Kongenitalni hipotireoza je endokrinska bolest koja je češća u novorođenčadi. Uz takvu bolest, štitnjača ne proizvodi hormone štitnjače u dovoljnoj količini koja sprječava normalan razvoj svih organa i sustava. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, prvo se javlja živčani sustav, koji nepovoljno utječe na mentalni razvoj. Povoljne prognoze u vezi s ovim problemom mogu se započeti tek nakon mjesec dana nakon početka terapije. Zato je problem ranog otkrivanja bolesti posebno akutan. U prvim mjesecima života dijete se brzo razvija, a hipotiroidizam kod djeteta značajno usporava taj proces.

Epidemiologija bolesti

Kongenitalni hipotireozizam u Europljanima javlja se u oko jednog novorođenčeta za četiri ili pet tisuća djece, za azijate - rjeđe, osoba pati od bolesti od šest do sedam tisuća. Za predstavnike Negroid race takva bolest gotovo nije tipična.

Po spolu, bolest je češća kod djevojčica nego kod dječaka, za svaki muški muž koji ima hipotireozu, postoje dvije ženske osobe.

Uzroci bolesti

Budući da se funkcija štitnjače ne može sami smanjiti, razlikuju se različiti uzroci hipotireoze u djece:

  • Ako je dijete još uvijek bilo u utrobi u trenutku pojave kršenja u razvoju i naknadnom radu štitne žlijezde, može se reći da je bolest nasljedna. Takvo stanje je vrlo opasno, jer majčino tijelo proizvodi hormone štitnjače u prvim tjednima trudnoće, nakon tog perioda u razvoju štitnjača u tijelu fetusa počne djelovati neovisno, pomažući agencije i njihove sustave da se razvije. Teški hormonski nedostatak može dovesti do ozbiljnih fizičkih i mentalnih poremećaja, au novorođenčadi je u ovom slučaju zajamčena kongenitalna hipotireoza.
  • Ako je imunitet žlijezde štitnjače na jod može dobiti s hranom tvari potrebne za proizvodnju hormona štitnjače, više ne teče u tijelo, što neminovno dovodi do bolesti.
  • U prisutnosti endokrinih bolesti koje utječu na hipofizi i hipotalamusu, ometa normalnu regulaciju lučenja hormona u tijelu, što uzrokuje povreda hormona štitnjače.
  • Ako je majka tijekom trudnoće uzela lijekove koji smanjuju koncentraciju hormona štitnjače, to može dovesti do imuniteta na tijelo hormonima štitne žlijezde.

klasifikacija

Dječji hipotireoza podijeljen je u dvije glavne skupine:

  • Kongenitalni hipotireoidni učinak, koji se pojavio u majčinoj utrobi - nakon poroda, u djeteta se uočava ozbiljan nedostatak hormona štitnjače, zbog čega dijete zaostaje u razvoju i zahtijeva hitan tretman.
  • Stečeni hipotireoza kod djece može se razviti zbog nedostatka joda, kirurškog zahvata štitnjače, tiroiditisa, učinaka određenih lijekova.

Prema težini, bolest se dijeli na:

  • Prolazna, koja se otkriva na prvom pregledu - povećava se razina stimulirajućeg hormona štitnjače i smanjuje se koncentracija hormona štitnjače. Obično, kada započne pravodobno liječenje, ovo stanje brzo prolazi.
  • Podklinički, u kojem je štitnjača već zahvaćena, ali nisu vidljivi očiti simptomi. Bolest se može dijagnosticirati samo kad se analizira krv.
  • Uz manifestaciju nedostatka hormona štitnjače u pozadini povećane razine hormona koji stimulira štitnjaču. Bolest popraćena svim simptomima, koji su vrlo izraženi.

Ako razmatramo bolest s gledišta razine poremećaja sekrecije hormona, onda možemo razlikovati:

  • Primarni ili tireogen, uzrok je patologija štitnjače, u kojoj počinje oslobađati mnogo manju količinu hormona nego što je potrebno. To je najčešći tip hipotireoza koji se javlja kod djece.
  • Sekundarna, ili hipofiza. Hipofiza i štitnjača su neraskidivo povezani, pa će patologije hipofize neizbježno dovesti do poremećaja u proizvodnji hormona štitnjače. Ova vrsta bolesti je rijetka.
  • Tercijarni ili hipotalamni. U ovom slučaju, uzrok bolesti je kršenje hipotalamusa.

patogeneza

Tijekom razvoja u maternici maternice, plod dobiva potrebnu količinu hormona od majke, oni su dovoljni za normalan rast svih tkiva i organa. Ako iz nekog razloga, u trenutku kada majčino tijelo prestaje da ponude hormoni štitnjače na fetus, njegova štitnjača ne može dati tijelo s vitalnim tvarima, moždana kora u potpunosti ne razvije, jer ono što se može pojaviti mentalna retardacija i kretenizam,

Pri rođenju, razina hormona štitnjače u tijelu naglo padne, što samo otežava situaciju. Često nerazvijenost i kongenitalni hipotireoza postaju razlog zbog kojeg roditelji odlučuju dati je u sirotište ili specijaliziranu internat, ali zapravo liječenje počelo na vrijeme pomaže u borbi s problemom.

simptomi

Roditelji djece mlađe od jedne godine trebaju biti kompetentni u pitanjima hipotireoze kod djece, čiji se simptomi u ovoj dobi razlikuju od manifestacija bolesti u odraslih osoba. Znakovi hipotireoza u djece su kako slijedi:

  • Pri rođenju, dijete ima prilično veliku težinu, više od četiri kilograma, ima otekline lica i kapaka, plač je promukao i grubo, teško disanje. To su glavni znakovi koji dopuštaju sumnju na hipotireozu u novorođenčadi prije prvog pregleda.
  • Žutica ne prestaje već duže vrijeme, refleks usisavanja je vrlo slab. Umbilikalna rana ne liječi.
  • Dijete ne dobiva na težini dugo vremena, rast je mnogo manje nego što je potrebno.
  • Dugo se dijete ne drži glave, ne može sjediti, osnovne vještine ostaju neformirane.
  • Pacijent ne pokazuje zanimanje za svijet, ne želi komunicirati, ne objavljuje tipične zvukove za bebe, ne igra i ne kontaktira druge ljude, čudesne za oštre promjene raspoloženja i kapricioznosti.
  • Imunost nije razvijena, tijelo je sklono čestim zaraznim bolestima.

Pravovremena dijagnoza kongenitalnog hipotireoza, simptomi koji su prilično jasno vidljivi u prvim mjesecima života djeteta, pomažu propisati pravu terapiju koja će spasiti malu osobu.

dijagnostika

Na četvrti ili peti dan života novorođenče je potrebno poslati na screening, koji određuje količinu štitnjače-stimulirajući hormon u krvi, čak i ako ne postoji sumnja na prisutnost prirođene hipotireoze u djece.

Uz povećanu koncentraciju ove supstancije dijete se upućuje na daljnje preglede kako bi se isključilo mogućnost kongenitalnog hipotireoza. Istodobno se izvode ultrazvuk i scintigrafija štitnjače, što otkriva patologije u obliku, veličini i položaju organa.

Diferencijalna dijagnoza hipotiroidizma kod djece temelji se na laboratorijskim svjedočenjima, prema dobivenim rezultatima, određuje se tip hipotireoza koji pati od osobe:

  • Primarni oblik: razina TSH je viša od normalne, koncentracija hormona štitnjače je ispod standarda;
  • Sekundarni i tercijarni oblik: TSH je spušten ili normalan, hormoni štitnjače se spuštaju.

liječenje

Liječenje hipotireoza kod djece treba početi u prvih tjedana života, odmah nakon dijagnoze, budući da kašnjenje u tom slučaju može uzrokovati nepovratne promjene u tijelu djeteta. Kada je hipotireoza u djece, liječenje je da se sintetički analozi tvari koje proizvodi štitnjača. Dodatno, dodatno propisane vitaminske pripravke, nootropike, nužno odgovarajuće prehrane i masaže i fizičke terapije. Često kada kongenitalni hipotireoza razvija mentalnu retardaciju, njezina prisutnost liječenje više nije moguće, uzimanje hormonalnih lijekova može samo malo poboljšati stanje bolesnika.

prognoze

Endokrinolog je netko tko zna sve o simptomima i liječenju, on je koji mora pažljivo pratiti djecu i odmah propisati medicinske preglede za sumnjivu kongenitalnu hipotireozu. Ako se liječenje započne s vremenom, simptomi bolesti brzo će nestati, a dijete će početi normalno rasti bez mentalne i fizičke retardacije. S hipotireozom, povoljan rezultat je moguć samo uz stalno promatranje, kada se svaka manifestacija bolesti učvrsti i liječi. Dijete treba dobro jesti, vježbati fizikalnu terapiju i provesti ljeto daleko od vrućeg sunca, što može izazvati pogoršanje bolesti.

Kongenitalni hipotireoza kod novorođenčadi: simptomi, znakovi, liječenje, uzroci

Hipotireoza u novorođenčadi / euthyroid goiter.

Frekvencija: 1: 4000, 85% sporadična, 15% nasljedna. Djevojke: dječaci = 4: 1.

Simptomi kod dojenčadi uključuju slabu prehranu i zaustavljanje rasta, simptomi kod starijih i adolescenata slični su onima kod odraslih, ali također uključuju poremećaj rasta, odgođeno pubertet ili oboje.

Uzroci hipotireoze kod novorođenčadi

Rijetko transplacentni prijenos antitijela, goitrogena (npr. Amiodaron) ili antitiroidnih lijekova (npr. Propiltiouracil, metimazol) uzrokuje prolazni hipotireozizam.

Stečeni hipotireoza, u pravilu, uzrokuje autoimuni tiroiditis (Hashimotov tiroiditis) i razvija se u kasnijem djetinjstvu i adolescenciji.

  • Athereoz, hipoplazije ili ektopije štitnjače (80% slučajeva).
  • Defekt u sintezi hormona štitnjače (obiteljski oblici, 10-20%).
  • Bolesti štitnjače u majci (hiper / hipotiroidizam, autoimuni tiroiditis), trisomija 21.

Sekundarni / tercijarni: hipofiza / hipotalamus; uvijek pretpostavlja popratni neuspjeh jedinica hipofize / hipotalamusa, budući da su izolirani poremećaji vrlo rijetki (približno 1: 100.000 novorođenčadi).

Višak joda: kod majke ili djeteta (pažnja: uporaba otopina antideptičara i kontrastnih sredstava koja sadrže jod, prvenstveno u LV).

Nedostatak intrauterinog joda.

Simptomi i znakovi hipotireoze kod novorođenčadi

Ako jod nedostatak razvija vrlo rano u trudnoći, kod djece može se izraziti u mentalnom retardacijom i spastičnost. Većina ostalih bebe s hipotireoze u početku imaju malo simptoma ili znakova ili ih nema. Dobiveni simptomi mogu biti suptilni ili polako razvijati. Međutim, nakon metabolizma majčine hormona štitnjače, pod uvjetom da je glavni uzrok hipotireoze je očuvan i još se dijagnosticira, ali se ne liječi, ona se obično usporava razvoj središnjeg živčanog sustava umjereno ili teško, a može biti u pratnji niske mišićnog tonusa, produljene hiperbilirubinemije, pupčana kila, respiratorni distres, makrogloziju, veliki fontanelle, slab apetit i promukao krik.

Odgođena osteogeneza, širok stražnji "mali" fontanel (sagitalna šava široko otvorena).

Bradikardija, niskog krvnog tlaka, zatvor i hipotermiju.

Hladna i suha koža, meksema, makroglossia, pupčana kila, široki most nosa.

Vrlo mirno ("poslušno") dijete, hipotenzija mišića, loše sisate, tiho vrišti, promuklost glasa.

Ponekad tjelesna težina djeteta pri rođenju> 3500 g.

važnaKlinički simptomi obično se razvijaju samo tijekom prvog mjeseca života. S minimalnom sumnjom: dijagnoza i neposredno pokretanje terapije, bez čekanja rezultata testova (nepovratne neurološke štete!).

Praktični pristup

Ako sumnjate, nemojte čekati rezultate pretraživanja! Pokretanje zamjenske terapije prije isključivanja hipotireoze.

Oprez: oprez pri evaluaciji rezultata pretraživanja:

  • Sadržaj TSH ovisi o tome kada je analiza bila poduzeta (prvog dana života razina TSH može doseći 80 mikrojedinica / ml, a tijekom prvog tjedna života postupno se smanjuje razina odrasle osobe).
  • Sadržaj TSH u krvi (test kartica) x 2 = vrijednost TSH u plazmi / serumu (s hematokritom od 50%).
  • S preuranjenošću i / ili terapijom dopaminom ili kortizonom, rezultat prvog probnog testa može biti normalan → kontrola nakon 2 tjedna.

TSH 20 mikrojedinica / ml 3. dan života:

  • Analiza venske krvi: TSH, slobodni T3 i T4, tiroglobulin (TG), ponekad antitijela štitnjače (povijest majke).
  • Ako postoji sumnja na kontaminaciju jodom, procjenjuje se sadržaj joda u uzorku urina.
  • Sonografija štitne žlijezde.

Sekundarni i tercijarni hipotireoidni poremećaj u Njemačkoj nije obuhvaćen probirom (dijagnoza je moguća samo pri određivanju razine fT4). Posljedice za dijete s obzirom na mentalni razvoj su slične. Provjera dijagnoze TRH testom

Potvrda dijagnoze u dobi od 2 godine pomoću scintigrafije obavlja se samo u sljedećim slučajevima:

  • Tipična slika štitne žlijezde prema sonografiji.
  • Odgovarajuće razine slobodnog T4 i tiroglobulin (preostala sinteza).
  • Ako se sumnja na sumnju na biosintezu hormona, moguće je i molekularno genetsko istraživanje.

Diferencijalna dijagnoza hipotireoza u novorođenčadi

Rutinski neonatalni screening testovi otkrivaju hipotireozu prije nego što klinički znakovi postanu očiti. Ako je screening pozitivan, potrebna je potvrda s funkcionalnim testovima štitnjače.

Teška kongenitalna hipotireoza, čak i uz pravodobno liječenje, još uvijek može uzrokovati probleme u razvoju i neurosenzorni gluhoću. Gubitak sluha može biti toliko beznačajan da se kod primarnog probira propušta, iako i dalje može kršiti ovladavanje jezikom. Ponovno testiranje na kraju djetinjstva preporučuje se za otkrivanje naglog gubitka sluha.

Transit hipotiroksinemija u ranijoj bolesti. Trenutačno nema jasnih podataka o zamjeni besplatnog. T4 u LV.

Ozbiljno bolestan prijevremeni i punoljetni novorođenčad:

"Patologija geneze bez štitnjače" - prividni hipotireoza na pozadini ozbiljne bolesti (fT3 i fT4 spuštaju se, TTG 2 iznutra jednom dnevno. U većini dojenčadi koja prima liječenje, motor i intelektualni razvoj su normalni. Nedostatak globulina koji veže tireoksin, otkriven screeningom, koji se oslanja prvenstveno na mjerenje T4, ne zahtijeva liječenje, budući da su pogođene bebe eutiride.

hipotireoza:

L-thyroxine: 12-15 μg / kg / dan (punoljetni novorođenčad 50 μg / dan) ili 10 μg / kg / dan prerano novorođenče jednom ujutro. Zbog kršenja apsorpcije, istodobno s primjenom tiroksina, nije potrebno hraniti dijete s mješavinom soje i subvencionirati željezne pripravke.

Od 2005, tiroksin je proizveden u otopini: Lixin 1 kapa. = 5 mg.

Ako se sumnja na hipotireozu, liječenje bi trebalo početi odmah, sve dok situacija ne postane jasna.

Terapija supstitucijom započinje kada je razina TSH 20-30 mikrojedinica / ml.

Koristite s oprezom kod djece, niske do dužine trudnoće, budući da visoke doze T4 može poremetiti neurološki razvoj djeteta.

Uzimanje uzoraka krvi za analizu se uvijek provodi ujutro prije davanja lijeka.

Doza je odabrana na takav način da najkasnije 21 dan TSH razini pada na vrijednosti

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Kongenitalni hipotireoza kod dojenčadi: simptomi, uzroci i liječenje

Kongenitalna hipotireoza - kronična bolest koja uzrokuje disfunkciju štitnjače u djece i, kao posljedica toga, nedostatka sinteze hormonima štitnjače njega, na sve ili ništa. S obzirom na važnu ulogu tih tvari u mnogim tjelesnim procesima, može se razumjeti ozbiljnost ove patologije. Statistika WHO-a ukazuje na sljedeće podatke o incidenciji ove bolesti - 3-4 slučaja na 10 tisuća novorođenčadi. I, kako to nije žao, ovi pokazatelji u posljednje vrijeme rastu.

Uzroci pojave patologije

Kao što je gore navedeno, tvari koje proizvodi štitnjača imaju veliku ulogu u funkcioniranju tijela.

A ako govorimo o nedavno rođenom čovjeku u, hormoni štitnjače su uključeni u važnim procesima kao što je stvaranje središnjeg živčanog sustava i skeletnih mišića kompleks, razvoj mentalnih sposobnosti djeteta, te u regulaciji temperature tijela i sudjeluje u gotovo svim metaboličkim procesima.

Kongenitalni hipotireoza kod djece može biti uzrokovan nizom razloga.

Glavni su navedeni u nastavku:

  1. Disfunkcija hipotalamus-hipofiznog kompleksa. Glavna je funkcija hipotalamusa kontrolirati rad svih drugih organa endokrinog sustava. Kršenje njegovih funkcija podrazumijeva neispravnosti u funkcioniranju predmeta koji oslobađaju hormone, uključujući štitnjaču. Poremećaj hipofize dovodi do usporavanja metaboličkih procesa u djetetovom tijelu, što zauzvrat dovodi do inhibicije njegovog razvoja. Ova vrsta hipotireoze naziva se sekundarnom jer je bolest štitnjače posljedica drugih patoloških procesa.
  2. Poremećaj hormonske funkcije štitnjače. Može se pojaviti ako postoji nedostatak joda u tijelu ili s niskom probavljivošću tkiva štitnjače.
  3. Visoka otpornost tjelesnih tkiva na hormone štitnjače. Takvo stanje imunosti prema hormonima štitnjače može se pojaviti kao rezultat žene koja uzima lijekove koji smanjuju funkcije štitnjače tijekom razdoblja trudnoće.
  4. Nasljeđe. Genetska predispozicija za stanja koja uzrokuju disfunkciju štitne žlijezde može dovesti do njegove netočne formiranja u prenatalnom razdoblju, što će uzrokovati hipotireozu.

Kongenitalni hipotireoza, simptomi

Kongenitalni hipotireoza kod novorođenčadi uzrokovana je smanjenjem proizvodnje hormona štitnjače. Štitnjače, ovo je općeniti naziv za hormone koji sadrže jod koji su sintetizirani štitnjačom. To uključuje tetraiodothyronine (T4), bolje poznat kao thyroxine, i triiodothyronine (T3). Sa njihovim nedostatkom djeteta, postoji zaostajanje u fizičkom i mentalnom razvoju. U većini slučajeva, takve negativne promjene u stanju bebe postaju vidljive nekoliko mjeseci nakon rođenja. Iako se ponekad mogu promatrati nakon samo nekoliko tjedana. To se može vidjeti na fotografiji, koja pokazuje bolesnu djecu.

Najizazovniji simptomi kongenitalnog hipotireoza u novorođenčadi uključuju:

  • velika težina (preko 3,5 kg);
  • plavkasto nijansu kože iznad gornje usnice;
  • pojava edema na licu, rukama, nogama i gornjem leđima;
  • stalno otvorena usta;
  • nizak i promukli glas kad plače;
  • žućkasto nijansu kože koja ne prolazi 10 ili više dana.

Ako se hipotireoza dogodi nakon prvog tromjesečja života, njezini će simptomi uključivati ​​takve uvjete:

  • suhu i brušenu kožu;
  • krhkost kose;
  • problemi s stolcima;
  • nedostatak apetita;
  • smanjena temperatura dugo vremena;
  • kasnije skrućivanje.

Jedan od znakova kongenitalnog hipotireoza kod djece starije od 4 mjeseca prilično je kasno zatrudnjeti, što je uzrokovano općim zaostajanjem u tjelesnom razvoju.

Kao i kod bilo koje bolesti, pravovremeno dijagnozu i liječenje, koja je kompenzirati nedostatak hormona štitnjače, uvelike povećati mogućnost daljnjeg razvoja punopravno dijete. Inače, razvoj hipotireoznog stanja štitnjače može uzrokovati razvoj kretenizma.

Glavni znakovi ove ekstremne faze kongenitalnog hipotireoza su:

  • nizak rast;
  • ozbiljno zaostajanje u mentalnom razvoju;
  • natečeno lice;
  • zakrivljenost koštanih tkiva glave i ekstremiteta;
  • osjetljivost na različite kronične patologije, kao rezultat smanjene imunosti.

Kongenitalni hipotireoza: dijagnoza i liječenje

Dijagnostički postupci za prisustvo VH u novorođenom djetetu obvezni su u bilo kojoj bolnici za majku.

To uključuje:

  1. Neonatalni screening. Još uvijek se može nazvati "screening newborns" i proučavanje sadržaja štitnjače-stimulirajućeg hormona (TSH) u krvi bebe. Krv je izvađena iz djetetove pete 4. dana rođenja.
  2. Apgarska ljestvica. Ovaj dijagnostički postupak je procjena zdravstvenog statusa djeteta po nekoliko kriterija, od kojih je svaki dodijeljen određeni rezultat. Ako se prekorači ukupan broj bodova "5", može se govoriti o mogućem razvoju kongenitalnog hipotireoza. Brojni takvi kriteriji uključuju: srčani ritam, intenzitet disanja, stanje mišićnog tkiva (ton), stanje refleksa i stanje kože.

Kao što je gore spomenuto, ranije otkrivena bolest, veća je vjerojatnost uspješnog liječenja. Poželjno je da se ovo dogodilo u prvom mjesecu nakon rođenja.

Doziranje lijeka je izračunato, uzimajući u obzir pojedinačne parametre bebe: njezinu težinu, visinu, dob, hormonsku pozadinu i tako dalje. Ova vrsta liječenja ima za cilj da se stanje hormona štitnjače vrati u normalu, što je, pak, ključ za normalizaciju metaboličkih procesa u tijelu.

Najčešći lijek, koji je također najučinkovitiji, jest "L-tiroksin". Temelji se na sintetičkom analognom hormonu štitnjače tiroksina (T4), natrij levotiroksina, najbliže približan "izvornom". Tijelo ga savršeno apsorbira i po potrebi pretvara u triiodotironin (T3), koji je uključen u metaboličke procese. Ispravno odabrano liječenje dovodi do obnavljanja hormonske ravnoteže i omogućit će održavanje koncentracije hormona na optimalnoj razini naknadno.

Prevencija kongenitalnog hipotireoza

Sve preventivne mjere odnose se na buduće roditelje nerođenog djeteta. Prvi se odnosi na buduću majku tijekom djeteta. Sastoji se od uzimanja lijekova na bazi joda, budući da je nedostatak ovog mikroelemenata u majčinom tijelu postao najčešći uzrok hipotireoze kod novorođenčeta. Drugi se odnosi na oba roditelja. U svom okviru, morate se posavjetovati s specijalističkim genetičarima. To je osobito istinito ako njihove obitelji imaju osobe s disfunkcijom štitnjače.

Ali čak i ako se to dogodi, nemojte očajavati i staviti križ na normalan život bebe. Pravodobna dijagnoza i liječenje mogu mu pružiti priliku da se potpuno razviju, u gotovo ništa, ne popuštaju vršnjacima. Stoga, na prvim znakovima ove patologije, odmah se savjetujte s endokrinologom.

Znakovi i terapija kongenitalnog hipotireoza

Kongenitalni hipotireoza kod djece je ozbiljno odstupanje u razvoju štitne žlijezde, što je popraćeno neadekvatnom proizvodnjom hormona štitnjače.

Ova patologija počinje formirati u prenatalnom razdoblju, au budućnosti može dovesti do nepovratnih posljedica, poput kašnjenja fizičkog i mentalnog razvoja, kretenizma.

Uzroci bolesti u novorođenčadi

Štitnjača počinje formirati 12. i 16. dan fetalnog života. Otprilike u 10. tjednu, željezo počinje sintetizirati hormone, a prije toga hormonsku pozadinu embrija održava majčino tijelo.

Ako hormonska aktivnost fetalne žlijezde ne pokriva potrebe rastućeg organizma - vjerojatno su razvojne vjerojatnosti.

Tkivo kostiju doživljava akutni nedostatak kalcija, cirkulacijski sustav i respiratorni organi, a nedostatak utječe na sazrijevanje moždanog korteksa.

Posebno je teška intrauterinska hipotireoza kod onih čije majke također imaju funkcionalnu insuficijenciju štitnjače.

Nakon isporuke, takvi mali pacijenti hitno trebaju hormonsku nadomjesnu terapiju.

Kongenitalni hipotireoid kod novorođenčadi izazvan je sljedećim razlozima:

  • genetska predispozicija;
  • nedostatak prehrane majke proizvoda koji sadrže jod;
  • liječenje majke tijekom trudnoće od bolesti štitnjače;
  • mehaničke ozljede štitnjače djeteta tijekom intrauterinog razvoja ili tijekom porođaja;
  • zračenje, onečišćenje okoliša;
  • zarazne bolesti majke ili fetusa;
  • patologija hipotalamus-hipofiznog sustava.

Kognitivna i stečena hipotireoza u djece se razlikuje po tome što se stjecajni oblik bolesti može razviti u bilo kojoj dobi, najčešće zbog bilo kakvih autoimunih procesa u tijelu, a kongenitalno uvijek utječe na novorođenčad.

Bolest kongenitalnog hipotireoza u djece karakteristična je uglavnom za djevojčice. Oni boluju od ove bolesti dvaput onoliko često koliko i dječaci. Liječenje i praćenje stanja u većini slučajeva potrebni su za život.

Simptomi bolesti

Hipotireoza kod djece gotovo se odmah manifestira samo u 15-17% malih pacijenata, a preostale žrtve imaju latentni tijek bolesti sve dok ne doživljavaju komplikacije organima trećih strana.

Koji se simptomi i uvjeti trebaju upozoriti:

  • rođenje 40-42 tjedana trudnoće;
  • težina djeteta je više od 3600 g;
  • žutica novorođenčadi koja ne odlazi 10 dana ili dulje;
  • povećao swollen jezik u djetetu;
  • slab refleks usisa;
  • niska, promukla boja glasa;
  • natečenost lica;
  • pupčana kila, nadutost.

Liječnici upozoravaju da se roditelji trebaju pokazati pedijatru ako dijete postane letargično, sputano, apatično, ako praktično ne hoda, nije zainteresirano za vanjski svijet i ne poštuje utvrđene norme rasta i razvoja.

Mnogi roditelji zainteresirani su za pitanje je li moguće odrediti na neki način izgledom da li dijete ima hipotireozu. Ispod su fotografije djece koja pate od ove bolesti.

Što uzrokuje bolest?

Kongenitalni hipotireoza u novorođenčadi dovodi do nepovratnih posljedica povezanih s razvojem djeteta.

Štitnjača u tijelu djeteta, a posebno novorođenčeta, utječe na sljedeće procese:

  • formiranje i rast kostiju kosti i zubi;
  • pamćenje, pozornost i kognitivne sposobnosti;
  • vode, kalcija i ravnoteže lipida u tijelu;
  • asimilacija vitalnih mikroelemenata iz majčinog mlijeka i hrane;
  • rad živčanog sustava;
  • zaostajanje u težini i rast do dundruma;
  • zbog oticanja pogoršanja sluha, u teškim slučajevima do gluhoće;
  • djelomičan ili potpun gubitak glasa;
  • zaustavljanje ili kašnjenje u razvoju reproduktivnog sustava.

S kongenitalnim hipotireozom, zaostajanje se razvija u mentalnom i intelektualnom razvoju, do dijagnoze kretinizma.

Ranije je dijagnosticirana bolest i uzete odgovarajuće mjere liječenja, što je bolji rezultat bolesti.

Bez terapije, prognoza za oporavak je razočaravajuća, kvaliteta života djeteta će se brzo pogoršati, a bolest se može pomaknuti u mixedrum.

Myxedema koma u djece i posebno u dojenčadi u više od 95% slučajeva završava smrću.

Dijagnoza bolesti

Znajući koliko je opasno nedostatak hormona štitnjače, neonatolozi izvode anketu svih beba bez iznimke. Posebno, pažnja se daje djeci čije majke imaju hipotireozu.

Bolesti štitnjače u majci najčešće utječu na razvoj zatajenja žlijezda u novorođenčadi. Ove majke koje su rodile dijete tijekom liječenja, postotak zahvaćene djece doseže 86%.

Dijagnoza je napravljena i potvrđena rezultatima nekoliko studija:

  1. Neonatalni screening za kongenitalni hipotireoidizam, koji se uzima 4. dan nakon rođenja krvnog testa za hormon TSH.

Krv je uzeta iz pete. Razina TSH ne smije prelaziti 20 mmol / mg. Ako je ta brojka veća, propisana je dodatna studija venske krvi.

Jasna manifestacija patologije je iznos TSH u krvi veći od 50 mmol / mg.

  1. Dijagnoza djetetove države prema Apgarovoj ljestvici. Ako je broj postignutih bodova veći od 5, tada je stanje prepoznato kao patološko.
  2. SAD shchitovidki provodi se kako bi se potvrdila dijagnoza i razjasnila obilježja razvoja patologije.
  3. Radiografija nogu, uz pomoć kojega se otkriva pravi period razvoja kostiju djeteta, provodi se najranije 4 mjeseca nakon rođenja.
  4. Biokemijski i klinički krvni testovi, koji su dizajnirani da identificiraju karakteristike za anemiju bolesti, povećani sadržaj lipoproteina, provode se tijekom 3 mjeseca života djeteta.

Dijagnoza je dizajnirana da razlikuje etiologiju novorođenog hipotireoza od drugih bolesti s sličnim simptomima:

Pored toga, simptomatska kongenitalnog hipotireoza slična je genetskoj anomaliji, kao što je Downov sindrom, a najčešće liječnici imaju poteškoća u razlikovanju prijelaznih i kongenitalnih oblika hipotiroidizma.

Prolazni hipotireoza je posebna vrsta hormonalnog nedostatka u dojenčadi, u kojoj je nedostatak hormona štitnjače uzrokovan:

  • izloženost majčinim protutijelima na dječjoj štitnjači;
  • nepoznati uzroci;
  • posljedice uzimanja lijekova.

Za razliku od prave kongenitalne manjkavosti hormona, prolazni oblik brzo i uspješno prolazi neovisno ili je podložan kratkotrajnom liječenju.

Liječenje i obnova hormonskog podrijetla

U onoj djeci koja su rođena s hipotireozom, rani tretman rezultira dobrim rezultatima. Nakon terapije, ove bebe se ne razlikuju od svojih vršnjaka: oni obično razvijaju kostur, a nema zastoja u intelektualnom razvoju.

Terapija nadomještanja lijekova provodi se pomoću sljedećih lijekova natrijevog levotiroksina:

Dojke su propisane dozom od 11 do 50 mcg / dan, izračunate po 1 m 2 površine tijela. Ova doza se povećava kako mali pacijent raste. Obično dijete dobiva lijekove ujutro, tijekom prve hranidbe. Kada dijete odrasta, pilula se uzima malom količinom tekućine, pola sata prije doručka.

Pozitivan učinak tiroksina lijeka određen je sljedećim kriterijima:

  • normalizacija količine hormona u pacijentovoj krvi;
  • normalni razvoj koštanog i mišićnog tkiva;
  • mentalni razvoj odgovara starosnoj dobi.

Ako je doza lijeka ispravno odabrana, razvojni indeksi počinju se vratiti na pozitivan tijek 2. tjedna konstantnog primanja tiroksina.

Osim zamjenske terapije, propisuju se i kompleksi vitamina i minerala.

Prevencija kongenitalnog i stečenog hipotireoza u djece dovoljna je količina joda u hrani. Djetetska prehrana, prikladna za dob, mora biti dogovorena s liječnikom.

Pregled roditelja o liječenju hipotireoza kod djece

Postoje roditelji koji odbijaju hormonsku terapiju, i time dovode u opasnost djetetov život.

Nijedna potencijalna šteta od hormona ne može se usporediti s činjenicom da spašavaju dijete iz kretenizma i meksema.

Evo nekoliko primjedbi onih koji su rodili dijete s kongenitalnim hipotireozom:

Maria Bariskina, 35 godina.

Rođen sam kćer kasno, u 41 tjednu. Dijagnoza je pokazala hipotireozu. Imala sam sumnje da li ću dati lijek ili ne, ali meni je reklo da nemam pravo odlučiti na takve stvari, jer nisam liječnik. Ovdje imamo šest mjeseci, moja kći puzaju, buče, normalno se razvijaju. Hormonska pozadina je izravnana.

Raisa Sukhova, 27 godina.

Bubrenje moje bebe odmah je upozorilo neonatologe, čak i u bolnici. Učinjeno je screeninga, što je potvrdilo strahove. No propisana terapija s tiroksinom brzo je počela djelovati. Moj sin ima već 2 godine, i on se ne razlikuje od svojih vršnjaka, kao i veseli i aktivni.

Elena Vetlitsyna, 37 godina.

Moja je kći s rakom dojena hipotireoza. A sada je 13 godina, stalno uzimamo droga od thyroxina, što blagotvorno djeluje na njezin intelektualni razvoj. Dobro radi i redovito sudjeluje na školskim športskim natjecanjima.

Kongenitalni hipotireoza

Kongenitalni hipotireoza - stanje u kojem, iz raznih razloga, štitnjača ne može obavljati svoje funkcije od rođenja.

Važno je napomenuti da s pravodobnim otkrivanjem i pravilnim liječenjem umjesto ozbiljne onesposobljenosti od djeteta s kongenitalnim hipotireozom, savršeno zdrava osoba raste.

Funkcija štitnjače

  • Reguliranje brzine metaboličkih procesa u tijelu.
  • Reguliranje procesa rasta i razvoja.
  • Sudjelovanje u pružanju energije tijelu.
  • Ubrzanje procesa oksidacije hranjivih tvari.
  • Jačanje procesa izmjene topline.
  • Aktivacija aktivnosti određenih žlijezda unutarnje sekrecije (npr., Spolnih žlijezda, nadbubrežne žlijezde).
  • Poticanje aktivnosti živčanog sustava.

S prekršajima u bilo kojoj fazi sinteze hormona štitnjače, prestaje obavljati te funkcije, a razvija se hipotireoza.

Uzroci kongenitalnog hipotireoza

Razlozi koji dovode do kongenitalne hipotireoze su vrlo raznoliki, ali općenito, oni su svedeni na nasljedne bolesti ili spontane genetske mutacije, ili djelovati na majku faktora koji uzrokuju povredu razvoja djeteta u maternici.

Ti faktori uključuju:

  • toksične lezije (učinci alkohola, nikotina, pesticida itd.);
  • majka uzima neke lijekove;
  • infekcije;
  • izlaganje zračenju,
  • koji žive u disfunkcionalnoj jodnoj regiji.

Može li majčino hipotireoza uzrokovati kongenitalni hipotireoza kod djeteta?

Meekonija u amnionskoj tekućini: uzroci

Ako voda ima tendenciju da se oblak, a osim toga dijagnosticira i nestašica vode, to je znak upozorenja

Prije svega, treba zapamtiti da hipotireoza nije specifična bolest, već stanje uzrokovano potpuno različitim uzrocima.

U starijoj djeci, adolescenata i odraslih, najčešće kod djevojčica i žena, glavni uzrok hipotireoze je autoimuni tiroiditis. Ova bolest je uzrokovana autoimunim upalom štitne žlijezde. Uništava strukturu svojih stanica i ne može obavljati svoje funkcije za proizvodnju hormona. Sama po sebi, autoimuni tireoiditis ne prenosi na novorođenčeta, ali nije bio kompenziran Hypothyroid stanje u majka pomalo povećava šanse da dijete od prirođene hipotireoze.

U regijama koje nedostaju u jodu, žene često imaju stanje poput latentnog hipotireoza uzrokovano stalnim nedostatkom joda u hrani. To utječe na stanje djeteta na isti način - malo povećava vjerojatnost da dijete razvija hipotireozu, ali ne vodi izravno na njega.

Dijete će zaustaviti: što učiniti?

Neodazivno ili nepravodobno pružanje medicinske pomoći djetetu koje pati od klupka, osim bolnih senzacija kod hodanja, može dovesti do komplikacija, uključujući gubitak sposobnosti hodanja

Postoje pojedinačne nasljedne bolesti i mutacije koje se mogu prenijeti od roditelja do djeteta preko gena. To se događa vrlo rijetko, obično kod roditelja s blagim hipotireozom.

U velikom broju slučajeva (85-90%), pojava hipotireoza u novorođenčadi je nepredvidljiva i uzrokovana je slučajnim, novonastalim mutacijama.

Hipotireoza kod djece: simptomi

Pojava otkrivene slike hipotireoza ukazuje da bolest nije dijagnosticirana na vrijeme. Pod uvjetom da se ovo stanje otkrije u ranom razdoblju i odmah započne liječenje (optimalni uvjeti - do 3 tjedna života), ne nastaju simptomi, dijete se neće razlikovati od svojih vršnjaka, ona će rasti i razvijati se normalno.

Ranije, kada se bolest nije proučavala, a nije bilo mogućnosti za ranu dijagnozu, klasična slika kongenitalnog hipotireoza, pojavljujući se približno 2-3 godine života, uključivala je sljedeće manifestacije:

  • Mentalna retardacija ozbiljnog stupnja.
  • Kašnjenje u tjelesnom razvoju.
  • Kršenje proporcija kostura.
  • Značajke izgleda: široki potopljeni nos, veliki jezik, stalno otvorena usta.
  • Povećanje veličine i poremećaja srca, promjene u EKG, bradikardija (smanjenje brzine otkucaja srca).
  • Znakovi zatajenja srca.
  • Teškoća u disanju.
  • Grubi i slab glas.

Kongenitalni hipotireoza: simptomi kod novorođenčadi

Samo 10-20% djece s kongenitalnim hipotireozom ima svoje manifestacije u vrijeme rođenja:

  • Migrirana trudnoća (rođenje nakon 41 tjedna).
  • Velika masa pri rođenju (3500 grama i više).
  • Oteklina, natečenost na prvom mjestu lica, usana i kapaka.
  • Edemi četaka, stopala.
  • Veliki jezik, polu otvorenih usta.
  • Grub glas, promuklost kad plače.
  • Produljena žutica.

Simptomi kongenitalnog hipotireoza kod dojenčadi

Preostala novorođenčad, unatoč latentnom razvoju bolesti, izgleda savršeno zdravo, do postupnog pojavljivanja sljedećih simptoma:

  • Smanjena apetita, niska tjelesna težina.
  • Zatvor, oticanje crijeva (nadutost).
  • Suho i piling kože.
  • Hipotenzija (smanjenje mišićnog tonusa).
  • Teško disanje.
  • Kašnjenje u vremenu treniranja, zatvaranje fontana.
  • Oko petog do šestog mjeseca života može se zabilježiti zaostajanje u tjelesnom i duševnom razvoju.

Nadalje, razvojna kašnjenja i promjene srčanog djelovanja vidljive na pregledu liječnika i EKG-a pogoršavaju se i naglašavaju.

Postoje djeca kod kojih urođena disfunkcija štitnjače nije potpuna, već djelomična. Tada se još uvijek proizvode hormoni potrebni tijelu, a mentalna retardacija i drugi simptomi neće biti izraženi.

Dijagnoza hipotiroidizma

Glavna metoda dijagnosticiranja hipotireoze je analiza razine hormona štitnjače u krvi. U novorođenčad je gotovo nemoguće otkriti prve simptome kongenitalnog hipotireoza, a pravovremena dijagnoza bolesti je vrlo važna, pa ne tako davno u Rusiji, kao i prije u drugim zemljama, pregledavanje u bolnici. Sve novorođenče uzeti malu količinu krvi i odrediti sadržaj TSH (hormona koji stimulira štitnjače). Uz povišene i granične figure, dijete je pažljivo ispitano, tako da u slučaju otkrivanja bolesti liječenje treba početi s vremenom.

U Rusiji, kada je screening određen TTG, za konačnu dijagnozu - hormone TTG i T4.

U 70-90% slučajeva kod djeteta, uz promjenu koncentracije hormona u krvi, može se naći ili nedostatak štitnjače ili naglašeno smanjenje njegove veličine, što se može kombinirati s neispravnim rasporedom. Veličina i položaj štitne žlijezde, ili njegova odsutnost, može se odrediti uz pomoć ultrazvuka.

Liječenje hipotireoze

Kao što je već spomenuto, s pravodobnom dijagnozom i ranim tretmanom (do 3 tjedna života), bolest je potpuno podložna korekciji. Ako iz bilo kojeg razloga dijagnoza nije izvršena na vrijeme, mozak je nepovratno oštećen! U vrijeme kada postoje vidljivi simptomi hipotireoze, mozak više ne može biti obnovljen, dijete će biti duboko nevažeće.

Djeca koja su počela liječiti u prvom mjesecu života, rastu i razvijaju se normalno.

Lijek za liječenje i njegovu dozu bira liječnik pod stalnom kontrolom krvnih pretraga.

Važna značajka je stroga pravila za uzimanje lijeka, s kojom liječnik nužno upoznaje roditelje.

Kongenitalni hipotireoza

U suvremenom svijetu medicina posvećuje veliku pažnju rađanju. Liječnici pokušavaju identificirati sva odstupanja i nedostatke djeteta u najranijim fazama trudnoće, odmah nakon rođenja. Među brojnim kongenitalnim bolestima u djece, hipotireoza je vrlo opasna i ozbiljna. Karakterizira ga umanjena funkcija štitnjače, smanjenje količine njegovih hormona u krvi. Hipotireoza kod novorođenčadi može se pojaviti zbog mnogih razloga. Njegova dijagnoza provodi se dok je s majkom u bolnici, trećeg ili četvrtog dana nakon rođenja.

Glavni simptomi bolesti: sporog razvoja, i fizičkog i mentalnog smjeru, teething mnogo kasnije nego što je uobičajeno u djece, povećana suhoće kože. Liječenje kongenitalne hipotireoze u djece se izvodi pomoću lijekova zamjene hormona štitnjače. Pravovremena intervencija, identifikacija zdravstvenih problema i poduzimanje potrebnih mjera daje priliku djeci da rastu i razvijaju u rangu sa svojim vršnjacima, a ne biti i gore, nije glup, ne manje od drugih. Ako ne daju vrijednost bolesti u budućnosti može otkriti nedostatke u kostur djeteta, pojavljuje živčani problemi u sustavu.

Koncept kongenitalnog hipotireoza

Kongenitalni hipotireozid se odnosi na bolest povezanu s oštećenjem funkcioniranja štitnjače u novorođenčadi. Djevojčice su dvije do dvije i pol puta češće u odnosu na dječake. Statistike pokazuju da je ta bolest otkrivena u 1-2 djece od 5000 osoba koje su rođene.

Zašto je štitnjača tako neophodna za ispravno, pravodobno razvijanje djeteta? To je organ endokrinog sustava koji obavlja sljedeće funkcije u ljudskom tijelu:

  • regulacija metabolizma: masti, ugljikohidrati, proteini i kalcij;
  • kontrola tjelesne temperature;
  • doprinosi formiranju inteligencije u djeteta.

Od rođenja, izravno je uključena štitnjača, glavna uloga u rastu, razvoju djetetovog tijela, osobito kostiju i formiranju živčanog sustava. Jedan od zadataka koje je provela štitnjača je razvoj dviju vrsta hormona: tiroksina, triiodotironina. Nedostatak tih tvari može značajno utjecati i na fizički i mentalni razvoj osobnosti, na inhibiranje mentalnih procesa, na rast djeteta.

razlozi

Kongenitalni hipotireoza kod djece javlja se iz raznih razloga, od kojih je glavni:

  • Nasljeđe. Uglavnom, zbog genetske mutacije, kada se dijete nalazi, formiranje, funkcioniranje štitne žlijezde je poremećeno u uteri.
  • Nepravilna formacija, proizvodnja hormona štitnjače, na primjer, zbog pogoršanja, usporavanje razmjene joda.
  • Poraz središta živčanog sustava koji je odgovoran za funkcioniranje štitnjače, što može uzrokovati ozbiljne poremećaje u endokrinom sustavu.
  • Podložnost hormonima štitnjače pogoršava se.

simptomi

Kongenitalni hipotireoza, uglavnom se očituje u dojenčadi neposredno, ali nekoliko mjeseci kasnije. Samo u brojnom broju djece može se otkriti bolest u prvim danima, tjednima života. Najupečatljiviji, govoreći o simptomima bolesti - su: oticanje lica, velika težina (više od tri i pol kilograma), cijanoza nosa, usne (cijanoza), oteklina u supraklavikularne jamu, napola otvorena usta, grub glas, žutica, produžiti za nekoliko tjedna.

Kasnije, u tri-četiri mjeseca prirođene hipotireoze se izražava u obliku pogoršanja apetita, lomljive kose, zatvor, smanjena tjelesna temperatura, suhoća, ljuštenje kože. Zatim, s odrastanjem djeteta, dodaje se fizička, mentalna inhibicija u razvoju.

Zahvaljujući modernoj medicini, svestrane probira novorođenčadi, otkrivanje prirođenih hipotireoze omogućuje vam da odmah poduzme njegovo liječenje u ranoj fazi kako bi se vaše dijete razviti u rangu s drugom djecom njegove dobi. Ne obazirući se na bolesti naknadno negativno utječu na djecu, što dovodi do kretenizma, kada su opazili deformaciju lica, nogu, zakrivljenost ruke gdje manji rast, osjetljivost na kronične bolesti, oni prestaju rasti intelektualno.

dijagnostika

U novorođenčadi, dijagnoza kongenitalnog hipotireoza provodi se pomoću specijalno dizajnirane Apgarove ljestvice koja navodi najčešće simptome, odražava njihov značaj u rezultatima:

  • zatvor - 2 boda;
  • umbilikalna kila - 2 boda;
  • oticanje lica - 2 boda;
  • bljedilo - 1 bod;
  • teška masa (više od 3,5 kg) - 1 bod;
  • slabost mišića - 1 bod;
  • produljena žutica (više od 3 tjedna) - 1 bod;
  • veliki jezik - 1 bod;
  • otvoriti natrag fontanel - 1 bod;
  • Trajanje trudnoće je više od 40 tjedana - 1 bod.

Osumnjičeni za kongenitalni hipotireozu moguće je, ako se u anketi upisuje više od pet bodova.

Kako bi se točno utvrdilo je li dijete bolesno ili ne, treći ili četvrti dan boravka u bolnici, krv se uzima iz pete. Rezultat analize postaje poznat nekoliko tjedana nakon prikupljanja krvi. Razina hormona koji stimulira štitnjače otkriva prisutnost ili odsutnost kongenitalnog hipotireoza. Ako je koncentracija TSH veća od 50 mU / L, to je već razlog za zabrinutost. Roditelji su obaviješteni o bolesti ako je sumnja potvrđena.

liječenje

Ako je kongenitalni hipotireoid kod bebe potvrđen, potrebno je bez odgađanja započeti liječenje. Najmanji kašnjenje, ignoriranje može imati najgore posljedice, negativno utječu na njegov mentalni i fizički razvoj. Provedeni postupci pravovremeno će imati blagotvoran učinak na dijete, on neće biti drugačiji od druge djece u bilo čemu, on će također biti aktivan, inteligentan, inteligentan.

U pravilu, glavni oblik liječenja novorođenčadi ove bolesti je supstitucijska terapija lijekovima natrij levotiroksina. On ima pozitivan učinak na rast tijela i stvaranje potrebnih materijala, kada se koristi u malim dozama, srednja doza lijeka može poboljšati metabolizam, povećati potrošnja kisika u tkivima, doprinose brzom, pravovremeno razvoj bebe i rastu svoje tijelo. Poboljšanja nakon uporabe ovog lijeka postaju vidljiva unutar tjedan i pol dana.

Glavna značajka levotiroksina, njegova prednost u odnosu na druge lijekove je sličnost u svom kemijskom sastavu s tiroksinom. Dojenje se najčešće preporučuje davati lijek u jutarnjoj hrani, a djeci se preporučuje korištenje ujutro levothyroxina, jedan sat prije jela, pranje s malom količinom tekućine.

Pozitivna dinamika u djeteta može se odrediti sljedećim pokazateljima, kriterijima:

  • Normalizacija u krvi potrebne razine hormona koji stimulira štitnjaču.
  • Koncentracija tiroksina odgovara normama. Do jedne godine dijabetička razina tvari se određuje svaka dva do tri mjeseca, u narednim - svaka tri do četiri mjeseca.
  • Dobri pokazatelji rasta kostiju, kostura.
  • Pozitivan, u skladu s normama dinamike intelektualnog razvoja.
  • Pozitivan, u skladu s normama dinamike tjelesnog razvoja.

Normalizacija u krvi djece tiroksina javlja se već deset do četrnaest dana nakon početka liječenja i hormona koji stimulira štitnjaču - u dva do tri tjedna. Doziranje na svako novorođeno dijete određeno je strogo pojedinačno, na osnovu njegovog stanja, testova, kliničkih podataka, laboratorijskih testova. Tablete levotiroksina pojavljuju se u različitim dozama, pri 25,50 i 100 ug.

Doziranje levotiroksina

Dojenčad u prvih nekoliko tjedana nakon rođenja, općenito propisati početnu dozu od od 12,5 do 50 mg / dan po kvadratnom metru površine tijela i potporne - od 100 do 150 mg / dan.

Do šest mjeseci, novorođenčadi se daju 8 do 10 μg / dan. u smislu jednog kilograma težine, od šest mjeseci do godine - od 6 do 8 mcg / dan. za 1 kg težine, od jedne do pet godina - 5-6 μg / dan. za 1 kg težine, djeca od 6 do 12 godina obično su propisana 4-5 μg / dan. za 1 kg težine.

Propisati liječenje novorođenčadi s prirođenim hipotireoza može samo odgovarajući stručnjak - liječnik endokrinologa. Promatrajte tijek liječenja, promjene u stanju djece trebale bi zajedno s endokrinologom, i pedijatarima, neuropatologima.

S pravodobnim otkrivanjem problema, otkrivanje kongenitalnog hipotireoza, primjena preporuka liječnika, ispravno liječenje, razvoj djeteta, rast, intelektualne sposobnosti neće se razlikovati od njegovih vršnjaka.

POVEZNIH HIPOTIROIDIZAMA

Kongenitalni hipotireoidizam (HH) je bolest štitne žlijezde koja se javlja u učestalosti od 1 slučaja na 4000-5000 novorođenčadi. Kod djevojčica je bolest otkrivena 2 - 2,5 puta češće nego kod dječaka. U jezgri

Kongenitalni hipotireoidizam (HH) je bolest štitne žlijezde koja se javlja u učestalosti od 1 slučaja na 4000-5000 novorođenčadi. Kod djevojčica je bolest otkrivena 2 - 2,5 puta češće nego kod dječaka.

U srcu bolesti je potpuna ili djelomična manjak hormona štitnjače koji proizvodi štitnjača, što dovodi do kašnjenja u razvoju svih organa i sustava. Prije svega, središnji živčani sustav pati od nedostatka hormona štitnjače. Uspostavljen je izravan odnos između doba početka liječenja i indeksa intelektualnog razvoja djeteta u budućnosti. Povoljan (adekvatan) mentalni razvoj može se očekivati ​​samo ako je zamjena terapija započela u prvom mjesecu života djeteta.

Pravovremeno dijagnosticirati i, stoga, započeti liječenje u vremenu moguće je samo s ranijim (u prvim danima života) pregleda svih novorođenčadi.

Masivni screening za kongenitalni hipotireoza prvi put je proveden u Kanadi 1971. Danas je to uobičajena metoda ispitivanja u najrazvijenijim zemljama. U Rusiji je sličan screening proveden tijekom proteklih 12 godina.

Osnovna načela neonatalnog probira za VH su sljedeća. Sve varijante kongenitalnog hipotireoza praćene su niskom razinom hormona štitnjače (T4, T3), povećanje razine štitnjače-stimulirajućeg hormona (TSH) karakteristično je za primarni hipotireoidizam. No, budući da je to najčešća varijanta bolesti (do 90% svih slučajeva), u većini zemalja screening se temelji na definiciji TSH. U SAD-u i Kanadi probira se temelji na definiciji T4. Bilo bi optimalno odrediti oba parametra, ali to značajno povećava trošak istraživanja.

Glavni cilj pregleda kongenitalnog hipotireoza je rano otkrivanje svih novorođenčadi s povišenim razinama TSH u krvi. Sve novorođenčadi s abnormalno visokim TSH-om zahtijevaju hitno dubinsko ispitivanje za konačnu dijagnozu bolesti i neposrednu inicijativu zamjenske terapije (optimalno - u prva tri tjedna života).

Svi novorođenčad 4. i 5. dan života (u prijevremenim dojenčadi 7. i 14. dan života) uzimaju krv (češće od pete) i 6-8 kapi se primjenjuju na poseban porozni filter papir. Dobiveni i osušeni uzorci krvi šalju se u specijalizirani laboratorij gdje se određuje TSH.

Koncentracija TSH ovisi o metodi određivanja. Razina Prag TSH je podložan promjenama i izvodi zasebno za svaki objekt, ovisno o načinu određivanja. Većina laboratorija koji rade s dijagnostičkih kitova „Delphia”, za koje se TTG prag - 20 mU / L. Tako, svi uzorci TTG 20 mU / L - je varijanta normom. Svi uzorci s koncentracijom TSH iznad 20 mU / L trebaju biti ponovno provjereni, koncentracija TSH iznad 50 mU / L, mogućim hipotireoze i razine TSH veći od 100 mU / L uz visoki stupanj vjerojatnosti ukazuju na prisutnost bolesti. Stoga, hitna potreba za ažuriranje dijagnozu svih dojenčadi s razine TSH iznad 20 mU / L, moguće je s ponovljenim hvatanje krvi i određivanje razine TSH i komunikacije. T4 u serumu.

Nakon uzimanja krvi djece s razinom TSH iznad 50 mU / L odmah (bez čekanja na rezultate) dodijeljen supstitucije levotiroksin terapiju (eutiroks, L-tiroksinom, tirozin-4, A-tirok, L-tiroksinom Acre, L-tiroksina-Pharmak), Liječenje se može preokrenuti nakon dobivanja normalnih rezultata sv. T4 i TTG.

Pitanje propisivanja tretmana za djecu s TSH razinama od 20-50 mU / L je riješeno nakon povratka krvi i dobivanje TSH i sv. T4.

Djeca koja nisu odmah primala liječenje trebala su imati ponovljene pretrage s definicijom razine TTG, T4 (u tjednu, a zatim u mjesecu), a ako se povećava razina TSH, trebalo bi propisati zamjensku terapiju lijekovima štitnjače uz daljnje pažljivo praćenje djeteta.

Etiologija kongenitalnog hipotireoza

Kongenitalna hipotiroidizam - vrlo heterogena etiologije skupinu bolesti uzrokovane morphofunctional nezrelost hipotalamus-hipofiza, štitnjače ili anatomsko oštećenja u maternici.

Posljednjih godina, zbog razvoja metoda molekularne genetske analize, stavovi o etiologiji kongenitalnog hipotireoza promijenili su se na mnoge načine. U velikom broju slučajeva (85-90%) postoji primarni kongenitalni hipotireoidizam. Oko 85% slučajeva primarnog hipotireoza je sporadično, 15% - nasljedno. Većina sporadični slučajevi zbog štitnjače disgeneze i slučajevi izvanmaternične štitnjače češći su od njegove potpune odsutnosti (agenezom) ili hipoplazija štitnjače. Prema različitim autorima, u 22-42% slučajeva se javljaju agenezom štitne žlijezde, u 35-42% - ectopic tkivo štitnjače, u 24-36% - ne postoji hipoplazija štitne žlijezde.

Vjerojatno da će izazvati štitnjače disgeneza može biti i genetski čimbenici i čimbenici okoliša, ali je njegova molekularna osnova još malo proučavati. Do danas, tri identificirana faktor transkripcije koji su uključeni u diferencijacije i kartica štitnjače - PAX-8 (u paru domena homeobox), TTF-1 i TTF-2 (transkripcija štitnjače čimbenici 1 i 2). U eksperimentu na miševima pokazuje ulogu TTF-1 u prisutnosti štitnjače agenezom, ozbiljnih nedostataka u plućima i na prednjem dijelu mozga. TTF-1 gen je lokaliziran u regiji 14q13.

TTF-2 je nužan za normalnu morfogenezu štitne žlijezde. TTF-2 sudjelovanje u migraciji štitnjače i prerastanje tvrdog nepca eksperimentalno je dokazano. Osim toga, TTF-2 regulira ekspresiju tireoglobulina i štitnjače peroksidazu u štitnjači, kao i PAX-8.

Većina obiteljskih slučajeva HH su kongenitalne "pogreške" koje krše sintezu T4 ili njegovo vezanje na ciljane organe, ova varijanta bolesti najčešće se očituje kod kongenitalne gušavosti. Do danas su poznati sljedeći kongenitalni poremećaji hormonske geneze u štitnjači: smanjena osjetljivost na hormon koji stimulira štitnjaču; nedostatak sposobnosti koncentriranja jodida; kršenje jodne organizacije (zbog nedostataka peroksidaze ili sustava koji generira H2O2); povreda delodinaza jodotirozina; poremećaj sinteze ili transporta tireoglobulina.

Opisane su mutacije gena tiroidne peroksidaze i tireoglobulina. Nedostatak štitnjače peroksidaze aktivnosti dovodi do smanjenja napadaja jodid thyrocytes, poremećaj obrađuje organification jodida, što pak dovodi do smanjenja sinteze hormona štitnjače. Novorođenčad s enzimskim defektima TPO-a ima vrlo visoku razinu TSH pri rođenju i vrlo nisku razinu T4, au budućnosti oni stvaraju gušavost.

Znatno manji (5-10% slučajeva), nastaje sekundarna urođenu hipotireozu manifestira izolira sintezu nedostatak TTG ili hipopituitarizam. U nekim slučajevima uzrok defekta postaje sekundarna hipotireoze Pit-1 gen - hipofize specifični transkripcijski faktor 1, naznačen time, da su uzroci mutacija pomiješa nedostatak hormona rasta, prolaktin i tiroidni stimulirajući hormon. Ispituje ulogu defekta Prop-1 gena - transkripcijski faktor uzrokuje nedostatak ne samo TSH, hormon rasta i prolaktin, ali gonadotropina.

Kongenitalna izolirana manjak TSH je vrlo rijetka autosomna recesivna bolest uzrokovana mutacijama TSH gena. Predstavljamo najčešću klasifikaciju do datuma uzroka kongenitalnog hipotireoza.

  • Dysgeneza štitne žlijezde: agenesis (amytozoza); hipogeneza (hipoplazija); distopije.
  • Poremećaji hormonske geneze u štitnjači: nedostatak (defekt) receptora na TSH; nedostatak u transportu jodida; nedostatak sustava peroksidaze; nedostatak sinteze ili transporta tireoglobulina; kršenje delodinaza jodotirozina.
  • Panhypopituitarism.
  • Izolirani nedostatak u sintezi TSH.

Otpornost na hormone štitnjače. Prolazan hipotireoza

  • Lijekovi hipotireoze (majčino uzimanje lijekova protiv raka dojke).
  • Hipotireoza inducirana majčinskim protutijelima koja blokiraju TSH receptore.
  • Učinci joda u pre- ili postnatalnom razdoblju.

Dijagnoza kongenitalnog hipotireoza

Prije ere screening za prirođene hipotireoze, raširena uvod u određivanju kliničkoj praksi radioimunotesta hormona u dijagnostici krvnom serumu HS je na temelju kliničke i medicinske povijesti, što objašnjava dosta kasno početak nadomjesne terapije.

Tipična klinička slika kongenitalnog hipotireoza u novorođenčadi, djeca prvog mjeseca života, kada je izuzetno važno dijagnosticirati, promatrana je u samo 10-15% slučajeva. Najčešći znakovi bolesti u ranoj postnatalnoj dobi su: odgođena trudnoća (više od 40 tjedana); velika tjelesna masa pri rođenju (više od 3500 g); edematous lice, usne, kapke, polu otvorenih usta širokim, "raširenim" jezikom; lokalizirani edem u obliku gustih "jastučića" u supraclavičnoj fozi, dorzalnim površinama ruku, nogama; znakovi nezrelosti s punom trajanju trudnoće; Niska, gruba glasa, plačući, plačući; kasniji odlazak meconija; kasnije ponovna obrada pupčane vrpce, slaba epitelizacija pupčane rane; produljena žutica.

U budućnosti, za 3-4 mjeseca života, osim ako je pokrenut postupak, postoje i drugi klinički simptomi: smanjen apetit, otežano gutanje, slab porast tjelesne težine; nadutost, zatvor; kašalj, bljedilo, skaliranje kože; hipotermija (hladne ruke, noge); krhka, suha, dosadna kosa; hipotenzija mišića.

Kasnije, nakon petog-šestog mjeseca života, povećanje kašnjenja psihomotora, tjelesni razvoj djeteta, a kasnije erupcija zuba, nalazi se u prvom planu.

tjelesnih proporcija djece s hipotireoza približava hondrodistroficheskim, zaostaje za razvoj kostura lica (wide potonuli nosni most, hypertelorism, kasno zatvaranja fontanelles). Erupcija je kasna, a kasnije se zubi mijenjaju. Skrećući pažnju na kardiomiegaliju, dosadne srčane tonove, snižavanje krvnog tlaka, smanjenje tlaka pulsa, bradikardija (kod djece prvih mjeseci, puls može biti normalan). Za djecu s kongenitalnim hipotireozom, karakterističan je nizak, grub glas, često imaju cijanozu nasolabijalnog trokuta i stridor disanje.

Sažimajući gore navedene kliničke znakove kongenitalnog hipotireoza, dajemo Apgarovu ljestvicu, koja pomaže u ranom kliničkom pregledu VH (Tablica). Međutim, samo screeninga za kongenitalne hipotireoze vam dijagnosticirati u ranim danima života djeteta, dok razvijene kliničke slike bolesti i izbjegli time teške posljedice bolesti, one glavne odgađa mentalno i fizički razvoj djeteta. Ekonomski, trošak probira i trošak liječenja za dijete s teškoćama u razvoju u kasnim dijagnosticiranim slučajevima povezani su kao 1: 4.

Terapija zamjenom natrij levotiroksina

Promatranje djece s VH u prvoj godini života treba provesti endokrinolog, pedijatar, neuropatolog.

Kontrolni krvni fetus se provodi 2 tjedna i 1,5 mjeseca nakon početka zamjenske terapije. Potrebno je imati na umu mogućnost predoziranja natrij levotiroksina. Doziranje natrij levotiroksina odabrano je pojedinačno, uzimajući u obzir kliničke i laboratorijske podatke.

Djeca prve godine života prvenstveno bi trebala biti usredotočena na razinu T4 jer je u prvim mjesecima života regulacija TSH sekrecije na principu povratne veze moguće. Procjena samo razine TSH može dovesti do imenovanja pretjerano velikih doza natrij levotiroksina. U slučajevima relativno visoke razine TSH i normalne razine ukupnog T4 ili sv. T4, dozu natrij levotiroksina može se smatrati odgovarajućim. Daljnje kontrolne odrednice koncentracije TSH, T4 razine treba provesti u prvoj godini života svakih 2-3 mjeseca života, nakon godinu dana - svaka 3-4 mjeseca.

Tako, odmah nakon dijagnoze kao i u slučaju sumnje treba započeti supstitucije terapiju natrij levotiroksina (eutiroks, L-tiroksinom, tirozin-4, A-tirok, L-tiroksinom Acre, L-tiroksin-Pharmak). Liječenje je u većini zemalja počinju najkasnije prvog mjeseca života, prosječna za 2. tjedan, primjerice u Njemačkoj, liječenje počinje u 8-9 dana života u Velikoj Britaniji - u 11-15 dana.

Lijek prvog reda u liječenju kongenitalnog hipotireoza je natrij levotiroksin. Lijek se može proizvesti u različitim dozama - 25, 50 i 100 ug u jednoj tableti. Za prisutnost različitih doziranja lijekova, roditeljima treba obratiti pozornost i propisanu dozu levotiroksina u mcg, a ne samo u dijelovima tablete.

Levothyroxine je potpuno identičan humani hormon tiroksina, što je njegova glavna prednost nad drugim sintetičkim lijekovima. Nadalje, po primitku levotiroksin (eutiroksa, L-tiroksinom, tirozin-4, A-tiroka, L-tiroksinom Acre, L-tiroksinom-Pharmak) u krvi stvara "deponij" lijeka, koji se konzumira sukladno dejodiranja tiroksina i njegovu transformaciju u T3. Tako je moguće izbjeći visoke, najvišu razinu trijodotironina u krvi.

Cjelokupna dnevna doza treba dati ujutro 30 minuta prije doručka, uz malu količinu tekućine. Za malu djecu, lijek treba propisati tijekom jutarnje hranjenja, u obliku drobljenog.

Početna doza levotiroksina je 12,5-25-50 μg / dan ili 10-15 μg / kg / dan. Osim toga, djetetova potreba za hormonima štitnjače korelira s površinom tijela. Preporučuje se novorođenčad propisati levotiroksin u dozi od 150-200 μg / m2 tjelesne površine, a djeca tijekom godine 100-150 μg / m2.

Uzimajući u obzir kliničke simptome, no treba imati na umu da je najpouzdaniji pokazatelj adekvatnosti svoje dijete prima tretman za hipotireoza je normalne razine TSH u serumu krvi, prva godina života - razina tiroksina. Treba uzeti u obzir da je razina T4 obično normalizirana 1-2 tjedna nakon početka liječenja, razina TSH - 3-4 tjedna nakon inicijalizacije zamjenske terapije. Uz dugotrajno liječenje, podaci o dinamici rasta, ukupnom razvoju djeteta i indeksima diferencijacije kostura služe kao pokazatelji adekvatnosti primijenjene doze natrij levotiroksina.

VA A.Peterkova, profesor, liječnik medicinskih znanosti
OB Bezlepkina, Kandidat medicinskih znanosti
Državno jedinstvo poduzeća Ruske akademije medicinskih znanosti, Moskva

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone