Sindrom Isenko-Cushing - patološki simptom koji nastaje kao posljedica hiperkorticizma, tj. pojačano izlučivanje hormonskog kortizola putem adrenalnog korteksa ili produljenog liječenja glukokortikoidima. Potrebno je razlikovati sindrom Itenko-Cushing od bolesti Itenko-Cushing, što znači da se sekundarni hiperkorticizam razvija u patologiji hipotalamus-hipofiznog sustava. Dijagnoza Cushingov sindrom uključuje proučavanje razine kortizola i hormona hipofize, deksametazon suzbijanja testu, MRI, CT i scintigrafija nadbubrežne žlijezde. Liječenje sindroma Cushingova ovisi o uzroku i može se sastojati u uklanjanju glukokortikoida inhibitora terapija imenovanje steroidogenezu, kirurškog uklanjanja tumora nadbubrežne.

Sindrom Itenko-Cushing (hiperkorticizam)

Sindrom Isenko-Cushing - patološki simptom koji nastaje kao posljedica hiperkorticizma, tj. pojačano izlučivanje hormonskog kortizola putem adrenalnog korteksa ili produljenog liječenja glukokortikoidima. Glukokortikoidni hormoni uključeni su u regulaciju svih vrsta metabolizma i mnogih fizioloških funkcija. Nadbubrežne žlijezde reguliraju hipofiza izlučivanjem ACTH - adrenokortikotropnog hormona, koji aktivira sintezu kortizola i kortikosterona. Aktivnost hipofize kontroliraju se hormoni hipotalamus-statina i liberina.

Takva višestupna regulacija nužna je kako bi se osigurala koherencija tjelesnih funkcija i metaboličkih procesa. Kršenje jedne od veza ovog lanca može uzrokovati hipersekreciju glukokortikoidnih hormona adrenalnim korteksom i dovesti do razvoja Itenko-Cushingovog sindroma. U žena, sindrom Itenko-Cushing javlja se 10 puta češće nego kod muškaraca, koji se uglavnom razvijaju u dobi od 25 do 40 godina.

Razlikovati sindrom i bolesti Cushing-ova: potonji klinički se manifestira simptomima iste, ali je na temelju primarne lezije hipotalamo-hipofizno sustava i hiperaktivnost adrenalnog korteksa ponovno razviti. Pacijenti koji pate od alkoholizma ili teških depresivnih poremećaja ponekad razvija pseudo-sindrom Itenko-Cushing.

Uzroci i mehanizam razvoja sindroma Itenko-Cushing

Sindrom Itenko-Cushing je široki pojam koji uključuje kompleks različitih stanja karakteriziranih hiperkorticizmom. Prema suvremenim istraživanjima na području endokrinologije, više od 80% slučajeva razvoja sindroma Isenko-Cushing povezano je s povećanom sekrecijom ACTH-a putem hipodijalnog mikroadenom (Isenko-Cushingova bolest). Mikroadenomi hipofize predstavljaju mali (ne više od 2 cm), češće benigni, žljezdani tumor koji proizvodi adrenokortikotropni hormon.

U 14-18% bolesnika je uzrok Cushingov sindrom je primarna lezija kore nadbubrežne žlijezde, kao rezultat formiranja tumora hiperplastične kore nadbubrežne žlijezde - adenom adenomatoze, adenokarcinom.

1-2% bolesti uzrokovane ectopic ACTH, kortikotropin ili izvanmaternične sindrom - luče tumori kortikotropny hormona (kortikotropinomy). ACTH-ektopični sindrom može biti uzrokovan tumorima različitih organa: pluća, testisa, jajnika, timusa, paratiroidne, štitnjače, gušterače, prostate. Učestalost razvoja sindroma droga Itenko-Cushing ovisi o ispravnoj upotrebi glukokortikoida u liječenju bolesnika s sistemskim bolestima.

Sekrecija kortizola u sindromom Cushingov uzroka katabolički efekt -.. Raspad proteinskih struktura kostiju, mišića (uključujući i srce), kože, unutarnjih organa, itd, na kraju dovodi do degeneracije i atrofija tkiva. Jačanje glukoneogenezom i apsorpciju glukoze u crijevima uzrokuje razvoj steroidne oblika dijabetesa. Poremećaji metabolizma lipida s Cushingovog sindroma karakterizira prekomjerno taloženje masti na određenim dijelovima tijela atrofije i drugim zbog njihove različite osjetljivosti na glukokortikoida. Utjecaj prekomjerne razine kortizola u bolesti bubrega očituje elektrolit - hipokalijemiju i hipernatrijemiju i kao posljedica toga, porast krvnog tlaka i pogoršanje degenerativnih procesa u mišićno tkivo.

Srčani mišić najviše pati od hiperkorticizma, koji se manifestira u razvoju kardiomiopatije, zatajenja srca i aritmija. Kortizol ima inhibitorski učinak na imunitet, što uzrokuje tendenciju kod bolesnika s sindromom Isenko-Cushing da ima infekcije. Tijek sindroma Itenko-Cushing može biti blaga, umjerena i teška; (s razvojem cjelokupnog kompleksa simptoma 6-12 mjeseci) ili postupnim (s porastom od 2-10 godina).

Simptomi sindroma Itenko-Cushing

Najkarakterističniji znak sindroma Itenko-Cushing je pretilost koja se otkriva u bolesnika u više od 90% slučajeva. Redistribucija masti je neujednačena, prema Cushingoid tipu. Masne naslage opažene su na licu, vratu, prsima, abdomenu, leđima s relativno tankim udovima ("kolos s nogama od glina"). Lice postaje mjesec oblik, crveno ljubičasto s cyanotic hladu ("matronizam"). Odlaganje masti u regiji kralježnice kralježnice VII stvara tzv. "Klimakterij" ili "buffalo" grbu. S sindromom Itenko-Cushing, pretilost se razlikuje od tanke, gotovo prozirne kože na leđima dlanova.

Na dijelu lokomotornog sustava je mišić atrofije, smanjenje mišićnog tonusa i snagu, koja se očituje slabošću mišića (miopatija). Tipični simptomi koji prate Cushingov sindrom, su „pernatih stražnjice” (volumen smanjenje femura i glutealnu mišići), „žaba trbuh” (hipotrofija mišiće trbuha) kila linea alba.

Kože bolesnika sa sindromom Cushingova ima karakterističnu „šarene” uzorak s dobro izraženom vaskularne uzorak, skloni ljuštenja, suhog, skreće s mrljama znoja. Na koži ramenog obruča, dojke, želuca, stražnjica i bedra nastaju kože proteže trake - strija ljubičasta ili cyanotic bojenje dužinu od nekoliko milimetara do 8 cm i širinu od 2 cm Promatrano Kožni osip (akne), subkutano krvarenja, vaskularne zupčanik. hiperpigmentacija pojedinih područja kože.

Kada hypercorticoidism često razvija stanjivanje i oštećenja koštano - osteoporoze, što je dovelo do jake boli, deformacija i prijeloma kostiju, skolioze i kyphoscoliosis, izraženijih u lumbalnom i torakalne kralježnice. Zbog kompresije kralježaka pacijenti postaju slabiji i slabiji. Djeca sa sindromom Cushingov zaostaju u rastu, s obzirom na održivi razvoj epifize hrskavice.

Povrede po miokarda očituje u razvoju kardiomiopatija, u pratnji aritmija (fibrilacija atrija ekstrasistole), hipertenzije i simptomatskog zatajenja srca. Te zastrašujuće komplikacije mogu dovesti do smrti pacijenata. Kada Cushingov sindrom pate od živčani sustav, što rezultira u svojoj nestabilnosti: letargija, depresija, euforije, steroidni psihoza, pokušali suicid.

U 10-20% slučajeva tijekom bolesti, razvija se šećerna bolest steroida, koja nije povezana s gušteračkim lezijama. Dijabetes se vrlo lako pojavljuje, s dugom normalnom razinom inzulina u krvi, brzo nadoknađen pojedinačnom prehranom i hipoglikemijskim lijekovima. Ponekad se razvija poli- i nocturia, periferni edem.

Hiperandrogena kod žena, prateći sindrom Itenko-Cushing, uzrokuje razvoj virilizacije, hirsutizma, hipertrikoze, menstrualnih poremećaja, amenoreje, neplodnosti. Kod muških bolesnika postoje znakovi feminizacije, atrofije testisa, smanjene snage i libida, te ginekomastije.

Komplikacije sindroma Isenko-Cushing

Kronična, progresivna tijek Cushingov sindrom progresivne simptome može dovesti do smrti bolesnika zbog komplikacija koje su nespojive sa životom: srčane dekompenzacije, moždani udar, sepse, teške pijelonefritis, kroničnog zatajenja bubrega, osteoporoza, više prijeloma kralježnice i rebara.

Hitna stanja u Cushing sindroma nadbubrežne (adrenalne) kriza, očituje oštećenje svijesti, hipotenzija, povraćanje, bol u trbuhu, hipoglikemije, hiponatrijemije, hiperkalemije i metabolička acidoza.

Kao rezultat smanjenja otpornosti na infekcije kod bolesnika s sindromom Isenko-Cushing, često se razvija furunculosis, flegmon, suppurative i gljivične kožne bolesti. Razvoj urolitijaze povezan je s osteoporozom kostiju i oslobađanjem viška kalcija i fosfata u urinu, što dovodi do formiranja oksalata i fosfata u bubrezima. Trudnoća kod žena s hiperkortisozom često dovodi do pobačaja ili kompliciranog porođaja.

Dijagnoza sindroma Itenko-Cushing

Ako je pacijent sumnja Cushingov sindrom na osnovi fizičkih nalaza i amnestički i brisanje egzogene glukokortikoidima Ulazni izvora (u t. H. inhaliranje i intraartikularnu), naročito okreće razloga hiperkortizolizma. Za to se koriste testovi probiranja:

  • Definicija izlučivanje kortizola u dnevnom urinu: kortizol povećanje od 3-4 puta, i još jedan dokaz pouzdanosti dijagnoze sindroma ili Cushingov bolesti.
  • mali test dexametazona: Normalno, uzimanje deksametazona smanjuje razinu kortizola za više od polovice, a s sindromom Itenko-Cushing, nema smanjenja.

Diferencijalna dijagnoza između bolesti i sindroma Itenko-Cushing omogućuje veliki test dexametazona. Uz Isenko-Cushingovu bolest, uzimanje deksametazona dovodi do smanjenja koncentracije kortizola za više od 2 puta od početnog; s sindromom kortizola ne opada.

U urinu, sadržaj 11-ACS (11-oksi-ketosteroida) je povećan i 17-CS je smanjen. U krvi, hipokalemija, povećanje količine hemoglobina, eritrocita i kolesterola. Utvrditi izvor Cushing (bilateralna adrenalne hiperplazije, adenom hipofize, corticosteroma) nose MRI ili CT nadbubrežne žljezde i hipofize, nadbubrežne žlijezde scintigrafije. Kako bi se dijagnosticirali komplikacija Cushingov sindrom (osteoporoze, frakture kompresijom kralježnice, rebara, i da frakture. D.) izvodi x-zrake i CT kralježnice, prsnog koša. Biokemijska studija pokazatelja krvi dijagnosticira elektrolitske poremećaje, steroidni dijabetes itd.

Liječenje sindroma Isenko-Cushing

S iatrogenom (medicinskom) prirodom sindroma Itenko-Cushing, potrebno je postupno uklanjanje glukokortikoida i njihovo zamjenjivanje s drugim imunosupresivima. U endogenoj prirodi hiperkorticizma propisuju se lijekovi koji sprječavaju steroidogenezu (aminoglutetimid, mitotan).

U prisutnosti tumorskih lezija nadbubrežna, hipofize, pluća provedena kirurško uklanjanje tumora, a kada je nemoguće - jedan ili bilateralno adrenalektomije (uklanjanje nadbubrežne žlijezde) ili radioterapijom hipotalamus-hipofiza područje. Radioterapija se često provodi u kombinaciji s kirurškim ili medicinskim tretmanom radi jačanja i konsolidacije učinka.

Simptomatsko liječenje Cushingovog sindroma uključuje upotrebu antihipertenzivne, diuretik, hipoglikemicima, srčani glikozidi, imunomodulatora i biostimulants, antidepresivi i sedativi, vitamin terapije, terapije lijekovima osteoporoze. Izvršena je kompenzacija metabolizma proteina, minerala i ugljikohidrata. Postoperativna liječenje bolesnika s kroničnom adrenalne insuficijencije podvrgnutih adrenalektomiju je stalna hormonske nadomjesne terapije.

Prognoza sindroma Itenko-Cushing

Ignorirajući liječenje sindroma Cushing dovodi do ireverzibilnih promjena koje dovode do smrti u 40-50% bolesnika. Ako je uzrok sindroma je corticosteroma benigni Outlook je zadovoljavajuća, iako je funkcija zdravog nadbubrežne žlijezde smanjena samo 80% bolesnika. Kad dijagnosticira maligni kortikostero, prognoza petogodišnje preživljavanja iznosi 20-25% (prosječno 14 mjeseci). U kroničnoj adrenalnoj insuficijenciji je indicirana cjeloživotna zamjenska terapija mineralima i glukokortikoidima.

Općenito, prognozu sindroma Itenko-Cushing određuje se pravodobnost dijagnoze i liječenja, uzroci, prisutnost i težina komplikacija, mogućnost i učinkovitost kirurške intervencije. Pacijenti s sindromom Isenko-Cushing na dinamičkom promatranju s endokrinologom, teškim tjelesnim aktivnostima, noćne smjene na poslu nisu preporučljivi za njih.

Itzenko-Cushingova bolest i sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

Sindrom i Icenko-Cushingova bolest (hiperkorticoza) je kompleks simptoma koji se razvija s viškom nadbubrežne žlijezde kortikosteroidnih hormona. Ako je bolest posljedica poremećaja u hipotalamo-hipofiza sustav koji dovodi do povećane proizvodnje ACTH (adrenocorticotropic hormona) i kao posljedica toga, kortizola, je rekao o stvarnom Cushing bolest. Ako se pojave simptomi bolesti se ne odnose na funkcioniranje hipotalamo-hipofiza sustav, govorimo o sindromu Cushing.

Uzroci hiperkortisa

Simptomi hiperkortisa

Sindrom Itenko-Cushing ima vrlo različite vanjske znakove, prema kojima liječnik može sumnjati u ovu bolest.

U velikom broju pacijenata pretilost je karakteristična za hiperkorticizam. mast distribucija javlja displazije (Kushingoid) Vrsta: prekomjerna količina masti određuje se na leđa, trbuh, prsa, lica (mjesec lica).

Atrofija mišića, smanjenje volumena mišićne mase, smanjenje mišićnog tonusa i snage, posebno je vidljivo zbog kršenja tonusa glutealnih mišića. "Skewed stražnjice" - jedan od tipičnih znakova bolesti. Atrofija mišića prednjeg trbušnog zida može naposljetku dovesti do pojave hernije bijele linije trbuha.

Promjene kože. Kod bolesnika, koža postaje tanja, ima mramornu sjenu, sklona je suhosti, pahuljice, a postoje i područja povećanog znojenja. Pod tankom kožom vidljiv je vaskularni uzorak. Pojavljuju se striae - protežu se ljubičasto-ljubičasto, najčešće se pojavljuju na koži trbuha, kukova, mliječnih žlijezda, ramena. Njihova širina može doseći nekoliko centimetara. Osim toga, koža pokazuje različite vrste rana poput akni i vaskularnih zvijezda. U nekim slučajevima, uz Itenko-Cushingovu bolest, postoji hiperpigmentacija - na koži se pojavljuju tamne i svijetle mrlje koje su označene bojom.

Jedan od ozbiljnih komplikacija sindroma Cushing - osteoporoze povezane s stanjivanje koštanog tkiva, što izaziva prijelome kostiju i deformacije, s vremenom bolesnici razviju skolioze.

Kršenje srca se izražava u obliku razvoja kardiomiopatije. Postoje poremećaji srčanog ritma, arterijska hipertenzija, a kod pacijenata se u konačnici nastaju zatajenja srca.

U 10-20% bolesnika otkrivena je steroidni dijabetes mellitus, a možda ne postoje gušterače i značajne promjene u koncentraciji inzulina u krvi.

Prekomjerni razvoj andrenoma nadbubrežne žlijezde dovodi do pojave hirsutizma kod žena - muške kose. Osim toga, u bolesnim ženama, menstruacijske nepravilnosti javljaju se do amenoreje.

Dijagnoza i liječenje sindroma Itenko-Cushing

Ispitivanje počinje s screening testovi: Analiza urina za određivanje razine svakodnevnog izlučivanje slobodnog kortizola testa s deksametazona (kortikosteroid lijek) koji pomažu identificirati hiperkortizolizmom, a također provesti preliminarnu sindrom diferencijalna dijagnoza i Cushingov bolesti. Daljnja ispitivanja su potrebna za identifikaciju adenom hipofize, tumor nadbubrežne žlijezde i drugih organa i komplikacija bolesti (dijagnostici, rendgenskim, CT i za MRI, itd).

Liječenje bolesti ovisi o rezultatima pregleda, tj. Na specifičnom području na kojem se otkriva patološki proces koji je doveo do pojave hiperkortizma.

Do sada je jedina stvarno djelotvorna metoda liječenja bolesti koja je nastala kao rezultat adenoma hipofize, kirurška (selektivni transsfenoidni adenomatektomija). Ova neurokirurška operacija naznačena je u otkrivanju adenoma hipofize s jasnom lokalizacijom, uspostavljenom tijekom pregleda. Obično, ova operacija daje pozitivne rezultate u velikom broju bolesnika, obnova normalnog funkcioniranja sustava hipotalamus-hipofize javlja se dovoljno brzo, au 70-80% slučajeva postoji trajna remisija bolesti. Međutim, 10-20% pacijenata može doživjeti recidiv.

Kirurško liječenje Cushing-ova bolest se obično povezuje s radioterapijom, i degradacija hiperplastične adrenalne (t, K. žlijezde težina povećava uslijed dužeg hormonske neuspjeh).

U nazočnosti kontraindikacija za kirurško liječenje adenoma hipofize (ozbiljno stanje pacijenta, prisutnost teških popratnih bolesti itd.) Provodi se liječenje lijekom. Koriste se lijekovi koji potiskuju izlučivanje adrenokortikotropnog hormona (ACTH), čime se povećava razina koja dovodi do hiperkorticizma. U pozadini takvog liječenja, ako je potrebno, također je obavezna simptomatska terapija hipotenzivnim, hipoglikemijskim lijekovima, antidepresivima, liječenju i prevenciji osteoporoze itd.

Ako su uzroci hiperkorticizma tumori nadbubrežne žlijezde ili drugi organi, potrebno je njihovo uklanjanje. Kod uklanjanja zahvaćene nadbubrežne žlijezde s ciljem sprečavanja hipokorticizma u budućnosti, pacijenti će trebati dugotrajnu nadomjesnu hormonsku terapiju pod stalnim nadzorom liječnika.

Adrenalektomija (uklanjanje jedne ili dvije nadbubrežne žlijezde) rijetko se koristi u potonjem, samo ako nije moguće liječiti hiperkorticozu na druge načine. Ova manipulacija dovodi do kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde, koja zahtijeva terapiju zamjene za cijelu životnu dob.

Svi pacijenti koji su bili ili se liječe za ovu bolest trebaju stalno praćenje endokrinologa i, ako je potrebno, drugih stručnjaka.

Kome se liječnik primjenjuje

Ako imate ove simptome, trebate kontaktirati endokrinologa. Ako se nakon pregleda detektira adenoma hipofize, neurolozi ili neurokirurg tretiraju pacijenta. S razvojem komplikacija u liječenju Cushing prikazano traume (fraktura kod kardiologa) (tlak podiže i ritma), ginekologije (za poremećaja reproduktivnog sustava).

Više o bolesti i sindromu Itenko-Cushing u programu "Živi zdravo!":

Kakav je sindrom hiperkortije i kako se liječiti?

Cushingov sindrom - što je to? Koliko je opasno ovaj uvjet za neku osobu? Pod bolest i sindrom Itenko-Cushing znače određenu simptomatologiju, koja se razvija na pozadini pretjerane proizvodnje kortikosteroidnih hormona nadbubrežnih stanica. Ovo stanje može nastati zbog raznih razloga, što uzrokuje odvajanje u nekoliko tipova. Cushingova bolest razvija se na pozadini poremećaja u funkcioniranju hipotalamus-hipofiznog kompleksa. Takva patologija izaziva pretjeranu proizvodnju adrenokortikotropnog hormona i kasnije - kortizol nadbubrežnih žlijezda. Cushingova ili giperkortitsizim (kushingoid) Sindrom je karakteriziran kompleksa poremećaja koji se javljaju zbog nekog razloga, a ne zbog hipotalamus-hipofiza bolesti.

Opis sindroma

Sindrom ili Icenko-Cushingova bolest karakterizira trajno poremećaj nadbubrežnih žlijezda, koji otpušta previše kortizola. Ovaj proces kontrolira hipofiza. Da bi to učinio, on proizvodi adrenokortikotropni hormon koji aktivira proizvodnju kortizola i kortikosterona. S druge strane, hipofiza regulira hipotalamus, stvarajući statine i liberine. Kršenje aktivnosti jedne od veza takvog sustava izaziva hipersekreciju hormona pomoću adrenalnog korteksa, što izaziva sindrom Itenko-Cushing ili bolest.

Povećana proizvodnja kortizola, koja se promatra u ovom stanju, izaziva katabolički učinak na strukture proteina u ljudskom tijelu. Postoje negativne promjene u većini tkiva i struktura, uključujući kosti, mišiće, unutarnje organe, kožu. Kako se Cushingov sindrom razvija, atrofični i distrofični procesi se javljaju u cijelom tijelu. Krši ugljikohidrat, metabolizam masti, postoje poremećaji elektrolita.

Prema nedavnim istraživanjima, ovaj problem je 10 puta češći kod žena. Prosječna dob njegova razvoja je 25-40 godina. Također, ponekad postoji i pojava sindroma Itenko-Cushing kod djece. Ovo je prilično rijetko patološko stanje koje se dijagnosticira u jednoj osobi na 100.000 - 1 milijuna ljudi godišnje.

Cushingova bolest i sindrom, čiji simptomi su iste manifestacije, obično se nazivaju dva različita problema koji zahtijevaju drukčiji pristup liječenju. Prvi patologija naznačen kao neuroendokrinom, a drugi - uglavnom kao proces tumora razvijaju u različitim organima (nadbubrežne žlijezde, bronhije, timusa, jetre, gušterače). U potonjem slučaju, formacija može biti i benigna i maligna. Cushingov sindrom karakterizira činjenica da tumor izlučuje glukokortikoide.

Uzroci sindroma

Sindrom Itenko-Cushing pojavljuje se zbog određenih razloga:

  • egzogeni (lijekovi) sindrom hiperkorticizma. Ona se javlja u pozadini dugotrajne upotrebe lijekova koji sadrže glukokortikoidne hormone. Ove skupine lijekova uključuju prednisolon, deksametazon i drugi koji se koriste u liječenju astme, eritematozni lupus, reumatoidni artritis i druge bolesti ili sindroma. U tom slučaju, prikazano je maksimalno smanjenje doze lijeka, što omogućava postizanje pozitivnog rezultata u liječenju temeljnog zdravstvenog problema;
  • 1-2% svih slučajeva Cushing-ovog sindroma, hipofize, dijagnostiku tumora humanih pacijenata otkriva izlučuju kortikotropnye hormona, koji se mogu razviti u različitim organima - pluća, jetre, gonade, i drugi. Ova bolest može se opisati u medicinskoj literaturi kao ACTH-ektopični sindrom;
  • u 14-18% svih slučajeva Cushingove bolesti (fotografije pacijenata dobro ilustriraju prirodu bolesti) govore o patologiji koja se razvija na pozadini tumorskih formacija na adrenalnom korteksu. Oni mogu biti u obliku adenoma, adenomatoze, adenokarcinoma;
  • obiteljski oblik problema kao što je Itenko-Cushingova bolest. U pravilu, ovo patološko stanje nije naslijeđeno. Ponekad postoje slučajevi kada se prenosi s roditelja na dijete sindrom, multipla neoplazije, značajno povećava vjerojatnost pojave različitih tumora (uključujući i one što dovodi do Cushing bolest kod djece i odraslih);
  • 80% svih bolesnika pati od oblika sindroma, kao što je Isenko-Cushingova bolest. To je zbog prisustva hipofiznog mikroadrenoma, koji proizvodi veliku količinu ACTH. To je benigni tumor žljezdane bolesti čija veličina ne prelazi 2 cm. Za Isenko-Cushingovu bolest, karakteristični čimbenik izazivanja je trauma glave, prenosive infekcije koje utječu na mozak. Također, takav se problem može razviti kod žena nakon porođaja.

Simptomi ovog sindroma

Oba sindroma i bolesti Itenko-Cushing, čiji simptomi su sistemske poremećaje tjelesne aktivnosti, karakteriziraju sljedeći simptomi:

  • pretilost. Cushingova bolest, koju potvrđuju nedavne studije, popraćena je pretjeranom nakupljanjem masnoće u 90% slučajeva. Postoji patološki tip pretilosti. Masti se mogu nalijevati neravnomjerno nad tijelom. Obično je puno na abdomenu, licu, vratu, prsima i leđima. Istodobno, koža i debeli sloj na stražnjoj strani dlanova vrlo su tanki. Čak i ako pacijent nema teške pretilosti, njegov lik ima karakterističan izgled u prisutnosti ovog sindroma;
  • moonlike lice, koje dobiva izraženu ljubičasto-crvenu boju (ponekad postoji cyanotic sjena);
  • atrofija mišićnog tkiva. Posebno taj proces se izražava na ramenima i donjim ekstremitetima (na stražnjici, kukovima) s razvojem ovog sindroma. Kliničke manifestacije ovog poremećaja su da bolesna osoba ne može sjesti i ustati. Također je prisutna atrofija mišića prednjeg trbušnog zida. Ovaj fenomen ima naziv "žablji trbuh". Atrofija mišića na trbušnom zidu izaziva razvoj hernija izbočina;
  • postoje negativne promjene koje utječu na kožu. Epiderma postaje tanka, suha, pjegav, vaskularni uzorak je jasno vidljiv, postoje zasebna područja s prekomjernom aktivnošću znojnih žlijezda. Pacijent s ovim sindromom ima štitove koji nastaju uslijed degradacije kolagena u koži i progresivne pretilosti. Strijele mogu doseći znatne veličine (širine nekoliko centimetara) i dobiti crvenu boju. Također na koži nastaju osip (akne), krvarenje (vaskularna mreža), postoji hiperpigmentacija;
  • osteoporoza, koja se pojavljuje kao ozbiljna komplikacija u 90% bolesnika s ovim sindromom, najčešće utječe na lumbalnu i prsnu kralježnicu. Ovo patološko stanje popraćeno je smanjenjem tijela kralježnice i prijeloma tipa kompresije. Na roentgenogramu se može vidjeti fenomen tipičan za ovaj sindrom. Zove se "stakleni kralješci", jer se neki od njih mogu potpuno osvijetliti. Patologija, popraćena lomovima, dovodi do značajne boli zbog stiskanja korijena kičmene moždine. U kombinaciji s atrofijom mišića, ova pojava dovodi do skolioze i kyphoscoliosis. Cushingov sindrom kod djece izaziva značajno zaostajanje u rastu, jer zbog velikog broja glukokortikoida, razvoj epiphysealnog hrskavice je inhibiran. Bolesno dijete pati od smanjenja tolerancije na ugljikohidrate, policitemije;
  • postoji kardiomiopatija. Razvija se zbog negativnog utjecaja hormona na miokardij, prisustvo elektrolita smjene. Kardiomiopatija se očituje kršenjem ritma srca, zatajivanjem srca. Ovo stanje je vrlo opasno za život pacijenata i često uzrokuje smrt;
  • karakterizira znak ovog sindroma - prisutnost poremećaja iz živčanog sustava. Pacijent ima promjene raspoloženja - depresivno i inhibirano stanje zamjenjuje se euforijom i psihozom;
  • razvija steroidni dijabetes. Ova komplikacija se opaža kod 10-20% svih pacijenata s ovim sindromom. Dijabetes melitus razvija se bez uznemiravanja gušterače;
  • razvoj kršenja reproduktivnog sustava. U žena, zbog prekomjernog androgena koje proizvode nadbubrežne žlijezde, razvija se hirsutizam, praćena obilnom dlakavost muškog tipa. Također se uočava uporna amenoreja.

Komplikacije ovog sindroma

S Cushingovim sindromom, čije liječenje mora nastati bez iznimke, uočene su sljedeće komplikacije:

  • kronični proces koji napreduje bez pravilne medicinske intervencije, često dovodi do smrti pacijenata. To se događa u pozadini srčane disfunkcije, moždanog udara, sepsa, pijelonefritisa, kronične bubrežne insuficijencije, s značajnim oštećenjem kralježnice zbog razvoja osteoporoze;
  • nadbubrežne ili adrenalne krize. Pokazuje se kao kršenje svijesti, povraćanje, povećani pritisak, hipoglikemija, bol u trbuhu i druge patološke bolesti;
  • zbog smanjenja otpornosti na različite infekcije kod pacijenata s ovim sindromom često se opaža purulentni procesi, gljivične lezije, furunculosis, flegmon;
  • protiv stanja osteoporoze i izlučivanja zajedno s urinom kalcija i fosfata razvija urolitijazu.

Trudnoća i porođaj u prisutnosti ovog sindroma

Trudnoća u bolesnika s ovim sindromom rijetko nastaje zbog teške amenoreje. Njegov razvoj je moguć samo s adrenalnim tumorom koji proizvodi kortizol.

Usprkos tome, ishod takve trudnoće je nepovoljan. Najčešće je prekinuta u ranoj dobi ili u pratnji preranog rođenja. Fetus je odgođen razvoj, moguće je perinatalna smrt. Razočaravajuće pokazatelje prouzročene su razvojem trajne nadbubrežne insuficijencije kod djeteta na pozadini majčine patologije.

U svakom slučaju, trudnoća je negativni čimbenik u prisutnosti hiperkortisa. To povećava razvoj životno ugrožavajućih komplikacija za žene. U slučaju uspješnog tijeka trudnoće, važno je stalno pratiti liječnike, simptomatsku terapiju za poboljšanje stanja pacijenta. U ovom slučaju, lijekovi nisu propisani.

Dijagnoza ovog sindroma

Ako postoje sumnje u razvoj bolesti Itenko-Cushing, dijagnoza se provodi pomoću širokog raspona studija različitih vrsta:

  • provodi se probirni test. To uključuje izlučivanje kortizola na temelju dnevnog volumena urina. Povećanje razine hormona najmanje 3-4 puta ukazuje na prisutnost ovog sindroma;
  • Za potvrdu ili opovrgavanje endogene prirode ove patologije koristi se mala deksametazonska sonda. Nakon uzimanja ovog lijeka u zdravih osoba, koncentracija kortizola u krvi smanjuje se 2 puta. Kada se ovaj sindrom razvije, takav učinak se ne opaža;
  • ako postoji pozitivan rezultat s malim testom dexametazona, oni se pribjegavaju velikoj. Omogućuje vam određivanje specifičnog patološkog stanja - Itenko-Cushingova bolest ili sindrom. Ova se studija razlikuje od prethodne primjenom relativno velike doze lijeka. Bolest Itenko-Cushinga bit će popraćena smanjenjem razine kortizola za 50%, a sindromom - odsutnosti promjena u koncentraciji hormona;
  • prikazana je studija krvi i urina. Određuje se visoka razina hemoglobina, eritrocita, kolesterola. U urinu se dijagnosticira visoka koncentracija 11-ACS i niska koncentracija 17-CS;
  • Da bi se utvrdio izvor problema, izvodi se MRI ili CT skeniranje nadbubrežne žlijezde. Utvrđivanje lokalizacije tumora ili drugih negativnih procesa učinkovito će liječiti određeni pacijent;
  • preporuka liječnika - u liječenju bolesti Itenko-Cushinga potrebno je savjetovanje usko specijaliziranih stručnjaka uz naknadnu dijagnozu određenih stanja pomoću radiografije, CT kralježnice i prsnog koša i biokemijskog testa krvi.

Liječenje ovog sindroma

Metode liječenja sindroma Itenko-Cushing u potpunosti ovise o uzroku koji je izazvao razvoj ovog negativnog procesa u tijelu. Prije primjene bilo koje mjere, obavezna je sveobuhvatna studija o stanju ljudskog zdravlja.

Operativno liječenje tumora hipofize

U liječenju Izenko-Cushingove bolesti, koja je uzrokovana adenomom hipofize, naznačena je kirurška intervencija. Izvršena je selektivna transsfenoidna adenomatektomija, koja je jedina učinkovita metoda za rješavanje problema. Takva neurokirurška operacija je indicirana ako otkriveni tumor ima jasne granice, što je potvrđeno prethodnim ispitivanjem. Ova metoda liječenja pokazuje dobar rezultat.

Nakon primjene operacije, hipotalamus-hipofizni sustav može se potpuno obnoviti. U 70-80% bolesnika postoji remisija. Samo u malom broju bolesnika postoji moguća ponovna pojava tumora.

liječenje

Kirurško liječenje ove bolesti je obavezno u kombinaciji s terapijom zračenjem. U nazočnosti kontraindikacija za kiruršku intervenciju, indicirana je uporaba određenih lijekova. To se događa u prisutnosti teških popratnih bolesti, u uvjetima opasnim za ljudski život. Droge koje se koriste utječu na hipofizu i inhibiraju proizvodnju adrenokortikotropnog hormona, što uzrokuje razvoj ove bolesti.

U pozadini takvog liječenja, simptomatska terapija je obavezna. Dodijelite sredstva koja mogu smanjiti šećer u krvi, vrijednost krvnog tlaka. Bolest ili sindrom Itenko-Cushing također znači uporabu antidepresiva, lijekova za smanjenje manifestacije i prevencije osteoporoze. Popis lijekova određuje liječnik na temelju simptoma bolesti i rezultata dijagnoze.

Liječenje tumora koji se nalazi u drugim organima

U prisutnosti sindroma Isenko-Cushing, liječenje se provodi tek nakon identificiranja lokalizacije problema. Nakon utvrđivanja lokacije tumorskog mjesta na njegovo uklanjanje. U nedostatku pozitivnog učinka ove tehnike potrebno je primijeniti adrenalektomiju. Može biti jednostrano, ali u posebno teškim slučajevima i dvostranim slučajevima. Takve manipulacije dovode do razvoja kronične nadbubrežne insuficijencije, što zahtijeva zamjenu za cjeloživotno hormonsko nadomjesno liječenje.

pogled

Bez odgovarajućeg liječenja, sindrom Itenko-Cushing dovodi do kobnog ishoda kod 40-50% pacijenata zbog trajnih negativnih promjena u tijelu. Stoga, ignoriranje ove bolesti je nemoguće. Liječenje treba biti pod nadzorom iskusnih stručnjaka, uključujući i endokrinologa.

U nazočnosti malignih procesa koji su izazvali razvoj ove bolesti, izgledi su razočaravajući. Nakon kirurškog zahvata za uklanjanje tumora, samo 20-25% bolesnika je sklono relativno pozitivan rezultat nakon tretmana (prosječni period preživljavanja je 2 godine). Ako postoji dobroćudna formacija bilo koje lokalizacije nakon njihovog uklanjanja, oporavak se pojavljuje kod gotovo svih pacijenata.

Cushingov sindrom: Simptomi i liječenje

Cushingov sindrom - glavni simptomi:

  • slabost
  • Poremećaj spavanja
  • Atrofija mišića
  • Suhoća kože
  • Povećan umor
  • Kršenje menstrualnog ciklusa
  • Pogoršani otkucaji srca
  • letargija
  • depresija
  • Neuspjeh srca
  • impotencija
  • gojaznost
  • osteoporoza
  • Dobitak težine
  • Krvarenje muških tipova
  • Višak kose
  • Povećan krvni tlak
  • Steroidna psihoza
  • euforija
  • Razrjeđivanje kože

Cushingov sindrom - patološki proces koji utječe na stvaranje visoke razine glukokortikoida razina hormona. Glavni je kortizol. Terapija bolesti je da se integrira i orijentiran na reljefnim uzroka koji pridonose razvoju bolesti.

Što uzrokuje bolest?

Cushingov sindrom može se pojaviti iz raznih razloga. Bolest je podijeljena u tri vrste: egzogeni, endogeni i pseudosindromi. Svaki od njih ima svoje razloge za obrazovanje:

  1. Egzogeni. Razlozi za njegov razvoj uključuju predoziranje ili produženu uporabu steroida tijekom terapije neke druge bolesti. U pravilu, koriste se steroidi kada je potrebno liječiti astmu, reumatoidni artritis.
  2. Endogeni. Njegova formacija uzrokuje unutarnji kvar u funkcioniranju tijela.
  3. Psevdosindrom. Postoje slučajevi kada se osoba posjećuje simptomima sličnim onima Cushingovog sindroma, ali zapravo nije. Postoji takvo stanje zbog višak težine, alkohola u kroničnom obliku, trudnoće, stresa, depresije.

Kako se bolest manifestira?

Cushingov sindrom u svakom pacijentu manifestira se na svoj način. Razlog tome je da organizam određene osobe reagira na svoj način prema tom patološkom procesu. Postoje slijedeći najčešći simptomi:

  • dobitak u težini;
  • slabost, umor;
  • suvišna kosa;
  • osteoporoze.

Dobitak težine

Vrlo često simptomi Cushingove bolesti manifestiraju se u brzom porastu težine. Ova prognoza se promatra u 90% bolesnika. Na istom masnom slojevima nanosi se na trbuh, lice, vrat. Ruke i noge, naprotiv, postaju tanke.

Na ramena i nogu vidljivo je atrofija mišićne mase. Takav proces uzrokuje simptome bolesnika povezane s općom slabosti i brzim umorom. U kombinaciji s pretilosti, takva manifestacija bolesti uzrokuje znatne poteškoće za pacijenta tijekom fizičkog napora. U određenim situacijama osoba može biti povrijeđena ako se diže ili čučne.

Razrjeđivanje kože

Sličan simptom u Cushingovom sindromu događa se vrlo često. Pokrivači kože stječu mramornu sjenu, višak suhoće i imaju područja lokalne hiperhidroze. Pacijent ima cijanozu, a rezovi i rane vrlo su dugo izliječeni.

Pretjerano oblikovanje kose

Takve simptome često posjećuju žene s dijagnozom Isenko-Cushingove bolesti. Hairs se počnu formirati na prsima, gornjoj usnici i bradi. Razlog za to stanje je ubrzana produkcija nadbubrežnih žlijezda muških hormona - androgena. Pored ovog simptoma, žena ima menstrualni poremećaj, dok je kod muškaraca impotencija i smanjenje libida.

osteoporoza

Ova patologija je dijagnosticirana u 90% slučajeva kod bolesnika s Cushingovim sindromom. Osteoporoza se očituje sindromom boli koji utječe na kosti i zglobove. Nije isključeno formiranje spontanih fraktura rebra i ekstremiteta. Ako bolest Itenko-Cushing utječe na djetetovo tijelo, tada je zamjetno zaostajanje u razvoju djetetovog rasta.

kardiomiopatija

S Cushingovim sindromom, ovo stanje vrlo često utječe na pacijenta. Postoji kardiomiopatija, u pravilu, mješovitog tipa. Utječe na stvaranje arterijske hipertenzije, poremećaja elektrolita ili katabolnih učinaka steroida. Kod ljudi su navedeni simptomi:

  • kršenje ritma srca;
  • visoki krvni tlak;
  • zatajenje srca.

Uz prikazane simptome, Cushingov sindrom može uzrokovati patologiju kao što je diabetes mellitus. Određuje se u 10-20% slučajeva. Regulacija šećera u krvi može se obaviti uz pomoć posebnih lijekova.

U odnosu na živčani sustav pojavljuju se sljedeće manifestacije:

  • pospanost;
  • depresija;
  • euforija;
  • loš san;
  • steroidna psihoza.

Razvoj bolesti kod djece

Bolest Itenko-Cushing vrlo je rijetko dijagnosticirana kod mladih bolesnika. No, težina tečaja vodi vodeću poziciju među endokrinim patologijama. Najčešće utječe na bolest djece u starijoj dobi. No, nemoguće je isključiti formiranje procesa u predškolskoj djeci.

Patološki proces tako brzo pokriva mnoge vrste razmjene, tako da se pravodobna dijagnoza i terapija trebaju provesti što je prije moguće.

Prvi znak bolesti u djece je pretilost. Masnoća je odložena u gornji dio debla. Lice postaje mrtvo i boja kože je crveno-crvena. U bolesnika od predškolske dobi uočena je ravnomjerna raspodjela potkožnog masnog tkiva.

U 90% bolesnika dijagnosticira se kašnjenje u rastu. U kombinaciji s prekomjernom težinom, ovo dovodi do dehidracije tijela. Odstupanje u rastu karakterizira zatvaranje zonama epifize ekspanzije.

U djece, kao kod odraslih osoba, kosa počinje rasti, iako je pravi pubertet odgođen. Kod dječaka takvi su simptomi povezani s kašnjenjem u razvoju testisa i penisa, te kod djevojčica - suprotno funkciji jajnika, hipoplazije maternice, oticanja mliječnih žlijezda i menstruacije. Pokrivač za kosu počinje udariti na takva područja tijela poput leđa, kralježnice i udova.

Karakteristična manifestacija Cushingovog sindroma je kršenje trofizma kože. Takav simptom se izražava u formiranju traka za rastezanje. Oni su koncentrirani, u pravilu, na donjem trbuhu, stranama, stražnjici, unutarnjim bedrima. Te se trake mogu prikazati i u jednini i u množini. Njihova je boja ružičasta i ljubičasta. Koža s ovim procesom postaje suha, tanka, lako je ozlijediti. Često tijelo djeteta utječe apscesi, gljivice, furunculosis. Područje prsa, lica i leđa ima akne. Na koži debla i udova nastaju ljekoviti osip. Tu je akrocijanoza. Pokrivači kože na mjestu stražnjice popraćeni su suhom i na dodir su hladni.

Bolest Izenko-Cushinga najčešće se očituje kod djece u obliku osteoporoze kostura. Posljedica toga je smanjenje koštane mase. One postaju krhke pa se često javljaju prijelomi. Poraz se primjenjuje na ravnu kost i cjevastu. U slučaju prijeloma, zabilježene su kliničke značajke: odsutnost ili oštro smanjenje sindroma boli na mjestu frakture. Tijekom iscjeljivanja mogu se formirati velike veličine i dugotrajni kukuruz.

Sindrom Itenko-Cushing uzrokuje patološke promjene u kardiovaskularnom sustavu kod djece. Ona se manifestira u obliku hipertenzije, metabolizma elektrolita i hormonalnog zatajivanja. Povećan krvni tlak u ovom slučaju je obavezan. To je uporni i rani simptom bolesti. Pokazatelji tlaka ovise o dobi pacijenta. Što je mlađi, to će biti veći njegov krvni tlak. Tahikardija se dijagnosticira u gotovo svim pacijentima.

U malim pacijentima javljaju se neurološki i mentalni poremećaji. Za ove simptome inherentno su sljedeće značajke:

  • multifokalne;
  • brisanje;
  • različita težina;
  • dinamika.

Često postoji kršenje psihe. Ovo stanje manifestira se u depresivnom raspoloženju, uzbuđenju, često pacijenti posjete samoubilačke misli. Kad je Cushingov sindrom postigao stabilnu remisiju, sve te manifestacije brzo nestaju.

Djecu se često dijagnosticira znakovi steroidnog dijabetesa, koji se odvija bez acidoze.

Terapeutski događaji

Liječenje bolesti prvenstveno uključuje aktivnosti čija je svrha ukloniti uzrok patologije i uravnotežiti hormonsku pozadinu. Sindrom Itenko-Cushing može predložiti tri metode liječenja:

Vrlo je važno započeti liječenje u vremenu, jer prema statistikama, ako terapija nije započela u prvih 5 godina od početka, tada se smrtni ishod pojavljuje u 30-50% slučajeva.

Liječnička terapija

Ovaj tretman usredotočuje se na kompleks lijekova, čija je djelovanja usmjerena na smanjenje proizvodnje hormona u adrenalnom korteksu. Često, liječnik imenuje liječnika zajedno s drugim metodama liječenja. Za terapiju sindroma Isenko-Cushing, bolesniku se mogu propisati takvi lijekovi:

U pravilu se ti lijekovi trebaju koristiti kada kirurška metoda liječenja ne daje pozitivan rezultat ili je jednostavno nemoguće izvršiti operaciju.

Radioterapija

Upotreba ove metode liječenja je prikladna u slučaju kada je bolest uzrokovana adenomom žlijezde hipofize. Radioterapija zbog utjecaja na hipofizu omogućuje smanjenje proizvodnje adrenokortikotropnog hormona. U pravilu, ova metoda terapije provodi se zajedno s medicinskim ili kirurškim tretmanom. Često je zahvaljujući kombinaciji lijekova da postoji povećani učinak terapije zračenjem na liječenje Cushingovog sindroma.

Kirurška intervencija

Za liječenje bolesti često se propisuje operacija. To uključuje uklanjanje adenoma uz pomoć mikrokirurških tehnika. Pacijent postaje bolji vrlo brzo, a učinkovitost takve terapije iznosi 70-80%. Ako je Cushingov sindrom uzrokovan tumorom adrenalnog korteksa, operacija uključuje mjere za uklanjanje ove neoplazme. Ako je bolest vrlo teška, liječnici uklanjaju dvije nadbubrežne žlijezde pa će pacijent morati koristiti glukokortikoide kao zamjensku terapiju tijekom cijelog svog života.

Bolest Itenko-Cushing je uvjet za koji je povećana proizvodnja nadbubrežnih hormona glukokortikoida. Glavne manifestacije bolesti su pretilost i visoki krvni tlak. Liječenje daje pozitivne rezultate samo ako su svi terapeutski postupci pravovremeno izvedeni.

Ako mislite da imate Cushingov sindrom i simptomi koji su karakteristični za ovu bolest, tada vam endokrinolog može pomoći.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Hiperandrogenizma - patološko stanje koje se javlja u djevojke i žene, te je karakteriziran povišenim razinama androgena u tijelu. Androgenih smatra muški hormon - to je također prisutan u ženskom tijelu, ali u malim količinama, pa kad njegova razina povećava, žena ima karakteristične simptome, kao što su menstruacija prestanka i neplodnost, rast kose muškog tipa i nekoliko drugih. Hormonalne promjene zahtijevaju hitnu korekciju, jer to može uzrokovati razvoj brojnih bolesti kod žena.

Pretilost je stanje tijela u kojem se masni naslage počinju akumulirati u vlaknima, tkivima i organima. Pretilost, čiji se simptomi sastoje u povećanju težine od 20% ili više u usporedbi s srednjim vrijednostima, nije samo uzrok opće nelagode. Ona također dovodi do pojave psihofizičkih problema U tom kontekstu, problema sa zglobovima i kralježnici, problema sa seksualnom životu, kao i problema povezanih s razvojem drugih uvjeta koji prate ovu vrstu promjene u tijelu.

Miokarditis je čest naziv za upalne procese srčanog mišića ili miokarda. Bolest se može pojaviti na pozadini različitih infekcija i autoimunih lezija, izloženosti toksinima ili alergenima. Postoje primarna upala miokarda, koja se razvija kao nezavisna bolest, i sekundarna, kada je srčana patologija jedna od glavnih manifestacija sustavne bolesti. Uz pravodobnu dijagnozu i sveobuhvatno liječenje miokarditisa i njegovih uzroka, najuspješnija je prognoza za oporavak.

Premenopauza je poseban period u životu žene čiji je termin za svaku žensku predstavnicu individualan. Ovo je svojevrsna praznina između oslabljenog i neizrazitog menstrualnog ciklusa i posljednje menstruacije koja dolazi s menopauza.

Myotonija je genetski određena patologija koja pripada kategoriji neuromuskularnih oboljenja. Važno je napomenuti da, ovisno o svojoj raznolikosti, može se očitovati u različitim dobima, a ne od trenutka rođenja djeteta. Glavni razlog za razvoj bolesti je prenošenje djetetovog mutacijskog gena iz jednog ili oba roditelja i mogu biti savršeno zdravi. Ostali preduvjeti koji utječu na razvoj takve rijetke bolesti i dalje su nepoznati.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

Itinco Cushingov sindrom

Itinco Cushingov sindrom - patologija, koju karakterizira povećana proizvodnja glukokortikoidnih hormona (HA) u adrenalnom korteksu. Njegovo je ime dobilo kompleks simptoma u čast dvojice znanstvenika koji ga opisuju.

Sindrom je širi koncept nego istoimena bolest koju ona uključuje, uz lijekove i ACTH sindrom.

Postoje mnogi uzroci sindroma Itenko-Cushing: tumori nadbubrežne žlijezde, adenoma hipofize, dugotrajna upotreba lijekova koji sadrže steroidne hormone.

Ova bolest češće utječe na žene, uglavnom osobe u dobi od 20 do 45 godina su bolesne, ali ponekad se dijagnosticira patologija kod djece, kao i kod starijih pacijenata.

Hipofiza Cushingov sindrom je pun opasnih komplikacija za tijelo, uključujući i nemogućnosti da imaju djecu, jer kortikosteroid hormoni utječu na metabolizam, uzrokujući nepravilnosti u radu organa i sustava.

Liječenje bolesti uključuje lijekove i kirurške intervencije.

razlozi

Sindrom droga Itenko Cushing je mnogo češći od spontanog hiperkorticizma, kada sam tijelo počinje proizvoditi višak krokokortikoida. Uzrok razvoja patologije može biti dugotrajno liječenje autoimunih bolesti, artritisa kroz lijekove koji sadrže hormone. Potonji se obično ne koriste za liječenje djece, međutim, ovaj faktor se ne može isključiti iz popisa uzroka razvoja sindroma Itenko-Cushing u djetinjstvu.

Ostali uzroci sindroma - bolesti povezane s endogenom proizvodnjom GK:

  • hiperplazije;
  • adenoma / karcinom adrenalnog korteksa;
  • adenoma hipofize;
  • benignih i malignih tumora različitih organa, izazivajući proizvodnju ACTH-a: pluća, bronhija, gušterača, jajnici ili testisi, itd.;
  • razne ozljede i upale mozga i leđne moždine, meninga, lubanja;
  • oštećenja središnjeg živčanog sustava;
  • porođaja;
  • ponekad patologije jetre.

Nije dokazano da bolest može biti uzrokovana genetskom predispozicijom, no neki istraživači upućuju na ovaj faktor kao jedan od razloga za razvoj sindroma.

simptomi

Bolest ima takve kliničke manifestacije:

  1. Znakovi pretilosti, koji definiraju tzv Kushingoid izgled: mast u lice ( „licem mjesec”, često s ljubičastim primjesa), pretilost utječe na vrat ( „menopauzi grba”), dojke, želuca, natrag, ali ne i udova, koje su tanke, Ovi simptomi su tipični za 90% bolesnika s sindromom sindroma Isenko-Cushing.
  2. Promjene iz kože. Konkretno, odozgo dlan postaje tanak i proziran, poput pergamenta. Pacijenti često doživljavaju modrice, skidanje kože, a ponekad i pigmentacija. S razvojem bolesti postoje takve karakteristične simptome kao što su akne, strija (striae).
  3. Atrofija mišićnog sustava, osobito glutealnih i abdominalnih mišića, kao rezultat čega se često pojavljuje kila u trbuhu, razvija se takozvani "žablji trbuh". Ponekad mišići kostura su atrofirani, pa čak i miokardij.
  4. Bolesti koštanog sustava: osteoporoza. Kosti su ozlijeđene i krhke.
  5. U žena je menstrualni ciklus poremećen, a vrsta muške kose promatrana zbog hormonske neravnoteže.
  6. Djeca mogu odgoditi rast.
  7. Živčani poremećaji.
  8. Patologija kardiovaskularnog sustava.
  9. Ponekad (najviše 10-20% bolesnika) dijagnosticira steroidni dijabetes.

Veza s mogućnošću da ima djecu

Bolest utječe na reproduktivni sustav obaju spolova. Ako ne provodite na vrijeme pravilno liječenje, to može negativno utjecati na sposobnost djece. U muškaraca mogući su sljedeći simptomi:

  • demaskulinizatsiya;
  • smanjena snaga, seksualna želja;
  • različite patologije u strukturi i veličini testisa, prostate, penisa;
  • pravi ginekomastija.

Simptomi kršenja reproduktivnog sustava kod žena:

  • poremećaj menstrualnog ciklusa, amenoreja u 30% pacijenata;
  • patologija u jajnicima (formiranje cista, smanjena folikularna aktivnost);
  • smanjeni libido;
  • trudnoća s tim sindromom se rijetko događa, no moguće je, ali nakon uspješne terapije većina žena još uvijek može roditi djecu.

Ako je sindrom dijagnosticiran u djece, on može utjecati na pubertet, u nedostatku liječenja, uzrokovati neplodnost u budućnosti.

Dijagnoza kod odraslih i djece

Točna i pravovremena dijagnoza bolesti je od velike važnosti, jer je važno potpuno isključiti sve ostale patologije i pronaći korijen, kako ne bi štetili zdravlju pogrešne terapije. Već na pregledu s liječnikom-endokrinologom može se identificirati bolest i tip pretilosti i druge nijanse kliničke slike, ali to nije dovoljno za dijagnozu. Kako bi se identificirali znakovi hiperprodukcije glukokortikoidnog i adrenokortikotropnog (ACTH) hormona kod odraslih ili djeteta, potrebno je provesti pažljive laboratorijske testove.

Dijagnostičke metode uključuju: različite analize urina i krvi (velike i male uzorke dexametazona), biokemijske studije, posebno sa sumnjivim dijabetesom; instrumentalni dijagnostički postupci kao što su CT, MRI glave, prsa, abdominalna šupljina (ovisno o tome što su simptomi prisutni), ultrazvuk i radiografiju.

Diferencijalna dijagnostika omogućuje razlikovanje ove bolesti od mnogih drugih patologija koje imaju slične simptome:

  • funkcionalni hiperkorticizam uzrokovan alkoholizmom (pseudosindrom Itenko-Cushing), kao i trudnoću;
  • adrenogenitalni sindrom;
  • razni poremećaji živčanog sustava koji su također povezani s patologijama hipotalamus-hipofizno-nadbubrežnog sustava i karakterizirani su povećanom sekrecijom GC;
  • prekomjerne tjelesne težine, kod koje postoji povišeni krvni tlak i poremećeni metabolizam ugljikohidrata.
liječenje

Liječenje sindroma je dugo, jer zbog smanjenja hormonsku ravnotežu, metabolizam, normalizira hipotalamus-hipofiza sustava, eliminiranje patološkog u mnogim organima i sustave u tijelu, kao i naknadne kontrole nad proizvodnje ACTH i GC, a ponekad i steroidni nadomjesne terapije.

Bolest se eliminira raznim suvremenim metodama kirurškog zahvata, ozračivanjem (protonska terapija, gama terapija), rendgenskim zračenjem i kemoterapijom (koristi se u tumorima raka), kao i lijekovima. Navedene metode u medicinskoj praksi su često kombinirane.

Također je pokazano da se simptomatsko liječenje pomaže u smanjenju boli, pritisku i sl.

Liječenje se provodi u bolnici. Korištenje ovih metoda ima svoje nijanse u liječenju odraslih i djece, prisutnosti komplikacija, stupnja i težine bolesti.

Kirurško liječenje

Bolest se često liječi upravo zahvaljujući kirurškoj intervenciji. To mogu biti neurokirurške operacije, kao što je adenomectomija s tumorom hipofize. Drugi tumori (nadbubrežne žlijezde, pluća) također se uklanjaju ako nema kontraindikacija. Obično, nakon operacije, indicirana je hormonska nadomjesna terapija ("Chloditane", glukokortikoidi). Pacijent mora slijediti sve upute liječnika kako bi izbjegao relaps i redovito ga promatra endokrinolog, kardiolog, neurolog, žene bi se trebale sjetiti posjetiti ginekologa.

Primijenjene i druge kirurške tehnike za uklanjanje tumora: elektroakagulacija, kriosurgija.

Prije i poslije operacija i drugih manipulacija (ozračivanje), moraju se propisati inhibitori steroidogeneze.

liječenje

Bolest ponekad posuđuje (osobito u ranoj fazi) na medicinsku terapiju. Od lijekova koji suprimiraju proizvodnju ACTH i HA, najučinkovitiji "Parlodel" i "Peritol", "Deser", "rezerpina", "ciproheptadin" "Hloditan", "Metopiron", "aminoglutetimid", "trilostane".

Da bi ublažili simptome bolesti mogu se uzimati lijekovi koji sadrže kalij, lijekove iz pritiska u hipertenziji.

Osteoporoza pomoć anabolike "methandrostenolone", "Metilandrostendiol", "Fenobolin" i "calcitrine", "etidronat-ksidifon", "pamidronat", "klodronat."

Pacijenti s atrofijom mišićnog tkiva i grčeva koji proizlaze iz ove pomoći "Spironolakton".

Žene s poremećajem menstrualnog ciklusa su propisani spolni hormoni.

Ako je bolest popraćena živčanim poremećajima, simptomatsko liječenje je uzimanje sedativa, antidepresiva.

Lijekovi koji smanjuju šećer u krvi, propisani za steroidni dijabetes.

Kombinirano liječenje uključuje kombinaciju kirurških tehnika sa zračenjem i kemoterapijom. Na primjer, adrenalektomija se kombinira s terapijom gama ili protonom, pri čemu se propisuje "Chloditan".

Nakon bilateralne adrenalektomije, primjena glukokortikoida i ACTH blokatora je za život.

prevencija

Kako bi se spriječila bolest i razne neugodne posljedice, na primjer, izloženost, prikazana je vitaminska terapija (naglasak je na vitaminima C, B i D). Također se morate pridržavati odgovarajuće prehrane. Nemojte jesti masnu, izbjegavajte ugljikohidratnu hranu, pretjerano unos natrija i tekućine, ako postoje problemi s srcem i krvnim žilama.

Nakon tijeka liječenja, svake godine morate obaviti potrebne preglede, prema receptu liječnika, da biste uzimali steroidne lijekove nakon uklanjanja tumora.

Prognoza pod uvjetom pravovremenog i adekvatnog liječenja sindroma Itenko-Cushing je povoljna. Inače, moguća je invalidnost različitih stupnjeva, pa čak i smrtonosni ishod.

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone