Primarni hiperaldosteronizma (Conn sindrom, aldosteronoma) - dobra potvrda dugo poznata izreka da strah ima velike oči. I to nije ni činjenica da je razina zdravstvene pismenosti među našim sugrađanima je loša: na kraju, prosječan čovjek na ulici nije potrebna za razumijevanje zamršenosti određene rijetke patologije. Loša reputacija koja je razvila oko problema raspravlja danas, krivi inercije razmišljanja, patološki strah od svega što je na neki način povezana s karcinomom i neobjašnjiva straha od bolesti s čudnim i komplicirane imena.

Connesov sindrom ispunjava sve ove uvjete: nerazumljiv termin, "očito" povezanost s onkologijom i poslušno čekanje liječničke "presude" nakon spominjanja riječi "oticanje". Bojati? Potpuno besmisleno! Prvo, simptomi primarnog hiperaldosteronizma su dobro proučeni, a liječenje koje je počelo na vrijeme ne dopušta nazvati sindrom Conne "neizlječivi". Drugo, njegova prevalencija je vrlo, vrlo mala - od 0,5% do 4%, a ove brojke odnose se samo na "profesionalne" hipertenzije. Treće, ako pacijent pazi na svoje zdravlje i redovito podvrgava preventivnim pregledima, patologija se može dijagnosticirati u najranijim fazama, što čini liječenje puno učinkovitijima.

opis

Primarni hiperaldosteronizam - relativno "mlada" bolest, prvi je put opisao 1955. godine američki znanstvenik Jerome Conn. Patologija karakterizira značajnog povećanja izlučivanje aldosterona, mineralokortikosteroidnogo primarni adrenokortikoidnih hormona. A glavna zasluga Conn nije toliko u izboru karakterističnih kliničkih manifestacija (od kojih ćemo raspravljati kasnije), ali je dokaz činjenice da je uklanjanje primarnog tumora, pozvao aldosteronoma, u mnogim slučajevima dovodi do oporavka bolesnika.

Kako može višak hormona utjecati na naše zdravlje? Nažalost, davanje iscrpanog odgovora na ovo pitanje u okviru članka namijenjenog običnoj osobi je prilično teško, ako je to moguće. Ali da biste razumjeli koje su glavne funkcije aldosterona u tijelu, možete:

  • povećava probavljivost natrija putem bubrega, čime se povećava njegova prisutnost u krvi;
  • pomaže ukloniti višak kalija iz tijela;
  • smanjuje kiselost krvi (alkaloza) poticanjem otpuštanja vodikovih protona;
  • smanjuje proizvodnju renina (njegov višak dovodi do hipertenzije, povećanog udjela u tijelu kalija i promjene prirodne ravnoteže tekućine).

razlozi

Suvremena istraživanja i statistika nedvosmisleno upućuju na to da Connov sindrom može biti uzrokovan tri uzroka:

  1. Pojedinačni (70-90% slučajeva) ili više (10-15% slučajeva) adrenalni tumor koji proizvodi aldosteron. Najčešće se lokalizira u vanjskom kortikalnom sloju i uzrokuje ozbiljne poremećaje metabolizma vode i soli u tijelu. Ali mišljenje koje prevladava u društvu, prema kojem je aldosterom uvijek maligna neoplazma, treba smatrati pogrešnim. Preveliki broj prijavljenih slučajeva (oko 92-96%) su benigni oblici koji ne predstavljaju ozbiljnu prijetnju životu (ako je dovoljno postupanje započelo na vrijeme).
  2. Idiopatski hiperaldosteronizam. Patofiziologija još nije razjašnjena, a dostupni statistički podaci prikupljeni od strane liječnika koji prakticiraju još uvijek moraju biti generalizirani.
  3. Bilateralna hiperplazija adrenalnog korteksa (Cushingova bolest). Patologija se smatra djetinjastom i izuzetno rijetka: čak iu velikim gradovima s razvijenom mrežom univerzalnog primarnog pregleda dijagnosticira se u ne više od 7-10 bolesnika u 5-15 godina.

simptomi

Primarni hiperaldosteronizam može imati različite kliničke manifestacije. Neki pacijenti godinama ne mogu obratiti pozornost na njih, stoga nije nužno govoriti o ranom otkrivanju patologije u ovom slučaju. Zbog praznovjernog straha od sluha "neugodne" dijagnoze, pacijenti ne zanemaruju ne samo očite simptome (što je sam po sebi loše), već i vjerojatnost da aldosteromet može biti maligni. Kao rezultat toga, liječnik, suočen s zanemarenim tumorom, prisiljen se ograničiti na palijativni tretman. Kliničke manifestacije mogu biti sljedeće:

  • povećan umor i progresivna slabost mišića;
  • česti napadi povećane brzine otkucaja srca (otkucaji srca);
  • grčevi mišića;
  • teške glavobolje;
  • jaka žeđ, neovisna o temperaturi okoliša;
  • poliurije;
  • utrnulost ruku i nogu,
  • mišićni grčevi grkljana, kao i na području ruku i nogu;
  • osjećaj gušenja;
  • hipokalcemija;
  • arterijska hipertenzija.

dijagnostika

Potvrda preliminarnog zaključka "primarni hiperaldosteronizam" je ne-trivijalni zadatak. Da bi se otkrila patologija na temelju samo subjektivnih pritužbi pacijenta (vidi prethodni odjeljak), malo je vjerojatno da će biti stvaran. A za upućivanje na specijalizirane laboratorijske testove i instrumentalne studije visoke preciznosti potrebne su odgovarajuće opravdanja koja se ne nalaze uvijek na početnom medicinskom pregledu. Dijagnostičke aktivnosti mogu biti sljedeće:

1. Laboratorijska ispitivanja

  • Biokemijski test krvi. Pokazat će moguće povećanje razine natrija u krvi, hipokalemiju i alkalizaciju krvi. U 20-25% slučajeva, opaža se kršenje metabolizma ugljikohidrata, iako se sama po sebi razvija dijabetes relativno rijetko. Što se tiče očekivane razine kalijuma, daleko od uvijek normalnih pokazatelja upućuju na to da nema problema. Dakle, kod 7-38% pacijenata koji su naknadno dijagnosticirani s "primarnim hiperaldosteronizmom", kalija u krvnom serumu je unutar normalnih granica.
  • Određivanje razine renina. Neki liječnici smatraju da je to najbolji specifični test za Connov sindrom, ali to nije sasvim točno. Otprilike trećina pacijenata koji imaju smanjenu renin boluje od hipertenzije, a ne od primarnog hiperaldosteronizma.
  • Određivanje aldosteronske plazme (AAP) i aktivnosti renina u plazmi (ARP). Ti pokazatelji po sebi nisu vrlo informativni, ali njihov omjer (AAR, podijeljen ARP) može biti jedan od odlučujućih čimbenika. Međutim, tijekom testiranja, treba imati na umu da rezultat može biti pod utjecajem unosa različitih lijekova koje je bolesnik primio ranije.
  • Ako je AAP / ARP test bio pozitivan, dodatni test aldosterona (razina hormona u dnevnoj količini urina prilagođena za paralelno mjereno ispitivanje kalijevog seruma).

2. Instrumentalno istraživanje

  • CT i MRI abdominalne šupljine. Potvrda dijagnoze "primarnog hiperaldosteronizma" zahtijeva obveznu vizualizaciju promjena u tijelu. To ne samo da će odrediti vrstu patologije (aldosteromet ili bilateralna hiperplazija), nego također propisati liječenje (količina potrebne kirurške intervencije).
  • Scintigrafija sa 131-I-jod kolesterolom. Omogućit će otkrivanje jednostranog stvaranja hormona koji izlučuju nadbubrežne žlijezde. No, zbog visokih troškova potrebnih laboratorijske opreme i reagensa, potrebu za pažljivim pripremu pacijenta i određenim ograničenjima (aldosteronoma ne više od 1,5 cm u promjeru) scintigrafija zbog sumnje primarne hiperaldosteronizma rijetko koristi.

3. Pomoćne dijagnostičke metode

  • Posturalni test. Može se koristiti u klinikama za otkrivanje renin-ovisnog adrenalnog adenoma, ali zbog sumnjive točnosti trenutačno se ne koristi.
  • Analiza krvi uzeta izravno iz nadbubrežnih žila i inferiornog vena cave (određivanje razine aldosterona nakon maksimalne stimulacije adrenokortikotropnog hormona). Najčešće se obavlja odmah nakon CT ili MRI.

liječenje

Njegov glavni cilj je spriječiti razvoj komplikacija uzrokovanih hipertenzijom i hipokalemijom. Ali pacijenti trebaju biti jasno razumljivi: lijekovi za conna sindrom (bez obzira na simptome) nisu u stanju radikalno poboljšati njihovo stanje, i većim dijelom namjeravaju smanjiti rizik nuspojava nakon kirurškog zahvata.

Konzervativna terapija

  • dijeta s sniženim do 2 g na dan unos natrija (detalji - u odgovarajućem odjeljku);
  • redovito vježbanje;
  • održavajući optimalnu tjelesnu težinu.

Liječnička terapija

  • prve linije lijekova koji zadržavaju kalij u tijelu (spironolakton). Oni pružaju gotovo trenutak nestanak hipoglikemije, ali simptomi uzrokovani visokim krvnim tlakom (BP) mogu trajati 1-2 mjeseca;
  • lijekove drugog reda. Koriste se u slučaju da pritisak, unatoč produljenom liječenju, ostaje previsok. To uključuje sredstva za dugoročno smanjenje krvnog tlaka i diuretike (diuretike).

Kirurško liječenje

  • jednostrano adrenalektomija (uklanjanje nadbubrežne žlijezde). Ako je moguće, izvodi se laparoskopskom metodom zbog visokog traumatskog kirurškog zahvata;
  • u rijetkim slučajevima, može biti prikladno ukloniti i nadbubrežne žlijezde.

Nažalost, bilateralna adrenalektomija, kao i svaka druga kirurška intervencija, teško je nazvati apsolutno siguran postupak zbog određenog rizika nuspojava:

  • stvaranje krvnih ugrušaka u ekstremitetima i plućima;
  • slučajno oštećenje susjednih organa;
  • infekcija rane u slučaju nezadovoljavajuće postoperativne njege;
  • unutarnja krvarenja koja se manifestiraju tijekom operacije iu razdoblju rehabilitacije;
  • hormonska neravnoteža uzrokovana ne samo medicinskim pripravcima za kiruršku zahvat, nego i odsutnost jednog ili oba adrenalna (dugotrajna nadomjesna terapija je potrebna);
  • negativne promjene u crijevu;
  • bolni sindrom nekoliko dana ili tjedana nakon operacije (potreban je lijek protiv bolova);
  • problemi s disanjem (nedostatak zraka, nedostatak zraka);
  • ako je tijelo pacijenta ozbiljno oslabljeno, negativna reakcija na lijekove koji se koriste u razdoblju oporavka je moguća;
  • značajne fluktuacije krvnog tlaka;
  • dugo iscjeljivanje ožiljaka;
  • u nepovoljnom slučajnosti okolnosti - srčani udar ili moždani udar.

Prehrana i terapijska prehrana

Unatoč činjenici da se sindrom Conn učinkovito liječi isključivo kirurškim metodama, također nije neophodno zanemariti normalizaciju prehrane. To će ne samo smanjiti vanjske manifestacije patologije, nego će također povećati šanse za povoljan ishod operacije.

Načela organizacije dijete s nižim sadržajem natrija

  • Nemojte zloupotrijebiti sol (umjesto toga, bolje je koristiti crnu i kajensku papriku, timijan, origano, bosiljak i druge začine);
  • preferiraju dom, a ne restorane;
  • Nemojte jesti hranu bogatu natrijem (riba i plodovi mora, jaja, tvrdi i meki sirevi, kobasice i kobasice, konzervirano povrće, gazirana pića);
  • nemojte prejedati;
  • ako je moguće, odaberite svježu, neprerađeni, konzerviranu ili zamrznutu hranu;
  • odbaciti hranu visoko u glutamat natrij (moguće kratice MSG);
  • dnevno, potrebno je najmanje 1,5-2 litre vode;
  • preljev za salate najbolje je na bazi maslinovog ulja, sok od limuna i octa;
  • nekoliko će ljudi moći odreći se mesa, ali je postupno zamijeniti u prehrani s jelima od povrća;
  • sjetite se da smanjuje razinu natrija kalija u tijelu: vole svježe banane, avokado, dinje, sok od naranče, rajčica, grah, krumpir, losos, iverak, bakalar i piletina;
  • Nemojte se nositi s okusima, sastava koju ne poznajete;
  • ako volite kolače, umjesto mlijeka bolje je koristiti običnu vodu;
  • Prije upotrebe operite voće i povrće.

Preporuke o načinu života

  • što je češće moguće hodati i ući u sport: podignuta dijaforaza potiče zaključak višak soli iz organizma;
  • prestati pušiti i ne zloupotrijebiti alkohol;
  • zaboravite na postojanje bilo koje brze hrane, osobito McDonald's.

pogled

Ovisi o mnogim čimbenicima: stupnju oštećenja kardiovaskularnog sustava, prisutnosti istovremenih kroničnih bolesti, pravodobnosti liječenja i prirodi tumora. Ako je neoplazma benigna u prirodi i otkrivena je u vremenu, vjerojatnost potpunog oporavka je vrlo visoka.

U slučaju radi aldosteroma, zaštitne resursi ukupno smanjenje od tijela i povijest teške popratne prognozi bolesti nepovoljniji, ali puno ovisi o pojedincu i stručnost liječnika.

Simptomi, tretman i dijeta s Conne sindromom

Konnov sindrom (kon sindrom) je patologija povezana s tumorom adrenalnog korteksa, što rezultira smanjenjem kalijuma u krvi. Niska razina kalija u krvi posljedica je činjenice da korteks nadbubrežne žlijezde počinje proizvoditi veliku količinu hormona aldosterona.

U liječenju ozbiljne faze bolesti koriste se kirurške intervencije i uklanjanje tumora. Ako je Connov sindrom dijagnosticiran u ranoj fazi, pozitivan učinak može se postići primjenom konzervativnih tretmana ako to pomaže u normalizaciji krvnog tlaka i održavanju kalija u tijelu.

Da se bave hipertenzijom i niskom kalija nije previše teško, ali na nižoj aldosterona u krvi zahtijeva znatan trud i dugo vremena.

simptomi

Simptomi bolesti slični su u mnogočemu sličnim simptomima drugih renalnih i tumorskih patologija, tako da je Cohnova bolest dijagnosticirana prilično teško. Uz oštar pad koncentracije kalija u krvi i arterijskoj hipertenziji u bolesti, postoje simptomi:

  • Slabost mišića i letargija, čak i nakon dugog odmora;
  • Pacijenti su zabrinuti zbog čestih napadaja grčeva mišića, što je povezano s pojavom biokemijskih reakcija uzrokovanih nedostatkom kalija u mišićnim tkivima;
  • Stalne glavobolje, dijelom zbog visokog krvnog tlaka;
  • Razdoblja brzog otkucaja srca, aritmije i drugih poremećaja kardiovaskularnog sustava;
  • Uobičajeni i tipični simptomi Connovog sindroma su konstantna žeđ u pacijentu, zbog čega pacijenti piju veliku količinu tekućine koja rezultira čestim i bogatim mokrenjem;
  • Kao rezultat niskog sadržaja kalija i visoke koncentracije aldosteronskog hormona, javljaju se bubrezi i poremećaji urinarnog trakta koji su svojstveni tzv. Diabetes insipidusu;
  • Oštar iscrpljivanje kalija dovodi do specifičnih simptoma, na primjer, konvulzija ruku i ukočenost nekih područja lica, najčešće u ustima;
  • Uz teži tijek bolesti, pacijenti razvijaju grčeve mišića i grčeve u vratu i respiratornom traktu, a pacijent osjeća nedostatak zraka i gušenja, što uzrokuje teške napade panike.

Produljeno stanje visokog krvnog tlaka dovodi do komplikacija i poremećaja u radu kardiovaskularnog sustava sa svim posljedicama koje slijede.

dijeta

U liječenju prehrane, čija je glavna značajka smanjenje unosa natrija. Ako je nemoguće ukloniti natrij iz prehrane, onda njegov dnevni sadržaj u hrani ne smije prijeći 2 grama. To znači da hranu ne smije biti slana.

Conn sindrom uključuje dijetu koja isključuje iz prehrane svih vrsta plodova mora - more kelj, sve vrste bijele ribe, srdele, inćuna, kao u plodovima mora visoku razinu natrija, od kojih je razina i bez da su neuobičajeno visoke za tumore nadbubrežne žlijezde.

Iz istog razloga, uporaba takvog povrća poput mrkve, rajčice i repa nije preporučljiva. Uz Connovu bolest, ne možete jesti mahunarke - grašak, grah. Potrebno je ograničiti korištenje bilo koje vrste žitarica u prehrani.

Dijeta uklanja sve vrste alkohola, jake kave i čaja, kao i druge proizvode koji izazivaju povećanje ionako visokog krvnog tlaka. U prehrani nije potrebno dodati hranu koja sadrži kalij, budući da je razina kalija u tijelu dovoljna, ali se stalno smanjuje zbog ispuštanja urina. Popraviti ovu tendenciju koristi Lijekovi koji djeluju kao kalij zadržavanja u tijelu, na primjer, spironolakton.

U prehrani je preporučljivo dodati hranu koja ima izraziti diuretski učinak. To može biti poput obične hrane (lubenice i krastavci), posebnih decocija i tinktura, posuđenih iz recepata tradicionalne medicine.

Lubenice su korisne u ovom slučaju trostrukom: osim što je to prekrasan diuretik, sadrži i višak kalija, što je nužno za Connovu bolest. Konačno, lubenice se smatraju proizvodom koji smanjuje krvni tlak. Trenutno, mreža ljekarni dobro zastupljeni naknade za pripremu napitaka koji uzrokuju diuretski učinak.

liječenje

Conn sindrom u ranoj fazi pokušava liječiti konzervativnim metodama koristi droge, kalij zadržavanje u tijelu dok koristite injekcije sniziti krvni tlak. Spironolakton droga dovoljno brzo za 2-4 dana da se nosi sa zadatkom kalij zadržavanja u tijelu, ali nažalost, kako bi se smanjila razina serumskog aldosterona traje mnogo duže razdoblje - od 1 do 2 mjeseca.

Ako, nakon duljeg liječenja u kalija na bazi droge i lijekova u krvi kalij štedeći bez stabilnih pozitivne dinamike stručnjaci propisane diuretici, lijekovi i injekcije za smanjenje krvnog tlaka. Visoki krvni tlak je jedan od najozbiljnijih i najopasnijih problema povezanih s sindromom Conn.

Zbog dugotrajne hipertenzije mogu se razviti teške kardiovaskularne bolesti, do udaraca i srčanih udara. Stoga, uz lijekove, dijeta često uključuje hranu koja ima tendenciju snižavanja krvnog tlaka.

Ovi proizvodi uključuju one koji sadrže vitamine C i E, proizvode bogate kalcijem i kalijem, magnezijem i folnom kiselinom. Vitamin C u velikim količinama sadrži agrumi, jagode, sve vrste kupusa, bugarski papar. Vitamin E je bogat orasima, maslinama i suncokretovim uljem i povrćem - u peršin, kopar, salatu.

S Conneinovim sindromom, vitamin D je vrlo važan, što, kao što znamo, dobivamo sa sunčevim zrakama. Za pacijente s blagom bolesti, svaka prilika treba se koristiti za sunčanje i općenito, ako to stanje i vremenski uvjeti dopuštaju - maksimalno vrijeme se troši ne u zatvorenom, nego na ulici.

Tradicionalna medicina također se naširoko koristi ne samo da obogaćuju tijelo kalijem, već još važnije, u borbi protiv hipertenzije. Na primjer, uobičajeni svjež sir bez masnoća, osim što ima visok sadržaj kalija, savršeno snižava krvni tlak, preporučuje se dnevno, barem 100 grama dnevno. Isto vrijedi i za obrano mlijeko.

74. Hyperaldosteronism (Kon sindrom): etiologija, patogeneza, klinika, dijagnoza, liječenje.

hiperaldosteronizma - sindrom koji se neposredno opaža na kliničkim i biokemijskim znakovima, ali različite bolesti patogeneze, koje se temelje na prekomjernom i neovisnom od renin-angiotenzin sustava, aldosteronsku produkciju adrenalnog korteksa.

a) primarni - Hyperaldosteronizam, uzrokovan promjenama kortikalne supstance nadbubrežnih žlijezda:

- adenoma adrenalnog korteksa koji proizvodi aldosteron - aldosteroma (Connesov sindrom)

- bilateralna hiperplazija adrenalnog korteksa: idiopatski hiperaldosteronizam (s ne-vatrostalnim

proizvodnja aldosterona) i dexametazon-suprimira hiperaldosteronizam

b) sekundarni - hiperaldosteronizam, uzrokovan vnenadpochechnikovymi tumorima: rak jajnika, crijeva, štitnjača.

prekomjerno izlučivanje aldosterona glomerularne područje kore ili extraadrenal formacije  prekomjerno lučenje aldosterona  pojačanje natrij reapsorpcije u renalnim tubulima, urinarne kalij 

1) hipernatremija  povećana zadržavanja vode, povećao bcc  AG

2) hipokalemija  hipokalemična nefropatija, miokardijalna i skeletna mišićna distrofija

Klinička slika hiperaldosteronizma:

1. Kardiovaskularni sindrom:

- konstanta hipertenzija s teškim glavobolja, bol u srcu, što je smanjenje krvnog tlaka (dostiže visok broj -.. 220-260 / 120-140 mm Hg, a hipertenzivne krize su rijetki)

- distrofične promjene u miokardu (aritmije, često bradikardija, eventualno razvoj CHF), hipertrofija lijeve klijetke

2. Neuromuskularni sustav:

- pritužbe na umor, smanjenje performansi, slabost mišića, ponekad bolovi u mišićima, paraliza

- paresteziju (osjećaj trnjenja, osjećaj puzanja, itd.), rjeđe grčevi

3. sindrom kalium-nefropatije (proizlazi iz distrofije bubrežnih tubula kao rezultat gubitka kalija i akumulacije natrija):

- izrazila žeđ (polidipsia)

- polyuria, nocturia (prevladavanje noćne diureze tijekom dana)

- razvoj kroničnog pijelonefritisa (zbog alkalne urinske reakcije i smanjenja otpornosti na tkivo bubrežne infekcije)

1) OAM: hypoisistenturija, alkalna reakcija, ponekad proteinurija

2) LHC: hipotalamija, hipokalemija; visoki sadržaj aldosterona u krvi i smanjenje razine renina

3) EKG: bradikardija, fibrilacija usporavanje AV provodljivosti, smanjenje intervala ST s dolje konture, T vala inverzija, produljenje intervala Q-T, U patološka zub (hypokalemic simptoma)

4) ultrazvuk, CT, MRI nadbubrežne žlijezde za adenom ili nadbubrežnu hiperplaziju

5) nadbubrežna scintigrafija s 19-jodolesterolom označenim s 131 I: asimetrija akumulacije izotopa u nadbubrežnoj žlijezdi u prisutnosti tumora

6) stresni dijagnostički testovi - temelje se na stimulaciji ili inhibiciji renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava; 10 dana prije studije je otkazan, svi terapija lijekovima, prije svega hypotensive, diuretici, lijekovi (klonidin i samo dibazol mogu se koristiti) (veroshpiron otkazao 2-4 tjedna prije ankete); subjekti su na dijeti br. 10 sa sadržajem natrija od 160-180 mmol / dan, tekućinama - do 1.5 l / dan

a) 1-satni pješački test: u pozadini ovog uzorka, u većini zdravih i bolesnika s hipertenzijom i sekundarnom hiperaldosteronizmom dolazi do stimulacije proizvodnje renina: povećanje njegovog sadržaja u krvnoj plazmi iznosi 1 mg / ml / h i više; na temelju toga, bolesnika s sekundarnim hiperaldosteronizmom

Razlikovati pacijenata s primarnom (tumora) i idiopatski (hiperplastične) hiperaldosteronizma, čiji rast renina u krvi, nakon 1 sata udaljenost je manja od 1 mg / ml / h, dodatni uzorci se provodi:

b) 4-satno ispitivanje hodanja - temelji se na poticajnom učinku hodanja na RAAS; aktivacija RAAS-a na pozadini 4-satne šetnje dovodi do povećanja koncentracije aldosterona u plazmi za 1,5-2 puta u svim bolesnicima s primarnim hiperaldosteronizmom osim osoba s aldosteromom, u kojem sadržaj aldosterona u krvi ostaje nepromijenjen ili se smanjuje, jer u tumorskim stanicama lučenje aldosterona ne ovisi o RAAS i ACTH; metoda: krv na aldosteronu se uzima na 8 ujutro na prazan želudac (pacijent je u krevetu), a zatim 12 sati nakon 4-satne šetnje u hodanju; bazalna razina aldosterona u krvi smatra se povišenim pri vrijednostima od više od 120-140 pg / ml.

c) uzorak s unosom natrijevog klorida - Pacijenti s primarnim uzimanja hiperaldosteronizma natrij klorida 10 g / dan tijekom 5 dana, dovodi do znatno smanjenje sadržaja kalij krvi (koji se koristi za identifikaciju oblike normokaliemicheskih bolest)

1. Kirurško liječenje: adenoma adrenalni korteks - uklanjanje aldosteroma ili jednostrana adrenalektomija; s bilateralnom hiperplazijom adrenalnog korteksa - bilateralna adrenalektomija s cjeloživotnom zamjenskom terapijom s kortikosteroidima. Preoperativna priprema uključuje:

- dijetom s visokim sadržajem kalija i ograničavanjem soli soli

- Prijam 10% žlice 4 puta / dan r-ra kalij klorid 2 uz voćni sok ili 4 dana 10% -tna otopina u 100 ml kalijevog klorida u 500 ml 5% glukoze / drip

- Za kompetitivne antagoniste, aldosteron: spironolakton / veroshpiron / aldactone 200-400 mg / dan, oralno ili neusporediv antagonizator: triamteren 40 mg / dnevno oralno

- liječenje AH: s neučinkovitosti spironolakton - kaptopril 12,5-75 mg / dan (jača djelovanje spironolaktona); s neučinkovitosti ACEI - nifedipina 10-20 mg / dan iznutra ili klonidin 0,075 mg 3 puta dnevno unutar

- s ciljem sprječavanja akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde - hidrokortizona 100-150 mg IM uoči i na dan operacije; nakon operacije, hidrokortizon acetat se daje pri 30 mg IM svakih 4 do 6 sati s postupnim smanjenjem doze

2. Konzervativno liječenje prikazano u slučaju:

- bilateralna hiperplazija adrenalnog korteksa (kao alternativa kirurškom liječenju, jer je uspješna samo u 40-60% bolesnika s tom patologijom)

- adrenalnog korteksa nadbubrežnog glukokortikoidnog produkta koji proizvodi aldosteron

- neoperabilan, metastatski adrenalni karcinom

a) kalij dijeta, ograničenje unosa soli

b) spironolakton 200-400 mg / dan iznutra za život

c) u obliku hiperaldosteronizma aldosteronprodutsiruyuschey glyukokortikoidpodavlyaemoy - deksametazon 0.75-1 mg / dan do stabilnog normalizaciju krvnog tlaka, razmjenu i kalija aldosterona

Connes sindrom: uzroci, klinika i liječenje

Povišene razine aldosterona (hiperaldosteronizam) jedan su od uzroka povišenog krvnog tlaka, kardiovaskularnih komplikacija, smanjene funkcije bubrega i promjene omjera elektrolita. Razvrstati primarni i sekundarni hiperaldosteronizam, koji se temelje na različitim etiološkim čimbenicima i patogenetskim mehanizmima. Najčešći uzrok razvoja primarnog tipa patologije je sindrom Conn.

Connesov sindrom - bolest koja nastaje uslijed povećane proizvodnje aldosteronskog tumora adrenalnog korteksa. U strukturi primarnog aldosteronizma (PHA) incidencija ove patologije doseže 70% slučajeva, stoga neki ujedinjuju te koncepte. Prema najnovijim podacima, među pacijentima s arterijskom hipertenzijom, slabo podnošljivim na liječenje lijekom, Connov sindrom nastaje u 5-10% slučajeva. Žene se bore 2 puta češće, istodobno je početak patologije postupno, simptomi se pojavljuju nakon 30-40 godina.

Koncept i uzroci pojave primarnog i sekundarnog hiperaldosteronizma:

Povezano s patologijom drugih organa i sustava:

  • bubrežne bolesti (nefrotni jabukovi, stenoza bubrežne arterije, tumori bubrega, itd.);
  • srčana bolest (kongestivno zatajenje srca);
  • drugi uzroci (hipersekrecija ACTH-a, unos diuretika, ciroza, gladovanje)

Najčešća lokalizacija adenoma koji proizvodi aldosteron javlja se u lijevoj nadbubrežnoj žlijezdi. Tumor je jedinstven, ne doseže velike veličine (do 3 cm), benign je u prirodi (maligni aldosteromi se iznimno rijetko pojavljuju).

CT trbušne šupljine. Adrenalni adenomi

Aldosteron je mineralokortikoidni hormon kojeg proizvodi adrenalinski korteks. Njena sinteza dolazi u glomerularnoj zoni. Aldosteron igra vodeću ulogu u regulaciji ravnoteže vode i elektrolita u tijelu. Njegovo izlučivanje kontrolira uglavnom RAA sustav.

U patogenezi Connovog sindroma glavna je uloga višak aldosterona. Potiče povećano izlučivanje kalija bubrega (hipokalemija) i reapsorpcija natrija (hypernatremia), dovodi do alkalizacije krvi (alkaloza). Natrijevi ioni se akumuliraju u tjelesnoj tekućini, povećavajući volumen cirkulirajuće krvi (BCC), što podrazumijeva povećanje krvnog tlaka. Visoki BCC potiskuje sintezu renina bubrega. Produljeni gubitak kalijevih iona dovodi dalje do nefronne distrofije (kalij-bubreg), aritmija, hipertrofije miokarda, slabosti mišića. Uočljivo je da se rizik iznenadne smrti od kardiovaskularnih nesreća oštro povećava kod pacijenata (u prosjeku 10-12 puta).

Simptomi primarnog hiperaldosteronizma postupno se razvijaju. U bolesnika s sindromom Conn otkrivaju:

  • trajno povećanje krvnog tlaka, otporno na liječenje droga u povijesti bolesti;
  • glavobolje;
  • nepravilan ritam otkucaja srca uslijed nedostatka kalija, bradikardije, pojave U vala na EKG;
  • neuromuskularni simptomi: slabost (osobito u mišićima gastrocnemiusa), napadaji i parestezija u nogama, tetanus se može pojaviti;
  • disfunkcija bubrega (hipokalemični nefrogeni dijabetes insipidus): povećanje volumena urina dnevno (poliurije), prevladavanje noćne diureze tijekom noći (nocturia);
  • žeđ (polydipsia).

Sekundarni aldosteronizam se izražava u manifestacijama osnovne bolesti, arterijskom hipertenzijom i hipokalemijom ne može biti prisutna, a karakterizira prisutnost edema.

Provođenje dijagnozu Conn sindromom preporuča u bolesnika s hipertenzijom koji nisu podvrgnuti terapiji lijekovima, kombinacija povećanja krvnog tlaka i hipokalemija (dijagnosticira kliničkim simptomima ili rezultate testa krvi), u slučaju hipertenzije do 40 godina, s obiteljskom povijesti s obzirom na kardiovaskularne bolesti, a također i ako rodbina imaju potvrđenu dijagnozu PGA. Laboratorijska dijagnoza je teška i zahtijeva potvrdu funkcionalnim testovima i instrumentalnim metodama istraživanja.

Nakon nastanka rizične skupine, identificirani su pacijenti:

  • razina aldosterona u plazmi (povećanje od 70%);
  • Kalijeva krv (smanjenje 37-50% pacijenata);
  • (ARP) ili izravnu koncentraciju (RCC) (smanjenje većine bolesnika);
  • omjer aldosteron-renina (APC) je obvezatna metoda probira.

Dobivanje pouzdanih rezultata razine APC ovisi o pripremi pacijenta prije analize i usklađenosti sa uzorkovanjem krvi prema protokolu. Pacijent nije manje od mjesec treba isključiti Veroshpiron i druge diuretici lijekove iz slatki, i oko 2 tjedna drugi lijekovi koji utječu na razinu aldosterona i renina: B-blokatori, ACE inhibitori, blokatori AP I, središnji a-adrenergičke agoniste, NSAID, inhibitore renina, dihidropiridina. Kontrola AG mora provesti uz pomoć lijekova s ​​minimalnim učinkom na razinama aldosterona (verapamil, hidralazin, prazosin hidroklorid, doksazosin, terazosin). Ako pacijent ima maligna hipertenzija i za ukidanje antihipertenziva može dovesti do ozbiljnih posljedica, određivanje APC s njihove uporabe, uzimajući u obzir pogrešku.

Lijekovi koji utječu na ishod ARS-a:

Osim uzimanja različitih lijekova, postoje i drugi čimbenici koji utječu na tumačenje rezultata:

  • dobi> 65 godina (razina renin smanjuje, što dovodi do precijenjene ARS pokazatelje);
  • doba dana (istraživanje provedeno ujutro);
  • količina soli koja se konzumira (obično nije ograničena);
  • ovisnost o položaju tijela (pri buđenju i prijelazu na vertikalni položaj, razina aldosterona povećana je za jednu trećinu);
  • značajno smanjenje funkcije bubrega (APC povećava);
  • u žena: faza menstrualnog ciklusa (u studiji provedeno folikularnoj fazi, koja se pojavljuje u lutealnoj fiziološkoj hyperaldosteronemia..) oralni kontraceptivi (smanjenje djelovanja renina u plazmi), trudnoća (smanjenje APC).

S pozitivnim APC-om preporučuje se jedan od funkcionalnih testova. Ako pacijent pokazuje spontanu hipokalemiju, renin se ne detektira, a koncentracija aldosterona veća je od 550 pmol / L (20 ng / dL) - dijagnoza PHA ne treba potvrdu testovima otpornosti na stres.

Funkcionalni testovi za određivanje razine aldosterona:

PGA je malo vjerojatno - SEA 12 mg (> 33,3 nmol)

PGA je vjerojatno s post-infuzijskom razinom od 10 ng / dl aldosterona (kada sjedi> 6 ng / dL)

Norm - smanjenje razine aldosterona više od trećine izvorne vrijednosti.

PGA-aldosteron se održava povišen s niskim ARP

Connesov sindrom

Connesov sindrom (aldosteronoma, primarni hiperaldosteronizam, Connov sindrom) Je kolektivni koncept primarni hiperaldosteronizam ujedinjuje brojne blizine kliničkih i biokemijskih znakova, ali različite bolesti patogeneze, koje se temelje na prekomjernoj proizvodnji aldosterona pomoću adrenalnog korteksa [1].

sadržaj

priča

Sindrom primarni hiperaldosteronizma opisano Jerome CT (1955) kao adrenokortikoidnih adenom aldosteronprodutsiruyuschaya (aldosteronoma), od kojih je dovelo uklanjanje dovršiti oporavka pacijenta [1].

Etiologija i patogeneza

Aldosteroma je aldosteron koji luči nadbubrežnu nadbubrežnu žlijezdu. Autonomna Hipersekrecija aldosterona - adrenalne hormone glomerularne zona ima mineralokortikoida svojstva, a sekundarnog hiperaldosteronizma zbog povećanog izlučivanja aldosterona extraadrenal faktora (povećanje aktivnosti renina u krvnoj plazmi i drugih) [2].

Varijante morfoloških promjena u hiperaldosteronizmu niskih renina [3]:

  1. Adrenalni adenom iz adrenalnog korteksa u kombinaciji s atrofijom okolnog korteksa;
  2. Adrenalni adenomi adrenalnog korteksa u kombinaciji s hiperplazijom glomerularnih i / ili skupnih i retikularnih elemenata;
  3. primarni karcinom adrenalnog korteksa;
  4. višestruko kortikalna adenomatoza;
  5. izolirana difuzna ili fokalna hiperplazija glomerularne zone;
  6. difuzno-nodularna ili difuzna hiperplazija svih područja nadbubrežnog korteksa.

Povećana proizvodnja aldosterona dovodi do povećanja reapsorpcije natrija u bubrežnim tubulama i povećanja oslobađanja kalija i vodikovih iona u urinu. Osiromašenje kalij organizam uzrokuje mišićnu slabost, parestezija, prolaznu mišićnu kljenut i bubrežnih simptome (poliurija, polidipsija, nokturije, itd), [3].

epidemiologija

Poznati oblici primarnog hiperaldosteronizma - autonomna hipersekrecija aldosterona nadbubrežnih žlijezda [2]:

  • Aldosterom nadbubrežne žlijezde (Connov sindrom) čini oko 60% svih slučajeva primarnog hiperaldosteronizma.
  • Idiopatski hiperaldosteronizam zbog bilateralne difuzne male-čvorne hiperplazije adrenalnog korteksa je oko 40% slučajeva.
  • Hiperaldosteronizam, podložan glukokortikoidnoj terapiji, rijedak je obiteljski oblik bolesti uzrokovanog defektom enzima 18-hidroksilaze. Operativno liječenje nije potrebno - klinički simptomi nestaju na pozadini terapije glukokortikoidima.
  • Aldosteron koji luči rak nadbubrežne žlijezde (rijetko).

Klinička slika

Aldosteromi su mali tumori (obično veličine do 1 cm). U lijevoj nadbubrežnoj žlijezdi lokalizirani su dvaput češće nego u desnoj nadbubrežnoj žlijezdi [2].

Značajno povećanje u izlučivanju kalija i izlučivanje aldosterona, poliurija s niskom relativnom gustoćom urina. Pozitivan test s aldactonom dopušta sumnju prisutnosti primarnog hiperaldosteronizma. Na pozadini promjena elektrolita metabolizma (hipokalemija, alkaloza hyperchloraemic) pacijenti iskusili neuromuskularne poremećaje (slabost progresivne mišićne, mioplegii, ponekad konvulzije, pozitivne simptome i svežanj chvostek, parestezija), razvija kaliepenicheskaya nefropatije. Edem za ovu bolest nije tipičan.

dijagnostika

  • laboratorijski testovi;
  • hormonske studije;
  • funkcionalna ispitivanja;
  • topikalna dijagnostika.

Oksidosuprenografija, tomografija, skeniranje i druge dijagnostičke metode također doprinose prepoznavanju bolesti koja omogućuje određivanje lokalizacije i veličine nadbubrežnih tumora.

Povezani poremećaji

Kardiovaskularne bolesti (kardiomiopatija, bradikardija, hipertenzija i teškim hipokalijemija) mogu izazvati gipokaliemicheskogo krizu (gipokaliemicheskogo zatajenja srca). Kriza je karakterizira oštra glavobolja, mučnina, povraćanje, teška slabost mišića, plitko disanje, gubitak ili gubitak vida. Kao rezultat toga, kriza može razviti akutni cerebrovaskularnog inzulta, akutne lijeve klijetke i akutni koronarne insuficijencije, te u nekim slučajevima - opušten paraliza ili tetany napad [3].

Retinopatija s krvarenjima, degenerativne promjene i edem retine, edem bradavice optičkog živca može dovesti do potpunog gubitka vida. Razvija se uz stalno značajno povećanje krvnog tlaka [3].

ektopija

Ektopična proizvodnja aldosterona povezana je s kliničkim sindromima, uzrokovanim lokalizacijom tumorskog procesa [3].

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza aldosteroma i idiopatski primarni hiperaldosteronizma se provodi kako bi se utvrdio uzrok hiperaldosteronizma izborom daljnje politike tretmana: glavni način liječenja aldosteroma - operaciju. Nasuprot tome, većina pacijenata s idiopatskom primarni hiperaldosteronizma prikazan lijekova (konzervativna terapija) - u ovom slučaju, pacijenti mogu ne podnose operacije [2].

Za diferencijalnu dijagnostiku, [2] se koristi:

  • Ortostatska test - aldosteroma stanice luče aldosteron kao odgovor na ACTH, ali ne i angiotenzin II. Nasuprot tome, s bilateralnom, difuznom malom čvoru hiperplazija adrenalnog korteksa, angiotenzin II je glavni regulator aldosteronske sekrecije.
  • Određivanje razine 18 hydroxycorticosterone seruma - 18-hydroxycorticosterone je direktni prekursor aldosterona i također formira zona u glomerulosa u bubrežnoj kori i oslobađa se u krvotok. Izlučivanje 18-hidroksikortikosterona značajno se povećava kod aldosteroma.
  • CT i MRTnadpochechnikov - ako laboratorijska dijagnostika rezultat nije u nedoumici, da se koristi za vizualizaciju aldosteroma CT ili MRI, čime utvrditi lokalizaciju različitih tumora, uključujući i adenoma većim od 1 cm.
  • Scintigrafija nadbubrežnih žlijezda sa 131 I-kolesterolom u većini slučajeva pomaže razlikovati uzroke primarnog hiperaldosteronizma. Povećava nakupljanje izotopa u jednom nadbubrežnoj žlijezdi nakon produženog (za 7 dana), potiskivanje hipotalamičko-pituitarno-adrenalnom hormonske os pokazuje prisutnost deksametazonom aldosteroma. Simetrična akumulacija radiofarmaceutika ukazuje na bilateralnu difuznu malu čvornu hiperplaziju adrenalnog korteksa.
  • Određivanje razlike u koncentracijama aldosterona u nadbubrežnim žilama (flebografija nadbubrežne žlijezde). Nadbubrežna venska kateterizacija je točna i složena metoda diferencijalne dijagnoze u primarnom hiperaldosteronizmu. Usporedba koncentracije aldosterona u krvi koja izlazi iz nadbubrežnih žlijezda omogućava utvrđivanje na kojem je stranu aldosteromer lokaliziran.

liječenje

Najbolji način liječenja je uklanjanje zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Prije operacije napuniti kalij u tijelu - u 2-3 tjedna [2] spironolakton (veroshpironom) - dodan je kalijev hrane ili slijedila tijek liječenja natjecateljski blokatora receptora mineralokortikoida.

pogled

S pravodobnom dijagnozom i kompetentnom terapijom - povoljnim [3].

Connes sindrom: simptomi, uzroci, dijagnoza, liječenje

Connesov sindrom je kombinacija slabosti mišića, abnormalne žeđi, hipertenzije i pretjerane proizvodnje urina, koja se razvija na pozadini pretjerane sekrecije hormona aldosterona, koju sintetizira adrenalna korteksa. Simptomi ove bolesti mogu se pojaviti tijekom trudnoće. Ova bolest je prilično rijetka u praksi i također se zove primarni aldosteronizam. Otvoreno je otvorio američki liječnik Jerome Conn. Godine 1955. Karakteristično je da su žene sklonije ovoj patologiji i da pate od njega dvostruko češće od muškaraca. Obično se bolest pojavljuje u dobi od 30-50 godina.

Simptomi patologije:

poremećaj srčanog ritma;

povišeni krvni tlak;

Uzroci sindroma Connes

Connov sindrom razvija se kao rezultat pretjerane proizvodnje aldosterona hormona od nadbubrežnih žlijezda. U većini slučajeva, to se događa u pozadini prisutnosti benignog tumora adrenalnog korteksa. Rijetko, uzrok može biti povećanje mase i volumena adrenalnog korteksa ili prisutnost tumora na obje nadbubrežne žlijezde, a može biti uzrokovano i malignim tumorima.

Liječenje patologije

Vratite ravnotežu kemikalija u tijelu i uklonite samo tumor. Također su propisane kalijeve pripravke i prehranu.

Preporuča se precizno provoditi na liječničkom uredu na vrijeme.

Do liječnika treba obratiti ukoliko ima i česte vrtoglavice, umor, bol u srcu, obilna mokrenje, grčenje mišića, napadaji, slabost mišića, visok krvni pritisak.

Prije svega, liječnik će mjeriti krvni tlak u bolesnika i odrediti razinu mineralnih tvari u krvi, osobito kalij. Prilikom mjerenja tlaka liječnik se mora pitati o razini krvnog tlaka u bolesnika u prošlosti. Nadalje, mjerenje krvnog tlaka trebalo bi se provesti nekoliko puta. Da bi se odredila razina elektrolita u krvi, krv se uzima iz vena. Prije svega, mora se utvrditi količina kalijuma. Ako postoji sumnja o razvoju sindroma Conn, liječnik mora nužno poslati pacijenta na savjetovanje s endokrinologom.

Tijek bolesti

Bolest može biti različite vrste. U slučajevima kada tumor izlučuje prekomjernu količinu aldosteronskog hormona, simptomi bolesti mogu se brzo manifestirati. Vrtoglavica počinje, srčani ritam i svijest su uznemireni, pojavljuje se umor. Osim toga, moguće su i druge opće bolesti, ali u većini slučajeva kliničke manifestacije su beznačajne, a dijagnoza se utvrđuje samo na temelju podataka dobivenih tijekom preventivnog pregleda pacijenta. Promjene u koncentraciji elektrolita u tijelu u odsustvu terapije dovode do promjene u kiselosti tjelesnih tekućina, često se počinje razvijati sekundarna upala bubrega kronične prirode (pijelonefritis). Pacijent počinje konzumirati veliku količinu tekućine, uriniranje je također u izobilju, osobito noću. Također se mogu pojaviti promjene u fundusu, a vidna oštrina se smanjuje. Zato vam treba redoviti fizički pregled.

U nazočnosti gore navedenih znakova morate posjetiti liječnika. U nedostatku pravovremenog adekvatnog liječenja nastaju uvjeti koji ugrožavaju život pacijenta.

Koliko je opasno Connov sindrom?

U slučaju pravodobne dijagnoze i prikladnog liječenja, Connov sindrom nije opasno za ljude. Međutim, kada se razina kalija u krvi smanjuje, može doći do poremećaja u brzini otkucaja srca, kao i funkcije bubrega. Kada je uzrok razvoja Connovog sindroma maligna neoplazma u nadbubrežnim žlijezdama, prognoza je obično nepovoljna. No, valja istaknuti da su takvi tumori rijetki.

Primarni hiperaldosteronizam (Connesov sindrom)

Što je primarni hiperaldosteronizam (Connesov sindrom)

1955. g. Je opisano CT sindroma uz hipertenzije i redukcijom kalija u krvi, koja je povezana s razvojem tumora (adenom) stvara adrenokortikoidnih hormona aldosterona. Ova patologija nazvana je sindromom Conn.

Primarni hiperaldosteronizam (Connov sindrom) - bolest karakterizirana povećanim lučenjem aldosterona nadbubrežne žlijezde, koje se manifestira u smanjenju aktivnosti određene tvari - u krvnoj plazmi renin - koji ima važnu ulogu u reguliranju tjelesne funkcije, hipertenzije i smanjuje sadržaj kalija u krvi. Kasnije, mnogi drugi slučajevi hiperplazija (prekomjerna proliferacija tkiva i njegove varijacije) od kore nadbubrežne žlijezde su opisane s povećanim lučenjem aldosterona, i sada se zove „primarne hiperaldosteronizma” se koristi za opisivanje sindroma Conn i drugih bolesti, u pratnji sekrecijom aldosterona, kao što su hiperplazija nadbubrežne žlijezde. Trenutno, primarni hiperaldosteronizma (PHA), a posebno CT sindrom je najčešći uzrok za sekundarne hipertenzije.

Što uzrokuje / Uzroci primarne hiperaldosteronizma (Connesov sindrom):

Trenutno postoje dva glavna uzroka PGA, popraćena povećanjem aldosteronske sekrecije:

  • jednostrani tumor koji proizvodi aldosteron - adenom ili Connov sindrom (50-60% slučajeva);
  • bilateralna hiperplazija adrenalnog korteksa ili idiopatski hiperaldosteronizam (40-50% slučajeva).

Postoje rijetke vrste bolesti i tumori koji su slični simptomima, uključujući nasljedne bolesti, uz povećanje koncentracije aldosterona.

Čak su i manje uobičajeni karcinomi aldosterona koji izlučuju adrenalni korteks ili tumor jajnika.

Najčešći uzrok PGA je Connesov sindrom, s adenomom koji obično ne prelazi promjer od 3 cm, jednostran i neovisan o reninu. To znači da izlučivanje aldosterona ne ovisi o promjeni položaja tijela. Manje često adenomi mogu biti renin-ovisni (tj. Razina aldosterona povećava se u uspravnom položaju). Connesov sindrom javlja se u 50-60% slučajeva.

Preostalih 40-50% slučajeva javljaju se u bilateralnoj hiperplaziji adrenalnog korteksa, kada se razina aldosterona povećava u uspravnom položaju. Manje uobičajena je primarna nadbubrežna hiperplazija, u kojoj razina aldosterona ne ovisi o položaju tijela, kao io adenom koji nije renin.

Aldosteron može izdvojiti tumore izvanadrenalne lokalizacije - u bubrezima ili jajnicima.

Simptomi hiperaldosteronizma primarnog (Connesov sindrom):

Pritužbe pacijenata s teškim hipokalemija: umor, slabost mišića, grčevi u mišićima, glavobolje i srčanih udara. Ovi bolesnici također mogu doživjeti povećanu žeđ: kao rezultat - oni piju mnogo i poliurija (puno urina) uslijed tzv dijabetes insipidus, koji se razvio kao posljedica hipokalemija i time povezane promjene u bubregu, uzrokovanih utjecajem aldosterona na njih.

Relativna hipokalcemija razvoj (smanjenje sadržaja kalcija u krvi) s razvojem osjećaja utrnulosti u ekstremitetima i oko usta, grčenje mišića u rukama i nogama, te u krajnjem slučaju, s pojavom grkljana grč gušenje senzacija i napadaje. U tom slučaju, dodaci kalcija nisu svrstani, budući da je ukupni kalcij u krvi je normalno, ali zbog hormonalnog poremećaja mijenja ravnotežu kalcija u tijelu.

Dugotrajna arterijska hipertenzija može dovesti do komplikacija kardiovaskularnih i živčanih sustava sa svim pratećim simptomima.

Dijagnoza primarnog hiperaldosteronizma (Connesov sindrom):

Nema specifičnih pojava Connovog sindroma.

Kada pacijenti razviju zatajenje srca, moždani udar ili intrakranijalno krvarenje zbog povišenog krvnog tlaka pojavljuju se simptomi.

Laboratorijsko istraživanje

  • Studije natrija, kalija i kalcija u plazmi (biokemijskoj analizi) mogu pokazati povećanje sadržaja natrija u krvi, prisutnost hipokalemije i „” lužnatost krvi, što je posljedica djelovanja aldosterona u bubregu. Također je moguće lako otkriti relativno smanjenje sadržaja kalcija u krvi. Gotovo 20% pacijenata može otkriti kršenje metabolizma ugljikohidrata (povišena razina glukoze u krvi), iako se dijabetes rijetko razvija. Treba napomenuti da normalan sadržaj kalija u krvi ne isključuje PHA. Istraživanja pokazuju da 7 do 38% bolesnika s PHA ima normalnu razinu kalija u serumu. Hipokalemija se razvija kada jede značajnu količinu natrija.
  • Karakteristično je da se razina renina u krvnoj plazmi smanjuje kod pacijenata s PHA, a ta brojka ne raste iznad određenih vrijednosti kod uvođenja diuretika ili pomicanja u vertikalni položaj (obično se javlja normalno). Neki stručnjaci predlažu analizu razine renina u krvnoj plazmi kao poseban test za otkrivanje PGA. Međutim, prema nekim podacima, smanjena razina renina javlja se u 30% bolesnika s esencijalnom hipertenzijom. Stoga, niska razina renina u krvnoj plazmi ne treba smatrati posebnim testom za PGA.
  • Prilično osjetljivo ispitivanje za PGA treba uzeti u obzir određivanjem omjera aktivnosti plazma aldosterona (AAP) prema aktivnosti aktivnosti renina u plazmi (ARP). Razmotrite moguće interakcije različitih lijekova tijekom testiranja.
  • Ako pozitivan test AAP / ATM omjer provesti dodatna ispitivanja: Određivanje razine aldosterona u svakodnevnom uzorku urina prilagođen za kalij razini u serumu (kao što su ovi parametri utječu jedna na drugu).

Instrumentalno ispitivanje

  • Računalna tomografija (CT) abdominalne šupljine. To je obvezna metoda ispitivanja u slučaju PGA. Kada se ustanovi dijagnoza PGA, cilj CT-a je utvrditi vrstu patologije i mogućnost kirurškog liječenja (adrenalni adenomi ili bilateralna hiperplazija). Na CT-u određuje se volumen operacije.
  • Scintigrafija 131-I-jodolesterolom koristi se za otkrivanje jednostranih funkcionalnih (hormonskih) stvaranja nadbubrežne žlijezde. Međutim, ovaj postupak nije široko korišten zbog potrebe za pažljivim pripremom pacijenta, visokim troškovima i činjenicom da metoda rijetko otkriva formiranje promjera više od 1,5 cm.
  • Snimanje magnetske rezonancije (MRI). To nije osjetljivija metoda nego CT.

Ostale dijagnostičke metode

Posturalni test (prijelaz s vodoravnog položaja tijela u vertikalni položaj). Može se koristiti u klinici za primarnu dijagnozu renin-ovisnog adrenalnog adenoma. Trenutno se rijetko koristi.

S obzirom na složenost diferencijacije dijagnoze nadbubrežne hiperplazije i adenoma nakon CT pregleda, može se provesti postupak za uzimanje analize izravno iz adrenalne vene. U tom slučaju, kateter se umetne u venu nadbubrežne žlijezde putem vena na bedro. Krvni testovi se uzimaju iz obaju nadbubrežnih žila, kao i iz inferiorne vena cave. Razina aldosterona određena je nakon maksimalne stimulacije ACTH.

Liječenje primarnog hiperaldosteronizma (Connesov sindrom):

Glavni je cilj spriječiti nastanak komplikacija zbog hipokalemije i arterijske hipertenzije.

Ako Conn sindrom hipertenzija ispraviti jednostranim adrenalektomije, bilateralna bolest često liječi konzervativno, budući da je učinkovitost jednostranog ili dvostranog adrenalektomije je samo 19%. U slučaju terapije lijekovima adenom također provodi u kontroli krvnog tlaka i ispravljanje hipokalemija koji smanjuje rizik od naknadne operacije.

Glavne komponente terapije:

  • Dijeta s ograničavanjem unosa natrija (07.06.2018

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone