Nedostatak nadbubrežne žlijezde (hipokortizam) je klinički sindrom uzrokovan smanjenjem lučenja hormona u adrenalnom korteksu. Hipokorticizam može biti primarni, pri čemu je kršenje produkcije hormona povezano s uništenjem nadbubrežnog korteksa i sekundarne, u kojem se odvija patologija hipotalamus-hipofiznog sustava. Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde prvo je opisala engleski liječnik Thomas Addison krajem 19. stoljeća kod pacijenta s tuberkulozom, pa je ovaj oblik bolesti dobio još jedno ime: "Addisonova bolest". Ovaj članak će raspravljati o tome kako identificirati simptome ove bolesti i kako pravilno liječiti nadbubrežne insuficijencije.

razlozi

Uzroci pojavljivanja primarnog hipokortizma su dosta, glavni su sljedeći:

  • autoimunološki poremećaj adrenalnog korteksa javlja se u 98% slučajeva;
  • tuberkuloza nadbubrežnih žlijezda;
  • adrenoleukodistrofija je nasljedna genetska bolest koja dovodi do nadbubrežne distrofije i izraženog oštećenja funkcija živčanog sustava;
  • Drugi uzroci (poput bilateralnog hemoragijskog infarkta nadbubrežnih žlijezda, koagulopatije, metastaza u tumorima obližnjih organa) izuzetno su rijetki.

Simptomi bolesti se obično manifestiraju u bilateralnim lezijama, kada su destruktivni procesi utjecali na više od 90% nadbubrežne kore, što je rezultiralo nedostatkom hormona kortizola i aldosterona.

Sekundarna adrenalna insuficijencija javlja u patološkim stanjima u hipotalamusno-hipofizno sustava, kada je nedostatak stvaranja ACTH (adrenokortikotropnog hormona), koja je potrebna za proizvodnju hormona kortizola iz kore nadbubrežne žlijezde. Proizvodnja aldosterona praktički je neovisna o ovom faktoru, pa se njegova koncentracija u tijelu praktički ne mijenja. S tim je činjenicama da sekundarni oblik bolesti ima lakši tečaj nego Addisonova bolest.

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Ovojnice nedostatka hormona dovodi do teških metaboličkih poremećaja, uz nedostatak aldosterona javlja gubitak natrij i kalij zadržavanja u tijelu, čime se javlja dehidracije. Kršenje elektrolita i metabolizma vode i soli imaju negativan utjecaj na sve tjelesne sustave, a kardiovaskularne i probavne bolesti su pogođenije. Nedostatak kortizola prevodi u manje sposobnosti prilagodbe organizma poremećen metabolizam ugljikohidrata, uključujući sintezu glikogena. Dakle, prvi znakovi bolesti često javljaju na pozadini raznih fiziološkog stresa (infekcija, ozljeda, pogoršanje drugih patologija).

Znakovi primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Hiperpigmentacija kože i sluznice.

Hiperpigmentacija (prekomjerno bojenje) je najizazovnija simptom ove bolesti. To je zbog činjenice da nedostatak hormonskog kortizola dovodi do povećane proizvodnje ACTH, čiji je višak povećana sinteza melanocitnog stimulirajućeg hormona, što uzrokuje ovaj simptom.

Stupanj hiperpigmentacije ovisi o težini postupka. Prvenstveno se zatamnjuje kožu u otvorenim dijelovima tijela koji su najviše izloženi ultraljubičastim zrakama (lice, vrat, ruke), a vidljive sluznice (usne, obraze, desni, nepce). Addisonova bolest označena je karakterističan pigmentacije palmi, tamnjenje kože trenje potječe odjeću (npr prsten ili pojas). Područja kože mogu imati sjenu dima, podsjećajući na boju prljave kože, na broncu. Usput, zbog toga ta bolest ima još jedno ime - "brončana bolest".

Odsutnost ovog simptoma, čak i u prisutnosti mnogih drugih, karakteristična za ovu bolest, razlog je detaljnijeg pregleda. Međutim, valja napomenuti da postoje slučajevi kada nema hiperpigmentacije, takozvani "bijeli addizizam".

Pacijenti izvješćuju o pogoršanju apetita, sve do potpune odsutnosti, bol u epigastričnom području, poremećaj stolice, izražen u obliku izmjeničnog zatvora i proljeva. Kod dekompenziranja bolesti može doći do mučnine i povraćanja. Kao rezultat gubitka natrija po tijelu, postoji perverzija hrane predileations, pacijenti konzumirati vrlo slanu hranu, ponekad čak i dostizanje korištenja čiste soli soli.

Smanjena tjelesna težina.

Gubitak težine može biti znak nadbubrežne insuficijencije.

Gubitak tjelesne težine može biti vrlo značajan do 15-25 kg, osobito u prisutnosti pretilosti. To je zbog kršenja probavnih procesa, što je rezultiralo nedostatkom hranjivih tvari u tijelu, kao i kršenje procesa sinteze proteina u tijelu. To je, gubitak težine je rezultat gubitka, na prvom mjestu, mišića, a ne masnoća.

Izražena opća slabost, astenija, gubitak sposobnosti za rad.

Pacijenti imaju smanjenje emocionalnosti, postaju razdražljivi, tromi, apatični, polovica pacijenata ima depresivne poremećaje.

Smanjenje krvnog tlaka ispod normale, pojava vrtoglavice, simptom koji u većini slučajeva prati ovu bolest. Na početku bolesti, hipotenzija može imati samo ortostatički karakter (nastaje iz oštrog uspona iz sklonog položaja ili dugog stanja u uspravnom položaju) ili izaziva stres. Ako se hipokorticizam razvio na pozadini popratne hipertenzivne bolesti, tlak može biti normalan.

Znakovi sekundarne adrenalne insuficijencije

Sekundarna gipokortitsizm klinička slika razlikuje se od osnovnog oblika nedostatka bolesti simptoma povezanih sa smanjenjem proizvodnje aldosterona: hipotenzija, dispepsija, ukus za slanom hranom. Odsutnost hiperpigmentacije kože i sluznice privlači pažnju.

Na čelu su takvi nespecifični simptomi kao opća slabost i gubitak težine, kao i napadi hipoglikemije (snižavanje razine šećera u krvi), obično nekoliko sati nakon jela. Tijekom napada, bolesnici osjećaju glad, žale se na slabost, vrtoglavicu, glavobolju, zimicu, znojenje. Tu je bljedilo kože, brzina pulsa, kršenje koordinacije malih pokreta.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Osobe koje pate od hipokorticizma trebaju terapiju zamjene za cijelu životnu dob. Nakon potvrde dijagnoze, u većini slučajeva, liječenje počinje parenteralno (način uvođenja lijekova, zaobilazeći gastrointestinalni trakt) primjene hidrokortizonskih preparata. Ako se pravilno propisane nakon dijagnoze nekoliko injekcija lijeka označen pozitivan učinak, pacijenti izjavljuju da osjećaju bolje, postupno nestanak simptoma bolesti, pozitivna dinamika je promatrana u rezultate testa. Nedostatak učinka započinjanja liječenja daje razlog za sumnju u ispravnost dijagnoze.

Nakon stabilizacije stanja pacijenta, kao i normalizacije laboratorijskih parametara, pacijentima se dodjeljuje trajna terapija održavanja gluko- i mineralokortikoidima. Budući da je proizvodnja kortizola u tijelu ima određenu cirkadijurni ritam, liječnik propisuje određeni lijek režim, obično 2/3 doze treba uzeti ujutro, a preostala trećina u popodnevnim satima.

To treba imati na umu da se zarazne bolesti, pa čak i sezonske SARS i crijevne infekcije, ozljede, operacije, i položaj jakim psiho-emocionalne napetosti su fiziološki stres za organizam, stoga, zahtijevaju veće doze lijekova, ponekad 2-3 puta, au teškim Zarazne bolesti mogu zahtijevati intramuskularnu ili intravensku primjenu lijekova. Povećanje doze lijekova mora biti dogovoreno s liječnikom.

S pravilno odabranom terapijom, kvaliteta i očekivani životni vijek bolesnika s nadbubrežnom insuficijencijom gotovo su isti kao kod zdravih ljudi. Prisutnost drugih popratnih autoimunih bolesti (s Addisonovom bolesti u 50-60% pacijenata s autoimunim tiroiditisom) pogoršava prognozu za pacijente.

Kome se liječnik primjenjuje

S nedostatkom nadbubrežne žile, trebate se savjetovati s endokrinologom. Terapeut, neurolog, gastroenterolog može pružiti dodatnu pomoć, pomažući pacijentu da se nosi s nekim simptomima i komplikacijama bolesti.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde

Ostavite komentar

Najozbiljnija bolest endokrinog sustava je kronična adrenalna insuficijencija (CNN). Bit odstupanja u nedovoljnoj proizvodnji hormona od adrenalnog korteksa. Kao rezultat toga pacijent postaje vrlo slab, izgubi težinu, pogođeni su organski sustavi. S ovom dijagnozom, osoba može izgubiti svoju sposobnost za rad, ovisno o težini patologije.

klasifikacija

Nedostatak nadbubrežne žlijezde podijeljen je na primarni, sekundarni i tercijarni, ovisno o etiologiji bolesti. Primarni rezultat kvara kore nadbubrežne žlijezde, sekundarni / tercijarni dolazi zbog razaranja hipofizi i hipotalamusu, tako da adrenokortikotropnog tvar je sintetiziran u količini koja nije dovoljna za normalno funkcioniranje tijela.

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde

Ova vrsta patologije zove se primarni hipokorticizam ili Addisonova bolest. Kongenitalni primarni neuspjeh očituje se kao:

  • slaba proizvodnja aldosterona;
  • Adrenoleukodistrofija;
  • Allgroveov sindrom;
  • nerazvijenost korteksa žlijezda;
  • nedostatak glukokortikoida.

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde

Posebnost ovog oblika nadbubrežne insuficijencije u porazu funkcije hipofize, zbog čega se proizvodi previše adrenokortikotropina. Stečena vrsta javlja se kao posljedica poremećaja hipofize zbog tumora, infekcija, hematoma. Oblici kongenitalnog sekundarnog hipokortizma:

  • kršenje sekrecije hipofize;
  • izolirana nestašica kortikotropina.
Povratak na sadržaj

Tercijarna insuficijencija

Sekundarna insuficijencija adrenalnog korteksa nastaje paralelno s tercijarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde koja je karakterizirana poremećajem hipotalamusa. Pod prirođenih obliku, u ovom slučaju razumjeti slabu sintezu i sekreciju kortikotropina kršenja hipotalamus i pod stečene - promjene u tkivu mozga.

S patološkom sintezom hormona adrenalnog korteksa javlja se metabolički poremećaj.

Uzroci bolesti

Primarna vrsta bolesti uzrokuje autoimuni poremećaj adrenalnog korteksa. Ovaj razlog se otkriva u 50% pacijenata koji pate od adrenalnih patologija. Početni neuspjeh može tvoriti paralelno s patologije, kao što su dijabetes, smanjena pigmentacije kože (Vitiligo), hipoparatiroidizma, time kvar nekoliko endokrinih žlijezda. U odraslih, bolest nastaje zbog tuberkuloze, kao i zbog prodiranja metastaziranja raka prostate u susjednim organa, infekcije, bakterija, gljivica, kao komplikacija nakon operacije. Sekundarni i tercijarni tip patologije proizlazi iz promjena u hipofiza uzrokovanu traumom ili razvojem neoplazmi. Zbog toga se sinteza ACTH-a pogoršava. Vaskularne bolesti povezane s stvaranjem granuloma, također izazivaju nedostatnost adrenalnog korteksa.

Mehanizam razvoja

Primarni kronični hipokortizam izaziva metaboličku ravnotežu vode i soli, kao što u tijelu nema dovoljno tvari kao što su kortizol i aldosteron. Postupno, dehidracija napreduje, a postoje i abnormalnosti u radu gastrointestinalnog trakta i kardiovaskularnog sustava. Zbog nedostatka kortizola povećava se razina inzulina, a šećer se smanjuje, javlja se hipoglikemija koja izaziva slabost mišića. U tom slučaju, pituitary gland aktivno sintetizira melanocyte-stimulating substance, zbog onoga što koža i sluznice postaju tamne boje. Primarni oblik kronične insuficijencije naziva se "brončana bolest". Slaba proizvodnja androgena inhibira rast čovjeka i pubertet. Sekundarnu kroničnu insuficijenciju karakterizira niska razina kortizola s normalnom količinom aldosterona, što ovu vrstu bolesti čini jednostavnijim.

Simptomi i sindromi u CJN

Primarna insuficijencija adrenalnog korteksa ima sljedeće simptome:

  1. Koža i sluznice potamne. Tamnije i opsežnije područja kože koja su promijenila boju, to se proces razvija. Prije svega, oni područja kože koja su najizloženija sunčevoj svjetlosti potamniti, kao i područja koja su u početku tamnija boja, na primjer, bradavice ili vanjski genitalije, potamne. Zamračivanje sluznice omogućuje točno utvrđivanje dijagnoze. Ponekad zamračenje kože zamjenjuje vitiligo - obojeno mjesto. Taj se fenomen promatra samo u primarnom obliku kronične insuficijencije.
  2. Smanjena tjelesna težina od 3 do 25 kg.
  3. Slabost do gubitka učinkovitosti, raspoloženja, mentalnih poremećaja, razdražljivosti, apatije.
  4. Smanjenje krvnog tlaka, nesvjestica kao posljedica stresa. Ako je bolest nastala u hipertenzivnim bolesnicima, krvni tlak može biti normalan.
  5. Dispepsija. Pacijent se žali na bol u epigastričnom području, zatvor, nakon kojeg slijedi proljev, mučnina, povraćanje.
  6. Ovisnost o slanoj hrani i jelima, soli u čistom obliku. Ovaj simptom je posljedica gubitka natrija.
  7. Hipoglikemija se ne manifestira, već se otkriva laboratorijskom analizom.

Klinika kroničnog sekundarnog oblika patologije sastoji se od nespecifičnih simptoma. Pacijent se žali na gubitak snage, pogoršanje općeg stanja nekoliko sati nakon jela. Tamne mrlje na koži, smanjenje tlaka, žudnja za slana jela, a poremećaj probavnog trakta nisu svojstvene ovom obliku, jer je razina aldosterona u ovom slučaju, normalno.

Na prvim znakovima kroničnog hipokortizma, dijete treba hitno pozvati liječnika.

Sindrom kronične nadbubrežne insuficijencije kod djece

Kod djece, kronični nedostatak nadbubrežnih hormona češće se dijagnosticira u sekundarnom obliku. Primarni neuspjeh se može pojaviti zbog traume rođenja, prirođene kvar deficijencije hormona sindroma nadbubrežne Smith-Lemli-Opitz ili Kearns-Sayreov. Postoji kronična insuficijencija kod djece koja potamnjuju od kože i sluznice, pad snage, povraćanje bez ikakvog razloga, sklonost za sol. Djeca s kroničnom adrenalnom insuficijencijom često pate od respiratornih bolesti, niske su težine, zaostaju za svojim vršnjacima u pubertetu. U djevojčicama, kao iu žena, s nadbubrežom nadbubrežne žlijezde, moguće je amenoreja - nedostatak menstruacije za nekoliko ciklusa.

Dijagnoza i liječenje

Da bi dijagnosticirali adrenokortikalnu insuficijenciju, liječnik propisuje test za određivanje razine nadbubrežnih hormona u mokraći. Terapija kroničnog kroničnog hipokortizma sastoji se u borbi protiv bolesti koja je izazvala kvar u radu nadbubrežnih žlijezda i uklanjanju negativnih manifestacija bolesti. Obavezno nanesite hidrokortizon (10-12 mg po 1 m2 tijela) tri puta dnevno. Ako je dijete starije od 14 godina, imenovan je "Predniznilon" ili "Dexamethasone".

Dijagnostičke metode

Da biste postavili dijagnozu:

  • Laboratorijska krvna ispitivanja (opća i biokemijska). Kod kronične disfunkcije nadbubrežne žlijezde, bolesniku se dijagnosticira anemija, visoka razina eozinofila, kalija i kreatinina, niske razine šećera i natrija.
  • Odredite razinu kortikosteroida u mokraći i krvi.
  • CT. Procjenjuje se opće stanje nadbubrežnih žlijezda, prisutnost neoplazmi i poraz tuberkuloze.
  • SAD. Ispitivanje bilježi ne samo nadbubrežne žlijezde, već i bubrege.
  • Testovi za definiranje adrenalne disfunkcije (Thorn test, glikemijska krivulja).

Cilj liječenja kroničnog hipokortizma je vratiti hormonalnu ravnotežu i ukloniti uzrok nadbubrežne žlijezde.

Liječenje u XII

Kako bi se uklonila hipoglikemija i vratila ravnotežu soli intravenozno, ubrizgajte otopinu glukoze (5%) i natrijevog klorida (0.9%). Količina infuzije ovisi o načinu dehidriranja pacijenta. Kronična insuficijencija nadbubrežne kore je karakteriziran poremećenom hormonalnih, koji je propisan za vraćanje glukokortikosteroide, na primjer, „” hidrokortizon. Ovaj lijek se daje pacijentu intramuskularno u malim dozama nekoliko puta dnevno. Ako je stanje ozbiljno, lijek se primjenjuje intravenozno. Nakon obnavljanja općeg stanja, pacijentu je propisano trajno korištenje hormonskih lijekova u obliku tableta.

Dodatne preporuke

Savjetujemo osobama koje pate od kronične adrenalne insuficijencije:

  • Slijedite prehranu. To zahtijeva visoku kalorijsku prehranu bogatu vitaminima i proteinima. Potrošnja soli do 10 grama dnevno.
  • Odbijte piti alkohol i hipnotičke lijekove.
  • Izbjegavajte stres, nemojte previše raditi fizički.
  • Proći redoviti puni ispit za pravovremeno otkrivanje tuberkuloze ili drugih patologija.
  • Posavjetujte se s liječnikom o korištenju hormonalnih lijekova u slučaju zarazne bolesti ili u pripremi za operaciju.
  • Redovno uzimajte hormonske lijekove, ovisno o dozi koju je odredio liječnik. Odbijanje tih lijekova dovodi do akutnog hipokorticizma.
Povratak na sadržaj

Prognoza i daljnje upravljanje

Ako se zamjenski tretman započne pravodobno i pravilno odabere, prognoza je povoljna. Žene s CNN-om dobro podnose trudnoću i porod. Ako se dogodi dodatna bolest, stres ili ozljeda, može doći do krize kroničnog hipokortizma. Kako bi se to izbjeglo, dnevnu dozu hormonalnih lijekova trebalo bi povećati 3-5 puta koliko je propisano od strane liječnika.

Kronična adrenalna insuficijencija zahtijeva unos hormona i ne predstavlja prepreku za trudnoću.

Kod kronične nadbubrežne insuficijencije prije poroda ili bilo kakve kirurške intervencije, dozu hormonskih lijekova mijenja se. Jedan dan prije operacije, intramuskularno ubrizgavao hidrokortison 25-50 ml do 4 puta dnevno. Na dan postupka, doza se povećava za 2-3 puta. Tijekom operacije i prvih 2-3 dana nakon što se hormonska droga primjenjuje samo intravenski. Na kraju stresnog stanja, vratite prethodnu dozu.

Neovisna promjena doze ili odbijanja hormonske terapije izaziva pogoršanje kronične insuficijencije.

Onemogućavanje i onesposobljavanje

Osobe koje pate od kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde kontraindicirane su u teškom fizičkom radu, prisustvu proizvodnih opasnosti, mentalnom radu povezanom s nervoznom napetosti. Inače, kronični poremećaj nadbubrežnih žlijezda funkcionira u akutnoj fazi. Ovisno o ozbiljnosti bolesti, pacijentima se dodjeljuje skupina s invaliditetom:

  • Ja skupljam. Daju se ljudima s teškim oblikom kroničnog hipokortizma, koji je popraćen ozbiljnim kardiovaskularnim poremećajima i dodatnim krizama, što znači da je osoba ograničena u akcijama i potrebama brige.
  • Skupina II. Ova skupina obuhvaća osobe s dijagnozom prosječne težine kroničnog hipokortizma, koje su popraćene abnormalnostima u radu unutarnjih organa, što dovodi do ograničenja u kretanju i radu. Ako je moguće, ljudi s ovom dijagnozom rade u posebnim uvjetima.
  • III skupina. Dodijeljen je u slučaju da osoba ima lakši stupanj CNN-a s ograničenom radnom sposobnošću, a njegov rad povezan je s zdravstvenim uvjetima koji su zabranjeni zbog zdravstvenih razloga.

Kronična adrenalna insuficijencija je opasna bolest koja negativno utječe na rad tijela kao cjeline. Ako se bolest otkrije u mladoj osobi, preporuča se da dobije kontraindiciranu profesiju. Ako se pojave bilo kakvi znakovi ove patologije, odmah se posavjetujte s liječnikom. Nažalost, nemoguće je potpuno ukloniti bolest i tijekom cijelog života potrebno je uzimati hormonske pripravke.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde

Adrenalna insuficijencija - teške bolesti endokrinog sustava, početno poremećaj kore nadbubrežne žlijezde (nekad poznat kao Addison bolest) ili sekundarne poremećaj u kojem naglo smanjuje sekreciju ACTH i prekinute funkcionalne sposobnosti izvedbe ovojnice hormona. Kršenje bilo kojeg od linkova dovodi do kršenja hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna sustava. Ovaj pojam može značiti različite vrste simptoma i komplikacija hipokorticizma. Karakteristični proces bolesti je destruktivna struja u nadbubrežnim žlijezdama.

Nedostatak ili smanjenje produkcije hormona mineralokortikoida izaziva smanjenje količine natrija i vode, što uzrokuje štetu i dehidraciju, a masa krvi koja cirkulira se smanjuje. Ova bolest se često nalazi kod muškaraca i žena srednje i starije dobi, vrlo rijetko u djece.

Izazivaju bolesti ove vrste mogu biti bolesti koje rezultiraju u razaranje kore nadbubrežne žlijezde, sifilis: AIDS, tuberkuloza, Hodgkinova bolest, amiloidoza, različite vrste tumora nadbubrežne.

Iz povijesti bolesti poznato je da je bio Addison koji prvi put 1855. opisuje tijek bolesti, koja je povezana s nadbubrežnom mučninom tuberkularnog podrijetla - to objašnjava drugo ime bolesti - Addisonova bolest.

Klasifikacija nadbubrežne insuficijencije

Moderna medicina razlikuje 3 tipa nadbubrežne insuficijencije: primarni, sekundarni, tercijarni.

Primarna vrsta

Primarna kronična nadbubrežna insuficijencija u svom svojstvu početno utječe na nadbubrežne žlijezde. Ova vrsta bolesti je jedna od najčešćih vrsta nadbubrežne insuficijencije. Prema statistikama, 90% svih slučajeva takve bolesti javlja se.

Sekundarni i tercijarni oblici

Kao i za sekundarne i tercijarne kronične adrenalne insuficijencije, da su karakterizirana akutnim nedostatkom lučenja ACTH ili kortikotropin, koji se nalazi izvan hipotalamo-hipofizno sustava. Sve to može uzrokovati kršenje ili potpun gubitak radnih sposobnosti nadbubrežne kore.

U medicinskoj praksi, ovisno o stopi razvoja simptoma bolesti, liječnici dijele akutnu i kroničnu nadbubrežnu insuficijenciju.

Uzroci adrenalne insuficijencije

Uzroci primarne dugotrajne insuficijencije nadbubrežne žlijezde nazivaju takve bolesti i čimbenike:

  • HIV infekcija, sifilis, gljivične infekcije, tuberkuloza, metastaze raznih tumora;
  • autoimuna destrukcija adrenalnog korteksa, što može dovesti do poraza i kvarova drugih žlijezda endokrinog sustava;
  • iatrogeni čimbenici - antikoagulantna terapija, koja može izazvati krvarenje s obje strane na nadbubrežne žlijezde;
  • operativna intervencija za uklanjanje nadbubrežnih žlijezda zbog bolesti Itenko-Cushinga;
  • korištenje blokatora steroidogeneze u nadbubrežnim žlijezdama (klorid, spironolakton, aminoglutetimid).

Temeljni uzrok kroničnog primarne adrenalne insuficijencije prvenstveno autoimuna adreanalin. Istraživanja ove vrste bolesti pokazala je da bolesnici s protutijela u krvi pronađeni su na različite sastavnice kore nadbubrežne žlijezde. Kada adrenalna insuficijencija, ta antitijela uglavnom utječe na enzime - steroidogenezu i 21-hidroksilaze. Lokalizirana u endoplazmatskom retikulumu kore nadbubrežne žlijezde stanica, aktivni fragment stimulira pretvorbu 17-hidroksiprogesteron odgovora u 11-deoxycortisol u području grede koja opskrbljuje sintezu reakcije transformacije kortizola i progesterona u 11-deoxycorticosterone glomerularne području osigurava sintezu aldosterona.

U 60-80% bolesnika s primarnom kroničnom adrenalnom insuficijencijom otkrivena su antitijela na 21-hidroksilazu. Trajanje tijeka bolesti sama će ovisiti o sadržaju protutijela u krvi.

Liječnici često kombiniraju primarni kronični neuspjeh s raznim drugim autoimunim endokrinim abnormalnostima. U medicini se to naziva autoimunski poliglandularni sindrom (APGS). Kvalificirajte takve vrste autoimunog poliglandularnog sindroma:

  1. Tip I APGS - je bolest rijetki, da se odlikuje autoimunim tipa nasljeđivanja i izražen mukokutana kandidijaza (to u djetinjstvu), ali adrenalna insuficijencija manifestira u kasnijim fazama;
  2. Vrsta APGS II je bolest koja se javlja uglavnom kod odraslih, češće kod žena.

Temeljni uzrok primarne kronične nadbubrežne insuficijencije bio je oko stotinu godina prije tuberkuloze. U našim danima, kada liječnici znaju za ovu bolest gotovo sve i liječe čak i najteže oblike, postoji samo 7-8% slučajeva u kojima je tuberkuloza uzrok nadbubrežne insuficijencije.

Uzrok primarne adrenalne insuficijencije može biti generička (genetska) bolest poput adrenoleukodistrofije. Ova bolest utječe na korteksa nadbubrežne žlijezde i bijelu tvar živčanog sustava. Bolest je rijetka, samo u jednom slučaju od 20.000 rođenih djece. Često postoji čitav niz takvih bolesti - to je cerebralni oblik, teško je da se dogodi i manifestira samo u starijoj dobi (6-12 godina).

Rijetka bolest, što dovodi do kronične adrenalne insuficijencije, može se nazvati metastazirajućim lezijama nadbubrežnih žlijezda. Često su to metastaze tkivnih i bronhogenih raka pluća velikih stanica, što izaziva adrenalnu insuficijenciju.

Najčešći uzrok problema s nadbubrežnom žlijezdom je gljivična infekcija. Među njima su takvi: parakoccidomycosis, coccidomycosis, blastomycosis.

Glavni oblici adrenalne insuficijencije su sekundarna i tercijarna kronična insuficijencija. Tipični poremećaj sekundarna adrenalna insuficijencija jednako nastaju posljedica nedovoljna AKGT hipofize i hipofiznih bolesti oblikovale noge. Sekundarna adrenalna insuficijencija kronične pojavljuje dostatno masivni procesa na sella turcica (to može biti različitih tumora i ciste sellar području) i hipo-operativna fizektomii i nakon ozračivanja hipotalamo-hipofizno regije.

Uzroci sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Uzroci sekundarne adrenalne insuficijencije mogu također biti:

  • ishemija hipotalamusa i hipofize;
  • krvarenje u hipofizi i drugim krvožilnim bolestima;
  • tromboza kavernoznog sinusa;
  • metabolički poremećaji;
  • bilo koja terapija zračenjem, kirurške intervencije koje vode do ozljeda.

Uzroci tercijarne adrenalne insuficijencije

Uzrok tercijarne kronične nadbubrežne insuficijencije je dugotrajna uporaba impresivnih doza glukokortikoida, koje se koriste u liječenju određenih bolesti. Nedostatak lučenja ACTH-om i KGF-om dovodi do kršenja adrenalnog korteksa, mogu početi atrofični procesi koji ne mogu oporaviti.

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde mogu se manifestirati u različitim fazama različitih oblika.

Dakle, primarni kronični neuspjeh ne očituje se iznenada i brzo, karakterizira ga:

  • sporo nakupljanje pigmentacije kože;
  • česti umor (čak i uz najmanji tjelesni napor);
  • gubitak apetita i kao rezultat - gubitak tjelesne težine.

Glavni simptomi u takvoj boli su mišićna i opća slabost, bol i bol u tijelu.

  1. Mišićna i opća insuficijencija može se pojaviti u prvim fazama periodično tijekom bilo kojeg stresa i depresije. Može nestati nakon odmora (na primjer, nakon noći spavanja), ali se opet vratiti, može se razviti u trajni simptom - astenija. S ovim ishodom mentalna astenija se često razvija. To je neuspjeh u metabolizmu elektrolita i ugljikohidrata koji dovode do tako nepovoljnih finala.
  2. Označeni simptom adrenalne insuficijencije je i hiperpigmentacija sluznice i kože. Intenzivni simptomi bolesti posljedica su propisivanja bolesti. Da biste počeli mijenjati boju i potamniti one dijelove tijela koji su stalno na otvorenom i najčešće izloženi sunčevoj svjetlosti, primjerice, ruke, lice, vrat, mogu potamniti. Na dlanovima dlanova mogu postojati hiperpigmentirane mrlje koje se pojavljuju vidljivo iz opće razine boja ruku, a isto tako i mjesta najvećeg trenja s odjećom mogu potamniti. Nije uvijek moguće otkriti hiperpigmentaciju sluznice desni, usne, mekane i tvrde nepce.
  3. Često se nalaze u pacijenata i vitiligo (pigmentless spots), sve se to događa u pozadini hiperpigmentacije. U veličini, mogu se razlikovati od najmanjih do najvećih, njihove konture mogu biti nepravilne u obliku. Vitiligo se može otkriti samo kod bolesnika s trajnom adrenalnom insuficijencijom. Jedan od ranih znakova bolesti također može biti dugotrajno opekline od sunca nakon insolacije.
  4. Poremećaji gastrointestinalne prirode, koji prate gubitak apetita, reflekse povraćanja, mučnina - ti simptomi mogu se pojaviti u ranim fazama, postupno se povećavajući. Vrlo često postoji probavni poremećaj. Razlog za takve simptome može biti mala proizvodnja pepsina i klorovodične kiseline, kao i hipersekrecija klorida u crijevima. Tijelo postupno gubi natrij - to je zbog proljeva i povraćanja, kao rezultat - akutna nadbubrežna insuficijencija je zajamčena. Liječnici su već primijetili da s tim ishodom pacijenti često zahtijevaju slanu hranu.
  5. Stalni znak je gubitak težine, koji može varirati od umjerenih (4-6 kg) do značajnih (15-30 kg), osobito kada je osoba pretrpjela prekomjerne težine dugo vremena.
  6. U bolesnika s kroničnom adrenalnom insuficijencijom mogu se često pojaviti hipoglikemijski uvjeti. Takvi slučajevi dolaze iznenada i na prazan želudac, a nakon obroka (osobito nakon obroka bogatog ugljikohidratima) nakon 2-3 sata. Ova vrsta odgovara slabosti, znojenju.
  7. Jedan od simptoma adrenalne insuficijencije također može biti hipotenzija, koja se često manifestira već na početku bolesti. Zbog toga može doći do nesvjestice i vrtoglavice. Uzrok ovog simptoma je smanjenje natrija u ljudskom tijelu, kao i smanjenje volumena plazme.

Komplikacije adrenalne insuficijencije

Komplikacije su praćene progresijom akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, još uvijek poznatoj kao kriza. S ovim ishodom, pacijent često ima smanjenje glukokortikoida (hormona adrenalnog korteksa). Takvo pogoršanje može se pojaviti uz nedovoljne doze hormona ili potpunu odsutnost liječenja bolesti. Liječnici su kvalificirani kao simptomi krize nadbubrežne insuficijencije:

  • gastrointestinalni simptomi i egzacerbacije;
  • kardiovaskularni simptomi;
  • neuro-psihički oblik.

Vrlo je važno vrijeme da posjetite liječnika kada otkrivanje takve simptome, jer ako pacijent hitno je hospitaliziran, a ne provesti potrebnu obradu adrenalne insuficijencije, ima sve šanse za pacijenta smrtnim ishodom.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Prije davanja ove ili one dijagnoze pacijent mora proći određeni broj pregleda i analiza. Ali postoji jedan "ali". Pacijenti koji su izraženi simptomi akutne (krizne) nadbubrežne nadbubrežne žlijezde trebali bi odmah tretirati bez čekanja rezultata testova. U ovom slučaju, vrijeme se ne može izgubiti ni u kojem slučaju jer je u pitanju život pojedinca. Ako je moguće i s raspoloživim vremenom, moguće je provesti stimulacijski test za ACTH dovoljno brzo, ali postoje slučajevi kada se svi pregledi moraju prenijeti na suzbijanje glavnih simptoma.

Kod bolesnika s slučajnim uzorkom, često se nalazi malu količinu kortizola u plazmi. Čak i ako je razina kortizola unutar normalnih granica - to je premalo za bolesnika s krizom nadbubrežne insuficijencije.

ACTH test

ACTH test je detaljniji i informativniji. Reakcija i koncentracija kortizola ne povećavaju se kao odgovor na egzogenu primjenu ACTH u primarnoj kroničnoj adrenalnoj insuficijenciji. Dijagnoza primarne ili sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde može biti ACTH, tj. Ako su indikatori niski, tada postoji manjak ACTH-a, visoke stope će biti uz Addisonovu bolest.

Testiranje s hipoglikemijom inzulina

Inzulin hipoglikemija test najtočnija metoda za dijagnosticiranje sekundarni hiperkortizolizma kod pacijenta, naznačen time, da je stupanj kortizola određuje se hipoglikemijsko stanje izazvan uvođenjem kratko inzulina.

Za pacijenta koji je već primio glukokortikoide, takav se test može provesti od samog jutra ili najmanje 12 sati nakon injekcije.

Ostali testovi

Ako postoji sumnja na nedostatak nadbubrežne žlijezde, testiranje na standardnu ​​funkciju štitnjače, kao i funkcije spolnih žlijezda, test krvi, potrebno je odrediti razinu glukoze i kalcija u plazmi. Liječnici mogu propisati da prođu test urina i napraviti rendgensku snimku.

Na najmanju sumnju na HIV infekciju, također je potrebno provesti analizu kako bi svjedočila ili odbila dijagnozu.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Sam izbor načina liječenja adrenalne insuficijencije uzrokuje takve svrhe:

  • zamjena hormonske insuficijencije;
  • potpuno uklanjanje uzroka bolesti.

Liječenje kronične nadbubrežne insuficijencije i uklanjanje uzroka ove bolesti može se obavljati medicinski, putem zračenja i kirurške intervencije.

To je vrijedno s obzirom da je tijekom kronične primarne nadbubrežne korištenja insuficijencija glukokortikoida (prednizon, hidrokortizon) i mineralokotrikoidnim lijekova (Fludrokortizon). U sekundarnoj uporabi samo glukokortikoid.

Doziranje lijekova ovisi o ozbiljnosti pacijentove bolesti, kao io stanju zdravlja.

Pozitivan učinak terapije izaziva jasno poboljšanje boljitka pacijenta. Nakon što se stabilizira stanje bolesnika, vrijedno je nastaviti terapiju.

Prognoza i prevencija adrenalne insuficijencije

Prevalencija primarne kronične nadbubrežne insuficijencije varira od četrdeset do sto slučajeva godišnje na milijun ljudi. Prosječna dob pacijenata je od 20 do 50 godina, ali najčešći je nedostatak kod pacijenata u dobi od 30 do 40 godina.

Osobe s simptomima insuficijencije nadbubrežne žlijezde bez liječenja se normalno ne osjećaju i vode normalan životni stil. I uz pravodobno i pravilno liječenje može živjeti savršeno normalno s istim trajanjem i kvalitetom života, samo je potrebno pravilno odabrati dozu kortikosteroida. Prognoza adrenalne insuficijencije bit će vrlo povoljna ako je supstitucijska terapija izvedena kvalitativno, a što je najvažnije, pravodobno. Prognoza se može pogoršati ako se razvijaju komorbidne autoimune bolesti. Što se tiče predviđanja s Adrenoleukodistrofija - ishod je loša, ona formirana brzo napredovanje bolesti, osobito u živčanom sustavu, a ne adrenalne insuficijencije.

Što se tiče prevencije adrenalne insuficijencije, nema posebne terapije u medicini. Ako je takva bolest obiteljska (prirođena), tada je moguće medicinsko genetsko savjetovanje. Prije svega, važno je prepoznati bolest u vremenu. Daljnji razvoj prvih znakova akutne hypocorticoidism i krize lako spriječiti u bolesnika s adrenalne insuficijencije kada se radi intervencije porođaja ili za vrijeme trudnoće. U takvim slučajevima, Doxa i glikokortikoidni pripravci propisuju se da spriječe bolest.

Žena za vrijeme rađanja treba izbjegavati štetne učinke alkohola, duhanskih proizvoda, koji bi bio odličan za prevenciju kongenitalne nerazvijenosti nadbubrežne žlijezde, a na kraju adrenalne insuficijencije.

Primijenjene procedure
s bolestima Nadraženost insuficijencije

Nedostatak nadbubrežne žlijezde: simptomi, dijagnoza, liječenje

Stanje koje je povezano s smanjenjem proizvodnje hormona koji su sintetizirani u adrenalnom korteksu naziva se hipokorticizam ili adrenalna insuficijencija. Patologija može imati i akutni i kronični tijek.

Zbog tiho izgovara simptomi kroničnog adrenalne insuficijencije se često ne prepoznaje i ne liječi već duže vrijeme (jedan od simptoma patologije je ljubav slanih namirnica koje rijetko uzrokuje zabrinutost pacijenta), a kao rezultat toga, dovodi do razvoja ozbiljnih komplikacija.

Akutno zatajenje, pak, ima prilično teške simptome, dakle, ne proći neopaženo: tu i šok razvoj oštrog pada krvnog tlaka, a ponekad - konvulzije i gubitak svijesti. Takva kriza može dogoditi bez očita uzroka i patologija nalikuju peritonejsku organe, ali najčešće nastaje zbog naglog smanjenja doze ili potpuno ukidanje hormona koji pacijent poduzima prije toga kao terapija za kronični hypocorticoidism.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde može se pojaviti i kao posljedica oštećenja nadbubrežne žlijezde i kao rezultat razvoja patologije središnjih organa koji reguliraju endokrini sustav.

Poznavanje simptoma nedovoljne nadbubrežne žlijezde i pravovremene dijagnoze patologije danas, kada je moguće potpuno popuniti nedostatak potrebnih hormona, može značajno poboljšati ukupnu prognozu bolesti.

Ukratko o nadbubrežnim žlijezdama i njihovoj regulaciji

Nadbubrežne žlijezde su mali parirani organi s trokutastim oblikom i veličine 4 x 0,3 x 2 centimetra, koji se nalaze neposredno iznad bubrega. Masa svake nadbubrežne žlijezde je oko 5 grama.

Nadbubrežna žlijezda sastoji se od dva sloja. Vanjski široki sloj se naziva korteks (korteks, gdje dolazi naziv hipokortizam), dok je središnji sloj oko 20% ukupne mase organa i naziva se mozak. To je posljednji sloj i služi kao sinteza hormona koji reguliraju krvni tlak: norepinefrin, dopamin, adrenalin. Nedostatak hormona koji luče taj sloj organa nije nadbubrežna insuficijencija, stoga se neće smatrati dalje.

The cortex također proizvodi nekoliko vrsta hormona:

ženski spolni hormoni (mala količina) - progesteron i estrogen;

muški spolni hormoni - karakteristični su za oba spola: dehidroepiandrosteron, androsteron;

Usmjeravaju izlučivanje svim gornjim bioaktivnih supstanci, središnje endokrinih organi su lokalizirani u šupljinu lubanje i anatomski su nerazdvojna dijelovi mozga - hipofizi i hipotalamusu. Hipotalamus sintetizirati kortikotropina, koji prije dolaska na hipofizu, regulira proizvodnju adrenokortikotropnog hormona (ACTH), a drugi regulira nadbubrežne žlijezde.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde je stanje tijela kad stvara deficit od dva hormona:

Za što ti hormoni odgovaraju

Naziv metabolita hormona

Utjecaj na razmjenu elektrolita

Podržava ravnotežu bikarbonata, klora, kalija, natrija:

izlučivanje bikarbonata i kalijeva iona kroz bubrege;

Povratak klora i natrija i primarnog urina u krv povećava se.

Utječe samo na brzinu otpuštanja kalcija (ubrzano) i brzinu apsorpcije koštanog tkiva (smanjuje se).

Utjecaj na metabolizam ugljikohidrata

Povećava razinu glukoze u krvi ubrzavanjem procesa sinteze glukoze iz bjelančevina jetre, istodobno smanjujući brzinu upotrebe glukoze u mišićnom tkivu.

Utjecaj na imunitet

Djelujući kao protuupalna tvar, kada se akumulira u velikim količinama, počinje suzbiti imunitet. U tu svrhu koriste se sintetički glukokortikoidi koji sprječavaju odbacivanje transplantiranih organa i liječe autoimune patologije.

Jača brzinu i volumen sedimentacije potkožnog masnog tkiva na licu i prtljažniku, s podjelom subkutane masti udova.

Smanjuje brzinu formiranja proteina od aminokiseline i poboljšava proces raspada proteina u aminokiseline.

U velikim količinama, zbog kašnjenja natrija, posude počinju privlačiti vodu, što dovodi do povećanja krvnog tlaka.

Uz povećanje količine hormona, sinteza novih kožnih elemenata je suprimjena, a dolazi do njezinog stanjivanja. Također, mišićna masa se smanjuje zbog supresije proizvodnje novih proteina u mišićnom tkivu.

Razvrstavanje bolesti

Sinteza mineralnih i glukokortikoida, kako je gore spomenuto, ima trostruku regulaciju: hipotalamus-hipofiza-nadbubrežnu žlijezdu. Stoga, snižavanje razine hormona može narušiti funkciju jednog od tih organa. Na temelju lokalizacije patologije, uobičajeno je razdijeliti nadbubrežnu insuficijenciju:

primarno - s porazom nadbubrežnih žlijezda;

sekundarni - razvija se kada je hipofiza poremećena, kada je sinteza hormona ACTH odsutna ili se javlja u nedovoljnoj količini;

tercijarno - kada središnja veza (hipotalamus) proizvodi nedovoljnu kortikarbonin.

Gipokortitsizm se može aktivirati stanja u kojem je sintetiziran potrebna količina hormona, ali receptori ili neosjetljivi ili zauzeti tvari koje blokiraju njih.

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde ima teži tečaj, u usporedbi s tercijarnim i sekundarnim oblicima.

Po prirodi razvoja procesa, adrenalna insuficijencija podijeljena je na:

akutna (addisonicheskim naziva kriza, ako se bolest uzrokovana krvarenjem u nadbubrežne tkiva - sindroma, Waterhouse-Friderichsen) - smrtonosna patologija koje treba korekciju hitne stanje;

kronično - uvjet da, ako postoji pravodobno nadležna korekcija, može se držati pod kontrolom već dugi niz godina. Dakle, neuspjeh se može pojaviti u tri faze: naknada, subkompensacija i dekompenzacija.

Uzroci bolesti

Nadbubrežne žlijezde su upareni organi, koji, među ostalim, imaju značajne kompenzacijske sposobnosti. Dakle, sindrom kroničnog poraza nadbubrežne žlijezde razvija se samo kada pati od više od 90% korteksa. Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde proizlazi iz patologije same nadbubrežne žlijezde. Razlog može biti:

Kongenitalna neuravnoteženost adrenalnog korteksa.

Autoimuna oštećenja (drugim riječima, napada vlastitim tkivima s vlastitim protutijelima) uzrokuje 98% slučajeva adrenalne insuficijencije. Uzrok tih stanja nije poznat, ali najčešće se kombinira s autoimunim oštećenjem i drugim organima endokrinog sustava.

Amiloidoza je akumulacija u nadbubrežnom tkivu abnormalnog tipa proteina, koji nastaje uslijed dugotrajne prisutnosti kronične patologije.

Proces tuberkuloze - u početku se razvija u plućima, ali s vremenom može utjecati na druge organe.

Hemorrhaga u nadbubrežnom tkivu. U većini slučajeva to se razvija kao rezultat teške infekcije, koje su praćene lučenjem velike količine bakterija u krvi kanalu: teški difterija, šarlah, sepsa, meningokok infekcija.

Metastaze u adrenalnom tkivu u tumorskim procesima.

Adrenoleukodistrofija je genetska patologija koja se prenosi kroz X kromosom. Ova patologija karakterizira akumulacija u tijelu velikog broja masnih kiselina, što na kraju dovodi do progresivnog poraza nadbubrežnih žlijezda i dijelova mozga.

Sindrom Smit-Opitsa: kombinacija nekoliko patologija: anomalije u strukturi genitalija, mentalna retardacija i mali volumen moždane kosti.

Cairnsov sindrom, koji se sastoji od poraza mišićnog tkiva i očiju.

U novorođenčadi, takvi se uvjeti mogu razviti u situacijama u kojima je fetus bio izložen gladovanje kisikom tijekom porođaja.

Nekroza nadbubrežnog tkiva u HIV infekciji.

Tromboza žila koja hrani nadbubrežne žlijezde.

Kad je riječ o sekundarnoj insuficijenciji, njezini su uzroci patologije hipofize:

Rezultat je hemoragija nakon traume;

infektivne prirode (u većini slučajeva zbog virusne infekcije);

poraz hipofize sa protutijelima vlastitog organizma;

kongenitalna insuficijencija tjelesne mase (postoji svibanj biti i nedostatak ACTH i neodgovarajuće izlučivanje svih hormona hipofize);

kao posljedica uništavanja na pozadini produljenog ozračenja organa, provođenja operacija na pituusnoj žlijezdi i produženog liječenja sintetičkim glukokortikoidima.

Tercijarna nadbubrežna insuficijencija proizlazi iz stečenog (hemoragija, infekcija, gama zračenja, oteklina) ili kongenitalna patologija hipotalamusa.

simptomi

U slučaju nedostatka aldosterona, tijelo počinje trpjeti od dehidracije, koja stalno napreduje, jer gubici natrija (i vodom) ne prestaju. Paralelno s tim, dolazi do nakupljanja kalijuma. Ovaj proces dovodi do problema s funkcioniranjem probavnog trakta, kao i razvojem kršenja srčanog ritma. Kada koncentracija kalija prelazi vrijednost od 7 mmol / l, može doći do iznenadnog srčanog zastoja.

Smanjenje proizvodnje kortizola dovodi do smanjenja izlučivanja glikogena, što je vrsta pohrane glukoze u jetri. Kao odgovor na nedostatak hormona luče hipofiza ACTH teško, ali zato ovaj hormon je prilično širok raspon djelovanja, potonji povećava sintezu kortizola i melanitropina - tvar koja povećava proizvodnju pigmenta melanina stanica kose mrežnice i kožu. To se očituje zamračenjem kože.

Simptomatologija nadbubrežne insuficijencije ovisi o brzini kojom se utječe na tkivo organa. Kada postoji trenutna smrt velikog broja stanica u tijelu, akutna nesposobnost počinje se razvijati u tijelu, s istim simptomima. Zbog postupne smrti nadbubrežnih stanica tkiva, proces se postupno razvija i naziva se kronični hipokortizam, a glavni su drugi znakovi.

Kronični hipokortizam

Stanje u kojem postoji nekoliko osnovnih simptoma odjednom. Najčešće se razvija zbog stresnih situacija izazvanih zaraznim bolestima, porođajem, traumom, psihoemotijskim stresom, pogoršanjem postojećih kroničnih bolesti.

Povećana pigmentacija sluznice i kože

Uz primarnu adrenalnu insuficijenciju, karakteristični fenomen je bojenje kože u smeđu boju, a tu je i zatamnjenje sluznice. To je ta značajka koja je uzrok još jednog naziva za patologiju - "brončanu bolest".

U početku tamnu boju dobivaju dijelove kože koji nisu prekriveni odjećom: vrat, dlanovi, lice. Paralelno s tim, područja koja su već pojačala pigmentaciju postaju smeđim: perineum, aksilarna fossaa, areola bradavice, skrotum. Također, pigmentacija se manifestira na kožnim područjima na mjestima kontakta s odjećom (pojas i okovratnik), što je posebno vidljivo u pozadini normalne boje kože.

Intenzitet bojenja ovisi o vremenu prisutnosti bolesti. Pigmentacija može dati koži ton tamnocrvene boje, brončanu boju, učinak zamagljenja, prljave kože i u nekim slučajevima i tamnu boju.

Pigmentacija također izložena i sluznice, može se primijetiti na jeziku, obrazima koji je u kontaktu sa zubima u ustima, desni, također stječe boje karakteristične sluznicu rektuma i vagine.

U slučaju kada postoji autoimunološki primarni hipokortizam, vrlo često u pozadini tamnih područja postoje mjesta depigmentiranih kožnih mrlja vitiliga.

Sekundarna i tercijarna nadbubrežna insuficijencija javlja se bez takvog simptoma, ne pojavljuje se bojenje.

Gubitak težine

S obzirom na činjenicu da je tijelo pati od izražen nedostatak hranjivih tvari spada i težinu pacijenta s umjerenim mršavljenje (3-5 kg) malnutricija, uvjeti pri kojima se tjelesne mase 15 kg deficit ili više.

Kronična primarna adrenalna insuficijencija popraćena je:

izražena mišićna slabost - do gubitka učinkovitosti;

Primarna nadbubrežna insuficijencija kronične prirode popraćena je:

izmjenični zatvori i proljev;

povraćanje bez mučnine ili glavobolje;

lutanje boli u abdomenu;

S neočekivanim smanjenjem prethodno normalnog ili povišenog krvnog tlaka, već se može sumnjati u prisutnost kronične primarne adrenalne insuficijencije. Dakle, osoba s normalnim zdravstvenim stanjima, prilikom mjerenja krvnog tlaka, dobiva figure od 5-10 mm Hg. Čl. ispod ga je ranije odredila.

Kronično oštećenje adrenalnog korteksa prati potreba za konzumiranjem slane hrane. Postoji prazan želudac - drhtanje mišića, slabost koja nestaje nakon jela - karakterističan znak snižavanja razine glukoze u krvi.

U slučaju sekundarnog hipokortizma, sol ne "vuče", ali nakon jela, nakon nekoliko sati, javljaju se napadi drhtavice i slabosti.

Simptomi razvoja dodatnih kriza

Akutna insuficijencija nadbubrežnih žlijezda kod djece mlađe od 3 godine može se pojaviti u pozadini manjih vanjskih čimbenika: cijepljenje, stres, crijevna infekcija, SARS. Također, takav nedostatak se razvija neposredno nakon porođaja, tijekom kojeg beba nema kisika, obično rođenje u zdjelici prezasićenog fetusa. To je zbog činjenice da nadbubrežno tkivo u novorođenčadi ima nedovoljno stupanj zrelosti.

Akutna adrenalna insuficijencija razvija se kada:

naglo povlačenje terapije sintetičkim glukokortikoidima;

resekcija nadbubrežne žlijezde;

infekcija: difterija, toksoplazmoza, infekcija citomegalovirusom, listerioza;

nadbubrežna tromboza;

Meningokokna infekcija (u većini slučajeva razvija se kod djece, budući da odrasli najčešće djeluju kao nosači bakterija u nazofarinku).

Akutni hipokortizam se može razviti bez prethodnih simptoma. Njegov izgled može biti popraćen:

slabost do stanja prostiranja;

kada je uzrok patoloških strši meningokok infekcija kože prekrivena smeđe crnu osip koji ne nestaje kad pritisak osjetljivog prozirni staklena;

mogu biti konvulzije;

koža stječe "mramor" nijansu, vrhovi prstiju postaju cyanotic;

smanjuje dnevnu količinu urina;

postoji česta popustljiva stolica;

lutanje bol u abdomenu.

Ako ne pomognete u vremenu, postavlja se koma s velikom vjerojatnošću smrti.

Izjava o dijagnozi

Da biste odredili vrstu nadbubrežne insuficijencije (primarni, sekundarni, tercijarni), izvršite:

MRI mozga s ciljanim pregledom hipofize i hipotalamusa.

SAD nadbubrežne žlijezde, čak ne može ni pokazati organ čak ni u nazočnosti tumorskog ili tuberkuloznog procesa. U takvim slučajevima, izvodi se dodatno CT nad nadbubrežnim žlijezdama.

Međutim, glavna dijagnoza ove patologije su laboratorijske metode. Kako bi se utvrdilo koji su hormoni nastali nedostatak i stupanj njegove težine, proučavanje:

Razina kortizola u krvi: njegovo smanjenje događa se u svakom slučaju nedovoljno.

17-CS i 17-ACS u mokraći prikupljenih dnevno: ti metaboliti kortizola smanjuju se u slučaju primarne i sekundarne insuficijencije adrenalnih stanica.

Sadržaj ACTH u krvi: smanjuje se s sekundarnom i tercijarnom insuficijencijom, povećava se u slučaju patologije nadbubrežnih žlijezda.

Razina aldosterona u krvi - stupanj njegovog smanjenja.

Skriveni oblik adrenalna insuficijencija otkriti pomoću ACTH podražaje: određivanje referentne razine i razine kortizola mjerena je pola sata nakon davanja sintetskog ACTH. Kada razina kortizola raste za ne više od 550 nmol / l, to znači da je prisutna adrenalna insuficijencija. Uz normalni rad parnih organa, razina kortizola trebala bi se povećati 4-6 puta. Test se izvodi u određenim satima - 8:00 je prirodni vrhunac aktivnosti hormona od interesa.

Nakon utvrđivanja dijagnoze, potrebno je utvrditi koliko su pretrpjeli lipidi, ugljikohidrati, proteini i elektrolitički metabolički procesi, stupanj smanjenja imunološke obrane. U ove svrhe morate dati opći test krvi. Krv iz vene određena je razinom glukoze, proteina i njegovih frakcija, kalcija, kalija, natrija. Izvršite lipidogram. Elektrokardiogram je obavezan, što omogućuje određivanje kako je srce reagiralo na promjene u sastavu krvi elektrolita.

terapija

Liječenje se sastoji od injekcija sintetičkih hormona, čiji je nedostatak prisutan u tijelu u pojedinačno izračunatoj dozi. Gotovo uvijek ti hormoni su glukokortikoidi, koji se odabiru ovisno o njihovoj težini nuspojava, trajanju djelovanja, mineralokortikoidnoj aktivnosti:

Prosječna dnevna doza (u miligrama po četvornom metru površine tijela)

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone