Adrenalna insuficijencija - patologiji koja se javlja na pozadini nedostatak lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde, ali može biti posljedica problema s hipotalamo-hipofiza sustav. Ova bolest izaziva poremećaj metabolizma vode i elektrolita, što može dovesti do adrenalne krize.

U korteksu nadbubrežnih žlijezda proizvodi se glukokortikosteroidni i mineralokortikoidni hormoni. Oni su odgovorni za glavne metaboličke procese u tjelesnim tkivima - proteinima, vodenoj soli i ugljikohidratima, kao i za procese prilagodbe. Regulacija rada nadbubrežnog korteksa na sekrecijskoj razini je preduvjet hipofize i hipotalamusa.

Klasifikacija nadbubrežne insuficijencije

Ova bolest može se pojaviti u akutnom i kroničnom obliku. Akutni oblik adrenalna insuficijencija uvijek javlja u teškim oblikom, stanje pacijenta mnogo promijenio - pacijent kaže addisonichesky krize, koja je kronični oblik dekompenzacije bolesti. Kronični oblik pregledana patologija može biti kompenzirana, subkompensirana i dekompenzirana.

Postoji diferencijacija razmatrane bolesti u osnovni i središnji oblik:

  1. Primarna insuficijencija Nadžudni korteks razvija se kao posljedica poraza nadbubrežne žlijezde. To je ovaj oblik bolesti koji se pregledava, a dijagnosticira se u 90% slučajeva, najčešće u zreloj i starosti.
  2. Sekundarni i tercijarni (središnji) adrenalna insuficijencija vrlo rijetko se dijagnosticira i uzrokuje poremećaj hipofize, što dovodi do atrofičnih promjena u adrenalnom korteksu.

Uzroci adrenalne insuficijencije

Najčešće (98%), uzrok razvoja primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde su atrofične promjene u kortikalnom sloju nadbubrežne žlijezde idiopatske prirode. Poznato je da se u tom slučaju u tijelu autoimunih antitijela generirana u enzima 21-hidrolaze, koji je razoran učinak na zdravo tkivo ili nadbubrežnih stanica.

Uzroci razmatrane bolesti mogu biti:

  1. Tuberkuloza pluća. U ovom slučaju, liječnici će dijagnosticirati tuberkulozni poraz nadbubrežne žlijezde, što uzrokuje razvoj bolesti.
  2. Adrenoleukodistrofija - rijetka genetska bolest. U ovom slučaju postoji genetsko oštećenje X kromosoma i postoji nedostatak enzima, koji mora razbiti masne kiseline. Ispada da distrofija nadbubrežne izazvati masnih kiselina, koje u takvim genetskim defektima akumuliraju u tkivima.
  3. koagulopatija, infarkt bilateralna adrenalne metastaza malignih tumora koji su lokalizirani u dojke ili pluća, HIV assotsiirovannyeinfektsii kirurško odstranjivanje nadbubrežne - ta stanja su predisposing čimbenici za primarnim oblika ove patologije.
  4. Teške bolesti suppurative,sifilis, gljivične lezije i amiloidoza nadbubrežne žlijezde, maligni tumori, oštećenja srca, korištenje određenih lijekova (Antikoagulansi, blokatori steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati) - su predisposing čimbenici koji uzrokuju atrofiju kore nadbubrežne žlijezde.

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može biti uzrokovana abnormalnim procesima u hipotalamusu ili hipofize (tumor ili strukturni poremećaj), što dovodi do poremećaja kortikotropne funkcije, što rezultira:

  • neoplazme hipotalamusa i hipofize;
  • bolesti krvožilnog sustava - na primjer, krvarenja u pituitary / hypothalamus, aneurizme karotidne arterije;
  • patoloških procesa granulomatoznog karaktera u hipotalamusu ili hipofiza;
  • destruktivne i traumatske intervencije: terapija zračenjem provedena izravno u području hipotalamusa i hipofize, raznih kirurških zahvata, operacija, liječenja glukokortikoidima dugo vremena.

Za primarnu adrenalnu insuficijenciju, lučenje hormona u adrenalnom korteksu (kortizol i aldoateron) bit će karakteristično, što rezultira poremećajem u metabolizmu i ravnoteži vode i soli. Ako postoji nedostatak aldosterona, onda će sigurno biti progresivna dehidracija, što je uzrokovano gubitkom natrija i zadržavanjem kalija (hiperkalemija) u tijelu. Paralelno s tim, pacijent će biti funkcionalni poremećaji probavnog sustava, srca i krvnih žila - glavni uzrok u ovom slučaju je povreda ravnoteže vode i soli.

Tijekom progresije patologije koja se razmatra, razina kortizola se značajno smanjuje, što dovodi do pogoršanja procesa sinteze glikogena i, u konačnom rezultatu, dovodi do razvoja hipoglikemije. U uvjetima nedostatka kortizola, hipofiza počinje aktivno proizvoditi enzime i melanocitno-stimulirajući hormon koji se manifestira aktivnom pigmentacijom kože i sluznice. Brojni fiziološki napadi (poput traume, infekcije, kroničnih upalnih i infektivnih bolesti) uzrokuju napredovanje primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde, u usporedbi s primarnim, prolazi relativno lako.

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Najvažniji pokazatelj razvoja primarnih kroničnih adrenalnih insuficijencija liječnici smatraju aktivnu pigmentaciju kože i sluznice, čiji intenzitet ovisi o recepturi i ozbiljnosti tijeka bolesti. Prvo, izražene tamne mrlje pokrivaju izložena područja tijela, koja su najčešće pod sunčevim zrakama - na primjer, koža lica, vrata, ruku. Karakteristika simptom ove patologije je aktivni pigmentacija palmarnog nabori (ova napomena i sami pacijenti, što je pigmentacija savršeno vidljiva na pozadini više svijetle kože), tamniju kožu, u većoj mjeri u dodiru s odjećom. Boja kože varira od lagane sjene opeklina od sunca, bronce, dimljene, prljave kože do izražene tamne - sve je to pojedinačno. Pigmentacija sluznice (unutarnja površina obraza, jezika, nepca, zubnog mesa, vagine, rektuma) karakterizira ih bojanjem u plavkasto-crnoj boji.

Napomena: vrlo rijetko dolazi do nadbubrežne insuficijencije s malo hiperpigmentacije - "bijeli addisonizam". Vrlo je teško dijagnosticirati upravo zbog nepostojanja glavne osobine.

Vrlo često, i liječnici i pacijenti nalaze pigment free svijetle mrlje na pozadini svijetle pigmentacije - Vitiligo. Mogu biti različite veličine - od malih do velikih, imaju nepravilan oblik. Takve nejasne mrlje ukazuju na razvoj autoimunog primarnog hipokortizma kronične prirode, budući da je za ovu patologiju vitiligo karakterističan simptom.

U bolesnika s kroničnom adrenalnom insuficijencijom tjelesna težina smanjuje se od umjerenog gubitka težine (3-5 kg) do značajne hipotrofije (za 15-25 kg).

Pored toga, postoje razdražljivost, znakovi depresije, slabosti, letargije, do invaliditeta, smanjenja seksualne želje. Postoji arterijska hipotenzija (sniženje arterijskog tlaka), stanje onesposobljenosti uzrokovane psihološkim promjenama i stresom. Gotovo uvijek razvijaju probavne smetnje - mučninu, smanjeni apetit, povraćanje, bol u anatomskom položaju trbuha, labav stolice ili zatvor, anoreksija.

Napomena: ako je pacijent već s visokim krvnim tlakom dijagnoza, a onda je počeo razvoj adrenalne insuficijencije, krvni tlak može biti u granicama normale.

Na biokemijskoj razini dolazi do kršenja:

  • metabolizam bjelančevina (smanjenje sinteze proteina);
  • ugljikohidrat (snižavanje glukoze gladovanja i krivulje ravnog šećera nakon opterećenja glukoze) metabolizma;
  • zamjena vode (hyponatremia, hyperkalaemia).

Pacijenti su zabilježeni zbog njihove ovisnosti o jedenju slane hrane. Štoviše, to je uvijek izraženo - pacijenti počinju davati sve, mogu konzumirati čistu sol, što može biti povezano s povećanim gubitkom natrijevih soli.

Sekundarna adrenalna insuficijencija javlja se u pozadini odsutnosti boje kože, ali pojavit će se nespecifični simptomi: opća slabost i napadi hipoglikemije koji se odvijaju unutar nekoliko sati nakon jela.

Moguće komplikacije adrenalne insuficijencije

Najteži komplikacija kronične adrenalne insuficijencije u nonconduction ili pogrešnog liječenja je nadbubrežna (addisonichesky) Kriza - oštar dekompenziranom kronični adrenalna insuficijencija razvojni koma. Takav život opasne pacijent stanje koje karakteriziraju teške i intenzivne slabosti (do stanje sedžde), oštar pad krvnog tlaka (može biti gubitak svijesti, kolaps), nekontrolirano povraćanje i rijetka stolica u kojoj je aktivno napreduje dehidraciju, miris acetona daha, klonskih grčeva, još više pigmentacije kože. Često, uz dodatnu krizu, pojavljuju se svi simptomi zatajivanja srca.

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (addisonic krizu) prevalencijom simptoma može se pojaviti u tri klinička oblika:

  1. kardiovaskularne - prevladavaju znakovi pogoršane cirkulacije krvi: bljedilo kože, akrocianoza, hladne ekstremitete, tahikardija, Arterijska hipotenzija, žilavajući puls, kolaps, anurija.
  2. gastrointestinalni - klinički znakovi jednaki ili trovanja hranom simptomi akutnog abdomena (postoji akutna bol u trbuhu, spastična priroda, uporni mučnina, povraćanje završava neobuzdano, proljev pomiješana s krvlju, nadutost).
  3. Neuro-psihološki - glavobolje, simptomi karakteristični za meningitis, konvulzivni sindrom, delirij, inhibiciju, stupor.

Kriza Addison je vrlo teško liječiti, često i hitna medicinska pomoć ne daje pozitivne rezultate, što dovodi do smrti pacijenta.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Dijagnoza insuficijencije nadbubrežne žlijezde započinje procjenom anamneze, pritužbi, fizikalnih podataka, pronalaženju uzroka hipokorticizma.

Provesti ultrazvuk nadbubrežne žlijezde, koji može dati sljedeće rezultate:

  • , To pokazuje da je izvor ove patologije tuberkuloze ako nadbubrežne žlijezde otkrila tuberkulozan lezije ili prisutnost kalcifikacija;
  • prisutnost autoantitijela na nadbubrežnu antigen-21-hidroksilazu, liječnik dijagnosticira autoimuni hipokortizam.

Kako bi se utvrdili uzroci primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, liječnik imenuje MRI ili CT nad nadbubrežnim žlijezdama. Da bi se utvrdili pravi uzroci sekundarne insuficijencije nadbubrežne kore, preporučljivo je CT i MRI mozga.

Ako je dijagnoza nadbubrežne insuficijencije dala sumnjive rezultate, stručnjak provodi stimulacijski test, čiji ulaz je korišten od hormona koji proizvode hipofiza i hipotalamus. To će odrediti razinu kortizola u krvi - povećanje razine kortizola za manje od 550 nmol / l (20 μg / dL) ukazuje na nedostatak nadbubrežne žlijezde.

Opći test krvi je obavezan, što omogućuje prepoznavanje hiponatrijemije, hiperkalemija, limfocitoze, eozinofilije i leukopenije - dokaz razvoja primarnog oblika bolesti.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Moderna endokrinologija može ponuditi bolesnicima ovu patologiju nekoliko metoda učinkovitog liječenja. Izbor metode liječenja ovisi prije svega o uzrocima ili izazivanju čimbenika koji su doveli do razvoja adrenalne insuficijencije i ima dva cilja: uklanjanje uzroka nadbubrežne insuficijencije i zamjena hormonskog nedostatka.

Uklanjanje uzroka nadbubrežne insuficijencije podrazumijeva punopravno liječenje tuberkuloze s medicinskim pripravcima, bolesti gljivične etiologije, sifilis; radioterapija na hipotalamusu i hipofiza u svrhu uklanjanja tumora; kirurško uklanjanje tumora, aneurizma. Općenito, liječenje je usmjereno protiv temeljne bolesti. No, čak i ako se liječenje provodi ispravno, može se razviti nepovratni procesi u nadbubrežne žlijezde - u ovom slučaju se održava patologija, ali stanje pacijenta se može ispraviti trajanja od hormonske nadomjesne terapije.

Liječenje primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde provodi se s preparatima glukokortikoidnih i mineralokortikoidnih serija. Ako gipokortitsizm je blaga, liječnik propisuje kortizon kortef ili, u slučaju teškog liječenja bolesti uključuje imenovanje prednisolona u raznim kombinacijama, kortizon acetata ili kortefa s mineralokortikoida (deoxycorticosterone trimetilacetat, Doxey - deoxycorticosterone acetat).

Učinkovitost terapije valja procijeniti redovito, što će omogućiti pravodobnu zamjenu lijekova ili prilagoditi doze. Pozitivna dinamika će izlagati poboljšane performanse krvni tlak postupno regresije aktivnog pigmentacije, normalan / postupno debljanje, poboljšanje zdravlja, nestanak simptoma bolesti probavnog sustava, anoreksija, slabost mišića i stabilizacije / normalizacije općeg stanja pacijenta.

I dalje postoje neke značajke liječenja nadbubrežne insuficijencije:

  1. Doze kortikosteroida mogu se povećati 3-5 puta, ako paralelno s tom patologijom, pacijent ima čimbenike stresa. Tijekom trudnoće, takav porast doze lijekova dozvoljen je samo u drugom tromjesečju.
  2. Anaboličke steroide (nerabolil, retabolil) u kroničnom adrenalne insuficijencije davati pacijentima različitih spola, provedeno je takvo liječenje 3 puta godišnje kratke predmeti.
  3. Dijagnosticirana gipokortitsizm pretpostavlja da pojedinačno razvila dijeta, hrana se obogaćen proteina, ugljikohidrata, masti, vitamina, soli natrija B i C, ali uz ograničenja kalijeve soli.

Zaustavljanje dodatne krize:

  • rehidracijska terapija s izotoničnom otopinom natrijevog klorida - do 2 litre ove otopine, zajedno s 20% glukoze, primjenjuju se dnevno pacijentu;
  • intravenozna zamjenska terapija s hidrokortizonom ili prednizolonom, što podrazumijeva ne oštar ukidanje, ali glatko smanjenje doze ovih lijekova;
  • liječenje patologija, koja je služila kao provokativni čimbenik za razvoj dekompenziranog razmatranja (antimikrobna terapija infekcija češće je potrebna).

Prognoza za adrenalnu insuficijenciju

Ako je dijagnoza imenovanja / ponašanja hormonske nadomjesne terapije pravodobno izvršena, tijek patologije u pitanju bit će povoljan.

Jedna vrijedna prognoza za nedostatak nadbubrežne žlijezde neće dati ni jedan stručnjak jer to ovisi o mjerama poduzete kako bi se spriječile nadbubrežne krize. Štoviše, slične mjere treba provesti uzimajući u obzir stečene infekcije ozljeda i somatskih bolesti - pacijenti će trebati povećati dozu hormona.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde smatra se prilično opasnom bolešću koja, ako se ignorira, može dovesti do smrti. Nasuprot tome, ako pacijent strogo promatra imenovanje liječnika, redovito podvrgava preventivnim pregledima, predviđanja će biti više nego povoljna.

Konev Alexander, terapeutica

Ukupno pogleda: 2,985, 1 pregleda

Nedostatak nadbubrežne žlijezde

Nedostatak nadbubrežne žlijezde - bolest koja se javlja uslijed nedovoljne hormonske sekrecije adrenalnog korteksa (primarnog) ili regulacije njihovog sustava hipotalamus-hipofize (sekundarna adrenalna insuficijencija). Prikazuje karakterističnu brončanu pigmentaciju kože i sluznice, tešku slabost, povraćanje, proljev, sklonost nesvjestici. To dovodi do poremećaja metabolizma vode i elektrolita i kršenja srčane aktivnosti. Liječenje adrenalne insuficijencije uključuje uklanjanje njenih uzroka, supstitucijsku terapiju kortikosteroidima, simptomatsku terapiju.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde

Nedostatak nadbubrežne žlijezde - bolest koja se javlja uslijed nedovoljne hormonske sekrecije adrenalnog korteksa (primarnog) ili regulacije njihovog sustava hipotalamus-hipofize (sekundarna adrenalna insuficijencija). Prikazuje karakterističnu brončanu pigmentaciju kože i sluznice, tešku slabost, povraćanje, proljev, sklonost nesvjestici. To dovodi do poremećaja metabolizma vode i elektrolita i kršenja srčane aktivnosti. Ekstremna manifestacija adrenalne insuficijencije je nadbubrežna kriza.

Adrenalne kortikalne tvar stvara kortikosteroid (kortizolon i kortikosteron) i mineralokortikoida (aldosteron) hormoni reguliraju metabolizam u glavnim tipovima tkiva (bjelančevina, ugljikohidrata, vode i soli), i procese prilagodbe tijela. Izlučivanje aktivnost nadbubrežne kore regulacije provodi hipotalamusa i izlučivanje hormona hipofize ACTH i kortikotropina.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde ujedinjuje različite etiološke i patogenetske varijante hipokorticizma - stanje koje se razvija kao rezultat hipofunkcije nadbubrežnog korteksa i nedostatka hormona koji proizvodi.

Klasifikacija nadbubrežne insuficijencije

Nedostatak adrenalnog korteksa može biti akutan i kroničan.

Akutni oblik nadbubrežne insuficijencije očituje se u razvoju teškog stanja - dodatne krize, koja je obično dekompenzacija kroničnog oblika bolesti. Tijek kroničnog oblika nadbubrežne insuficijencije može se kompenzirati, subkompensirati ili dekompenzirati.

Prema početnom poremećaju hormonske funkcije, kronična adrenalna insuficijencija podijeljena je na primarne i sekundarne (sekundarne i tercijarne).

Primarni nadbubrežne insuficijencija (1-NN, primarni gipokortitsizm, bronce ili Addisonova bolest) je uzrokovana bilateralnim nadbubrežne lezija se pojavljuje u više od 90%, bez obzira na spol, često u srednjoj i starijoj dobi.

Sekundarne i tercijarne adrenalna insuficijencija su mnogo rjeđa, a uzrokovane nedostatkom lučenja ACTH hipofize ili hipotalamusu kortikotropina, što dovodi do atrofije kore nadbubrežne žlijezde.

Uzroci adrenalne insuficijencije

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde razvija se kada je zahvaćeno 85-90% nadbubrežnog tkiva.

U 98% slučajeva uzrok primarnog hipokortizma je idiopatska (autoimuna) atrofija kortikalnog sloja nadbubrežnih žlijezda. Istodobno, iz nepoznatih razloga, u tijelu se stvaraju autoimuna antitijela na enzim 21-hidroksilaza, uništavajući zdravo tkivo i nadbubrežne stanice. Također, 60% bolesnika s primarnim idiopatskim oblicom nadbubrežne insuficijencije ima autoimune lezije drugih organa, češće autoimune tiroiditis. Infekcija tuberkuloze nadbubrežnih žlijezda javlja se u 1-2% bolesnika, au većini slučajeva kombinira se s plućnom tuberkulozom.

Rijetka genetska bolest - adrenoleukodistrofija uzrokuje primarnu adrenalnu insuficijenciju u 1-2% slučajeva. Kao rezultat genetskog defekta X kromosoma, postoji nedostatak enzima koji razgrađuje masne kiseline. Dominantna akumulacija masnih kiselina u tkivima živčanog sustava i adrenalnog korteksa uzrokuje njihove distrofne promjene.

Rijetko je u razvoju primarna adrenalna insuficijencija nadbubrežne olovo koagulopatije, metastaza tumora (najčešće iz pluća ili dojke), infarkt bilateralne adrenalne, HIV-infekcije povezane, bilateralna adrenalektomije.

Predispoziciju za razvoj atrofije kore nadbubrežne žlijezde teške gnojna bolesti, sifilis, gljivične i amiloidozom nadbubrežne rak, srčanih bolesti, korištenje određenih lijekova (antikoagulansi, blokatora steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati), i tako dalje. D.

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde uzrokovana je destruktivnim ili tumorskim procesima hipotalamus-hipofizne regije, što dovodi do kršenja kortikotropne funkcije, kao rezultat:

  • tumori hipotalamusa i hipofize: craniopharyngiomi, adenomi, itd.;
  • kardiovaskularne bolesti: krvarenje do hipotalamusa ili hipofize, aneurizme karotidne arterije;
  • granulomatozni procesi u hipotalamusu ili hipofiza: sifilis, sarkoidoza, granulomatozni ili autoimuni hipofizitis;
  • destruktivno-traumatske intervencije: radioterapija hipotalamusa i hipofize, kirurgija, dugotrajno liječenje glukokortikoidima itd.

Primarni hipokorticizam prati smanjenje lučenja hormona u adrenalnom korteksu (kortizol i aldoateron) što dovodi do poremećaja metabolizma i ravnoteže vode i soli u tijelu. S nedostatkom aldosterona razvija se progresivna dehidracija, zbog gubitka retencije natrija i kalija (hiperkalemija) u tijelu. Poremećaji vode i elektrolita uzrokuju poremećaje probavnog i kardiovaskularnog sustava.

Smanjenje razine kortizola smanjuje sintezu glikogena, što dovodi do razvoja hipoglikemije. U uvjetima nedostatka kortizola, hipofiza počinje proizvoditi ACTH i melanocitno-stimulirajući hormon koji uzrokuje povećanje pigmentacije kože i sluznice. Različiti fiziološki stresovi (trauma, infekcija, dekompenzacija popratnih bolesti) uzrokuju napredovanje primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Sekundarni hipokorticizam karakterizira samo nedostatak kortizola (kao rezultat nedostatka ACTH) i očuvanje aldosteronske proizvodnje. Stoga sekundarna adrenalna insuficijencija, u usporedbi s primarnim, relativno je lako.

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Glavni kriterij primarna adrenalna insuficijencija je kronična hiperpigmentacije kože i sluznice, intenzitet kojih ovisi o ozbiljnosti i trajanju hypocorticoidism. U početku tamniji uzeti na otvorenim dijelovima tijela izložena sunčevom zračenju - kožu lica, vrat, ruke, kao i područja koja su normalno tamnija pigmentacija - areola, stidnica, skrotum, međica, aksilarne regije. Obilježje je hiperpigmentacije palmarnog nabori, upadljive na pozadini svjetlije kože, tamnjenje kože, u većoj mjeri u dodiru s odjećom. Boja kože varira od svijetlo smeđa boja, bronce, boje dima, prljave kože da bi se raspršili mrak. Pigmentacija sluznice (unutarnja površina licu, jezika, nepca, desni, vagine, rektuma) plavkasto crne boje.

Manje uobičajena je nedostatak nadbubrežne žlijezde s malom izraženom hiperpigmentacijom - "bijeli addizizam". Često, u pozadini područja hiperpigmentacije, pacijenti imaju pigmentirane svjetlosne točke - vitiligo, veličine od malih do velikih, nepravilno oblikovane, pojavljuju se na tamnijoj koži. Vitiligo se nalazi isključivo u autoimunom primarnom kroničnom hipokorticizmu.

U bolesnika s kroničnom adrenalnom insuficijencijom tjelesna težina smanjuje se od umjerenog gubitka težine (3-5 kg) do značajne hipotrofije (za 15-25 kg). Postoje astenija, razdražljivost, depresija, slabost, letargija, do invaliditeta, smanjenje seksualne želje. Postoji orthostatic (s oštrom promjenom u položaju tijela) arterijska hipotenzija, stanje onesposobljenja uzrokovane psihološkim prevrata i naprezanjima. Ako je prije razvoja adrenalne insuficijencije pacijent imao povijest hipertenzije, krvni tlak može biti unutar normalnih granica. Gotovo uvijek razvijaju probavne smetnje - mučninu, smanjenje apetita, povraćanje, epigastričnu bol, labav stolicu ili zatvor, anoreksiju.

Na biokemijskoj razini, povreda proteina (smanjenje sinteze proteina), ugljikohidrata (smanjenje glukoze natašte i šećerne ravne krivulje nakon unošenja glukoze), vode i soli (hiponatrijemije, hiperkalijemija) izmjene. Pacijenti označena sklonost za piće izraženije slana jela, dok se čista konzumacija soli povezan s progresivnim gubitkom soli natrija.

Sekundarna adrenalna insuficijencija javlja se bez hiperpigmentacije i fenomena aldosteronske insuficijencije (arterijska hipotenzija, ovisnost o soli, dispepsija). Karakterizira ga nespecifični simptomi: pojava opće slabosti i napada hipoglikemije koji se razvijaju nekoliko sati nakon jela.

Komplikacije adrenalne insuficijencije

Najozbiljnija komplikacija kronične hypocorticoidism kada se ne održava ili pogrešnom liječenja nadbubrežne (addisonichesky) kriza - odjednom dekompenzacija kroničnog adrenalne insuficijencije s razvojem kome. Addisonichesky kriza karakterizira rezchayshey slabost (do stanje sedžde) pada krvnog tlaka (do kolapsa i gubitak svijesti), nekontrolirano povraćanje i labave stolice s naglim porastom dehidracije, aceton daha, klonskih konvulzije, srčane insuficijencije, dodatno pigmentacije kože pokriva.

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (addisonic krizu) prevalencijom simptoma može se pojaviti u tri klinička oblika:

  • kardiovaskularnih, kada dominira: cirkulatorni poremećaji kože, bljedilo akrozianoz, hladnoće u ekstremitetima, tahikardija, hipotenzija, končast impulsa, kolaps, anurija;
  • gastrointestinalni, podsjeća simptomatski znak trovanja hranom ili kliniku akutnog trbuha. Postoje grčeve bolove u trbuhu, mučnina s neumoljivom povraćanjem, labav stolac s krvlju, nadutost.
  • neuropsihijatski, s glavoboljom glavobolje, meningealnim simptomima, napadajima, fokalnom simptomatologijom, delirijom, inhibicijom, stupcem.

Addisonova kriza je teško nositi se i može uzrokovati smrt pacijenta.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Dijagnoza insuficijencije nadbubrežne žlijezde započinje procjenom anamneze, pritužbi, fizikalnih podataka, pronalaženju uzroka hipokorticizma. Provesti ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda. Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde tuberkuloze naznačena je prisutnošću kalcifikacije ili žarištima tuberkuloze u nadbubrežnoj žlijezdi; U autoimunoj prirodi hipokortizma, autoantitijela na nadbubrežnu antigen-21-hidroksilazu prisutna su u krvi. Osim toga, da bi se utvrdili uzroci primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, možda vam je potrebna MRI ili CT nadbubrežnih žlijezda. Utvrditi uzroke sekundarne insuficijencije korteksa, nadbubrežne CT i MRI mozga.

Kada primarna i sekundarna adrenalna insuficijencija uočeno smanjenje krvnog kortizola i smanjiti dnevnih kortizola i izoliranjem slobodne 17 ACS urina. Primarni hipokortizam karakterizira povećanje koncentracije ACTH, za sekundarnu - njegovo smanjenje. Ako upitne podatke za adrenalne insuficijencije provodi ACTH test stimulacije određivanjem sadržaja kortizola u pola sata, a jedan sat nakon ACTH uprave. Povećane razine kortizola manja od 550 nmol / l (20 g / dl) označava adrenalna insuficijencija.

Da bi se potvrdila sekundarna insuficijencija adrenalnog korteksa, koristi se uzorak hipoglikemije inzulina, koji normalno uzrokuje značajno oslobađanje ACTH-a i kasnije povećanje lučenja kortizola. S osnovnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde u krvi utvrđuju se hiponatremija, hiperkalijemija, limfocitoza, eozinofilija i leukopenija.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Suvremena endokrinologija ima učinkovite metode liječenja adrenalne insuficijencije. Izbor metode liječenja ovisi prije svega o uzroku bolesti i ima dva cilja: uklanjanje uzroka nadbubrežne insuficijencije i zamjena nedostatka hormona.

Uklanjanje uzroka nadbubrežne insuficijencije uključuje liječenje tuberkuloze, gljivičnih bolesti, sifilis; antitumorsko zračenje na hipotalamusu i hipofiza; kirurško uklanjanje tumora, aneurizma. Međutim, u prisutnosti nepovratnih procesa u nadbubrežnim žlijezdama, hipokortizam se i dalje traži i zahtijeva cjeloživotnu nadomjesnu terapiju hormonima adrenalnog korteksa.

Liječenje primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde provodi se glukokortikoidnim i mineralokortikoidnim lijekovima. U blažih oblika hypocorticoidism imenovani kortizona ili hidrokortizona, s ozbiljnom - kombinaciju prednisolon, kortizon-acetat, hidrokortizon ili mineralokortikoida (trimetilacetat deoxycorticosterone, Doxey - deoxycorticosterone acetat). Liječenje djelotvornost procijenjena je pokazatelja krvnog tlaka postupno regresija hiperpigmentacije, debljanje, poboljšati zdravlje, nestanak dispepsija, anoreksija, slabost mišića, i tako dalje. D.

Hormonska terapija u bolesnika s sekundarnom nadbubrežnom insuficijencijom provodi samo glukokortikoidi, budući da se lučenje aldosterona očuva. Uz različite čimbenike stresa (ozljede, operacije, infekcije itd.), Doze kortikosteroida povećavaju se 3-5 puta, dok je u trudnoći moguće samo lagano povećanje doze hormona samo u drugom tromjesečju.

Imenovanje anaboličkih steroida (nandrolona) u kroničnoj adrenalnoj insuficijenciji pokazuje muškarcima i ženama tečajeve do 3 puta godišnje. Pacijenti s hipokorticizmom preporučuju se slijediti dijetu obogaćenu proteinima, ugljikohidratima, mastima, natrijevim solima, vitaminima B i C, ali uz ograničavanje kalijeve soli. Za cupping fenomene addisonicheskim kriza provodi:

  • rehidracijska terapija s izotoničnom otopinom NaCl u volumenu od 1,5-2,5 litara dnevno u kombinaciji s 20% glukoze;
  • intravenozna zamjenska terapija s hidrokortizonom ili prednizolonom sa postupnim smanjenjem doze kao što su fenomeni akutne adrenalne insuficijencije smanjuju;
  • simptomatska terapija bolesti koja je dovela do dekompenzacije kronične adrenalne insuficijencije (češće antibakterijsko liječenje infekcija).

Prognoza i prevencija adrenalne insuficijencije

U slučaju pravovremenog imenovanja odgovarajuće hormonske nadomjesne terapije, adrenalna insuficijencija je relativno povoljna. Prognoza kod bolesnika s kroničnim hipokorticizmom u velikoj je mjeri određena prevencijom i liječenjem nadbubrežne krize. S istodobnim infekcijama, traumom, kirurškim operacijama, stresom, gastrointestinalnim poremećajima, potrebno je odmah povećati dozu propisanih hormona.

Potrebno je aktivno identificirati i propisati endokrinolog pacijentima s nadbubrežnom insuficijencijom i osobe izložene riziku (koji uzimaju dugotrajne kortikosteroide za različite kronične bolesti).

Nedostatak nadbubrežne žlijezde: simptomi, dijagnoza, liječenje

Stanje koje je povezano s smanjenjem proizvodnje hormona koji su sintetizirani u adrenalnom korteksu naziva se hipokorticizam ili adrenalna insuficijencija. Patologija može imati i akutni i kronični tijek.

Zbog tiho izgovara simptomi kroničnog adrenalne insuficijencije se često ne prepoznaje i ne liječi već duže vrijeme (jedan od simptoma patologije je ljubav slanih namirnica koje rijetko uzrokuje zabrinutost pacijenta), a kao rezultat toga, dovodi do razvoja ozbiljnih komplikacija.

Akutno zatajenje, pak, ima prilično teške simptome, dakle, ne proći neopaženo: tu i šok razvoj oštrog pada krvnog tlaka, a ponekad - konvulzije i gubitak svijesti. Takva kriza može dogoditi bez očita uzroka i patologija nalikuju peritonejsku organe, ali najčešće nastaje zbog naglog smanjenja doze ili potpuno ukidanje hormona koji pacijent poduzima prije toga kao terapija za kronični hypocorticoidism.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde može se pojaviti i kao posljedica oštećenja nadbubrežne žlijezde i kao rezultat razvoja patologije središnjih organa koji reguliraju endokrini sustav.

Poznavanje simptoma nedovoljne nadbubrežne žlijezde i pravovremene dijagnoze patologije danas, kada je moguće potpuno popuniti nedostatak potrebnih hormona, može značajno poboljšati ukupnu prognozu bolesti.

Ukratko o nadbubrežnim žlijezdama i njihovoj regulaciji

Nadbubrežne žlijezde su mali parirani organi s trokutastim oblikom i veličine 4 x 0,3 x 2 centimetra, koji se nalaze neposredno iznad bubrega. Masa svake nadbubrežne žlijezde je oko 5 grama.

Nadbubrežna žlijezda sastoji se od dva sloja. Vanjski široki sloj se naziva korteks (korteks, gdje dolazi naziv hipokortizam), dok je središnji sloj oko 20% ukupne mase organa i naziva se mozak. To je posljednji sloj i služi kao sinteza hormona koji reguliraju krvni tlak: norepinefrin, dopamin, adrenalin. Nedostatak hormona koji luče taj sloj organa nije nadbubrežna insuficijencija, stoga se neće smatrati dalje.

The cortex također proizvodi nekoliko vrsta hormona:

ženski spolni hormoni (mala količina) - progesteron i estrogen;

muški spolni hormoni - karakteristični su za oba spola: dehidroepiandrosteron, androsteron;

Usmjeravaju izlučivanje svim gornjim bioaktivnih supstanci, središnje endokrinih organi su lokalizirani u šupljinu lubanje i anatomski su nerazdvojna dijelovi mozga - hipofizi i hipotalamusu. Hipotalamus sintetizirati kortikotropina, koji prije dolaska na hipofizu, regulira proizvodnju adrenokortikotropnog hormona (ACTH), a drugi regulira nadbubrežne žlijezde.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde je stanje tijela kad stvara deficit od dva hormona:

Za što ti hormoni odgovaraju

Naziv metabolita hormona

Utjecaj na razmjenu elektrolita

Podržava ravnotežu bikarbonata, klora, kalija, natrija:

izlučivanje bikarbonata i kalijeva iona kroz bubrege;

Povratak klora i natrija i primarnog urina u krv povećava se.

Utječe samo na brzinu otpuštanja kalcija (ubrzano) i brzinu apsorpcije koštanog tkiva (smanjuje se).

Utjecaj na metabolizam ugljikohidrata

Povećava razinu glukoze u krvi ubrzavanjem procesa sinteze glukoze iz bjelančevina jetre, istodobno smanjujući brzinu upotrebe glukoze u mišićnom tkivu.

Utjecaj na imunitet

Djelujući kao protuupalna tvar, kada se akumulira u velikim količinama, počinje suzbiti imunitet. U tu svrhu koriste se sintetički glukokortikoidi koji sprječavaju odbacivanje transplantiranih organa i liječe autoimune patologije.

Jača brzinu i volumen sedimentacije potkožnog masnog tkiva na licu i prtljažniku, s podjelom subkutane masti udova.

Smanjuje brzinu formiranja proteina od aminokiseline i poboljšava proces raspada proteina u aminokiseline.

U velikim količinama, zbog kašnjenja natrija, posude počinju privlačiti vodu, što dovodi do povećanja krvnog tlaka.

Uz povećanje količine hormona, sinteza novih kožnih elemenata je suprimjena, a dolazi do njezinog stanjivanja. Također, mišićna masa se smanjuje zbog supresije proizvodnje novih proteina u mišićnom tkivu.

Razvrstavanje bolesti

Sinteza mineralnih i glukokortikoida, kako je gore spomenuto, ima trostruku regulaciju: hipotalamus-hipofiza-nadbubrežnu žlijezdu. Stoga, snižavanje razine hormona može narušiti funkciju jednog od tih organa. Na temelju lokalizacije patologije, uobičajeno je razdijeliti nadbubrežnu insuficijenciju:

primarno - s porazom nadbubrežnih žlijezda;

sekundarni - razvija se kada je hipofiza poremećena, kada je sinteza hormona ACTH odsutna ili se javlja u nedovoljnoj količini;

tercijarno - kada središnja veza (hipotalamus) proizvodi nedovoljnu kortikarbonin.

Gipokortitsizm se može aktivirati stanja u kojem je sintetiziran potrebna količina hormona, ali receptori ili neosjetljivi ili zauzeti tvari koje blokiraju njih.

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde ima teži tečaj, u usporedbi s tercijarnim i sekundarnim oblicima.

Po prirodi razvoja procesa, adrenalna insuficijencija podijeljena je na:

akutna (addisonicheskim naziva kriza, ako se bolest uzrokovana krvarenjem u nadbubrežne tkiva - sindroma, Waterhouse-Friderichsen) - smrtonosna patologija koje treba korekciju hitne stanje;

kronično - uvjet da, ako postoji pravodobno nadležna korekcija, može se držati pod kontrolom već dugi niz godina. Dakle, neuspjeh se može pojaviti u tri faze: naknada, subkompensacija i dekompenzacija.

Uzroci bolesti

Nadbubrežne žlijezde su upareni organi, koji, među ostalim, imaju značajne kompenzacijske sposobnosti. Dakle, sindrom kroničnog poraza nadbubrežne žlijezde razvija se samo kada pati od više od 90% korteksa. Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde proizlazi iz patologije same nadbubrežne žlijezde. Razlog može biti:

Kongenitalna neuravnoteženost adrenalnog korteksa.

Autoimuna oštećenja (drugim riječima, napada vlastitim tkivima s vlastitim protutijelima) uzrokuje 98% slučajeva adrenalne insuficijencije. Uzrok tih stanja nije poznat, ali najčešće se kombinira s autoimunim oštećenjem i drugim organima endokrinog sustava.

Amiloidoza je akumulacija u nadbubrežnom tkivu abnormalnog tipa proteina, koji nastaje uslijed dugotrajne prisutnosti kronične patologije.

Proces tuberkuloze - u početku se razvija u plućima, ali s vremenom može utjecati na druge organe.

Hemorrhaga u nadbubrežnom tkivu. U većini slučajeva to se razvija kao rezultat teške infekcije, koje su praćene lučenjem velike količine bakterija u krvi kanalu: teški difterija, šarlah, sepsa, meningokok infekcija.

Metastaze u adrenalnom tkivu u tumorskim procesima.

Adrenoleukodistrofija je genetska patologija koja se prenosi kroz X kromosom. Ova patologija karakterizira akumulacija u tijelu velikog broja masnih kiselina, što na kraju dovodi do progresivnog poraza nadbubrežnih žlijezda i dijelova mozga.

Sindrom Smit-Opitsa: kombinacija nekoliko patologija: anomalije u strukturi genitalija, mentalna retardacija i mali volumen moždane kosti.

Cairnsov sindrom, koji se sastoji od poraza mišićnog tkiva i očiju.

U novorođenčadi, takvi se uvjeti mogu razviti u situacijama u kojima je fetus bio izložen gladovanje kisikom tijekom porođaja.

Nekroza nadbubrežnog tkiva u HIV infekciji.

Tromboza žila koja hrani nadbubrežne žlijezde.

Kad je riječ o sekundarnoj insuficijenciji, njezini su uzroci patologije hipofize:

Rezultat je hemoragija nakon traume;

infektivne prirode (u većini slučajeva zbog virusne infekcije);

poraz hipofize sa protutijelima vlastitog organizma;

kongenitalna insuficijencija tjelesne mase (postoji svibanj biti i nedostatak ACTH i neodgovarajuće izlučivanje svih hormona hipofize);

kao posljedica uništavanja na pozadini produljenog ozračenja organa, provođenja operacija na pituusnoj žlijezdi i produženog liječenja sintetičkim glukokortikoidima.

Tercijarna nadbubrežna insuficijencija proizlazi iz stečenog (hemoragija, infekcija, gama zračenja, oteklina) ili kongenitalna patologija hipotalamusa.

simptomi

U slučaju nedostatka aldosterona, tijelo počinje trpjeti od dehidracije, koja stalno napreduje, jer gubici natrija (i vodom) ne prestaju. Paralelno s tim, dolazi do nakupljanja kalijuma. Ovaj proces dovodi do problema s funkcioniranjem probavnog trakta, kao i razvojem kršenja srčanog ritma. Kada koncentracija kalija prelazi vrijednost od 7 mmol / l, može doći do iznenadnog srčanog zastoja.

Smanjenje proizvodnje kortizola dovodi do smanjenja izlučivanja glikogena, što je vrsta pohrane glukoze u jetri. Kao odgovor na nedostatak hormona luče hipofiza ACTH teško, ali zato ovaj hormon je prilično širok raspon djelovanja, potonji povećava sintezu kortizola i melanitropina - tvar koja povećava proizvodnju pigmenta melanina stanica kose mrežnice i kožu. To se očituje zamračenjem kože.

Simptomatologija nadbubrežne insuficijencije ovisi o brzini kojom se utječe na tkivo organa. Kada postoji trenutna smrt velikog broja stanica u tijelu, akutna nesposobnost počinje se razvijati u tijelu, s istim simptomima. Zbog postupne smrti nadbubrežnih stanica tkiva, proces se postupno razvija i naziva se kronični hipokortizam, a glavni su drugi znakovi.

Kronični hipokortizam

Stanje u kojem postoji nekoliko osnovnih simptoma odjednom. Najčešće se razvija zbog stresnih situacija izazvanih zaraznim bolestima, porođajem, traumom, psihoemotijskim stresom, pogoršanjem postojećih kroničnih bolesti.

Povećana pigmentacija sluznice i kože

Uz primarnu adrenalnu insuficijenciju, karakteristični fenomen je bojenje kože u smeđu boju, a tu je i zatamnjenje sluznice. To je ta značajka koja je uzrok još jednog naziva za patologiju - "brončanu bolest".

U početku tamnu boju dobivaju dijelove kože koji nisu prekriveni odjećom: vrat, dlanovi, lice. Paralelno s tim, područja koja su već pojačala pigmentaciju postaju smeđim: perineum, aksilarna fossaa, areola bradavice, skrotum. Također, pigmentacija se manifestira na kožnim područjima na mjestima kontakta s odjećom (pojas i okovratnik), što je posebno vidljivo u pozadini normalne boje kože.

Intenzitet bojenja ovisi o vremenu prisutnosti bolesti. Pigmentacija može dati koži ton tamnocrvene boje, brončanu boju, učinak zamagljenja, prljave kože i u nekim slučajevima i tamnu boju.

Pigmentacija također izložena i sluznice, može se primijetiti na jeziku, obrazima koji je u kontaktu sa zubima u ustima, desni, također stječe boje karakteristične sluznicu rektuma i vagine.

U slučaju kada postoji autoimunološki primarni hipokortizam, vrlo često u pozadini tamnih područja postoje mjesta depigmentiranih kožnih mrlja vitiliga.

Sekundarna i tercijarna nadbubrežna insuficijencija javlja se bez takvog simptoma, ne pojavljuje se bojenje.

Gubitak težine

S obzirom na činjenicu da je tijelo pati od izražen nedostatak hranjivih tvari spada i težinu pacijenta s umjerenim mršavljenje (3-5 kg) malnutricija, uvjeti pri kojima se tjelesne mase 15 kg deficit ili više.

Kronična primarna adrenalna insuficijencija popraćena je:

izražena mišićna slabost - do gubitka učinkovitosti;

Primarna nadbubrežna insuficijencija kronične prirode popraćena je:

izmjenični zatvori i proljev;

povraćanje bez mučnine ili glavobolje;

lutanje boli u abdomenu;

S neočekivanim smanjenjem prethodno normalnog ili povišenog krvnog tlaka, već se može sumnjati u prisutnost kronične primarne adrenalne insuficijencije. Dakle, osoba s normalnim zdravstvenim stanjima, prilikom mjerenja krvnog tlaka, dobiva figure od 5-10 mm Hg. Čl. ispod ga je ranije odredila.

Kronično oštećenje adrenalnog korteksa prati potreba za konzumiranjem slane hrane. Postoji prazan želudac - drhtanje mišića, slabost koja nestaje nakon jela - karakterističan znak snižavanja razine glukoze u krvi.

U slučaju sekundarnog hipokortizma, sol ne "vuče", ali nakon jela, nakon nekoliko sati, javljaju se napadi drhtavice i slabosti.

Simptomi razvoja dodatnih kriza

Akutna insuficijencija nadbubrežnih žlijezda kod djece mlađe od 3 godine može se pojaviti u pozadini manjih vanjskih čimbenika: cijepljenje, stres, crijevna infekcija, SARS. Također, takav nedostatak se razvija neposredno nakon porođaja, tijekom kojeg beba nema kisika, obično rođenje u zdjelici prezasićenog fetusa. To je zbog činjenice da nadbubrežno tkivo u novorođenčadi ima nedovoljno stupanj zrelosti.

Akutna adrenalna insuficijencija razvija se kada:

naglo povlačenje terapije sintetičkim glukokortikoidima;

resekcija nadbubrežne žlijezde;

infekcija: difterija, toksoplazmoza, infekcija citomegalovirusom, listerioza;

nadbubrežna tromboza;

Meningokokna infekcija (u većini slučajeva razvija se kod djece, budući da odrasli najčešće djeluju kao nosači bakterija u nazofarinku).

Akutni hipokortizam se može razviti bez prethodnih simptoma. Njegov izgled može biti popraćen:

slabost do stanja prostiranja;

kada je uzrok patoloških strši meningokok infekcija kože prekrivena smeđe crnu osip koji ne nestaje kad pritisak osjetljivog prozirni staklena;

mogu biti konvulzije;

koža stječe "mramor" nijansu, vrhovi prstiju postaju cyanotic;

smanjuje dnevnu količinu urina;

postoji česta popustljiva stolica;

lutanje bol u abdomenu.

Ako ne pomognete u vremenu, postavlja se koma s velikom vjerojatnošću smrti.

Izjava o dijagnozi

Da biste odredili vrstu nadbubrežne insuficijencije (primarni, sekundarni, tercijarni), izvršite:

MRI mozga s ciljanim pregledom hipofize i hipotalamusa.

SAD nadbubrežne žlijezde, čak ne može ni pokazati organ čak ni u nazočnosti tumorskog ili tuberkuloznog procesa. U takvim slučajevima, izvodi se dodatno CT nad nadbubrežnim žlijezdama.

Međutim, glavna dijagnoza ove patologije su laboratorijske metode. Kako bi se utvrdilo koji su hormoni nastali nedostatak i stupanj njegove težine, proučavanje:

Razina kortizola u krvi: njegovo smanjenje događa se u svakom slučaju nedovoljno.

17-CS i 17-ACS u mokraći prikupljenih dnevno: ti metaboliti kortizola smanjuju se u slučaju primarne i sekundarne insuficijencije adrenalnih stanica.

Sadržaj ACTH u krvi: smanjuje se s sekundarnom i tercijarnom insuficijencijom, povećava se u slučaju patologije nadbubrežnih žlijezda.

Razina aldosterona u krvi - stupanj njegovog smanjenja.

Skriveni oblik adrenalna insuficijencija otkriti pomoću ACTH podražaje: određivanje referentne razine i razine kortizola mjerena je pola sata nakon davanja sintetskog ACTH. Kada razina kortizola raste za ne više od 550 nmol / l, to znači da je prisutna adrenalna insuficijencija. Uz normalni rad parnih organa, razina kortizola trebala bi se povećati 4-6 puta. Test se izvodi u određenim satima - 8:00 je prirodni vrhunac aktivnosti hormona od interesa.

Nakon utvrđivanja dijagnoze, potrebno je utvrditi koliko su pretrpjeli lipidi, ugljikohidrati, proteini i elektrolitički metabolički procesi, stupanj smanjenja imunološke obrane. U ove svrhe morate dati opći test krvi. Krv iz vene određena je razinom glukoze, proteina i njegovih frakcija, kalcija, kalija, natrija. Izvršite lipidogram. Elektrokardiogram je obavezan, što omogućuje određivanje kako je srce reagiralo na promjene u sastavu krvi elektrolita.

terapija

Liječenje se sastoji od injekcija sintetičkih hormona, čiji je nedostatak prisutan u tijelu u pojedinačno izračunatoj dozi. Gotovo uvijek ti hormoni su glukokortikoidi, koji se odabiru ovisno o njihovoj težini nuspojava, trajanju djelovanja, mineralokortikoidnoj aktivnosti:

Prosječna dnevna doza (u miligrama po četvornom metru površine tijela)

Nedostatak nadbubrežne žlijezde

Adrenalna insuficijencija - teške bolesti endokrinog sustava, početno poremećaj kore nadbubrežne žlijezde (nekad poznat kao Addison bolest) ili sekundarne poremećaj u kojem naglo smanjuje sekreciju ACTH i prekinute funkcionalne sposobnosti izvedbe ovojnice hormona. Kršenje bilo kojeg od linkova dovodi do kršenja hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna sustava. Ovaj pojam može značiti različite vrste simptoma i komplikacija hipokorticizma. Karakteristični proces bolesti je destruktivna struja u nadbubrežnim žlijezdama.

Nedostatak ili smanjenje produkcije hormona mineralokortikoida izaziva smanjenje količine natrija i vode, što uzrokuje štetu i dehidraciju, a masa krvi koja cirkulira se smanjuje. Ova bolest se često nalazi kod muškaraca i žena srednje i starije dobi, vrlo rijetko u djece.

Izazivaju bolesti ove vrste mogu biti bolesti koje rezultiraju u razaranje kore nadbubrežne žlijezde, sifilis: AIDS, tuberkuloza, Hodgkinova bolest, amiloidoza, različite vrste tumora nadbubrežne.

Iz povijesti bolesti poznato je da je bio Addison koji prvi put 1855. opisuje tijek bolesti, koja je povezana s nadbubrežnom mučninom tuberkularnog podrijetla - to objašnjava drugo ime bolesti - Addisonova bolest.

Klasifikacija nadbubrežne insuficijencije

Moderna medicina razlikuje 3 tipa nadbubrežne insuficijencije: primarni, sekundarni, tercijarni.

Primarna vrsta

Primarna kronična nadbubrežna insuficijencija u svom svojstvu početno utječe na nadbubrežne žlijezde. Ova vrsta bolesti je jedna od najčešćih vrsta nadbubrežne insuficijencije. Prema statistikama, 90% svih slučajeva takve bolesti javlja se.

Sekundarni i tercijarni oblici

Kao i za sekundarne i tercijarne kronične adrenalne insuficijencije, da su karakterizirana akutnim nedostatkom lučenja ACTH ili kortikotropin, koji se nalazi izvan hipotalamo-hipofizno sustava. Sve to može uzrokovati kršenje ili potpun gubitak radnih sposobnosti nadbubrežne kore.

U medicinskoj praksi, ovisno o stopi razvoja simptoma bolesti, liječnici dijele akutnu i kroničnu nadbubrežnu insuficijenciju.

Uzroci adrenalne insuficijencije

Uzroci primarne dugotrajne insuficijencije nadbubrežne žlijezde nazivaju takve bolesti i čimbenike:

  • HIV infekcija, sifilis, gljivične infekcije, tuberkuloza, metastaze raznih tumora;
  • autoimuna destrukcija adrenalnog korteksa, što može dovesti do poraza i kvarova drugih žlijezda endokrinog sustava;
  • iatrogeni čimbenici - antikoagulantna terapija, koja može izazvati krvarenje s obje strane na nadbubrežne žlijezde;
  • operativna intervencija za uklanjanje nadbubrežnih žlijezda zbog bolesti Itenko-Cushinga;
  • korištenje blokatora steroidogeneze u nadbubrežnim žlijezdama (klorid, spironolakton, aminoglutetimid).

Temeljni uzrok kroničnog primarne adrenalne insuficijencije prvenstveno autoimuna adreanalin. Istraživanja ove vrste bolesti pokazala je da bolesnici s protutijela u krvi pronađeni su na različite sastavnice kore nadbubrežne žlijezde. Kada adrenalna insuficijencija, ta antitijela uglavnom utječe na enzime - steroidogenezu i 21-hidroksilaze. Lokalizirana u endoplazmatskom retikulumu kore nadbubrežne žlijezde stanica, aktivni fragment stimulira pretvorbu 17-hidroksiprogesteron odgovora u 11-deoxycortisol u području grede koja opskrbljuje sintezu reakcije transformacije kortizola i progesterona u 11-deoxycorticosterone glomerularne području osigurava sintezu aldosterona.

U 60-80% bolesnika s primarnom kroničnom adrenalnom insuficijencijom otkrivena su antitijela na 21-hidroksilazu. Trajanje tijeka bolesti sama će ovisiti o sadržaju protutijela u krvi.

Liječnici često kombiniraju primarni kronični neuspjeh s raznim drugim autoimunim endokrinim abnormalnostima. U medicini se to naziva autoimunski poliglandularni sindrom (APGS). Kvalificirajte takve vrste autoimunog poliglandularnog sindroma:

  1. Tip I APGS - je bolest rijetki, da se odlikuje autoimunim tipa nasljeđivanja i izražen mukokutana kandidijaza (to u djetinjstvu), ali adrenalna insuficijencija manifestira u kasnijim fazama;
  2. Vrsta APGS II je bolest koja se javlja uglavnom kod odraslih, češće kod žena.

Temeljni uzrok primarne kronične nadbubrežne insuficijencije bio je oko stotinu godina prije tuberkuloze. U našim danima, kada liječnici znaju za ovu bolest gotovo sve i liječe čak i najteže oblike, postoji samo 7-8% slučajeva u kojima je tuberkuloza uzrok nadbubrežne insuficijencije.

Uzrok primarne adrenalne insuficijencije može biti generička (genetska) bolest poput adrenoleukodistrofije. Ova bolest utječe na korteksa nadbubrežne žlijezde i bijelu tvar živčanog sustava. Bolest je rijetka, samo u jednom slučaju od 20.000 rođenih djece. Često postoji čitav niz takvih bolesti - to je cerebralni oblik, teško je da se dogodi i manifestira samo u starijoj dobi (6-12 godina).

Rijetka bolest, što dovodi do kronične adrenalne insuficijencije, može se nazvati metastazirajućim lezijama nadbubrežnih žlijezda. Često su to metastaze tkivnih i bronhogenih raka pluća velikih stanica, što izaziva adrenalnu insuficijenciju.

Najčešći uzrok problema s nadbubrežnom žlijezdom je gljivična infekcija. Među njima su takvi: parakoccidomycosis, coccidomycosis, blastomycosis.

Glavni oblici adrenalne insuficijencije su sekundarna i tercijarna kronična insuficijencija. Tipični poremećaj sekundarna adrenalna insuficijencija jednako nastaju posljedica nedovoljna AKGT hipofize i hipofiznih bolesti oblikovale noge. Sekundarna adrenalna insuficijencija kronične pojavljuje dostatno masivni procesa na sella turcica (to može biti različitih tumora i ciste sellar području) i hipo-operativna fizektomii i nakon ozračivanja hipotalamo-hipofizno regije.

Uzroci sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Uzroci sekundarne adrenalne insuficijencije mogu također biti:

  • ishemija hipotalamusa i hipofize;
  • krvarenje u hipofizi i drugim krvožilnim bolestima;
  • tromboza kavernoznog sinusa;
  • metabolički poremećaji;
  • bilo koja terapija zračenjem, kirurške intervencije koje vode do ozljeda.

Uzroci tercijarne adrenalne insuficijencije

Uzrok tercijarne kronične nadbubrežne insuficijencije je dugotrajna uporaba impresivnih doza glukokortikoida, koje se koriste u liječenju određenih bolesti. Nedostatak lučenja ACTH-om i KGF-om dovodi do kršenja adrenalnog korteksa, mogu početi atrofični procesi koji ne mogu oporaviti.

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde mogu se manifestirati u različitim fazama različitih oblika.

Dakle, primarni kronični neuspjeh ne očituje se iznenada i brzo, karakterizira ga:

  • sporo nakupljanje pigmentacije kože;
  • česti umor (čak i uz najmanji tjelesni napor);
  • gubitak apetita i kao rezultat - gubitak tjelesne težine.

Glavni simptomi u takvoj boli su mišićna i opća slabost, bol i bol u tijelu.

  1. Mišićna i opća insuficijencija može se pojaviti u prvim fazama periodično tijekom bilo kojeg stresa i depresije. Može nestati nakon odmora (na primjer, nakon noći spavanja), ali se opet vratiti, može se razviti u trajni simptom - astenija. S ovim ishodom mentalna astenija se često razvija. To je neuspjeh u metabolizmu elektrolita i ugljikohidrata koji dovode do tako nepovoljnih finala.
  2. Označeni simptom adrenalne insuficijencije je i hiperpigmentacija sluznice i kože. Intenzivni simptomi bolesti posljedica su propisivanja bolesti. Da biste počeli mijenjati boju i potamniti one dijelove tijela koji su stalno na otvorenom i najčešće izloženi sunčevoj svjetlosti, primjerice, ruke, lice, vrat, mogu potamniti. Na dlanovima dlanova mogu postojati hiperpigmentirane mrlje koje se pojavljuju vidljivo iz opće razine boja ruku, a isto tako i mjesta najvećeg trenja s odjećom mogu potamniti. Nije uvijek moguće otkriti hiperpigmentaciju sluznice desni, usne, mekane i tvrde nepce.
  3. Često se nalaze u pacijenata i vitiligo (pigmentless spots), sve se to događa u pozadini hiperpigmentacije. U veličini, mogu se razlikovati od najmanjih do najvećih, njihove konture mogu biti nepravilne u obliku. Vitiligo se može otkriti samo kod bolesnika s trajnom adrenalnom insuficijencijom. Jedan od ranih znakova bolesti također može biti dugotrajno opekline od sunca nakon insolacije.
  4. Poremećaji gastrointestinalne prirode, koji prate gubitak apetita, reflekse povraćanja, mučnina - ti simptomi mogu se pojaviti u ranim fazama, postupno se povećavajući. Vrlo često postoji probavni poremećaj. Razlog za takve simptome može biti mala proizvodnja pepsina i klorovodične kiseline, kao i hipersekrecija klorida u crijevima. Tijelo postupno gubi natrij - to je zbog proljeva i povraćanja, kao rezultat - akutna nadbubrežna insuficijencija je zajamčena. Liječnici su već primijetili da s tim ishodom pacijenti često zahtijevaju slanu hranu.
  5. Stalni znak je gubitak težine, koji može varirati od umjerenih (4-6 kg) do značajnih (15-30 kg), osobito kada je osoba pretrpjela prekomjerne težine dugo vremena.
  6. U bolesnika s kroničnom adrenalnom insuficijencijom mogu se često pojaviti hipoglikemijski uvjeti. Takvi slučajevi dolaze iznenada i na prazan želudac, a nakon obroka (osobito nakon obroka bogatog ugljikohidratima) nakon 2-3 sata. Ova vrsta odgovara slabosti, znojenju.
  7. Jedan od simptoma adrenalne insuficijencije također može biti hipotenzija, koja se često manifestira već na početku bolesti. Zbog toga može doći do nesvjestice i vrtoglavice. Uzrok ovog simptoma je smanjenje natrija u ljudskom tijelu, kao i smanjenje volumena plazme.

Komplikacije adrenalne insuficijencije

Komplikacije su praćene progresijom akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, još uvijek poznatoj kao kriza. S ovim ishodom, pacijent često ima smanjenje glukokortikoida (hormona adrenalnog korteksa). Takvo pogoršanje može se pojaviti uz nedovoljne doze hormona ili potpunu odsutnost liječenja bolesti. Liječnici su kvalificirani kao simptomi krize nadbubrežne insuficijencije:

  • gastrointestinalni simptomi i egzacerbacije;
  • kardiovaskularni simptomi;
  • neuro-psihički oblik.

Vrlo je važno vrijeme da posjetite liječnika kada otkrivanje takve simptome, jer ako pacijent hitno je hospitaliziran, a ne provesti potrebnu obradu adrenalne insuficijencije, ima sve šanse za pacijenta smrtnim ishodom.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Prije davanja ove ili one dijagnoze pacijent mora proći određeni broj pregleda i analiza. Ali postoji jedan "ali". Pacijenti koji su izraženi simptomi akutne (krizne) nadbubrežne nadbubrežne žlijezde trebali bi odmah tretirati bez čekanja rezultata testova. U ovom slučaju, vrijeme se ne može izgubiti ni u kojem slučaju jer je u pitanju život pojedinca. Ako je moguće i s raspoloživim vremenom, moguće je provesti stimulacijski test za ACTH dovoljno brzo, ali postoje slučajevi kada se svi pregledi moraju prenijeti na suzbijanje glavnih simptoma.

Kod bolesnika s slučajnim uzorkom, često se nalazi malu količinu kortizola u plazmi. Čak i ako je razina kortizola unutar normalnih granica - to je premalo za bolesnika s krizom nadbubrežne insuficijencije.

ACTH test

ACTH test je detaljniji i informativniji. Reakcija i koncentracija kortizola ne povećavaju se kao odgovor na egzogenu primjenu ACTH u primarnoj kroničnoj adrenalnoj insuficijenciji. Dijagnoza primarne ili sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde može biti ACTH, tj. Ako su indikatori niski, tada postoji manjak ACTH-a, visoke stope će biti uz Addisonovu bolest.

Testiranje s hipoglikemijom inzulina

Inzulin hipoglikemija test najtočnija metoda za dijagnosticiranje sekundarni hiperkortizolizma kod pacijenta, naznačen time, da je stupanj kortizola određuje se hipoglikemijsko stanje izazvan uvođenjem kratko inzulina.

Za pacijenta koji je već primio glukokortikoide, takav se test može provesti od samog jutra ili najmanje 12 sati nakon injekcije.

Ostali testovi

Ako postoji sumnja na nedostatak nadbubrežne žlijezde, testiranje na standardnu ​​funkciju štitnjače, kao i funkcije spolnih žlijezda, test krvi, potrebno je odrediti razinu glukoze i kalcija u plazmi. Liječnici mogu propisati da prođu test urina i napraviti rendgensku snimku.

Na najmanju sumnju na HIV infekciju, također je potrebno provesti analizu kako bi svjedočila ili odbila dijagnozu.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Sam izbor načina liječenja adrenalne insuficijencije uzrokuje takve svrhe:

  • zamjena hormonske insuficijencije;
  • potpuno uklanjanje uzroka bolesti.

Liječenje kronične nadbubrežne insuficijencije i uklanjanje uzroka ove bolesti može se obavljati medicinski, putem zračenja i kirurške intervencije.

To je vrijedno s obzirom da je tijekom kronične primarne nadbubrežne korištenja insuficijencija glukokortikoida (prednizon, hidrokortizon) i mineralokotrikoidnim lijekova (Fludrokortizon). U sekundarnoj uporabi samo glukokortikoid.

Doziranje lijekova ovisi o ozbiljnosti pacijentove bolesti, kao io stanju zdravlja.

Pozitivan učinak terapije izaziva jasno poboljšanje boljitka pacijenta. Nakon što se stabilizira stanje bolesnika, vrijedno je nastaviti terapiju.

Prognoza i prevencija adrenalne insuficijencije

Prevalencija primarne kronične nadbubrežne insuficijencije varira od četrdeset do sto slučajeva godišnje na milijun ljudi. Prosječna dob pacijenata je od 20 do 50 godina, ali najčešći je nedostatak kod pacijenata u dobi od 30 do 40 godina.

Osobe s simptomima insuficijencije nadbubrežne žlijezde bez liječenja se normalno ne osjećaju i vode normalan životni stil. I uz pravodobno i pravilno liječenje može živjeti savršeno normalno s istim trajanjem i kvalitetom života, samo je potrebno pravilno odabrati dozu kortikosteroida. Prognoza adrenalne insuficijencije bit će vrlo povoljna ako je supstitucijska terapija izvedena kvalitativno, a što je najvažnije, pravodobno. Prognoza se može pogoršati ako se razvijaju komorbidne autoimune bolesti. Što se tiče predviđanja s Adrenoleukodistrofija - ishod je loša, ona formirana brzo napredovanje bolesti, osobito u živčanom sustavu, a ne adrenalne insuficijencije.

Što se tiče prevencije adrenalne insuficijencije, nema posebne terapije u medicini. Ako je takva bolest obiteljska (prirođena), tada je moguće medicinsko genetsko savjetovanje. Prije svega, važno je prepoznati bolest u vremenu. Daljnji razvoj prvih znakova akutne hypocorticoidism i krize lako spriječiti u bolesnika s adrenalne insuficijencije kada se radi intervencije porođaja ili za vrijeme trudnoće. U takvim slučajevima, Doxa i glikokortikoidni pripravci propisuju se da spriječe bolest.

Žena za vrijeme rađanja treba izbjegavati štetne učinke alkohola, duhanskih proizvoda, koji bi bio odličan za prevenciju kongenitalne nerazvijenosti nadbubrežne žlijezde, a na kraju adrenalne insuficijencije.

Primijenjene procedure
s bolestima Nadraženost insuficijencije

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone