Kongenitalni hipotireoid je skupina bolesti različitih etiologija, koja se očituje zbog kongenitalne insuficijencije proizvodnje štitnjače hormona štitnjače. Bolest se javlja u učestalosti od 1 slučaja po 5.000 novorođenčadi, kod dječaka - 2,5-3 puta rjeđe nego kod djevojčica.

Nedostatak hormona štitnjače negativno utječe na razvoj središnjeg živčanog sustava. Ako ne na vrijeme ustanovite kongenitalni hipotireozu i ne započnete liječenje, dijete razvija mentalni nedostatak različite težine. Stoga mnoge zemlje pregledavaju novorođenčad za hipotireozu. U Rusiji, od 1997. godine, probira se provodi u svim bolnicama za majčinstvo.

Uzroci i čimbenici rizika

U 80-90% slučajeva uzrokovanih kongenitalnih malformacija hipotireoza tiroidni primjer, hipoplazije, distopija (offset) u sublingvalno ili afterbreast.

Glavni čimbenici rizika za nastanak kongenitalnog hipotireoza:

  • nedostatak joda u tijelu trudne žene;
  • izlaganje ionizirajućem zračenju;
  • toksični učinci na razvoj fetusa kemikalija, uključujući neke lijekove;
  • infektivne i autoimune bolesti trudnice.

Otprilike 2% slučajeva abnormalnosti štitnjače uzrokovane su mutacijama gena PAX8, FOXE1, TITF2, TITF1. S kongenitalnim hipotireozom uzrokovanim genetskim čimbenicima, dijete često promatra druge razvojne anomalije:

  • ne-rast tvrdog nepca (usta vukova);
  • nekomplicirana gornja usna (rascjep usna);
  • kongenitalni defekti srca.

U 5% slučajeva, uzrok kongenitalne hipotireoze su naslijeđene bolesti, što dovodi do poremećenom sekrecijom hormona štitnjače ili krši njihovu interakciju. Takve bolesti uključuju Pendredov sindrom, defekte hormona štitnjače i organizam joda. Njihova nasljednost provodi se autosomnim recesivnim tipom (nosači defektnih gena moraju biti oba roditelja).

U ostalim slučajevima, kongenitalni hipotireozid se razvija kao posljedica lezija hipotalamus-hipofiznog sustava uzrokovane:

  • aplasia hipofize;
  • asfiksije novorođenčadi;
  • trauma rođenja;
  • neoplastični procesi;
  • anomalije razvoja mozga.

Klinička slika prirođene hipotireoze može biti uzrokovan sindromom otpora: u nekim nasljednim bolestima štitne žlijezde izlučuje dovoljnu količinu hormona štitnjače, ali ciljni organi gube osjetljivost na njih.

Oblici bolesti

Ovisno o uzrocima razvoja bolesti, razlikuju se sljedeći oblici kongenitalnog hipotireoza:

  • tireoogeni ili primarni - javlja se kao posljedica patoloških promjena u štitnjači;
  • sekundarna - osnova za njegov razvoj je nedostatak TSH (hormona koji stimulira štitnjače), povezan s oštećenim funkcijama adenohypophysis;
  • tercijarni - razlog nedostatka tiroliberina (hormona hipotalamusa);
  • periferne. Mehanizam njegovog razvoja povezan je s odsutnošću tropskih tkiva receptora na hormone štitne žlijezde ili njihove defekte. Također, uzrok ovog oblika kongenitalnog hipotireoza može biti kršenje procesa pretvorbe T4 (tiroksina) u T3 (trijodotironin).

Najopasnija komplikacija hipotireoze je mixedematous (hipotireozna) koma. Može biti potaknuta hipotermijom, traumom i zaraznim bolestima.

Ovisno o učinkovitosti liječenja, kongenitalni hipotiroidizam je podijeljen:

  • do kompenzacije - klinički simptomi bolesti su odsutni, koncentracija u krvnoj plazmi T4, T3, TTG odgovara normama norme;
  • na dekompenziranim laboratorijskim i kliničkim manifestacijama hipotireoza i dalje postoji, unatoč tekućoj terapiji.

Po trajanju tekuće se razlikuju dva oblika:

  1. Prolazna. Nedostatnost štitne žlijezde kod djeteta razvija se pod djelovanjem cirkulacije krvnih majčinih antitijela na TSH. Ovaj oblik bolesti traje od 7 do 30 dana.
  2. Trajno. Hormonska nadomjesna terapija treba biti provedena za život.

Po razini sadržaja u krvnoj plazmi T4 i intenzitetu ozbiljnosti kliničkih znakova, kongenitalni hipotireoza može biti:

  • latentna (subklinička);
  • manifest;
  • komplicirano.

Kliničke manifestacije s latentnim hipotireozom obično su odsutne ili nespecifične. U krvnim testovima otkriven je povišena razina TSH s normalnim T4 sadržajem.

Složeni hipotireoid je praćen dodatkom drugih bolesti (kretenizam, poliserozitisa, zatajenja srca). Ovaj se oblik javlja s oštrim deficitom thyroxina na vrlo visokoj razini hormona koji stimulira štitnjaču.

simptomi

Kongenitalni hipotireoza manifestira se u različitim dobima, ovisno o težini bolesti i njegovom obliku. Dakle, s apazijom štitnjače ili izraženom hipoplazijom, simptomi hipotireoze postaju vrlo primjetni već u prvom tjednu djetetovog života. Minorna hipoplazija i distopija klinički se očituju nakon postizanja jednogodišnjeg života.

Kongenitalni hipotireoza događa se u učestalosti od 1 slučaja po 5.000 novorođenčadi, kod dječaka - 2,5-3 puta rjeđe nego kod djevojčica.

Glavni znakovi kongenitalnog hipotireoza:

  • nezrelost novorođenčeta rođenog nakon 38. tjedna trudnoće;
  • kašnjenje meconija;
  • veliki fetus (težina rođenja prelazi 4 kg);
  • dugotrajna fiziološka žutica;
  • mišićna atonija;
  • epizoda apneje (zaustavljanje disanja) tijekom hranjenja;
  • hyporeflexia;
  • nadutosti;
  • česta regurgitacija;
  • sklonost opstipaciji;
  • povećanje veličine jezika (makroglossia);
  • pospanost;
  • slaba dobitak težine;
  • oticanje genitalnih organa i ekstremiteta;
  • hladnoću kože na dodir;
  • displazija zglobova kuka;
  • povećana veličina fontana.

S primarnim oblikom kongenitalnog hipotireoza i odsutnosti liječenja povećava se ozbiljnost simptoma bolesti. Integrati postaju suhi i kompaktni, dobivaju žuto-sive boje. Razvija se Myxedema (oticanje potkožnog tkiva i kože). Podrucje znoja se smanjuje. Atrofija kose i noktiju. Glas se mijenja (postaje grub, promukao i nizak). Postoje znakovi odgođenog razvoja psihomotora. Ako liječenje nije pokrenuto, formira se mentalni nedostatak (oligophrenia).

Klinička slika središnjih oblika (sekundarni, tercijarni) kongenitalnog hipotireoza obično se izražava nejasno. Bolest se često kombinira s drugim deficita Gomonov (folikula, luteinizirajući hormon, somatotropin), abnormalnosti strukture lubanje lica.

U 80-90% slučajeva uzrokovanih kongenitalnih malformacija hipotireoza tiroidni primjer, hipoplazije, distopija (offset) u sublingvalno ili afterbreast.

dijagnostika

Trenutno, dijagnoza kongenitalnog hipotireoza temelji se prije svega na rezultatima neonatalnog probira. Kod djeteta na 4.-5. Danu života, uzmite nekoliko kapi krvi i nanesite ih na filter papir, koji se šalje u laboratorij da se odredi koncentracija TSH. Smatra se da je utvrđena dijagnoza kongenitalnog hipotireoza kada je koncentracija TSH u ispitivanom uzorku veća od 100 mU / L.

Ako je sadržaj TSH u suhoj krvnoj točki veći od 20 mU / L, rezultat se smatra upitnim i analiza se ponavlja. S ponovljenim sličnim rezultatom, naznačeno je određivanje slobodnog T4 i TSH u serumu.

liječenje

Liječenje kongenitalnog hipotireoza treba započeti odmah nakon dijagnoze. Hormonsko nadomjesno liječenje vrši se životom pomoću sintetičkih analoga hormona štitnjače. Doziranje se odabire pojedinačno u svakom slučaju. Ako je potrebno, liječnik može dodatno propisati simptomatske lijekove za bolesno dijete, multivitaminske pripravke. Kako bi se procijenila učinkovitost liječenja, određena je koncentracija u serumu T4 i TSH.

Ako se terapija započne u prvim mjesecima života, onda psihofizički razvoj djeteta i njegov intelekt ne pate.

Moguće komplikacije i posljedice

U nedostatku liječenja, kongenitalni hipotireoid je kompliciran porazom središnjeg živčanog sustava s formiranjem oligophrenije.

Kod insuficijencije štitnjače imunološkog sustava pati, da djeca prirođenim hipotireoze osjetljiv na prehlade i drugih infektivnih bolesti, često je razvučen, kronični.

Najopasnija komplikacija hipotireoze je mixedematous (hipotireozna) koma. Može biti potaknuta hipotermijom, traumom i zaraznim bolestima.

pogled

S kongenitalnim hipotireozom, prognoza u velikoj mjeri ovisi o vremenu početka terapije nadomještajem hormona. Ako je započeo u prvim mjesecima života, onda psihofizički razvoj djeteta i njegov intelekt ne pate. Na početku terapije u dobi od preko 3-6 mjeseci, moguće je zaustaviti daljnje zaostajanje u razvoju psihomotora. Međutim, već postojeće kršenje intelekta ostat će zauvijek.

prevencija

Prevencija kongenitalnog hipotireoza uključuje:

  • prevencija nedostatka joda u trudnica;
  • medicinsko genetičko savjetovanje bračnih parova u fazi planiranja trudnoće, osobito ako jedan od roditelja ili jedan od bliskih srodnika pati od patologije štitnjače;
  • antenatalna zaštita fetusa.

Kongenitalni hipotireoza

Kongenitalni hipotireoza - kompleks kliničkih i laboratorijskih manifestacija koje se javljaju kod djeteta od rođenja s nedostatkom hormona štitnjače ili imuniteta na tropske organe. Simptomi uključuju zaostajanje u psihofizičkom razvoju, myxedema, trofičke poremećaje kože i njegove dodacima, ugnjetavanje srca, smanjen bazalni metabolizam. Dijagnoza se temelji na karakterističnih kliničkih podataka X-zraka, ultrazvučni pregled štitnjače, EKG, laboratorijskih testova, uključujući mjerenje štitnjače stimulirajućeg hormona i tiroksina u krvnoj plazmi. Liječenje uključuje cjeloživotno nadomjesno liječenje s umjetnim analogama hormona štitnjače.

Kongenitalni hipotireoza

Kongenitalni hipotireoza je polietološka bolest karakterizirana kliničkim manifestacijama insuficijencije štitnjače. To je najčešća endokrinska patologija u pedijatriji. Najčešće se bolest javi na pozadini promjena izravno u štitnjači, rijetko je rezultat bolesti hipotalamusno-hipofizno sustav ili neispravnom strukturi aparata receptor tropnih organa. U 90% slučajeva to je sporadično. Incidencija je 1: 3,7-4 tisuća novorođenčadi u Europi i SAD-u, u Japanu - 1: 6-7 tisuća. Ženski spol je 2-2,5 puta veći od muškog spola. Prvi probirni testovi za kongenitalni hipotireozu izvršili su 1973. godine kanadski J. Dussault, S. Laberge. Trenutačno se obavlja neonatalna screening s ciljem što bržeg dijagnosticiranja i, ako je potrebno, pravodobnog liječenja.

Uzroci kongenitalnog hipotireoza

U 80-90% slučajeva pojavljuje se primarni oblik kongenitalnog hipotireoza. Uzroci - abnormalnosti štitnjače, najčešće - distopija u retrogradnom ili sublingvalnom prostoru, rjeđe - hipoplazije, aterooze. Čimbenici rizika mogu biti autoimune i infektivne bolesti majke, toksični učinci lijekova, kemikalija, izloženost zračenju, nedostatak joda tijekom trudnoće. Oko 2% slučajeva malformacija žlijezda su nasljedni oblici. Njihov glavni uzrok su mutacije u genima TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8. U pravilu, genetski uvjetovani oblici prate druge razvojne anomalije: kongenitalni defekti srca, "usta vukova" itd.

Od 5 do 10% djece s kongenitalnim hipotireozom ima kršenje sinteze, sekrecije ili interakcije hormona samog štitnjače. Prijenos se, u pravilu, pojavljuje na autosomnom recesivnom tipu. Najčešće varijante su nedostatci u organizaciji joda i hormona štitnjače (frekvencija - 1: 40.000), Pendredov sindrom (1: 50000). Ostali oblici su izuzetno rijetki.

Oko 5% svih slučajeva kongenitalnog hipotireoza su centralni (sekundarni ili tercijarni) oblici. Najčešća varijanta je kombinirani nedostatak hormona adenohypophysis, uključujući TSH. Izolirani manjak je rijedak. Razlozi za poraz hipotalamo-hipofiza sustav - razvoj mozga abnormalnosti, ciste, benigni i maligni tumori, traume rođenja neonatalne asfiksije za vrijeme poroda, rijetko - hipofiza aplazija.

Uzrok razvoja kliničkih simptoma hipotireoze može biti anomalija u strukturi receptora kod ciljnih organa uzrokovanih mutacijama gena. Nemogućnost interakcije dovoljnog broja hormona s receptorima tropskih tkiva izaziva razvoj tzv. "Otpornog sindroma". U pravilu, to je nasljedna patologija, koju prenosi autosomno dominantan tip. S njezinom razinom TSH u krvnoj plazmi je normalna, T3 i T4 - unutar granica norme ili umjereno povišene.

Klasifikacija kongenitalnog hipotireoza

Kongenitalni hipotireoid ima nekoliko klasifikacija temeljenih na lokalizaciji poremećaja, ozbiljnosti simptoma i stupnju thyroxina, kompenzaciji protiv pozadine liječenja i trajanju bolesti. Prema podrijetlu bolesti, razlikuju se sljedeći oblici hipotireoze:

  1. Primarni ili tireogen. Patološke promjene nastaju izravno u tkivima štitne žlijezde.
  2. Sekundarni. Razvijene kršenja adenohypophysis, u kojima postoji nedostatak u sintezi hormona koji stimulira štitnjače (TSH).
  3. Tercijarna. Nedostatnost štitne žlijezde, koja se javlja kada je jedan od hormona hipotalamusa - tyroliberina nedovoljan. Zajedno s sekundarnim oblikom se odnosi na središnji hipotireoidizam.
  4. Periferni. Insuficijencija zbog djelovanja hormona ili odsutnosti neispravnosti u tropskim tkivima receptora ili oslabljena pretvaranje tiroksina (T4) u trijodtironina (T3).

U pogledu ozbiljnosti kliničkih simptoma i razine T4 u plazmi, hipotireoza može biti latentna, očigledna i komplicirana. Latentni ili subklinički hipotireozizam karakterizira normalna razina T4 na pozadini povećanja TSH. Ne postoje kliničke manifestacije ili su nespecifične i teško primjetne. S oblikom manifesta na pozadini visoke koncentracije TSH, razina T4 se donekle smanjuje. Klasična klinička slika hipotireoza se razvija. Složeni hipotireoid nastaje s visokom razinom TSH, oštrom manjkom T4. Pored teškog stupnja hipotireoze, postoje poremećaji drugih organa i sustava: zatajenje srca, poliserozitisa, cretinizma, koma i rijetko - adenoma hipofize.

Ovisno o učinkovitosti liječenja razlikuje se kongenitalni hipotireoid:

  • nadoknaditi - protiv pozadine liječenja, hipotireoza nestaje, koncentracija TSH, T3, T4 u krvnoj plazmi - unutar granica normalnih;
  • dekompenziranom - čak i na pozadini adekvatnog liječenja, postoje kliničke i laboratorijske manifestacije hipotireoze.

U smislu trajanja, kongenitalni hipotireoid je podijeljen na:

  • prolazan - bolest se razvija na pozadini učinka majčinih protutijela na djetetov TTG. Trajanje - od 7 dana do 1 mjeseca.
  • trajan - zahtijeva cjeloživotnu zamjensku terapiju.

Simptomi kongenitalnog hipotireoza

Ovisno o obliku i ozbiljnosti kršenja, prvi znakovi primarne kongenitalne hipotireoze mogu se očitovati u različitim dobima. Oštra hypoplasia ili aplasia žlijezde se manifestira u prvih 7 dana života djeteta. Dystopija ili blaga hipoplazija mogu uzrokovati kliničke manifestacije u dobi od 2 do 6 godina.

Primarni znakovi koji ukazuju na kongenitalni hipotireoidizam: težina djeteta pri rođenju veća od 4 kg; nezrelost s punim trajanjem ili duljim (više od 40 tjedana) trudnoće; zakašnjelo povlačenje meonijskih masa; produljena žutica novorođenčadi; dispeptički fenomeni; slaba dobitak težine; pospanost; makrogloziju; nadutost i zatvor; slabost mišića; hyporeflexia; cijanoza i epizoda apneje tijekom hranjenja. Pokrivači kože djeteta su hladni, nastaju edemi ekstremiteta i genitalni organi. Često postoje prošireni fontani, nejedinjenje šavova kostiju lubanje, displasija zglobova kuka. Dojenje može smanjiti ozbiljnost kliničkih manifestacija hipotireoze.

Primarni kongenitalni hipotireoza razvija se u fazama. Izražena klinika se promatra u dobi od 3-6 mjeseci. Tu je myxedema. Koža je kompaktna, jarkasto-siva, suha. Znojenje se dramatično smanjuje. Razvija se atrofija noktiju i kose. Dječji je glas nizak, promukao i nepristojan. U psiomotornom i tjelesnom razvoju dolazi do kašnjenja, zubi se eruptiraju i mijenjaju s odgodom. S daljnjim razvojem promatra se mentalna retardacija. To se očituje nedostatkom rječnika i padom inteligencije, koji je sklon napredovanju do oligofrenije.

Središnji kongenitalni hipotireoid ima nejasnu kliničku sliku. Često je povezana s poremećajima lubanje lica ( „kos ruba”, „nepca”) i zatajenje drugih hormona hipofize (somatotropin, luteinizirajući hormon za stimulaciju folikula i) sa karakterističnim simptomima toga.

Dijagnoza kongenitalnog hipotireoza

Dijagnoza prirođene hipotireoze uključuje prikupljanje anamneze, fizikalnog pregleda djeteta pedijatar ili neonatologa, instrumentalna studija, opće i specifične laboratorijske pretrage. Povijest se može identificirati predisponirajući čimbenici -. Obiteljskoj povijesti, majčinsku bolesti tijekom trudnoće, neuhranjenost korištenje tijekom poroda koristi za vrijeme rada, itd Fizikalni pregled otkriva smanjenje djeteta otkucaja srca, krvni tlak, umjereni hipotermija, hyporeflexia, zaostalosti u razvoju.

Na rendgenima udova određuju se kašnjenje i kršenje redoslijeda stvaranja jezgara luženja, njihova asimetrija i specifična simptom - epiphysealna disgeneza. Na ECG - sinus bradikardiji, smanjenje amplitude zuba, širenje QRS kompleksa. Ultrazvuk štitnjače može otkriti distopiju, hipoplaziju ili nedostatak ovog organa.

U UAC - normokromna anemija. U biokemijskoj analizi krvi, detektira se povećanje lipoproteina i kolesterola. Ako se sumnja na središnje podrijetlo hipotireoze, CT i MRI hipofize se izvode. Specifični laboratorijski testovi - mjerenje razine T4 i TSH u krvnoj plazmi. Ovi testovi se koriste kao neonatalni screening. Ovisno o obliku hipotireoze, koncentracije tih hormona u krvi mogu se povećati ili smanjiti. Rijetko, molekularna genetska istraživanja koriste se za identifikaciju mutacija u genima.

Liječenje kongenitalnog hipotireoza

Liječenje kongenitalnog hipotireoza počinje odmah nakon dijagnoze i nastavlja se za život. Lijek izbora je L-tiroksin. Ovaj lijek je sintetički analog hormona štitnjače i koristi se kao zamjenska terapija. Doziranje se odabire pojedinačno. Ako je potrebno, lijek se može pomiješati s majčinim mlijekom. Učinkovitost liječenja procijenjena je razinom TSH i T4 u krvi, nestanak simptoma hipotireoze. Ako je potrebno, dodatno propisane multivitaminske komplekse, simptomatske lijekove.

Prognoza za kongenitalni hipotireoza ovisi o adekvatnosti i pravodobnosti liječenja. Uz ranu dijagnozu i pravodobnu terapiju, normalizacija razine TTG i T4 - prognoza za psihofizički razvoj je povoljna. U nedostatku liječenja tijekom prvih 3-6 mjeseci života, prognoza je upitna čak i uz ispravnu daljnju terapijsku taktiku. S adekvatnim odabirom doze lijekova, stopa psihofizičkog razvoja doseže fiziološku normu, ali zaostajanje u inteligenciji ostaje. Prevencija je antenatalna zaštita fetusa, medicinske i genetičko savjetovanje pri planiranju trudnoće, zdrava prehrana i adekvatna primjena joda u plodnim.

Simptomi i liječenje kongenitalnog hipotireoza

Kongenitalni hipotiroidizam odnosi se na skupinu bolesti koje karakteriziraju nedostatak hormona štitnjače. Nedostatak ovih tvari dovodi do kašnjenja u razvoju cijelog organizma i prije svega živčanog sustava. Stručnjaci su otkrili da postoji veza između doba kada je bolest počela i stupnja inteligencije. Povoljne prognoze moguća su samo ako se liječenje provodi u prvim tjednima života bebe. Nedostatak kongenitalnog hormona štitnjače pojavljuje se kod 1 slučaja od 4.000, a češće kod djevojčica.

Uloga štitnjače u djece

Štitnjača je jedan od najvažnijih endokrinih organa. Ona kontrolira mnoge procese koji se javljaju u tijelu i obavlja:

  • reguliranje metabolizma i održavanje tjelesne temperature;
  • sudjelovanje u metabolizmu masti, ugljikohidrata i proteina;
  • podrška na traženoj razini najznačajnijeg elementa u tragovima - kalcij;
  • formiranje inteligencije.

Pravilno funkcioniranje štitnjače u djece pomaže i rastu i potpunom razvoju. Najvažnija uloga ovog tijela je oblik kostura i središnjeg živčanog sustava djeteta. Sve se to događa pod utjecajem hormona koji proizvodi štitnjača. To uključuje triiodotironin (T3) i tiroksin (T4). S kongenitalnim oštećenjem funkcija tijela, količina oslobođenih hormona štitnjače nije dovoljna za dječje tijelo. Kongenitalni hipotireoidni lijek inhibira fizički i mentalni razvoj.

Uzroci bolesti

Stvaranje kongenitalnog nedostatka hormona štitnjače događa se iz raznih razloga, no najčešći su sljedeći:

  1. Nasljednost i genetske mutacije. U četvrtini slučajeva, bolest se razvija kao posljedica nasljeđivanja defekta u sintezi tiroksina. Utječu na početak kongenitalnog hipotireoza štitnjače i antitijela koja cirkuliraju u majčinom tijelu i blokiraju razvoj ovog organa u fetusu.
  2. Slomljena sinteza hormona kao posljedica smanjenja osjetljivosti tkiva žlijezda na jod, oštećena je isporuka tvari potrebnih za proizvodnju hormona.
  3. Disfunkcija hipotalamusa ili hipofize. Poraz ovih dijelova mozga dovodi do teških endokrinih bolesti.
  4. Korištenje lijekova tijekom trudnoće. Posebno opasno za fetus, kada žena s bolestima štitnjače prihvaća neprikladne doze lijekova protiv raka.

Simptomi hipotireoze kod dojenčadi

Kod mnogih djece u prvom mjesecu kongenitalna hipotiroza se ne pojavljuje ni na koji način. I tek kasnije pedijatri i roditelji primjećuju neke kršenja u razvoju djeteta. Samo kod nekih novorođenčadi postoje jasni znakovi hipotireoze štitne žlijezde:

  • teška masa (od 4000 g);
  • otvorena usta;
  • oteklina na licu;
  • edem u mjestu supraklavikularnih jama;
  • nizak glas;
  • teško liječi žuticu;
  • plavljenje nasolabijalnog trokuta.

U tri mjeseca simptomi bolesti manifestiraju se u obliku:

  • nedostatak apetita;
  • piling na koži;
  • trajna zatvor;
  • hipotermija;
  • krhka kosa.

U budućnosti, kongenitalni hipotiroidizam kod djece ima znakove zakašnjelog rasta i razvoja, uključujući zakašnjenje zuba. Nakon toga, u nedostatku odgovarajuće terapije, dijete doživljava hipotenziju, slabost mišića, bradikradiju, srčanu disfunkciju, probleme s gutanjem, zimice, letargije. Djeca imaju ravnodušnost prema svemu što se događa: ne događa se, djeca ne izgovaraju slogove, nisu sposobna za samostalne igre. Ova djeca ne dolaze u kontakt, često dobivaju virusne infekcije, pate od anemije, što je teško liječiti specijaliziranim lijekovima.

Kod adolescenata, kongenitalni hipotireoza manifestira se mentalnim poremećajima, gubitkom sluha, pretilosti, nevoljnima za učenje, slabim rastom. Postoji i kašnjenje u pubertetu.

Dijagnoza bolesti u novorođenčadi na temelju svojih znakova vrlo je teška. Zato je sada obavezno pregledavanje, provedeno u rodilištima. Pravovremeno otkrivanje abnormalnosti u štitnjače sprječava nepovratno patologiju - kretenizam, koja se manifestira u karakterističnim promjenama crta lica, poremećaji govora, gubitak sluha, nerazvijenost sekundarnih spolnih obilježja, smanjenje veličine unutarnjih organa, kože ogrubevanii stalnu oticanje, niske inteligencije.

Proučavanje razine hormona štitnjače u djeteta provodi se 4. dan nakon rođenja. Za to se uzima krv, koja se šalje posebnim laboratorijima, gdje se određuju indeksi tireotropina, trijodotironina i tiroksina.

Kongenitalni hipotiroidizam karakterizira značajno smanjenje hormona štitnjače i povećanje tireotropina.

Liječenje kongenitalnog hipotireoza

Pravovremene mjere poduzete za normalizaciju razine hormona štitnjače sprečavaju ozbiljne posljedice u obliku kašnjenja u razvoju djeteta. Terapija se treba davati odmah nakon utvrđivanja patologije. Osnova liječenja je uporaba zamjenskih lijekova koji sadrže natrij levotiroksin. Lijekovi s tom tvari imaju anabolički učinak i dopuštaju organizmu djeteta da se pravilno razvije. Već dva tjedna nakon upotrebe lijekova dolazi do poboljšanja u stanju novorođenčadi.

Kriterij za pravilno odabran terapeutski režim je normalizacija tireotropina, razina tiroksina. Također uzima u obzir stope rasta djeteta i razvoj živčanog sustava. Učinkovitost liječenja naznačena je potpunim povlačenjem simptoma hipotireoze u štitnjači.

Kongenitalni hipotireoza često zahtijeva cjeloživotno prisustvo hormonskih lijekova s ​​tiroksinom. Vrlo je važno pravilno izračunati doze, osobito ako bolest napreduje. Dio pacijenata koji uzimaju levotiroksin, uz njegovo otkazivanje, opet razvija primarni hipotireoidizam. Ovo stanje zahtijeva daljnju upotrebu zamjene hormona štitnjače.

Lijek na bazi levotiroksina dostupan je u različitim dozama, tako da roditelji trebaju biti pažljivi pri kupnji ovog lijeka za novorođenčad. Lijek se daje djetetu jednom dnevno, ujutro, po mogućnosti prije jela. Bebe se trebaju temeljiti na prašak i davati majčinskim mlijekom ili mješavinom.

Doze tiroksina se izračunavaju uzimajući u obzir masu novorođenčadi i čine 15 μg / kg dnevno. Pored toga, stručnjak mora prilagoditi doziranje prema površini tijela.

Kao što su dodatne terapije za djecu imenuje vitaminskih dodataka, u sklopu koje nužno mora biti prisutan vitamin B12, A, C Dijete s prirođenim hipotireoze treba promatrati ne samo endokrinologa, ali i neurologa. Često su imenovani nootropni lijekovi, terapija vježbanjem i tečajevi masaže.

Ako se bolest razvije kao posljedica komplikacije infektivne bolesti, tada se nakon oporavka simptomi hipotireoza obično odlaze. Ako dijete ima sve znakove kretenizma, liječenje nije moguće u cijelosti, ali uporaba hormonskih lijekova olakšava stanje.

Prognoza za kongenitalni hipotireoza

Učinkovitost liječenja izravno ovisi o pravodobnosti dijagnoze i upotrebi supstitucijskih lijekova. Pri određivanju dijagnoze "kongenitalnog hipotireoza" prije trećeg tjedna nakon rođenja mogu se spriječiti mogući poremećaji razvoja djeteta.

Ako se kongenitalni hipotireoid dijagnosticira samo tri mjeseca i kasnije, prognoza se pogoršava. Vjerojatnost kasnjenja razvoja raste. Ako se bolest kasnije otkrije, čak i uz primjenu neophodnih doza thyroxina, u većini slučajeva dolazi do zaostajanja i kod rasta i razvoja djeteta.

Prevencija bolesti

Ako postoji patologija štitnjače, roditelje i supružnike treba pregledati genetičar. Stručnjaci vjeruju da je primarni hipotireoza u trudnoći, povezana s nedostatkom joda, u većini slučajeva glavni čimbenik u stvaranju poremećaja štitnjače kod djece. Prema istraživanjima, u područjima s nedostatkom joda, razina inteligencije znatno je niža u usporedbi s povoljnim regijama. Zato je pri planiranju trudnoće potrebno pregledati endokrinolog i, ako je potrebno, uzimati lijekove s jodom.

Posebna pozornost na stanje ženske žlijezde štitnjače treba dati ako je imala kršenja funkcija ovog tijela prije trudnoće. Hipotiroidizam u majci vodi u nekim slučajevima do anomalija u razvoju štitnjače u djeteta, povećanog rizika od preranog rođenja.

Ako trudnica živi na području gdje je utvrđen nedostatak joda, treba konzumirati dnevnu hranu koja sadrži taj važan element u tragovima. Ako se već u budućnosti majci dijagnosticira primarni hipotireoza, žena bi svakako trebala uzimati lijekove za održavanje funkcije štitnjače koju propisuje endokrinolog. Također, potrebno je redovito praćenje i testiranje krvi za održavanje hormona štitnjače.

Liječenje treba odmah početi ako trudnica ima difuznu toksičnu gušavost. To je opasno za dijete, tako da antitijela štitnjače cirkulira u majčinom tijelu, može utjecati na razvoj tijela fetusa, formiranje prirođenih hipotireozu.

Komentari (2 komentara)

Od djetinjstva sam patio od ove bolesti. Neugodne uspomene, osobito razdoblje borbe protiv toga. Zamislite, kod 7-8 godina se probirate pilulama. Srećom, se riješio. Prije toga, nije bilo takvih članaka i pronaći pravi liječnik koji će dati prave lijekove, morali smo zaobići oko 10-12. Iodomarin 200, usput, može se uzeti i upravo tako. Najvažnije je pravodobno poduzimati tretman, inače će hormoni utjecati na cijeli život.

Mlađa sestra kći pokazala hipotireozu u tri mjeseca, sada je osam mjeseci, a oni su na liječenju, dok je pod nadzorom liječnika prisutnih, prognoze pružaju dobru priliku hormoni ne daju snažan utjecaj na buduću kvalitetu života.. Uzrok bolesti, a genetskoj razini, kao i njezina sestra uvijek je nedostajalo joda u tijelu, a sada i paralelno uzima Jodomarin.

Kongenitalni hipotireoza

Endokrini sustav igra važnu ulogu u procesu prilagodbe novorođenčeta na uvjete postnatalnog života.

Rođenje djeteta je popraćena prelaskom na plućnog disanja, aktivacije mehanizama koji osiguravaju zaštitu od hipotermije, hipoglikemije, hypocalcemia, nadbubrežne žlijezde obavljati adaptivnu funkciju od prvih minuta života. Nešto kasnije, za održavanje ravnoteže energije i ravnotežu iona potrebnih da uključuje mehanizme koje naprave pankreas i paratiroidne žlijezde.

Hipotireoza je klinički sindrom uzrokovan smanjenjem ili potpunim gubitkom funkcije štitnjače, a karakterizira smanjenje proizvodnje hormona štitnjače.

Štitnjača proizvodi tri vrste hormona: triiodotironin, tiroksina i tiokalcitonin. Prva dva hormona (triiodothyronine i thyroxine) sadrže jod. U ljudskom tijelu, njihova uloga varira s godinama: tijekom intrauterinog razvoja i ranog djetinjstva hormoni doprinose razvoju kostiju (osteogeneza) i neuralnog tkiva (osobito mozga). U odrasloj dobi, zbog kraja razvoja živčanog sustava i kostura, glavna uloga hormona štitnjače je reguliranje energetskih procesa našeg tijela. Pod utjecajem tih hormona, stanice našeg tijela proizvode topline kada smo hladne, a također generiraju energiju za druge aktivnosti. Uz trijodotironin i tiroksin, štitnjača proizvodi tireogalcitonin, hormon koji potiče akumulaciju u tijelu kalcijum, što je osobito važno u procesu rasta kosti i zuba.

Tako štitnjača izvodi sljedeće važne funkcije:

Ona kontrolira glavni metabolizam i tjelesnu temperaturu.

Regulira razmjenu proteina, masti i ugljikohidrata.

Regulira razmjenu kalcija.

Sudjeluje u formiranju ljudske inteligencije.

U djetinjstvu, štitnjača potiče rast i skladan razvoj djetetovog tijela u cjelini. Posebno važna uloga štitnjače igra u razvoju živčanog sustava i kostura.

Prema modernim koncepata temelj djelovanja hormona štitnjače u tkivima je stimulirana oksidacijske procese u stanici, te nadasve unosa kisika i ugljikovog dioksida otpuštanja. Osnova takvih poznatih čimbenika kao što su rast usporavanje i diferencijaciju hrskavice, mentalna retardacija, zakašnjelog puberteta u hipotireoza i drugi, sve su isti procesi - smanjenje ukupnog metabolizma. Očigledno, hormoni štitnjače nije posebno regulira rast i diferencijaciju organizma, te je faktor čija je prisutnost potrebna za ove procese, odnosno, ograničavajući ih. I doista, kad hipertireoza nije označeno kao u pravilu, gigantizma, nema slučajeva ubrzanje puberteta, te ubrzano mentalnog razvoja. Ukratko, proširenje štitne žlijezde, obično nema pozitivan fiziološki učinak na razvoj tijela, i često dovodi do patologije. Istovremeno, ideja o dobi obrazaca funkcioniranja „hipofiza-štitnjača” u zdrave djece, naravno, od velike praktične važnosti, jer oni omogućuju da dodijeli optimalno lučenje razini koridora hormona, što stvara povoljne uvjete za rast i razvoj cijelog organizma. Etiologija i patogeneza.

Patogenetski sindrom hipotireoze je heterogen. Ovisno o razini poremećaja biosinteze hormona štitnjače, postoje:

 Primarni (tirojenični) hipotireoza zbog primarne patologije štitne žlijezde:

a) kao rezultat smanjenja količine funkcionalno aktivnog tkiva;

b) kao rezultat različitih defekata u biosintezi hormona štitnjače.

 sekundarnu (hipofize) hipotireozu - kao rezultat smanjenja gubitka proizvodnje štitnjače stimulirajući hormon (TSH). Povreda proizvodnju TSH u odraslih javlja se uglavnom kao rezultat destruktivnog procesa u hipofizi. Razlog može biti od terapijske učinke (proton terapije, radioterapije hypophysectomy), traumatski Sella razni hipofize i atkzhe tumora (chromophobe adenom, kraniofaringeoma, cista, gemahromatoz, tuberkuloze, histiocitoza) i metastaza malignih tumora. Jedan od uzroka sekundarne hipotireoze u žena nakon poroda ishemijska nekroza prednjeg režnja (skien sindrom), a kada je ne samo pada TSH, ali gonadotropin-oslobađajućeg hormona, ACTH i hormon rasta). Sekundarni hipotiroidizam rijetko se izolira, obično u kombinaciji s hipotireoidizam sekundarni hipogonadizam i sekundarne gipokortitsizm.

 Tercijarni (hipotalamni) - kao rezultat smanjenja ili gubitka proizvodnje thyroidiberina. Uzrok tercijarnog hipotireoza može biti smanjenje ili prekid lučenja hipotalamusnog hormona tireoliberina, koji sudjeluje u regulaciji proizvodnje TSH. Uzrok tercijarnog hipotireoza može poslužiti kao kraniocerebralna trauma, metastaza malignih tumora drugih organa i neuroinfekcije.

 Periferna (tkiva) otpornost na djelovanje hormona štitnjače.

Svaki od tih patogenih oblika hipotireoze ima svoj inherentni spektar etioloških čimbenika. Osim toga, hipotireoza se razlikuje od prisutnosti ili odsutnosti gušavosti.

Etiološki čimbenici primarnog hipotireoza

Smanjenje broja funkcionalno aktivnog tkiva štitnjače:

- hipotireoza uzrokovana subakutnim tiroiditisom (ili prijelaznim, ili kao ishod prenesenog oboljenja);

- hipotireoza na pozadini tumora štitne žlijezde;

- hipotireoza zbog poremećaja biosinteze hormona štitnjače;

- na pozadini nedostatka joda u okolišu;

- gušavost i hipotireoza kao posljedica konzumacije hrane koja sadrži zobogene čimbenike.

Kongenitalni hipotireoza ovo je kronična bolest, koju karakterizira kršenje štitnjače u novorođenčadi i smanjenje koncentracije hormona štitnjače u krvi. Prema statističkim podacima, kongenitalni hipotireoza pojavljuje se s učestalošću od 1-2 slučaja po 5000 novorođenčadi, u Evropa i Sjevernoj Americi do 1 u 6.000-7.000 rođenih. U 90% slučajeva, razvoj kongenitalnog hipotireoza je sporadičan, au 10% - sekundarni, povezan s kongenitalnim poremećajima sinteze, sekrecije i zbrinjavanja hormoni štitnjače.

U pravilu, djevojke imaju veću vjerojatnost za kongenitalni hipotireozu (2 puta češće od dječaka). Pojam „prirođena hipotireoza” opisuje stanje u kojem je primijećena kvar štitnjača čak i na rođenje djeteta, dijete se rađa s patologije, i to ne stječu za samostalan život izvan maternice. Razvoj kongenitalnog hipotireoza može biti posljedica raznih uzroka. Glavni razlozi pojava kongenitalnog hipotireoza su:

Nasljedni faktor. Većina slučajeva prirođene hipotireoze je uzrokovana disfunkcijom formiranja štitne žlijezde, čak i prije rođenja (u maternici) krivnjom određenih genetskih mutacija.

Kršenje formiranja hormona štitnjače (smanjena osjetljivost stanica štitnjače na jod, kršenje metabolizma joda,

prijevoz tvari potrebnih za sintezu hormona).

Poraz hipotalamusa (sekundarni hipotireoidizam). Hipotalamus je središte živčanog sustava koji regulira funkcioniranje štitnjače i drugih endokrinih žlijezda našeg tijela. Oštećenja hipotalamusa obično su praćena teškim endokrinim poremećajima.

Otpornost (smanjena osjetljivost) na hormone štitnjače. Najčešće, smanjiti osjetljivost stanica na hormone štitnjače je rezultat uporabe matičnih antitireoidnih lijekova tijekom trudnoće (na primjer, ako trudnica je bolestan gušavost).

Glavni znakovi i simptomi kongenitalnog hipotireoza kod djece Najčešće kongenitalna hipotireoza ne očituje se u prvom tjednu života novorođenčeta, i počinje da se prikazuje samo nekoliko mjeseci kasnije, kada su liječnici i roditelji primijetiti zaostajanje u razvoju djeteta. Samo mali dio djece s kongenitalnim hipotireozom u prvim tjednima života ima simptome ove bolesti.

Najčešći znakovi kongenitalnog hipotireoza u prvim danima života su:

• Odgoda rođenja više od 40 tjedana;

• Velika masa pri rođenju (više od 3500 g);

• Rođenje djeteta s znakovima nezrelosti, unatoč tome što se nosi trudnoće; • Edemske "jastučići" na stražnjoj strani stopala i ruku, oteklina lica; Edem u obliku gustih "jastučića" u supraklavinskoj fossae;

• loše liječenje pupčane rane, produljeni tijek poremećajne žutice; • grub niskim glasom s plakanjem novorođenčeta, apatije, slabog sisanja dojke; • Polu otvorena usta.

• produženi protok žutice.

• Cyanoza (cijanoza) nasolabijalnog trokuta.

• Hladne ruke i noge, suhu kožu, krhku i suhu kosu; Karakteristični simptomi kongenitalnog hipotireoza kod 3-4 mjeseca života djeteta su: smanjeni apetit; kronična zatvora kod djeteta; piling kože bebe; smanjenje tjelesne temperature djeteta; krhku kosu u djetetu.

Dijete 1,5 mjeseca (6 tjedana) - klinika kongenitalnog hipotireoza: icterus kože, umbilikalna kila, Povećanje veličine jezik.

Metode dijagnoze kongenitalnog hipotiroidizma kod djece Za dijagnostiku VG u novorođenčadi koristi se Apgarova ljestvica:

Žutica više od 3 tjedna

Tjelesna težina pri rođenju veća je od 3500 g

Otvorite natrag fontanelle

Trudnoća preko 40 tjedana

Sumnja na kongenitalni hipotireozu s ukupnim rezultatom veći od 5.

U kasnijim razdobljima, karakteristični znakovi kongenitalnog hipotireoza su:

Kasnije, zatrudnjeti u djetetu i zatvaranje fontana

Kašnjenje u fizičkom razvoju djeteta

Mentalna retardacija djeteta

Treba napomenuti da je vrlo rijetko moguće otkriti kongenitalni hipotireoid u prvim danima života djeteta, samo na temelju prisutnosti simptoma ove bolesti. Taj zadatak mnogo je uspješnije rješavao rani screening kongenitalnog hipotireoza, koji se provodi u svim novorođenčadi.

Pravovremena dijagnoza prirođene hipotireoze može biti tijekom ranog pregleda (screening) za novorođenčad. Prvo prikazivanje hipotetski-reoza u novorođenčadi je napravljen u Kanadi, 1971. godine. Poznato je da se hipotiroidizam karakterizira niskom razinom hormona štitnjače u krvi uz istodobno povećanje razine tiroidnih hormona (TSH, hormona hipotalamusa stimulira štitnjača). Cilj analize je identifikacija bebe s povišenim razinama TSH. U pravilu, za dijagnozu kongenitalne hipotireoze u djece na 3-4 dana nakon rođenja krv uzima iz pete. Uzorak krvi se određuje sadržaj hormona (TSH). Koncentracija TSH iznad 50 mU / L omogućava sumnjati hipotireozu. Razina 20-50 nmol / L - rezultat se smatra upitna, a studij treba ponoviti. Analiza hipotireoza traje nekoliko tjedana. Rezultati analize dati samo roditelji djece koja mogu biti prisutne hipotireoza.

Za dijagnosticiranje hipotireoze prije rođenja vrlo je teško - za proučavanje hormona štitnjače potrebno je izvršiti amniocentezu (probijanje i uzorkovanje amnionske tekućine s dugom iglom).

Tijekom trudnoće hormoni koji stimuliraju štitnjače TTG i T4 trebali bi se istražiti u 8-12 tjedana, kada je učinak hormonalnih abnormalnosti na fetus posebno nepovoljan.

Izvođenje ultrazvuka štitnjače, kao i određivanje razine drugih hormona štitnjače, omogućuje potvrdu ili odbijanje dijagnoze. Detaljnije ispitivanje provodi se djeci tek nakon 3 godine (u ovom trenutku relativno je sigurno kratkoročno prekid liječenja).

Rano otkrivanje kongenitalnog hipotireoza i inicijacija liječenja (u prva 3-4 tjedna) od velike je važnosti za osiguranje normalnog rasta i razvoja djeteta. Nedostatak hormona štitnjače u prvim tjednima života djeteta može dovesti do nepovratnog oštećenja živčanog sustava, tako da je liječenje djece s kongenitalnim hipotireoze treba započeti najkasnije u roku od mjesec dana nakon rođenja.

Liječenje kongenitalnog hipotireoza kod djece.

S pravodobnim početkom pravilnog liječenja kongenitalnog hipotireoza, dijete je fizički i mentalni razvoj normalno. Neposredno nakon utvrđivanja kongenitalnog hipotireoza, treba započeti liječenje. Osnovni postupak liječenja kongenitalne hipotireoze u djece za ispiranje-ing terapija s levotiroksin natrij (Eutiroks, L-tiroksinom, 4-tirozin, L-tiroksinom Acre, L-tiroksin-Pharmak). U malim dozama levotiroksin ima anabolički učinak (pomaže pri stvaranju supstanci i rastu tijela). U srednjim dozama levothyroxine potiče rast i razvoj tijela, povećava potražnju kisika tkiva, utječe na metabolizam proteina, masti i ugljikohidrata. Pozitivan učinak je opažen već 7-12 dana nakon početka tretmana s levotiroksinom. U pravilu, u razvijenim zemljama, liječenje se započinje u prvom mjesecu života (u Njemačkoj u djece s kongenitalnim hipotireoza, tretman započinje 7-8 dana nakon rođenja, u Engleskoj 10-15-og dana).

Prema svojoj kemijskoj strukturi, levotiroksin je sličan hormonu štitnjače (thyroxine), što je njegova glavna prednost u odnosu na druge lijekove. Nakon uzimanja levotiroksina, u tijelu djeteta nastaje određena koncentracija lijeka koja se konzumira po potrebi. Sukladno tome, moguće je izbjeći visoke razine hormona u krvi.

Dnevnu dozu levotiroksina u kongenitalnom hipotireozu treba dati djetetu jedan sat prije doručka, uz malu količinu tekućine. Djeca u prvih tjedana života trebala bi biti propisana levotiroksinom tijekom jutarnje hranjenja.

kriteriji adekvatno liječenje levotiroksina u kongenitalnom hipotireozu u djece su:

Normalna razina TSH u serumu

Djeca prve godine života imaju razinu tiroksina. Određivanje kontrole razine koncentracije tiroksina treba provesti u prvoj godini života svakih 2-3 mjeseca života, nakon 1 godine - svaka 3-4 mjeseca.

Podaci o dinamici tjelesnog razvoja u različitim razdobljima života djeteta.

Podaci o dinamici mentalnog razvoja djeteta

Pokazatelji rasta kostura.

U pravilu, razina tiroksina u krvi djeteta s kongenitalnim hipotireozom normalizirana je 10-14 dana nakon početka liječenja. Razina TTG kod djeteta normalizira nakon 2-3 tjedna nakon početka liječenja. Doziranje natrij levotiroksina odabrano je pojedinačno za svako dijete, uzimajući u obzir kliničke i laboratorijske podatke. Levotiroksin je dostupan u različitim dozama - 25, 50 i 100 μg u jednoj tableti. Roditelji trebaju znati propisanu dozu levotiroksina u μg, a ne samo u dijelovima pilule.

Glavna načela doziranja levotiroksina.

S kongenitalnim hipotireozom u prvih tjedana života (po 1 kvadratnom metru površine tijela):

početna doza je 12,5-50 μg / dan;

Podrška - 100-150 mcg.

S kongenitalnim hipotireozom, djeca mlađa od 6 mjeseci: 8-10 μg / kg / dan.

S kongenitalnim hipotireozom, djeca u dobi od 6-12 mjeseci: 6-8 mcg / kg / dan.

S kongenitalnim hipotireozom, djeca mlađa od 5 godina: 5-6 mcg / kg / dan.

S kongenitalnim hipotireozom, djeca u dobi od 6-12 godina: 4-5 μg / kg / dan.

Liječenje djece s kongenitalnim hipotireozom obavlja se isključivo

endokrinolog. Praćenje djece s kongenitalnim hipotireozom

provodi endokrinolog, pedijatar, neuropatolog.

S pravilnim i pravodobnim liječenjem, djeca s kongenitalnim hipotireozom se dobro razvijaju.

Teški oblici netretiranog hipotireoza kod djece su kreteni.

Srećom, u našem vremenu, većina djece s prirođenim hipotireozom prima neophodni tretman koji nadoknađuje nedostatak hormona štitnjače. U nedostatku liječenja u djeteta pacijenta s kongenitalnim hipotireozom, značajno zaostajanje u intelektualnom i fizičkom razvoju - kretenizam se razvija. Znakovi kretenizma - mali rast, uvrnute udove, deformirano lice, niska razina inteligencije, sklonost kroničnim bolestima.

Provesti diferencijalna dijagnoza potrebno je primijetiti znakove disfunkcije štitnjače i kliničke značajke

manifestacije s različitim oblicima odstupanja hormonskog homeostaze.

Djeca imaju više starost pojava hipotireoza često se javlja kao klinički sindrom uzrokovan smanjenjem ili potpunim gubitkom funkcije štitnjače, a karakterizira smanjenje proizvodnje hormona štitnjače.

Najčešći uzrok primarnog hipotireoza u starijoj djeci je autoimuni tiroiditis (AIT). Ovaj broj uključuje pacijente s prisutnošću gušavosti i odsutnosti. Najveći broj bolesnika s hipotireozom, koji doseže 90-100%, detektira atrofični oblik autoimunog tiroiditisa.

Patogeneza hipotiroidizam uzrokovane autoimunog procesa u štitnjači, što rezultira folikularnih stanica degeneracije i smanjenja tkiva funkcionalno aktivnog žlijezde, koja se zamjenjuje fibroznog tkiva. U atrofičnom obliku autoimunog tiroiditisa, folikularno tkivo je praktički odsutno.

Dostupnost kod AIT gušavost uzrokuje fibroznih promjene u tkivu štitnjače, kao i inkluzije u plazma-stanice, makrofagi, leukocitima, a preostali folikularni tkivo nije dovoljno hormonalno djelovanje.

U 10% bolesnika s subakutnim tiroiditisom nastaje trajna hipotireoza. Thyroidectomy u 100% slučajeva dovodi do razvoja trajnog hipotireoza. Hipotireoza postotipa (nakon liječenja DTU 131) uočena je u 20-30% pacijenata.

Kliničke manifestacije raznih oblika hipotireoze mogu biti gotovo identične, međutim, u primarnom hipotireoidom, uočene su najizrazitije i tipičnije simptome.

S pogledom na diferencijalna dijagnoza potrebno je provesti analizu post-sindroma promjena u organima i sustavima.

Početni simptomi hipotireoze se odlikuju rijetke simptomati skroman i nespecifičnih poremećaja (slabost, umor, bol u srcu, vrtoglavice, itd), a pacijenti se mogu promatrati u dugo vremena bez uspjeha raznih stručnjaka o „cerebralne skleroze”, „pijelonefritis” "Anemija", "angina pektoris", "depresija", "osteokondroza" i drugi.

1. Hypoenergetski sindrom.

Slabost, niska tjelesna temperatura, ohlađenost, hladni dijelovi tijela, smanjeni apetit, dobitak na težini. Ova simptomatologija se javlja s smanjenjem bazalnog metabolizma, uklj. metabolizam lipida. Za razliku od bolesnika s aterosklerozom, razina lipida visoke gustoće u hipotiroidizmu je normalna, što možda objašnjava relativnu nestašku miokardijalnog infarkta. Dobitak na težini treba razlikovati s drugim tipovima pretilosti (alimentarno-ustavni, hipotalamo-hipofiza, itd.).

S gore navedenim tipovima pretilosti neće biti poznati simptomi hipotireoze.

2. Osteodistrofični sindrom.

Sa izraženim hipotireozom, izgled bolesnika s blijedim, natečenim licem je vrlo karakterističan.

Hladna na dodir, koža je suha, ljuskava. Posebno su karakteristične površine povećane suhoće i keratinizacije kože na nogama, prednjoj površini donje noge, koljena, koljena, ruku.

Edem kože razlikuje se u gustoći i ne ostavlja tragove kada se pritisne.

Oedematosna komponenta treba razlikovati od patologije bubrega i pojava zatajenja srca.

Kod patologije bubrega, karakterističan je hipotireozni habitus: blijedo, natečeno lice, oteklina kapaka, "ustajali" udovi. Ali pielo- glomerulonefritis i neće se izreći degenerativne promjene (lomljive nokte, hiperkeratoza kosa suha i krhka, stanjivanje kose na glavi, ispod pazuha, stidne gubitak kose i vanjskoj trećini obrva.

S hipotireozom postoji oteklina vokalnih užeta, jezika, dovodi do usporenog neizrazitog govora, glas postaje nizak i grub. Ova varijanta kršenja često dovodi pacijente na fonetiku. Fonometar bi trebao biti usmjeren prema klinici hipotireoze. Često se vrši dijagnoza pareze vokalnih užeta.

Oni koji imaju proteze često vjeruju da se proteza ne uklapa i neodgovarajuće liječi stomatolozi, a to je hipotireozno povećanje edematousnog jezika.

Moguće je smanjenje sluha zbog edema u području srednjeg uha. Taj se fenomen često smatra gluhom i pacijent se promatra u audiologu.

Često dolazi do žutice kože, što je uzrokovano kršenjem prijelaza B-karotena u vitamin A i hiperkototiniju. S tim u vezi je pogrešna dijagnoza kroničnog hepatitisa.

4. Kardiovaskularni sindrom.

U velikom broju pacijenata, simptomi poraza kardiovaskularnog sustava pojavljuju se u ranoj fazi bolesti i u velikoj mjeri određuju njegovu težinu. Broj metaboličkih promjena uzrokovanih nedostatkom hormona štitnjače, odnosno dysproteinemia, masnog tkiva i specifične mukoznog edem, hipoksije. Povećanu vaskularnu permeabilnost i neravnoteža elektrolita dovodi do morfoloških i funkcionalnih promjena u miokarda i perikarda, a klinički simptom hypothyroid srce.

Veličina srca u većini bolesnika je povećana zbog akumulacije mukopolisaharida, zadržavanja tekućine i poremećaja izmjene elektrolita. Razlog "povećanja" veličine srca je često akumulacija mukcinidne tekućine u perikardu, koja može doseći značajne dimenzije. Nema izravnog odnosa između prisutnosti hidroperikardija i ozbiljnosti hipotireoze. U starijih pacijenata, osim hydropericardium, pleurogid-roperikarda ili ascitesa, često se smatra manifestacijom zatajenja srca.

U prisustvu tih promjena treba razmotriti preostali simptom-kompleks hipotireoze.

Dystrofični procesi, nakupljanje tekućine i mukoidnih tvari u miokardu i perikardu dovode do povećanja desnog srca i širenja njezinih granica. Srčani udar gotovo je neodređen. Čuli su gluhe tonove. Određuje se kompleks karakterističnih promjena na EKG. Promjene u krajnjem dijelu ventrikularnog kompleksa, tj. smanjenje ili inverzija T vala i depresija ST intervala jednako su karakteristična za koronarnu arterijsku aterosklerozu i hipotireozu.

Ove su promjene EKG-a, u kombinaciji s boli, a ponekad i s arterijskom hipertenzijom, koje daju osnovu za preagnozu koronarne bolesti srca.

Najbolji dokaz metaboličkog umjesto koronarogennoy prirode aterosklerotske srčane simptom je bol i nestanak pozitivnog dinamike EKG na učinkovito liječenje hormona štitnjače.

Bradikardija se opaža kod 30-50% bolesnika s hipotireozom, dok puls može biti mali i blago. Značajna većina pacijenata ima puls

U 10% pacijenata - tahikardija bez drugih znakova kardiovaskularnog sustava

neuspjeh. Arterijski tlak može biti nizak, normalan, au 20% pacijenata povećan, što je nešto što terapeuti trebaju obratiti posebnu pažnju.

Osobitost hipertenzije kod većine bolesnika s hipotireozom u dobi do 50 godina je njegov reverzibilni karakter, tj. smanjenje ili normalizaciju u pozadini zbog zamjenske terapije štitnjače. Osobe starije od 50 godina trebale bi obratiti pažnju u protoku hipertenzivnih bolesnika na kliničke sindrome dijabetesa.

5. Gastrointestinalni sindrom.

Karakterističan za gastrointestinalne poremećaje. Pacijenti se žale na smanjenje apetita, mučnine, nadutosti, zatvor. Smanjena mišićni tonus crijeva i žučnih putova dovodi do stagnacije u žuči mjehura i potiče stvaranje kamenaca, kao i razvoj megacolon ponekad ileus sa slikom „akutni abdomen”. Osim toga, često se u bolesnika s hipotireozom razviti atrofični gastritis anatsidny (često autoimunu), koji zauzvrat pogoršava karakteristiku hipotireoze anemije. Ponekad je riječ o antitumornom gastritisu koji počinje put ka dijagnozi hipotireoze.

6. Psychoneurološki sindrom.

Ovaj ili onaj stupanj mentalnih poremećaja promatra se u svim pacijentima, a ponekad i oni dominiraju u kliničkim simptomima. Karakteristična letargija, apatija, poremećaj pamćenja, ravnodušnost prema okolišu; smanjuje se mogućnost koncentracije pažnje, oštrine percepcije i reakcije. Često takvi pacijenti ulaze u psihijatrijske bolnice s dijagnozom endogene depresije. Provedena psihotropna antidepresiva i neuroleptička terapija otežavaju tijek emocionalne sfere u hipotireozu. S nedijagnosticiranim hipotireozom, san je dodatno iskrivljen: pospanost tijekom dana i nesanica noću. Produžena liječi bolest razvija hypothyroid psihoze, strukturno približava endogene (shizofrenije, manično-depresivnu psihozu, psihoze i involutional al.).

Promjena u bioelektričnoj aktivnosti mozga (usporava glavni  ritam EEG-a) i priroda njegovog oporavka tijekom dijagnoze, kao i učinkovitost terapije, nastaje kada je doza pripravaka štitnjače adekvatna. Mentalni poremećaji odraslih osoba s hipotireozom potpuno ili gotovo u potpunosti koreliraju s uspješnom terapijom zamjene.

U djece koja nisu primala terapiju štitnjače u prvim godinama života i bolesti, moguće je ireverzibilno zaostajati od mentalnih funkcija do teške demencije.

Poremećaji perifernog živčanog sustava pojavljuju paresthesias, neuralgije, usporavanje tetiva refleksa, potrebno je uzeti u obzir neurologa orijentirane polimorfna sliku hipotireoze.

7. Promjena drugih organa i sustava.

Pacijenti s hipotireozom imaju protutijela na parijetalne stanice želuca, što smanjuje apsorpciju vitamina B12, smanjenje sadržaja u krvi i razvoj perniciozne anemije. Anemija može biti hipokromna, normokromna, pa čak i hiperkromna. Anemije autoimunih geneza povezane su s teškim autoimunim oblicima hipotireoze. I opet, liječnici često iz anemije i hipotireoza idu na ispravnu dijagnozu bolesti štitnjače. Pacijenti su skloni hiperkoagulaciji, kao što je povećana tolerancija na heparin u plazmi, povećava se količina slobodnog fibrinogena. Vrlo karakteristična za hiperkolesterolemiju (ponekad doseže 15-17 mmol / l).

Neuropatolozi bi trebali obratiti pažnju na znakove polineuropatije, karakterizirani osjetilnim poremećajima u obliku parasitisa, smanjujući osjetljivost vibracija i osjetljivosti.

Nenapadnost ruku i parasthesia, s kojom se bolesnici liječe, uzrokovani su kompresijom živčanih debla u kanalu kosti-ligamenta (mucni edem) - sindrom tunela.

Promjene u mišićima s hipotireoznom miopatijom karakteriziraju njihovo povećanje i zbijanje. Značajno povećanje skeletnog mišića kod žena stvara dojam maskulinizacije u odsutnosti hipertrkoze i virilizacije klitorisa. Pacijenti se često žale na bol u mišićima tijekom palpacije i pokreta.

Diferencirati hipotireozu miopatiju češće s dermatomyositis, tetany i myopathy nepoznatog podrijetla. U hipotireozu, pored promjena mišića, pojavit će se glavni sindromi hipotireoze.

Sumirajući diferencijalnu dijagnozu hipotireoze, valja zabilježiti razliku između primarnog i sekundarnog hipotireoza. Hipotireoza u sindromu Shien kombinira se s hipogonadizmom i hipokarticizmom. Tiroidni nedostatak gipotalamogipofizarnyh kod različitih bolesti (hipofiza zakržljalost, akromegalija, Hipofizni sindrom et al.) Se pomiješa s displazijom, spolnog razvoja, poremećaja metabolizma masti, dijabetes insipidus. Trenutno postoje brojne optimalne studije koje pomažu pri registraciji patologije štitnjače - T3, T4, TTG, ultrazvuk, kompjutorizirana tomografija hipofize.

Dijagnoza "kongenitalnog hipotireoza" nije presuda. Moderna terapija u potpunosti vraća potrebnu količinu hormona. S pravovremeno započetom terapijom, djeca u mentalnom i tjelesnom razvoju ne razlikuju se od svojih vršnjaka. Kriterij za točnost liječenja je normalna razina TSH u dobi.

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone