Itenko Cushingova bolest je neuroendokrinska patologija često nejasne etiologije. Bolest se odlikuje prekomjernom proizvodnjom kortikosteroidnih hormona koji reguliraju sve metaboličke procese u tijelu.

Sindrom razvija zbog kvara na hipotalamus, talamičke retikularno stvaranje, što naravno uzrokuje promjenu hipofize, da se dobije previše adrenokortikotropnog hormona (ACTH), koji se aktivira proizvodnju kortikosteroida u bubrežnoj kori.

Što je to?

Hipofiza - Cushing - neuroendokrini poremećaj karakteriziran povećanjem proizvodnje hormona iz kore nadbubrežne žlijezde, koja je uzrokovana prekomjernom sekrecijom ACTH stanica hipofize hiperplastična tkiva ili tumora (90% mikroadenoma).

uzroci

Uzroci bolesti nisu potpuno definirani. Možemo samo reći da je, prema statistikama iz hipofize Cushingov sindrom pogađa pacijente s poviješću prisutne ozljede, ozljede glave, potres mozga, encefalitis, upale moždanih ovojnica i drugih ozljeda glave, mozga i leđne moždine, CNS, poroda u žena.

  1. Nedavne studije su pokazale da je bolest često povezana s adenomom hipofize, drugim tumorima (adrenalima, ponekad plućima, rakom gušterače, bronhijalnim adenoma, onkologijom u testisu, jajnicima).
  2. Za izazivanje ove neuroendokrine patologije može biti primjena visokih doza steroidnih hormona u liječenju artritisa ili astme. Stoga se ne može dugo koristiti u visokim dozama "hidrokortizona", "metilprednizolona" i sličnih lijekova koji sadrže hormon.
  3. Genetska predispozicija nije posljednji faktor u razvoju bolesti.

Povremeno, bolest može izazvati alkoholizam, neke patologije jetre.

Simptomi Itenko-Cushingove bolesti

Osoba s Ithenkom-Cushingovom bolešću postupno dobiva vrlo specifičan izgled - mjesečev crveno lice, masno tijelo s tankim udovima (vidi fotografiju).

Na abdomenu, zbog pretilosti pojavljuju se strija. Mjesta trenja (koljena i vrat) i kožne nabore zbog povećane pigmentacije postaju tamnije od ostatka kože. Bolest značajno smanjuje imunitet, tako da oko 50% pacijenata umre od zaraznih bolesti. U pozadini bolesti Itenko-Cushing često se javljaju ozbiljne psihičke abnormalnosti.

Glavni znaci Itenko-Cushingove bolesti:

  1. Lice postaje "mjesec oblik";
  2. Povišeni krvni tlak (hipertenzija);
  3. Smanjena gustoća kostiju (osteoporoza);
  4. Povećava šećer u krvi (hiperglikemija);
  5. Postoji povećano taloženje masti na područjima: abdomena, ramena, vrat i lice;
  6. Kao posljedica mišićne distrofije dolazi do stanjivanja ekstremiteta;
  7. Postoji slabost mišića;
  8. Na udovima i prsima pojavljuje se izraziti venski uzorak;
  9. Kod žena je moguće imati muškog tipa kose.

Tijek bolesti može biti progresivan (simptomatologija se razvija tijekom razdoblja od šest do dvanaest mjeseci) i zamršen (postupno povećanje simptoma tri do deset godina).

Oblici kliničkog tijeka

Ozbiljnost tijeka bolesti Itenko-Cushing može biti blaga, umjerena ili teška.

  1. Lagani stupanj bolesti popraćen je blago izraženim simptomima: menstruacijska funkcija može se očuvati, osteoporoza ponekad nedostaje.
  2. S prosječnom težinom Isenko-Cushingove bolesti, simptomi su izraženi, ali se komplikacije ne razvijaju.
  3. Ozbiljan oblik bolesti karakterizira razvoj komplikacija: atrofije mišića, hipokalemija, hipertonični bubreg, teški psihički poremećaji itd.

Stopa razvijenosti patoloških promjena razlikuje napredovanje i smrtonosni tok Itenko-Cushingove bolesti. Progresivna struja karakterizira brzo (u roku od 6-12 mjeseci) povećanje simptoma i komplikacija bolesti; s torpidnom strujom, patološke promjene formiraju se postupno, 3-10 godina.

dijagnostika

Dijagnoza sindroma Isenko Cushing je složen i odgovoran proces, od točnosti i pravovremenosti koje ovisi život, ljudsko zdravlje. To uključuje:

  • analiza urina, krvi za određivanje razine kortizola i koncentracije ACTH;
  • CT, MRI peritoneuma;
  • ultrazvuk;
  • roentgen okosnice;
  • biokemijska studija, uzorci s deksametazonom, kortikarboninom, ACTH radi razjašnjavanja lokalizacije patologije u tijelu.

Pri pregledu i pregledu pacijenta vrlo je važno izuzeti sve druge moguće bolesti prije donošenja konačne dijagnoze.

Liječenje Itenko-Cushingove bolesti

S pojavom Itenko-Cushingove bolesti, liječenje ima za cilj uklanjanje hipotalamskih promjena, obnavljanje poremećenog metabolizma, normalizaciju izlučivanja kortikosteroida i ACTH. U tu svrhu, propisan lijek, kirurško liječenje, protonsku terapiju hipotalamus-hipofizna regije, gama, rendgensku terapiju, dijetalnu terapiju i kombinaciju različitih metoda.

Ovisno o težini bolesti Itenko-Cushing, liječnici imenuju:

  • Lijekovi, kada su propisani agonisti dopaminskih receptora, antitumorski lijekovi i lijekovi koji usporavaju sintezu steroida.
  • U teškim slučajevima, upotreba kirurškog liječenja opravdana je kada je propisano jednostrano ili bilateralno uklanjanje nadbubrežne žlijezde, uvođenje sredstva koja uništava njihovu strukturu, uklanjanje hipofize.
  • Radioterapija - proton ili gama u prosječnom i teškom stupnju.

Za normalizaciju rada organa i sustava, predviđeno je simptomatsko liječenje. U ovom slučaju:

  • kada je otkrivena srčana insuficijencija - digitalni preparati i srčani glikozidi;
  • s arterijskom hipertenzijom propisane su diuretike i lijekovi za smanjenje krvnog tlaka;
  • na osteoporozu - vitaminski kompleksi s vitaminom D, pripravci za obnovu albuminaste strukture kosti i poboljšanje procesa asimilacije kalcija;
  • na dijabetesu postavljaju strogu prehranu s obveznim prijemom pripravaka za depresiju razine Saccharum u krvi;
  • za jačanje imuniteta u bolesti Itenko-Cushing, liječnik propisuje sredstva koja stimuliraju rast i sazrijevanje limfocita.

U cilju prevencije osteoporoze i bubrežnih kamenaca, liječnici ih savjetovati da jedu jaja, mliječnih proizvoda i pretilosti - odustati sol i masnu hranu, kao i povećati količinu vode koju pijete dnevno.

pogled

Ovisno o trajanju, težini manifestacija bolesti i dobi bolesnika:

  • s kratkom trajnošću bolesti, blagim oblikom i dobi pacijenta do 30 godina, prognoza je povoljna;
  • srednetyazholyh u slučajevima dugotrajnu bolesti nakon normalizacije funkciju kore nadbubrežne žlijezde često drže nepovratne poremećaja kardiovaskularnog sustava, bubrega, hipertenzija, dijabetes, osteoporozu;
  • bilateralna adrenalektomija dovodi do razvoja kronične nadbubrežne insuficijencije koja zahtijeva stalnu hormonsku nadomjesnu terapiju kako bi se spriječio razvoj Nelsonovog sindroma.

U slučaju potpune regresije simptoma bolesti, može se održati radna sposobnost. Uz ukupnu adrenalektomiju gubi se radni kapacitet.

prevencija

Osobe s simptomima Itenko-Cushingove bolesti treba promatrati u različitim stručnjacima i izbjegavati prekomjerno psiho-emocionalno i tjelesno naprezanje. Također, opće preventivne mjere uključuju borbu protiv neuroinfekcije, opijanja, prevenciju kraniocerebralne traume itd.

Sindrom Isenko-Cushing

Sindrom Itenko-Cushing u medicini se obično naziva bolest koja podrazumijeva veliki broj simptoma koji nastaju kao posljedica povećanja koncentracije glukokortikoidnih hormona u ljudskom tijelu.

Uzroci sindroma Itenko-Cushing

  • Upalni procesi koji se javljaju u mozgu (osobito zbog tumora hipofize).
  • U nekim slučajevima, žene razvijaju postpartum razdoblja.
  • Tumori nadbubrežnih žlijezda.
  • Tumori pankreasa, bronha i pluća, mediastina, koji neizbježno podrazumijevaju simptome sindroma Itenko-Cushing.

Tijekom dijagnostičkog analita bolesti mora imati na umu da je Cushingov sindrom integrira velik broj bolesnih stanja (raka nadbubrežne žlijezde, Cushingov bolest, povećanje ACTH, itd). Osim toga, pacijent sa sindromom Cushingov moraju proći dodatnu provjeru i odbijaju prihvatiti proizvode koji sadrže glukokortikoidi (kao dugo vremena uzimanja prednizon ili slični lijekovi mogu uzrokovati razvoj bolesti pod studija).

Nakon utvrđivanja simptoma Cushingov sindrom je nemoguće reći na prvi pogled kakav bolesti je tipičan za pojedinog pacijenta: nadbubrežne raka ili još Cushing bolest. Vrlo često kod muškaraca koji boluju od raka nadbubrežne, u tijelu počinju da dominiraju ženski hormon, dok žene, naprotiv, postoje naznake za muškarce. Ne morate zaboraviti da u medicini postoji pseudo-Cushingov sindrom, javlja se u bolesnika koji su postali depresivni ili dugo vremena piju. Kao rezultat takvih bolesti nadbubrežne normalno funkcioniranje prestaje, i oni početi proizvoditi višak glukokortikoida hormona, što dovodi do simptoma Cushingov sindrom.

rasprostranjenost

U djece postoji sindrom Itenko-Cushing, a također se može razviti u bilo kojoj dobi. Međutim, najčešće se javlja kod ljudi čija dob između 20 i 40 godina. Treba napomenuti da kod žena ova bolest javlja 10 puta češće nego kod muškaraca.

Simptomi sindroma Itenko-Cushing

Među najčešćim simptomima sindroma Itenko-Cushing može se razlikovati pretilost debla, vrata i lica. U bolesnika s ovom bolešću lice dobiva okrugli oblik, ruke i noge postaju vrlo tanke i tanke, koža pretjerano suši i na nekim mjestima dobiva crveno-plavu boju (na licu i na prsima). Često, prstiju prstiju, usnice i nos postaju plave (akrocijanoza se razvija). Koža postaje tanja, kroz njega vene (najčešće se javlja na udovima i prsima), jasne vidljive strije (na abdomenu, bokovima, nogama i rukama). U mjestima trenja, koža često dobiva tamniju nijansu. U žena, lice i ekstremiteti pokazuju pretjeranu dlakavost.

Pored toga, krvni tlak se konstantno diže. Zbog nedostatka kalcija u tijelu promatraju se promjene kostura (u teškim oblicima bolesti postoje prijelomi kralježnice i rebara). Krše metabolički procesi u tijelu, što dovodi do razvoja dijabetesa, koji gotovo nikada ne daje u liječenje. Pacijenti s ovom bolešću mogu doživjeti čestu depresiju ili pretjerano upaljeno stanje.

Simptomi Cushingovog sindroma također snižavanje koncentracije kalija u krvi, dok hemoglobina, eritrocita i kolesterola značajno povećana.

Sindrom Itenko-Cushing ima tri oblika razvoja: blage, umjerene i teške. Bolest se može razviti tijekom jedne ili šest mjeseci (vrlo brzo), a može postići zamah tijekom 3-10 godina.

Dijagnoza sindroma Itenko-Cushing

  • Određuje se količina kortizola u krvi i urinu. Ispitivanje krvi se provodi kako bi se odredila količina ACTH u njemu (noćni porast je najvjerodostojniji pokazatelj u ovoj analizi).
  • Uz pomoć posebnih studija utvrditi izvor povećane proizvodnje hormona (nadbubrežne žlijezde ili hipofiza). Izrađena je kompjutorska tomografija lubanje koja rezultira adenomom žlijezde hipofize, kao i povećanje nadbubrežnih žlijezda. Zbog tomografije ili scintigrafije, dijagnosticiraju se tumori nadbubrežnih žlijezda.
  • Da bi se isključio mogući razvoj tumora adrenalnog korteksa, posebni se testovi provode uporabom deksametazona, ACTH ili metaprona.

Sindrom Isenko-Cushing

Opće informacije

Glukokortikoidi su hormoni koji se normalno izlučuju nadbubrežnim žlijezdama. To uključuje kortizol i kortikosteron. Glukokortikoidi reguliraju gotovo sve vrste metabolizma i mnoge fiziološke funkcije. Adrenalnu aktivnost kontrolira adenohypophysis putem izolacije adrenocorticotropic hormone (ACTH). Što više ACTH u krvi, više se aktivira kortizol i kortikosteron. Zauzvrat, hipofizu kontrolira hipotalamus kroz oslobađanje hormona koji se zovu liberini i statini. Takav višestupanjski mehanizam regulacije nužan je za koordinirani rad organizma i održavanje metabolizma. Kršenje svakog od veza može dovesti do hiperprodukcije glukokortikoida pomoću adrenalnog korteksa, što uzrokuje sindrom Itenko-Cushing.

Uzroci bolesti

- tumori hipofize (adenomi), uzrokujući hiperprodukciju ACTH;
- ektopično izlučivanje ACTH ili kortikotropin negipofizarnymi tumora (zob stanica raka, raka gušterače, bronhijalni adenom);
- hiperplazije adrenalnog korteksa;
- adenoma ili adrenalnog karcinoma;
- dugotrajno liječenje lijekovima koji sadrže glukokortikoide ili ACTH (egzogeni Cushingov sindrom).

Simptomi sindroma Itenko-Cushing

Osobe s sindroma Cushingov imaju karakterističan izgled: izrazitu karakteristiku pretilosti s prekomjernim taloženjem masti na licu (mjesec lica), vratu, prsima i trbuhu, nogama, smanjenje obujma uslijed atrofije mišića i izgleda tanka, koža postaje tanja, nju lako formira modrice, postoje strši (striae). Posljednja dva simptoma uzrokovana su poremećajem strukture vezivnog tkiva. U mjestima trenja na području oklona oko vrata, u abdomenu, koljena, postoji intenzivna boja kože.

Pacijenti su zabrinuti zbog povećanja krvnog tlaka i povezanih glavobolja. Porast atrofije mišića dovodi do razvoja oštrih mišićnih slabosti. Kršenje mineralnog metabolizma dovodi do osteoporoze, koja pokazuje tendenciju čestih prijeloma. U djece postoji odgoda rasta. Kada Cushingov sindrom je poremećen formiranje spolnih hormona u žena očituje se hirzutizam (rast dlaka na muškom uzorku) te menstrualni poremećaji, a kod muškaraca je pojava znakova feminizacije.

Dijagnoza sindroma Itenko-Cushing

Svrha dijagnoze nije samo i ne toliko dokaz prisutnosti Cushingovog sindroma kao definicije uzroka razvoja ovog stanja. Za to se, u pravilu, traži niz analiza i studija:

- određivanje kortizola u urinu i krvnoj plazmi, određivanje koncentracije ACTH u krvnoj plazmi;
- Dijagnostički testovi za određivanje lokalizacije patologije su uzorci s deksametazonom, kortektrinom i ACTH;
- MRI za otkrivanje adenoma hipofize;
- CT ili MRI abdominalne šupljine za otkrivanje tumora nadbubrežne žlijezde.

liječenje

Dijagnoza i liječenje sindroma Isenko-Cushing provodi endokrinolog. Liječenje ovisi o uzroku bolesti.

Itzenko-Cushingova bolest i sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

Sindrom i Icenko-Cushingova bolest (hiperkorticoza) je kompleks simptoma koji se razvija s viškom nadbubrežne žlijezde kortikosteroidnih hormona. Ako je bolest posljedica poremećaja u hipotalamo-hipofiza sustav koji dovodi do povećane proizvodnje ACTH (adrenocorticotropic hormona) i kao posljedica toga, kortizola, je rekao o stvarnom Cushing bolest. Ako se pojave simptomi bolesti se ne odnose na funkcioniranje hipotalamo-hipofiza sustav, govorimo o sindromu Cushing.

Uzroci hiperkortisa

Simptomi hiperkortisa

Sindrom Itenko-Cushing ima vrlo različite vanjske znakove, prema kojima liječnik može sumnjati u ovu bolest.

U velikom broju pacijenata pretilost je karakteristična za hiperkorticizam. mast distribucija javlja displazije (Kushingoid) Vrsta: prekomjerna količina masti određuje se na leđa, trbuh, prsa, lica (mjesec lica).

Atrofija mišića, smanjenje volumena mišićne mase, smanjenje mišićnog tonusa i snage, posebno je vidljivo zbog kršenja tonusa glutealnih mišića. "Skewed stražnjice" - jedan od tipičnih znakova bolesti. Atrofija mišića prednjeg trbušnog zida može naposljetku dovesti do pojave hernije bijele linije trbuha.

Promjene kože. Kod bolesnika, koža postaje tanja, ima mramornu sjenu, sklona je suhosti, pahuljice, a postoje i područja povećanog znojenja. Pod tankom kožom vidljiv je vaskularni uzorak. Pojavljuju se striae - protežu se ljubičasto-ljubičasto, najčešće se pojavljuju na koži trbuha, kukova, mliječnih žlijezda, ramena. Njihova širina može doseći nekoliko centimetara. Osim toga, koža pokazuje različite vrste rana poput akni i vaskularnih zvijezda. U nekim slučajevima, uz Itenko-Cushingovu bolest, postoji hiperpigmentacija - na koži se pojavljuju tamne i svijetle mrlje koje su označene bojom.

Jedan od ozbiljnih komplikacija sindroma Cushing - osteoporoze povezane s stanjivanje koštanog tkiva, što izaziva prijelome kostiju i deformacije, s vremenom bolesnici razviju skolioze.

Kršenje srca se izražava u obliku razvoja kardiomiopatije. Postoje poremećaji srčanog ritma, arterijska hipertenzija, a kod pacijenata se u konačnici nastaju zatajenja srca.

U 10-20% bolesnika otkrivena je steroidni dijabetes mellitus, a možda ne postoje gušterače i značajne promjene u koncentraciji inzulina u krvi.

Prekomjerni razvoj andrenoma nadbubrežne žlijezde dovodi do pojave hirsutizma kod žena - muške kose. Osim toga, u bolesnim ženama, menstruacijske nepravilnosti javljaju se do amenoreje.

Dijagnoza i liječenje sindroma Itenko-Cushing

Ispitivanje počinje s screening testovi: Analiza urina za određivanje razine svakodnevnog izlučivanje slobodnog kortizola testa s deksametazona (kortikosteroid lijek) koji pomažu identificirati hiperkortizolizmom, a također provesti preliminarnu sindrom diferencijalna dijagnoza i Cushingov bolesti. Daljnja ispitivanja su potrebna za identifikaciju adenom hipofize, tumor nadbubrežne žlijezde i drugih organa i komplikacija bolesti (dijagnostici, rendgenskim, CT i za MRI, itd).

Liječenje bolesti ovisi o rezultatima pregleda, tj. Na specifičnom području na kojem se otkriva patološki proces koji je doveo do pojave hiperkortizma.

Do sada je jedina stvarno djelotvorna metoda liječenja bolesti koja je nastala kao rezultat adenoma hipofize, kirurška (selektivni transsfenoidni adenomatektomija). Ova neurokirurška operacija naznačena je u otkrivanju adenoma hipofize s jasnom lokalizacijom, uspostavljenom tijekom pregleda. Obično, ova operacija daje pozitivne rezultate u velikom broju bolesnika, obnova normalnog funkcioniranja sustava hipotalamus-hipofize javlja se dovoljno brzo, au 70-80% slučajeva postoji trajna remisija bolesti. Međutim, 10-20% pacijenata može doživjeti recidiv.

Kirurško liječenje Cushing-ova bolest se obično povezuje s radioterapijom, i degradacija hiperplastične adrenalne (t, K. žlijezde težina povećava uslijed dužeg hormonske neuspjeh).

U nazočnosti kontraindikacija za kirurško liječenje adenoma hipofize (ozbiljno stanje pacijenta, prisutnost teških popratnih bolesti itd.) Provodi se liječenje lijekom. Koriste se lijekovi koji potiskuju izlučivanje adrenokortikotropnog hormona (ACTH), čime se povećava razina koja dovodi do hiperkorticizma. U pozadini takvog liječenja, ako je potrebno, također je obavezna simptomatska terapija hipotenzivnim, hipoglikemijskim lijekovima, antidepresivima, liječenju i prevenciji osteoporoze itd.

Ako su uzroci hiperkorticizma tumori nadbubrežne žlijezde ili drugi organi, potrebno je njihovo uklanjanje. Kod uklanjanja zahvaćene nadbubrežne žlijezde s ciljem sprečavanja hipokorticizma u budućnosti, pacijenti će trebati dugotrajnu nadomjesnu hormonsku terapiju pod stalnim nadzorom liječnika.

Adrenalektomija (uklanjanje jedne ili dvije nadbubrežne žlijezde) rijetko se koristi u potonjem, samo ako nije moguće liječiti hiperkorticozu na druge načine. Ova manipulacija dovodi do kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde, koja zahtijeva terapiju zamjene za cijelu životnu dob.

Svi pacijenti koji su bili ili se liječe za ovu bolest trebaju stalno praćenje endokrinologa i, ako je potrebno, drugih stručnjaka.

Kome se liječnik primjenjuje

Ako imate ove simptome, trebate kontaktirati endokrinologa. Ako se nakon pregleda detektira adenoma hipofize, neurolozi ili neurokirurg tretiraju pacijenta. S razvojem komplikacija u liječenju Cushing prikazano traume (fraktura kod kardiologa) (tlak podiže i ritma), ginekologije (za poremećaja reproduktivnog sustava).

Više o bolesti i sindromu Itenko-Cushing u programu "Živi zdravo!":

Cushingov sindrom: Simptomi i liječenje

Cushingov sindrom - glavni simptomi:

  • slabost
  • Poremećaj spavanja
  • Atrofija mišića
  • Suhoća kože
  • Povećan umor
  • Kršenje menstrualnog ciklusa
  • Pogoršani otkucaji srca
  • letargija
  • depresija
  • Neuspjeh srca
  • impotencija
  • gojaznost
  • osteoporoza
  • Dobitak težine
  • Krvarenje muških tipova
  • Povećan krvni tlak
  • Višak kose
  • Steroidna psihoza
  • euforija
  • Razrjeđivanje kože

Cushingov sindrom - patološki proces koji utječe na stvaranje visoke razine glukokortikoida razina hormona. Glavni je kortizol. Terapija bolesti je da se integrira i orijentiran na reljefnim uzroka koji pridonose razvoju bolesti.

Što uzrokuje bolest?

Cushingov sindrom može se pojaviti iz raznih razloga. Bolest je podijeljena u tri vrste: egzogeni, endogeni i pseudosindromi. Svaki od njih ima svoje razloge za obrazovanje:

  1. Egzogeni. Razlozi za njegov razvoj uključuju predoziranje ili produženu uporabu steroida tijekom terapije neke druge bolesti. U pravilu, koriste se steroidi kada je potrebno liječiti astmu, reumatoidni artritis.
  2. Endogeni. Njegova formacija uzrokuje unutarnji kvar u funkcioniranju tijela.
  3. Psevdosindrom. Postoje slučajevi kada se osoba posjećuje simptomima sličnim onima Cushingovog sindroma, ali zapravo nije. Postoji takvo stanje zbog višak težine, alkohola u kroničnom obliku, trudnoće, stresa, depresije.

Kako se bolest manifestira?

Cushingov sindrom u svakom pacijentu manifestira se na svoj način. Razlog tome je da organizam određene osobe reagira na svoj način prema tom patološkom procesu. Postoje slijedeći najčešći simptomi:

  • dobitak u težini;
  • slabost, umor;
  • suvišna kosa;
  • osteoporoze.

Dobitak težine

Vrlo često simptomi Cushingove bolesti manifestiraju se u brzom porastu težine. Ova prognoza se promatra u 90% bolesnika. Na istom masnom slojevima nanosi se na trbuh, lice, vrat. Ruke i noge, naprotiv, postaju tanke.

Na ramena i nogu vidljivo je atrofija mišićne mase. Takav proces uzrokuje simptome bolesnika povezane s općom slabosti i brzim umorom. U kombinaciji s pretilosti, takva manifestacija bolesti uzrokuje znatne poteškoće za pacijenta tijekom fizičkog napora. U određenim situacijama osoba može biti povrijeđena ako se diže ili čučne.

Razrjeđivanje kože

Sličan simptom u Cushingovom sindromu događa se vrlo često. Pokrivači kože stječu mramornu sjenu, višak suhoće i imaju područja lokalne hiperhidroze. Pacijent ima cijanozu, a rezovi i rane vrlo su dugo izliječeni.

Pretjerano oblikovanje kose

Takve simptome često posjećuju žene s dijagnozom Isenko-Cushingove bolesti. Hairs se počnu formirati na prsima, gornjoj usnici i bradi. Razlog za to stanje je ubrzana produkcija nadbubrežnih žlijezda muških hormona - androgena. Pored ovog simptoma, žena ima menstrualni poremećaj, dok je kod muškaraca impotencija i smanjenje libida.

osteoporoza

Ova patologija je dijagnosticirana u 90% slučajeva kod bolesnika s Cushingovim sindromom. Osteoporoza se očituje sindromom boli koji utječe na kosti i zglobove. Nije isključeno formiranje spontanih fraktura rebra i ekstremiteta. Ako bolest Itenko-Cushing utječe na djetetovo tijelo, tada je zamjetno zaostajanje u razvoju djetetovog rasta.

kardiomiopatija

S Cushingovim sindromom, ovo stanje vrlo često utječe na pacijenta. Postoji kardiomiopatija, u pravilu, mješovitog tipa. Utječe na stvaranje arterijske hipertenzije, poremećaja elektrolita ili katabolnih učinaka steroida. Kod ljudi su navedeni simptomi:

  • kršenje ritma srca;
  • visoki krvni tlak;
  • zatajenje srca.

Uz prikazane simptome, Cushingov sindrom može uzrokovati patologiju kao što je diabetes mellitus. Određuje se u 10-20% slučajeva. Regulacija šećera u krvi može se obaviti uz pomoć posebnih lijekova.

U odnosu na živčani sustav pojavljuju se sljedeće manifestacije:

  • pospanost;
  • depresija;
  • euforija;
  • loš san;
  • steroidna psihoza.

Razvoj bolesti kod djece

Bolest Itenko-Cushing vrlo je rijetko dijagnosticirana kod mladih bolesnika. No, težina tečaja vodi vodeću poziciju među endokrinim patologijama. Najčešće utječe na bolest djece u starijoj dobi. No, nemoguće je isključiti formiranje procesa u predškolskoj djeci.

Patološki proces tako brzo pokriva mnoge vrste razmjene, tako da se pravodobna dijagnoza i terapija trebaju provesti što je prije moguće.

Prvi znak bolesti u djece je pretilost. Masnoća je odložena u gornji dio debla. Lice postaje mrtvo i boja kože je crveno-crvena. U bolesnika od predškolske dobi uočena je ravnomjerna raspodjela potkožnog masnog tkiva.

U 90% bolesnika dijagnosticira se kašnjenje u rastu. U kombinaciji s prekomjernom težinom, ovo dovodi do dehidracije tijela. Odstupanje u rastu karakterizira zatvaranje zonama epifize ekspanzije.

U djece, kao kod odraslih osoba, kosa počinje rasti, iako je pravi pubertet odgođen. Kod dječaka takvi su simptomi povezani s kašnjenjem u razvoju testisa i penisa, te kod djevojčica - suprotno funkciji jajnika, hipoplazije maternice, oticanja mliječnih žlijezda i menstruacije. Pokrivač za kosu počinje udariti na takva područja tijela poput leđa, kralježnice i udova.

Karakteristična manifestacija Cushingovog sindroma je kršenje trofizma kože. Takav simptom se izražava u formiranju traka za rastezanje. Oni su koncentrirani, u pravilu, na donjem trbuhu, stranama, stražnjici, unutarnjim bedrima. Te se trake mogu prikazati i u jednini i u množini. Njihova je boja ružičasta i ljubičasta. Koža s ovim procesom postaje suha, tanka, lako je ozlijediti. Često tijelo djeteta utječe apscesi, gljivice, furunculosis. Područje prsa, lica i leđa ima akne. Na koži debla i udova nastaju ljekoviti osip. Tu je akrocijanoza. Pokrivači kože na mjestu stražnjice popraćeni su suhom i na dodir su hladni.

Bolest Izenko-Cushinga najčešće se očituje kod djece u obliku osteoporoze kostura. Posljedica toga je smanjenje koštane mase. One postaju krhke pa se često javljaju prijelomi. Poraz se primjenjuje na ravnu kost i cjevastu. U slučaju prijeloma, zabilježene su kliničke značajke: odsutnost ili oštro smanjenje sindroma boli na mjestu frakture. Tijekom iscjeljivanja mogu se formirati velike veličine i dugotrajni kukuruz.

Sindrom Itenko-Cushing uzrokuje patološke promjene u kardiovaskularnom sustavu kod djece. Ona se manifestira u obliku hipertenzije, metabolizma elektrolita i hormonalnog zatajivanja. Povećan krvni tlak u ovom slučaju je obavezan. To je uporni i rani simptom bolesti. Pokazatelji tlaka ovise o dobi pacijenta. Što je mlađi, to će biti veći njegov krvni tlak. Tahikardija se dijagnosticira u gotovo svim pacijentima.

U malim pacijentima javljaju se neurološki i mentalni poremećaji. Za ove simptome inherentno su sljedeće značajke:

  • multifokalne;
  • brisanje;
  • različita težina;
  • dinamika.

Često postoji kršenje psihe. Ovo stanje manifestira se u depresivnom raspoloženju, uzbuđenju, često pacijenti posjete samoubilačke misli. Kad je Cushingov sindrom postigao stabilnu remisiju, sve te manifestacije brzo nestaju.

Djecu se često dijagnosticira znakovi steroidnog dijabetesa, koji se odvija bez acidoze.

Terapeutski događaji

Liječenje bolesti prvenstveno uključuje aktivnosti čija je svrha ukloniti uzrok patologije i uravnotežiti hormonsku pozadinu. Sindrom Itenko-Cushing može predložiti tri metode liječenja:

Vrlo je važno započeti liječenje u vremenu, jer prema statistikama, ako terapija nije započela u prvih 5 godina od početka, tada se smrtni ishod pojavljuje u 30-50% slučajeva.

Liječnička terapija

Ovaj tretman usredotočuje se na kompleks lijekova, čija je djelovanja usmjerena na smanjenje proizvodnje hormona u adrenalnom korteksu. Često, liječnik imenuje liječnika zajedno s drugim metodama liječenja. Za terapiju sindroma Isenko-Cushing, bolesniku se mogu propisati takvi lijekovi:

U pravilu se ti lijekovi trebaju koristiti kada kirurška metoda liječenja ne daje pozitivan rezultat ili je jednostavno nemoguće izvršiti operaciju.

Radioterapija

Upotreba ove metode liječenja je prikladna u slučaju kada je bolest uzrokovana adenomom žlijezde hipofize. Radioterapija zbog utjecaja na hipofizu omogućuje smanjenje proizvodnje adrenokortikotropnog hormona. U pravilu, ova metoda terapije provodi se zajedno s medicinskim ili kirurškim tretmanom. Često je zahvaljujući kombinaciji lijekova da postoji povećani učinak terapije zračenjem na liječenje Cushingovog sindroma.

Kirurška intervencija

Za liječenje bolesti često se propisuje operacija. To uključuje uklanjanje adenoma uz pomoć mikrokirurških tehnika. Pacijent postaje bolji vrlo brzo, a učinkovitost takve terapije iznosi 70-80%. Ako je Cushingov sindrom uzrokovan tumorom adrenalnog korteksa, operacija uključuje mjere za uklanjanje ove neoplazme. Ako je bolest vrlo teška, liječnici uklanjaju dvije nadbubrežne žlijezde pa će pacijent morati koristiti glukokortikoide kao zamjensku terapiju tijekom cijelog svog života.

Bolest Itenko-Cushing je uvjet za koji je povećana proizvodnja nadbubrežnih hormona glukokortikoida. Glavne manifestacije bolesti su pretilost i visoki krvni tlak. Liječenje daje pozitivne rezultate samo ako su svi terapeutski postupci pravovremeno izvedeni.

Ako mislite da imate Cushingov sindrom i simptomi koji su karakteristični za ovu bolest, tada vam endokrinolog može pomoći.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Hiperandrogenizma - patološko stanje koje se javlja u djevojke i žene, te je karakteriziran povišenim razinama androgena u tijelu. Androgenih smatra muški hormon - to je također prisutan u ženskom tijelu, ali u malim količinama, pa kad njegova razina povećava, žena ima karakteristične simptome, kao što su menstruacija prestanka i neplodnost, rast kose muškog tipa i nekoliko drugih. Hormonalne promjene zahtijevaju hitnu korekciju, jer to može uzrokovati razvoj brojnih bolesti kod žena.

Pretilost je stanje tijela u kojem se masni naslage počinju akumulirati u vlaknima, tkivima i organima. Pretilost, čiji se simptomi sastoje u povećanju težine od 20% ili više u usporedbi s srednjim vrijednostima, nije samo uzrok opće nelagode. Ona također dovodi do pojave psihofizičkih problema U tom kontekstu, problema sa zglobovima i kralježnici, problema sa seksualnom životu, kao i problema povezanih s razvojem drugih uvjeta koji prate ovu vrstu promjene u tijelu.

Miokarditis je čest naziv za upalne procese srčanog mišića ili miokarda. Bolest se može pojaviti na pozadini različitih infekcija i autoimunih lezija, izloženosti toksinima ili alergenima. Postoje primarna upala miokarda, koja se razvija kao nezavisna bolest, i sekundarna, kada je srčana patologija jedna od glavnih manifestacija sustavne bolesti. Uz pravodobnu dijagnozu i sveobuhvatno liječenje miokarditisa i njegovih uzroka, najuspješnija je prognoza za oporavak.

Premenopauza je poseban period u životu žene čiji je termin za svaku žensku predstavnicu individualan. Ovo je svojevrsna praznina između oslabljenog i neizrazitog menstrualnog ciklusa i posljednje menstruacije koja dolazi s menopauza.

Myotonija je genetski određena patologija koja pripada kategoriji neuromuskularnih oboljenja. Važno je napomenuti da, ovisno o svojoj raznolikosti, može se očitovati u različitim dobima, a ne od trenutka rođenja djeteta. Glavni razlog za razvoj bolesti je prenošenje djetetovog mutacijskog gena iz jednog ili oba roditelja i mogu biti savršeno zdravi. Ostali preduvjeti koji utječu na razvoj takve rijetke bolesti i dalje su nepoznati.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

Sindrom Itenko-Cushing (hiperkorticizam)

Sindrom Isenko-Cushing - patološki simptom koji nastaje kao posljedica hiperkorticizma, tj. pojačano izlučivanje hormonskog kortizola putem adrenalnog korteksa ili produljenog liječenja glukokortikoidima. Potrebno je razlikovati sindrom Itenko-Cushing od bolesti Itenko-Cushing, što znači da se sekundarni hiperkorticizam razvija u patologiji hipotalamus-hipofiznog sustava. Dijagnoza Cushingov sindrom uključuje proučavanje razine kortizola i hormona hipofize, deksametazon suzbijanja testu, MRI, CT i scintigrafija nadbubrežne žlijezde. Liječenje sindroma Cushingova ovisi o uzroku i može se sastojati u uklanjanju glukokortikoida inhibitora terapija imenovanje steroidogenezu, kirurškog uklanjanja tumora nadbubrežne.

Sindrom Itenko-Cushing (hiperkorticizam)

Sindrom Isenko-Cushing - patološki simptom koji nastaje kao posljedica hiperkorticizma, tj. pojačano izlučivanje hormonskog kortizola putem adrenalnog korteksa ili produljenog liječenja glukokortikoidima. Glukokortikoidni hormoni uključeni su u regulaciju svih vrsta metabolizma i mnogih fizioloških funkcija. Nadbubrežne žlijezde reguliraju hipofiza izlučivanjem ACTH - adrenokortikotropnog hormona, koji aktivira sintezu kortizola i kortikosterona. Aktivnost hipofize kontroliraju se hormoni hipotalamus-statina i liberina.

Takva višestupna regulacija nužna je kako bi se osigurala koherencija tjelesnih funkcija i metaboličkih procesa. Kršenje jedne od veza ovog lanca može uzrokovati hipersekreciju glukokortikoidnih hormona adrenalnim korteksom i dovesti do razvoja Itenko-Cushingovog sindroma. U žena, sindrom Itenko-Cushing javlja se 10 puta češće nego kod muškaraca, koji se uglavnom razvijaju u dobi od 25 do 40 godina.

Razlikovati sindrom i bolesti Cushing-ova: potonji klinički se manifestira simptomima iste, ali je na temelju primarne lezije hipotalamo-hipofizno sustava i hiperaktivnost adrenalnog korteksa ponovno razviti. Pacijenti koji pate od alkoholizma ili teških depresivnih poremećaja ponekad razvija pseudo-sindrom Itenko-Cushing.

Uzroci i mehanizam razvoja sindroma Itenko-Cushing

Sindrom Itenko-Cushing je široki pojam koji uključuje kompleks različitih stanja karakteriziranih hiperkorticizmom. Prema suvremenim istraživanjima na području endokrinologije, više od 80% slučajeva razvoja sindroma Isenko-Cushing povezano je s povećanom sekrecijom ACTH-a putem hipodijalnog mikroadenom (Isenko-Cushingova bolest). Mikroadenomi hipofize predstavljaju mali (ne više od 2 cm), češće benigni, žljezdani tumor koji proizvodi adrenokortikotropni hormon.

U 14-18% bolesnika je uzrok Cushingov sindrom je primarna lezija kore nadbubrežne žlijezde, kao rezultat formiranja tumora hiperplastične kore nadbubrežne žlijezde - adenom adenomatoze, adenokarcinom.

1-2% bolesti uzrokovane ectopic ACTH, kortikotropin ili izvanmaternične sindrom - luče tumori kortikotropny hormona (kortikotropinomy). ACTH-ektopični sindrom može biti uzrokovan tumorima različitih organa: pluća, testisa, jajnika, timusa, paratiroidne, štitnjače, gušterače, prostate. Učestalost razvoja sindroma droga Itenko-Cushing ovisi o ispravnoj upotrebi glukokortikoida u liječenju bolesnika s sistemskim bolestima.

Sekrecija kortizola u sindromom Cushingov uzroka katabolički efekt -.. Raspad proteinskih struktura kostiju, mišića (uključujući i srce), kože, unutarnjih organa, itd, na kraju dovodi do degeneracije i atrofija tkiva. Jačanje glukoneogenezom i apsorpciju glukoze u crijevima uzrokuje razvoj steroidne oblika dijabetesa. Poremećaji metabolizma lipida s Cushingovog sindroma karakterizira prekomjerno taloženje masti na određenim dijelovima tijela atrofije i drugim zbog njihove različite osjetljivosti na glukokortikoida. Utjecaj prekomjerne razine kortizola u bolesti bubrega očituje elektrolit - hipokalijemiju i hipernatrijemiju i kao posljedica toga, porast krvnog tlaka i pogoršanje degenerativnih procesa u mišićno tkivo.

Srčani mišić najviše pati od hiperkorticizma, koji se manifestira u razvoju kardiomiopatije, zatajenja srca i aritmija. Kortizol ima inhibitorski učinak na imunitet, što uzrokuje tendenciju kod bolesnika s sindromom Isenko-Cushing da ima infekcije. Tijek sindroma Itenko-Cushing može biti blaga, umjerena i teška; (s razvojem cjelokupnog kompleksa simptoma 6-12 mjeseci) ili postupnim (s porastom od 2-10 godina).

Simptomi sindroma Itenko-Cushing

Najkarakterističniji znak sindroma Itenko-Cushing je pretilost koja se otkriva u bolesnika u više od 90% slučajeva. Redistribucija masti je neujednačena, prema Cushingoid tipu. Masne naslage opažene su na licu, vratu, prsima, abdomenu, leđima s relativno tankim udovima ("kolos s nogama od glina"). Lice postaje mjesec oblik, crveno ljubičasto s cyanotic hladu ("matronizam"). Odlaganje masti u regiji kralježnice kralježnice VII stvara tzv. "Klimakterij" ili "buffalo" grbu. S sindromom Itenko-Cushing, pretilost se razlikuje od tanke, gotovo prozirne kože na leđima dlanova.

Na dijelu lokomotornog sustava je mišić atrofije, smanjenje mišićnog tonusa i snagu, koja se očituje slabošću mišića (miopatija). Tipični simptomi koji prate Cushingov sindrom, su „pernatih stražnjice” (volumen smanjenje femura i glutealnu mišići), „žaba trbuh” (hipotrofija mišiće trbuha) kila linea alba.

Kože bolesnika sa sindromom Cushingova ima karakterističnu „šarene” uzorak s dobro izraženom vaskularne uzorak, skloni ljuštenja, suhog, skreće s mrljama znoja. Na koži ramenog obruča, dojke, želuca, stražnjica i bedra nastaju kože proteže trake - strija ljubičasta ili cyanotic bojenje dužinu od nekoliko milimetara do 8 cm i širinu od 2 cm Promatrano Kožni osip (akne), subkutano krvarenja, vaskularne zupčanik. hiperpigmentacija pojedinih područja kože.

Kada hypercorticoidism često razvija stanjivanje i oštećenja koštano - osteoporoze, što je dovelo do jake boli, deformacija i prijeloma kostiju, skolioze i kyphoscoliosis, izraženijih u lumbalnom i torakalne kralježnice. Zbog kompresije kralježaka pacijenti postaju slabiji i slabiji. Djeca sa sindromom Cushingov zaostaju u rastu, s obzirom na održivi razvoj epifize hrskavice.

Povrede po miokarda očituje u razvoju kardiomiopatija, u pratnji aritmija (fibrilacija atrija ekstrasistole), hipertenzije i simptomatskog zatajenja srca. Te zastrašujuće komplikacije mogu dovesti do smrti pacijenata. Kada Cushingov sindrom pate od živčani sustav, što rezultira u svojoj nestabilnosti: letargija, depresija, euforije, steroidni psihoza, pokušali suicid.

U 10-20% slučajeva tijekom bolesti, razvija se šećerna bolest steroida, koja nije povezana s gušteračkim lezijama. Dijabetes se vrlo lako pojavljuje, s dugom normalnom razinom inzulina u krvi, brzo nadoknađen pojedinačnom prehranom i hipoglikemijskim lijekovima. Ponekad se razvija poli- i nocturia, periferni edem.

Hiperandrogena kod žena, prateći sindrom Itenko-Cushing, uzrokuje razvoj virilizacije, hirsutizma, hipertrikoze, menstrualnih poremećaja, amenoreje, neplodnosti. Kod muških bolesnika postoje znakovi feminizacije, atrofije testisa, smanjene snage i libida, te ginekomastije.

Komplikacije sindroma Isenko-Cushing

Kronična, progresivna tijek Cushingov sindrom progresivne simptome može dovesti do smrti bolesnika zbog komplikacija koje su nespojive sa životom: srčane dekompenzacije, moždani udar, sepse, teške pijelonefritis, kroničnog zatajenja bubrega, osteoporoza, više prijeloma kralježnice i rebara.

Hitna stanja u Cushing sindroma nadbubrežne (adrenalne) kriza, očituje oštećenje svijesti, hipotenzija, povraćanje, bol u trbuhu, hipoglikemije, hiponatrijemije, hiperkalemije i metabolička acidoza.

Kao rezultat smanjenja otpornosti na infekcije kod bolesnika s sindromom Isenko-Cushing, često se razvija furunculosis, flegmon, suppurative i gljivične kožne bolesti. Razvoj urolitijaze povezan je s osteoporozom kostiju i oslobađanjem viška kalcija i fosfata u urinu, što dovodi do formiranja oksalata i fosfata u bubrezima. Trudnoća kod žena s hiperkortisozom često dovodi do pobačaja ili kompliciranog porođaja.

Dijagnoza sindroma Itenko-Cushing

Ako je pacijent sumnja Cushingov sindrom na osnovi fizičkih nalaza i amnestički i brisanje egzogene glukokortikoidima Ulazni izvora (u t. H. inhaliranje i intraartikularnu), naročito okreće razloga hiperkortizolizma. Za to se koriste testovi probiranja:

  • Definicija izlučivanje kortizola u dnevnom urinu: kortizol povećanje od 3-4 puta, i još jedan dokaz pouzdanosti dijagnoze sindroma ili Cushingov bolesti.
  • mali test dexametazona: Normalno, uzimanje deksametazona smanjuje razinu kortizola za više od polovice, a s sindromom Itenko-Cushing, nema smanjenja.

Diferencijalna dijagnoza između bolesti i sindroma Itenko-Cushing omogućuje veliki test dexametazona. Uz Isenko-Cushingovu bolest, uzimanje deksametazona dovodi do smanjenja koncentracije kortizola za više od 2 puta od početnog; s sindromom kortizola ne opada.

U urinu, sadržaj 11-ACS (11-oksi-ketosteroida) je povećan i 17-CS je smanjen. U krvi, hipokalemija, povećanje količine hemoglobina, eritrocita i kolesterola. Utvrditi izvor Cushing (bilateralna adrenalne hiperplazije, adenom hipofize, corticosteroma) nose MRI ili CT nadbubrežne žljezde i hipofize, nadbubrežne žlijezde scintigrafije. Kako bi se dijagnosticirali komplikacija Cushingov sindrom (osteoporoze, frakture kompresijom kralježnice, rebara, i da frakture. D.) izvodi x-zrake i CT kralježnice, prsnog koša. Biokemijska studija pokazatelja krvi dijagnosticira elektrolitske poremećaje, steroidni dijabetes itd.

Liječenje sindroma Isenko-Cushing

S iatrogenom (medicinskom) prirodom sindroma Itenko-Cushing, potrebno je postupno uklanjanje glukokortikoida i njihovo zamjenjivanje s drugim imunosupresivima. U endogenoj prirodi hiperkorticizma propisuju se lijekovi koji sprječavaju steroidogenezu (aminoglutetimid, mitotan).

U prisutnosti tumorskih lezija nadbubrežna, hipofize, pluća provedena kirurško uklanjanje tumora, a kada je nemoguće - jedan ili bilateralno adrenalektomije (uklanjanje nadbubrežne žlijezde) ili radioterapijom hipotalamus-hipofiza područje. Radioterapija se često provodi u kombinaciji s kirurškim ili medicinskim tretmanom radi jačanja i konsolidacije učinka.

Simptomatsko liječenje Cushingovog sindroma uključuje upotrebu antihipertenzivne, diuretik, hipoglikemicima, srčani glikozidi, imunomodulatora i biostimulants, antidepresivi i sedativi, vitamin terapije, terapije lijekovima osteoporoze. Izvršena je kompenzacija metabolizma proteina, minerala i ugljikohidrata. Postoperativna liječenje bolesnika s kroničnom adrenalne insuficijencije podvrgnutih adrenalektomiju je stalna hormonske nadomjesne terapije.

Prognoza sindroma Itenko-Cushing

Ignorirajući liječenje sindroma Cushing dovodi do ireverzibilnih promjena koje dovode do smrti u 40-50% bolesnika. Ako je uzrok sindroma je corticosteroma benigni Outlook je zadovoljavajuća, iako je funkcija zdravog nadbubrežne žlijezde smanjena samo 80% bolesnika. Kad dijagnosticira maligni kortikostero, prognoza petogodišnje preživljavanja iznosi 20-25% (prosječno 14 mjeseci). U kroničnoj adrenalnoj insuficijenciji je indicirana cjeloživotna zamjenska terapija mineralima i glukokortikoidima.

Općenito, prognozu sindroma Itenko-Cushing određuje se pravodobnost dijagnoze i liječenja, uzroci, prisutnost i težina komplikacija, mogućnost i učinkovitost kirurške intervencije. Pacijenti s sindromom Isenko-Cushing na dinamičkom promatranju s endokrinologom, teškim tjelesnim aktivnostima, noćne smjene na poslu nisu preporučljivi za njih.

Sindrom Isenko-Cushing

Sindrom Itenko-Cushing je patološka kombinacija simptoma koji nastaju u pozadini bolesti kao što je hiperkortikoidizam. Hiperkorticizam se, pak, razvija kao rezultat abnormalnosti u radu adrenalnog korteksa s otpuštanjem visokih doza hormonskog kortizola ili nakon dugotrajne uporabe glukokortikoida. Sindrom Itenko-Cushing ne smije se miješati s bolešću Itenko-Cushing, budući da je bolest posljedica poremećaja u sustavu hipotalamus-hipofize.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi su od velike važnosti za normalno funkcioniranje ljudskog tijela. Oni izravno sudjeluju u metabolizmu, odgovorni su za održavanje velikog broja fizioloških funkcija. Dakle, za rad nadbubrežne žlijezde odgovoran je hormon ACTH koji doprinosi proizvodnji koritikosterona i kortizola. Hormoni koje proizvode hipotalamus - liberini i statini - odgovorni su za funkcioniranje hipofize. Kao rezultat toga, tijelo funkcionira kao jedinstvena jedinica i ako jedna veza ne uspije barem jedna veza ne uspije, brojne procese neuspjeha, uključujući povećanje broja proizvedenih glukokortikoidnih hormona. S obzirom na to stanje, sindrom Itenko-Cushing se razvija.

Prema statistikama, žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da pate od manifestacija ovog sindroma od muškaraca. Godina u kojoj patologija debitira može se kretati od 25 do 40 godina.

Simptomi sindroma Itenko-Cushing

Simptomi sindroma Itenko-Cushing su višestruki i izraženi su u sljedećem:

Više od 90% pacijenata pati od pretilosti. A distribucija masti je određena vrsta, koja se u medicini zove Cushingoid. Najveća nakupina masnih naslaga uočena je u području vrata, lica, trbuha, leđa i prsa. U tom slučaju, udovi ostaju u bolesniku nerazmjerno tanki.

Lice pacijenta je zaobljeno, postaje poput Mjeseca. Tena je ljubičasto-crvena, ima cyanotic boju.

Često kod bolesnika nastaje bivola ili buffalo. Ovo je naziv masnih naslaga u regiji sedme cervikalne kralješnice.

Koža na dlanovima na stražnjoj strani postaje vrlo tanka, stječe prozirnost.

Kako bolest napreduje, atrofija mišića dobiva zamah. To dovodi do formiranja miopatije.

Simptom "spuštenih stražnjica" i "žabljeg trbuha" također je karakterističan za ovu patologiju. U tom slučaju, mišići stražnjice i bedra gube volumen, a želudac visi zbog slabosti mišića peritoneuma.

Često se razvija kila bijele linije trbuha, pri čemu se izbočina vrećice proteže duž središnje linije peritoneuma.

Vaskularni uzorak na koži postaje vidljiviji, sama dermis dobiva mramorni uzorak. Zbog povećane suhoće kože, postoje područja pilinga. U tom slučaju znojne žlijezde počinju djelovati snažnije. Fragilnost kapilara dovodi do činjenice da se modrice lako pojavljuju na tijelu pacijenta.

Crvene ili cyanotic strias pokrivaju ramena, abdomen, prsa, bokovi i stražnjice pacijenta. Istezanje može doseći duljinu od 80 mm i širinu od 20 mm.

Koža postaje sklona aknama, često se kuglice žile počnu formirati. Postoje hiperpigmentirana područja.

Osteoporoza je čest populacija bolesnika s sindromom Isenko-Cushing. Uz to je stanjivanje koštanog tkiva i izraženo je u jakoj boli. Ljudi postaju skloniji prijelomima i deformacijama kostiju. Na pozadini osteoporoze razvija scolioza, kyphoscoliosis. Torakalna i lumbalna kralježnica su u tom pogledu ranjiviji. Kako kompresija kralježaka napreduje, pacijenti su sve slabiji, na kraju će postati niži.

Ako se Itenko-Cushing sindrom debitira u djetinjstvu, onda dijete ima zaostajanje u usporedbi s vršnjacima. To je zbog sporog razvoja epifizne hrskavice.

Fatalni ishod može dovesti do takvih simptoma sindroma Itenko-Cushing kao kardiomiopatije u kombinaciji s aritmijama, zatajenjem srca, arterijskom hipertenzijom.

Pacijenti su često ometani, skloni depresivnim raspoloženjima, pate od psihoze. Često su pokušaji samoubojstva.

Diabetes mellitus, neovisno o pankreatijskim bolestima, dijagnosticira se u 10-20% slučajeva. Tijek steroidnog dijabetesa je vrlo jednostavan i može se ispraviti uz pomoć specijaliziranih lijekova i prehrambene prehrane.

Možda je razvoj perifernog edema na pozadini nokturije ili polinurije. U tom smislu pacijenti pate od stalne žeđi.

Muškarci koji pate od atrofije testisa, skloni su feminizaciji. Često imaju potentne poremećaje, ginekomastiju.

U vezi s supresijom specifičnog imuniteta razvija se sekundarna imunodeficijencija.

Žene često pate od poremećaja menstrualnog ciklusa, od neplodnosti, od amenoreje i drugih poremećaja u pozadini hiperandrogenizma.

Uzroci sindroma Itenko-Cushing

Stručnjaci razlikuju sljedeće razloge sindroma Itenko-Cushing:

Mikroadenoma hipofize je benigni tumor žljezdanog sadržaja, koji u veličinama ne prelazi 20 mm, ali također utječe na povećanje količine adrenokortikotropnog hormona u tijelu. Upravo je to uzrok koji moderni endokrinolozi smatraju vodeći u razvoju sindroma Itenko-Cushing i uzrokuju patološke simptome u 80% slučajeva.

Adenoma, adenokarcinom, adenomatoza adrenalnog korteksa vodi u razvoj sindroma Itenko-Cushing u 18% slučajeva. Prekomjerno rast tumora poremeti normalnu strukturu i funkcioniranje nadbubrežne kore, izazivajući kvar u radu cijelog organizma.

Corticotropinoma pluća, jajnika, štitnjače, prostate, gušterače i druge organe uzrokuje razvoj patoloških sindroma u ne više od 2% slučajeva. Corticotropinoma je tumor koji proizvodi kortikotropni hormon koji uzrokuje hiperkortikoidizam.

Možda je razvoj bolesti dugotrajnom uporabom lijekova koji uključuju glukokortikoide ili ACTH.

Tijek bolesti može biti progresivno s punim razvojem simptoma u trajanju od šest mjeseci do godine, ili postupnim s povećanjem simptoma u trajanju od 2 do 10 godina.

Dijagnoza sindroma Itenko-Cushing

Ako pacijent je osumnjičen Cushingov sindrom, ali je sasvim moguće unos kortikoida hormona izvana, potrebno je utvrditi pravi uzrok Cushing.

Zbog toga, moderni stručnjaci imaju sljedeće testove screeninga, zbog čega je dijagnoza Itenko-Cushingovog sindroma pouzdana:

Proučavanje 24-satnog urina s ciljem utvrđivanja u njoj izlučivanje hormona. Potvrđuje prisutnost sindroma povećanje kortizola u mokraći u 3 ili više puta.

Uzimanje male doze deksametazona. Normalno, dexametazon ima neutralizirajući učinak na kortizol, smanjujući ga za više od 50%. Ako postoji sindrom, to se neće dogoditi.

Uzimanje velike doze deksametazona omogućuje razlikovanje između Itenko-Cushingove bolesti i sindroma. Ako razina kortizola ostaje nepromijenjena od osnovne linije, pacijentu se dijagnosticira sindrom, a ne bolest.

Analiza urina otkriva rast 11-oxyketheroida i pad 17-CS.

Test krvi uzrokuje hipokalemiju, rast hemoglobina, kolesterola i eritrocita.

MRI, CT hipofize i nadbubrežne žlijezde omogućuju određivanje prisutnosti tumora, koji je izvor hiperkorticizma.

Radiografija i CT kralježnice i prsnog koša mogu odrediti prisutnost komplikacija patološkog stanja.

Liječenje sindroma Isenko-Cushing

Liječenje sindroma Isenko-Cushing je u nadležnosti endokrinologa. Ako je ustanovljeno da su uzroci sindroma određeni lijekovi, onda ih treba isključiti. Otklanjanje glukokortikoidnih lijekova treba postupno provesti s naknadnom zamjenom s drugim imunosupresivima.

Ako je hiperkorticizam endogen u prirodi, onda je potreba za lijekovima koji utječu na proizvodnju kortizola. To mogu biti takvi lijekovi, kao što su: Aminoglutetimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operativna intervencija nužna je u slučaju otkrivanja tumora u ovom ili onom dijelu tijela. Ako ne možete ukloniti formiranje, onda se uklanja cijeli organ (najčešće - operacija uklanjanja nadbubrežne žlijezde). Ili bolesnik je propisan tečaj radioterapije za hipotalamus i hipofiza. Radioterapija se provodi odvojeno ili u kombinaciji s korekcijom lijeka ili nakon operacije. To vam omogućuje postizanje boljeg učinka i smanjenje rizika od recidiva.

Ovisno o simptomima sindroma Itenko-Cushing, pacijenti podvrgavaju odgovarajućoj terapiji usmjerenoj na zaustavljanje kliničkih znakova patologije.

Moguće je propisati sljedeće lijekove:

Hipotenzivni lijekovi (spironolakton, ACE inhibitori);

Lijekovi za smanjenje šećera u krvi;

Pripravci za liječenje osteoporoze (kalcitoni);

Umirujuće droge itd.

Naknada poremećenog metabolizma je važna.

Ako je pacijent morao podvrgnuti operaciji uklanjanja nadbubrežnih žlijezda, tada je propisan terapijski nadomjesni hormon za život.

Što se tiče prognoze, nedostatak liječenja u 50% slučajeva dovodi do smrtonosnog ishoda, budući da organizam ima nepovratne posljedice. U drugim slučajevima, prognoza je ovisna o uzroku hiperkorticizma. U nazočnosti benignih kortikosteroida, prognoza je povoljna i u 80% slučajeva nakon uklanjanja tumora nadbubrežna žlijezda počinje funkcionirati u cijelosti.

Pet godina opstanka nakon uklanjanja malignih tumora je u rasponu od 20 do 25%. Ako postoji kronična nadbubrežna insuficijencija, tada se upotreba hormonske nadomjesne terapije provodi tijekom cijelog života. Pacijenti s sindromom Isenko-Cushing moraju odreći teške uvjete rada i pridržavati se normalne rutine dana.

Autor članka: Vafaeva Julia Valerievna, nefrologa, posebno za web stranicu ayzdorov.ru

Down sindrom nije bolest, patologija koja se ne može spriječiti i izliječiti. Fetus s Downovim sindromom u 21. paru kromosoma ima treći dodatni kromosom, kao rezultat njihovog broja nije 46, nego 47. Downov sindrom javlja u jednom od 600-1000 novorođenčadi od žena nakon dobi od 35 godina.

Edwardsov sindrom je druga najčešća genetska bolest nakon Downovog sindroma povezanog s kromosomskim aberacijama. U Edwardsovom sindromu opažena je kompletna ili djelomična trisomija 18. kromosoma, zbog čega nastaje dodatna kopija. To izaziva niz neprepoznatljivih poremećaja tijela, koji su u većini slučajeva nespojivi sa životom.

Aspergerov sindrom je poremećaj povezan s autističnim poremećajem, no razlikuje se očuvanje govora i kognitivnih sposobnosti pacijenta. Aspergerov sindrom je uključen u rubriku pervazivnih poremećaja, zajedno s Kannerovim sindromom, atipičnim autizmom, Rett sindromom, hiperaktivnim poremećajem.

Astenički sindrom je psihopatološki poremećaj karakteriziran progresivnim razvojem i prati većinu bolesti tijela. Glavne manifestacije asteničnog sindroma su umor, poremećaj spavanja, smanjena učinkovitost, razdražljivost, letargija.

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone