vazopresina (antidiuretički hormon, ADH) sintetiziran je u hipotalamusu. Za zadržavanje tekućine u tijelu i povećanu osmolarnost krvi, vazopresin reagira. iako vazopresina i zadržavanje vode u tijelu, potiče izlučivanje natrija putem bubrega, što uzrokuje Hiponatremija (natrij smanjenje krvi). Nakon hormon sintetizirani u hipotalamusu, spušta uz nervnih vlakana u stražnjeg režnja hipofize, a odatle pušten u krvotok.

Normalno, povećanje lučenja vazopresina javlja se u uvjetima karakteriziranim smanjenjem tekućine u tijelu, volumenom krvi cirkulacije i osmolarnosti krvi. U takvim je slučajevima vazopresin ili antidiuretički hormon potreban kao stabilizator homeostaze, kao zaštitni mehanizam.

Takva stanja uključuju:

  1. Gubitak krvi.
  2. Prijam diuretika.
  3. Vrlo nizak tlak.
  4. Dehidracija.

Ali postoje stanja ili bolesti koje uzrokuju povećanu sintezu vazopresina (simptomatski). Takva se sekrecija zove neadekvatna. Također, povećanje proizvodnje vazopresina može biti bez razloga (idiopatski).

Sindrom neadekvatne sekrecije vazopresina

Sindrom neodgovarajućeg antidiuretskog izlučivanja hormona (ADH SNA), ADH hipersekrecije sindroma, sindroma neodgovarajućeg antidiuretskog hormona, giperpeksichesky lučenja sindrom, anti-dijabetes insipidus - sve sinonimi sindromom neprikladnog lučenja vazopresina.

Uzroci simptomatskog sindroma neadekvatne sekrecije vazopresina mogu biti:

  1. Bolesti koje djeluju na proizvodnju vazopresina samim hipotalamusom.
  2. Ektopski, tj. Nije povezan s hipofizom, proizvodnja vazopresina (sinteza ovog hormona javlja se u nekom drugom organu).

Prva skupina razloga uključuje:

  • Bolesti središnjeg živčanog sustava (trauma, hematoma, encefalitis, meningitis)
  • hipotireoza
  • Nedostatak nadbubrežne žlijezde
  • Pituitary nedostatnost
  • Kronični sindrom stresa i boli
  • Kronični zatajenje bubrega
  • Akutna psihoza
  • Uzeti određene lijekove (karbamazepin, antipsihotici, antidepresivi, vinkristin)
  • Sintetički lijekovi (ekstazija)
  • nikotin

Druga skupina uključuje:

  • Tumori pluća (rak malih stanica)
  • Rak raka gušterače
  • limfosarkom
  • Hodgkinova bolest
  • tuberkuloza
  • sarkoidoza
  • Apsces pluća
  • Stafilokokna upala pluća

Simptomi sindroma neadekvatne sekrecije vazopresina

Sindrom neprimjerenog lučenja vazopresina povećana hormona u krvi ne samo da dovodi do zadržavanja tekućine, ali i do gubitka natrija u mokraći, što uzrokuje hiponatrijemiju. Razvoj hiponatremije izravno ovisi o količini unosa tekućine pacijenta.

Ako pacijent pije normalnu ili mala količina tekućine dnevno, povećana sekrecija vazopresina neće uzrokovati hiponatrijemiju. Ako je pacijentov dnevni unos tekućine visok, onda čak i blago povećanje lučenja vazopresina uzrokuje hiponatrijemiju.

Ispada da je voda za takve pacijente "otrovna", iako ne može živjeti bez vode.

Glavni simptomi ove bolesti su:

  1. Smanjenje dnevne količine urina.
  2. Progresivno povećanje tjelesne težine.
  3. Odsutnost perifernog edema.

Također simptomi takozvane opijene vode su sljedeći:

  • labavost
  • Glavobolja, vrtoglavica
  • Nedostatak apetita
  • Mučnina, povraćanje
  • Poremećaj spavanja
  • Grčevi mišića
  • Tremore u udovima
  • Poraz živčanog sustava

Simptomi trovanja vodom očituju se kada razina natrija u krvi padne na 120 mmol / l. Ako se ne uzme vrijeme, razvijaju se simptomi središnjeg živčanog sustava: dezorijentacija, psihoza, konvulzija, gubitak svijesti, koma.

Idiopatska varijanta, koju je Parkhon prvi put opisao 1933. godine, može imati konstantan i epizoda. U epizodnom tijeku razdoblja zadržavanja tekućine zamjenjuju se spontanom diurezijom (do 10 litara dnevno).

Dijagnoza sindroma neadekvatne sekrecije vazopresina

Prije svega, potreban je biokemijski test krvi. Ona obraća pažnju na sebe:

  • Smanjeni sadržaj natrija (manje od 130 mmol / 1).
  • Povećana količina natrija u urinu (više od 20 mmol / l).
  • Osmolarnost krvi je ispod 275 mOsm / l.
  • Osmolarnost urina veća od 300 mOsm / l

Tu će također biti smanjena razina aktivnosti aldosterona i plazme u rininu.

Tu je i test vode. Ona se provodi kako slijedi. Unutar 15-30 minuta pacijent pije vodu po stopi od 20 ml / kg tjelesne težine. Zatim se svaki sat skuplja urin i određuje se njegov volumen i osmolarnost.

VAŽNO! Prije testiranja, ograničite unos tekućine i jedite slanu hranu kako biste izbjegli razvoj akutne hiponatremije.

Normalno, nakon 5 sati, 80% volumena tekućine se oslobađa vodoravno, s najmanje jednom osmolalitetom ispod 100 mOsm / l (1005 grama). I uz ovu bolest, količina oslobođene urina je samo 40% pijanice.

Od instrumentalnih metoda dijagnoze sindroma neadekvatne sekrecije vazopresina koriste se:

  1. Pregled radiografije lubanje.
  2. MRI i CT mozga.
  3. EKG.
  4. Uzi bubrega.

Liječenje sindroma neadekvatne sekrecije vazopresina

Liječenje sindroma neadekvatne sekrecije vazopresina se svodi na uklanjanje osnovne bolesti koja je uzrokovala ovu dijagnozu. Liječenje ovisi o brzini razvoja hiponatrijemije (akutni ili kronični).

Najučinkovitija i najsigurnija metoda je ograničavanje unosa tekućine na 800-1000 ml / dan. Ograničenja potrošnje soli nisu potrebna.

Ako je to teško za pacijenta, onda lijekovi koji blokiraju akciju vazopresina: demeclocicline, fenitoin i litijev karbonat. Potonji lijek sada se gotovo ne koristi zbog velikog broja nuspojava.

Kada se razina natrija vratila u normalu, ureja ili fenito se propisuje u svrhu održavanja.

U akutnom razdoblju, kada je potrebno brzo vratiti razinu natrija, 3% (hipertonična) otopina natrij klorida se daje u kombinaciji s diureticima. Prije toga bromokriptin je korišten za liječenje sindroma neadekvatne sekrecije vazopresina, ali je nedavno više nije korišteno.

S toplinom i skrbi, endokrinolog Dilyara Lebedeva

Sindrom neadekvatnog izlučivanja antidiuretičkog hormona (SNAP): uzroci, liječenje, simptomi, simptomi

Hiper sekrecija ADH je vodeća manifestacija patološkog stanja, što se naziva sindrom neadekvatne sekrecije ADH.

Sindrom neželjenog izlučivanja ADH (SNADG) uzrokovana je prekomjernom ili neodgovarajućom sekretom ili djelovanjem ADH-a, koja je popraćena:

  • hiponatrijemije razrjeđivanja s kliničkim manifestacijama hipervolemije (također nazvane euvolemije);
  • smanjena osmolalnost plazme;
  • kršenje izlučivanja vode uz smanjenje volumena izlučenog urina.

Budući da nisu svi pacijenti je povećanje sadržaja ADH, korištenje pojma „neadekvatni”, a ne „pojačan” lučenje ADH u ime sindroma. Neki autori također razlikuju pravi SNADG od "nefrogenog neodgovarajućeg antidiureza" (uzrokovanog mehanizmom bubrega koji nije ADH).

Postoje četiri vrste SNADG-a.

  • Tip 1 - nepredvidljiva hipersekrecija ADH-a, koja nije povezana s osmolalitetom u plazmi, najčešće se javlja (40%) i obično je uzrokovana tumorom koji luči ADH.
  • Tip 2 - "poremećena osmostatska postavka", kada se osmoregulacija provodi oko donje granice norme osmolarnosti.
  • Tip 3 - „kvar osmostata” kad osmoregulaciji događa normalno sve dok se krvna plazma ne razvija hipotenziju i, unatoč tome, izlučivanje ADH nastavlja.
  • Tip 4 - lučenje vazoprissina normalno je regulirano, ali može doći do poremećaja od receptora do ADH ili alternativnog ADH izlučivanja.

Uzroci sindroma neodgovarajuće lučenja antidiuretičkog hormona

Simptomi i znakovi sindroma neodgovarajuće lučenja antidiuretičkog hormona

Dobitak težine.

Neočekivani gubitak svijesti.

Unatoč činjenici da hipo- i sekrecija ADH - suprotno (simetrični) stanje, a ne cijeli set simptoma tih uvjeta je simetričan, ali samo neke. Kliničar provesti takvu analizu je korisno za olakšavanje pamćenja „simetričan” (suprotne) simptome endokrine bolesti odražava simetriju patogenezu bolesti: hipo- ili sekrecijom hormona. Štoviše, simetrični simptomi, u pravilu, su specifični - pojavljuju se s ograničenim rasponom endokrinih bolesti i stoga služe kao osnova za organizaciju diferencijalnog dijagnostičkog pretraživanja.

Simetrični simptomi koji krši izlučivanje antidiuretičkog hormona

Preostali simptomi ako postoji kršenje ADH sekrecije, ako se ne podudaraju, nisu simetrični.

Patogeneza simptoma i znakova

Ako bolesnik s SNADG-om troši normalan volumen tekućine, onda se odgađa u tijelu zbog povećane sekrecije ADH. Hipervolemija stimulira izlučivanje atrijalnog natriuretskog peptida, što povećava gubitak natrija u urinu. Kao rezultat razrjeđivanja krvi i povećanog izlučivanja natrija, sadržaj natrija u krvi opada (hyponatremija), a osmolarnost krvi smanjuje.

Izvor povećane sekrecije ADH može biti hipofiza (90% slučajeva) ili ektopijska sekrecija. Na SNADG-u postoji nekoliko varijanti kršenja ADH sekrecije:

  • nepravilni vrhovi izlučivanja ADH, najčešće iz ektopičnih tumora;
  • neadekvatno povišena i ne-vatrostalna bazalna razina ADH;
  • kršenje vrijednosti praga za poticanje izazivanja lučenja ADH-a: niža razina osmolalnosti u plazmi nego normalna stimulira izlučivanje ADH-a.

Često otkriven SNADG hipurikemijom uzrokuje povećano uklanjanje mokraćne kiseline zbog stimulacije receptora vazopresina VI.

Interleukin-6 uzrokuje SNADG u slabost, upalu i stres, jer stimulira izlučivanje ADH.

Mnoge bolesti pluća kombiniraju se sa SNADG, iako je mehanizam razvoja SNADG u njima najčešće nejasan. Najvjerojatniji faktor je interleukin-6, jer potiče izlučivanje ADH i in vitro i in vivo.

Jasan mehanizam SNADG raka malih stanica pluća, kada se tumorske stanice sintetiziraju i luče ili ADH ADH slične supstance koje su biološki i imunološki ne razlikuje od ADH, sintetizirani u hipotalamusu.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza sindroma neodgovarajuće lučenja antidiuretičkog hormona

Dijagnostici za SNADG su sljedeći kriteriji.

  • Reducira učinkovito osmolalnost (EO), koji se izračunava korištenjem formule: EA = 2 (Na + K +) + glikemije (koncentracija dimenzija natrija i kalija - u mmol / l, a glukoza u krvi - u mmol / l).
  • Nedovoljno povećana osmolarnost (koncentracija) urina na pozadini hipo-osmolalnosti u serumu.
  • Klinički znakovi euvolemije, unatoč hipo-osmolalnosti krvnog seruma, tj. da simptomi hipovolemije (tahikardija, ortostatska hipotenzija) ili hipovolemije (periferni edem, ascites).
  • Povećana ekskrecija natrija u mokraći unatoč normalnom unosu natrija i vode.

Za konačnu dijagnozu SNADG, dovoljno je utvrditi gore navedene karakteristike. Međutim, ponekad se koristi test s vodenim opterećenjem kako bi se potvrdila dijagnoza.

Uzorak s vodenim opterećenjem

kontraindikacije. Ovaj test nije propisan za bolesnike s razinom Na 5 mEq / L, uglavnom s hipovolemijom. Pacijenti s SNADG-om ne promatraju promjenu koncentracije natrija, ili barem njegovog sadržaja 20

Sve o žlijezdama
i hormonalni sustav

Za osobu je hormonalna ravnoteža u tijelu izuzetno važna. Problemi u radu bilo koje žlijezde mogu dovesti do strašnih posljedica. Kada povrede hipotalamus funkciju i povećano izlučivanje hormona vazopresina (ADH) može razviti patologije, kao što su sindrom neodgovarajućeg antidiuretskog lučenja hormona.

Ljudske žlijezde igraju veliku ulogu za osobu koja utječe ne samo na rad unutarnjih sustava, već i na ponašanje

Zašto mi treba vazopresin?

Ovaj hormon se formira u muškaraca i žena, obavljajući niz važnih funkcija. Vasopresin, ili, kako se također naziva, antidiuretički hormon (ADH), regulira količinu vode u tijelu. Zadržava potrebnu količinu u tijelu, povećava koncentraciju urina i smanjuje njegov volumen ostavljajući bubrege. Dakle, osoba ne postaje dehidrirana u zdravom stanju.

Također, antidiuretički hormon utječe na stanje kardiovaskularnog sustava. Povećava ton posuda i unutarnjih organa, sužava lumen kapilara, podiže krvni tlak. S njegovom nedovoljnom sekrecijom, koagulabilnost krvi kod osobe pogoršava se, može se razviti krvarenje i pojaviti se vaskularni plakovi.

Druga važna funkcija vazopresina je regulacija agresivnog ponašanja. On aktivno sudjeluje u procesima ljudske memorije, a također igra ulogu u društvenom ponašanju. Taj je hormon odgovoran za ljubav i ljubav muškog oca za partnera.

Vasopresin je uključen u mnoge metaboličke procese, tako da je njegov normalni sadržaj u tijelu toliko važan

Što je Parkhonov sindrom?

Sindrom neadekvatne lučenja antidiuretičkog hormona razvija se s povećanom sekrecijom vazopresina hipotalamusom. On je jednako opasno kao neadekvatna sekrecija. Ponekad se Parhonov sindrom naziva i dijabetes insipidus, jer ima slične simptome.

Važno! Hiper-izlučivanje ADH-a može biti prikladno kada tijelo treba popuniti ravnotežu vode. Ovo je apsolutno normalna reakcija za veliki gubitak krvi ili uzimanje određenih lijekova.

Neodgovarajuća sekrecija hormona najčešće se razvija s istodobnim teškim bolestima. Uzrok Parkhonovog sindroma može biti:

  1. Onkološke bolesti (najčešće rak pluća malih stanica).
  2. Bolesti dišnog sustava (pneumonija, tuberkuloza, bronhijalna astma, cistična fibroza i drugi).
  3. Poremećaji središnjeg živčanog sustava infektivne i druge prirode (uključujući traume, vaskularne, metaboličke poremećaje).
  4. Primanje lijekova koji stimuliraju izlučivanje vazopresina.
  5. Izvođenje neurokirurških operacija.

Paronov sindrom uvijek prati hiponatremija, tj. Smanjenje koncentracije natrijevih iona u krvnoj plazmi

Simptomatologija bolesti

Budući da Parhonov sindrom rijetko razvija samostalno, na prvom mjestu osoba osjeća simptome temeljne bolesti. Međutim, s onkologijom ili upalom pluća, stanje se može pogoršati ako se funkcija hipotalamusa povećava. U tom se slučaju pojavljuju sljedeći simptomi:

  • povećanje tjelesne težine ili, obrnuto, oštar pad i anoreksija;
  • bubri;
  • mučnina i povraćanje;
  • vrtoglavica;
  • poremećaj spavanja;
  • pospanost, slabost, letargija;
  • tremor ruku;
  • grčevi mišića.

Uz daljnji razvoj patoloških neuroloških do izražaja simptoma Constantin Ion Parhon sindrom, tj napadajima i dezorijentacija, aritmije, pa čak i komom.

Simptomi Parkhonovog sindroma postupno se razvijaju pa ljudi rijetko odmah shvaćaju da su novi problemi dodani u temeljnu bolest

Pojava takvih simptoma bi trebala postati prilika za upućivanje na endokrinolog i isporuku analiza kako bi se provjerila stanje hormonskog podrijetla.

dijagnostika

Pojavljuje se na svoje lice kako bi se utvrdilo hiperaktivnost hipotalamus je vrlo teško, jer su simptomi slični dijabetesa i može pratiti karcinom. Stoga je za pravilnu dijagnozu potrebno predati određene testove:

  1. Opći test krvi.
  2. Opća analiza urina.
  3. Biokemijski test krvi.

Ako osoba ne pati od raka i teških upalnih bolesti, potrebno je provjeriti stanje njegovog probavnog sustava, srčanog mišića i jetre. Stoga liječnik može uputiti pacijenta na ultrazvuk i EKG. Dodatni ispiti su imenovani pojedinačno.

liječenje

U liječenju Parkhonovog sindroma, posebna pažnja posvećuje se bolesti, čija je komplikacija postala. Oduzimanje simptoma i uzroka patologije unutarnjih organa omogućit će tijelu da adekvatno sintetizira hormone, a stanje pacijenta može poboljšati.

Važno! Ako ne liječite uzrok bolesti, nakon nekog vremena nakon završetka terapije, vratit će se simptomi sindroma neprikladne sekrecije ADH.

Najopasnija komplikacija Parkhonovog sindroma je hiponatremija. Uz progresiju, to može dovesti do razvoja komete, pa čak i smrti.

Liječenje sindroma provodi se u bolnici. Pacijentu se ubrizgava hipertenzivna rješenja i diuretici. Također, potrošnja vode (maksimalno 500-1000 ml po danu) ograničena je uz povećanje unosa soli. Natrij spojevi se daju intravenski, a posebna je dijeta također propisana.

Pacijent mora odustati od droge, što bi moglo uzrokovati razvoj sindroma neprimjerenog lučenja antidiuretskog hormona (antidepresivi, antipsihotici, barbiturati, opijati, itd).

Za liječenje Parkhonovog sindroma, europski liječnici izumili su skupinu lijekova - vaptana. Koriste se za blokiranje djelovanja vazopresina u bubregu, čime se stabilizira stanje bolesnika. U praksi, lijek Tolvaptan se aktivno koristi.

Praćenje stanja endokrinog sustava je važno u bilo kojoj dobi, stoga je potrebno svake godine uzeti krvne pretrage.

Sindrom neadekvatnog izlučivanja antidiuretičkog hormona (SAN ADH)

Da bismo razumjeli ovo patološko stanje, treba poznavati nekoliko osnovnih pojmova anatomije i fiziologije ljudskog tijela.

Što je antidiuretički hormon i koja je njegova funkcija

Antidiuretički hormon (ADH) ili vazopresina Je li hormon koji izlučuje hipofiza (središnji organ endokrinog sustava, smješten na donjoj površini mozga).

Antidiuretički hormon osigurava kontrolu količine tekućine u tijelu (povećava njegov sadržaj), što dovodi do povećanja volumena cirkulirajuće krvi (BCC). Osim toga, antidiuretički hormon smanjuje količinu natrija u krvnoj plazmi.

Bolesti uzrokovane kršenjem oslobađanja antidiuretičkog hormona

Poput većine bolesti endokrinog sustava, kršenje oslobađanja antidiuretičkog hormona može dovesti do:

• povećati lučenje antidiuretičkog hormona;

• Smanjenje lučenja antidiuretičkog hormona;

Smanjenje lučenja i nedostatak antidiuretičkog hormona dovodi do pojave dijabetesa insipidusa.

Povećana sekrecija i višak funkcionalne aktivnosti antidiuretičkog hormona uzrokuje sindrom neodgovarajuće lučenja antidiuretičkog hormona (SAN ADH).

Uzroci SNA ADH

Povećanje količine i aktivnosti antidiuretičkog hormona može biti razlog:

• Povišena lučenja ADH povezana s radom središnjeg živčanog sustava (CNS) općenito i hipofiza, osobito hipotalamusom (endotopni proizvodi);

• povećana sekrecija ADH povezana s njegovom sekretom izvan mozga (egzotopski proizvodi);

Uzrok povećane sekrecije antidiuretičkog hormona u središnjem živčanom sustavu može biti slijedeći patološki uvjeti:

• Patološki uvjeti CNS-a (traume, zarazne bolesti, cirkulacijske bolesti, kongenitalne malformacije);

• Uzimanje lijekova koji utječu na izlučivanje ADH (neuroleptici, neki antitumorski lijekovi, sredstva za smirenje, karbamazepin);

• Bolesti karakterizirane simptomatskim porastom lučenja ADH (kronično zatajenje bubrega, smanjena funkcija štitnjače, insuficijencija nadbubrežne funkcije, sindrom boli i akutna psihoza);

Uzroci povećane funkcionalne aktivnosti i količine ADH koji nije povezan sa središnjim živčanim sustavom

Patološki izvor ADH sekrecije može postati tumorske stanice. U nekim oblicima malignih tumora, stanice mogu osloboditi ADH. Najčešće se to promatra s takvim tumorima:

Rak pluća malih stanica

• Rak pluća malih stanica (u većini slučajeva);

• Rak gušterače;

Osim toga, ne tumorne bolesti pluća također često dovode do povećanja ADH. To su sljedeće patologije:

• Pneumonija uzrokovana stafilokokima;

Glavne manifestacije SNA ADH

• Smanjenje natrija u krvi (hiponatremija);

• Smanjen osmotski tlak krvne plazme;

• povećanje osmolalnosti urina (sadržaj natrija u njemu);

U ovom slučaju, što je veći unos vode, to je manje natrija u krvnoj plazmi.

Kliničke manifestacije SNS ADH povezane su s zadržavanjem tekućine u tijelu, razrjeđivanjem krvne plazme i smanjenjem količine natrija u njemu.

Otpornost tekućine u tijelu se manifestira:

• Smanjenje količine urina (oligurija);

• povećati tjelesnu težinu pacijenta;

• Nastajanje nogu (u slučaju ozbiljnog smanjenja količine natrija, oteklina se ne manifestira);

Opće manifestacije SNA ADH:

• opće loše zdravlje;

• letargija i smanjena motorna aktivnost pacijenta;

• tremor (drhtanje) udova;

Kada količina natrija u krvnoj plazmi padne ispod 120 mmol / l, postoje simptomi razmnožavanja u vodi:

• Problemi s spavanjem;

• Nedostatak apetita ili propadanja;

Ako se nastavlja smanjenje natrija u krvnoj plazmi, onda na prvom mjestu postoje takve manifestacije:

• disfunkcija srca (aritmija);

• Dezorijentacija u prostoru, mjestu, vremenu;

dijagnostika

Da bi dijagnosticirali ovo patološko stanje, potrebno je otkriti specifične abnormalnosti:

• Smanjenje broja natrijeve plazme krvi (hiponatremija);

• prisutnost hipo-osmolalnosti u krvnoj plazmi;

• prisutnost hiperosmolalnosti urina pacijenta (više od 300 mosm / kg);

Laboratorijsko istraživanje:

• Određivanje osmolalnosti krvi i urina;

• biokemijski krvni test uz obvezno određivanje razine natrija, kalija i klora;

• Određivanje razine hormona štitnjače i aldosterona;

• Određivanje razine ukupnog proteina, serumskog kalcija, kolesterola, kreatinina;

Potpuni broj krvi

• Po mogućnosti MRI ili CT mozga;

• Radiografsko ispitivanje lubanje u lateralnoj projekciji u slučaju nemogućnosti prve točke;

• ultrazvučni pregled bubrega;

Svrha liječenja:

• uklanjanje viška tekućine;

• Normalizacija natrija u krvnoj plazmi;

Da biste to učinili, smanjite unos tekućine, kao jednostavan, pristupačan i učinkovit način. Količina ulazne tekućine ne bi trebala prelaziti 1000 ml dnevno;

U slučaju manifestacije SNS ADH kao posljedica drugih patologija, uklanjanje uzročnika bolesti.

Lijekovi koji se koriste za liječenje:

• Blokatori djelovanja ADH u bubrezima - litij karbonat, demeclociklin;

• Središnji blokator ADH - fenitoina;

Suvremeni razvoj antagonista ADH omogućava u skoroj budućnosti da se učinkovito bori protiv SNA ADH. Zapamtite, pravovremenu dijagnozu i sukladnost sa svim preporukama - povoljnu prognozu za pacijente.

Prva pomoć u sindromu neadekvatne sekrecije antidiuretičkog hormona (SNADG)

Tablica 1. Uzroci sindroma neodgovarajuće lučenja antidiuretičkog hormona

  • Ozljede glave
  • Tumori ili apscesi mozga
  • Meningitis ili encefalitis
  • Subarachnoidno krvarenje
  • Bijela groznica
  • Rak pluća ili gušterače
  • limfoma
  • timom
  • tuberkuloza
  • Pneumonija ili empiema
  • Cistična fibroza ili kronična opstruktivna plućna bolest
  • lijekovi
  • klorpropamid
  • Nonsteroidalni protuupalni lijekovi
  • Vinkristin. vinblastin
  • Ciklofosfamid. fenotiazini
  • Inhibitori monoamin oksidaze
  • Triciklički antidepresivi
  • Tiazidni diuretici
  • hipotireoza
  • Nedostatak glukokortikoida
  • Bol, mučnina
  • Čimbenici idiopatskog porijekla

Sindrom neadekvatnog izlučivanja antidiuretičkog hormona (SNAP): uzroci, liječenje, simptomi, simptomi

Sindrom neadekvatne sekrecije ADH uzrokuje povećano izlučivanje ADDI antidiuretičkog hormona u odsutnosti osmotskih ili volemičnih podražaja.

Jer ADH stimulira povećanu bubrežne reapsorpcije vode, poboljšana djelovanje ADH vodi hypervolemic hiponatrijemiju (= suviška vode u odnosu = natrij) i nedostatak smanjenja mokraćnog volumena.

ADH povećava ne uvijek, međutim, pojam ponekad radije SNAD (neadekvatna sindrom antidiuresis), koji opisuje osnovni mehanizam pojačane reapsorpcija vode i smanjuje volumen mokraće u više općih kategorija.

Uzroci sindroma neadekvatne sekrecije antidiuretičkog hormona (SNADG)

Razlozi za SNADG mogu biti:

  • Neurološki poremećaji / ozljede: subarahnoidno krvarenje, traumatsko oštećenje mozga, meningoentsenfalit, volumetrijski cerebralne procesi, hidrocefalusa, Guillain-Barreov sindrom, AIDS s moždanim simptomima
  • Tumori hipotalamusa
  • Formulacije: diuretici, antikonvulzivi (karbamazepin, valproična kiselina, lamotrigin), neuroleptici (npr Haldol), antidepresivi (SSRI, triciklički antidepresivi), nesteroidne antireumatski lijekovi, ciklofosfamid, metotreksat, opijati, ecstasy
  • Maligni tumori (pluća, dušnik, gušteraču, timus, želudac, neuroblastoma s lezija nadbubrežne žlijezde, uretre, mokraćnog mjehura, prostate, limfom)
  • Bolesti pluća (upala pluća, astma, tuberkuloza)
  • Posljedice operacije, uzrokovane, na primjer, boli, hipoksije, hipotenzije, lijekova
  • Odbijanje alkohola
  • Nedostatak glukokortikoida ili ACTH.

Dijagnoza sindroma neadekvatne sekrecije antidiuretičkog hormona (SNADG)

  • Tipični laboratorijski parametri za SNADG:
    • Hiponatremija u serumu (280 mmol / dan ili koncentracija natrijevog urina> 40 mmol / 1
    • osmolarnost urina> serumska osmolarnost
  • Odgovarajuće mjere laboratorijske dijagnostike isključuju zatajenje bubrega, disfunkciju štitnjače i nadbubrežne žlijezde
  • Provesti traženje tumora, na primjer, pomoću CT ili MRI vrata, organa prsnog koša, trbušne šupljine
  • Izvođenje MRI mozga (upala, moždani infarkt, maseni učinak).

Diferencijalna dijagnostika

SNADG se razlikovati od cerebralne sindrom gubitka sol (TSSPS), što je vjerojatno zbog povećanog izlučivanja atrijalnih (ANP) i mozak (BDP) natriuretski peptidi dovodi do gubitaka i bubrežnih natrij tako povišene diureze, uzrokujući hipovolemičkog hiponatrijemiju.

Razlikovanje ACAS i SNADG je olakšano uvođenjem izotonične otopine NaCl. S CCAC-om, to dovodi do poboljšanja kliničke slike zbog kompenzacije volumena deficita. Kada SNADG uvodi fiziološku otopinu dovodi do pogoršanja kliničke slike, jer se natrij može ukloniti i bez dodatne tekućine, tako da se hiponatremija povećava.

Liječenje sindroma neadekvatne sekrecije antidiuretičkog hormona (SNADG)

Potrebno je, koliko je to moguće, provesti terapijske mjere kako bi se uklonili uzroci izazivanja natrija, na primjer, ukinuti pripravke, kako bi se provodila antitumorska terapija.

Potrebno je ograničiti protok vode, tako da unos volumena treba najprije odabrati oko 500 ml manje od izlučivanja urina. Napajanje tekućine dnevno treba biti manje od 1200 ml.

Pri nadoknadi fiziološke otopine primjenjuju se sljedeće preporuke. Simptomatske bolesnika s teškim hiponatrijemije na natrijevom koncentraciji seruma mora biti podignuta do 1-2 mmol / L / h (npr 3% otopina NaCl + 20 mg furosemida intravenozno izbjegavajući volumen preopterećenje).

U blage ili umjerene hiponatrijemiju i nespecifičnih simptoma (na primjer, glavobolje, umor) preporuča se natrijev ulazak polaganom infuzijom fiziološke otopine s povećanjem koncentracije seruma natrij u rasponu od 0.5-1 mmol / L / h.

Pažnja: prilagodite se ne prebrzo! Tijekom dana, koncentracija natrija trebala bi se povećati za najviše 10 mmol / L (ili 18 mmol / L u 48 sati), jer inače povećava se rizik od središnje pontine i ekstrakcijske mijelosinte. U početku, laboratorijski nadzor se provodi svaka 2-3 sata! S regresijom simptoma, intravenozna supstitucija može biti dovršena ili usporena.

Ima jak antidiuretsko djelovanje desmopresina (Minirin), koji je odobren za uporabu s centralnim diabetes insipidusom, a zbog ozljede mozga poliurija; pozornost: zadržavanje vode s opasnošću hiponatrijemije. Desmopresin ima homostatski učinak i koristi se, na primjer, za hemofiliju, krvarenje u slučaju poremećaja funkcioniranja trombocita, ciroze jetre i medicinskih poremećaja hemostaze.

Terapija lijekovima antagonisti receptora vazopresina-2 (na primjer, tolvaptanom) još nije uspostavljena u kliničkoj praksi, jer podaci o udaljenim posljedice još nisu dostupne (osim toga, ovo skupa terapija).

U cerebralnom sindromu, davanje hidrokortizona ili fludrokortizona može smanjiti izlučivanje natrija u urinu.

Sindrom neadekvatnog izlučivanja antidiuretičkog hormona

ICD-10: E22.2

sadržaj

Definicija i opće informacije [uredi]

Sindrom neadekvatne sekrecije vazopresina

Sinonimi: Parkhonov sindrom, ne-šećer antidiabet, hyperpexic syndrome

Sindrom neodgovarajućeg izlučivanja ADH - oboljenja karakteriziranog povećanim lučenjem konstantne ADH (vazopresina) bez odgovarajuće promjene u krvi osmolalnost, što rezultira prekomjernim zadržavanje vode i razvoj hiponatrijemije.

Etiologija i patogeneza [uredi]

• CNS bolesti: tumori, upalne bolesti, traumatska ozljeda mozga, kirurške intervencije na mozgu.

• PM: karbamazepin, vinkristin, triciklički antidepresivi, inhibitori monoamin oksidaze, neuroleptike, fenotiazini, klorpropamid, tiazidni diuretici, lizinopril, ciklofosfamid.

• Aktiviranje mutacije u genu receptora tipa II vazopresina (nefrogenetska inačica sindroma neadekvatne ADH izlučivanja).

Povećano izlučivanje ADH središnjeg ili izvanmaternične podrijetla, kao i pokretanje mutaciju vazopresina tip II receptora, što dovodi do njegove aktivacije u biti konstantan, bez obzira na osmolalnosti krvi i fizioloških potreba. Kada se to dogodi, višak vode reapsorpcije u bubrezima, što dovodi do trovanja vode i hiponatrijemije, ozbiljnosti koja ovisi o intenzitetu i opsegu sinteze ADH tekućine konzumira od strane pacijenta.

Kliničke manifestacije [uredi]

Povećanje tjelesne težine i stvaranje edema uzrokovanih zadržavanjem vode zbog oligurija obično nisu vrlo izraženi. Vodeće manifestacije bolesti su simptomi slabije svijesti, čija težina izravno ovisi o stupnju hiponatrijemije.

• Kada se krvni koncentracija natrija manji od 120 mmol / l (pri brzini od 120-150 mmol / L), od pacijenata glavobolju, povećanje tjelesne mase, anoreksije, mučnina, povraćanje, depresija, slabost mišića, pospanost, grčenje mišića, konvulzije.

• Kad se sadržaj natrija u krvi manja od 110 mmol / l bilješke zbunjenost, smanjena tetivni refleksi do areflexia, psihoze, orijentacije, mišićnih grčeva do konvulzije općim, smanjenje tjelesne temperature, pseudobulbarni paraliza.

• S daljnjim smanjenjem koncentracije natrija u krvi, dolazi do komete i smrti.

Sindrom neadekvatne sekrecije antidiuretičkog hormona: dijagnoza [uredi]

• Hyponatremija, uz odgovarajuće smanjenje osmolalnosti krvi.

• Osmolalnost urina prelazi osmolalnost krvne plazme.

• Izlučivanje natrija iz bubrega je više od 20 mmol / l.

• Nedostatak arterijske hipotenzije, hipovolemija i teški edematozni sindrom.

• Uobičajene funkcije bubrega, nadbubrežne žlijezde, štitnjače.

Treba odrediti koji lijek pacijent uzima (diuretici, psihotropni, laksativi itd.). Potrebno je pojasniti primjećuje li dijetom s niskim sadržajem soli, njezinu učinkovitost.

Proučavajte koncentraciju natrija u krvi, osmolalnost krvi i urina i izlučivanje natrija iz bubrega.

Mozak MRI, CT iz prsnog koša i abdomena ultrazvuk organa isključiti tumor Genesis sindrom neprikladnog lučenja ADH kao dinamička ispitivanja bubrežne funkcije.

Diferencijalna dijagnoza [uredi]

Normovolemic hiponatrijemija kod sindroma neodgovarajućeg izlučivanja ADH treba razlikovati od drugih oblika hiponatrijemije: psevdogiponatriemii (hyperproteinemia, hiperlipidemija), hiponatrijemije redistribucije (ukoliko DM), hipovolemičkog hiponatrijemiju (gubitak tekućine kroz gastrointestinalni trakt i snimiti površine) hypervolemic hiponatrijemiju (CHF višak parenteralnu primjenu tekućina, nefrotski sindrom, ciroza jetre).

Da biste to učinili, dodajte uzorak s vodenim opterećenjem, koji se provodi ujutro na prazan želudac. Položaj pacijenta u uzorku trebao bi biti ležeran ili polu-spušteni. Kontraindikacije na testu su: kršenje funkcije izlučivanja bubrega, hiponatremija, izražen edem, tešku somatsku bolest pacijenta. Na početku uzorka odrediti krvi i urina osmolalnost, sadržaj natrija u krvi, krvni tlak, tjelesnu težinu, obratite pažnju na nepostojanje ili težini edem, opće stanje zdravlja pacijenta. Nadalje, za 15-20 minuta pacijenta popiti tekućine (negazirana tablica vode) pri brzini od 20 ml / kg tjelesne težine, a ne više od 1,5 litre ili volumen tekućine ubrizgava u 0,9% otopini natrijevog klorida. Tijekom sljedećih pet sati izmjereni su volumen i osmolalnost izlučenog urina, AD, tjelesne težine, otekline i blagostanja svaki sat. U petom satu testa, dalje se istražuju osmolalnost krvi i koncentracija natrija.


Kriteriji za sindrom neprikladne sekrecije ADH:

• Nema smanjenja osmolalnosti urina ispod 100 mOsm / kg nakon 2 sata nakon primjene tekućine.

• Izolacija manje od 65% tekućine nakon 4 sata.

• Izolacija manje od 80% tekućine napunjene nakon 5 sati nakon uvođenja.

• Razvoj hiponatremije i smanjena osmolalnost krvi ispod normalnih nakon 5 sati nakon primjene tekućine.

Sindrom neadekvatne sekrecije antidiuretičkog hormona: Liječenje [uredi]

Ciljevi - normalizacija osmolalnosti i koncentracije natrija u krvi, uklanjanje hiperhidracije.

U akutnoj hyponatremiji propisana je hipertonička otopina natrij klorida (3%) u kombinaciji s furosemidom. Preporuča se povećati koncentraciju natrija brzinom od 0,5-1,0 mmol / 1 po satu da se postigne koncentracija od 125 mmol / 1. Brzo povećanje sadržaja natrija u krvi na razinu iznad 125 mmol / l je opasno, jer je moguć razvoj oštećenja središnjeg živčanog sustava (na primjer, centralna pontinosna mijeloliza).

Najučinkovitiji način liječenja blage kronične hiponatrijemije je ograničavanje unosa tekućine na 800-1000 ml / dan. Ako pacijent je teško održavati takav način, moguće je dodijeliti demeklociklin u dozi od 0,6 do 1,2 g / dan oralno u podijeljenim dozama ili litij lijekova koji uzrokuju reverzibilnu ili djelomično reverzibilni oblik Nefrogena dijabetesa razvoja insipidus efekt s najviše nakon 2-3 tjedna.

Prevencija [uredi]

Ostalo [uredi]

Nefrogenog sindroma neadekvatnog antidiureza

Definicija i opće informacije

Nefrogena sindrom neodgovarajućeg Antidiuresis je rijedak genetski poremećaj ravnoteže vode vrlo sličan češće pojavljuje sindromom neprikladnog lučenja ADH i naznačen euvolemicheskoy, hiponatrijemije hipotoničnom zbog oslabljene slobodne ekskrecije vode i niske ili nedokazive razine u plazmi vazopresina.

Do danas je opisano 21 slučaj patologije, najviše koncentrirano u 5 obitelji. Nefrogenski sindrom neadekvatne antidiureze uglavnom utječe na muškarce.

Nefrogena sindrom neodgovarajućeg Antidiuresis je X-vezana bolest koja pogađa uglavnom muškarce, dok žene (asimptomatski nosioci opisani samo 3 slučaja simptomatske hiponatrijemija kod žena).

Etiologija i patogeneza

Nefrogena sindrom neodgovarajuća antidiuresis nastaje zbog mutacija u genu funkcionalnom AVPR2 (Xq28), koji kodira receptor ADH (AVP tipa 2), odnosno Nefrogena sindrom neadekvatne Antidiuresis je zrcalna slika nefrogenog dijabetesa insipidusa. Ova mutacija dovodi do konstitutivne aktivacije receptora AVPR2 skupljanje stanica tubula bubrega, što dovodi do povećanja resorpcije slobodne vode i koncentracije urina. Identificirane su tri mutacije tog gena, od kojih su dvije opisane samo u jednom pacijentu.

Dob dijagnostike varira od jednog dana života do više od 70 godina. Ako se pojava bolesti manifestira u djetinjstvu, onda u većini slučajeva, hiponatremijski konvulzije. Opisani su asimptomatski slučajevi kod ženskih nosača. Simptomatologije Nefrogena sindrom neodgovarajućeg antidiuresis predstavljen klasične simptome hiponatremične encefalopatije (cerebralni edem), kao što je mučnina, povraćanje, vrtoglavica, i hod poremećaj. Simptomi koji prijete životu kod akutne i teške hiponatremije nikada nisu opisani u ovoj bolesti, ali u teoriji oni mogu nastati.

Prvi korak za dijagnozu nefrogenog sindroma neodgovarajućeg dijagnoze antidiuresis sindrom neodgovarajućeg izlučivanja ADH. Dijagnostički kriteriji: euvolemicheskaya hipotonična hiponatrijemije, porastao urina osmolalnost (> 100 mOsm / kg), povećana razina natrija u urinu (> 30 mmol / L), normalna štitnjače, nadbubrežne žlijezde, srce i bubrežne funkcije, diuretik nonuse. Bolesti za koje screening nose mutacije AVPR2: idiopatske sindrom neprimjerenog lučenja vazopresina s niskim ili nemjerljivu razinu vazopresina, obiteljske povijesti nefrogenog sindromom nepravilnog antidiuresis ili neobjašnjive sindromom nepravilnog izlučivanja vazopresina u djetinjstvu. Detekcija mutacije u AVPR2 genu potvrđuje dijagnozu.

Diferencijalna dijagnoza Općenito, diferencijalna dijagnoza se provodi s sindromom neadekvatne sekrecije vazopresina

Liječenje nefrogenog sindromom nepravilnog antidiuresis nastavlja se tijekom života. Ograničavanje unosa tekućine temelj je liječenja. U većini slučajeva, dovoljno je izbjeći razvoj hiponatrijemije. Postoji problem u ograničavanju tekućine za dojenčad koji se odnose na rizik od pothranjenosti. Oralno davanje ureje je drugi korak u liječenju djelotvornu povećanjem klirens slobodne vode (osmotske diureze). To je sigurna i dobro podnošljiva metoda za djecu i odrasle, čak i pod dugoročnim uvjetima. Za neke pacijente, ureja se ne može uzimati svaki dan. Urea se također može upotrijebiti za ispravak akutne hiponatremije. Ne peptid antagonist receptora vazopresina (vaptans), koji je registriran za liječenje sindroma neodgovarajućeg lučenja vazopresina je neučinkovito u liječenju svojih pacijenata s mutacijom R137C-V2R, ali mogu biti korisni kod pacijenata s novim opisani mutacija F229V-V2R, bazirano na podacima dobivenim in vitro. Bolesnike treba pratiti očekivanog povećanja potrošnje vode (sport, ekstremne topline) ili u slučaju postoperativne perfuzije.

Prognoza nefrogenog sindroma neadekvatnog antidiureza je korisna ako izbjegnemo epizode teške hiponatrijemije.

Poremećaji sekrecije i učinci antidiuretičkog hormona

Održavanje normalne količine ekstracelularne tekućine izuzetno je važno za punu funkciju stanica tijela. Ekstracelularna osmolalnost utječe na oblik stanice i raspodjelu iona na obje strane stanične membrane. Adekvatne koncentracije iona u izvanstaničnim medijima nužne su za normalno funkcioniranje iona, formiranje membranskih potencijala i drugih procesa intercelularne interakcije.

Složeni regulatorni sustav koji uključuje endokrini, živčani i parakrinski mehanizmi odgovara na regulaciju metabolizma vode i stabilnosti osmotskog tlaka krvne plazme u tijelu.

Komponente ovog sustava su osi hipotalamus-neurohypophysis, osmoreceptor i baroreceptor senzorni sustavi i bubrezi.

Prioritet u održavanju ravnoteže vode ima os hipotalamus-neurohipofize i njegov ključni hormon - antidiuretički hormon (ADH), vazopresin.

Fiziološki učinci ADH

ADH bubrežnih razina povećava resorpciju vode u distalnom tubula i prikupljanje kanala. Učinak vazopresina vrši vezanjem na specifične G-proteinassotsiirovannymi receptor na bazolateralnu membrani bubrežnih tubula intersticijska površinu stanice i povećavaju aktivnost adenilat ciklaze, nakon čega slijedi sinteza ciklički adenozin-monofosfat (cAMP) AMP. Postoje tri tipa receptora za vazopresin - V1, V2, V3. Ravnoteža vode regulira vazopresin putem V2 receptora. Propusnost stanice distalnih tubula i sakupljanje tubula odredi broj vodenih kanala (aquaporins) u vanjskoj membrani. U nedostatku ADH malog broja aquaporins i epitela praktički nepropusna za vodu, tako da je tijelo proizlazi iz velikog broja hipotoničnoj urina. Pristupanje ADH receptor dovodi do povećanja koncentracije intracelularnog glasnika cAMP -, aktiviranje protein-kinaze, koji daje pasivnu reapsorpciju vode pomoću ugrađene vode kanala vanjskoj membrani.

Glavno mjesto ekspresije V1-receptora koji dovode do vazokonstrikcije je glatka vaskularna muskulatura. U fiziološkim koncentracijama, ADH ne utječe na BP i vazopresorski učinak se očituje kada se velike količine hormona oslobađaju u pozadini oštrog pada krvnog tlaka (s gubitkom krvi, šokom). V1 receptori također se nalaze u crijevima bubrega, jetre i mozga (hipokampus, hipotalamus). U hepatocitima, ADH stimulira glikogenolizu i glukoneogenezu. Osim toga, ADH, koji djeluje u interakciji s V1 receptorima u središnjem živčanom sustavu, povećava pamćenje. Aktivacija V1-receptora trombocita potiče njihovu agregaciju. V3-receptori su lokalizirani u kortikotropima adenohypophysis, njihova stimulacija doprinosi izlučivanju adrenokortikotropnog hormona.

Regulacija sekrecije ADH

Vasopresin se sintetizira u supraoptijskim i paraventrikularnim jezgrama hipotalamusa. Nadalje hormona u kompleksu sa specifičnim protein nosača (neyrofizinami) i transportira kroz aksona supraoptikogipofizarny trakta neurohipofize gdje se oslobađanje djelovanjem raznih podražaja.

Pod fiziološkim uvjetima, glavni faktor koji regulira izlučivanje vazopresina je osmolalnost plazme. Osmorektori hipotalamusa su osjetljivi na osmolarnosti - promjena od samo 1% dovodi do značajnih promjena u lučenju vazopresina. Kada se osmolalnost plazme spusti ispod razine praga (oko 280 mosm / kg), izlučivanje hormona je inhibirano, što dovodi do uklanjanja velikog volumena maksimalno razrijeđenog urina. Kada osmolalnost dosegne približno 295 mosm / kg, koncentracija ADH postaje dovoljna da osigura maksimalni antidiuretički učinak (volumen urina 2 / dan). Liječnik bi trebao biti zainteresiran za sljedeća pitanja: koliko je volumen tekućina pijan i pušten po danu; je li polyuria / polydipsia utječe na uobičajenu aktivnost pacijenta; da li je prisutna noćna enureza ili nocturia; što je volumen tekućina pijan noću; bilo da su u anamnezi ili u kliničkom pregledu utvrđeni podaci koji ukazuju na nedostatak ili višak sekrecije drugih hormona ili prisutnost intrakranijalnog tumora.

Poliurija nastaje kada izlučivanje ADH postaje nedovoljno da se dobije sposobnost koncentracije bubrega, tj. Smanjuje se za više od 75%. Hiperosmolarnost plazme uzrokovanu poliurijom nadoknađuje polidipsia. Bez obzira na težinu poliurije, polidipsia može održati osmolalnost plazme na normalnoj razini. Kršenje mehanizma stvaranja osjećaja žeđi ili ograničavanja unosa tekućine su uzroci hiperosmolarnosti plazme i hipermatremija kod pacijenta s dijabetesom insipidusom.

Stoga su glavni simptomi dijabetesa insipidus poliurija i polidipsia. volumen urina varira od nekoliko litara po danu pri djelomičnom središnjeg dijabetesa insipidusa (s djelomičnim deficijencije ADH) na 20 litara po danu s potpunom središnjeg dijabetesa insipidusa (s odsustvu ADH) i poliurije dogodi, obično preko noći. Pacijenti puno piju i obično vole hladna pića. Ako ograničiti unos tekućine, plazma osmoznog tlaka povećava se brzo i postoje CNS simptomi (razdražljivost, pospanost, ataksija, hipertermija i koma).

Neurološki simptomi dijabetesa insipidusa hipotalamske geneze uključuju glavobolje, povraćanje i ograničavanje vizualnih polja. Hipopituitarizam hipotalamskog porijekla često je povezan s dijabetesom insipidusom. 70% pacijenata s dijabetesom insipidusom zbog hipofize / hipotalamskih tumora ima nedostatak hormona rasta (STH) i nedostatak 30% drugih hormona adenohipofize.

U novorođenčadi i dojenčadi, klinička slika diabetes insipidus je značajno razlikuje od odraslih, a vrlo teško dijagnozu: ranoj dobi djeca ne mogu izraziti želju za povećanim unosom tekućine, a ako je abnormalnost ne dijagnosticira na vrijeme, može se razviti nepovratno oštećenje mozga. Djeca s diabetes insipidus zbog perinatalnih hipotalamusa lezije izgube težinu, razviti hipematrijemiju. U dojenčadi, vodeći simptomi su ponavljane epizode hipernatremije i povraćanja. Smrtonosni ishodi povezani su s komandom i grčevima. Djeca slabo rastu, pate od anoreksije i povraćanja tijekom jela. Djeca vole vodu od mlijeka. Česta razlog za kontakt s liječnikom je kašnjenje u mentalnom razvoju. Ovi simptomi su posljedica kronične hipovolemije i hiperosmolarnosti krvne plazme. Osmolarnost urina nikada nije visoka. U vrijeme dijagnoze, dijete obično ima izraženu nedostatak mase, suhe i blijede kože, on nema znojenje i suzenje. Poliurija može uzrokovati enuresis, nocturia poremetiti spavanje, dovodi do umora. Eksplicitna hipertonična dehidracija događa se samo kada postoji nedostatak pića.

Laboratorijske dijagnostički kriteriji dijabetes insipidus: veliki volumen urina (obično> 3 l / dan) gipostenuriya, tj urina specifičnoj težini, u svim dijelovima dnevno manje od 1008 u odsutnosti azotemijom, niske razine ADH u krvnoj plazmi, a ne u odnosu na njezin osmolarnost.

Značajna važnost u dijagnostici središnjeg dijabetesa insipidusa ima MRI mozga. Uobičajeno, neurohipofiza je područje svijetlog sjaja na T1-ponderiranim slikama. Svjetlo mjesto neurohipofize je odsutno ili slabo praćeno u središnjem obliku dijabetesa insipidusa zbog smanjene sinteze vazopresina. Osim toga, MRI otkriva tumore, malformacije hipotalamus-hipofizne regije, kod kojih se može pojaviti dijabetes insipidus.

liječenje

Cilj liječenja je nadoknaditi deficit ADH, najčešće za ovu uporabu desmopressin - lijek ADH produljen akciju. Njegov antidiuretički učinak traje 8-20 sati, vazopresorski učinak je minimalan. Djeca i odrasli prepisuju lijek u obliku kapi u nosu ili u obliku aerosola za intranazalnu primjenu. Bolje je započeti liječenje navečer, kako bi se odabrala najniža djelotvorna doza koja sprečava nokturiju. Obično je 5-10 μg desmopresina dovoljno 1-2 puta dnevno.

Moguće je propisati klorpropamid, jer ne samo da pojačava djelovanje ADH na bubrežne tubule, nego također potiče izlučivanje ADH. Klorpropamid se daje oralno u dozama od 250-500 mg / dan. Potaknuti izlučivanje ADH clofibrata i karbamazepina, potonji također povećava osjetljivost bubrega na ADH.

Nephrogenic diabetes insipidus

To je hipotonična poliuria sindrom uzrokovan otporom bubrega na antidiuretički učinak ADH. Poliurija nastaje kada se osjetljivost bubrega na ADH toliko smanji da fiziološke koncentracije vazopresina ne mogu osigurati koncentraciju urina. Glavne su značajke:

  1. Normalna brzina glomerularne filtracije i cjevasti izlučivanje.
  2. Gipostenuriya.
  3. Normalne ili povišene razine ADH.
  4. Liječenje ADH preparata ne povećava osmolalnost i ne smanjuje količinu urina.

Kao središnji dijabetes insipidus, nefrogenski dijabetes insipidus može biti nasljedan ili stečen. Nasljedni oblik bolesti manifestira se, u pravilu, već u dojenčadi. Mogući uzroci stečene nefrogenog dijabetesa insipidusa: hipokalijemijom, hiperkalcemije, anemija srpastih stanica, opstrukcije urinarnog trakta, kao i prijem lijekova (na primjer, litij, demeklociklin metoksifluranom ili).

Glavna značajka insipidni dijabetes - pasivno vode reapsorpcija u distalnim tubulima i prikupljanja kanale nije umnožen pod utjecajem ADH, što dovodi do gipostenurii. Nephrogenic dijabetes insipidus može biti uzrokovan kršenjem vezanja ADH na V2 receptore, kršenje prijenosa signala od receptora ili oba oštećenja.

U nasljednom insipidni dijabetes i nagluhe signalizacije od receptora ADH na adenilatciklaze, stvaranje cAMP kao odgovor na ADH smanjen broj vodenih kanala u stanicama distalnih tubula i sabirnih kanalića nije povećao pod utjecajem ADH. Hiperkalcemija i hipokalemija također krše sposobnost koncentracije bubrega. Hypokalemia stimulira proizvodnju prostaglandina E2, te na taj način sprječava aktivaciju adenilatciklaze. Hiperkalcemija smanjuje koncentraciju otopljene tvari u produžene bubrega i blokira interakcija s receptorom ADH adenilat ciklaze. Demektociklin i litij inhibiraju formiranje cAMP stimuliranog ADH.

Kada insipidni dijabetes ili neefikasne lijekove ADH (vazopresina, Antidiuretski hormon, lypressin, desmopressin), ili lijekovi koji stimuliraju lučenje ADH ili pojačati njegove učinke na bubrege. Najučinkovitiji način liječenja - imenovanje tiazidnih diuretika i umjereno ograničenje unosa soli. Tiazidni diuretici također se mogu koristiti u središnjem dijabetesu insipidusu. Ovi lijekovi blokiraju reapsorpciju klorida u distalnim zavojitim tubulama i time smanjuju sadržaj natrija u krvi. Kao odgovor na smanjenje koncentracije natrija, povećava se reapsorpcija vode u proksimalnim područjima nefrona i smanjuje se količina tekućine koja ulazi u sabirne cijevi. Ograničavanje unosa soli povećava učinak tiazidnih diuretika.

Inhibitori sinteze prostaglandina (ibuprofen, indometacin, aspirin) smanjuju protok čestica u distalnom nefrona, čime se smanjuje volumen i povećanje osmolalnost urina. Ti lijekovi mogu se koristiti kao dodatni tretman za nefrogenog dijabetesa insipidusa.

Non-dijabetes kod trudnica

Ovo je prolazno stanje uzrokovano uništenjem ADH u krvi pomoću placentalnih enzima, na primjer cistinil anilipeptidaze. Non-dijabetes melitus kod trudnica obilježen je znakovima središnjeg i nefrogenog dijabetesa insipidusa. Poliurija se javlja obično u trećem tromjesečju, a nakon isporuke prolazi bez liječenja. Razina ADH se spušta. Poliurija se ne smanjuje kada se liječi vazopresinom ili arhipipreinom, ali se može liječiti dezmopresinom.

Živčana polidipsija

Ova bolest se također naziva primarna polidipsia, ili dipsoogenic diabetes insipidus.

Bolest može biti zbog organskih i funkcionalnih poremećaja CNS-a, koji kontroliraju izlučivanje ADH i žeđ gašenje. Polidipsija događa kada plazmi osmolarnost prag za gašenje postaje manji od praga za pokretanje izlučivanja osmolalnost ADH (normalno osmolarnost prag plazmi za gašenje veći nego za lučenje ADH). Takva perverzija normalnog odnosa između žeđi i izlučivanja ADH uzrokuje postojanu polidipsiju i poliuriju.

Dijagnostički kriteriji polidipsije živaca: hipoosmolarnost plazme, urina, smanjena razina ADH u plazmi.

Za liječenje polidipsije živaca, ADH preparati i tiazidni diuretici ne mogu se koristiti jer ograničavaju izlučivanje vode bez smanjenja njegove potrošnje i stoga mogu uzrokovati ozbiljnu vodenu opijenost. Glavni napori liječnika trebaju biti usmjereni na ispravljanje pacijentovog ponašanja i psihe kako bi se smanjio unos tekućine.

Diferencijalna dijagnoza poliurijskih sindroma

Bez posebnih uzoraka teško je utvrditi uzrok poliurije, ali neki simptomi još uvijek pomažu pri uspostavi preliminarne dijagnoze. Velika količina urina, hypoosmolaritet plazme (300 mosmol / kg). Sindrom može biti uzrokovan prekomjernom nereguliranom sekrecijom ADH ili njegovim pojačanim djelovanjem na stanice distalnog nefrona. Sudeći prema rezultatima određivanja ADH u plazmi pacijenata s hiponatrijemom, sindrom hipersekrecije ADH je najčešći uzrok hiponatrijemije. Doista, razina ADH povišena je u 95% pacijenata s hiponatremijom.

Trajno ADH sekrecija ili povećavaju osjetljivost stanica na bubrežne ADH uzrok kašnjenja uzimanja tekućine, hiponatrijemiju i malo povećanje volumena izvanstanične tekućine, što dovodi do inhibicije natrij apsorpcije u proksimalnim renalnim tubulima i natriurezu. Pored toga, povećanje BCC stimulira izlučivanje atrijskog natrijuretonskog hormona, što također pridonosi natrijevim nares. Poboljšana izlučivanje mokraćne kiseline, čime se razvija hipouricemiju često promatrane s sekrecija ADH sindromom.

Uzrok sindroma može biti bilo kakva lezija središnjeg živčanog sustava, uključujući volumetrijske procese, infekcije, vaskularne i metaboličke poremećaje. Sindrom hipersekrecije ADH može biti posljedica povećanja fizioloških neosmotskih podražaja izlučivanja ADH (na primjer, kod akutnih psihoza, stresa i boli).

Sposobnost bubrega da luči lučenje uznemirena je u gotovo 66% bolesnika s karcinomom pluća malih stanica. Tumorske stanice luče ADH ili ADH-slične peptide (posjeduju imunološka i biološka svojstva ADH), kao i neurofizin. Disanje pod konstantnim pozitivnim tlakom, aktivirajući baroreceptore sustava niskog tlaka, također mogu izazvati sindrom ADS hipersekrecije.

U kliničkoj slici u prednjem planu - simptomi trovanja vodom. Ozbiljnost simptoma ovisi o stupnju i brzini razvoja hiponatrijemije i hiperhidracije. U akutnoj hiponatrijemije, kada koncentracija natrija u serumu padne ispod 120 mmol / L ADH sindroma hiper pokazuje pospanost, napadaje, komu i smrt često rezultira. Sadržaj vode u mozgu s kroničnim hiponatrijemija povećava ne toliko što je tijekom akutne hiponatrijemiju (pri nižim koncentracijama natrij na istoj razini), kako kronična hiponatrijemija karakteriziran niže smrtnosti nego akutna. Kronične hiponatrijemije, čak i ako je koncentracija natrija dosegne 125 mmol / l, polovica pacijenata koji nemaju simptome, i smrtnost je vrlo niska. Kada koncentracija natrija u takvih pacijenata je smanjen na 115-120 mmol / L, su mučnina, povraćanje, glavobolja, bol u trbuhu, nedostatak apetita.

Dijagnoza sindroma sekrecijom ADH podesiti ako je pacijent nalazi u pozadini hiponatrijemiju razrjeđivanja urina ispod maksimuma u. Izuzeti hipovolemija, bolesti štitne žlijezde, nadbubrežnih žlijezda, jetre, srca i bubrega. U bolesnika s teškim srcem, bubrežne insuficijencije i ciroze jetre s ascitesom, a nakon uvođenja velikih količina hipotonih rješenja obično se razvija uzgoj Hiponatremija. Hiponatrijemija opaža za stanja koja uključuju gubitak soli, kao što su proljev, bolesti bubrega, dijabetesa. Međutim, u tim slučajevima (osim bolesti bubrega) obično imaju simptome dehidracije i smanjiti mokraćnog izlučivanje natrija. Kada ADH Hipersekrecija sindrom i renalna insuficijencija razina natrija u urinu je veća od 20 mmol / L, a izlučivanje iznad 1%. U bolesnika s ograničenjem sindrom hipersekrecije ADH fluida u 600-800 ml / dan za 2-3 dana treba dovesti do smanjenja težine 1.8-2.7 kg, nestanak hiponatrijemiju i zaustaviti gubitak urina natrij. U isto vrijeme, oblici ograničenja tekućine zatajenja bubrega solteryayuschih ne isključuje ni hiponatrijemiju ili gubitak soli u mokraći.

Svrha liječenja u sindromu hipersekrecije ADH je normalizacija osmolalnosti plazme i eliminacije hiperhidracije. Taktike liječenja ovise o brzini razvoja hiponatrijemije (akutnog ili kroničnog), koncentracije natrija u serumu i stanja pacijenta.

U akutnoj hiponatrijemije ili pogoršanje kronične hiponatrijemiju (koncentracija natrij u serumu od 120 mmol / l. Tekućina volumena unos mora biti jednak zbroju volumena urina i skrivenih gubitaka tekućine. Ako pacijent je teško održavati takav način, moguće je dodijeliti demeklociklin ili litij. Oba lijekovi blokiraju djelovanje ADH u prikupljanje kanalizacije, ali litij u liječenju sekrecijom ADH sindrom rijetko koristi, jer to uzrokuje puno nuspojava. Demeclocycline sigurnije, ali njegova primjena mora biti Obra AMB posebnu pozornost na funkciju jetre, budući da je zatajenje jetre lijek akumulira u tijelu i ima nefrotoksični učinak. Treba naglasiti da je potrebno liječiti osnovne bolesti koja čini hiponatrijemiju.