Sindrom i Icenko-Cushingova bolest (hiperkorticoza) je kompleks simptoma koji se razvija s viškom nadbubrežne žlijezde kortikosteroidnih hormona. Ako je bolest posljedica poremećaja u hipotalamo-hipofiza sustav koji dovodi do povećane proizvodnje ACTH (adrenocorticotropic hormona) i kao posljedica toga, kortizola, je rekao o stvarnom Cushing bolest. Ako se pojave simptomi bolesti se ne odnose na funkcioniranje hipotalamo-hipofiza sustav, govorimo o sindromu Cushing.

Uzroci hiperkortisa

Simptomi hiperkortisa

Sindrom Itenko-Cushing ima vrlo različite vanjske znakove, prema kojima liječnik može sumnjati u ovu bolest.

U velikom broju pacijenata pretilost je karakteristična za hiperkorticizam. mast distribucija javlja displazije (Kushingoid) Vrsta: prekomjerna količina masti određuje se na leđa, trbuh, prsa, lica (mjesec lica).

Atrofija mišića, smanjenje volumena mišićne mase, smanjenje mišićnog tonusa i snage, posebno je vidljivo zbog kršenja tonusa glutealnih mišića. "Skewed stražnjice" - jedan od tipičnih znakova bolesti. Atrofija mišića prednjeg trbušnog zida može naposljetku dovesti do pojave hernije bijele linije trbuha.

Promjene kože. Kod bolesnika, koža postaje tanja, ima mramornu sjenu, sklona je suhosti, pahuljice, a postoje i područja povećanog znojenja. Pod tankom kožom vidljiv je vaskularni uzorak. Pojavljuju se striae - protežu se ljubičasto-ljubičasto, najčešće se pojavljuju na koži trbuha, kukova, mliječnih žlijezda, ramena. Njihova širina može doseći nekoliko centimetara. Osim toga, koža pokazuje različite vrste rana poput akni i vaskularnih zvijezda. U nekim slučajevima, uz Itenko-Cushingovu bolest, postoji hiperpigmentacija - na koži se pojavljuju tamne i svijetle mrlje koje su označene bojom.

Jedan od ozbiljnih komplikacija sindroma Cushing - osteoporoze povezane s stanjivanje koštanog tkiva, što izaziva prijelome kostiju i deformacije, s vremenom bolesnici razviju skolioze.

Kršenje srca se izražava u obliku razvoja kardiomiopatije. Postoje poremećaji srčanog ritma, arterijska hipertenzija, a kod pacijenata se u konačnici nastaju zatajenja srca.

U 10-20% bolesnika otkrivena je steroidni dijabetes mellitus, a možda ne postoje gušterače i značajne promjene u koncentraciji inzulina u krvi.

Prekomjerni razvoj andrenoma nadbubrežne žlijezde dovodi do pojave hirsutizma kod žena - muške kose. Osim toga, u bolesnim ženama, menstruacijske nepravilnosti javljaju se do amenoreje.

Dijagnoza i liječenje sindroma Itenko-Cushing

Ispitivanje počinje s screening testovi: Analiza urina za određivanje razine svakodnevnog izlučivanje slobodnog kortizola testa s deksametazona (kortikosteroid lijek) koji pomažu identificirati hiperkortizolizmom, a također provesti preliminarnu sindrom diferencijalna dijagnoza i Cushingov bolesti. Daljnja ispitivanja su potrebna za identifikaciju adenom hipofize, tumor nadbubrežne žlijezde i drugih organa i komplikacija bolesti (dijagnostici, rendgenskim, CT i za MRI, itd).

Liječenje bolesti ovisi o rezultatima pregleda, tj. Na specifičnom području na kojem se otkriva patološki proces koji je doveo do pojave hiperkortizma.

Do sada je jedina stvarno djelotvorna metoda liječenja bolesti koja je nastala kao rezultat adenoma hipofize, kirurška (selektivni transsfenoidni adenomatektomija). Ova neurokirurška operacija naznačena je u otkrivanju adenoma hipofize s jasnom lokalizacijom, uspostavljenom tijekom pregleda. Obično, ova operacija daje pozitivne rezultate u velikom broju bolesnika, obnova normalnog funkcioniranja sustava hipotalamus-hipofize javlja se dovoljno brzo, au 70-80% slučajeva postoji trajna remisija bolesti. Međutim, 10-20% pacijenata može doživjeti recidiv.

Kirurško liječenje Cushing-ova bolest se obično povezuje s radioterapijom, i degradacija hiperplastične adrenalne (t, K. žlijezde težina povećava uslijed dužeg hormonske neuspjeh).

U nazočnosti kontraindikacija za kirurško liječenje adenoma hipofize (ozbiljno stanje pacijenta, prisutnost teških popratnih bolesti itd.) Provodi se liječenje lijekom. Koriste se lijekovi koji potiskuju izlučivanje adrenokortikotropnog hormona (ACTH), čime se povećava razina koja dovodi do hiperkorticizma. U pozadini takvog liječenja, ako je potrebno, također je obavezna simptomatska terapija hipotenzivnim, hipoglikemijskim lijekovima, antidepresivima, liječenju i prevenciji osteoporoze itd.

Ako su uzroci hiperkorticizma tumori nadbubrežne žlijezde ili drugi organi, potrebno je njihovo uklanjanje. Kod uklanjanja zahvaćene nadbubrežne žlijezde s ciljem sprečavanja hipokorticizma u budućnosti, pacijenti će trebati dugotrajnu nadomjesnu hormonsku terapiju pod stalnim nadzorom liječnika.

Adrenalektomija (uklanjanje jedne ili dvije nadbubrežne žlijezde) rijetko se koristi u potonjem, samo ako nije moguće liječiti hiperkorticozu na druge načine. Ova manipulacija dovodi do kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde, koja zahtijeva terapiju zamjene za cijelu životnu dob.

Svi pacijenti koji su bili ili se liječe za ovu bolest trebaju stalno praćenje endokrinologa i, ako je potrebno, drugih stručnjaka.

Kome se liječnik primjenjuje

Ako imate ove simptome, trebate kontaktirati endokrinologa. Ako se nakon pregleda detektira adenoma hipofize, neurolozi ili neurokirurg tretiraju pacijenta. S razvojem komplikacija u liječenju Cushing prikazano traume (fraktura kod kardiologa) (tlak podiže i ritma), ginekologije (za poremećaja reproduktivnog sustava).

Više o bolesti i sindromu Itenko-Cushing u programu "Živi zdravo!":

Sindrom Isenko-Cushing

Sindrom Itenko-Cushing je patološka kombinacija simptoma koji nastaju u pozadini bolesti kao što je hiperkortikoidizam. Hiperkorticizam se, pak, razvija kao rezultat abnormalnosti u radu adrenalnog korteksa s otpuštanjem visokih doza hormonskog kortizola ili nakon dugotrajne uporabe glukokortikoida. Sindrom Itenko-Cushing ne smije se miješati s bolešću Itenko-Cushing, budući da je bolest posljedica poremećaja u sustavu hipotalamus-hipofize.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi su od velike važnosti za normalno funkcioniranje ljudskog tijela. Oni izravno sudjeluju u metabolizmu, odgovorni su za održavanje velikog broja fizioloških funkcija. Dakle, za rad nadbubrežne žlijezde odgovoran je hormon ACTH koji doprinosi proizvodnji koritikosterona i kortizola. Hormoni koje proizvode hipotalamus - liberini i statini - odgovorni su za funkcioniranje hipofize. Kao rezultat toga, tijelo funkcionira kao jedinstvena jedinica i ako jedna veza ne uspije barem jedna veza ne uspije, brojne procese neuspjeha, uključujući povećanje broja proizvedenih glukokortikoidnih hormona. S obzirom na to stanje, sindrom Itenko-Cushing se razvija.

Prema statistikama, žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da pate od manifestacija ovog sindroma od muškaraca. Godina u kojoj patologija debitira može se kretati od 25 do 40 godina.

Simptomi sindroma Itenko-Cushing

Simptomi sindroma Itenko-Cushing su višestruki i izraženi su u sljedećem:

Više od 90% pacijenata pati od pretilosti. A distribucija masti je određena vrsta, koja se u medicini zove Cushingoid. Najveća nakupina masnih naslaga uočena je u području vrata, lica, trbuha, leđa i prsa. U tom slučaju, udovi ostaju u bolesniku nerazmjerno tanki.

Lice pacijenta je zaobljeno, postaje poput Mjeseca. Tena je ljubičasto-crvena, ima cyanotic boju.

Često kod bolesnika nastaje bivola ili buffalo. Ovo je naziv masnih naslaga u regiji sedme cervikalne kralješnice.

Koža na dlanovima na stražnjoj strani postaje vrlo tanka, stječe prozirnost.

Kako bolest napreduje, atrofija mišića dobiva zamah. To dovodi do formiranja miopatije.

Simptom "spuštenih stražnjica" i "žabljeg trbuha" također je karakterističan za ovu patologiju. U tom slučaju, mišići stražnjice i bedra gube volumen, a želudac visi zbog slabosti mišića peritoneuma.

Često se razvija kila bijele linije trbuha, pri čemu se izbočina vrećice proteže duž središnje linije peritoneuma.

Vaskularni uzorak na koži postaje vidljiviji, sama dermis dobiva mramorni uzorak. Zbog povećane suhoće kože, postoje područja pilinga. U tom slučaju znojne žlijezde počinju djelovati snažnije. Fragilnost kapilara dovodi do činjenice da se modrice lako pojavljuju na tijelu pacijenta.

Crvene ili cyanotic strias pokrivaju ramena, abdomen, prsa, bokovi i stražnjice pacijenta. Istezanje može doseći duljinu od 80 mm i širinu od 20 mm.

Koža postaje sklona aknama, često se kuglice žile počnu formirati. Postoje hiperpigmentirana područja.

Osteoporoza je čest populacija bolesnika s sindromom Isenko-Cushing. Uz to je stanjivanje koštanog tkiva i izraženo je u jakoj boli. Ljudi postaju skloniji prijelomima i deformacijama kostiju. Na pozadini osteoporoze razvija scolioza, kyphoscoliosis. Torakalna i lumbalna kralježnica su u tom pogledu ranjiviji. Kako kompresija kralježaka napreduje, pacijenti su sve slabiji, na kraju će postati niži.

Ako se Itenko-Cushing sindrom debitira u djetinjstvu, onda dijete ima zaostajanje u usporedbi s vršnjacima. To je zbog sporog razvoja epifizne hrskavice.

Fatalni ishod može dovesti do takvih simptoma sindroma Itenko-Cushing kao kardiomiopatije u kombinaciji s aritmijama, zatajenjem srca, arterijskom hipertenzijom.

Pacijenti su često ometani, skloni depresivnim raspoloženjima, pate od psihoze. Često su pokušaji samoubojstva.

Diabetes mellitus, neovisno o pankreatijskim bolestima, dijagnosticira se u 10-20% slučajeva. Tijek steroidnog dijabetesa je vrlo jednostavan i može se ispraviti uz pomoć specijaliziranih lijekova i prehrambene prehrane.

Možda je razvoj perifernog edema na pozadini nokturije ili polinurije. U tom smislu pacijenti pate od stalne žeđi.

Muškarci koji pate od atrofije testisa, skloni su feminizaciji. Često imaju potentne poremećaje, ginekomastiju.

U vezi s supresijom specifičnog imuniteta razvija se sekundarna imunodeficijencija.

Žene često pate od poremećaja menstrualnog ciklusa, od neplodnosti, od amenoreje i drugih poremećaja u pozadini hiperandrogenizma.

Uzroci sindroma Itenko-Cushing

Stručnjaci razlikuju sljedeće razloge sindroma Itenko-Cushing:

Mikroadenoma hipofize je benigni tumor žljezdanog sadržaja, koji u veličinama ne prelazi 20 mm, ali također utječe na povećanje količine adrenokortikotropnog hormona u tijelu. Upravo je to uzrok koji moderni endokrinolozi smatraju vodeći u razvoju sindroma Itenko-Cushing i uzrokuju patološke simptome u 80% slučajeva.

Adenoma, adenokarcinom, adenomatoza adrenalnog korteksa vodi u razvoj sindroma Itenko-Cushing u 18% slučajeva. Prekomjerno rast tumora poremeti normalnu strukturu i funkcioniranje nadbubrežne kore, izazivajući kvar u radu cijelog organizma.

Corticotropinoma pluća, jajnika, štitnjače, prostate, gušterače i druge organe uzrokuje razvoj patoloških sindroma u ne više od 2% slučajeva. Corticotropinoma je tumor koji proizvodi kortikotropni hormon koji uzrokuje hiperkortikoidizam.

Možda je razvoj bolesti dugotrajnom uporabom lijekova koji uključuju glukokortikoide ili ACTH.

Tijek bolesti može biti progresivno s punim razvojem simptoma u trajanju od šest mjeseci do godine, ili postupnim s povećanjem simptoma u trajanju od 2 do 10 godina.

Dijagnoza sindroma Itenko-Cushing

Ako pacijent je osumnjičen Cushingov sindrom, ali je sasvim moguće unos kortikoida hormona izvana, potrebno je utvrditi pravi uzrok Cushing.

Zbog toga, moderni stručnjaci imaju sljedeće testove screeninga, zbog čega je dijagnoza Itenko-Cushingovog sindroma pouzdana:

Proučavanje 24-satnog urina s ciljem utvrđivanja u njoj izlučivanje hormona. Potvrđuje prisutnost sindroma povećanje kortizola u mokraći u 3 ili više puta.

Uzimanje male doze deksametazona. Normalno, dexametazon ima neutralizirajući učinak na kortizol, smanjujući ga za više od 50%. Ako postoji sindrom, to se neće dogoditi.

Uzimanje velike doze deksametazona omogućuje razlikovanje između Itenko-Cushingove bolesti i sindroma. Ako razina kortizola ostaje nepromijenjena od osnovne linije, pacijentu se dijagnosticira sindrom, a ne bolest.

Analiza urina otkriva rast 11-oxyketheroida i pad 17-CS.

Test krvi uzrokuje hipokalemiju, rast hemoglobina, kolesterola i eritrocita.

MRI, CT hipofize i nadbubrežne žlijezde omogućuju određivanje prisutnosti tumora, koji je izvor hiperkorticizma.

Radiografija i CT kralježnice i prsnog koša mogu odrediti prisutnost komplikacija patološkog stanja.

Liječenje sindroma Isenko-Cushing

Liječenje sindroma Isenko-Cushing je u nadležnosti endokrinologa. Ako je ustanovljeno da su uzroci sindroma određeni lijekovi, onda ih treba isključiti. Otklanjanje glukokortikoidnih lijekova treba postupno provesti s naknadnom zamjenom s drugim imunosupresivima.

Ako je hiperkorticizam endogen u prirodi, onda je potreba za lijekovima koji utječu na proizvodnju kortizola. To mogu biti takvi lijekovi, kao što su: Aminoglutetimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operativna intervencija nužna je u slučaju otkrivanja tumora u ovom ili onom dijelu tijela. Ako ne možete ukloniti formiranje, onda se uklanja cijeli organ (najčešće - operacija uklanjanja nadbubrežne žlijezde). Ili bolesnik je propisan tečaj radioterapije za hipotalamus i hipofiza. Radioterapija se provodi odvojeno ili u kombinaciji s korekcijom lijeka ili nakon operacije. To vam omogućuje postizanje boljeg učinka i smanjenje rizika od recidiva.

Ovisno o simptomima sindroma Itenko-Cushing, pacijenti podvrgavaju odgovarajućoj terapiji usmjerenoj na zaustavljanje kliničkih znakova patologije.

Moguće je propisati sljedeće lijekove:

Hipotenzivni lijekovi (spironolakton, ACE inhibitori);

Lijekovi za smanjenje šećera u krvi;

Pripravci za liječenje osteoporoze (kalcitoni);

Umirujuće droge itd.

Naknada poremećenog metabolizma je važna.

Ako je pacijent morao podvrgnuti operaciji uklanjanja nadbubrežnih žlijezda, tada je propisan terapijski nadomjesni hormon za život.

Što se tiče prognoze, nedostatak liječenja u 50% slučajeva dovodi do smrtonosnog ishoda, budući da organizam ima nepovratne posljedice. U drugim slučajevima, prognoza je ovisna o uzroku hiperkorticizma. U nazočnosti benignih kortikosteroida, prognoza je povoljna i u 80% slučajeva nakon uklanjanja tumora nadbubrežna žlijezda počinje funkcionirati u cijelosti.

Pet godina opstanka nakon uklanjanja malignih tumora je u rasponu od 20 do 25%. Ako postoji kronična nadbubrežna insuficijencija, tada se upotreba hormonske nadomjesne terapije provodi tijekom cijelog života. Pacijenti s sindromom Isenko-Cushing moraju odreći teške uvjete rada i pridržavati se normalne rutine dana.

Autor članka: Vafaeva Julia Valerievna, nefrologa, posebno za web stranicu ayzdorov.ru

Down sindrom nije bolest, patologija koja se ne može spriječiti i izliječiti. Fetus s Downovim sindromom u 21. paru kromosoma ima treći dodatni kromosom, kao rezultat njihovog broja nije 46, nego 47. Downov sindrom javlja u jednom od 600-1000 novorođenčadi od žena nakon dobi od 35 godina.

Edwardsov sindrom je druga najčešća genetska bolest nakon Downovog sindroma povezanog s kromosomskim aberacijama. U Edwardsovom sindromu opažena je kompletna ili djelomična trisomija 18. kromosoma, zbog čega nastaje dodatna kopija. To izaziva niz neprepoznatljivih poremećaja tijela, koji su u većini slučajeva nespojivi sa životom.

Aspergerov sindrom je poremećaj povezan s autističnim poremećajem, no razlikuje se očuvanje govora i kognitivnih sposobnosti pacijenta. Aspergerov sindrom je uključen u rubriku pervazivnih poremećaja, zajedno s Kannerovim sindromom, atipičnim autizmom, Rett sindromom, hiperaktivnim poremećajem.

Astenički sindrom je psihopatološki poremećaj karakteriziran progresivnim razvojem i prati većinu bolesti tijela. Glavne manifestacije asteničnog sindroma su umor, poremećaj spavanja, smanjena učinkovitost, razdražljivost, letargija.

Medicinska obrazovna literatura

Obrazovna medicinska literatura, online knjižnica za studente na sveučilištima i medicinskim stručnjacima

Liječenje Itenko-Cushingove bolesti

Bolest Itenko-Cushinga - hipotalamus-hipofiza oboljelih od prekomjerne lučenja kortikotropina i kasnije bilateralne nadbubrežne hiperplazije i hiperfunkcije (hiperkorticizam).

Kurativni program u bolesti Itenko-Cushing.

  1. Patogenetski tretman.
    1. Radioterapija.
    2. Kirurško liječenje (transsfenoidalno uklanjanje kortikotropogena hipofize, adrenalektomija, uništavanje nadbubrežne žlijezde).
    3. Terapija lijekovima.
      1. Lijekovi koji potiskuju izlučivanje kortikotropina.
      2. Lijekovi koji blokiraju biosintezu steroida u nadbubrežnim žlijezdama.
  2. Simptomatsko liječenje hiperkorticizma.

1. Patogenetski tretman

Glavni zadatak patogenetskog tretmana je normalizacija poremećenih hipofiza i nadbubrežnih međudjelovanja. Za to se koriste radioterapija, kirurško i medicinsko liječenje.

1.1. Radioterapija

Od metoda radioterapije trenutno se koristi gama terapija i proton iritacija hipofize.

Gamma-terapija se koristi kao neovisna metoda liječenja iu kombinaciji s kirurškim i medicinskim tretmanom.

Gamma terapija - ozračivanje hipotalamus-hipofizne regije uz pomoć gama uređaja u kojem je izvor zračenja 60 Co Kao nezavisna metoda prikazana je s blagom do umjerenom težinom Itzenko-Cushingove bolesti.

Radijacija se provodi na statičkim (AGAT-C), rotacijskim (AGAT-R) i rotacionim konvergentnim ("Rokus") instalacijama. Frakcijska tehnika ozračivanja se koristi u dozi od 1,5-1,8 Gy za 5-6 puta tjedno, ukupna doza je 40-50 Gy.

Učinak gama terapije počinje se pojaviti nakon 3-6 mjeseci nakon završetka tijeka liječenja i doseže maksimum nakon 12-24 mjeseca.

Gamma terapija uzrokuje početak remisije u 60% slučajeva, a učinak je izraženiji kod bolesnika mlađih od 40 godina. Prednost gama terapije je mali broj komplikacija zračenja i vrlo rijetki razvoj nakon hipopituitarizma zračenja. Nedostaci gama terapije su trajanje tijeka liječenja, spor razvoj terapijskog učinka, slaba učinkovitost u srednjim i teškim oblicima bolesti Itenko-Cushing bez upotrebe drugih metoda liječenja.

U posljednjih 10-15 godina, liječenje bolesti Itenko-Cushing korišteno je za ozračivanje hipofize uskim tragovima teških napunjenih visokoenergetskih čestica. Ove se grede formiraju na akceleratorima elementarnih čestica.

Pokazatelji za liječenje protonske izloženosti hipofize su blagi i umjereni oblici bolesti Itenko-Cushing.

Radi ozračivanja bolesnika koristi se tehnika konvergentne polja s više polja. Radijacija se izvodi diskretno iz 15-25 polja vremenske regije na način "na letu". Upotrebljuju se okrugle grede promjera 6-25 mm ili ovalne 7 × 9 mm. Sesija zračenja traje 20 minuta i pacijenti ih lako podnose. Ukupna žarišna doza za Itenko-Cushing bolest kreće se od 80 do 100 Gy.

Proton iritacija hipofize ima sljedeće prednosti u usporedbi s gama terapijom:

  • mogućnost lokalnog zračenja hipofize sa velikom dozom;
  • odsutnost oštećenja okolnog tkiva;
  • jedna sesija ozračivanja;
  • mogućnost ponovljenog ozračenja hipofize nakon 6 mjeseci ili više;
  • učinkovitost protonske terapije za blage i umjerene oblike bolesti Itenko-Cushing doseže 80-90%;
  • panhypopitaritarizam poslije zračenja nije tipičan ili vrlo rijedak.

Razvoj kliničkog poboljšanja ili potpune remisije obično se javlja u roku od 6-8 mjeseci, a rok za početak remisije je 2 godine.

Protonoterapija se može koristiti za liječenje bolesti Itenko-Cushing ako je već učinjen nedjelotvoran tijek rendgenske ili gama terapije.

Međutim, metoda protonske terapije ima sljedeća ograničenja:

  • protonska terapija koristi se samo za liječenje bolesnika s Izenko-Cushingovom bolešću s endoselarnim adenomima ili hiperplastičnim procesima u hipofiza;
  • Veličina turskog sedla ne smije prelaziti 15 mm sa svojim okruglim oblikom;
  • proton terapija nije preporučljiva za osobe s ozljedama glave i intrakranijalnom hipertenzijom, kao i sa teškom dispnejom, kašljem i povećanom nervnom uzbudljivošću.

Uz adenome hipofize s nadraženim i parazitarnim rastom, s promjerom većim od 15 mm ili ovalnim oblikom koji ne odgovara presjeku protonskih greda, gama terapija ostaje metoda izbora radioterapije.

Radioterapija (gama ili protonska terapija) također se može koristiti u kombinaciji s kirurškim i medicinskim metodama liječenja.

EI prema Marova (1991), u većini slučajeva, bolest je prosječna težina Cushing odnosi pomiješa operativno zračenje: kirurško uklanjanje nadbubrežne žlijezde i hipofize radioterapije mezhutochno- regije.

1.2. Kirurško liječenje

1.2.7. Transsfenoidoid adenomatektomija

Zbog intenzivnog razvoja i uvođenje mikrokirurške tehnika je jedan od najprikladnijih postupaka za liječenje bolesti je Cushingova transsphenoidal prostatektomija (Serpuhovitin S., Yu, L. E. Kirpatovsky, J.S. Ko valobrana, 1995).

Mikrodenomati i mali adenomi hipofize uklanjaju se transsfenoidno. Remisija s uspješnim uklanjanjem mikroadenom javlja se u više od 60% slučajeva, a prema Bogganu (1988) - u 90% slučajeva. Istodobno se zadržava lučenje drugih tripalnih hormona, a razina kortikotropina u krvi normalizirana je 6-12 mjeseci nakon operacije.

Indikacije za transsfenoidno uklanjanje kortikotropina su lagani i umjereni oblici bolesti Itenko-Cushing.

Međutim, treba imati na umu da ako je hipofiza microadenoma razvila kao posljedica dugotrajnog hiperstimulacije to-rogipotalamicheskih mehanizmima koji utječu na lučenje koritkotropina, moguće ponovne pojave bolesti nakon operacije.

U prisutnosti makroadenoma žlijezde hipofize, izvršena je trans frontalna adenomectomija.

Ako tumor u turskom sedlu nije dijagnosticiran, može se prikazati gemigipofizektomiya, ali je nužno uspostaviti bilateralnom kateterizacijom kavernoznih sinusa stranu lokalizacije hipersekrecijskog djelovanja. Pozitivan rezultat operacije zapažen je u 42% pacijenata (Leavens, 1992).

1.2.2. adrenalektomije

Adrenalektomija s Isenkom-Cushingovom bolesti može biti jednostrana ili dvostrana.

Jednostrana adrenalektomija nije neovisna metoda liječenja, jer nakon uklanjanja jedne nadbubrežne žlijezde pod utjecajem dugotrajne hipersekrecije kortikotropina preostala nadbubrežna žlijezda počinje djelovati još aktivnije. Stoga, unilateralna adrenalektomija treba kombinirati s ozračivanjem hipofize.

Kombinacija radioterapije i jednostrano adrenalektomije naznačena je za umjerene do teške oblike bolesti Itenko-Cushing u odsutnosti učinka prethodne radijacijske terapije. U ovom slučaju, jednostrana adrenalektomija se izvodi tijekom godine, a progresijom simptomatologije bolesti Itenko-Cushing - čak 6 mjeseci nakon radioterapije.

Bilateralna adrenalektomija Prikazana je u teškom obliku Ithenko-Cushingove bolesti i progresiji komplikacija hiperkorticizma. Operacija se izvodi u dvije faze. U prvoj fazi jedne nadbubrežne žlijezde se ukloni nakon zacijeljivanje rane nastaviti u drugu fazu - uklanjanje drugog dijela nadbubrežne žlijezde autolognim kore nadbubrežne žlijezde u potkožno tkivo, kako bi se smanjila dozu hormonske nadomjesne terapije.

Nakon bilateralne adrenalektomije, pacijenti za život propisuju se zamjenskom terapijom gluko- i mineralokortikoidima na isti način kao što je opisano u Ch. "Liječenje primarne kronične insuficijencije adrenalnog korteksa".

U 33% pacijenata nakon uklanjanja nadbubrežne žlijezde Nelsonov sindrom - Rast tumora hipofize (zbog hiperprodukcije kortikotropina u odsutnosti nadbubrežnih žlijezda) s hiperpigmentacijom kože, sluznice i kronične adrenalne insuficijencije.

Za prevenciju Nelsonovog sindroma nakon ukupne bilateralne adrenalektomije vrši se terapija gama ili protona na hipofizu, ako to nije učinjeno prije.

Za liječenje sindroma Nelson uporabom lijekova koji blokiraju izlučivanje kortikotropina - ciproheptadin, bromergokriptin, natrij valproat (vidjeti niže.), Radioterapiju i kirurško uklanjanje adenom.

1.2.3. Uništavanje nadbubrežnih žlijezda

Razaranje nadbubrežne žlijezde u bolesti Itenko-Cushing sastoji se u uništavanju hiperplastične nadbubrežne žlijezde (apopleksija) uvođenjem kontrastnog sredstva ili etanola u nju. Metoda se koristi samo u složenoj terapiji (tj. U kombinaciji s radioterapijom ili terapijom lijekovima). Učinkovitost u kombiniranoj terapiji iznosi 50-60%.

1.3. Liječenje lijekova Iseiko-Kushiiga bolesti

Za liječenje bolesti Itenko-Cushing koriste se lijekovi koji potiskuju izlučivanje hipofize kortikotropina i funkcije adrenalnog korteksa.

13.1. Lijekovi koji potiskuju izlučivanje kortikotropina

Pripreme ove skupine, smanjujući izlučivanje kortikotropina i poboljšanje tijeka bolesti Itenko-Cushing, mogu se koristiti samo kao dodatak glavnim metodama liječenja. Nemoguće je započinjati liječenje Izenko-Cushingove bolesti s tim lijekovima ili ih primjenjivati ​​na terapiju zračenjem, jer to smanjuje njezinu učinkovitost.

Parlodel (Bromergokriptin, bromergon, abergin) - dopaminski agonist receptora inhibira izlučivanje hormona hipofize prednji: kortikotropina, hormon rasta, prolaktin. Je lijek koristi u liječenju Cushingovu bolest nakon zračenja i adrenalektomije u kombinaciji s blok nadbubrežne steroidogenezu Tori. Parlodel je osobito indiciran s povećanom razinom prolaktina u krvi. Proizvedeno u tabletama od 2,5 mg.

Započnite parodontni tretman s dnevnom dozom od 0,5-1 mg, postupno povećavajući ju na 5-7,5 mg tijekom 10-15 dana. Dnevna doza održavanja lijeka može iznositi 2,5 do 5 mg, liječenje se nastavlja 6 do 24 mjeseci. Lijek se zaustavlja uskoro nakon prekida.

Moguće nuspojave parodele: mučnina, ponekad povraćanje, snižavanje krvnog tlaka.

Peritol (ciproheptadin) - antiserotoninski lijek, smanjuje izlučivanje kortikotropina utječući na serotonergički sustav. Djelotvorna dnevna doza iznosi 8-24 mg. Lijek može uzrokovati pospanost, povećani apetit, debljanje. Koristi se kao pomoćni. Proizvedeno u tabletama do 0,004 g.

GABA-ergični lijekovi.

GABA (γ-aminobutirna kiselina) glavni je središnji inhibitorni neurotransmiter.

GABA-žučni lijekovi pokazuju sličan učinak kao i γ-aminobutirnu kiselinu i smanjuju proizvodnju kortikotropina. Oni su najučinkovitiji na početku sniženoj razini GABA u krvi.

GABA-ergicni lijekovi imaju pozitivan učinak na encefalopatiju i indicirani su za liječenje bolesnika s Isenko-Cushingovom bolešću nakon terapije zračenjem i Nelsonovog sindroma.

Aminalon (γ-aminobutirna kiselina) - proizvodi se u tabletama od 0,25 g, 2 tablete su propisane 3 puta dnevno, trajanje tijeka liječenja je 2-6 mjeseci.

Phenibut - fenil derivat y-aminobutirne kiseline, oslobođen je u tabletama od 0,25 g, 2 tablete se primjenjuju 3 puta dnevno 2-3 mjeseca.

Konvuleks (acetiprol, orfiril) je natrijeva sol valproinske kiseline, inhibira enzim koji inaktivira γ-aminobutirnu kiselinu, što rezultira nakupljanjem potonjeg u stanicama CNS. Proizvodi se u tabletama od 0,3 g i daje 1 tabletu 3 puta dnevno tijekom 1-2 mjeseca.

1.3.2. Blokatori steroidogeneze u nadbubrežnim žlijezdama

Blokatori steroidogenezu u nadbubrežne žlijezde su podijeljeni u lijekovima koji blokiraju biosintezu kortikosteroida i uzrokuje uništavanje stanica kore nadbubrežne žlijezde (hloditan, mitogenom tan) i lijekovi koji blokiraju biosintezu steroida sam (Mam, orimeten, elipten).

Hloditan o, n-diklorofenildikloretan. Lijek uzrokuje degeneraciju i atrofiju sekretornih stanica adrenalnog korteksa, koji inhibira lučenje kortikosteroida. Proizvedeno u tabletama od 0,5 g.

Hloditan koristi u kombinaciji s radijacijskom terapijom za umjerenu hiperkortizolizma, i prije i nakon zračenja, kao i umjereno oblik bolesti nakon jednostranog adrenalektomije i radioterapije.

Chloditan je također propisan za privremenu normalizaciju funkcije adrenalnog korteksa u pripremi teških pacijenata za jednostrano ili dvostrano adrenalektomiju. Osim toga, Chliditan se koristi u sindromu Isenko-Cushing u slučaju nesposobnosti malignih tumora.

Lijek se propisuje u dnevnoj dozi od 2-4 g dok se funkcija adrenalnog korteksa ne normalizira, a zatim prelazi na dozu održavanja od 1-2 g na dan tijekom 6-12 mjeseci.

Nuspojave kloridina: mučnina, smanjeni apetit, glavobolja, pospanost. Da bi se poboljšala podnošljivost lijeka, potrebno je istovremeno uzeti uravnotežene multivitaminske komplekse.

aminoglutetimid (mamomit, eliptičan) - inhibira sintezu kortikosteroida, prvenstveno kortizola, daje prilično brz učinak.

Propisuju lijekove kao sredstvo za predoperativne adrenalektomije i 1-2 mjeseci prije terapije zračenjem, tijekom 5-6 mjeseci nakon terapije zračenjem u dozama od 0.75-1.5 g dnevno s blagom hypercorticoidism izražena umjerene težine.

Liječenje s blokatorima steroidogeneze u nadbubrežnim žlijezdama treba provesti pod kontrolom funkcije jetre i broja trombocita u krvi, budući da se te vrijednosti mogu smanjiti. U liječenju blokatora steroidogeneze preporuča se simultano uzimanje hepatoproteina (Essentiale, Karsil).

Ako pronađete bug, odaberite fragment teksta i kliknite Ctrl + Enter.

Cushingov sindrom: Simptomi i liječenje

Cushingov sindrom - glavni simptomi:

  • slabost
  • Poremećaj spavanja
  • Atrofija mišića
  • Suhoća kože
  • Povećan umor
  • Kršenje menstrualnog ciklusa
  • Pogoršani otkucaji srca
  • letargija
  • depresija
  • Neuspjeh srca
  • impotencija
  • gojaznost
  • osteoporoza
  • Dobitak težine
  • Krvarenje muških tipova
  • Višak kose
  • Povećan krvni tlak
  • Steroidna psihoza
  • euforija
  • Razrjeđivanje kože

Cushingov sindrom - patološki proces koji utječe na stvaranje visoke razine glukokortikoida razina hormona. Glavni je kortizol. Terapija bolesti je da se integrira i orijentiran na reljefnim uzroka koji pridonose razvoju bolesti.

Što uzrokuje bolest?

Cushingov sindrom može se pojaviti iz raznih razloga. Bolest je podijeljena u tri vrste: egzogeni, endogeni i pseudosindromi. Svaki od njih ima svoje razloge za obrazovanje:

  1. Egzogeni. Razlozi za njegov razvoj uključuju predoziranje ili produženu uporabu steroida tijekom terapije neke druge bolesti. U pravilu, koriste se steroidi kada je potrebno liječiti astmu, reumatoidni artritis.
  2. Endogeni. Njegova formacija uzrokuje unutarnji kvar u funkcioniranju tijela.
  3. Psevdosindrom. Postoje slučajevi kada se osoba posjećuje simptomima sličnim onima Cushingovog sindroma, ali zapravo nije. Postoji takvo stanje zbog višak težine, alkohola u kroničnom obliku, trudnoće, stresa, depresije.

Kako se bolest manifestira?

Cushingov sindrom u svakom pacijentu manifestira se na svoj način. Razlog tome je da organizam određene osobe reagira na svoj način prema tom patološkom procesu. Postoje slijedeći najčešći simptomi:

  • dobitak u težini;
  • slabost, umor;
  • suvišna kosa;
  • osteoporoze.

Dobitak težine

Vrlo često simptomi Cushingove bolesti manifestiraju se u brzom porastu težine. Ova prognoza se promatra u 90% bolesnika. Na istom masnom slojevima nanosi se na trbuh, lice, vrat. Ruke i noge, naprotiv, postaju tanke.

Na ramena i nogu vidljivo je atrofija mišićne mase. Takav proces uzrokuje simptome bolesnika povezane s općom slabosti i brzim umorom. U kombinaciji s pretilosti, takva manifestacija bolesti uzrokuje znatne poteškoće za pacijenta tijekom fizičkog napora. U određenim situacijama osoba može biti povrijeđena ako se diže ili čučne.

Razrjeđivanje kože

Sličan simptom u Cushingovom sindromu događa se vrlo često. Pokrivači kože stječu mramornu sjenu, višak suhoće i imaju područja lokalne hiperhidroze. Pacijent ima cijanozu, a rezovi i rane vrlo su dugo izliječeni.

Pretjerano oblikovanje kose

Takve simptome često posjećuju žene s dijagnozom Isenko-Cushingove bolesti. Hairs se počnu formirati na prsima, gornjoj usnici i bradi. Razlog za to stanje je ubrzana produkcija nadbubrežnih žlijezda muških hormona - androgena. Pored ovog simptoma, žena ima menstrualni poremećaj, dok je kod muškaraca impotencija i smanjenje libida.

osteoporoza

Ova patologija je dijagnosticirana u 90% slučajeva kod bolesnika s Cushingovim sindromom. Osteoporoza se očituje sindromom boli koji utječe na kosti i zglobove. Nije isključeno formiranje spontanih fraktura rebra i ekstremiteta. Ako bolest Itenko-Cushing utječe na djetetovo tijelo, tada je zamjetno zaostajanje u razvoju djetetovog rasta.

kardiomiopatija

S Cushingovim sindromom, ovo stanje vrlo često utječe na pacijenta. Postoji kardiomiopatija, u pravilu, mješovitog tipa. Utječe na stvaranje arterijske hipertenzije, poremećaja elektrolita ili katabolnih učinaka steroida. Kod ljudi su navedeni simptomi:

  • kršenje ritma srca;
  • visoki krvni tlak;
  • zatajenje srca.

Uz prikazane simptome, Cushingov sindrom može uzrokovati patologiju kao što je diabetes mellitus. Određuje se u 10-20% slučajeva. Regulacija šećera u krvi može se obaviti uz pomoć posebnih lijekova.

U odnosu na živčani sustav pojavljuju se sljedeće manifestacije:

  • pospanost;
  • depresija;
  • euforija;
  • loš san;
  • steroidna psihoza.

Razvoj bolesti kod djece

Bolest Itenko-Cushing vrlo je rijetko dijagnosticirana kod mladih bolesnika. No, težina tečaja vodi vodeću poziciju među endokrinim patologijama. Najčešće utječe na bolest djece u starijoj dobi. No, nemoguće je isključiti formiranje procesa u predškolskoj djeci.

Patološki proces tako brzo pokriva mnoge vrste razmjene, tako da se pravodobna dijagnoza i terapija trebaju provesti što je prije moguće.

Prvi znak bolesti u djece je pretilost. Masnoća je odložena u gornji dio debla. Lice postaje mrtvo i boja kože je crveno-crvena. U bolesnika od predškolske dobi uočena je ravnomjerna raspodjela potkožnog masnog tkiva.

U 90% bolesnika dijagnosticira se kašnjenje u rastu. U kombinaciji s prekomjernom težinom, ovo dovodi do dehidracije tijela. Odstupanje u rastu karakterizira zatvaranje zonama epifize ekspanzije.

U djece, kao kod odraslih osoba, kosa počinje rasti, iako je pravi pubertet odgođen. Kod dječaka takvi su simptomi povezani s kašnjenjem u razvoju testisa i penisa, te kod djevojčica - suprotno funkciji jajnika, hipoplazije maternice, oticanja mliječnih žlijezda i menstruacije. Pokrivač za kosu počinje udariti na takva područja tijela poput leđa, kralježnice i udova.

Karakteristična manifestacija Cushingovog sindroma je kršenje trofizma kože. Takav simptom se izražava u formiranju traka za rastezanje. Oni su koncentrirani, u pravilu, na donjem trbuhu, stranama, stražnjici, unutarnjim bedrima. Te se trake mogu prikazati i u jednini i u množini. Njihova je boja ružičasta i ljubičasta. Koža s ovim procesom postaje suha, tanka, lako je ozlijediti. Često tijelo djeteta utječe apscesi, gljivice, furunculosis. Područje prsa, lica i leđa ima akne. Na koži debla i udova nastaju ljekoviti osip. Tu je akrocijanoza. Pokrivači kože na mjestu stražnjice popraćeni su suhom i na dodir su hladni.

Bolest Izenko-Cushinga najčešće se očituje kod djece u obliku osteoporoze kostura. Posljedica toga je smanjenje koštane mase. One postaju krhke pa se često javljaju prijelomi. Poraz se primjenjuje na ravnu kost i cjevastu. U slučaju prijeloma, zabilježene su kliničke značajke: odsutnost ili oštro smanjenje sindroma boli na mjestu frakture. Tijekom iscjeljivanja mogu se formirati velike veličine i dugotrajni kukuruz.

Sindrom Itenko-Cushing uzrokuje patološke promjene u kardiovaskularnom sustavu kod djece. Ona se manifestira u obliku hipertenzije, metabolizma elektrolita i hormonalnog zatajivanja. Povećan krvni tlak u ovom slučaju je obavezan. To je uporni i rani simptom bolesti. Pokazatelji tlaka ovise o dobi pacijenta. Što je mlađi, to će biti veći njegov krvni tlak. Tahikardija se dijagnosticira u gotovo svim pacijentima.

U malim pacijentima javljaju se neurološki i mentalni poremećaji. Za ove simptome inherentno su sljedeće značajke:

  • multifokalne;
  • brisanje;
  • različita težina;
  • dinamika.

Često postoji kršenje psihe. Ovo stanje manifestira se u depresivnom raspoloženju, uzbuđenju, često pacijenti posjete samoubilačke misli. Kad je Cushingov sindrom postigao stabilnu remisiju, sve te manifestacije brzo nestaju.

Djecu se često dijagnosticira znakovi steroidnog dijabetesa, koji se odvija bez acidoze.

Terapeutski događaji

Liječenje bolesti prvenstveno uključuje aktivnosti čija je svrha ukloniti uzrok patologije i uravnotežiti hormonsku pozadinu. Sindrom Itenko-Cushing može predložiti tri metode liječenja:

Vrlo je važno započeti liječenje u vremenu, jer prema statistikama, ako terapija nije započela u prvih 5 godina od početka, tada se smrtni ishod pojavljuje u 30-50% slučajeva.

Liječnička terapija

Ovaj tretman usredotočuje se na kompleks lijekova, čija je djelovanja usmjerena na smanjenje proizvodnje hormona u adrenalnom korteksu. Često, liječnik imenuje liječnika zajedno s drugim metodama liječenja. Za terapiju sindroma Isenko-Cushing, bolesniku se mogu propisati takvi lijekovi:

U pravilu se ti lijekovi trebaju koristiti kada kirurška metoda liječenja ne daje pozitivan rezultat ili je jednostavno nemoguće izvršiti operaciju.

Radioterapija

Upotreba ove metode liječenja je prikladna u slučaju kada je bolest uzrokovana adenomom žlijezde hipofize. Radioterapija zbog utjecaja na hipofizu omogućuje smanjenje proizvodnje adrenokortikotropnog hormona. U pravilu, ova metoda terapije provodi se zajedno s medicinskim ili kirurškim tretmanom. Često je zahvaljujući kombinaciji lijekova da postoji povećani učinak terapije zračenjem na liječenje Cushingovog sindroma.

Kirurška intervencija

Za liječenje bolesti često se propisuje operacija. To uključuje uklanjanje adenoma uz pomoć mikrokirurških tehnika. Pacijent postaje bolji vrlo brzo, a učinkovitost takve terapije iznosi 70-80%. Ako je Cushingov sindrom uzrokovan tumorom adrenalnog korteksa, operacija uključuje mjere za uklanjanje ove neoplazme. Ako je bolest vrlo teška, liječnici uklanjaju dvije nadbubrežne žlijezde pa će pacijent morati koristiti glukokortikoide kao zamjensku terapiju tijekom cijelog svog života.

Bolest Itenko-Cushing je uvjet za koji je povećana proizvodnja nadbubrežnih hormona glukokortikoida. Glavne manifestacije bolesti su pretilost i visoki krvni tlak. Liječenje daje pozitivne rezultate samo ako su svi terapeutski postupci pravovremeno izvedeni.

Ako mislite da imate Cushingov sindrom i simptomi koji su karakteristični za ovu bolest, tada vam endokrinolog može pomoći.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Hiperandrogenizma - patološko stanje koje se javlja u djevojke i žene, te je karakteriziran povišenim razinama androgena u tijelu. Androgenih smatra muški hormon - to je također prisutan u ženskom tijelu, ali u malim količinama, pa kad njegova razina povećava, žena ima karakteristične simptome, kao što su menstruacija prestanka i neplodnost, rast kose muškog tipa i nekoliko drugih. Hormonalne promjene zahtijevaju hitnu korekciju, jer to može uzrokovati razvoj brojnih bolesti kod žena.

Pretilost je stanje tijela u kojem se masni naslage počinju akumulirati u vlaknima, tkivima i organima. Pretilost, čiji se simptomi sastoje u povećanju težine od 20% ili više u usporedbi s srednjim vrijednostima, nije samo uzrok opće nelagode. Ona također dovodi do pojave psihofizičkih problema U tom kontekstu, problema sa zglobovima i kralježnici, problema sa seksualnom životu, kao i problema povezanih s razvojem drugih uvjeta koji prate ovu vrstu promjene u tijelu.

Miokarditis je čest naziv za upalne procese srčanog mišića ili miokarda. Bolest se može pojaviti na pozadini različitih infekcija i autoimunih lezija, izloženosti toksinima ili alergenima. Postoje primarna upala miokarda, koja se razvija kao nezavisna bolest, i sekundarna, kada je srčana patologija jedna od glavnih manifestacija sustavne bolesti. Uz pravodobnu dijagnozu i sveobuhvatno liječenje miokarditisa i njegovih uzroka, najuspješnija je prognoza za oporavak.

Premenopauza je poseban period u životu žene čiji je termin za svaku žensku predstavnicu individualan. Ovo je svojevrsna praznina između oslabljenog i neizrazitog menstrualnog ciklusa i posljednje menstruacije koja dolazi s menopauza.

Myotonija je genetski određena patologija koja pripada kategoriji neuromuskularnih oboljenja. Važno je napomenuti da, ovisno o svojoj raznolikosti, može se očitovati u različitim dobima, a ne od trenutka rođenja djeteta. Glavni razlog za razvoj bolesti je prenošenje djetetovog mutacijskog gena iz jednog ili oba roditelja i mogu biti savršeno zdravi. Ostali preduvjeti koji utječu na razvoj takve rijetke bolesti i dalje su nepoznati.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

Itenko-Cushingova bolest: simptomi, dijagnoza i liječenje

Itzenko-Cushingova bolest je patološko stanje dijagnosticirano kod ljudi svih dobnih skupina. Njegovo ime su dobili dva istraživača koji su ga proučavali. Prvi put Nikolaj Itenko počeo je govoriti o njoj 1924. godine, neuropatologa iz Odessa, koji je objašnjavao razvoj takve države zbog neispravnosti u radu hipotalamusa. Nakon 8 godina, Harvey Cushing, neurokirurg iz Kanade, nastavio je svoje istraživanje. Tijekom svog rada, on je sugerirao da uzrok pojave simptoma bolesti postaje tumor. Trenutno je poznato da su obje pretpostavke bile istinite.

Opće informacije

Neuroendokrinog bolest je poremećaj u kojem je neravnoteža rada hipotalamo-pituitarno-adrenalne sustav i kvar dnevnog ritma sekrecije kortikotropin otpuštajućeg hormona (CRH) - adrenokortikotropnog hormona (ACTH), te hormona proizvedena iz kore nadbubrežne žlijezde, uključuju kortizol.

Kortizol - hormona stresa, suvišak ubrzava razgradnju proteina i masti, kalcij pogoršava isporuka crijevne imuniteta smanjuje i ubrzava stvaranje želučanog soka, povećava pritisak i usporava proizvodnju u hipotalamusu CRT (što se zove još CRH). MCT zauzvrat smanjuje proizvodnju ACTH hipofize, ACTH i potiskuje ovojnice funkcije, čime se smanjuje proizvodnju kortizola. Tako funkcionira zdrav hipotalamus-hipofiza-adrenalni sustav.

Uz bolest Itenko-Cushing, mehanizam koji je uspostavio priroda ne uspijeva. Promijenjene stanice hipofize početi ubrzano izlučivanje ACTH, što dovodi do povećanja sinteze kortizola, ali ne pokreće mehanizam „odgovor na stres” - CMT nije smanjila proizvodnju. tj postoji stalna i dugotrajna povišenje kortizola razinama, i drugi. nadbubrežna hormona u krvi.

S obzirom na hipersekreciju kortikosteroida, bolest Itenko-Cushing također se naziva hiperkorticizam.

Obratite pažnju! U medicini također djeluju s takvim pojmom kao što je sindrom Itenko-Cushing. Opsežnija je i pokriva sve patološke uvjete, ujedinjene zajedničkim simptomatologijom - povećana proizvodnja nadbubrežnog kortizola. To jest, pored bolesti, sindrom uključuje i druge uvjete - kortektoniberin-ektopični sindrom, tumore adrenalnog korteksa, iatrogeni sindrom.

Ljudi u dobi od 25 do 40 godina su u opasnosti, iako se bolest može dijagnosticirati u adolescenata tijekom puberteta i djece. Prema statistikama, žene su mu izložene 4 do 8 puta češće od muškaraca. Postoji ozbiljna bolest: kod neuspjeha metabolizma minerala i ugljikohidrata, pojava problema u radu živčanih, kardiovaskularnih, probavnih i urinarnih sustava.

Pathogenesis of Itenko-Cushingova bolest

Znanstvenici i dalje teško utvrditi točne uzroke razvoja Itenko-Cushingove bolesti.

Istodobno bilježe da sljedeći čimbenici izazivaju patologiju:

  • Brzo restrukturiranje tijela, koje popravlja kvarove u pituitary i hipotalamus. Najčešće se primjećuje tijekom trudnoće, porođaja, na početku menopauze, tijekom puberteta.
  • Ozbiljne kraniocerebralne ozljede i teške modrice.
  • Pojava i razvoj infekcije mozga (encefalitis, meningitis), što rezultira općim opijanjem tijela.
  • Adenoma ili tumor koji je nastao iz kromofobnih i bazofilnih stanica hipofize (uzrok je razvoja bolesti u 85% slučajeva).

Svi ti čimbenici mogu pokrenuti mehanizam razvoja teških simptoma patologije.

simptomi Itenko-Cushingova bolest

Znakovi koje liječnik može dijagnosticirati bolest vrlo su mnogi, jer utječe na mnoge organe i sustave. Koža, subkutano tkivo, mišići, živčani, endokrini, probavni i drugi sustavi

Kožne znakove Itenko-Cushingove bolesti

Pokrivači kože se osuše, uklanjaju, dobiju grimiznu mramornu sjenu. U područjima gdje koža utrlja, postoji hiperpigmentacija. Na stražnjici, abdomenu, bokovima, prsima i pod rukama se pojavljuju sjajno izražene striae (ljubičaste, svijetle crvene pruge).

Postupno, koža postaje tanja, na njoj se pojavljuju krvne žile. Na nekim mjestima vidljivo je modrice, koje dugo zacjeljuju zbog krhkosti posuda. Kod bolesnika se bilježe virilizam i hirsutizam. Prvi fenomen karakterizira povećani rast dlake na licu i tijelu, dok se na glavi brzo ispadaju. Drugi je izgled vegetacije kod žena na prsima, abdomenu, iznad gornje usne. Tu su i čirevi, čirevi, čirevi.

Promjene u potkožnom masnom tkivu

U 95% slučajeva pacijenti su pretili, a nakupljanje masti duž tijela nije ujednačeno. Lice je zaobljeno, ima usrani oblik, u zoni sedmog cervikalnog kralješka nalazi se masni nasip, ima nabora u abdomenu i prsima.

Kronični simptomi Itenko-Cushingove bolesti

Bolest utječe na kosti. To se događa u 95% slučajeva, jer hormoni proizvedeni s jedne strane negativno utječu na proces asimilacije kalcija, as druge - uništavaju proteine ​​koji čine osnovu kosti. Kao rezultat toga, osteoporoza se razvija, utječu na oblik i veličinu lubanje, kralježnice, ruke i noge. Pacijenti izvješćuju o jakom sindromu boli, imaju povećani rizik od prijeloma, a djeca imaju sporiji rast.

Simptomi patologije na dijelu respiratornog sustava

Zbog povećane proizvodnje hormona, imunitet se smanjuje. Organizam je češće izložen bronhitisu, upalu pluća. Mogući razvoj tuberkuloze.

Mišićni sustav

Zbog uništenja mišićnih bjelančevina, udovi se razrjeđuju, osoba raste tanka i osjeća stalnu slabost, u nekim slučajevima ne može samostalno podići težine ili stati na noge.

Znakovi patologije na dijelu probavnog sustava

Žgaravica, čir na trbuhu i crijevu - obilježeni znakovi Itenko-Cushingove bolesti. Pod utjecajem hormona, funkcija jetre također se pogoršava.

Poremećaji kardiovaskularnog sustava

Kod pacijenata, prije svega, krvni tlak raste, a ako je ignorira, razvija se zatajenje srca. Istodobno, protok krvi kroz posude usporava, a organi i sustavi počinju nedostatkom kisika. U nedostatku kvalificirane pomoći može doći do smrti.

Simptomi poremećaja živčanog sustava

Razbijanje kostiju izaziva pritisak na živce, koji prolaze u neposrednoj blizini njih. Kao posljedica toga, osoba ima snažnu bol lokalizirana u udovima i sprječava ga da potpuno hoda, podizanjem opterećenja. Istodobno se pogoršava memorija, intelekt, pojavljuje se depresija, povećana je uzbuđenja ili, obrnuto, apatija, ravnodušnost prema svemu. U nedostatku stručne skrbi, pacijent se rađa s mislima o samoubojstvu.

Promjene u mokraćnom sustavu

Smanjeni imunitet i povećana osjetljivost na patogene dovode do razvoja pijelonefritisa. Uklanjanje kalcija iz kostiju i kvarovi tijekom njegove asimilacije doprinose razvoju urolitijaze. Hipertenzija izaziva razvoj nefroskleroze koja, zauzvrat, samo je jača, i tako dalje u krugu.

Simptomi Itenko-Cushingove bolesti iz spolnog i endokrinog sustava

Trećina pacijenata kao rezultat svih promjena promatrao dijabetes melitus, dijagnosticira kvarove u procesu metabolizma proteina, masti, ugljikohidrata, krši ravnotežu vode i soli. Svi pacijenti bilježe pad seksualne želje. Žene zaustavljaju menstruaciju, a spolni organi smanjuju veličinu. Teško im je začeti dijete, a ako se to dogodi, podnijeti je.

Dijagnoza i vrste

Kada dijagnosticira bolest, prikuplja se anamneza. Na temelju nalaza, liječnik klasificira svoj oblik.

Bolest Itenko-Cushing se događa:

  • blag, kada simptomatologija nije izražena, nema problema s koštanim sustavom;
  • umjeren, kada su svi znakovi prisutni, ali ne postoje komplikacije;
  • ozbiljan - U ovom slučaju, postoje frakture, dijabetes, mentalni poremećaji, nefroskleroza.

Važno! Uz protok, bolest je progresivna i zamršena. U prvom slučaju, razvoj simptoma napreduje brzo, a pacijenti brzo postanu onesposobljeni. U drugom - simptomatologija se pojavljuje polako (može se produžiti već nekoliko godina).

Da bi potvrdili dijagnozu, krvi i urin se uzimaju za analizu kako bi identificirali hormone i rezultate njihovog propadanja u njima.

Sljedeće metode istraživanja omogućuju provjeru točnosti dijagnoze:

  • Radiografija koštanog sustava, u kojoj se proučavaju lubanja, udovi, kralježnica.
  • MRI i računalnu tomografiju mozga, koja može otkriti prisutnost neoplazme hipofize i procijeniti stupanj uništenja koštanog sustava.
  • Ultrazvuk, MRI, kompjutorizirana tomografija, angiografija nadbubrežne žlijezde, koje omogućuju procjenu njihove veličine i stupnja djelovanja.

Obratite pažnju! Kako bi se uklonile sve sumnje o ispravnosti dijagnoze, liječnici provode testove s deksametazonom i methopironom.

Iskusni endokrinolog treba savjetovati i propisati liječenje.

Liječenje Itenko-Cushingove bolesti

Možete se boriti protiv bolesti na dva načina. Prva uključuje uklanjanje uzroka nastanka i normalizaciju hipotalamusa, hipofize i nadbubrežne žlijezde. Drugi je cilj eliminirati neispravnost svih pogođenih sustava i organa.

Ovisno o težini bolesti Itenko-Cushing, liječnici imenuju:

  • Radioterapija - Proton ili gama srednje i teške mjere;
  • liječenje, kada su propisani agonisti receptora dopamina, antitumorski lijekovi i pripravci koji usporavaju sintezu steroida.
  • U teškim slučajevima, upotreba kirurškog liječenja je opravdana, kada je propisana jednostrana ili bilateralna uklanjanja nadbubrežnih žlijezda, uvođenje sredstava koja uništavaju njihovu strukturu, uklanjanje hipofize.

Za normalizaciju rada organa i sustava, predviđeno je simptomatsko liječenje. U ovom slučaju:

  • na dijabetesu postavljaju strogu prehranu s obveznim prijemom pripravaka za depresiju razine Saccharum u krvi;
  • s arterijskom hipertenzijom propisane su diuretike i lijekovi za smanjenje krvnog tlaka;
  • kada je otkrivena srčana insuficijencija - digitalni preparati i srčani glikozidi;
  • na osteoporozu - vitaminski kompleksi s vitaminom D, pripravci za obnovu albuminaste strukture kosti i poboljšanje procesa asimilacije kalcija;
  • za jačanje imuniteta u bolesti Itenko-Cushing, liječnik propisuje sredstva koja stimuliraju rast i sazrijevanje limfocita.

Obratite pažnju! Učinkovitost prehrane u liječenju Itenko-Cushingove bolesti je slaba pa se često podcjenjuje. U međuvremenu, to je nova prehrambena navika koja dopušta pacijentima da poboljšaju svoje cjelokupno zdravlje i spriječe razvoj posljedica. U cilju prevencije osteoporoze i bubrežnih kamenaca, liječnici ih savjetovati da jedu jaja, mliječnih proizvoda i pretilosti - odustati sol i masnu hranu, kao i povećati količinu vode koju pijete dnevno.

Osim toga, liječnicima je uvijek savjetovano isključiti masne, dimljene, slane, kisele, odreći štetne navike - pijenje alkoholnih pića, pušenje.

pogled

Zbog ozbiljnih hormonskih neuspjeha i problema u radu pojedinih organa i sustava, liječnici rijetko daju točna predviđanja. Zanemarivanje simptoma bolesti i nedostatak kvalificiranog liječenja mogu rezultirati nepovratnim učincima u tijelu ili kobnoj. Istodobno, pravovremeni pristup specijalistu omogućuje zaustavljanje razvoja bolesti i održavanje radne sposobnosti.

Važno! 50% bolesnika s takvom bolesti umre u odsutnosti liječenja 5 godina.

Predviđanja u odraslih ovise o stupnju razvoja Itenkon-Cushingove bolesti i prisutnosti teških simptoma. U djece, situacija je gora zbog ubrzanog rasta i povećanog metabolizma. U najboljem slučaju, razvoj djeteta je inhibiran, a najgore - zakrivljenost kralježnice, koja uključuje kozmetičke nedostatke.

Da bi se povećale šanse za povoljan ishod liječenja, osoba može, ako se ispune svi dokumenti liječnika, i redovito pregledavaju za otkrivanje komplikacija.

Obratite pažnju! Što je prije dijagnoza, vjerojatnije je da će bolest biti izliječena.

komplikacije

Najstrašnije komplikacije u bolesti Itenko-Cushing su simptomi koji su postali neovisne bolesti. Riječ je o:

  • dijabetes, koji utječe na svakog peti pacijenta;
  • osteoporoze, od kojih većina pati;
  • zatajenje srca, što dovodi do nepovratnih procesa u miokardu;
  • oslabljeni imunitet, zbog čega osoba često pati od respiratornih bolesti kože;
  • ulkus želuca;
  • pretilosti;
  • urolitijaze.

Činjenica je pogoršana činjenicom da je sama Itzenko-Cushingova bolest iznimno rijetka pa se stoga ne uvijek odmah dijagnosticira. Dakle, dok liječnici tretiraju njezine simptome, prepoznajući ih za samostalne bolesti, ona napreduje. Da se to ne dogodi, ako se pojave slični simptomi, trebate zatražiti savjet od endokrinologa.

Olga Chumachenko, medicinski recenzent

2,787 Ukupno pregleda, 4 pregleda danas

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone