Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija - povećanje volumena nadbubrežne žlijezde zbog nedostatka enzima steroidogeneze u kortikalnoj zoni, što dovodi do kompenzacijskog rasta organa kako bi se uklonio hormonski nedostatak. Ona se manifestira kao znakovi hiperandrogenizma kod djece obaju spolova, zbog čega se vanjska genitalija razviju na pogrešan način. Također je karakteristično kršenje metabolizma vode i soli i regulaciju krvnog tlaka s tendencijom da se smanji. Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija se dijagnosticira na temelju podataka laboratorijskih pregleda. Izvršena su nadomjesna terapija hormona i kirurška korekcija vanjskih genitalija.

Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija

Kongenitalna adrenalna hiperplazija je cijela skupina bolesti sa sličnim klinici, ali temeljni genetske mutacije mogu biti različiti. Prije toga, nosologija je nazvana adrenogenitalni sindrom. Učestalost pojavljivanja klinički izraženih oblika je oko 1 slučaj na 12 tisuća novorođenčadi. Oko 0,01% u strukturi morbiditeta pada na brisane oblike, koji se manifestiraju u adolescenciji, često klinički beznačajni. Kongenitalna adrenalna hiperplazija je gorući problem u pedijatriji, jer su hormoni nadbubrežne žlijezde imaju mnogo ciljnih organa, a time i posljedice njihova nedostatka organizma pojaviti na velikoj skali. Nedostatak hormona utječe na rast i razvoj djeteta, što dovodi do ozbiljnih posljedica.

Uzroci kongenitalne nadbubrežne hiperplazije

Bolest se razvija kao posljedica genetskog defekta u bilo kojem dijelu steroidogeneze u nadbubrežnim žlijezdama. Štete mogu utjecati na jedan ili više enzima koji sudjeluju u sintezi hormona proizvedenih u adrenalnom korteksu. Slojevi mozga, u pravilu, nisu pogođeni. Uzroci mutacija u genima koji su odgovorni za sintezu sudionika steroidogeneze i njihovo pravilno funkcioniranje ostaju nepoznati. Trenutno se dokazuje autosomni recesivni mehanizam nasljeđivanja, tj. Za manifestaciju kongenitalne nadbubrežne hiperplazije potrebno je da oba roditelja imaju neispravan gen.

Patogeneza bolesti smanjena je na kršenje sinteze glukokortikoida, mineralnih kortikoida i drugih hormona koji proizvode nadbubrežne žlijezde. Kao posljedica, koncentracija adrenokortikotropnog hormona (ACTH) se povećava, jer je prethodnik gore navedenih hormona i potiče njihovo pojačano stvaranje. Rezultat utjecaja ACTH-a na ciljni organ je povećanje kortikalne zone nadbubrežnih žlijezda, tj. Hiperplazije. Unatoč povećanju veličine, koncentracija hormona koje proizvode nadbubrežne žlijezde ne raste, jer postoji kršenje lanca njihove sinteze. Dakle, kongenitalna nadbubrežna hiperplazija u klinici očituje se simptomima nedostatka hormona u odnosu na pozadinu prekomjernog hormona prekursora - ACTH.

Klasifikacija kongenitalne nadbubrežne hiperplazije

Patogenetska klasifikacija temelji se na specifičnom enzimu čija je sinteza poremećena genetskom mutacijom. Prema ovoj klasifikaciji, emitiraju više od desetak oblika bolesti, među kojima je najčešći nedostatak enzima 21-hidroksilaze. Tu su kongenitalne adrenalne hiperplazije, što je uzrok nedostatak 17-hidroksilaze, 11-hidroksilaze, 17,20-liaznim, 22,22-dezmolaze, 18-hidroksilaze, kao i neki drugi oblik, zbog neuspjeha različitih enzima koji sudjeluju u procesu steroidogenezu.

Klinička klasifikacija ima manje složenu strukturu. Postoje tri oblika kongenitalne hiperplazije nadbubrežne žlijezde: jednostavna (virilna), soljenje, neklasicno (izbrisano, kasno). Jednostavan oblik bolesti povezan je kršenjem razvoja primarnih seksualnih obilježja kod djece oba spola - hiperandrogenizma kod djevojčica i makrogensizomije kod dječaka. Za lomljenje oblika, isti su simptomi karakteristični, već tijekom novorođenog razdoblja mogući su akutni adrenalni nedostatci (nadbubrežne krize). Ne klasična kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde kasni, najčešće tijekom puberteta. S obzirom na kasni početak ranije ovaj oblik je smatrao stečen, ali sada je dokazano da se temelji na genetskom defektu.

Simptomi kongenitalne nadbubrežne hiperplazije

Bolest (s iznimkom kasnog oblika) očituje se od rođenja, iako se prvi znakovi mogu vidjeti još antenatalno tijekom ultrazvučnog pregleda. Nakon rođenja, pedijatar odmah može dijagnosticirati krivi razvoj vanjskih genitalija kod djevojčica. U pravilu, govorimo o proširenom klitorisu, ali ponekad može postojati potpuno formirani penis, kao i nerazvijenost ili potpuni odsutnost vagine i maternice. Što se tiče dječaka, oni imaju povećani razvoj vanjskih genitalija i njihovu povećanu veličinu. Ponekad s kongenitalnom hiperplazijom nadbubrežne žlijezde kod djece oba spola promatra se hiperpigmentacija kože. To je zbog pretjerane sinteze melanina, čiji je prekursor također ACTH.

Pored kršenja seksualnog razvoja, postoje simptomi nedostatka glukokortikoida ili mineralnih kortikoida ili obje skupine hormona (ovisno o razini genetskog defekta). Karakterizira smanjen krvni tlak s brzim otkucajima srca, bljedila ili mramorne sjene kože. Istodobno, takva djeca izgledaju fizički razvijenija u usporedbi sa zdravim novorođenčima, razlikuju se u velikim veličinama, povećavaju se razvoj mišića i kostura, male veličine fontana. Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija može se kasnije manifestirati kao prerana puberteta s ranom kosom koja u bolesnika uvijek prethodi razvoju sekundarnih seksualnih obilježja.

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može se pojaviti u bilo kojem obliku bolesti, ali s oblikom gubitka soli utvrđeno je dovoljno rano, otprilike u drugom tjednu života. Komplikacija je popraćena kritičnim pada krvnog tlaka, tahikardije, regurgitacije ili povraćanja. Promatra se proljev i progresivno mršavljenje. Kriza nadbubrežne žlijezde zahtijeva hitan tretman u jedinici intenzivne njege, budući da ova komplikacija kongenitalne nadbubrežne hiperplazije često dovodi do smrti. Simptomi bolesti također se mogu povećati nakon stresnih situacija, na primjer, u adolescenciji.

Dijagnoza kongenitalne nadbubrežne hiperplazije

Primarna dijagnoza se provodi tijekom ultrazvučnog pregleda trudnica. Ponekad tijekom prvog ili (češće) drugog opstetrijskog ultrazvuka, možete vidjeti pogrešan razvoj genitalija. Ako postoji sumnja na kongenitalnu nadbubrežnu hiperplaziju, moguće je provesti dodatne laboratorijske testove za određivanje razine hormona i koncentracije raznih enzima nadbubrežne steroidogeneze. Rana dijagnoza omogućava stručnjacima odlučivanje o daljnjoj taktici upravljanja trudnoćom, kao i početak terapijskih aktivnosti čak i prije isporuke.

Trenutno se provodi masovno ispitivanje novorođenčadi za neke nasljedne patologije, uključujući kongenitalnu hiperplaziju nadbubrežnih žlijezda. Nakon rođenja djeteta, bolest se dijagnosticira na temelju pogrešnog razvoja vanjske genitalije, ali je moguće potvrditi dijagnozu i utvrditi specifični oblik tog stanja samo na temelju rezultata laboratorijske dijagnostike. Zlatni standard je test ACTH koji omogućuje pouzdano određivanje njegove visoke koncentracije. Uz to, ovaj uzorak je neophodan kako bi se isključio sekundarni nedostatak nadbubrežnih hormona.

Dodatna analiza otkriva hiponatrijemiju i hiperkalemiju, metaboličku acidozu i smanjuju koncentraciju glukoze u krvi. Razina produkata metabolizma nadbubrežne žlijezde također je određena u mokraći. Određeno je doba kostiju, što je znatno ubrzano kod bolesnika. Postavite ga omogućuje seriju roentgenograma zglobnog područja. Osim toga, moguće genetska dijagnoza bolesti, ali ova metoda je skup i njegova upotreba je opravdano samo u slučaju utvrđenog obiteljske povijesti, to jest slučajeva kongenitalne adrenalne hiperplazije u obiteljima bolesne roditelje.

Liječenje i prognozu

Hormonska nadomjesna terapija je u tijeku. Ispravlja razinu glukokortikoida, mineralnih kortikoida. Imenovanje hormona je također moguće s uspostavom kongenitalne hiperplazije nadbubrežnih žlijezda prije isporuke. U ovom slučaju, hiperandrogena kod djevojčica je eliminirana, tako da su vanjske genitalije pravilno oblikovane. Međutim, antenatalna hormonska terapija je trenutno predmet rasprave. Njegove glavne komplikacije su za majku, edem, arterijsku hipertenziju i značajnu debljanje. Proučava se daljnji učinak na fetus. Osim hormonske terapije, izvršena je kirurška korekcija genitalnih organa. Bolje je provesti operaciju što je prije moguće, međutim, njegov se mandat mora razgovarati s roditeljima.

Prognoza bolesti je upitna. Pravodobna dijagnoza i terapija u velikoj mjeri mogu ispraviti hormonske poremećaje i spriječiti njihov daljnji razvoj. Međutim, potrebno je stalno pratiti koncentraciju hormona, budući da svaki vanjski ili unutarnji faktor stresa uzrokuje promjenu probave lijekova. Rezultat može biti razvoj akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, što često dovodi do smrti s obzirom na brzu pojavu komplikacije. Općenito, može se reći da se kongenitalna nadbubrežna hiperplazija kontrolira, ali bolest je ozbiljna opasnost tijekom života. Prevencija se sastoji od medicinskog genetskog savjetovanja za roditelje koji imaju povijest ove patologije.

Kongenitalna hiperplazija adrenalnog korteksa

Opis:

Kongenitalne adrenalne hiperplazije (CaH) - grupa bolesti koje se nasljeđuje autosomno recesivnim načinom na koji je poremećena produkcija kortizola nadbubrežna. Geni povezani s hiperplazijom nadbubrežnih žlijezda šifriraju enzime uključene u steroidogenezu, lanac reakcija za pretvorbu kolesterola u steroide.

Simptomi kongenitalne hiperplazije adrenalnog korteksa:

Nedostatak 20,22-desmolaze (kongenitalna lipoidna hiperplazija adrenalnog korteksa). Oko trećine dojenčadi s kongenitalnom lipoidnom hiperplazijom nadbubrežnoga korteksa preživljava. Bolest se obično manifestira u novorođenčadi s teškom adrenalnom insuficijencijom. Budući da je steroidogeneza u spolnim žlijezdama poremećena, djeca s genetskim muškim spolom obično imaju ženski fenotip, iako je ponekad lako uočljiva virilizacija. Gotovo uvijek postoji kašnjenje u seksualnom razvoju.

Uzroci kongenitalne hiperplazije adrenalnog korteksa:

Kongenitalna hiperplazija adrenalnog korteksa je skupina autosomnih recesivnih nasljednih bolesti uzrokovanih genetskim defektima enzima steroidogeneze. Glavna poveznica u patogenezi svih oblika kongenitalne hiperplazije adrenalnog korteksa je kršenje sinteze kortizola. Konstantan nedostatak kortizola na principu negativne povratne sprege potiče izlučivanje ACTH-a, što je uzrok hiperplazije adrenalnog korteksa. Osim toga, višak ACTH dovodi do povećanja steroidogeneze. Istodobno se povećava i razina ne samo onih steroida koji se formiraju na fazi koja prethodi blokiranim steroidima, već i onima čiji je put sinteze prošao blokiranu pozornicu. Uz mnoge oblike kongenitalne hiperplazije adrenalnog korteksa povećava se sekrecija adrenalnog androgena, što dovodi do virilizacije ženskih pacijenata. Stoga je ranija kongenitalna hiperplazija adrenalnog korteksa nazvana kongenitalnim adrenogenitalnim sindromom.

Liječenje kongenitalne hiperplazije adrenalnog korteksa:

Glukokortikoidi. Nanesite hidrokortizon, kortizon acetat, prednison ili prednisolon, deksametazon ili njihovu kombinaciju; koriste različite sheme za primjenu ovih lijekova. To je sporno na koji se režim liječenja je bolje: imenovanje dva ili tri jednake doze na dan, odnosno imenovanju ukupne doze ujutro ili u popodnevnim satima. Potreba za glukokortikoidima obično je ekvivalentna dozi hidrokortizona 10-15 mg / m2 / dan. U oblicima uz prekomjernu sekreciju androgena ili mineralokortikoida, treba koristiti minimalne doze glukokortikoida koji dovoljno potiskuju proizvodnju tih hormona.

Hiperplasija adrenalnog korteksa: simptomi i liječenje

Hiperplasija adrenalnog korteksa - glavni simptomi:

  • slabost
  • Atrofija mišića
  • Pigmentacija kože
  • Kvar memorije
  • Nedostatak menstruacije
  • Jaka žeđ
  • neplodnost
  • Dijabetes melitus
  • Fluktuacije krvnog tlaka
  • Dobitak težine
  • Nizak imunitet
  • Potreba za noćnom mokrenju
  • Pojava strija
  • Napadi panike
  • Višak kose
  • Poremećaj gastrointestinalnog trakta
  • Visok rast
  • Mjesno lice
  • Baldne mrlje na hramovima
  • Njušak mišića

Hiperplasija adrenalnog korteksa je patološko stanje u kojem se brzo množenje tkiva od kojih se sastoje žlijezde. Kao rezultat toga, tijelo se povećava u veličini i njezino funkcioniranje je poremećeno. Bolest se dijagnosticira kao kod odraslih muškaraca i žena, te u maloj djeci. Valja napomenuti da je takav oblik patologije kao kongenitalna hiperplazija adrenalnog korteksa češća. U svakom slučaju, bolest je prilično opasna, pa ako imate prve simptome, trebali biste odmah otići do zdravstvene ustanove kako biste proveli sveobuhvatni pregled i odredili učinkovitu metodu terapije.

Uz napredovanje hiperplazije kod žena, muškaraca i djece poremećen proces lučenja hormona, kao što su norepinefrin, epinefrin, androgeni, glukokortikoida, i drugi. Stoga mnogi bolesnici koji su s dijagnozom bolesti imaju pate od neplodnosti. Najčešće su žene koje pate od hiperplazije.

etiologija

Uzroci simptoma hiperplazije kod žena, muškaraca i djece s lezijama desne, lijeve ili obadva nadbubrežne žlijezde variraju. Prije svega, oni ovise o vrsti bolesti. U srcu progresije patologije je povećana sekrecija steroidnih hormona. Razlozi koji dovode do stečenog oblika bolesti uključuju sljedeće:

Kongenitalni oblik nadbubrežne hiperplazije povezan je s razvojem funkcionalnih poremećaja u tijelu žene u vrijeme kada je nosila fetus. No prijenos bolesti na genetskoj razini nije isključen.

Čimbenici koji dovode do manifestacije simptoma hiperplazije adrenalnog korteksa kod odraslih i djece uključuju:

  • poremećaj hipofize i hipotalamusa;
  • genetske anomalije;
  • kongenitalna autonomija korteksa ovih uparenih žlijezda, koja je roditeljima prenesena potomstvu.

klasifikacija

Kliničari razlikuju četiri glavna oblika progresije hiperplazije adrenalnog korteksa, koji se nešto razlikuju u vrsti protoka, kao iu kliničkoj slici:

  • oblika oblika. Nasljedna je. Obično se dijagnosticira u starijih ljudi i ima tendenciju pogoršavanja. Na korteksu uparenih žlijezda formiraju se čvorovi - ovo je karakterističan znak bolesti koja se može identificirati tijekom dijagnoze. Obrazovanje može biti bilo pojedinačno ili više. Glavni simptomi ovog oblika: pigmentacija na koži, grčevi u mišićima nogu, slabost, znakovi hipertenzije i poliurije;
  • difuznu hiperplaziju. Ovaj se oblik razlikuje od glavnih činjenica da žlijezde zadržavaju svoj izvorni oblik, ali na njima nastaju jedan ili više čvorova. Identificirati i izliječiti ovu vrstu bolesti u djece i odraslih je prilično teško. Standardna metoda za dijagnozu patologije bubrega - ultrazvuk - ne daje rezultate. Identifikacija promjena u organu može se obaviti putem CT ili MRI. Glavni simptomi uključuju - porast tjelesne težine, slabost u cijelom tijelu, povišeni krvni tlak, povećana dlaka tijela (češće u žena), manifestacija napada panike;
  • nodularni oblik. Obično napreduje kod djece i adolescenata. Uzrok njezine manifestacije, liječnici smatraju kršenje funkcioniranja nadbubrežnih žlijezda, ali također priznaju da se može razviti zbog predoziranja glukokortikoida. Glavne značajke - atrofija mišića tkiva, masne naslage izgraditi neujednačena pigmentacija na manifestaciji kože dijabetesa i osteoporoze, poraz od kardiovaskularnih i živčanog sustava. Ako su simptomi bolesti bili na vrijeme vidljivi kod djece i provedeni su potpuni tretmani, onda je prognoza povoljna;
  • kongenitalni oblik. Od svih vrsta patologije dijagnosticira se najčešće. Otkriven je s frekvencijom - 1 slučaj na 12 tisuća novorođenčadi. Tipični simptomi - smanjen krvni tlak, teške dehidracije, mučninu i slabost, povećanje klitorisa kod djevojčica veličinama i združeni usne, dečki penis povećan u veličini.

simptomatologija

Najčešće u žena, muškaraca i djece napreduje progresivni oblik patologije, što je teško dijagnosticirati zbog nedostatka ozbiljnih simptoma. Kongenitalni tip bolesti može se odrediti kod djeteta u prvoj ili drugoj godini života.

Glavni simptomi hiperplazije uključuju sljedeće:

  • povećanje tjelesne težine;
  • indeksi arterijskog tlaka su nestabilni - može se promatrati povećanje i smanjenje krvnog tlaka;
  • postupno napredovanje dijabetesa melitusa;
  • očitovanje simptoma osteoporoze;
  • utrnulost mišićnih struktura s njihovom naknadnom atrofijom;
  • karakterističan simptom bolesti kod žena - "lice poput lava";
  • živčani kvarovi;
  • oštećenje pamćenja;
  • strija i pigmentacija na koži;
  • poremetio funkcioniranje probavnog trakta;
  • smanjeni imunološki status;
  • potiču oslobađanje urina noću;
  • psihoza;
  • jaka žeđ;
  • amenoreju;
  • neplodnost;
  • visoki rast, koji ne odgovara dobi osobe;
  • ćelavih zakrpa na hramovima.

Dijagnostičke mjere

Da bi potvrdili dijagnozu, dodjeljuju se metode laboratorijske i instrumentalne dijagnostike. Prema njihovim rezultatima, liječnik će moći propisati najučinkovitiji plan liječenja. Informativni za hiperplaziju adrenalnog korteksa su takve tehnike:

  • slike;
  • biokemija krvi;
  • probojni proboj;
  • X-zrake;
  • skeniranje radionuklida;
  • MR;
  • ELISA.

Mjere liječenja

Temelj kontinuiranog liječenja je imenovanje hormonskih lijekova pacijentu. Dok znanstvenici nisu uspjeli odrediti najučinkovitiju terapiju. Trenutno, dexametazon, prednisolon i hidrokortizon se koriste za otklanjanje takve povrede. Ako je potrebno, lijekovi se mogu kombinirati. Tinejdžeri, međutim, dobivaju sredstva koja imaju normalne sekundarne seksualne karakteristike. Dakle, dečkima su dodijeljeni androgeni i djevojčice estrogeni.

Ponekad se pribjegava operaciji. To je nužno u slučaju da nije moguće razlikovati genitalije u mužjake ili ženke. Izvršite operativnu intervenciju u prvim godinama života.

Ako mislite da imate Hiperplasija adrenalnog korteksa i simptomi koji su karakteristični za ovu bolest, tada vam endokrinolog može pomoći.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Pretilost je stanje tijela u kojem se masni naslage počinju akumulirati u vlaknima, tkivima i organima. Pretilost, čiji se simptomi sastoje u povećanju težine od 20% ili više u usporedbi s srednjim vrijednostima, nije samo uzrok opće nelagode. Ona također dovodi do pojave psihofizičkih problema U tom kontekstu, problema sa zglobovima i kralježnici, problema sa seksualnom životu, kao i problema povezanih s razvojem drugih uvjeta koji prate ovu vrstu promjene u tijelu.

Cushingov sindrom - patološki proces koji utječe na stvaranje visoke razine glukokortikoida razina hormona. Glavni je kortizol. Terapija bolesti je da se integrira i orijentiran na reljefnim uzroka koji pridonose razvoju bolesti.

Astenički sindrom (astenija) je neuropsihijatrijski poremećaj koji obično ulazi u kliničku sliku neuropsihijatrijskih, nosoloških oblika, kao i somatskih simptomatskih kompleksa. Takvo se stanje manifestira emocionalnom nestabilnošću, slabostom, povećanim umorom.

Gigantizam je bolest koja napreduje zbog povećane proizvodnje hormona rasta od strane hipofize (unutarnja sekrecijska žlijezda). To uzrokuje brz rast udova i prtljažnika. Osim toga, kod bolesnika često dolazi do smanjenja seksualne funkcije, inhibicije razvoja. U slučaju progresije gigantizma, vjerojatnost da će osoba biti sterilna je velika.

Hiperinzulinemija je klinički sindrom koji je karakteriziran povećanim udjelom inzulina i smanjenom količinom šećera u krvi. Takav patološki proces može dovesti ne samo do poremećaja pojedinih tjelesnih sustava, već i na hipoglikemijsku komu, koja je sama po sebi posebna opasnost za ljudski život.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

Hiperplasia simptoma adrenalnog korteksa

Hiperplasija nadbubrežne žlijezde podijeljena je na:

hipertoničar; virilnosti; solteryayuschuyu.

Podvrsta viril je povezana s sekrecijskom aktivnošću androgena, zbog čega dolazi do porasta vanjske genitalije, kao i prekomjerne i rane pojave kose, akni i brzog razvoja mišića. Hipertonični oblik se očituje povećanim djelovanjem androgena i mineralokortikoida, što negativno utječe na krvne žile, bubrege i uzrokuje hipertenzijski sindrom. Solteriranje hiperplazije uzrokovano je povećanom proizvodnjom androgena u odnosu na pozadinu odsutnosti drugih hormona nadbubrežnog korteksa. Ova vrsta patologije izaziva hipoglikemiju i hiperkalijemiju, prijeteći dehidraciji, gubitku težine i povraćanju.

Hiperplasia lijeve nadbubrežne žlijezde

Nadbubrežna žlijezda na lijevoj strani ima oblik polumjeseca, gornja gornja površina je ograničena peritonejom. Hiperplazija tkiva žlijezda odnosi se na funkcionalno aktivne tumore (često benigne) i uzrokuje endokrine poremećaje.

Suvremena medicina otvorila je mehanizam za stvaranje patologije na staničnoj i molekularnoj razini. Činjenice da je napustio adrenalna hiperplazija i proizvodnju hormona imaju korelaciju s promjenama u uvjetima međustanične interakcije (prisutnost nedostataka na dionicama gena i kromosoma, prisutnost hibridnog marker gena ili kromosoma). Bolest može biti ovisna o hormonima i neovisna.

Oznaka za kirurško odstranjenje je otkrivanje prekomjernog rastepljenja preko 3 cm. Retroperitonealna resekcija se provodi metodom laparoskopije koja omogućuje smanjenje postoperativnog perioda. Uočene su neoplazme manje veličine kako bi se procijenila tendencija širenja fokusa hiperplazije. Osim laparoskopske intervencije, moguće je koristiti lumbotomski pristup prema Fedorovu slijeva.

Difuznu hiperplaziju lijeve nadbubrežne žlijezde

Difuznu hiperplaziju lijeve nadbubrežne žlijezde dijagnosticira se u većini slučajeva arterijske hipertenzije. Stanje se često učvršćuje glavoboljama, disfunkcijama miokarda, patologijama fundusa oka. Srčani simptomi nastaju zbog zadržavanja natrija, hipervolemije, suženja žila i povećanja otpornosti duž periferije, aktivacije receptora krvnih žila na pritisak.

U pacijentovom stanju, također je zabilježena slabost mišića, prisutnost konvulzija, distrofične promjene u mišićnim i živčanim strukturama. Često postoji "bubrežni sindrom", koji se manifestira alkalnom reakcijom urina, nikturije, jake žeđi.

Difuznu hiperplaziju lijevog nadbubrežne žlijezde razlikuje se računalom ili magnetskom rezonancijom. Kroz ove metode istraživanja, moguće je detektirati promjene u žlijezdi sa sigurnošću od 70 do 98%. Svrha selektivne flebografije je odrediti funkcionalnu aktivnost nadbubrežne žlijezde uz dobivanje podataka o količini kortizola i aldosterona u krvi.

Difuznu i difuzno-čvornu hiperplaziju korteksa povezana je s značajnim povećanjem aktivnosti nadbubrežne žlijezde. Konzervativna terapija u ovom slučaju daje slabe rezultate, pa se preporučuje jednostrana adrenalektomija. Simultano prisutnost difuzne hiperplazije i aldosteroma ima najnepovoljniji ishod čak iu slučaju kirurške intervencije.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Primarna hiperaldosteronizma pojava izravno je povezana s visokim krvnim tlakom, koji služi važan klinički značajka aldosterona viška kore nadbubrežne žlijezde. Izvedbe bolesti: difuzni ili nodularni hiperplazije nadbubrežne difuzno lijevo / desno adrenalna (po mogućnosti dvosmjerne) u prisutnosti / odsutnosti adenom sekundarnog tipa. Simptomi uključuju kardiovaskularne (tlak udara, oštećenja sluha, itd), mišića (slabost, atrofija), bubreg (nokturiju, poliuriju, itd) i živaca disfunkcije (npr napad panike).

Kao rezultat, CT ili MRI su zaobljeni u obliku, hipoekološka formacija koja se lako uzima za adenom. Na temelju rezultata analize potvrđuje se povećanje proizvodnje kortizola, aldosterona i renina u krvi. Svakodnevni test urina otkriva precijenjene vrijednosti 17-CS i 17-ACS. Vanjski promatrani - povećani rast kose, prekomjerna težina, prisutnost strija na tijelu.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde može se liječiti kirurškim postupcima uz naknadno održavanje stabilnog stanja hormona koji sadrže lijekove.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Koncept „obiteljske bolesti Cushing”, „obitelj Cushingov sindrom s primarnom adrenokortikoidnih adonomatoze”, „bolest primarne adrenokortikoidnih nodularnog hiperplazije”, „neaktivna ACTH Cushingova bolest”, itd široko distribuiran u kliničkoj praksi. Pod ovim skupom terminologije misli se na nodularnu hiperplaziju lijevog nadbubrežnog ili desnog nadbubrežnog sustava. U većini slučajeva, patologija nosi nasljednu prirodu autosomnog dominantnog načina prijenosa. Tvorba nodularne hiperplazije se temelji na autoimunoj teoriji. Značajka bolesti smatra se funkcionalna izolacija kore nadbubrežne žlijezde, koja je detektiran ispitivanjem razina u krvi kortizola i prisutnost ili AKGT 17 ACS u urinu.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde, opisana u brojnim studijama, određena je znakovima cushingoid sindroma manifestirane ili proširene kliničke slike. Najčešće se ta bolest potajno razvija s postupnim povećanjem simptoma, ovisno o dobi pacijenta. Nodularna hiperplazija karakterizirana je manifestacijama adenopocelularnog porijekla, koji uključuju pigmentirane mrlje na koži, formiranje tumorskih procesa različitih lokalizacije i neuroloških simptoma.

Hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde

Nadbubrežna žlijezda na desnoj strani nalikuje trokutu u obliku, peritonej se susreće s donjim dijelom. Hiperplazija žlijezde je prilično uobičajena bolest, često otkrivena u zanemarenom stadiju ili nakon smrti pacijenta. Teškoća razlikovanja patologije, ako bolest nije nasljedna, uzrokuje asimptomatski tijek patologije. Otkrivanje tumora na početku razvoja moguće je zbog ultrazvuka, MRI ili CT. Manifestacije kliničkih simptoma bolesti Itenko-Cushing često se podupiru echoskopskim podacima definiranjem eokopozitivne neoplazme na desnoj strani bubrega. Da bi dovršili dijagnozu hiperplazije desnih nadbubrežnih žlijezda, provode se laboratorijski testovi krvi i urina.

Hiperplasia je difuzna ili žarišna. Posljednji oblik podijeljen je na makro- i mikro-čvor koji se, kada se pregledavaju pomoću ultrazvuka, ne razlikuje od tumorskih procesa žlijezde. Simptomatologija bolesti je različita za svaki pojedini slučaj, uključujući arterijsku hipertenziju, dijabetes melitus, slabost mišića, promjene u funkciji bubrega itd. Kliničku sliku karakterizira zamagljena i hrskavost. Polazeći od ozbiljnosti tijeka hiperplazije, dobi pacijenta i pojedinih osobina, razvija se terapeutska taktika, koja često uključuje operativni učinak.

Nodularna hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde

S Cushingovim sindromom, u gotovo 50% kliničke prakse, promatra se nodularna hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde ili lijeve nadbubrežne žlijezde. Slična je bolest dijagnosticirana u bolesnika srednje i starosne dobi. Bolest je praćena formiranjem nekoliko ili jednog čvora, čija veličina varira od nekoliko milimetara do impresivne veličine u centimetrima. Struktura čvorova se dijeli, au prostoru između čvorova nalazi se fokus hiperplazije.

Da je bolest koje se razlikuju po svojim izgledom - pretilosti, stanjivanje kože, slabost mišića, osteoporoza, dijabetes, kao što su steroidi, smanjenja klora i kalija u krvi, crvene strijama na bedrima, trbuhu i prsima. Patologija se može potajno razviti bez značajnih kliničkih simptoma, što uvelike komplicira zadatak dijagnostičkog liječnika. U svrhu klasifikacije patologije, laboratorijske analize krvi i urina, CT i MRI studije koriste se histološka ispitivanja.

Liječenje hiperplazije nadbubrežne žlijezde na desnoj strani temelji se na dijagnostičkim podacima i vrsti bolesti. U većini slučajeva prikazana je kirurška resekcija koja omogućuje normalizaciju krvnog tlaka i povratak pacijenta punom životu.

Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija

Hiperplasia kongenitalnog tipa klasificirana je prema klasičnom i neklasnom tečaju. Klasične manifestacije bolesti uključuju:

lipoidni oblik patologije je prilično rijetka bolest povezana s nedostatkom enzima 20.22 desmolaze i nedostatkom steroidnih hormona. U slučaju preživljavanja, dijete razvija ozbiljnu adrenalnu insuficijenciju i inhibira seksualni razvoj; Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija zbog nedostatka 3β-hidroksisteroid dehidrogenaze s teškim gubitkom soli. U ovom slučaju, djevojke zbog aktivnog razvoja muških spolnih hormona tijekom razdoblja intrauterinog razvoja ponekad otkrivaju vanjske genitalne organe, formirane u skladu sa muškim tipom. Dječaci se mogu razviti prema ženskom fenotipu ili imaju neuspjeh seksualne diferencijacije; difuzni podtip hiperplazije (nedostatak 17a-hidroksilaze) - vrlo je rijetko dijagnosticiran. Patologije karakteriziraju kliničke manifestacije nedostatka glukokortikoida i hormona seksualne sfere. Malodobni pate od niskog krvnog tlaka i hipokalemije povezane s nedostatkom dovoljnog broja kalijevih iona. Za djevojke, bolest je karakterizirana kašnjenjem u pubertetu, a za dječake - znakove pseudohermafroditizma; difuzni tip hiperplazije s nedostatkom 21-hidroksilaze odnosi se na jednostavne oblike viriliziranja.

Nadbubrežne žlijezde su dvije različite asimetrične endokrine žlijezde koje se sastoje od kortikalne i cerebralne supstance. Oni se nalaze iznad bubrega i obavljaju funkciju reguliranja metaboličkih procesa u tijelu.

Hiperplasia nadbubrežnih žlijezda zajednički je naziv za skupinu bolesti koje uzrokuju povećanu proizvodnju jednog ili više hormona proizvedenih u tim žlijezdama:

kortizol; aldosterona; androgen; adrenalin; norepinefrin; neki drugi hormoni iz serije glukokortikoida.

Slična simptomatologija nadbubrežne hiperplazije

Poremećaji s hipersintezom nadbubrežnih hormona mogu biti kongenitalni, javljaju se u različitim dobnim intervalima. Čimbenici koji potiču pojavu nadbubrežne hiperplazije kroz život, uključuju stanja kada je proizvodnja kortizola oštro i grčevito povećana:

stresne situacije; česti i nasilni emocionalni šokovi; ili stresnim uvjetima za dugo vremena.

90% hiperplazije adrenalnog korteksa posljedica je pojave defekta molekule 21-hidroksilaze. Kršenje strukture ovog proteina smanjuje proizvodnju hormona kortizola i aldosterona, čime se uzrokuje adrenalna insuficijencija. Takvo snižavanje izlučivanja hormona hipofize uzrokuje normalizacije rada korteksa, i počinje da se poveća proizvodnja adrenokortikotropnog hormona, što dovodi do povećane sinteze muških hormona.

Unatoč različitim uzrocima i mnogim vrstama androgenih patologija nadbubrežnih žlijezda koje karakterizira povišena hormonska pozadina, svi imaju sljedeće zajedničke znakove:

razdražljivost, povećana pobudnost, psihoza; oslabljena memorija i jasnoća razmišljanja; primarne znakove osteoporoze i dijabetesa melitusa; nestabilnost krvnog tlaka; neodoljivu žeđ i čestu želju za mokrenjem noću.

Adrenogenitalni sindrom

Kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde ili kongenitalne adrenalne hiperplazije - grupu patoloških stanja u novorođenčadi uzrokovane funkcionalnim poremećajima u tijelu tijekom trudnoće, ili genetskim defektima nasljedne.

Ukupno ima 5 varijanti patologija koje jednako utječu i djeca oba spola. Statistički fiksni da urođena hiperplazija korelira u vezi s nacionalnosti - na primjer, Eskimi adrcnogcnitalni sindrom je fiksirana na 1 novorođenčeta iz 280, a Francuzi - 1 na 14.000.

Patologije kongenitalne hiperplazije grupirane su u 3 tipa, a svaka se neznatno razlikuje po kliničkim znakovima.

Hypertonic pogled

Aktivno proizvodnju androgena, kortizol i mineralkortikoidy koje štetno utječu na funkciju bubrega, promovirati pojavljivanje vaskularnih lezija fundusa. Kongenitalne adrenogenitalne vrste su hipertonične u tipu:

Djeca - asimetrični razvoj i nerazmjerno velika veličina lubanje; visoki intrakranijski tlak, popraćeni teškim napadima boli, što dovodi do povraćanja; razdražljivost i poremećaj spavanja (abnormalno često se probudite) ili obrnuto, teška letargija i stalno pospanost. Kod odraslih - oštro pogoršanje stanja zdravlja pri smanjenju atmosferskog tlaka; gotovo potpuni nestanak seksualne privlačnosti; tamni krugovi pod očima s različitim razlikovnim kapilarnim posudama, koje se ne mogu izliječiti kozmetičkim sredstvima; znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, brzu brzinu otkucaja srca u grlu i česte pretkulturne uvjete; povećana nervoza i prebrzo zamor čak i uz manje opterećenja; jake glavobolje ujutro ili noću; jutarnja djela mučnine i povraćanja.

Viry tip

Ova vrsta hiperplazije karakterizira najviša razina proizvodnje muških spolnih hormona, što dovodi do povećanja vanjskih genitalija na nerazmjerno veliku veličinu. Istodobno, kod žena, muskulatura se razvija prema tipu muškarca, ima povećan rast dlake na licu i tijelu. I muškarci i žene pate od akni koja ne prolazi kroz akne. Virilna vrsta je karakterizirana djelomičnim očuvanjem enzimatske aktivnosti 21-hidroksilaze, koja ne daje dokaze o adrenalnoj insuficijenciji.

Pojavljivanje izgleda

Najčešća kongenitalna hiperplazija, koja se zapaža u 3 slučaja od 4. Kasna dijagnostika ili pogrešna taktika liječenja prijete zaostajanjem. Djevojčice imaju uvećanu klitorisu i spajanje usnica, ne događa se menstruacija. Dječaci su uvelike povećali veličinu penisa, skrotum karakterizira smeđa pigmentacija; Već u dobi od 2-3 godine glas postaje grublji, stidne dlake počinju rasti, a masa mišića brzo se akumulira.

Nadbubrežne bolesti jedenje hrane mogu:

dovesti do dehidracije; pacijenti često imaju napadaje povraćanja; postoji opća letargija.

Stari (nenasilan) pogled

Za bolesti pripisane ovoj vrsti, to je inherentno:

prekomjerni rast i rano zatvaranje zona rasta; trajna akna; abnormalno rani rast kose ispod pazuha, na pubis i "ćelav" viski; žene - nedostatak menstruacije i nemogućnost začeća; rast dlake u muškom tipu, uključujući rast brade i brkova.

Taktike liječenja kongenitalne hiperplazije

Neonatalne dijagnostika probira na 5-7 dana nakon poroda (analize kapilarne krvi iz pete), omogućuje i liječenje može početi ranije i osigurati normalan fizički i seksualni razvoj, kao i eliminirati psihološke probleme u adolescenciji. Muška hiperplazija se liječi do kraja puberteta, a za žene hormonska terapija postaje potrebna tijekom cijelog života.

Taktike liječenja svode se na hormonsku nadomjesnu terapiju s individualnom dozom, odabranom na temelju dobi i ukupnog područja tijela.

Za naknadu kortizol i suzbijanju proizvodnje androgena u bubrežnoj kori, djeca preporučuje „Kortef” i odrasle - prednizolon i deksametazon produženo djelovanje; hidrokortizon i kortizon acetat. Povećana aktivnost renina (analiza krvne plazme) smanjuje fludrokortizon. Visoka razina mineralnih kortikoida se smanjuje dodavanjem otopine natrij klorida. Prema indikacijama, moguće je povećati unos dnevne doze soli do 3 mg. Za normalno stvaranje sekundarnih seksualnih obilježja, dječaci su propisani lijekovima koji sadrže androgene i djevojčice - estrogene.

Zakašnjela dijagnoza ili neuspjeh u pridržavanju propisane terapije može dovesti do potrebe za plastičnom kirurgijom kako bi se ispravili vanjski genitalija.

Žene su propisane oralnim kontraceptivima u borbi protiv poremećaja plodnosti (plodnosti). Riješite se višak kose pomoći će različitim načinima depilacije, nositi se s aknama pomoći će kozmetičarima.

Nodularna nadbubrežna hiperplazija

Ova vrsta patologije nadbubrežne žlijezde najčešće se manifestira u adolescenciji, povezana je s sindromom Itenko-Cushing i manifestacijama hiperkorticizma. Također, nodularna hiperplazija može se pojaviti kao posljedica predoziranja ili zlouporabe glukokortikoidnih lijekova kod sportaša.

Za ovu vrstu hiperplazije karakteristični su sljedeći simptomi:

tahikardija i aritmija; primarni simptomi šećerne bolesti; pretilost u trbuhu i gornjem dijelu leđa; izražen, proširen okruglo ovalno lice; atrofirani mišići ramena i donjih udova; na suhu kožu, jasno je vidljiv "vaskularni uzorak" koji sliči mramornoj mreži; trešnje ili crveno-ljubičaste "strijele" na kukovima, abdomenu i prsima; razvoj osteoporoze lumbalne i prsne kralježnice; otežano ili, obrnuto, euforično stanje; u djevojčicama - amenoreju i intenzivnom rastu kose na licu i tijelu prema muškom tipu.

Uz ranu dijagnozu i sukladnost s propisanim režimom liječenja, nodularna hiperplazija ima najpovoljniju prognozu svih adrenalnih bolesti.

Nodularna hiperplazija

Nodularni sorti nadbubrežne lezije obično se javljaju u odraslih iznad 40 godina, zbog dugotrajnog izlaganja visokim dozama adrenocorticotropic hormona (AKGT) u srži nadbubrežne žlijezde. Ova opterećenja doprinose stvaranju u tumorima epifiza autonomna tipa - jedna ili više noduli (tumori slični klinove), koji može rasti u veličini za nekoliko centimetara svake. Nodularni oblici, u 30% slučajeva, utječu na nadbubrežne žlijezde.

Bolest se može razviti za dugo vremena bez očitih znakova, kasnije simptomi postupno raste i premazani i nejasni simptomi mogu dramatično očituje u trenucima hormonska kriza:

skok u krvi; uočena pigmentacija kože; ispred očiju su "crne muhe"; Napadaji glavobolja i vrtoglavica počinju se povećavati; progoni kratkotrajne epizoda gubitka svijesti; postoji slabost, smanjenje snage mišića i česte konvulzije; razvija periferni edem; povećava se tjelesna temperatura; bubrezi počinju proizvoditi više od 3 litre urina dnevno (poliurije), a većinu noći (nocturia).

Jer džepovi povećanu proizvodnju androgena su između rasta tumora, a zatim se u slučaju kvara hormonske terapije i opasnosti od proliferacije adenoma, pokazuje potpunu resekciju prostate oboljelog, a zatim pomoću doživotna gormonsoderzhaschih pripravaka.

Difuznu hiperplaziju

Kod difuznih lezija, obrisi žlijezda ostaju nepromijenjene - moguće je sačuvati njihove količine ili njihov proporcionalni porast. Ponekad tkivo nadbubrežnog korteksa raste u obliku ovalnih homogenih formacija vrlo sličnih adenoma nodularne hiperplazije. Često se promatraju mješovite difuzno-nodularne vrste hiperplazije (30%). Difuzne promjene lijeve nadbubrežne žlijezde, zbog svojeg oblika i položaja, mogu se točno dijagnosticirati samo s kontrastnim MRI.

Stanja bolesnika s difuznim i miješanim oblicima uzrokuju:

disfunkcija u radu kardiovaskularnog sustava i promjena miokarda; patologija fundusa; opća mišićna slabost i distrofija; jaka žeđ, "sindrom bubrega" i povećana proizvodnja alkalijskog urina; hipervolemija - povećana količina cirkulirajuće krvi; fluktuacije krvnog tlaka i migrene; česte konvulzije i grčevi mišića; kod muškaraca, atrofija testisa i "sterilnost"; u žena nakon 30 godina - neplodnost i maternica, nisu povezani s menstruacijskim ciklusom, krvarenje.

Za liječenje difuznih sorti propisuju se cjeloživotno unos lijekova s ​​analozima muških i ženskih spolnih hormona u pojedinačnoj dozi održavanja. Kod žena, uz stalno praćenje, moguća su uspješna trudnoća i rođenje zdravog potomstva.

Hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Nadbubrežne žlijezde igraju ključnu ulogu u hormonskoj regulaciji metabolizma u ljudskom tijelu. Hiperplasia nadbubrežne žlijezde je stanje u kojem se povećava proizvodnja hormona tih žlijezda. Kao rezultat - kršenje funkcija mnogih organa i sustava, iskrivljeni metabolizam. To stvara uvjete za razvoj mnogih komplikacija. Što je važno znati sve žene koje planiraju trudnoću.

Povećanje funkcionalne aktivnosti nadbubrežnih žlijezda (njihova hiperplazija) prati povećanje koncentracije hormona ovih žlijezda:

  • Kateholamini (epinefrin i norepinefrin);
  • Glukokortikoidi (kortizon i njegovi derivati);
  • Mineralokortikoidi (aldosteron);
  • Androgeni (prekursori testosterona).

Adrenalin i norepinefrin luče žljezdane žlijezde, a preostali hormoni su kortikalne stanice.

simptomi

Postoje mnoge manifestacije i znakovi ove bolesti. Simptomatologija ovisi o razini hormona koji se povećavaju i koliko je njihova koncentracija. Što točno prevlada, ukazuje na porast funkcionalne aktivnosti određene zone žlijezde.

Hiperplasija adrenalnog korteksa daje takve simptome:

  • Fluktuacije krvnog tlaka;
  • Smanjena diuraza, pojava edema;
  • Slabost mišića;
  • Simptomi šećerne bolesti (jaka žeđ, glad, poliurij);
  • Pretilost s prevladavajućim taloženjem masti na prtljažniku;
  • Lice postaje okruglo (simptom "lice poput lava");
  • Smanjena snaga kostiju;
  • Povećana ekscitacija živčanog sustava (kratkotrajni, neurotični, itd.);
  • Smanjena imunost;
  • Poremećaj probave (probavne smetnje, konstipacija, proljev, nadutost itd.).

U žena prekomjerne androgene u krvi mogu uzrokovati:

  • Pojačana krvarenja u muškarcu;
  • Kršenje menstrualnog ciklusa (dismenoreja, amenoreja);
  • Osip od akni;
  • Kršenje plodnosti.

Ako je zahvaćena moždana supstanca žlijezde, tada postoji simptomatologija koja se u zdravim ljudima manifestira u stanju stresa:

  • tahikardija;
  • Povećan pritisak;
  • Prošireni učenici;
  • Brzo plitko disanje;
  • Poremećaj spavanja;
  • Pallor, suhoća sluznice.

Ove manifestacije uzrokuju višak adrenalina (hormona stresa) u krvi.

razlozi

Patogenetska osnova bolesti je povećanje volumena funkcionalnog tkiva, zbog povećanja volumena staničnih struktura. Razlog za to može poslužiti mnogim čimbenicima.

U žena, hiperplazija nadbubrežne žlijezde (često lijeva) može se pojaviti zbog hormonalne prilagodbe tijekom trudnoće. U ovom slučaju, "žlijezde žuči" su "pogođene".

Kronični stres također se može pripisati uzrocima ove bolesti. Biti u stanju stalnog emocionalnog uzbuđenja ili tjeskobe, osoba održava stalno visoke koncentracije hormona stresa (adrenalin, glukokortikoidi) u krvi. Kako bi se borila s opterećenjem žlijezde početi graditi stanične strukture. Dakle, kada osoba izlazi iz "stresnog" okruženja, on i dalje ostaje pod utjecajem hormona stresa koji negativno utječe na cijelo tijelo.

Hiperplasia korteksa nadbubrežne žlijezde također može biti kongenitalna, u kojem se slučaju simptomi bolesti manifestiraju bez obzira na učinak vanjskih čimbenika. Sklonost razvoju bolesti naslijeđena je.

Vrste bolesti

Postoji nekoliko podtipova bolesti, ovisno o tome koji dio žlijezde pripada patološkim promjenama. Oblik bolesti je također određen prirodom hiperplazije (fokalne ili difuzne). Kao što statistika pokazuje, hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde češća je od onog prave.

Nodularna hiperplazija

Fokus u ovom obliku je ograničen - u obliku nodula (do nekoliko centimetara promjera). Takvi žarići često su nekoliko, proces utječe na obje žlijezde. Takva dijagnoza je češća kod starijih ljudi.

Ova vrsta bolesti je nasljedna. Postoji visoki rizik razvoja benignog adenoma.

Nodularna hiperplazija očituje se kao karakteristični simptomi (osim općih):

  • Pigmentirane mrlje na koži prirodne prirode;
  • Neurofibromatozni čvorovi na sluznici;
  • Atrijski mikosom;
  • Patologija bubrega.

Difuznu hiperplaziju

Difuzni karakter podrazumijeva širenje patološkog procesa na cijeli organ, bez prisutnosti odvojenih žarišta. Ovaj oblik bolesti češće dolazi od prirođenih.

Postoje poteškoće u procesu dijagnosticiranja takve bolesti, budući da ujednačeno širenje patološkog procesa dovodi do činjenice da ultrazvučni znakovi bolesti ne postoje na ultrazvuku.

Difuzni adrenalne hiperplazije klinički manifestira uobičajene simptome karakteristične za bolesti tih organa (pretilost, imunodeficijencije, krvni tlak skače, itd.) Dugoročno odsutnost liječenja može izazvati razvoj dijabetesa tipa 2.

Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija

Bolesti su nasljedne i prenose se s generacije na generaciju prema dominantnom tipu. Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija povezana je s defektom u genu koji kodira jedan od mnogih enzima koji sudjeluju u sintezi hormona.

Simptomi dolaze na vidjelo od djetinjstva. S dobi, u odsutnosti liječenja, klinička slika je pogoršana. U rijetkim slučajevima, dijete može biti rođeno s muškim i ženskim genitalijima istodobno.

Nodularna hiperplazija

Takva je dijagnoza tipičnija za djetinjstvo (češće u adolescentskom razdoblju). Postoji zadebljanje čvorišne zone korteksa žlijezde i povećana sinteza glukokortikoida.

Nodularna hiperplazija popraćena je takvim manifestacijama:

  • Povećano taloženje masnoća u gornjoj polovici prtljažnika i lica;
  • Atrofija mišića udova;
  • Blijeda suha koža s izraženim vaskularnim uzorkom;
  • aritmija;
  • Nedostatak ponašanja (ukupna depresija ili obratno - bezgrešna euforija);
  • Djevojke - rano pojavljivanje stidne dlake i pazuha, prekomjerna dlakavost u cijelom tijelu;
  • Odsutnost menstruacije.

Opasne komplikacije za osobe s ovom vrstom bolesti: osteoporoza, zatajenje srca, dijabetes.

Micronodularna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Micronodularna adrenalna hiperplazija kod odraslih je češća nego kod djece. To nije neovisni nosološki oblik. Ova bolest smatra se podvrsta bolesti Itenko-Cushing. Ove manifestacije su ista kao u nodularnom obliku bolesti, ali postoje razlike u strukturi zahvaćenog organa.

Hiperplazija medijalne nadbubrežne žlijezde

U zasebnoj dijagnozi razlikuje se hiperplazija središnje šupljine nadbubrežne žlijezde. Ova formulacija ukazuje samo na anatomsko mjesto promijenjenog mjesta organa. Medial znači ono što je bliže kralježnici.

Simptomi se ne razlikuju od drugih oblika bolesti. Međutim, statistički, ova varijanta je mnogo češća (u oko trećini slučajeva).

dijagnosticiranje

Proces dijagnosticiranja započinje ispitivanjem i ispitivanjem pacijenta. Ako on žali na tipičnim simptomima i liječnik identificira sumnjive simptome, odredit će dodatna ispitivanja, uključujući ispitivanja krvi za razine hormona, ultrazvukom.

Indikativna vrijednost za procjenu funkcije žlijezda je razina 11-oksikortikosteroida u krvi, slobodnog dehidroepiandrosterona u mokraći.

U teškim slučajevima za dijagnostiku, koristi se biopsija - uzorak uzorka s posebnom iglom pod lokalnom anestezijom. Tako dobiveni uzorak poslan je za citologiju u patohanatomski laboratorij. Na primjer, nodularna hiperplazija najčešće se detektira ovom metodom.

liječenje

Glavna metoda liječenja nadbubrežne hiperplazije je lijek. Pacijentica je propisana hormonska sredstva koja se temelje na sintezi hormona koji bi trebao biti potisnut. U tu svrhu koristi se hidrokortizon, deksametazon, prednisolon, kortizon acetat. Ti se lijekovi mogu kombinirati u skladu s različitim shemama, čiji odabir upravlja endokrinologom. Ovaj liječnik tretira svaku bolest strogo prema strogo individualnom planu (ovisno o razini hormona u tijelu svakog bolesnika).

Prijam lijekova treba strogo regulirati vremenom, osobito ako je riječ o liječenju bolesti kod djece. Uostalom, u ljudskom tijelu postoji određeni cirkadijanski ritam glukokortikosteroida (najviša koncentracija u jutro).

Kako bi se ispravile hormonska pozadina kod djevojčica, naznačeno je primanje estrogena - ženskih spolnih hormona.

Operacije na nadbubrežnim žlijezdama

Operativna intervencija se primjenjuje u teškim slučajevima nodularnog oblika bolesti (što se često događa kada je desna nadbubrežna žlijezda oštećena) kada prolazi u adenom. U tom slučaju treba ukloniti velike žarišta i tumore.

Kirurška korekcija je također potrebna za teške slučajeve kongenitalne hiperplazije, koje prate i dualnost genitalija (hermafroditizam).

prevencija

Na prevenciji hiperplazije nadbubrežnih žlijezda, valja razmišljati o parovima koji su imali anamnezu ove bolesti. U tom slučaju, pri planiranju trudnoće, morate posjetiti genetičara koji će procijeniti rizike razvoja ove bolesti u budućem djetetu.

Tijekom trudnoće, trebali biste napraviti test krvi i urina za šećer i derivate steroidnih hormona. Također, potrebno je isključiti učinak štetnih faktora okoline - toksina, zračenja, stresa, itd.

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone