Znakove ove bolesti najprije su 1924. opisali sovjetski neuropatolog Nikolai Itenko.

Također je sugerirao da uzrok bolesti leži u promjenama u hipotalamusu (područje mozga odgovorno za interakciju živčanih i endokrinih sustava). Kasnije, američki neurokirurg Harvey Cushing povezao je bolest s tumorom hipofize. Danas su znanstvenici došli do zaključka da se bolest Itenkama-Cushinga pojavljuje kao posljedica neuspjeha u sustavu hipotalamus-hipofize - oba istraživača su imala pravo.

Bolest Itenko-Cushinga - Teška neuroendokrinska bolest, koja se temelji na kršenju regulatornih mehanizama koji kontroliraju hipotalamus-hipofizno-adrenalni sustav. Manifestacije bolesti povezane su prvenstveno s pretjeranom formiranjem nadbubrežnih hormona - kortikosteroida.

Ova rijetka bolest je 3-8 puta češća kod žena u dobi od 25 do 40 godina.

Sindrom Isenko-Cushing na kliničke manifestacije ne razlikuje se od bolesti. Njegova dijagnoza u slučajevima nadbubrežne tumora (benigni ili maligni) ili ektopične tumora različitih organa (bronhija, timus, gušterača, jetra).

razlozi

Uzrok bolesti Itenko-Cushing još je nepoznat. Međutim, napominje se da se u nekim slučajevima bolest javlja nakon trauma i infekcija mozga. Kod žena, bolest se često javlja nakon poroda.

Što se događa?

Bolest se javlja uslijed kršenja hipotalamus-hipofizno-adrenalnih odnosa. Kršio je mehanizam "povratnih informacija" između tih tijela.

Hipotalamus prima živčane impulse koji uzrokuju svoje stanice da proizvode previše supstanci koje aktiviraju otpuštanje adrenokortikotropnog hormona u hipofiznoj žlijezdi. Kao odgovor na takvu snažnu stimulaciju, hipofiza u krv i ogromnu količinu ovog adrenokortikotropnog hormona (ACTH). On zauzvrat utječe na nadbubrežne žlijezde: prisiljava ih da proizvode svoje hormone u višak - kortikosteroidi. Višak kortikosteroida poremetiti sve metaboličke procese u tijelu.

U pravilu, s Itenkom-Cushingovom bolešću, hipofiza se povećava u veličini (tumor, adenoma, hipofiza). Kako se bolest razvija, nadbubrežne žlijezde također se povećavaju.

Glavni znakovi bolesti

  1. Pretilost: masnoća je položena na ramena, abdomen, lice, mliječne žlijezde i leđa. Unatoč debelom tijelu, ruke i noge pacijenata su tanke. Lice postaje mrtvo, okruglo, obrazi crveni.
  2. Ružičasto ljubičaste ili purpurne pruge (striae) na koži.
  3. Prekomjerni rast dlake na tijelu (žene imaju brkove i brade na licu).
  4. U žena - menstrualni ciklus i neplodnost, u muškaraca - smanjenje seksualne želje i potenciju.
  5. Slabost mišića.
  6. Razbijena kost (razvija osteoporozu), do patoloških fraktura kralježnice, rebara.
  7. Povećava krvni tlak.
  8. Poremećaj osjetljivosti na inzulin i razvoj dijabetesa melitusa.
  9. Smanjena imunost.
  10. Mogući razvoj urolitijaze.
  11. Ponekad postoji kršenje sna, euforije, depresije.
  12. Smanjena imunost. To se manifestira formiranjem trofičnih ulkusa, pustularnih lezija kože, kroničnog pijelonefritisa, sepsije itd.

Dijagnoza i liječenje

Kada se pojave ti simptomi i sumnja na bolest Itenkua-Cushinga, hitno morate vidjeti liječnika-endokrinologa.

Da bi se ustanovila dijagnoza nakon pregleda pacijenta provodi se niz studija:

  • test krvi i urina za hormone: određivanje razine ACTH i kortikosteroida;
  • hormonalnih testova - prvi davanja krvi pacijenta za hormone (kortikosteroidi), zatim se dobio lijek (deksametazon, sinakten et al.), te nakon nekog vremena dolazi analiza puta;
  • radiografija lubanje i područje turskog sedla kako bi se utvrdilo veličinu hipofize;
  • za detaljnu studiju hipofize i okolnih moždanih struktura koriste se računalna tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI);
  • X-zraka kostiju kostura za otkrivanje znakova osteoporoze i patoloških prijeloma.

Do danas, postoje tri područja liječenja za Isenko-Cushingovu bolest.

  1. Lijekovi: imenovanje lijekova koji blokiraju pretjeranu proizvodnju ACTH-a ili kortikosteroida.
  2. Radioterapija, s kojom je moguće "suzbiti" aktivnost hipofize.
  3. Kirurško liječenje - uklanjanje tumora hipofize. Jedna od vrsta kirurških tretmana je uništavanje tumora hipofize uz pomoć niskih temperatura (kriosurgiju). U tu se svrhu koristi tekući dušik, koji se uvodi u tumorsku regiju.
  4. S brzim razvojem bolesti i neučinkovitosti terapijskog liječenja obavlja se operacija za uklanjanje jednog ili dva nadbubrežna žlijezda (adrenalektomija).

Najčešće u liječenju bolesti i Cushingov sindrom Cushingov upotrebu kombinacija različitih načina: i kirurškog liječenja terapijom lijekovima i zračenjem itd

Osim smanjenja razine hormona, propisana je simptomatska terapija. Dakle, s visokim krvnim tlakom propisati lijekove koji smanjuju krvni tlak. Uz razvoj dijabetes melitusa posebni hipoglikemični lijekovi, dijeta. Smanjenje manifestacije osteoporoze - preparati vitamina D.

Itenko-Cushingova bolest: simptomi, dijagnoza i liječenje

Itzenko-Cushingova bolest je patološko stanje dijagnosticirano kod ljudi svih dobnih skupina. Njegovo ime su dobili dva istraživača koji su ga proučavali. Prvi put Nikolaj Itenko počeo je govoriti o njoj 1924. godine, neuropatologa iz Odessa, koji je objašnjavao razvoj takve države zbog neispravnosti u radu hipotalamusa. Nakon 8 godina, Harvey Cushing, neurokirurg iz Kanade, nastavio je svoje istraživanje. Tijekom svog rada, on je sugerirao da uzrok pojave simptoma bolesti postaje tumor. Trenutno je poznato da su obje pretpostavke bile istinite.

Opće informacije

Neuroendokrinog bolest je poremećaj u kojem je neravnoteža rada hipotalamo-pituitarno-adrenalne sustav i kvar dnevnog ritma sekrecije kortikotropin otpuštajućeg hormona (CRH) - adrenokortikotropnog hormona (ACTH), te hormona proizvedena iz kore nadbubrežne žlijezde, uključuju kortizol.

Kortizol - hormona stresa, suvišak ubrzava razgradnju proteina i masti, kalcij pogoršava isporuka crijevne imuniteta smanjuje i ubrzava stvaranje želučanog soka, povećava pritisak i usporava proizvodnju u hipotalamusu CRT (što se zove još CRH). MCT zauzvrat smanjuje proizvodnju ACTH hipofize, ACTH i potiskuje ovojnice funkcije, čime se smanjuje proizvodnju kortizola. Tako funkcionira zdrav hipotalamus-hipofiza-adrenalni sustav.

Uz bolest Itenko-Cushing, mehanizam koji je uspostavio priroda ne uspijeva. Promijenjene stanice hipofize početi ubrzano izlučivanje ACTH, što dovodi do povećanja sinteze kortizola, ali ne pokreće mehanizam „odgovor na stres” - CMT nije smanjila proizvodnju. tj postoji stalna i dugotrajna povišenje kortizola razinama, i drugi. nadbubrežna hormona u krvi.

S obzirom na hipersekreciju kortikosteroida, bolest Itenko-Cushing također se naziva hiperkorticizam.

Obratite pažnju! U medicini također djeluju s takvim pojmom kao što je sindrom Itenko-Cushing. Opsežnija je i pokriva sve patološke uvjete, ujedinjene zajedničkim simptomatologijom - povećana proizvodnja nadbubrežnog kortizola. To jest, pored bolesti, sindrom uključuje i druge uvjete - kortektoniberin-ektopični sindrom, tumore adrenalnog korteksa, iatrogeni sindrom.

Ljudi u dobi od 25 do 40 godina su u opasnosti, iako se bolest može dijagnosticirati u adolescenata tijekom puberteta i djece. Prema statistikama, žene su mu izložene 4 do 8 puta češće od muškaraca. Postoji ozbiljna bolest: kod neuspjeha metabolizma minerala i ugljikohidrata, pojava problema u radu živčanih, kardiovaskularnih, probavnih i urinarnih sustava.

Pathogenesis of Itenko-Cushingova bolest

Znanstvenici i dalje teško utvrditi točne uzroke razvoja Itenko-Cushingove bolesti.

Istodobno bilježe da sljedeći čimbenici izazivaju patologiju:

  • Brzo restrukturiranje tijela, koje popravlja kvarove u pituitary i hipotalamus. Najčešće se primjećuje tijekom trudnoće, porođaja, na početku menopauze, tijekom puberteta.
  • Ozbiljne kraniocerebralne ozljede i teške modrice.
  • Pojava i razvoj infekcije mozga (encefalitis, meningitis), što rezultira općim opijanjem tijela.
  • Adenoma ili tumor koji je nastao iz kromofobnih i bazofilnih stanica hipofize (uzrok je razvoja bolesti u 85% slučajeva).

Svi ti čimbenici mogu pokrenuti mehanizam razvoja teških simptoma patologije.

simptomi Itenko-Cushingova bolest

Znakovi koje liječnik može dijagnosticirati bolest vrlo su mnogi, jer utječe na mnoge organe i sustave. Koža, subkutano tkivo, mišići, živčani, endokrini, probavni i drugi sustavi

Kožne znakove Itenko-Cushingove bolesti

Pokrivači kože se osuše, uklanjaju, dobiju grimiznu mramornu sjenu. U područjima gdje koža utrlja, postoji hiperpigmentacija. Na stražnjici, abdomenu, bokovima, prsima i pod rukama se pojavljuju sjajno izražene striae (ljubičaste, svijetle crvene pruge).

Postupno, koža postaje tanja, na njoj se pojavljuju krvne žile. Na nekim mjestima vidljivo je modrice, koje dugo zacjeljuju zbog krhkosti posuda. Kod bolesnika se bilježe virilizam i hirsutizam. Prvi fenomen karakterizira povećani rast dlake na licu i tijelu, dok se na glavi brzo ispadaju. Drugi je izgled vegetacije kod žena na prsima, abdomenu, iznad gornje usne. Tu su i čirevi, čirevi, čirevi.

Promjene u potkožnom masnom tkivu

U 95% slučajeva pacijenti su pretili, a nakupljanje masti duž tijela nije ujednačeno. Lice je zaobljeno, ima usrani oblik, u zoni sedmog cervikalnog kralješka nalazi se masni nasip, ima nabora u abdomenu i prsima.

Kronični simptomi Itenko-Cushingove bolesti

Bolest utječe na kosti. To se događa u 95% slučajeva, jer hormoni proizvedeni s jedne strane negativno utječu na proces asimilacije kalcija, as druge - uništavaju proteine ​​koji čine osnovu kosti. Kao rezultat toga, osteoporoza se razvija, utječu na oblik i veličinu lubanje, kralježnice, ruke i noge. Pacijenti izvješćuju o jakom sindromu boli, imaju povećani rizik od prijeloma, a djeca imaju sporiji rast.

Simptomi patologije na dijelu respiratornog sustava

Zbog povećane proizvodnje hormona, imunitet se smanjuje. Organizam je češće izložen bronhitisu, upalu pluća. Mogući razvoj tuberkuloze.

Mišićni sustav

Zbog uništenja mišićnih bjelančevina, udovi se razrjeđuju, osoba raste tanka i osjeća stalnu slabost, u nekim slučajevima ne može samostalno podići težine ili stati na noge.

Znakovi patologije na dijelu probavnog sustava

Žgaravica, čir na trbuhu i crijevu - obilježeni znakovi Itenko-Cushingove bolesti. Pod utjecajem hormona, funkcija jetre također se pogoršava.

Poremećaji kardiovaskularnog sustava

Kod pacijenata, prije svega, krvni tlak raste, a ako je ignorira, razvija se zatajenje srca. Istodobno, protok krvi kroz posude usporava, a organi i sustavi počinju nedostatkom kisika. U nedostatku kvalificirane pomoći može doći do smrti.

Simptomi poremećaja živčanog sustava

Razbijanje kostiju izaziva pritisak na živce, koji prolaze u neposrednoj blizini njih. Kao posljedica toga, osoba ima snažnu bol lokalizirana u udovima i sprječava ga da potpuno hoda, podizanjem opterećenja. Istodobno se pogoršava memorija, intelekt, pojavljuje se depresija, povećana je uzbuđenja ili, obrnuto, apatija, ravnodušnost prema svemu. U nedostatku stručne skrbi, pacijent se rađa s mislima o samoubojstvu.

Promjene u mokraćnom sustavu

Smanjeni imunitet i povećana osjetljivost na patogene dovode do razvoja pijelonefritisa. Uklanjanje kalcija iz kostiju i kvarovi tijekom njegove asimilacije doprinose razvoju urolitijaze. Hipertenzija izaziva razvoj nefroskleroze koja, zauzvrat, samo je jača, i tako dalje u krugu.

Simptomi Itenko-Cushingove bolesti iz spolnog i endokrinog sustava

Trećina pacijenata kao rezultat svih promjena promatrao dijabetes melitus, dijagnosticira kvarove u procesu metabolizma proteina, masti, ugljikohidrata, krši ravnotežu vode i soli. Svi pacijenti bilježe pad seksualne želje. Žene zaustavljaju menstruaciju, a spolni organi smanjuju veličinu. Teško im je začeti dijete, a ako se to dogodi, podnijeti je.

Dijagnoza i vrste

Kada dijagnosticira bolest, prikuplja se anamneza. Na temelju nalaza, liječnik klasificira svoj oblik.

Bolest Itenko-Cushing se događa:

  • blag, kada simptomatologija nije izražena, nema problema s koštanim sustavom;
  • umjeren, kada su svi znakovi prisutni, ali ne postoje komplikacije;
  • ozbiljan - U ovom slučaju, postoje frakture, dijabetes, mentalni poremećaji, nefroskleroza.

Važno! Uz protok, bolest je progresivna i zamršena. U prvom slučaju, razvoj simptoma napreduje brzo, a pacijenti brzo postanu onesposobljeni. U drugom - simptomatologija se pojavljuje polako (može se produžiti već nekoliko godina).

Da bi potvrdili dijagnozu, krvi i urin se uzimaju za analizu kako bi identificirali hormone i rezultate njihovog propadanja u njima.

Sljedeće metode istraživanja omogućuju provjeru točnosti dijagnoze:

  • Radiografija koštanog sustava, u kojoj se proučavaju lubanja, udovi, kralježnica.
  • MRI i računalnu tomografiju mozga, koja može otkriti prisutnost neoplazme hipofize i procijeniti stupanj uništenja koštanog sustava.
  • Ultrazvuk, MRI, kompjutorizirana tomografija, angiografija nadbubrežne žlijezde, koje omogućuju procjenu njihove veličine i stupnja djelovanja.

Obratite pažnju! Kako bi se uklonile sve sumnje o ispravnosti dijagnoze, liječnici provode testove s deksametazonom i methopironom.

Iskusni endokrinolog treba savjetovati i propisati liječenje.

Liječenje Itenko-Cushingove bolesti

Možete se boriti protiv bolesti na dva načina. Prva uključuje uklanjanje uzroka nastanka i normalizaciju hipotalamusa, hipofize i nadbubrežne žlijezde. Drugi je cilj eliminirati neispravnost svih pogođenih sustava i organa.

Ovisno o težini bolesti Itenko-Cushing, liječnici imenuju:

  • Radioterapija - Proton ili gama srednje i teške mjere;
  • liječenje, kada su propisani agonisti receptora dopamina, antitumorski lijekovi i pripravci koji usporavaju sintezu steroida.
  • U teškim slučajevima, upotreba kirurškog liječenja je opravdana, kada je propisana jednostrana ili bilateralna uklanjanja nadbubrežnih žlijezda, uvođenje sredstava koja uništavaju njihovu strukturu, uklanjanje hipofize.

Za normalizaciju rada organa i sustava, predviđeno je simptomatsko liječenje. U ovom slučaju:

  • na dijabetesu postavljaju strogu prehranu s obveznim prijemom pripravaka za depresiju razine Saccharum u krvi;
  • s arterijskom hipertenzijom propisane su diuretike i lijekovi za smanjenje krvnog tlaka;
  • kada je otkrivena srčana insuficijencija - digitalni preparati i srčani glikozidi;
  • na osteoporozu - vitaminski kompleksi s vitaminom D, pripravci za obnovu albuminaste strukture kosti i poboljšanje procesa asimilacije kalcija;
  • za jačanje imuniteta u bolesti Itenko-Cushing, liječnik propisuje sredstva koja stimuliraju rast i sazrijevanje limfocita.

Obratite pažnju! Učinkovitost prehrane u liječenju Itenko-Cushingove bolesti je slaba pa se često podcjenjuje. U međuvremenu, to je nova prehrambena navika koja dopušta pacijentima da poboljšaju svoje cjelokupno zdravlje i spriječe razvoj posljedica. U cilju prevencije osteoporoze i bubrežnih kamenaca, liječnici ih savjetovati da jedu jaja, mliječnih proizvoda i pretilosti - odustati sol i masnu hranu, kao i povećati količinu vode koju pijete dnevno.

Osim toga, liječnicima je uvijek savjetovano isključiti masne, dimljene, slane, kisele, odreći štetne navike - pijenje alkoholnih pića, pušenje.

pogled

Zbog ozbiljnih hormonskih neuspjeha i problema u radu pojedinih organa i sustava, liječnici rijetko daju točna predviđanja. Zanemarivanje simptoma bolesti i nedostatak kvalificiranog liječenja mogu rezultirati nepovratnim učincima u tijelu ili kobnoj. Istodobno, pravovremeni pristup specijalistu omogućuje zaustavljanje razvoja bolesti i održavanje radne sposobnosti.

Važno! 50% bolesnika s takvom bolesti umre u odsutnosti liječenja 5 godina.

Predviđanja u odraslih ovise o stupnju razvoja Itenkon-Cushingove bolesti i prisutnosti teških simptoma. U djece, situacija je gora zbog ubrzanog rasta i povećanog metabolizma. U najboljem slučaju, razvoj djeteta je inhibiran, a najgore - zakrivljenost kralježnice, koja uključuje kozmetičke nedostatke.

Da bi se povećale šanse za povoljan ishod liječenja, osoba može, ako se ispune svi dokumenti liječnika, i redovito pregledavaju za otkrivanje komplikacija.

Obratite pažnju! Što je prije dijagnoza, vjerojatnije je da će bolest biti izliječena.

komplikacije

Najstrašnije komplikacije u bolesti Itenko-Cushing su simptomi koji su postali neovisne bolesti. Riječ je o:

  • dijabetes, koji utječe na svakog peti pacijenta;
  • osteoporoze, od kojih većina pati;
  • zatajenje srca, što dovodi do nepovratnih procesa u miokardu;
  • oslabljeni imunitet, zbog čega osoba često pati od respiratornih bolesti kože;
  • ulkus želuca;
  • pretilosti;
  • urolitijaze.

Činjenica je pogoršana činjenicom da je sama Itzenko-Cushingova bolest iznimno rijetka pa se stoga ne uvijek odmah dijagnosticira. Dakle, dok liječnici tretiraju njezine simptome, prepoznajući ih za samostalne bolesti, ona napreduje. Da se to ne dogodi, ako se pojave slični simptomi, trebate zatražiti savjet od endokrinologa.

Olga Chumachenko, medicinski recenzent

2,784 pogleda ukupno, 1 pregleda danas

Itzenko-Cushingova bolest i sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

Sindrom i Icenko-Cushingova bolest (hiperkorticoza) je kompleks simptoma koji se razvija s viškom nadbubrežne žlijezde kortikosteroidnih hormona. Ako je bolest posljedica poremećaja u hipotalamo-hipofiza sustav koji dovodi do povećane proizvodnje ACTH (adrenocorticotropic hormona) i kao posljedica toga, kortizola, je rekao o stvarnom Cushing bolest. Ako se pojave simptomi bolesti se ne odnose na funkcioniranje hipotalamo-hipofiza sustav, govorimo o sindromu Cushing.

Uzroci hiperkortisa

Simptomi hiperkortisa

Sindrom Itenko-Cushing ima vrlo različite vanjske znakove, prema kojima liječnik može sumnjati u ovu bolest.

U velikom broju pacijenata pretilost je karakteristična za hiperkorticizam. mast distribucija javlja displazije (Kushingoid) Vrsta: prekomjerna količina masti određuje se na leđa, trbuh, prsa, lica (mjesec lica).

Atrofija mišića, smanjenje volumena mišićne mase, smanjenje mišićnog tonusa i snage, posebno je vidljivo zbog kršenja tonusa glutealnih mišića. "Skewed stražnjice" - jedan od tipičnih znakova bolesti. Atrofija mišića prednjeg trbušnog zida može naposljetku dovesti do pojave hernije bijele linije trbuha.

Promjene kože. Kod bolesnika, koža postaje tanja, ima mramornu sjenu, sklona je suhosti, pahuljice, a postoje i područja povećanog znojenja. Pod tankom kožom vidljiv je vaskularni uzorak. Pojavljuju se striae - protežu se ljubičasto-ljubičasto, najčešće se pojavljuju na koži trbuha, kukova, mliječnih žlijezda, ramena. Njihova širina može doseći nekoliko centimetara. Osim toga, koža pokazuje različite vrste rana poput akni i vaskularnih zvijezda. U nekim slučajevima, uz Itenko-Cushingovu bolest, postoji hiperpigmentacija - na koži se pojavljuju tamne i svijetle mrlje koje su označene bojom.

Jedan od ozbiljnih komplikacija sindroma Cushing - osteoporoze povezane s stanjivanje koštanog tkiva, što izaziva prijelome kostiju i deformacije, s vremenom bolesnici razviju skolioze.

Kršenje srca se izražava u obliku razvoja kardiomiopatije. Postoje poremećaji srčanog ritma, arterijska hipertenzija, a kod pacijenata se u konačnici nastaju zatajenja srca.

U 10-20% bolesnika otkrivena je steroidni dijabetes mellitus, a možda ne postoje gušterače i značajne promjene u koncentraciji inzulina u krvi.

Prekomjerni razvoj andrenoma nadbubrežne žlijezde dovodi do pojave hirsutizma kod žena - muške kose. Osim toga, u bolesnim ženama, menstruacijske nepravilnosti javljaju se do amenoreje.

Dijagnoza i liječenje sindroma Itenko-Cushing

Ispitivanje počinje s screening testovi: Analiza urina za određivanje razine svakodnevnog izlučivanje slobodnog kortizola testa s deksametazona (kortikosteroid lijek) koji pomažu identificirati hiperkortizolizmom, a također provesti preliminarnu sindrom diferencijalna dijagnoza i Cushingov bolesti. Daljnja ispitivanja su potrebna za identifikaciju adenom hipofize, tumor nadbubrežne žlijezde i drugih organa i komplikacija bolesti (dijagnostici, rendgenskim, CT i za MRI, itd).

Liječenje bolesti ovisi o rezultatima pregleda, tj. Na specifičnom području na kojem se otkriva patološki proces koji je doveo do pojave hiperkortizma.

Do sada je jedina stvarno djelotvorna metoda liječenja bolesti koja je nastala kao rezultat adenoma hipofize, kirurška (selektivni transsfenoidni adenomatektomija). Ova neurokirurška operacija naznačena je u otkrivanju adenoma hipofize s jasnom lokalizacijom, uspostavljenom tijekom pregleda. Obično, ova operacija daje pozitivne rezultate u velikom broju bolesnika, obnova normalnog funkcioniranja sustava hipotalamus-hipofize javlja se dovoljno brzo, au 70-80% slučajeva postoji trajna remisija bolesti. Međutim, 10-20% pacijenata može doživjeti recidiv.

Kirurško liječenje Cushing-ova bolest se obično povezuje s radioterapijom, i degradacija hiperplastične adrenalne (t, K. žlijezde težina povećava uslijed dužeg hormonske neuspjeh).

U nazočnosti kontraindikacija za kirurško liječenje adenoma hipofize (ozbiljno stanje pacijenta, prisutnost teških popratnih bolesti itd.) Provodi se liječenje lijekom. Koriste se lijekovi koji potiskuju izlučivanje adrenokortikotropnog hormona (ACTH), čime se povećava razina koja dovodi do hiperkorticizma. U pozadini takvog liječenja, ako je potrebno, također je obavezna simptomatska terapija hipotenzivnim, hipoglikemijskim lijekovima, antidepresivima, liječenju i prevenciji osteoporoze itd.

Ako su uzroci hiperkorticizma tumori nadbubrežne žlijezde ili drugi organi, potrebno je njihovo uklanjanje. Kod uklanjanja zahvaćene nadbubrežne žlijezde s ciljem sprečavanja hipokorticizma u budućnosti, pacijenti će trebati dugotrajnu nadomjesnu hormonsku terapiju pod stalnim nadzorom liječnika.

Adrenalektomija (uklanjanje jedne ili dvije nadbubrežne žlijezde) rijetko se koristi u potonjem, samo ako nije moguće liječiti hiperkorticozu na druge načine. Ova manipulacija dovodi do kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde, koja zahtijeva terapiju zamjene za cijelu životnu dob.

Svi pacijenti koji su bili ili se liječe za ovu bolest trebaju stalno praćenje endokrinologa i, ako je potrebno, drugih stručnjaka.

Kome se liječnik primjenjuje

Ako imate ove simptome, trebate kontaktirati endokrinologa. Ako se nakon pregleda detektira adenoma hipofize, neurolozi ili neurokirurg tretiraju pacijenta. S razvojem komplikacija u liječenju Cushing prikazano traume (fraktura kod kardiologa) (tlak podiže i ritma), ginekologije (za poremećaja reproduktivnog sustava).

Više o bolesti i sindromu Itenko-Cushing u programu "Živi zdravo!":

Sindrom Isenko-Cushing

Sindrom Itenko-Cushing je patološka kombinacija simptoma koji nastaju u pozadini bolesti kao što je hiperkortikoidizam. Hiperkorticizam se, pak, razvija kao rezultat abnormalnosti u radu adrenalnog korteksa s otpuštanjem visokih doza hormonskog kortizola ili nakon dugotrajne uporabe glukokortikoida. Sindrom Itenko-Cushing ne smije se miješati s bolešću Itenko-Cushing, budući da je bolest posljedica poremećaja u sustavu hipotalamus-hipofize.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi su od velike važnosti za normalno funkcioniranje ljudskog tijela. Oni izravno sudjeluju u metabolizmu, odgovorni su za održavanje velikog broja fizioloških funkcija. Dakle, za rad nadbubrežne žlijezde odgovoran je hormon ACTH koji doprinosi proizvodnji koritikosterona i kortizola. Hormoni koje proizvode hipotalamus - liberini i statini - odgovorni su za funkcioniranje hipofize. Kao rezultat toga, tijelo funkcionira kao jedinstvena jedinica i ako jedna veza ne uspije barem jedna veza ne uspije, brojne procese neuspjeha, uključujući povećanje broja proizvedenih glukokortikoidnih hormona. S obzirom na to stanje, sindrom Itenko-Cushing se razvija.

Prema statistikama, žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da pate od manifestacija ovog sindroma od muškaraca. Godina u kojoj patologija debitira može se kretati od 25 do 40 godina.

Simptomi sindroma Itenko-Cushing

Simptomi sindroma Itenko-Cushing su višestruki i izraženi su u sljedećem:

Više od 90% pacijenata pati od pretilosti. A distribucija masti je određena vrsta, koja se u medicini zove Cushingoid. Najveća nakupina masnih naslaga uočena je u području vrata, lica, trbuha, leđa i prsa. U tom slučaju, udovi ostaju u bolesniku nerazmjerno tanki.

Lice pacijenta je zaobljeno, postaje poput Mjeseca. Tena je ljubičasto-crvena, ima cyanotic boju.

Često kod bolesnika nastaje bivola ili buffalo. Ovo je naziv masnih naslaga u regiji sedme cervikalne kralješnice.

Koža na dlanovima na stražnjoj strani postaje vrlo tanka, stječe prozirnost.

Kako bolest napreduje, atrofija mišića dobiva zamah. To dovodi do formiranja miopatije.

Simptom "spuštenih stražnjica" i "žabljeg trbuha" također je karakterističan za ovu patologiju. U tom slučaju, mišići stražnjice i bedra gube volumen, a želudac visi zbog slabosti mišića peritoneuma.

Često se razvija kila bijele linije trbuha, pri čemu se izbočina vrećice proteže duž središnje linije peritoneuma.

Vaskularni uzorak na koži postaje vidljiviji, sama dermis dobiva mramorni uzorak. Zbog povećane suhoće kože, postoje područja pilinga. U tom slučaju znojne žlijezde počinju djelovati snažnije. Fragilnost kapilara dovodi do činjenice da se modrice lako pojavljuju na tijelu pacijenta.

Crvene ili cyanotic strias pokrivaju ramena, abdomen, prsa, bokovi i stražnjice pacijenta. Istezanje može doseći duljinu od 80 mm i širinu od 20 mm.

Koža postaje sklona aknama, često se kuglice žile počnu formirati. Postoje hiperpigmentirana područja.

Osteoporoza je čest populacija bolesnika s sindromom Isenko-Cushing. Uz to je stanjivanje koštanog tkiva i izraženo je u jakoj boli. Ljudi postaju skloniji prijelomima i deformacijama kostiju. Na pozadini osteoporoze razvija scolioza, kyphoscoliosis. Torakalna i lumbalna kralježnica su u tom pogledu ranjiviji. Kako kompresija kralježaka napreduje, pacijenti su sve slabiji, na kraju će postati niži.

Ako se Itenko-Cushing sindrom debitira u djetinjstvu, onda dijete ima zaostajanje u usporedbi s vršnjacima. To je zbog sporog razvoja epifizne hrskavice.

Fatalni ishod može dovesti do takvih simptoma sindroma Itenko-Cushing kao kardiomiopatije u kombinaciji s aritmijama, zatajenjem srca, arterijskom hipertenzijom.

Pacijenti su često ometani, skloni depresivnim raspoloženjima, pate od psihoze. Često su pokušaji samoubojstva.

Diabetes mellitus, neovisno o pankreatijskim bolestima, dijagnosticira se u 10-20% slučajeva. Tijek steroidnog dijabetesa je vrlo jednostavan i može se ispraviti uz pomoć specijaliziranih lijekova i prehrambene prehrane.

Možda je razvoj perifernog edema na pozadini nokturije ili polinurije. U tom smislu pacijenti pate od stalne žeđi.

Muškarci koji pate od atrofije testisa, skloni su feminizaciji. Često imaju potentne poremećaje, ginekomastiju.

U vezi s supresijom specifičnog imuniteta razvija se sekundarna imunodeficijencija.

Žene često pate od poremećaja menstrualnog ciklusa, od neplodnosti, od amenoreje i drugih poremećaja u pozadini hiperandrogenizma.

Uzroci sindroma Itenko-Cushing

Stručnjaci razlikuju sljedeće razloge sindroma Itenko-Cushing:

Mikroadenoma hipofize je benigni tumor žljezdanog sadržaja, koji u veličinama ne prelazi 20 mm, ali također utječe na povećanje količine adrenokortikotropnog hormona u tijelu. Upravo je to uzrok koji moderni endokrinolozi smatraju vodeći u razvoju sindroma Itenko-Cushing i uzrokuju patološke simptome u 80% slučajeva.

Adenoma, adenokarcinom, adenomatoza adrenalnog korteksa vodi u razvoj sindroma Itenko-Cushing u 18% slučajeva. Prekomjerno rast tumora poremeti normalnu strukturu i funkcioniranje nadbubrežne kore, izazivajući kvar u radu cijelog organizma.

Corticotropinoma pluća, jajnika, štitnjače, prostate, gušterače i druge organe uzrokuje razvoj patoloških sindroma u ne više od 2% slučajeva. Corticotropinoma je tumor koji proizvodi kortikotropni hormon koji uzrokuje hiperkortikoidizam.

Možda je razvoj bolesti dugotrajnom uporabom lijekova koji uključuju glukokortikoide ili ACTH.

Tijek bolesti može biti progresivno s punim razvojem simptoma u trajanju od šest mjeseci do godine, ili postupnim s povećanjem simptoma u trajanju od 2 do 10 godina.

Dijagnoza sindroma Itenko-Cushing

Ako pacijent je osumnjičen Cushingov sindrom, ali je sasvim moguće unos kortikoida hormona izvana, potrebno je utvrditi pravi uzrok Cushing.

Zbog toga, moderni stručnjaci imaju sljedeće testove screeninga, zbog čega je dijagnoza Itenko-Cushingovog sindroma pouzdana:

Proučavanje 24-satnog urina s ciljem utvrđivanja u njoj izlučivanje hormona. Potvrđuje prisutnost sindroma povećanje kortizola u mokraći u 3 ili više puta.

Uzimanje male doze deksametazona. Normalno, dexametazon ima neutralizirajući učinak na kortizol, smanjujući ga za više od 50%. Ako postoji sindrom, to se neće dogoditi.

Uzimanje velike doze deksametazona omogućuje razlikovanje između Itenko-Cushingove bolesti i sindroma. Ako razina kortizola ostaje nepromijenjena od osnovne linije, pacijentu se dijagnosticira sindrom, a ne bolest.

Analiza urina otkriva rast 11-oxyketheroida i pad 17-CS.

Test krvi uzrokuje hipokalemiju, rast hemoglobina, kolesterola i eritrocita.

MRI, CT hipofize i nadbubrežne žlijezde omogućuju određivanje prisutnosti tumora, koji je izvor hiperkorticizma.

Radiografija i CT kralježnice i prsnog koša mogu odrediti prisutnost komplikacija patološkog stanja.

Liječenje sindroma Isenko-Cushing

Liječenje sindroma Isenko-Cushing je u nadležnosti endokrinologa. Ako je ustanovljeno da su uzroci sindroma određeni lijekovi, onda ih treba isključiti. Otklanjanje glukokortikoidnih lijekova treba postupno provesti s naknadnom zamjenom s drugim imunosupresivima.

Ako je hiperkorticizam endogen u prirodi, onda je potreba za lijekovima koji utječu na proizvodnju kortizola. To mogu biti takvi lijekovi, kao što su: Aminoglutetimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operativna intervencija nužna je u slučaju otkrivanja tumora u ovom ili onom dijelu tijela. Ako ne možete ukloniti formiranje, onda se uklanja cijeli organ (najčešće - operacija uklanjanja nadbubrežne žlijezde). Ili bolesnik je propisan tečaj radioterapije za hipotalamus i hipofiza. Radioterapija se provodi odvojeno ili u kombinaciji s korekcijom lijeka ili nakon operacije. To vam omogućuje postizanje boljeg učinka i smanjenje rizika od recidiva.

Ovisno o simptomima sindroma Itenko-Cushing, pacijenti podvrgavaju odgovarajućoj terapiji usmjerenoj na zaustavljanje kliničkih znakova patologije.

Moguće je propisati sljedeće lijekove:

Hipotenzivni lijekovi (spironolakton, ACE inhibitori);

Lijekovi za smanjenje šećera u krvi;

Pripravci za liječenje osteoporoze (kalcitoni);

Umirujuće droge itd.

Naknada poremećenog metabolizma je važna.

Ako je pacijent morao podvrgnuti operaciji uklanjanja nadbubrežnih žlijezda, tada je propisan terapijski nadomjesni hormon za život.

Što se tiče prognoze, nedostatak liječenja u 50% slučajeva dovodi do smrtonosnog ishoda, budući da organizam ima nepovratne posljedice. U drugim slučajevima, prognoza je ovisna o uzroku hiperkorticizma. U nazočnosti benignih kortikosteroida, prognoza je povoljna i u 80% slučajeva nakon uklanjanja tumora nadbubrežna žlijezda počinje funkcionirati u cijelosti.

Pet godina opstanka nakon uklanjanja malignih tumora je u rasponu od 20 do 25%. Ako postoji kronična nadbubrežna insuficijencija, tada se upotreba hormonske nadomjesne terapije provodi tijekom cijelog života. Pacijenti s sindromom Isenko-Cushing moraju odreći teške uvjete rada i pridržavati se normalne rutine dana.

Autor članka: Vafaeva Julia Valerievna, nefrologa, posebno za web stranicu ayzdorov.ru

Down sindrom nije bolest, patologija koja se ne može spriječiti i izliječiti. Fetus s Downovim sindromom u 21. paru kromosoma ima treći dodatni kromosom, kao rezultat njihovog broja nije 46, nego 47. Downov sindrom javlja u jednom od 600-1000 novorođenčadi od žena nakon dobi od 35 godina.

Edwardsov sindrom je druga najčešća genetska bolest nakon Downovog sindroma povezanog s kromosomskim aberacijama. U Edwardsovom sindromu opažena je kompletna ili djelomična trisomija 18. kromosoma, zbog čega nastaje dodatna kopija. To izaziva niz neprepoznatljivih poremećaja tijela, koji su u većini slučajeva nespojivi sa životom.

Aspergerov sindrom je poremećaj povezan s autističnim poremećajem, no razlikuje se očuvanje govora i kognitivnih sposobnosti pacijenta. Aspergerov sindrom je uključen u rubriku pervazivnih poremećaja, zajedno s Kannerovim sindromom, atipičnim autizmom, Rett sindromom, hiperaktivnim poremećajem.

Astenički sindrom je psihopatološki poremećaj karakteriziran progresivnim razvojem i prati većinu bolesti tijela. Glavne manifestacije asteničnog sindroma su umor, poremećaj spavanja, smanjena učinkovitost, razdražljivost, letargija.

Bolest Itenko-Cushinga - što je to? Simptomi i liječenje

Itenko Cushingova bolest je neuroendokrinska patologija često nejasne etiologije. Bolest se odlikuje prekomjernom proizvodnjom kortikosteroidnih hormona koji reguliraju sve metaboličke procese u tijelu.

Sindrom razvija zbog kvara na hipotalamus, talamičke retikularno stvaranje, što naravno uzrokuje promjenu hipofize, da se dobije previše adrenokortikotropnog hormona (ACTH), koji se aktivira proizvodnju kortikosteroida u bubrežnoj kori.

Što je to?

Hipofiza - Cushing - neuroendokrini poremećaj karakteriziran povećanjem proizvodnje hormona iz kore nadbubrežne žlijezde, koja je uzrokovana prekomjernom sekrecijom ACTH stanica hipofize hiperplastična tkiva ili tumora (90% mikroadenoma).

uzroci

Uzroci bolesti nisu potpuno definirani. Možemo samo reći da je, prema statistikama iz hipofize Cushingov sindrom pogađa pacijente s poviješću prisutne ozljede, ozljede glave, potres mozga, encefalitis, upale moždanih ovojnica i drugih ozljeda glave, mozga i leđne moždine, CNS, poroda u žena.

  1. Nedavne studije su pokazale da je bolest često povezana s adenomom hipofize, drugim tumorima (adrenalima, ponekad plućima, rakom gušterače, bronhijalnim adenoma, onkologijom u testisu, jajnicima).
  2. Za izazivanje ove neuroendokrine patologije može biti primjena visokih doza steroidnih hormona u liječenju artritisa ili astme. Stoga se ne može dugo koristiti u visokim dozama "hidrokortizona", "metilprednizolona" i sličnih lijekova koji sadrže hormon.
  3. Genetska predispozicija nije posljednji faktor u razvoju bolesti.

Povremeno, bolest može izazvati alkoholizam, neke patologije jetre.

Simptomi Itenko-Cushingove bolesti

Osoba s Ithenkom-Cushingovom bolešću postupno dobiva vrlo specifičan izgled - mjesečev crveno lice, masno tijelo s tankim udovima (vidi fotografiju).

Na abdomenu, zbog pretilosti pojavljuju se strija. Mjesta trenja (koljena i vrat) i kožne nabore zbog povećane pigmentacije postaju tamnije od ostatka kože. Bolest značajno smanjuje imunitet, tako da oko 50% pacijenata umre od zaraznih bolesti. U pozadini bolesti Itenko-Cushing često se javljaju ozbiljne psihičke abnormalnosti.

Glavni znaci Itenko-Cushingove bolesti:

  1. Lice postaje "mjesec oblik";
  2. Povišeni krvni tlak (hipertenzija);
  3. Smanjena gustoća kostiju (osteoporoza);
  4. Povećava šećer u krvi (hiperglikemija);
  5. Postoji povećano taloženje masti na područjima: abdomena, ramena, vrat i lice;
  6. Kao posljedica mišićne distrofije dolazi do stanjivanja ekstremiteta;
  7. Postoji slabost mišića;
  8. Na udovima i prsima pojavljuje se izraziti venski uzorak;
  9. Kod žena je moguće imati muškog tipa kose.

Tijek bolesti može biti progresivan (simptomatologija se razvija tijekom razdoblja od šest do dvanaest mjeseci) i zamršen (postupno povećanje simptoma tri do deset godina).

Oblici kliničkog tijeka

Ozbiljnost tijeka bolesti Itenko-Cushing može biti blaga, umjerena ili teška.

  1. Lagani stupanj bolesti popraćen je blago izraženim simptomima: menstruacijska funkcija može se očuvati, osteoporoza ponekad nedostaje.
  2. S prosječnom težinom Isenko-Cushingove bolesti, simptomi su izraženi, ali se komplikacije ne razvijaju.
  3. Ozbiljan oblik bolesti karakterizira razvoj komplikacija: atrofije mišića, hipokalemija, hipertonični bubreg, teški psihički poremećaji itd.

Stopa razvijenosti patoloških promjena razlikuje napredovanje i smrtonosni tok Itenko-Cushingove bolesti. Progresivna struja karakterizira brzo (u roku od 6-12 mjeseci) povećanje simptoma i komplikacija bolesti; s torpidnom strujom, patološke promjene formiraju se postupno, 3-10 godina.

dijagnostika

Dijagnoza sindroma Isenko Cushing je složen i odgovoran proces, od točnosti i pravovremenosti koje ovisi život, ljudsko zdravlje. To uključuje:

  • analiza urina, krvi za određivanje razine kortizola i koncentracije ACTH;
  • CT, MRI peritoneuma;
  • ultrazvuk;
  • roentgen okosnice;
  • biokemijska studija, uzorci s deksametazonom, kortikarboninom, ACTH radi razjašnjavanja lokalizacije patologije u tijelu.

Pri pregledu i pregledu pacijenta vrlo je važno izuzeti sve druge moguće bolesti prije donošenja konačne dijagnoze.

Liječenje Itenko-Cushingove bolesti

S pojavom Itenko-Cushingove bolesti, liječenje ima za cilj uklanjanje hipotalamskih promjena, obnavljanje poremećenog metabolizma, normalizaciju izlučivanja kortikosteroida i ACTH. U tu svrhu, propisan lijek, kirurško liječenje, protonsku terapiju hipotalamus-hipofizna regije, gama, rendgensku terapiju, dijetalnu terapiju i kombinaciju različitih metoda.

Ovisno o težini bolesti Itenko-Cushing, liječnici imenuju:

  • Lijekovi, kada su propisani agonisti dopaminskih receptora, antitumorski lijekovi i lijekovi koji usporavaju sintezu steroida.
  • U teškim slučajevima, upotreba kirurškog liječenja opravdana je kada je propisano jednostrano ili bilateralno uklanjanje nadbubrežne žlijezde, uvođenje sredstva koja uništava njihovu strukturu, uklanjanje hipofize.
  • Radioterapija - proton ili gama u prosječnom i teškom stupnju.

Za normalizaciju rada organa i sustava, predviđeno je simptomatsko liječenje. U ovom slučaju:

  • kada je otkrivena srčana insuficijencija - digitalni preparati i srčani glikozidi;
  • s arterijskom hipertenzijom propisane su diuretike i lijekovi za smanjenje krvnog tlaka;
  • na osteoporozu - vitaminski kompleksi s vitaminom D, pripravci za obnovu albuminaste strukture kosti i poboljšanje procesa asimilacije kalcija;
  • na dijabetesu postavljaju strogu prehranu s obveznim prijemom pripravaka za depresiju razine Saccharum u krvi;
  • za jačanje imuniteta u bolesti Itenko-Cushing, liječnik propisuje sredstva koja stimuliraju rast i sazrijevanje limfocita.

U cilju prevencije osteoporoze i bubrežnih kamenaca, liječnici ih savjetovati da jedu jaja, mliječnih proizvoda i pretilosti - odustati sol i masnu hranu, kao i povećati količinu vode koju pijete dnevno.

pogled

Ovisno o trajanju, težini manifestacija bolesti i dobi bolesnika:

  • s kratkom trajnošću bolesti, blagim oblikom i dobi pacijenta do 30 godina, prognoza je povoljna;
  • srednetyazholyh u slučajevima dugotrajnu bolesti nakon normalizacije funkciju kore nadbubrežne žlijezde često drže nepovratne poremećaja kardiovaskularnog sustava, bubrega, hipertenzija, dijabetes, osteoporozu;
  • bilateralna adrenalektomija dovodi do razvoja kronične nadbubrežne insuficijencije koja zahtijeva stalnu hormonsku nadomjesnu terapiju kako bi se spriječio razvoj Nelsonovog sindroma.

U slučaju potpune regresije simptoma bolesti, može se održati radna sposobnost. Uz ukupnu adrenalektomiju gubi se radni kapacitet.

prevencija

Osobe s simptomima Itenko-Cushingove bolesti treba promatrati u različitim stručnjacima i izbjegavati prekomjerno psiho-emocionalno i tjelesno naprezanje. Također, opće preventivne mjere uključuju borbu protiv neuroinfekcije, opijanja, prevenciju kraniocerebralne traume itd.

Bolest Itenko-Cushinga

Bolest Itenko-Cushinga - neuroendokrinog poremećaj koji se razvija kao posljedica sloma hipotalamo-hipofizno sustava, hipersekrecije ACTH i sekundarni hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde. Simptom koji karakterizira Cushingovu bolest uključuje pretilost, hipertenzija, dijabetes, osteoporozu, smanjenje funkcije gonada, suhu kožu, strije na tijelu, hirzutizam, i drugi, za dijagnostičke svrhe, određivanje je niz biokemijskih indeksa krvi, hormona (ACTH, kortizol 17, ACS et al.), kraniogramme CT hipofize i nadbubrežne žlijezde, nadbubrežna scintigrafija, Liddle uzorak. U primjenjuje liječenje Cushingov lijeka liječenje bolesti, rentgenoterpiya, kirurške metode (adrenalektomije, hipofiza uklanjanje tumora).

Bolest Itenko-Cushinga

Endokrinologija razlikuje bolest i sindrom Itenko-Cushing (primarni hiperkorticizam). Obje bolesti se manifestiraju kao zajednički simptomi, ali imaju različite etiologije. Osnova Cushingovog sindroma hiperprodukcija glukokortikoida hiperplastičnih tumori nadbubrežne kore (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinom) hiperkortizolizma i zbog produženog primjenom egzogenih glukokortikoida hormona. U nekim slučajevima, kada ectopic kortikotropinomy izlazi iz stanice APUD sistema (lipidokletochnoy tumor jajnika, karcinoma pluća, raka gušterače, crijeva, timusa, štitnjače, i dr.), Razvijen tzv ektopijsku sindrom ACTH sa sličnim kliničkih manifestacija.

S Isenko-Cushingovom bolešću primarna je lezija lokalizirana na razini hipotalamus-hipofiznog sustava, a periferne endokrine žlijezde ponovo su uključene u patogenezu bolesti. Itenko-Cushingova bolest se javlja kod žena 3-8 puta češće nego kod muškaraca; uglavnom su žene starije dobi (25-40 godina). Za Cushing-ova bolest je karakterizirana ozbiljnim poremećajima neuroendokrinih: poremećaj metabolizma ugljikohidrata i mineralna, simptom neurološke, kardiovaskularne, probavnih, bubrežnih bolesti.

Uzroci bolesti Itenko-Cushing

Razvoj Cushing bolest u većini slučajeva zbog prisutnosti ili bazofilne adenom na hipofizi chromophobe izlučuju adrenocorticotropic hormona. U slučaju tumorske lezije hipofize, mikroadenom, makroadenom, adenokarcinom detektiran je u bolesnika. U nekim slučajevima, postoji veza s početka bolesti do prethodne infekcije središnjeg živčanog sustava (encefalitis, arahnoiditisom, meningitis), ozljede mozga, opijenosti. Kod žena, na pozadini hormonske prilagodbe, može se razviti bolest Itenko-Cushing zbog trudnoće, porođaja, menopauze.

Temelj patogeneze bolesti Itenko-Cushing je kršenje hipotalamus-hipofizno-nadbubrežnih odnosa. Smanjena dopamina inhibicijski učinak na sekreciju medijatora CRH (hormon koji oslobađa koritkotropin kortikotropnogo) dovodi do prekomjerne ACTH (adrenokortikotropnog hormona).

Povećana sinteza ACTH uzrokuje kaskadu nadbubrežnih i nadbubrežnih žlijezda. Nadbubrežne glukokortikoidi povećava sintezu androgena, u manjoj mjeri - mineralokortikoida. Povećane razine glukokortikoida ima katabolički učinak na protein i metabolizam ugljikohidrata, koje je popraćeno s atrofije mišića i vezivnog tkiva, hiperglikemije, nedostatak u odnosu na inzulin i inzulinske rezistencije s posljedičnim razvojem dijabetesa steroida. Kršenje metabolizma masti uzrokuje razvoj pretilosti.

Jačanje mineralkortikoidnu aktivnost u Cushing bolest aktivira renin-angiotenzin-aldosteron, čime se doprinosi razvoju hipokalemija i hipertenzije. Katabolički učinak na koštano tkivo popraćen je eluiranjem i redukcijom resorpcije kalcija u gastrointestinalnom traktu i razvoju osteoporoze. Androgena svojstva steroida uzrokuju abnormalnu funkciju jajnika.

Obrasci kliničkog tijeka bolesti Itenko-Cushing

Ozbiljnost tijeka bolesti Itenko-Cushing može biti blaga, umjerena ili teška. Lagani stupanj bolesti popraćen je blago izraženim simptomima: menstruacijska funkcija može se očuvati, osteoporoza ponekad nedostaje. S prosječnom težinom Isenko-Cushingove bolesti, simptomi su izraženi, ali se komplikacije ne razvijaju. Ozbiljan oblik bolesti karakterizira razvoj komplikacija: atrofije mišića, hipokalemija, hipertonični bubreg, teški psihički poremećaji itd.

Stopa razvijenosti patoloških promjena razlikuje napredovanje i smrtonosni tok Itenko-Cushingove bolesti. Progresivna struja karakterizira brzo (u roku od 6-12 mjeseci) povećanje simptoma i komplikacija bolesti; s torpidnom strujom, patološke promjene formiraju se postupno, 3-10 godina.

Simptomi Itenko-Cushingove bolesti

Kod bolesti Itenko-Cushing, kršenja metabolizma masti, promjene u kostima, neuromuskularnom, kardiovaskularnom, dišnom, seksualnom, probavnom sustavu, psihi se razvijaju.

Bolesnici s Cushing bolest razlikuju Kushingoid izgled zbog taloženja masti u tipičnim mjestima: na licu, vratu, ramenima, prsima, leđa, trbuha. Lice ima lunate oblik, masnoća "climacteric pump" je formirana u regiji kralježnice kralježnice VII, povećava se grudi i trbuha; dok su udovi relativno tanki. Koža postaje suha, ljuskava, s izraženim ljubičastim-mramornim uzorkom, striae na području mliječnih žlijezda, ramena, trbuha, intradermalne krvarenje. Često se primjećuje akne ili furuncles.

Endokrini poremećaji kod žena s Isenkom Cushingovom bolešću izraženi su kršenjem menstrualnog ciklusa, ponekad - amenoreje. Postoji višak tjelesne kose (hirsutizam), rast kose na licu i gubitak kose na glavi. Kod muškaraca postoji pad i gubitak kose na licu i na tijelu; smanjena seksualna želja, impotencija. Pojava Ithenko-Cushingove bolesti u djetinjstvu može dovesti do kašnjenja u seksualnom razvoju zbog smanjenja izlučivanja gonadotropnih hormona.

Promjene u koštanom sustavu koje proizlaze iz osteoporoze manifestiraju se boli, deformiranosti i fraktura kostiju, kod odgođenog rasta djece i diferencijacije kostura. Kardiovaskularni poremećaji u bolesti Itenko-Cushing mogu uključivati ​​arterijsku hipertenziju, tahikardiju, elektrolitsko steroidnu kardiopatiju i razvoj kroničnog zatajenja srca. Pacijenti s Isenkom-Cushingovom bolesti skloni su učestalosti pojave bronhitisa, upale pluća i tuberkuloze.

Poraz probavnog sustava je popraćena žgaravicu epigastričan bol, razvoj kroničnih gastritis hyperacid, steroidni dijabetes „steroida” čir na želucu i 12 duodenalni ulkus, gastrointestinalnog krvarenja. Zbog bubrega uključenost i mokraćnog sustava može doći do kronične pijelonefritisa, urolitijaze, narušena tolerancija zatajenje bubrega do uremije.

Neurološki poremećaji u bolesti Itenko-Cushing mogu se izraziti u razvoju boli, amiotrofnih, moždanih i cerebelarnih i piramidalnih sindroma. Ako sindromi boli i amiotrofna potencijalno reverzibilna pod utjecajem odgovarajuća terapija Cushing-ova bolest, cijev-cerebelarna i piramidalni sindrom su nepovratne. Kod moždanog i cerebelularnog sindroma razvijene su ataksija, nistagmus, patološki refleksi. Piramidalni sindrom karakterizira hiprefleksija tetive, središnja lezija lica i sublingvalnih živaca s odgovarajućom simptomatologijom.

S Isenko-Cushingovom bolesti mentalni poremećaji mogu se pojaviti kao neurastenični, asteno-dinamički, epileptični, depresivni, hipohondrični sindrom. Karakteristično smanjenje pamćenja i inteligencije, letargija, smanjenje veličine emocionalnih fluktuacija; pacijenti mogu prisustvovati opsesivnim suicidalnim mislima.

Dijagnoza bolesti Itenko-Cushing

Razvoj dijagnostičkih i terapijskih taktike u Cushing bolest zahtijeva blisku suradnju između endokrinologa, neurologa, kardiologa, gastroenterolog, urolog, ginekolog.

Kada Cushingova bolest promatra tipične promjene u krvnim biokemijskih parametara: hiperkolesterolemija, hyperglobulinaemia, chloruremia, hipernatrijemiju, hipokalemija hipofosfatemiju, hipoalbuminemije, smanjena aktivnost alkalne fosfataze. S razvojem steroidnog diabetes mellitus-a, zabilježeni su glukozuri i hiperglikemija. Istraživanje hormona krvi otkriva povećanje razine kortizola, ACTH-a, renina; eritrocita u urinu su otkrivene, proteina, granuliranih i hijaline cilindri 17 se povećava raspodjela CS-17-ACS kortizol.

U svrhu diferencijalne dijagnoze bolesti i sindroma Isenko-Cushing provode se dijagnostički testovi s deksametazonom i methopironom (Liddle test). Povećana izlučivanje 17-ACS u mokraći nakon gutanja metopirona ili smanjiti izlučivanje 17-ACS više od 50% nakon primjene deksametazona ukazuje Cushingov bolest, dok je bez promjene izlučivanje 17. ACS favorizira sindrom Cushingov.

S radiografijom lubanje (turska sedla) otkrivaju se makroadenomima hipofize; s CT i MRI mozga uz uvođenje kontrastnih mikroadenoma (u 50-75% slučajeva). Na roentgenografiji kralježnice otkriveni su ekspresivni znakovi osteoporoze.

Studija nadbubrežne (ultrazvuk nadbubrežne žlijezde, nadbubrežne MR, CT, scintigrafija) s Cushing bolest otkriva bilateralne adrenalna hiperplazija. Istodobno, asimetrično jednostrano povećanje nadbubrežne žlijezde ukazuje na glukozu. Diferencijalna dijagnoza Cushing-ova bolest se izvodi s istim sindrom, sindrom hipotalamusa pubertet, pretilost.

Liječenje Itenko-Cushingove bolesti

S bolešću Itenko-Cushing, potrebno je ukloniti hipotalamijske promjene, normalizirati izlučivanje ACTH-a i kortikosteroida, te vratiti uznemireni metabolizam. Za liječenje bolesti, može se koristiti farmakoterapija, gama, rendgenska terapija, protonska terapija hipotalamus-hipofizne regije, kirurško liječenje i kombinacija različitih metoda.

Medicinska terapija se koristi u početnim fazama bolesti Itenko-Cushing. Kako bi se blokirao funkcija hipofize, propisana je reserpina, bromokriptina. Osim lijekova s ​​centralnim djelovanjem koji potiskuju lučenje ACTH-a, blokatori za sintezu steroidnih hormona u nadbubrežnim žlijezdama mogu se koristiti za liječenje bolesti Itenko-Cushing. Simptomatska terapija usmjerena na korekciju proteina, minerala, ugljikohidrata, metabolizma elektrolita provodi se.

Gamma, X-ray i proton terapija se obično izvode u bolesnika koji nemaju radiografske podatke za tumor hipofize. Jedna od metoda radioterapije je stereotaksička implantacija radioaktivnih izotopa u hipofiza. Obično, nekoliko mjeseci nakon terapije zračenjem dolazi do kliničke remisije, uz smanjenje tjelesne težine, krvnog tlaka, normalizaciju menstrualnog ciklusa i smanjenje oštećenja kostiju i mišićnih sustava. Ozračivanje hipofize može se kombinirati s jednostranom adrenalektomijom ili usmjerenom destrukcijom hiperplastične supstance nadbubrežne žlijezde.

U teškim Cushing-ova bolest se može pokazati bilateralne adrenalektomiju (bilateralni adrenalektomije), u daljnjem tekstu zahtjeva cjeloživotnog ST glukokortikoida i mineralokortikoida. U slučaju otkrivanja adenoma hipofize provodi se endoskopsko transnazalno ili transkranijalno uklanjanje tumora, transsfenno kriodestruktura. Nakon adenomektomije, remisija se javlja u 70-80% slučajeva, približno 20% može doživjeti recidiv tumora hipofize.

Prognoza i prevencija bolesti Itenko-Cushing

Prognoza bolesti Itenko-Cushing određena je trajanjem, ozbiljnošću bolesti, dobi pacijenta. Uz rano liječenje i blagu bolest, potpuni oporavak je moguć kod mladih bolesnika. Dugo trajanje Cushing bolest, čak i kada je eliminacija uzroka korijena, dovodi do trajnih promjena kosti, kardiovaskularni, mokraćnog sustava, koji krši invaliditetom i aggravates prognozu. Počinjeni oblici bolesti Itenko-Cushinga dovode do kobnog ishoda zbog oduzimanja septičkih komplikacija, zatajenja bubrega.

Bolesnike s Isenkom-Cushingovom bolešću treba promatrati endokrinolog, kardiolog, neurolog, ginekolog-endokrinolog; izbjegavati pretjerani fizički i psiho-emocionalni stres, raditi u noćnoj smjeni. Prevencija razvoja bolesti Itenko-Cushing svodi se na opće preventivne mjere - prevenciju TBI, intoksikacija, neuroinfekcija itd.

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone