potrebno je procijeniti:

  1. Dob manifestacije adrenalne insuficijencije
  2. Prisutnost komponenata glukokortikoida i mineralokortikoida
  3. Obiteljska povijest
  4. Prisutnost drugih kliničkih komponenti

U nedostatku dodatnih kliničkih komponenti koje ukazuju na etiologiju CNN-a, potrebno je:

  1. Svi dječaci s debi HNN nakon dobi od tri godine da provede studiju ODTSZHK (vrlo dugolančanih masnih kiselina) kako bi se izbjegao X-vezana Adrenoleukodistrofija [BI]
  2. Pacijenti oba spola s debitantskim bolestima u dobi nakon tri godine za provođenje antitijela za 21-hidroksilazu [BI]
  3. Provesti genetske studije kako bi se utvrdile mutacije u poznatim genima odgovorne za razvoj adrenalne insuficijencije [BIII]

Tablica 2. Nasljedne varijante primarnog CNN.

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone