Cushingov sindrom je kompleks kliničkih simptoma uzrokovan visokim sadržajem kortikosteroida u krvi (hiperkortikoidizam). Hiperkorticizam je disfunkcija endokrinog sustava. Njegov primarni oblik povezan je s patologijom nadbubrežne žlijezde, a sekundarni se razvija kada je pogođen hipotalamus-hipofizni sustav mozga.

Glukokortikosteroidi su hormoni koji reguliraju sve vrste metabolizma u tijelu. Sinteza kortizola u adrenalnom korteksu aktivira se djelovanjem andrenokortikotropnog hormona (ACTH) hipofize. Potonji su kontrolirani hormonima hipotalamus - kortikarbonina. Dobro koordinirani rad svih veza humoralne regulacije osigurava ispravno funkcioniranje ljudskog tijela. Gubitak barem jedne veze iz ove strukture dovodi do hipersekrecije kortikosteroida nadbubrežnih žlijezda i razvoja patologije.

Kortizol pomaže ljudskom tijelu da se brzo prilagodi učincima negativnih čimbenika okoliša - traumatičnom, emocionalnom, zaraznom. Ovaj hormon je neophodan u vježbi vitalnih funkcija tijela. Glukokortikoidi povećavaju intenzitet katabolizma proteina i aminokiselina, dok inhibiraju cijepanje glukoze. Kao rezultat toga, tkiva tijela počinju deformirati i atrofiju, razvija se hiperglikemija. Tjelesno masno tkivo reagira drugačije na razinu glukokortikoida u krvi: neki ubrzavaju proces taloženja masti, dok drugi - količina masnog tkiva se smanjuje. Nestabilnost vode i elektrolita dovodi do razvoja miopatije i arterijske hipertenzije. Smanjeni imunitet smanjuje ukupnu otpornost tijela i povećava osjetljivost na virusne i bakterijske infekcije. Kod hiperkortisa pate kosti, mišići, koža, miokardij i drugi unutarnji organi.

Sindrom je prvi put opisao 1912. godine američki neurokirurg Harvey Williams Cushing, koji joj je dao svoje ime. N. Itenko je proveo neovisno istraživanje i objavio svoj znanstveni rad o bolesti, nešto kasnije, 1924. godine, pa je u post-sovjetskim zemljama zajednički sindrom Sindroma Itenko-Cushing. Žene imaju veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti od muškaraca. Prvi klinički znakovi pojavljuju se u dobi od 25 do 40 godina.

Cushingov sindrom manifestira se kao kršenje srca, metabolički poremećaji, posebna vrsta masnih naslaga u tijelu, koži, mišićima, kostima, disfunkciji živčanog i reproduktivnog sustava. U bolesnika lice je zaobljeno, kapci se nabubre, svijetli crvenilo se pojavljuje. Žene uočavaju pretjerano rast kose na licu. U gornjem dijelu debla, a ne vratu, nakuplja se puno masti. Na koži se pojavljuju strija. U bolesnika se menstrualni ciklus slomi, klitoris je hipertrofičan.

Dijagnoza sindroma temelji se na rezultatima laboratorijskog određivanja kortizola u krvi, tomografiji i scintigrafskom pregledu nadbubrežne žlijezde. Liječenje patologije je:

  • u imenovanju lijekova koji potiču izlučivanje kortikosteroida,
  • u provođenju simptomatske terapije,
  • u kirurškom uklanjanju neoplazme.

etiologija

Etiopatogenetski čimbenici Cushingovog sindroma podijeljeni su u dvije skupine - endogene i egzogene.

  1. Prva skupina uključuje hiperplastične procese i neoplazme adrenalnog korteksa. Tumor koji proizvodi hormon kortikalnog sloja naziva se kortikosterom. Po podrijetlu, to je adenoma ili adenokarcinom.
  2. Egzogeni uzrok hiperkorticizma je intenzivna i produljena terapija raznih bolesti s kortikosteroidnim i kortikotropnim hormonima. Sindrom lijekova razvija se s nepravilnim liječenjem prednizolonom, deksametazonom, hidrokortizonom i Diprospanom. Ovo je takozvani iatrogenski tip patologije.
  3. Cushingov pseudosindrom ima sličnu kliničku sliku, ali je uzrokovan drugim uzrocima koji nisu povezani s nadomjestavanjem nadbubrežne žlijezde. To uključuje prehrambenu pretilost, alkoholnu ovisnost, trudnoću, psiho-neurološke bolesti.
  4. Cushingova bolest uzrokuje povećana proizvodnja ACTH-a. Uzrok ovog stanja je hipofizni mikroadenom ili kortikotropinom koji se nalaze u bronhiju, testisu ili jajnicima. Razvoj ovog benignog tumora žlijezda olakšava se trauma glave, neuroinfekcije i porođaj.
  • Ukupna hiperkortikoza se razvija kada su zahvaćeni svi slojevi adrenalnog korteksa.
  • Djelomično je popraćeno izoliranim oštećenjem pojedinih kortikalnih zona.

Patogenetski linkovi Cushingovog sindroma:

  1. hipersekrecija kortizola,
  2. ubrzanje kataboličkih procesa,
  3. cijepanje proteina i aminokiselina,
  4. strukturne promjene u organima i tkivima,
  5. kršenje metabolizma ugljikohidrata, što dovodi do hiperglikemije,
  6. patološki naslage masti na leđima, vratu, licu, prsima,
  7. kršenje ravnoteže kiselina-baze,
  8. smanjenje kalija u krvi i povećanje natrija,
  9. porast krvnog tlaka,
  10. suzbijanje imunološke obrane,
  11. kardiomiopatija, zatajenje srca, aritmija.

Osobe pod rizikom za razvoj hiperkortisa:

  • sportaši
  • trudnice,
  • ovisnika, pušača, alkoholičara,
  • psihbolnye.

simptomatologija

Kliničke manifestacije Cushingovog sindroma su raznovrsne i specifične. Kada patologija razvija disfunkciju živčanog, seksualnog i kardiovaskularnog sustava.

  1. Prvi znak bolesti je patološka pretilost, koju karakterizira neujednačena masna naslaga u cijelom tijelu. U pacijenata subkutana masnoća maksimalno se izražava na vratu, licu, prsima, abdomenu. Njihovo lice postaje poput Mjeseca, obrazi stekli ljubičasta, neprirodna sjaja. Oblik pacijenata postaje nepravilni u obliku - pun trupa na tankim udovima.
  2. Na koži debla pojavljuju se vrpci ili dionice purpurne-cijanotičke boje. To je stria, čiji je izgled povezan s prekomjernim rastom i stanjivanjem kože na mjestima gdje se masnoća pohranjuje u višku. Do kožnih manifestacija Cushingov sindrom uključuju: akne, akne, modrice i označavanje krvarenja, područja hiperpigmentacije i lokalne hiperhidroze, sporo zacjeljivanje rana i posjekotina. Koža u bolesnika stječe "mramor" nijansu s izraženim vaskularnim uzorkom. Ona postaje sklona pilingu i suhoći. Na laktovima, vratu i trbuhu koža mijenja boju koja je povezana s prekomjernim taloženjem melanina.
  3. Poraz mišićnog sustava očituje se hipotrofijom i hipotenzijom mišića. "Skewed stražnjica" i "Želuca žaba" su zbog atrofičnih procesa u odgovarajućim mišićima. Kod atrofije mišića nogu i ramena, pacijenti se žale na bolove u trenutku podizanja i čučnjeva.
  4. Seksualna disfunkcija se očituje kao kršenje menstrualnog ciklusa, hirsutizma i hipertriječe kod žena, smanjene seksualne želje i impotencije kod muškaraca.
  5. Osteoporoza je smanjenje gustoće koštanog tkiva i kršenje njegovih mikroarhitektonskih svojstava. Slične pojave se javljaju kod teškog metaboličkog poremećaja kod kostiju s prevladavanjem katabolizma u procesima stvaranja kostiju. Osteoporoza se očituje artralgijom, spontanim frakturama kostiju kostura, zakrivljenosti kralježnice - kyphoscoliosis. Kosti počinju mršaviti i ozlijediti. Oni postaju lomljivi i lomljivi. Pacijenti se spuštaju, a bolesna djeca zaostaju za rastom od svojih vršnjaka.
  6. Poradi poremećaja živčanog sustava pacijenti razvijaju razne poremećaje od inhibicije i apatije do depresije i euforije. Kod pacijenata postoji nesanica, psihoze, pokušaji samoubojstva moguća. Kršenje središnjeg živčanog sustava očituje se kroz stalnu agresiju, ljutnju, anksioznost i razdražljivost.
  7. Uobičajeni simptomi patologije uključuju: slabost, glavobolje, umor, periferni edem, žeđ, učestalo mokrenje.

Cushingov sindrom može se pojaviti u blagim, umjerenim ili teškim oblicima. Progresivnom putu patologije karakterizira povećanje simptoma tijekom godine, a postupno razvijanje sindroma - za 5-10 godina.

U djece, Cushingov sindrom dijagnosticiran je vrlo rijetko. Prvi znak bolesti je i pretilost. Istinska puberteta je odgođena: dječaci su nerazvijeni genitalni organi - testisi i penis, a djevojke razvijaju disfunkciju jajnika, hipoplaziju maternice i nema menstruacije. Znakovi oštećenja živčanog sustava, kosti i kože kod djece su isti kao kod odraslih osoba. Tanka koža lako je ozlijediti. Na njemu se pojavljuju žuljevi, vulgarni aknes, osip lešenih lica.

Trudnoća kod žena s Cushingovim sindromom rijetko nastaje uslijed teške seksualne disfunkcije. Njezina prognoza je nepovoljna: prerano rođenje, spontani pobačaj, rano prestanak trudnoće.

U nedostatku pravovremene i adekvatne terapije, Cushingov sindrom dovodi do razvoja teških komplikacija:

  • dekompenzirani zatajenje srca,
  • akutni poremećaji cerebralne cirkulacije,
  • sepsa,
  • teški pijelonefritis,
  • Osteoporoza s frakturama kralježnice i rebara,
  • nadbubrežne krize uz zbunjenost svijesti, pad tlaka i drugih patoloških znakova,
  • bakterijske ili gljivične upale kože,
  • dijabetes melitus bez ometanja funkcije gušterače,
  • urolitijaze.

dijagnostika

Dijagnoza Cushingovog sindroma temelji se na anamnestičkim i fizičkim podacima, pritužbama pacijenata, rezultatima testova probira. Specijalisti počinju s općim ispitivanjem i posvećuju posebnu pozornost na stupanj i prirodu masnih naslaga, stanje kože lica i tijela, provođenje dijagnostike mišićno-koštanog sustava.

  1. U urinu bolesnika određuje se razina kortizola. Kada se poveća 3-4 puta, potvrđuje se dijagnoza patologije.
  2. Provođenje uzorka s "dexametazonom": kod zdravih ljudi, ovaj lijek smanjuje razinu kortizola u krvi, a kod pacijenata ovaj pad ne pojavljuje.
  3. U hemogramu - leukopenija i eritrocitoza.
  4. Biokemija krvi - kršenje DZS-a, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hiperkolesterolemija.
  5. U analizi za markere osteoporoze, oslobođen je nizak sadržaj osteokalcina, informativnog markera stvaranja kostiju, koji oslobađa osteoblasti tijekom osteosinteze i djelomično ulazi u krvotok.
  6. Analiza TTG-a - smanjenje razine hormona koji stimulira štitnjaču.
  7. Određivanje razine kortizola u slini - u zdravih ljudi, ona varira, au bolesnika se naglo smanjuje u večernjim satima.
  8. Tomografsko ispitivanje hipofize i nadbubrežne žlijezde provodi se u svrhu određivanja onkogene, njegovog položaja i veličine.
  9. Röntgenski pregled kostura - određivanje znakova osteoporoze i fraktura.
  10. Ultrazvuk unutarnjih organa je dodatna dijagnostička metoda.

Stručnjaci iz područja endokrinologije, terapije, neurologije, imunologije i hematologije bave se dijagnozom i liječenjem bolesnika s Cushingovim sindromom.

liječenje

Da biste dobili osloboditi od Cushingovog sindroma, trebate identificirati njegov uzrok i normalizirati razinu kortizola u krvi. Ako je patologija uzrokovana intenzivnom terapijom glukokortikoidima, treba ih postupno eliminirati ili zamijeniti drugim imunosupresivima.

Pacijenti s Cushingovim sindromom hospitalizirani su u odjelu endokrinologije bolnice, gdje su pod strogim medicinskim nadzorom. Liječenje uključuje medicinsku, kiruršku i radioterapiju.

liječenje

Pacijenti su propisani inhibitori adrenalne sinteze glukokortikosteroida - ketokonazola, metarapona, mitotana, mamomita.

  • antihipertenzivi - Enalapril, Kapoten, bisoprolol,
  • diuretici - Furosemid, Veroshpiron, manitol,
  • lijekovi koji snižavaju šećer - dijabetes, glukofaz, siofor,
  • srčani glikozidi - "Korglikon", "Strofantin", "
  • imunomodulatori - "Likopid", "Ismigen", "Imunal", "
  • sedativi - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminske komplekse.

Operativna intervencija

Kirurško liječenje Cushingovog sindroma sastoji se od sljedećih vrsta operacija:

Adrenalectomija - uklanjanje zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Kod benignih novotvorina izvodi se parcijalna adrenalektomija, u kojoj se zadržava samo tumor dok se organ održava. Biomaterija se šalje radi histološkog pregleda kako bi se dobila informacija o vrsti tumora i podrijetlu tkiva. Nakon izvođenja bilateralne adrenalektomije, pacijent će morati uzimati glukokortikoide za život.

  • Selektivni transsfenoidni adenomatektomija jedina je djelotvorna metoda rješavanja problema. Oblikovanje hipofize uklanjaju se neurokirurgima kroz nos. Pacijenti se brzo obnavljaju i vraćaju se u njihov normalan životni stil.
  • Ako se kortizol koji proizvodi tumor nalazi u gušterači ili drugim organima, uklanja se minimalno invazivnom intervencijom ili klasičnom operacijom.
  • Razaranje nadbubrežnih žlijezda je još jedna metoda liječenja sindroma, kojom je moguće uništiti žljezdanu hiperplaziju uvođenjem skleroznih supstanci kroz kožu.
  • Radioterapija s adenomom hipofize blagotvorno djeluje na ovo područje i omogućuje smanjenje proizvodnje ACTH. Provesti je u slučaju kada je kirurško uklanjanje adenoma nemoguće ili kontraindicirano iz zdravstvenih razloga.

    S rakom nadbubrežne žlijezde u laganom i srednjem obliku, naznačena je radioterapija. U teškim slučajevima, nadbubrežna žlijezda se uklanja i "Chloditan" se propisuje s drugim lijekovima.

    Protonoterapija na hipofiza propisana je bolesnicima s nesigurnostima liječnika u prisutnosti adenoma. Proton terapija je poseban oblik radioterapije, u kojem ubrzane ionizirajuće čestice utječu na ozračeni tumor. Protoni oštećuju DNA stanice raka i uzrokuju njihovu smrt. Metoda vam omogućuje da ciljate tumor s maksimalnom točnošću i uništite ga na bilo kojoj dubini tijela bez značajnog utjecaja na okolna tkiva.

    pogled

    Cushingov sindrom je ozbiljna bolest koja ne odlazi u tjedan dana. Njegovi bolesni liječnici daju posebne preporuke o organizaciji kućne terapije:

    • Postupno povećanje tjelesne aktivnosti i povratak uobičajenom ritmu života uz pomoć neznatnih treninga bez umora.
    • Ispravna, racionalna, uravnotežena prehrana.
    • Izvođenje mentalnih vježbi - križaljke, zagonetke, zadatke, logičke vježbe.
    • Normalizacija psihoemocionalnog stanja, liječenje depresije, prevencija stresa.
    • Optimalan način rada i odmora.
    • Kućne metode liječenja patologije - jednostavne fizičke vježbe, gimnastika, topli tuš, masaža.

    Ako je uzrok patologije benigna neoplazma, prognoza se smatra povoljnim. U takvim pacijentima nadbubrežna žlijezda počinje raditi u potpunosti nakon tretmana. Njihove šanse za oporavak od bolesti značajno se povećavaju. U raku nadbubrežne žlijezde, smrt se obično javlja već godinu dana. U rijetkim slučajevima, liječnici mogu produžiti život pacijenata na najviše 5 godina. Kada se ne pojavljuju nepovratni fenomeni u tijelu i ne postoji kompetentan tretman, prognoza patologije postaje nepovoljna.

    Cushingov sindrom

    Cushingov sindrom, također poznat kao povećane razine kortizola, Cushingov sindrom hyperadrenocorticism i predstavlja kompleks znakova i simptoma povezanih s duljeg izlaganja kortizol. 1) Znakovi i simptomi mogu uključivati: visoki krvni tlak, proksimalni tip pretilosti s tankim rukama i nogama, crvenkastim strijama, zaokruženo crveno lice, puti masti između ramena, slabe mišiće, slabe kosti, akne i loše kože koja se ne liječe. Žene mogu imati više kose i nepravilnih menstruacija. Ponekad može doći do promjene raspoloženja, glavobolja i kroničnog osjećaja umora. 2) Cushing jabučnog može biti uzrokovano ili uzimanje u suvišku kortizolopodobnyh lijekove kao što su prednizon, ili tumora koji proizvodi ili uzrokuje proizvodnju prekomjerne količine kortizola nadbubrežne žlijezde. 3) Slučajevi povezani s adenomom hipofize poznati su kao Cushingova bolest. Ovo je drugi najčešći uzrok Cushingovog sindroma nakon lijekova. Nekoliko drugih tumora također može uzrokovati Cushingov sindrom. 4) Neki od njih povezani su s nasljednim bolestima, kao što je višestruka endokrinska neoplazija tipa 1 i Carneyov sindrom. 5) Dijagnoza zahtijeva nekoliko koraka. Prvi korak je testiranje lijekova koje subjekt poduzima. Drugi korak uključuje mjerenje kortizola u mokraći, sline ili krvi nakon deksametazona. Ako ovaj test proizvodi abnormalne rezultate, kortizol se može mjeriti kasnije tijekom noći. Ako je razina kortizola visoka, treba provesti krvni test za adrenokortikotropin kako bi se utvrdilo je li uključena hipofiza. 6) Većina slučajeva liječi se i izliječi. 7) Ako je bolest povezana s lijekovima, ona se često sporo zaustavlja. Ako je uzrokovan tumorom, može se liječiti kirurškom zahvatom, kemoterapijom ili zračenjem. Ako bolest pokriva hipofiza, drugi lijekovi mogu biti potrebni za vraćanje izgubljene funkcije. Kao rezultat liječenja, prosječni životni vijek obično odgovara normi. U nekim slučajevima, kada se tumor ne može potpuno ukloniti operacijom, postoji povećani rizik od smrti. 8) Oko jedne do dvije osobe na milijun pati od bolesti svake godine. Bolest je najosjetljivija ispitanicima u dobi od 20 do 50 godina. Žene su tri puta veće vjerojatnosti od muškaraca da imaju bolest. Međutim, prosječna višak produkcije kortizola bez očitih simptoma je uobičajena. Cushingov sindrom prvi put opisao Harvey Cushing 1932. 9) Cushingov sindrom također se može primijetiti kod životinja, uključujući mačke, pse i konje.

    Znakovi i simptomi

    Simptomi uključuju brzo debljanje, posebno u području tijela i osoba ne odnosi se na udovima (centralna pretilost). Uobičajeni simptomi uključuju rast masnih jastučića duž ključne kosti, iza vrata, ili „bizona grba”, a na licu - „mjesec lice”. Ostali simptomi uključuju prekomjerno znojenje, dilatacija kapilara, stanjivanje kože (koji uzrokuje modrice i suhoću, posebno u rukama) i sluznice, ljubičaste ili crvene strije (debljanje u Cushingov sindrom proteže kožu, tanke i oslabljena, uzrokujući krvarenje u njemu) na trupu, stražnjice, ruke, noge ili grudi, proksimalni mišićne slabosti (bokovi, ramena) i hirzutizam (rast dlaka na licu muškog tipa), ćelavosti i / ili previše suhe i lomljive kose. U rijetkim slučajevima, Cushingov sindrom može uzrokovati hipokalcemiju. Višak kortizola također utječe na endokrini sustav i drugih uzroka, na primjer, nesanicu, inhibira aromataze, libido opada, uzrokuje impotenciju kod muškaraca i amenoreje / oligomenoreju i neplodnosti u žena, zbog povećane razine androgena. Istraživanja su također pokazala da proizlaze iz amenoreje sindrom je povezan s povećanom razinom kortizola, koji se vratio na hipotalamus, uzrokujući smanjeni nivo GnRH izdanje. 10) kognitivna stanja, uključujući disfunkciju pamćenja i pažnje, kao depresija, često su povezani s povišenim razinama kortizola u ranim fazama može biti pokazatelj endogene ili egzogene Cushing-ovog sindroma. Depresija i anksioznost također se javljaju. 11) Ostalo jasno izražena i promjene na koži koje uzrokuju neugodnosti koje se mogu pojaviti u Cushingov sindrom uključuju lica acne osjetljivost na gljivične površinu (dermatofita i Malassezia) infekcija, kao i karakteristične ljubičaste, atrofični strija na trbuhu. Drugi simptomi uključuju poliurija (i pripadajuće polidipsija), kontinuirana hipertenzije (zbog činjenice da kortizol povećava vazokonstriktivni učinak epinefrina) i otpornost na inzulin (ukupno sindrom ectopic sekreciju ACTH), što dovodi do visoke razine šećera u krvi i otpornost na inzulin, što može uzrokovati dijabetes melitus. Inzulinska rezistencija je u pratnji promjena na koži, kao što su Acantosis nigricans pazuha i oko vrata, kao i meke bradavice ispod pazuha. Neobrađen Cushingov sindrom dovodi do zatajivanja srca i povećava smrtnost. Kortizol također pokazuje mineralkortikoidnu aktivnost u visokim koncentracijama, razgradnja dovodi do hipertenzije i hipokalijemije (zajednički s ektopičnom lučenja ACTH sindroma). Nadalje, razina kortizola višak može dovesti do gastrointestinalne bolesti, oportunističkih infekcija i liječenje rana poremećaje zbog činjenice da potiskuje kortizol imunoloških i upalnih odgovora. Osteoporoza je također problem u Cushingovom sindromu, jer je inhibicija aktivnosti osteoblasta. Osim toga, Cushingov sindrom, mogu izazvati sazrijevanje i osjetljivost zglobova, osobito kukova, ramena i struka. Cushingov sindrom pokriva sve uzroke povišene razine kortizola što dovodi do bolnog stanja. Cushingov sindrom je specifična vrsta Cushingovog sindroma, što je uzrokovano hipofiza tumora uzrokuje prekomjernu proizvodnju ACTH (adrenokortikotropnog hormona). Prevelike razine ACTH stimulira nadbubrežna korteks proizvesti visoke razine kortizola, što uzrokuje stanje bolesti. Cushingova bolest zbog prekomjerne razine adrenokortikotropina također može uzrokovati hiperpigmentaciju. To je zbog stvaranje hormona koji stimulira melanocite kao nusprodukt sinteze adrenokortikotropina pro-opiomelanokortin (POMC). Varijanta Cushingove bolesti može biti uzrokovana ektopičnim, tj. vnegipofizarnoy, adrenokortikotropni generacija, npr rak velikih stanica pluća. Kada Cushingov sindrom, zbog povećane razine kortizola nadbubrežne (zbog adenom ili hiperplazije), negativan učinak povratne konačnici smanjuje proizvodnju ACTH u hipofizi. U takvim slučajevima razina adrenokortikotropina ostaje niska, a hiperpigmentacija se ne razvija. Dok su sve Cushingove bolesti Cushingov sindrom, nije svaki Cushingov sindrom Cushingova bolest.

    Kakav je sindrom hiperkortije i kako se liječiti?

    Cushingov sindrom - što je to? Koliko je opasno ovaj uvjet za neku osobu? Pod bolest i sindrom Itenko-Cushing znače određenu simptomatologiju, koja se razvija na pozadini pretjerane proizvodnje kortikosteroidnih hormona nadbubrežnih stanica. Ovo stanje može nastati zbog raznih razloga, što uzrokuje odvajanje u nekoliko tipova. Cushingova bolest razvija se na pozadini poremećaja u funkcioniranju hipotalamus-hipofiznog kompleksa. Takva patologija izaziva pretjeranu proizvodnju adrenokortikotropnog hormona i kasnije - kortizol nadbubrežnih žlijezda. Cushingova ili giperkortitsizim (kushingoid) Sindrom je karakteriziran kompleksa poremećaja koji se javljaju zbog nekog razloga, a ne zbog hipotalamus-hipofiza bolesti.

    Opis sindroma

    Sindrom ili Icenko-Cushingova bolest karakterizira trajno poremećaj nadbubrežnih žlijezda, koji otpušta previše kortizola. Ovaj proces kontrolira hipofiza. Da bi to učinio, on proizvodi adrenokortikotropni hormon koji aktivira proizvodnju kortizola i kortikosterona. S druge strane, hipofiza regulira hipotalamus, stvarajući statine i liberine. Kršenje aktivnosti jedne od veza takvog sustava izaziva hipersekreciju hormona pomoću adrenalnog korteksa, što izaziva sindrom Itenko-Cushing ili bolest.

    Povećana proizvodnja kortizola, koja se promatra u ovom stanju, izaziva katabolički učinak na strukture proteina u ljudskom tijelu. Postoje negativne promjene u većini tkiva i struktura, uključujući kosti, mišiće, unutarnje organe, kožu. Kako se Cushingov sindrom razvija, atrofični i distrofični procesi se javljaju u cijelom tijelu. Krši ugljikohidrat, metabolizam masti, postoje poremećaji elektrolita.

    Prema nedavnim istraživanjima, ovaj problem je 10 puta češći kod žena. Prosječna dob njegova razvoja je 25-40 godina. Također, ponekad postoji i pojava sindroma Itenko-Cushing kod djece. Ovo je prilično rijetko patološko stanje koje se dijagnosticira u jednoj osobi na 100.000 - 1 milijuna ljudi godišnje.

    Cushingova bolest i sindrom, čiji simptomi su iste manifestacije, obično se nazivaju dva različita problema koji zahtijevaju drukčiji pristup liječenju. Prvi patologija naznačen kao neuroendokrinom, a drugi - uglavnom kao proces tumora razvijaju u različitim organima (nadbubrežne žlijezde, bronhije, timusa, jetre, gušterače). U potonjem slučaju, formacija može biti i benigna i maligna. Cushingov sindrom karakterizira činjenica da tumor izlučuje glukokortikoide.

    Uzroci sindroma

    Sindrom Itenko-Cushing pojavljuje se zbog određenih razloga:

    • egzogeni (lijekovi) sindrom hiperkorticizma. Ona se javlja u pozadini dugotrajne upotrebe lijekova koji sadrže glukokortikoidne hormone. Ove skupine lijekova uključuju prednisolon, deksametazon i drugi koji se koriste u liječenju astme, eritematozni lupus, reumatoidni artritis i druge bolesti ili sindroma. U tom slučaju, prikazano je maksimalno smanjenje doze lijeka, što omogućava postizanje pozitivnog rezultata u liječenju temeljnog zdravstvenog problema;
    • 1-2% svih slučajeva Cushing-ovog sindroma, hipofize, dijagnostiku tumora humanih pacijenata otkriva izlučuju kortikotropnye hormona, koji se mogu razviti u različitim organima - pluća, jetre, gonade, i drugi. Ova bolest može se opisati u medicinskoj literaturi kao ACTH-ektopični sindrom;
    • u 14-18% svih slučajeva Cushingove bolesti (fotografije pacijenata dobro ilustriraju prirodu bolesti) govore o patologiji koja se razvija na pozadini tumorskih formacija na adrenalnom korteksu. Oni mogu biti u obliku adenoma, adenomatoze, adenokarcinoma;
    • obiteljski oblik problema kao što je Itenko-Cushingova bolest. U pravilu, ovo patološko stanje nije naslijeđeno. Ponekad postoje slučajevi kada se prenosi s roditelja na dijete sindrom, multipla neoplazije, značajno povećava vjerojatnost pojave različitih tumora (uključujući i one što dovodi do Cushing bolest kod djece i odraslih);
    • 80% svih bolesnika pati od oblika sindroma, kao što je Isenko-Cushingova bolest. To je zbog prisustva hipofiznog mikroadrenoma, koji proizvodi veliku količinu ACTH. To je benigni tumor žljezdane bolesti čija veličina ne prelazi 2 cm. Za Isenko-Cushingovu bolest, karakteristični čimbenik izazivanja je trauma glave, prenosive infekcije koje utječu na mozak. Također, takav se problem može razviti kod žena nakon porođaja.

    Simptomi ovog sindroma

    Oba sindroma i bolesti Itenko-Cushing, čiji simptomi su sistemske poremećaje tjelesne aktivnosti, karakteriziraju sljedeći simptomi:

    • pretilost. Cushingova bolest, koju potvrđuju nedavne studije, popraćena je pretjeranom nakupljanjem masnoće u 90% slučajeva. Postoji patološki tip pretilosti. Masti se mogu nalijevati neravnomjerno nad tijelom. Obično je puno na abdomenu, licu, vratu, prsima i leđima. Istodobno, koža i debeli sloj na stražnjoj strani dlanova vrlo su tanki. Čak i ako pacijent nema teške pretilosti, njegov lik ima karakterističan izgled u prisutnosti ovog sindroma;
    • moonlike lice, koje dobiva izraženu ljubičasto-crvenu boju (ponekad postoji cyanotic sjena);
    • atrofija mišićnog tkiva. Posebno taj proces se izražava na ramenima i donjim ekstremitetima (na stražnjici, kukovima) s razvojem ovog sindroma. Kliničke manifestacije ovog poremećaja su da bolesna osoba ne može sjesti i ustati. Također je prisutna atrofija mišića prednjeg trbušnog zida. Ovaj fenomen ima naziv "žablji trbuh". Atrofija mišića na trbušnom zidu izaziva razvoj hernija izbočina;
    • postoje negativne promjene koje utječu na kožu. Epiderma postaje tanka, suha, pjegav, vaskularni uzorak je jasno vidljiv, postoje zasebna područja s prekomjernom aktivnošću znojnih žlijezda. Pacijent s ovim sindromom ima štitove koji nastaju uslijed degradacije kolagena u koži i progresivne pretilosti. Strijele mogu doseći znatne veličine (širine nekoliko centimetara) i dobiti crvenu boju. Također na koži nastaju osip (akne), krvarenje (vaskularna mreža), postoji hiperpigmentacija;
    • osteoporoza, koja se pojavljuje kao ozbiljna komplikacija u 90% bolesnika s ovim sindromom, najčešće utječe na lumbalnu i prsnu kralježnicu. Ovo patološko stanje popraćeno je smanjenjem tijela kralježnice i prijeloma tipa kompresije. Na roentgenogramu se može vidjeti fenomen tipičan za ovaj sindrom. Zove se "stakleni kralješci", jer se neki od njih mogu potpuno osvijetliti. Patologija, popraćena lomovima, dovodi do značajne boli zbog stiskanja korijena kičmene moždine. U kombinaciji s atrofijom mišića, ova pojava dovodi do skolioze i kyphoscoliosis. Cushingov sindrom kod djece izaziva značajno zaostajanje u rastu, jer zbog velikog broja glukokortikoida, razvoj epiphysealnog hrskavice je inhibiran. Bolesno dijete pati od smanjenja tolerancije na ugljikohidrate, policitemije;
    • postoji kardiomiopatija. Razvija se zbog negativnog utjecaja hormona na miokardij, prisustvo elektrolita smjene. Kardiomiopatija se očituje kršenjem ritma srca, zatajivanjem srca. Ovo stanje je vrlo opasno za život pacijenata i često uzrokuje smrt;
    • karakterizira znak ovog sindroma - prisutnost poremećaja iz živčanog sustava. Pacijent ima promjene raspoloženja - depresivno i inhibirano stanje zamjenjuje se euforijom i psihozom;
    • razvija steroidni dijabetes. Ova komplikacija se opaža kod 10-20% svih pacijenata s ovim sindromom. Dijabetes melitus razvija se bez uznemiravanja gušterače;
    • razvoj kršenja reproduktivnog sustava. U žena, zbog prekomjernog androgena koje proizvode nadbubrežne žlijezde, razvija se hirsutizam, praćena obilnom dlakavost muškog tipa. Također se uočava uporna amenoreja.

    Komplikacije ovog sindroma

    S Cushingovim sindromom, čije liječenje mora nastati bez iznimke, uočene su sljedeće komplikacije:

    • kronični proces koji napreduje bez pravilne medicinske intervencije, često dovodi do smrti pacijenata. To se događa u pozadini srčane disfunkcije, moždanog udara, sepsa, pijelonefritisa, kronične bubrežne insuficijencije, s značajnim oštećenjem kralježnice zbog razvoja osteoporoze;
    • nadbubrežne ili adrenalne krize. Pokazuje se kao kršenje svijesti, povraćanje, povećani pritisak, hipoglikemija, bol u trbuhu i druge patološke bolesti;
    • zbog smanjenja otpornosti na različite infekcije kod pacijenata s ovim sindromom često se opaža purulentni procesi, gljivične lezije, furunculosis, flegmon;
    • protiv stanja osteoporoze i izlučivanja zajedno s urinom kalcija i fosfata razvija urolitijazu.

    Trudnoća i porođaj u prisutnosti ovog sindroma

    Trudnoća u bolesnika s ovim sindromom rijetko nastaje zbog teške amenoreje. Njegov razvoj je moguć samo s adrenalnim tumorom koji proizvodi kortizol.

    Usprkos tome, ishod takve trudnoće je nepovoljan. Najčešće je prekinuta u ranoj dobi ili u pratnji preranog rođenja. Fetus je odgođen razvoj, moguće je perinatalna smrt. Razočaravajuće pokazatelje prouzročene su razvojem trajne nadbubrežne insuficijencije kod djeteta na pozadini majčine patologije.

    U svakom slučaju, trudnoća je negativni čimbenik u prisutnosti hiperkortisa. To povećava razvoj životno ugrožavajućih komplikacija za žene. U slučaju uspješnog tijeka trudnoće, važno je stalno pratiti liječnike, simptomatsku terapiju za poboljšanje stanja pacijenta. U ovom slučaju, lijekovi nisu propisani.

    Dijagnoza ovog sindroma

    Ako postoje sumnje u razvoj bolesti Itenko-Cushing, dijagnoza se provodi pomoću širokog raspona studija različitih vrsta:

    • provodi se probirni test. To uključuje izlučivanje kortizola na temelju dnevnog volumena urina. Povećanje razine hormona najmanje 3-4 puta ukazuje na prisutnost ovog sindroma;
    • Za potvrdu ili opovrgavanje endogene prirode ove patologije koristi se mala deksametazonska sonda. Nakon uzimanja ovog lijeka u zdravih osoba, koncentracija kortizola u krvi smanjuje se 2 puta. Kada se ovaj sindrom razvije, takav učinak se ne opaža;
    • ako postoji pozitivan rezultat s malim testom dexametazona, oni se pribjegavaju velikoj. Omogućuje vam određivanje specifičnog patološkog stanja - Itenko-Cushingova bolest ili sindrom. Ova se studija razlikuje od prethodne primjenom relativno velike doze lijeka. Bolest Itenko-Cushinga bit će popraćena smanjenjem razine kortizola za 50%, a sindromom - odsutnosti promjena u koncentraciji hormona;
    • prikazana je studija krvi i urina. Određuje se visoka razina hemoglobina, eritrocita, kolesterola. U urinu se dijagnosticira visoka koncentracija 11-ACS i niska koncentracija 17-CS;
    • Da bi se utvrdio izvor problema, izvodi se MRI ili CT skeniranje nadbubrežne žlijezde. Utvrđivanje lokalizacije tumora ili drugih negativnih procesa učinkovito će liječiti određeni pacijent;
    • preporuka liječnika - u liječenju bolesti Itenko-Cushinga potrebno je savjetovanje usko specijaliziranih stručnjaka uz naknadnu dijagnozu određenih stanja pomoću radiografije, CT kralježnice i prsnog koša i biokemijskog testa krvi.

    Liječenje ovog sindroma

    Metode liječenja sindroma Itenko-Cushing u potpunosti ovise o uzroku koji je izazvao razvoj ovog negativnog procesa u tijelu. Prije primjene bilo koje mjere, obavezna je sveobuhvatna studija o stanju ljudskog zdravlja.

    Operativno liječenje tumora hipofize

    U liječenju Izenko-Cushingove bolesti, koja je uzrokovana adenomom hipofize, naznačena je kirurška intervencija. Izvršena je selektivna transsfenoidna adenomatektomija, koja je jedina učinkovita metoda za rješavanje problema. Takva neurokirurška operacija je indicirana ako otkriveni tumor ima jasne granice, što je potvrđeno prethodnim ispitivanjem. Ova metoda liječenja pokazuje dobar rezultat.

    Nakon primjene operacije, hipotalamus-hipofizni sustav može se potpuno obnoviti. U 70-80% bolesnika postoji remisija. Samo u malom broju bolesnika postoji moguća ponovna pojava tumora.

    liječenje

    Kirurško liječenje ove bolesti je obavezno u kombinaciji s terapijom zračenjem. U nazočnosti kontraindikacija za kiruršku intervenciju, indicirana je uporaba određenih lijekova. To se događa u prisutnosti teških popratnih bolesti, u uvjetima opasnim za ljudski život. Droge koje se koriste utječu na hipofizu i inhibiraju proizvodnju adrenokortikotropnog hormona, što uzrokuje razvoj ove bolesti.

    U pozadini takvog liječenja, simptomatska terapija je obavezna. Dodijelite sredstva koja mogu smanjiti šećer u krvi, vrijednost krvnog tlaka. Bolest ili sindrom Itenko-Cushing također znači uporabu antidepresiva, lijekova za smanjenje manifestacije i prevencije osteoporoze. Popis lijekova određuje liječnik na temelju simptoma bolesti i rezultata dijagnoze.

    Liječenje tumora koji se nalazi u drugim organima

    U prisutnosti sindroma Isenko-Cushing, liječenje se provodi tek nakon identificiranja lokalizacije problema. Nakon utvrđivanja lokacije tumorskog mjesta na njegovo uklanjanje. U nedostatku pozitivnog učinka ove tehnike potrebno je primijeniti adrenalektomiju. Može biti jednostrano, ali u posebno teškim slučajevima i dvostranim slučajevima. Takve manipulacije dovode do razvoja kronične nadbubrežne insuficijencije, što zahtijeva zamjenu za cjeloživotno hormonsko nadomjesno liječenje.

    pogled

    Bez odgovarajućeg liječenja, sindrom Itenko-Cushing dovodi do kobnog ishoda kod 40-50% pacijenata zbog trajnih negativnih promjena u tijelu. Stoga, ignoriranje ove bolesti je nemoguće. Liječenje treba biti pod nadzorom iskusnih stručnjaka, uključujući i endokrinologa.

    U nazočnosti malignih procesa koji su izazvali razvoj ove bolesti, izgledi su razočaravajući. Nakon kirurškog zahvata za uklanjanje tumora, samo 20-25% bolesnika je sklono relativno pozitivan rezultat nakon tretmana (prosječni period preživljavanja je 2 godine). Ako postoji dobroćudna formacija bilo koje lokalizacije nakon njihovog uklanjanja, oporavak se pojavljuje kod gotovo svih pacijenata.

    Cushingov sindrom
    (Isenko-Cushingova bolest, Itenko-Cushingov sindrom, hiperkorticizam, sindrom hypercorticism)

    Endokrine bolesti i metabolički poremećaji

    Opći opis

    Cushingov sindrom je hiperkorticizam uzrokovan povećanjem sadržaja endogenih ili egzogenih glukokortikoida (HA) u krvi.

    • glyukosteromy;
    • hiperprodukcija ACTH-a u prednjoj hipofiznoj žlijezdi (prisutnost adenoma, u ovom slučaju govore o Isenko-Cushingovoj bolesti);
    • izlučujući ACTH tumore raznih organa (prvenstveno pluća, gušterače, u ovom slučaju govore o sindromu ektopične proizvodnje AKTH).

    Egzogeni HA uzrokuje irogenski Cushingov sindrom, koji se javlja mnogo češće nego spontani sindrom; obično se razvija kod bolesnika koji dugo primaju HA za različite bolesti (na primjer, reumatološke bolesti).

    Simptomi Cushingovog sindroma

    • Pretilost, lice kao mjesec, buffalo pumpa (mast debla u području vrata).
    • Povećanje krvnog tlaka.
    • Hirsutizam (prekomjerna kosa kod žena u muškarcu).
    • Striae (ljubičaste trake na koži prsa, trbuha, bedara).
    • Slab mišići.
    • Osteoporoza.
    • Ovisnost o modricama.
    • Ljubičasti rumenilo na obrazima.
    • Oligomenorea (slabljenje menstruacije).
    • Osip od acne.
    • Depresija.

    Dijagnoza Cushingovog sindroma

    • Određivanje razine kortizola u serumu.
    • Određivanje izlučivanja slobodnog kortizola s dnevnim urinom.
    • Noći deksametazon suzbijanje Test: Pacijent dobiva 1 mg deksametazona na 11 sati, sljedećeg jutra u 8 sati izmjerena je u serumu kortizola.
    • Određivanje razine glukoze.
    • Opći test krvi.
    • Opća analiza urina.
    • Kompjutirana tomografija trbušnih organa: omogućuje otkrivanje porasta nadbubrežne žlijezde.
    • Rendgenski lubanje: otkriva macroadenoma hipofizu (10% slučajeva), X-zraka lumbalnom dijelu kralješnice - osteoporoze.
    • Računalna tomografija mozga: omogućuje otkrivanje oko 50% adenoma hipofize.

    Liječenje Cushingovog sindroma

    Liječenje Cushingovog sindroma ovisi o uzroku. Iatrogenog sindroma uključuje postupno ukidanje HA (s njihovom zamjenom ako je potrebno za druge imunosupresive). Adrenalni adenomi pokazuju kirurško liječenje: resekcija tumora. Adrenalne karcinom, ektopična ACTH izlučivanje: neučinkovitost ili nemogućnost provesti kirurške terapije liječenja lijekove koji blokiraju proizvodnju adrenal steroids „- mitotan”, „metirapon”. Radioterapija se koristi kada je liječenje neučinkovito - kirurško ili medicinsko, obično u kombinaciji s njima. Radioterapija povećava učinak liječenja.

    Osnovni lijekovi

    Postoje kontraindikacije. Potrebno je konzultirati stručnjaka.

    • Reserpine (simpatolitičko sredstvo). Režim doziranja: iznutra, u dozi od 1 mg / dan. Tijek liječenja 3-6 mjeseci.
    • Parlodel (dopaminomimetik, hipoprolaktinemično sredstvo). Režim doziranja: iznutra, tijekom obroka, u dozi od 5 mg / dan. Tijek liječenja 6-12 mjeseci.
    • Elipten (inhibitor sinteze kortikosteroida). Režim doziranja: iznutra, u dozi od 250 mg 2-3 puta dnevno.

    Sindrom Itenko-Cushing (hiperkorticizam)

    Sindrom Isenko-Cushing - patološki simptom koji nastaje kao posljedica hiperkorticizma, tj. pojačano izlučivanje hormonskog kortizola putem adrenalnog korteksa ili produljenog liječenja glukokortikoidima. Potrebno je razlikovati sindrom Itenko-Cushing od bolesti Itenko-Cushing, što znači da se sekundarni hiperkorticizam razvija u patologiji hipotalamus-hipofiznog sustava. Dijagnoza Cushingov sindrom uključuje proučavanje razine kortizola i hormona hipofize, deksametazon suzbijanja testu, MRI, CT i scintigrafija nadbubrežne žlijezde. Liječenje sindroma Cushingova ovisi o uzroku i može se sastojati u uklanjanju glukokortikoida inhibitora terapija imenovanje steroidogenezu, kirurškog uklanjanja tumora nadbubrežne.

    Sindrom Itenko-Cushing (hiperkorticizam)

    Sindrom Isenko-Cushing - patološki simptom koji nastaje kao posljedica hiperkorticizma, tj. pojačano izlučivanje hormonskog kortizola putem adrenalnog korteksa ili produljenog liječenja glukokortikoidima. Glukokortikoidni hormoni uključeni su u regulaciju svih vrsta metabolizma i mnogih fizioloških funkcija. Nadbubrežne žlijezde reguliraju hipofiza izlučivanjem ACTH - adrenokortikotropnog hormona, koji aktivira sintezu kortizola i kortikosterona. Aktivnost hipofize kontroliraju se hormoni hipotalamus-statina i liberina.

    Takva višestupna regulacija nužna je kako bi se osigurala koherencija tjelesnih funkcija i metaboličkih procesa. Kršenje jedne od veza ovog lanca može uzrokovati hipersekreciju glukokortikoidnih hormona adrenalnim korteksom i dovesti do razvoja Itenko-Cushingovog sindroma. U žena, sindrom Itenko-Cushing javlja se 10 puta češće nego kod muškaraca, koji se uglavnom razvijaju u dobi od 25 do 40 godina.

    Razlikovati sindrom i bolesti Cushing-ova: potonji klinički se manifestira simptomima iste, ali je na temelju primarne lezije hipotalamo-hipofizno sustava i hiperaktivnost adrenalnog korteksa ponovno razviti. Pacijenti koji pate od alkoholizma ili teških depresivnih poremećaja ponekad razvija pseudo-sindrom Itenko-Cushing.

    Uzroci i mehanizam razvoja sindroma Itenko-Cushing

    Sindrom Itenko-Cushing je široki pojam koji uključuje kompleks različitih stanja karakteriziranih hiperkorticizmom. Prema suvremenim istraživanjima na području endokrinologije, više od 80% slučajeva razvoja sindroma Isenko-Cushing povezano je s povećanom sekrecijom ACTH-a putem hipodijalnog mikroadenom (Isenko-Cushingova bolest). Mikroadenomi hipofize predstavljaju mali (ne više od 2 cm), češće benigni, žljezdani tumor koji proizvodi adrenokortikotropni hormon.

    U 14-18% bolesnika je uzrok Cushingov sindrom je primarna lezija kore nadbubrežne žlijezde, kao rezultat formiranja tumora hiperplastične kore nadbubrežne žlijezde - adenom adenomatoze, adenokarcinom.

    1-2% bolesti uzrokovane ectopic ACTH, kortikotropin ili izvanmaternične sindrom - luče tumori kortikotropny hormona (kortikotropinomy). ACTH-ektopični sindrom može biti uzrokovan tumorima različitih organa: pluća, testisa, jajnika, timusa, paratiroidne, štitnjače, gušterače, prostate. Učestalost razvoja sindroma droga Itenko-Cushing ovisi o ispravnoj upotrebi glukokortikoida u liječenju bolesnika s sistemskim bolestima.

    Sekrecija kortizola u sindromom Cushingov uzroka katabolički efekt -.. Raspad proteinskih struktura kostiju, mišića (uključujući i srce), kože, unutarnjih organa, itd, na kraju dovodi do degeneracije i atrofija tkiva. Jačanje glukoneogenezom i apsorpciju glukoze u crijevima uzrokuje razvoj steroidne oblika dijabetesa. Poremećaji metabolizma lipida s Cushingovog sindroma karakterizira prekomjerno taloženje masti na određenim dijelovima tijela atrofije i drugim zbog njihove različite osjetljivosti na glukokortikoida. Utjecaj prekomjerne razine kortizola u bolesti bubrega očituje elektrolit - hipokalijemiju i hipernatrijemiju i kao posljedica toga, porast krvnog tlaka i pogoršanje degenerativnih procesa u mišićno tkivo.

    Srčani mišić najviše pati od hiperkorticizma, koji se manifestira u razvoju kardiomiopatije, zatajenja srca i aritmija. Kortizol ima inhibitorski učinak na imunitet, što uzrokuje tendenciju kod bolesnika s sindromom Isenko-Cushing da ima infekcije. Tijek sindroma Itenko-Cushing može biti blaga, umjerena i teška; (s razvojem cjelokupnog kompleksa simptoma 6-12 mjeseci) ili postupnim (s porastom od 2-10 godina).

    Simptomi sindroma Itenko-Cushing

    Najkarakterističniji znak sindroma Itenko-Cushing je pretilost koja se otkriva u bolesnika u više od 90% slučajeva. Redistribucija masti je neujednačena, prema Cushingoid tipu. Masne naslage opažene su na licu, vratu, prsima, abdomenu, leđima s relativno tankim udovima ("kolos s nogama od glina"). Lice postaje mjesec oblik, crveno ljubičasto s cyanotic hladu ("matronizam"). Odlaganje masti u regiji kralježnice kralježnice VII stvara tzv. "Klimakterij" ili "buffalo" grbu. S sindromom Itenko-Cushing, pretilost se razlikuje od tanke, gotovo prozirne kože na leđima dlanova.

    Na dijelu lokomotornog sustava je mišić atrofije, smanjenje mišićnog tonusa i snagu, koja se očituje slabošću mišića (miopatija). Tipični simptomi koji prate Cushingov sindrom, su „pernatih stražnjice” (volumen smanjenje femura i glutealnu mišići), „žaba trbuh” (hipotrofija mišiće trbuha) kila linea alba.

    Kože bolesnika sa sindromom Cushingova ima karakterističnu „šarene” uzorak s dobro izraženom vaskularne uzorak, skloni ljuštenja, suhog, skreće s mrljama znoja. Na koži ramenog obruča, dojke, želuca, stražnjica i bedra nastaju kože proteže trake - strija ljubičasta ili cyanotic bojenje dužinu od nekoliko milimetara do 8 cm i širinu od 2 cm Promatrano Kožni osip (akne), subkutano krvarenja, vaskularne zupčanik. hiperpigmentacija pojedinih područja kože.

    Kada hypercorticoidism često razvija stanjivanje i oštećenja koštano - osteoporoze, što je dovelo do jake boli, deformacija i prijeloma kostiju, skolioze i kyphoscoliosis, izraženijih u lumbalnom i torakalne kralježnice. Zbog kompresije kralježaka pacijenti postaju slabiji i slabiji. Djeca sa sindromom Cushingov zaostaju u rastu, s obzirom na održivi razvoj epifize hrskavice.

    Povrede po miokarda očituje u razvoju kardiomiopatija, u pratnji aritmija (fibrilacija atrija ekstrasistole), hipertenzije i simptomatskog zatajenja srca. Te zastrašujuće komplikacije mogu dovesti do smrti pacijenata. Kada Cushingov sindrom pate od živčani sustav, što rezultira u svojoj nestabilnosti: letargija, depresija, euforije, steroidni psihoza, pokušali suicid.

    U 10-20% slučajeva tijekom bolesti, razvija se šećerna bolest steroida, koja nije povezana s gušteračkim lezijama. Dijabetes se vrlo lako pojavljuje, s dugom normalnom razinom inzulina u krvi, brzo nadoknađen pojedinačnom prehranom i hipoglikemijskim lijekovima. Ponekad se razvija poli- i nocturia, periferni edem.

    Hiperandrogena kod žena, prateći sindrom Itenko-Cushing, uzrokuje razvoj virilizacije, hirsutizma, hipertrikoze, menstrualnih poremećaja, amenoreje, neplodnosti. Kod muških bolesnika postoje znakovi feminizacije, atrofije testisa, smanjene snage i libida, te ginekomastije.

    Komplikacije sindroma Isenko-Cushing

    Kronična, progresivna tijek Cushingov sindrom progresivne simptome može dovesti do smrti bolesnika zbog komplikacija koje su nespojive sa životom: srčane dekompenzacije, moždani udar, sepse, teške pijelonefritis, kroničnog zatajenja bubrega, osteoporoza, više prijeloma kralježnice i rebara.

    Hitna stanja u Cushing sindroma nadbubrežne (adrenalne) kriza, očituje oštećenje svijesti, hipotenzija, povraćanje, bol u trbuhu, hipoglikemije, hiponatrijemije, hiperkalemije i metabolička acidoza.

    Kao rezultat smanjenja otpornosti na infekcije kod bolesnika s sindromom Isenko-Cushing, često se razvija furunculosis, flegmon, suppurative i gljivične kožne bolesti. Razvoj urolitijaze povezan je s osteoporozom kostiju i oslobađanjem viška kalcija i fosfata u urinu, što dovodi do formiranja oksalata i fosfata u bubrezima. Trudnoća kod žena s hiperkortisozom često dovodi do pobačaja ili kompliciranog porođaja.

    Dijagnoza sindroma Itenko-Cushing

    Ako je pacijent sumnja Cushingov sindrom na osnovi fizičkih nalaza i amnestički i brisanje egzogene glukokortikoidima Ulazni izvora (u t. H. inhaliranje i intraartikularnu), naročito okreće razloga hiperkortizolizma. Za to se koriste testovi probiranja:

    • Definicija izlučivanje kortizola u dnevnom urinu: kortizol povećanje od 3-4 puta, i još jedan dokaz pouzdanosti dijagnoze sindroma ili Cushingov bolesti.
    • mali test dexametazona: Normalno, uzimanje deksametazona smanjuje razinu kortizola za više od polovice, a s sindromom Itenko-Cushing, nema smanjenja.

    Diferencijalna dijagnoza između bolesti i sindroma Itenko-Cushing omogućuje veliki test dexametazona. Uz Isenko-Cushingovu bolest, uzimanje deksametazona dovodi do smanjenja koncentracije kortizola za više od 2 puta od početnog; s sindromom kortizola ne opada.

    U urinu, sadržaj 11-ACS (11-oksi-ketosteroida) je povećan i 17-CS je smanjen. U krvi, hipokalemija, povećanje količine hemoglobina, eritrocita i kolesterola. Utvrditi izvor Cushing (bilateralna adrenalne hiperplazije, adenom hipofize, corticosteroma) nose MRI ili CT nadbubrežne žljezde i hipofize, nadbubrežne žlijezde scintigrafije. Kako bi se dijagnosticirali komplikacija Cushingov sindrom (osteoporoze, frakture kompresijom kralježnice, rebara, i da frakture. D.) izvodi x-zrake i CT kralježnice, prsnog koša. Biokemijska studija pokazatelja krvi dijagnosticira elektrolitske poremećaje, steroidni dijabetes itd.

    Liječenje sindroma Isenko-Cushing

    S iatrogenom (medicinskom) prirodom sindroma Itenko-Cushing, potrebno je postupno uklanjanje glukokortikoida i njihovo zamjenjivanje s drugim imunosupresivima. U endogenoj prirodi hiperkorticizma propisuju se lijekovi koji sprječavaju steroidogenezu (aminoglutetimid, mitotan).

    U prisutnosti tumorskih lezija nadbubrežna, hipofize, pluća provedena kirurško uklanjanje tumora, a kada je nemoguće - jedan ili bilateralno adrenalektomije (uklanjanje nadbubrežne žlijezde) ili radioterapijom hipotalamus-hipofiza područje. Radioterapija se često provodi u kombinaciji s kirurškim ili medicinskim tretmanom radi jačanja i konsolidacije učinka.

    Simptomatsko liječenje Cushingovog sindroma uključuje upotrebu antihipertenzivne, diuretik, hipoglikemicima, srčani glikozidi, imunomodulatora i biostimulants, antidepresivi i sedativi, vitamin terapije, terapije lijekovima osteoporoze. Izvršena je kompenzacija metabolizma proteina, minerala i ugljikohidrata. Postoperativna liječenje bolesnika s kroničnom adrenalne insuficijencije podvrgnutih adrenalektomiju je stalna hormonske nadomjesne terapije.

    Prognoza sindroma Itenko-Cushing

    Ignorirajući liječenje sindroma Cushing dovodi do ireverzibilnih promjena koje dovode do smrti u 40-50% bolesnika. Ako je uzrok sindroma je corticosteroma benigni Outlook je zadovoljavajuća, iako je funkcija zdravog nadbubrežne žlijezde smanjena samo 80% bolesnika. Kad dijagnosticira maligni kortikostero, prognoza petogodišnje preživljavanja iznosi 20-25% (prosječno 14 mjeseci). U kroničnoj adrenalnoj insuficijenciji je indicirana cjeloživotna zamjenska terapija mineralima i glukokortikoidima.

    Općenito, prognozu sindroma Itenko-Cushing određuje se pravodobnost dijagnoze i liječenja, uzroci, prisutnost i težina komplikacija, mogućnost i učinkovitost kirurške intervencije. Pacijenti s sindromom Isenko-Cushing na dinamičkom promatranju s endokrinologom, teškim tjelesnim aktivnostima, noćne smjene na poslu nisu preporučljivi za njih.

    Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone