Nedostatak nadbubrežne žlijezde - bolest koja se javlja uslijed nedovoljne hormonske sekrecije adrenalnog korteksa (primarnog) ili regulacije njihovog sustava hipotalamus-hipofize (sekundarna adrenalna insuficijencija). Prikazuje karakterističnu brončanu pigmentaciju kože i sluznice, tešku slabost, povraćanje, proljev, sklonost nesvjestici. To dovodi do poremećaja metabolizma vode i elektrolita i kršenja srčane aktivnosti. Liječenje adrenalne insuficijencije uključuje uklanjanje njenih uzroka, supstitucijsku terapiju kortikosteroidima, simptomatsku terapiju.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde

Nedostatak nadbubrežne žlijezde - bolest koja se javlja uslijed nedovoljne hormonske sekrecije adrenalnog korteksa (primarnog) ili regulacije njihovog sustava hipotalamus-hipofize (sekundarna adrenalna insuficijencija). Prikazuje karakterističnu brončanu pigmentaciju kože i sluznice, tešku slabost, povraćanje, proljev, sklonost nesvjestici. To dovodi do poremećaja metabolizma vode i elektrolita i kršenja srčane aktivnosti. Ekstremna manifestacija adrenalne insuficijencije je nadbubrežna kriza.

Adrenalne kortikalne tvar stvara kortikosteroid (kortizolon i kortikosteron) i mineralokortikoida (aldosteron) hormoni reguliraju metabolizam u glavnim tipovima tkiva (bjelančevina, ugljikohidrata, vode i soli), i procese prilagodbe tijela. Izlučivanje aktivnost nadbubrežne kore regulacije provodi hipotalamusa i izlučivanje hormona hipofize ACTH i kortikotropina.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde ujedinjuje različite etiološke i patogenetske varijante hipokorticizma - stanje koje se razvija kao rezultat hipofunkcije nadbubrežnog korteksa i nedostatka hormona koji proizvodi.

Klasifikacija nadbubrežne insuficijencije

Nedostatak adrenalnog korteksa može biti akutan i kroničan.

Akutni oblik nadbubrežne insuficijencije očituje se u razvoju teškog stanja - dodatne krize, koja je obično dekompenzacija kroničnog oblika bolesti. Tijek kroničnog oblika nadbubrežne insuficijencije može se kompenzirati, subkompensirati ili dekompenzirati.

Prema početnom poremećaju hormonske funkcije, kronična adrenalna insuficijencija podijeljena je na primarne i sekundarne (sekundarne i tercijarne).

Primarni nadbubrežne insuficijencija (1-NN, primarni gipokortitsizm, bronce ili Addisonova bolest) je uzrokovana bilateralnim nadbubrežne lezija se pojavljuje u više od 90%, bez obzira na spol, često u srednjoj i starijoj dobi.

Sekundarne i tercijarne adrenalna insuficijencija su mnogo rjeđa, a uzrokovane nedostatkom lučenja ACTH hipofize ili hipotalamusu kortikotropina, što dovodi do atrofije kore nadbubrežne žlijezde.

Uzroci adrenalne insuficijencije

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde razvija se kada je zahvaćeno 85-90% nadbubrežnog tkiva.

U 98% slučajeva uzrok primarnog hipokortizma je idiopatska (autoimuna) atrofija kortikalnog sloja nadbubrežnih žlijezda. Istodobno, iz nepoznatih razloga, u tijelu se stvaraju autoimuna antitijela na enzim 21-hidroksilaza, uništavajući zdravo tkivo i nadbubrežne stanice. Također, 60% bolesnika s primarnim idiopatskim oblicom nadbubrežne insuficijencije ima autoimune lezije drugih organa, češće autoimune tiroiditis. Infekcija tuberkuloze nadbubrežnih žlijezda javlja se u 1-2% bolesnika, au većini slučajeva kombinira se s plućnom tuberkulozom.

Rijetka genetska bolest - adrenoleukodistrofija uzrokuje primarnu adrenalnu insuficijenciju u 1-2% slučajeva. Kao rezultat genetskog defekta X kromosoma, postoji nedostatak enzima koji razgrađuje masne kiseline. Dominantna akumulacija masnih kiselina u tkivima živčanog sustava i adrenalnog korteksa uzrokuje njihove distrofne promjene.

Rijetko je u razvoju primarna adrenalna insuficijencija nadbubrežne olovo koagulopatije, metastaza tumora (najčešće iz pluća ili dojke), infarkt bilateralne adrenalne, HIV-infekcije povezane, bilateralna adrenalektomije.

Predispoziciju za razvoj atrofije kore nadbubrežne žlijezde teške gnojna bolesti, sifilis, gljivične i amiloidozom nadbubrežne rak, srčanih bolesti, korištenje određenih lijekova (antikoagulansi, blokatora steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati), i tako dalje. D.

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde uzrokovana je destruktivnim ili tumorskim procesima hipotalamus-hipofizne regije, što dovodi do kršenja kortikotropne funkcije, kao rezultat:

  • tumori hipotalamusa i hipofize: craniopharyngiomi, adenomi, itd.;
  • kardiovaskularne bolesti: krvarenje do hipotalamusa ili hipofize, aneurizme karotidne arterije;
  • granulomatozni procesi u hipotalamusu ili hipofiza: sifilis, sarkoidoza, granulomatozni ili autoimuni hipofizitis;
  • destruktivno-traumatske intervencije: radioterapija hipotalamusa i hipofize, kirurgija, dugotrajno liječenje glukokortikoidima itd.

Primarni hipokorticizam prati smanjenje lučenja hormona u adrenalnom korteksu (kortizol i aldoateron) što dovodi do poremećaja metabolizma i ravnoteže vode i soli u tijelu. S nedostatkom aldosterona razvija se progresivna dehidracija, zbog gubitka retencije natrija i kalija (hiperkalemija) u tijelu. Poremećaji vode i elektrolita uzrokuju poremećaje probavnog i kardiovaskularnog sustava.

Smanjenje razine kortizola smanjuje sintezu glikogena, što dovodi do razvoja hipoglikemije. U uvjetima nedostatka kortizola, hipofiza počinje proizvoditi ACTH i melanocitno-stimulirajući hormon koji uzrokuje povećanje pigmentacije kože i sluznice. Različiti fiziološki stresovi (trauma, infekcija, dekompenzacija popratnih bolesti) uzrokuju napredovanje primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Sekundarni hipokorticizam karakterizira samo nedostatak kortizola (kao rezultat nedostatka ACTH) i očuvanje aldosteronske proizvodnje. Stoga sekundarna adrenalna insuficijencija, u usporedbi s primarnim, relativno je lako.

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Glavni kriterij primarna adrenalna insuficijencija je kronična hiperpigmentacije kože i sluznice, intenzitet kojih ovisi o ozbiljnosti i trajanju hypocorticoidism. U početku tamniji uzeti na otvorenim dijelovima tijela izložena sunčevom zračenju - kožu lica, vrat, ruke, kao i područja koja su normalno tamnija pigmentacija - areola, stidnica, skrotum, međica, aksilarne regije. Obilježje je hiperpigmentacije palmarnog nabori, upadljive na pozadini svjetlije kože, tamnjenje kože, u većoj mjeri u dodiru s odjećom. Boja kože varira od svijetlo smeđa boja, bronce, boje dima, prljave kože da bi se raspršili mrak. Pigmentacija sluznice (unutarnja površina licu, jezika, nepca, desni, vagine, rektuma) plavkasto crne boje.

Manje uobičajena je nedostatak nadbubrežne žlijezde s malom izraženom hiperpigmentacijom - "bijeli addizizam". Često, u pozadini područja hiperpigmentacije, pacijenti imaju pigmentirane svjetlosne točke - vitiligo, veličine od malih do velikih, nepravilno oblikovane, pojavljuju se na tamnijoj koži. Vitiligo se nalazi isključivo u autoimunom primarnom kroničnom hipokorticizmu.

U bolesnika s kroničnom adrenalnom insuficijencijom tjelesna težina smanjuje se od umjerenog gubitka težine (3-5 kg) do značajne hipotrofije (za 15-25 kg). Postoje astenija, razdražljivost, depresija, slabost, letargija, do invaliditeta, smanjenje seksualne želje. Postoji orthostatic (s oštrom promjenom u položaju tijela) arterijska hipotenzija, stanje onesposobljenja uzrokovane psihološkim prevrata i naprezanjima. Ako je prije razvoja adrenalne insuficijencije pacijent imao povijest hipertenzije, krvni tlak može biti unutar normalnih granica. Gotovo uvijek razvijaju probavne smetnje - mučninu, smanjenje apetita, povraćanje, epigastričnu bol, labav stolicu ili zatvor, anoreksiju.

Na biokemijskoj razini, povreda proteina (smanjenje sinteze proteina), ugljikohidrata (smanjenje glukoze natašte i šećerne ravne krivulje nakon unošenja glukoze), vode i soli (hiponatrijemije, hiperkalijemija) izmjene. Pacijenti označena sklonost za piće izraženije slana jela, dok se čista konzumacija soli povezan s progresivnim gubitkom soli natrija.

Sekundarna adrenalna insuficijencija javlja se bez hiperpigmentacije i fenomena aldosteronske insuficijencije (arterijska hipotenzija, ovisnost o soli, dispepsija). Karakterizira ga nespecifični simptomi: pojava opće slabosti i napada hipoglikemije koji se razvijaju nekoliko sati nakon jela.

Komplikacije adrenalne insuficijencije

Najozbiljnija komplikacija kronične hypocorticoidism kada se ne održava ili pogrešnom liječenja nadbubrežne (addisonichesky) kriza - odjednom dekompenzacija kroničnog adrenalne insuficijencije s razvojem kome. Addisonichesky kriza karakterizira rezchayshey slabost (do stanje sedžde) pada krvnog tlaka (do kolapsa i gubitak svijesti), nekontrolirano povraćanje i labave stolice s naglim porastom dehidracije, aceton daha, klonskih konvulzije, srčane insuficijencije, dodatno pigmentacije kože pokriva.

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (addisonic krizu) prevalencijom simptoma može se pojaviti u tri klinička oblika:

  • kardiovaskularnih, kada dominira: cirkulatorni poremećaji kože, bljedilo akrozianoz, hladnoće u ekstremitetima, tahikardija, hipotenzija, končast impulsa, kolaps, anurija;
  • gastrointestinalni, podsjeća simptomatski znak trovanja hranom ili kliniku akutnog trbuha. Postoje grčeve bolove u trbuhu, mučnina s neumoljivom povraćanjem, labav stolac s krvlju, nadutost.
  • neuropsihijatski, s glavoboljom glavobolje, meningealnim simptomima, napadajima, fokalnom simptomatologijom, delirijom, inhibicijom, stupcem.

Addisonova kriza je teško nositi se i može uzrokovati smrt pacijenta.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Dijagnoza insuficijencije nadbubrežne žlijezde započinje procjenom anamneze, pritužbi, fizikalnih podataka, pronalaženju uzroka hipokorticizma. Provesti ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda. Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde tuberkuloze naznačena je prisutnošću kalcifikacije ili žarištima tuberkuloze u nadbubrežnoj žlijezdi; U autoimunoj prirodi hipokortizma, autoantitijela na nadbubrežnu antigen-21-hidroksilazu prisutna su u krvi. Osim toga, da bi se utvrdili uzroci primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, možda vam je potrebna MRI ili CT nadbubrežnih žlijezda. Utvrditi uzroke sekundarne insuficijencije korteksa, nadbubrežne CT i MRI mozga.

Kada primarna i sekundarna adrenalna insuficijencija uočeno smanjenje krvnog kortizola i smanjiti dnevnih kortizola i izoliranjem slobodne 17 ACS urina. Primarni hipokortizam karakterizira povećanje koncentracije ACTH, za sekundarnu - njegovo smanjenje. Ako upitne podatke za adrenalne insuficijencije provodi ACTH test stimulacije određivanjem sadržaja kortizola u pola sata, a jedan sat nakon ACTH uprave. Povećane razine kortizola manja od 550 nmol / l (20 g / dl) označava adrenalna insuficijencija.

Da bi se potvrdila sekundarna insuficijencija adrenalnog korteksa, koristi se uzorak hipoglikemije inzulina, koji normalno uzrokuje značajno oslobađanje ACTH-a i kasnije povećanje lučenja kortizola. S osnovnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde u krvi utvrđuju se hiponatremija, hiperkalijemija, limfocitoza, eozinofilija i leukopenija.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Suvremena endokrinologija ima učinkovite metode liječenja adrenalne insuficijencije. Izbor metode liječenja ovisi prije svega o uzroku bolesti i ima dva cilja: uklanjanje uzroka nadbubrežne insuficijencije i zamjena nedostatka hormona.

Uklanjanje uzroka nadbubrežne insuficijencije uključuje liječenje tuberkuloze, gljivičnih bolesti, sifilis; antitumorsko zračenje na hipotalamusu i hipofiza; kirurško uklanjanje tumora, aneurizma. Međutim, u prisutnosti nepovratnih procesa u nadbubrežnim žlijezdama, hipokortizam se i dalje traži i zahtijeva cjeloživotnu nadomjesnu terapiju hormonima adrenalnog korteksa.

Liječenje primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde provodi se glukokortikoidnim i mineralokortikoidnim lijekovima. U blažih oblika hypocorticoidism imenovani kortizona ili hidrokortizona, s ozbiljnom - kombinaciju prednisolon, kortizon-acetat, hidrokortizon ili mineralokortikoida (trimetilacetat deoxycorticosterone, Doxey - deoxycorticosterone acetat). Liječenje djelotvornost procijenjena je pokazatelja krvnog tlaka postupno regresija hiperpigmentacije, debljanje, poboljšati zdravlje, nestanak dispepsija, anoreksija, slabost mišića, i tako dalje. D.

Hormonska terapija u bolesnika s sekundarnom nadbubrežnom insuficijencijom provodi samo glukokortikoidi, budući da se lučenje aldosterona očuva. Uz različite čimbenike stresa (ozljede, operacije, infekcije itd.), Doze kortikosteroida povećavaju se 3-5 puta, dok je u trudnoći moguće samo lagano povećanje doze hormona samo u drugom tromjesečju.

Imenovanje anaboličkih steroida (nandrolona) u kroničnoj adrenalnoj insuficijenciji pokazuje muškarcima i ženama tečajeve do 3 puta godišnje. Pacijenti s hipokorticizmom preporučuju se slijediti dijetu obogaćenu proteinima, ugljikohidratima, mastima, natrijevim solima, vitaminima B i C, ali uz ograničavanje kalijeve soli. Za cupping fenomene addisonicheskim kriza provodi:

  • rehidracijska terapija s izotoničnom otopinom NaCl u volumenu od 1,5-2,5 litara dnevno u kombinaciji s 20% glukoze;
  • intravenozna zamjenska terapija s hidrokortizonom ili prednizolonom sa postupnim smanjenjem doze kao što su fenomeni akutne adrenalne insuficijencije smanjuju;
  • simptomatska terapija bolesti koja je dovela do dekompenzacije kronične adrenalne insuficijencije (češće antibakterijsko liječenje infekcija).

Prognoza i prevencija adrenalne insuficijencije

U slučaju pravovremenog imenovanja odgovarajuće hormonske nadomjesne terapije, adrenalna insuficijencija je relativno povoljna. Prognoza kod bolesnika s kroničnim hipokorticizmom u velikoj je mjeri određena prevencijom i liječenjem nadbubrežne krize. S istodobnim infekcijama, traumom, kirurškim operacijama, stresom, gastrointestinalnim poremećajima, potrebno je odmah povećati dozu propisanih hormona.

Potrebno je aktivno identificirati i propisati endokrinolog pacijentima s nadbubrežnom insuficijencijom i osobe izložene riziku (koji uzimaju dugotrajne kortikosteroide za različite kronične bolesti).

Nedostatak adrenalnog korteksa: što je to, simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

Adrenalna insuficijencija, koja se očituje u suprotnosti proizvoda gluco- i mineralokortikoida, rezultat ili uništenja ili disfunkcija korteksu žlijezde (primarne adrenalne insuficijencije, odnosno Addison-ova bolest) ili smanjuju izlučivanje hipofize ACTH (sekundarna adrenalna insuficijencija).

Najčešći uzrok sekundarne adrenokortikalne insuficijencije je glukokortikoidna terapija.

Sekundarna insuficijencija adrenalnog korteksa

Uzroci sekundarne insuficijencije adrenalnog korteksa

Sekundarna insuficijencija adrenalnog korteksa zbog nedostatka ACTH najčešće je posljedica glukokortikoidne terapije. Među endogenim uzrocima pada u lučenju ACTH-a, prvo mjesto zauzimaju tumori hipotalamusa ili hipofize.

Nedostatak ACTH dovodi do smanjenja izlučivanja kortizola i andrenoma nadbubrežne žlijezde. Izlučivanje aldosterona u većini slučajeva ostaje normalno. U ranijim fazama bazne koncentracije ACTH i kortizola u plazmi mogu ostati unutar normalnih granica. Međutim, rezerve hipofize su smanjene i stoga je reakcija ACTH i kortizola na stres manje nego kod zdravih ljudi. U budućnosti, bazalna izlučivanje ACTH-a smanjuje, što dovodi do atrofije snopa i retikularnih zona adrenalnog korteksa i smanjenja osnovne razine kortizola u plazmi. Ova faza karakterizira ne samo odsutnost ACTH reakcije na stres, već i manji adrenalni odgovor na akutnu stimulaciju egzogenim ACTH.

Manifestacije glukokortikoida nedostatak ne razlikuju od onih u primarnim adrenalne insuficijencije, ali kao što je lučenje aldosterona glomerularne zone stanica održava, mineralokortikoida Simptomi nedostatka su odsutni.

Simptomi i znakovi sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde je kronično stanje, a njezine manifestacije u pravilu nespecifične. Međutim, s neprepoznatom sekundarnom insuficijencijom nadbubrežnog korteksa ili kod bolesnika koji ne povećavaju dozu steroida tijekom razdoblja stresa, može se razviti akutna hipoadrenalna kriza.

Glavna razlika ovog stanja od primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde je smanjena sekrecija ACTH i, prema tome, nedostatak hiperpigmentacije. Osim toga, u takvim uvjetima, sekrecija mineralokortikoida obično ostaje normalna.

U pravilu, nema smanjenja količine cirkulirajuće krvi, ni dehidracije, niti hiperkalijemije. Nije spušteno i krvni tlak, osim akutnih slučajeva. Moguća hiponatremija zbog zadržavanja vode i slabog izlučivanja vode, ali to nije praćeno hiperkalijemijom. Pacijenti se obično žale na slabost, brzu umor, pospanost, nedostatak apetita i ponekad povraćanje; neki doživljavaju bol u zglobovima i mišićima. Često je pronađena hipoglikemija. U akutnoj dekompenzaciji stanja, krvni tlak može naglo pasti i ne reagirati na vazopresorne agense.

Popratni čimbenici

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može ukazivati ​​na anamnestičke podatke (glukokortikoidnu terapiju) ili cushingoidne značajke izgleda pacijenta. Ako su uzroci nedostatka ACTH tumori hipotalamusa i hipofize, onda obično postoje znakovi gubitka drugih hipofiznih funkcija (hipogonadizam i hipotireoza). U adenomima hipofize može doći do hipersekrecije GH ili prolaktina (PRL).

Laboratorijski podaci

Rutinska krvni test otkriva normocitnom normochromic anemija, neutropenija, limfocitoza i eozinofiliju. Otkrili često hiponatrijemija uzrokuje taloženje utjecati izlučivanje glukokortikoida WUA negativni povratni mehanizam ili smanjenja brzine glomerularne filtracije u gipokortizolemii. Razine kalija, kreatinina, bikarbonata i dušika uree u serumu obično ostaju normalne. Koncentracija glukoze u plazmi može se smanjiti, iako je teška hipoglikemija rijetka.

Dijagnoza insuficijencije adrenalnog korteksa

Iako dijagnoza nadbubrežne insuficijencije zahtijeva potvrdu rezultata laboratorijskih istraživanja, terapija se ne smije odgoditi do dobivanja tih rezultata. Također nije moguće provesti postupke koji povećavaju dehidraciju i snižavaju krvni tlak. U akutnim slučajevima potrebno je odmah započeti s liječenjem, a dijagnostičke postupke treba provesti samo nakon stabiliziranja stanja pacijenta.

Dijagnostički testovi

Budući da, s djelomičnom nadbubrežnom insuficijencijom, razine steroida u urinu i plazmi mogu ostati normalne, dijagnoza zahtijeva procjenu rezervi nadbubrežnog korteksa.

Brzo stimulacijsko testiranje s ACTH

Brzo ispitivanje s ACTH-om omogućuje vam da procijenite zalihe nadbubrežne žlijezde i trebali bi biti prvi dijagnostički postupak za sumnju na primarnu ili sekundarnu insuficijenciju adrenalnog sustava. Kao što je gore navedeno, uzorak s niskom dozom ACTH (1 ug kozincetropina) je više fiziološki i pouzdanije otkriva smanjenu funkciju adrenalnog korteksa.

Oslabljeni odgovor na egzogenu ACTH ukazuje na smanjenje nadbubrežne pričuve i temelj je za dijagnozu adrenalne insuficijencije. Daljnje studije nisu potrebne jer oslabljena reakcija tijekom brzog testa s ACTH-om znači kršenje ove reakcije i drugih podražaja (metirapone, hipoglikemija inzulina, stres). Međutim, uz pomoć ovog testa, nemoguće je razlikovati primarnu insuficijenciju adrenalnog korteksa od sekundarne. Diferencijalna dijagnostička vrijednost je osnovna razina ACTH u plazmi.

Normalna reakcija za vrijeme brzog testa s ACTH eliminira primarna adrenalna insuficijencija, ali ne i njihove djelomične sekundarnu neuspjeh (u nekoliko slučajeva u kojima lučenje ACTH je dovoljna da spriječi atrofiju nadbubrežne žlijezde, ali ne raste pod stresom). Ako se sumnja na takvu situaciju, pričuve ACTH hipofize procjenjuju se uzorcima s metiaponom ili hipoglikemijom inzulina.

ACTH razina plazme

U bolesnika s primarnom adrenalnom insuficijencijom bazalna razina ACTH u plazmi bi trebala prelaziti gornju granicu normalne - 52 pg / ml (11 pmol / l). Obično se povećava do 200 pg / ml (44 pmol / l) ili više. U sekundarnoj adrenalnoj insuficijenciji ova razina može biti manja od 10 pg / ml (2.2 pmol / 1). Međutim, s obzirom na epizodnu prirodu ACTH sekrecije i kratki poluživot plazme u plazmi, rezultati određivanja njegove osnovne razine trebaju se tumačiti u svjetlu kliničke situacije. Na primjer, razina ACTH često premašuje normu u ranom razdoblju nakon uklanjanja sekundarne adrenalne insuficijencije, što se može zbuniti sa njihovom primarnom insuficijencijom. Zapravo, koncentracija ACTH-a u primarnoj adrenalnoj insuficijenciji raste čak ranije nego što je moguće utvrditi značajno smanjenje osnovne razine kortizola ili njegovog odgovora na egzogenu ACTH. Stoga, stalno povećana koncentracija ACTH u plazmi pouzdan je pokazatelj primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Djelomično neuspjeh ACTH-a

Zbog sumnje djelomičnog neuspjeha i smanjene hipofize rezerve ACTH u normalnim rezultatima brzih testova stimulacije s ACTH funkciju hipotalamo-hipofiza sustav je procijenjena korištenjem uzoraka s metirapon i inzulinske hipoglikemije.

Noćno ispitivanje s metiaponom provodi se s sumnjom na hipofizu ili hipotalamus kod pacijenata koji su nehotice kontraindicirani za hipoglikemiju ili koji primaju glukokortikoidnu terapiju. Ako se sumnja na hipotalamus ili tumor hipofize, provodi se test s hipoglikemijom inzulina, budući da procjenjuje reakciju ne samo ACTH nego i GH.

Normalna reakcija na metirapone ili hipoglikemija inzulina isključuje sekundarnu adrenalnu insuficijenciju. Smanjen odgovor (čak i uz normalni ACTH test) potvrđuje tu dijagnozu.

Liječenje insuficijencije adrenalnog korteksa

Zadatak je osigurati razinu gluko- i mineralokortikoida, ekvivalentan onima ljudi normalne funkcije GGN sustava, pod bilo kojim uvjetima.

Akutna hipoadrenalna kriza

Ako se sumnja na akutnu hipoadrenalnu krizu, liječenje treba odmah početi. Terapija se svodi na uvođenje glukokortikoida i korekciju metabolizma vode, hipovolemija, hipoglikemije i pomaka elektrolita. Istodobno su otkrili i pokušali ukloniti prateće ili izazivajuće krizne bolesti.

Najčešće, parenteralno primijenjen hidrokortizon u topivom obliku (hidrokortizon hemisukcinat ili fosfat). U superfiziološkim dozama hidrokortizon ima dovoljnu sposobnost da zadrži natrij, pa nije potrebna dodatna terapija mineralokortikoidima.

Prvi dan, hidrokortizon se daje intravenozno na 100 mg svakih 6 sati. Obično stanje bolesnika poboljšava nakon 12 sati ili ranije. U tom slučaju, drugi dan, hidrokortizon se daje 50 mg svakih 6 sati, au većini bolesnika dozu se može postupno smanjiti, dovodeći ga četvrtom ili petom dana na 10 mg tri puta dnevno.

  1. Pacijenti s teškim bolestima, posebice kod komplikacija (kao što je sepsa), velike doze hidrokortizona (100 mg svakih 6-8 sati) i dalje se injektiraju sve dok se stanje ne stabilizira.
  2. Pacijenti s primarnom adrenalnom insuficijencijom nakon smanjenja ukupne doze hidrokortizona na 50-60 mg / dan dodaju se mineralokortikoidi (fludrokortizon).
  3. Pacijenti u stanju krize na pozadini sekundarne adrenalne insuficijencije prvenstveno trebaju u zamjenskoj terapiji hidrokortizonom (u gore navedenim dozama). Ako u takvim slučajevima postoji opasnost od prekomjernog kašnjenja natrija i vode, umjesto hidrokortizona, moguće je unijeti parenteralno takve sintetičke steroide kao prednizolon ili deksametazon.
  4. Intramuskularna primjena kortizon acetata u akutnoj adrenalnoj insuficijenciji kontraindicirana je iz više razloga: a) usporen unos u krv; b) potreba za prethodnim pretvorbom u jetru na kortizol; c) nedovoljno povećanje razine kortizola u plazmi; d) slab pad koncentracije ACTH u plazmi (tj. nedovoljna glukokortikoidna aktivnost).

Uveli su se intravenska glukoza i fiziološka otopina za ispravljanje hipovolemije, arterijske hipotenzije i hipoglikemije. Nedostatak cirkulirajuće krvi s addison bolest može biti značajan, a prije davanja glukokortikoida, krvni tlak ne može biti povećan vazokonstriktorima. Hidrokortizon i zamjena volumena obično uklanjaju hiperkalijemiju i acidozu. Međutim, ponekad morate pribjeći dodatnim sredstvima.

Potporna terapija

Pacijenti s primarnom nadbubrežnom insuficijencijom trebaju trajnu terapiju gluko- i mineralokortikoidima. Glukokortikoidni lijek je izbor hidrokortizona. Osnovna proizvodnja kortizola je oko 8-12 mg / m2 dnevno. Doza održavanja hidrokortizona za odrasle je obično 15-25 mg na dan. Ova doza se obično uzima frakcijskim: 5-15 mg ujutro nakon noćnog sna i 5-10 mg u poslijepodnevnim satima. Ovaj režim osigurava normalno stanje većine pacijenata. Međutim, neki od njih trebaju samo jednokratno unos jutra, dok drugi zahtijevaju uzimanje hidrokortizona tri puta dnevno (10, 5 i 5 mg svaki). Nuspojava glukokortikoidne terapije je nesanica. Pri uzimanju zadnje doze u poslijepodnevnim satima 4-5 sati, to se obično izbjegava.

Kao mineralokortikoid s zamjenskom terapijom, koristi se fludrokortizon (9a-fluorokotisol), koji se u pravilu uzima jednom ujutro u dozi od 0,05-0,2 mg. Fludrokortizon se dugo zadržava u plazmi, pa stoga nije potrebno podijeliti svoju dozu unutar jednog dana. Oko 10% bolesnika (s dovoljnom unosom soli) dovoljno je uzeti samo hidrokortizon.

S sekundarnom nadbubrežnom insuficijencijom upotrebljavaju se iste doze hidrokortizona. Potreba za fludrokortizonom je rijetka. Obnova sustava CGN-a nakon ukidanja egzogenih glukokortikoida javlja se nekoliko tjedana do nekoliko godina, a trajanje ovog razdoblja je teško predvidjeti. Stoga se zamjena terapije mora nastaviti. Nedavno je došlo do poboljšanja u bolesnika s DHEA u dozi od 50 mg / dan, ali prikladnost ovog pristupa zahtijeva potvrdu.

Adekvatnost terapije

Kod provođenja zamjenske terapije treba se usredotočiti na opću dobrobit pacijenta i njegov apetit. Jasno je da pojava znakova Cushingovog sindroma ukazuje na predoziranje glukokortikoida. Općenito je prihvaćeno da je tijekom razdoblja niske doze stresa hidrokortizona biti dvostruko, au teškim stresom (npr, operacije) - dovesti ih do 200-300 mg dnevno. Velike doze glukokortikoida povećavaju rizik od gubitka kostiju i osteoporoze. Stoga je potrebno odabrati najmanju dozu koja osigurava normalno stanje pacijenta. Adekvatnost zamjene glukokortikoidne terapije obično se procjenjuje pomoću kliničkih, a ne biokemijskih indeksa. Dva važna razmatranja podupiru ovaj pristup. Prvo, postoji sve veća svijest o rizicima povezanim s redundancijom ili nedostatkom liječenja. Nedavno je pokazano da loša kontrola glikemije i hipertenzije kod dijabetičara, smanjenje gustoće kostiju i povećanje serumskih razina lipida u određenoj mjeri ovise o subclinical Cushingov sindrom uzrokovan nadbubrežne slučajnim nalazom. U mnogim slučajnim nalazom kortizol razine slične onoj blagoj predoziranja hidrokortizon u bolesnika s adrenalne insuficijencije. Nadalje, inverzni odnos između doze nadomjesne terapije glukokortikoidima, i mineralne gustoće kosti, kao i izravne veze markera resorpcije kostiju u dozama od glukokortikoida. Drugo, kada se uzimaju hidrokortizon, koncentracija kortizola u plazmi različitih bolesnika može značajno varirati.

Stoga, pri ocjeni adekvatnosti glukokortikoidne terapije, ne treba se usredotočiti na razinu slobodnog kortizola u mokraći. Također je nepouzdano takav pokazatelj kao ACTH plazma. Uz kroničnu adrenalnu insuficijenciju, razina ACTH često ostaje povišena unatoč unosu adekvatnih doza glukokortikoida. Predloženo je da se usredotočite na dnevnu dinamiku razine kortizola u plazmi, što zahtijeva više definicija, što je prilično teško. Sve to potvrđuje preporučljivo korištenje kliničkih, a ne biokemijskih smjernica u procjeni adekvatnosti supstitucijske terapije steroidima.

Ispravno liječenje uklanja slabost, slabost i povećani umor. Vraćaju se apetit i tjelesna težina, gastrointestinalni simptomi i hiperpigmentacija nestaju (iako ne uvijek u potpunosti). Uz nedovoljno liječenje, svi ti simptomi i dalje postoje.

Adekvatnost mineralokortikoidne nadomjesne terapije procjenjuje se pomoću arterijskog tlaka i sastava elektrolita u serumu. S pravilnim liječenjem, krvni tlak se vraća u normalu, nestaju njegove ortostatske promjene, normaliziraju se razine natrija i kalija. Neki ljudi koriste aktivnost renina u plazmi (ARP) kao pokazatelj adekvatnosti doza fludrokortizona, koji bi trebao biti ispod 5 ng / ml po satu u vertikalnom položaju tijela. Predoziranje fludrokortizona dovodi do povećanja krvnog tlaka i hipokalemije. Nasuprot tome, ako postoje nedovoljne doze, umor i slabost, ortostatički simptomi, hiperkalemija i hiponatremija ostaju prisutni.

Prevencija hipoadrenalne krize

Razvoj akutne krize u bolesnika s poznatom nadbubrežnom insuficijencijom koja prima terapiju supstitucijom može se gotovo uvijek spriječiti. Važan element takve prevencije je edukacija bolesnika i povećanje doza glukokortikoida tijekom međukornih bolesti.

Bolesnike treba obavijestiti o potrebi za cjeloživotnom terapijom, biti svjesni mogućih posljedica akutnih bolesti, razumjeti potrebu za povećanjem doze steroida i potražiti liječničku pomoć. Uvijek bi trebali nositi identifikacijsku karticu ili narukvicu.

Za blage bolesti, doza hidrokortizona treba povećati na 60-80 mg dnevno; Nakon 24-48 sati nakon poboljšanja stanja vratite se u uobičajene doze održavanja. Povećanje mineralokortikoidnih doza nije potrebno.

Ako se slabost nastavi ili pogoršava, trebali biste nastaviti uzimati povišene doze hidrokortizona i potražiti liječničku pomoć.

Unos i apsorpcija hidrokortizona može se spriječiti povraćanjem; Za izazivanje krize također može biti proljev, u kojem tekućina i elektroliti brzo su izgubljeni. U tim je slučajevima potrebna parenteralna primjena glukokortikoida, koja zahtijeva liječničku pomoć.

Naknada za steroide u operacijama kirurškog zahvata

Normalni fiziološki odgovor na kirurški stres je povećanje lučenja kortizola, što modulira imunološke pomake tijekom operacije. Stoga pacijenti s primarnom ili sekundarnom insuficijencijom adrenala, koji su na rasporedu operacije, trebaju povećane doze glukokortikoida. Ovaj problem je najrelevantniji kod pacijenata koji imaju hipofizni nadbubrežni sustav koji su suzbijan egzogenim glukokortikoidima.

Važno: Kortizon acetat se ne smije koristiti intramuskularno.

Prognoza insuficijencije adrenalnog korteksa

Prije pojave mogućnosti terapije gluko- i mineralokortikoidom, primarna adrenalna insuficijencija u prve 2 godine neizbježno je dovela do smrti. Trenutno, preživljavanje pacijenata ovisi o uzroku bolesti Addison-a. S autoimunom genezom, životni vijek se praktički ne smanjuje, a većina pacijenata može voditi normalan život. U pravilu, samo oni bolesnici, čija se nadbubrežna insuficijencija razvijaju akutno, umiru prije početka liječenja.

Prognoza za bolesnike s sekundarnom adrenalnom insuficijencijom koja prima glukokortikoidnu terapiju je povoljna.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde zbog bilateralne krvarenja u tim žlijezdama često dovodi do smrti; Dijagnoza je u većini slučajeva uspostavljena na autopsiji.

Akutna insuficijencija adrenalnog korteksa

Simptomi i znakovi akutnog nedovoljnog adrenalnog korteksa

Kliničke manifestacije akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, uvelike ovisi o ozbiljnosti i glyukokorti-koide i mineralokortikoida nedostatak. Često akutna adrenalna insuficijencija popraćena udara, a to je obično prethodi neki stresnog događaja (operacije, infekcije). Smanjena proizvodnja glukokortikoida i mineralokortikoida uzrokuje hipotenziju (smanjenje srca i krvnih žila perifernog otpora), hipovolemije, hiponatrijemije, hiperkalemije i metabolička acidoza.

Postoje tri glavna klinička oblika akutne adrenokortikalne insuficijencije:

  1. kardiovaskularni;
  2. Gastrointestinalni - prevladavaju simptomi dispepsije (izraženo povraćanje, proljev), pseudo-peritonitis (izražena bol u trbuhu, iritacija peritoneuma);
  3. cerebralni (meningoencefalitični) - manifestirani poremećaji svijesti, često delirious condition, izraženi neurološki simptomi.

S primarnom akutnom (akutnom) nadbubrežnom insuficijencijom, klinička slika očituje se iznenada, u obliku akutne kardiovaskularne insuficijencije (vaskularni kolaps).

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde uzrokovana dekompenzacijom primarne kronične adrenalne insuficijencije, češće se razvija.

Dijagnoza akutnog nedovoljnog adrenalnog korteksa

Dijagnoza akutne adrenalne insuficijencije zasnovana je, u pravilu, na povijest i kliničku sliku.

U bilješci krvi:

  • poremećaji elektrolita (hiperkalemija, hyponatremija, ponekad hiperkalcemija);
  • znakove kršenja ravnoteže između kiselina i baze (metabolička acidoza);
  • povećanje razine azota dušika (zbog dehidracije).

U slučaju otkrivanja insuficijencije adrenalnog korteksa provodi se provjera kako bi se potvrdila moguća dijagnoza i utvrdila geneza. Budući da masivna zamjenska terapija u ovoj situaciji započinje, u pravilu, prije konačne potvrde dijagnoze hormonskim istraživanjima preporučuje se uzimanje krvi za eventualnu retrospektivnu provjeru dijagnoze prije imenovanja.

Ako postoji sumnja na akutni adrenokortikalni neuspjeh bilo koje geneze, hitna terapija hidrokortizona treba odmah započeti. Završna provjera dijagnoze provodi se nakon stabilizacije stanja pacijenta.

Liječenje akutnog nedovoljnog adrenalnog korteksa

Liječenje akutne adrenokortikalne insuficijencije temelji se na sljedećim principima:

  • masivna zamjenska terapija s kortikosteroidima;
  • rehidracija i korekcija poremećaja elektrolita;
  • liječenje bolesti koja je uzrokovala dekompenzaciju (manifestacije) procesa i simptomatsku terapiju.

U teškom akutnom neuspjehu adrenalnog korteksa, uvođenje otopina kristaloida (fiziološka otopina, otopina 5-10% dekstroze), intravenski i što je ranije moguće; 0,9% -tna otopina natrijevog klorida intravenozno kaplje u 2000-3000 ml + 5-10% otopina dekstroze intravenozno kapanje 500-1000 ml 1. dan. Uvođenje otopina i diuretika koji sadrže kalij je kontraindicirano.

Odmah započnite s hidrokortizonom. U velikim dozama, hidrokortizon djeluje kao glukokortikoid i mineralocorti-coid.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde: simptomi, dijagnoza, liječenje

Stanje koje je povezano s smanjenjem proizvodnje hormona koji su sintetizirani u adrenalnom korteksu naziva se hipokorticizam ili adrenalna insuficijencija. Patologija može imati i akutni i kronični tijek.

Zbog tiho izgovara simptomi kroničnog adrenalne insuficijencije se često ne prepoznaje i ne liječi već duže vrijeme (jedan od simptoma patologije je ljubav slanih namirnica koje rijetko uzrokuje zabrinutost pacijenta), a kao rezultat toga, dovodi do razvoja ozbiljnih komplikacija.

Akutno zatajenje, pak, ima prilično teške simptome, dakle, ne proći neopaženo: tu i šok razvoj oštrog pada krvnog tlaka, a ponekad - konvulzije i gubitak svijesti. Takva kriza može dogoditi bez očita uzroka i patologija nalikuju peritonejsku organe, ali najčešće nastaje zbog naglog smanjenja doze ili potpuno ukidanje hormona koji pacijent poduzima prije toga kao terapija za kronični hypocorticoidism.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde može se pojaviti i kao posljedica oštećenja nadbubrežne žlijezde i kao rezultat razvoja patologije središnjih organa koji reguliraju endokrini sustav.

Poznavanje simptoma nedovoljne nadbubrežne žlijezde i pravovremene dijagnoze patologije danas, kada je moguće potpuno popuniti nedostatak potrebnih hormona, može značajno poboljšati ukupnu prognozu bolesti.

Ukratko o nadbubrežnim žlijezdama i njihovoj regulaciji

Nadbubrežne žlijezde su mali parirani organi s trokutastim oblikom i veličine 4 x 0,3 x 2 centimetra, koji se nalaze neposredno iznad bubrega. Masa svake nadbubrežne žlijezde je oko 5 grama.

Nadbubrežna žlijezda sastoji se od dva sloja. Vanjski široki sloj se naziva korteks (korteks, gdje dolazi naziv hipokortizam), dok je središnji sloj oko 20% ukupne mase organa i naziva se mozak. To je posljednji sloj i služi kao sinteza hormona koji reguliraju krvni tlak: norepinefrin, dopamin, adrenalin. Nedostatak hormona koji luče taj sloj organa nije nadbubrežna insuficijencija, stoga se neće smatrati dalje.

The cortex također proizvodi nekoliko vrsta hormona:

ženski spolni hormoni (mala količina) - progesteron i estrogen;

muški spolni hormoni - karakteristični su za oba spola: dehidroepiandrosteron, androsteron;

Usmjeravaju izlučivanje svim gornjim bioaktivnih supstanci, središnje endokrinih organi su lokalizirani u šupljinu lubanje i anatomski su nerazdvojna dijelovi mozga - hipofizi i hipotalamusu. Hipotalamus sintetizirati kortikotropina, koji prije dolaska na hipofizu, regulira proizvodnju adrenokortikotropnog hormona (ACTH), a drugi regulira nadbubrežne žlijezde.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde je stanje tijela kad stvara deficit od dva hormona:

Za što ti hormoni odgovaraju

Naziv metabolita hormona

Utjecaj na razmjenu elektrolita

Podržava ravnotežu bikarbonata, klora, kalija, natrija:

izlučivanje bikarbonata i kalijeva iona kroz bubrege;

Povratak klora i natrija i primarnog urina u krv povećava se.

Utječe samo na brzinu otpuštanja kalcija (ubrzano) i brzinu apsorpcije koštanog tkiva (smanjuje se).

Utjecaj na metabolizam ugljikohidrata

Povećava razinu glukoze u krvi ubrzavanjem procesa sinteze glukoze iz bjelančevina jetre, istodobno smanjujući brzinu upotrebe glukoze u mišićnom tkivu.

Utjecaj na imunitet

Djelujući kao protuupalna tvar, kada se akumulira u velikim količinama, počinje suzbiti imunitet. U tu svrhu koriste se sintetički glukokortikoidi koji sprječavaju odbacivanje transplantiranih organa i liječe autoimune patologije.

Jača brzinu i volumen sedimentacije potkožnog masnog tkiva na licu i prtljažniku, s podjelom subkutane masti udova.

Smanjuje brzinu formiranja proteina od aminokiseline i poboljšava proces raspada proteina u aminokiseline.

U velikim količinama, zbog kašnjenja natrija, posude počinju privlačiti vodu, što dovodi do povećanja krvnog tlaka.

Uz povećanje količine hormona, sinteza novih kožnih elemenata je suprimjena, a dolazi do njezinog stanjivanja. Također, mišićna masa se smanjuje zbog supresije proizvodnje novih proteina u mišićnom tkivu.

Razvrstavanje bolesti

Sinteza mineralnih i glukokortikoida, kako je gore spomenuto, ima trostruku regulaciju: hipotalamus-hipofiza-nadbubrežnu žlijezdu. Stoga, snižavanje razine hormona može narušiti funkciju jednog od tih organa. Na temelju lokalizacije patologije, uobičajeno je razdijeliti nadbubrežnu insuficijenciju:

primarno - s porazom nadbubrežnih žlijezda;

sekundarni - razvija se kada je hipofiza poremećena, kada je sinteza hormona ACTH odsutna ili se javlja u nedovoljnoj količini;

tercijarno - kada središnja veza (hipotalamus) proizvodi nedovoljnu kortikarbonin.

Gipokortitsizm se može aktivirati stanja u kojem je sintetiziran potrebna količina hormona, ali receptori ili neosjetljivi ili zauzeti tvari koje blokiraju njih.

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde ima teži tečaj, u usporedbi s tercijarnim i sekundarnim oblicima.

Po prirodi razvoja procesa, adrenalna insuficijencija podijeljena je na:

akutna (addisonicheskim naziva kriza, ako se bolest uzrokovana krvarenjem u nadbubrežne tkiva - sindroma, Waterhouse-Friderichsen) - smrtonosna patologija koje treba korekciju hitne stanje;

kronično - uvjet da, ako postoji pravodobno nadležna korekcija, može se držati pod kontrolom već dugi niz godina. Dakle, neuspjeh se može pojaviti u tri faze: naknada, subkompensacija i dekompenzacija.

Uzroci bolesti

Nadbubrežne žlijezde su upareni organi, koji, među ostalim, imaju značajne kompenzacijske sposobnosti. Dakle, sindrom kroničnog poraza nadbubrežne žlijezde razvija se samo kada pati od više od 90% korteksa. Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde proizlazi iz patologije same nadbubrežne žlijezde. Razlog može biti:

Kongenitalna neuravnoteženost adrenalnog korteksa.

Autoimuna oštećenja (drugim riječima, napada vlastitim tkivima s vlastitim protutijelima) uzrokuje 98% slučajeva adrenalne insuficijencije. Uzrok tih stanja nije poznat, ali najčešće se kombinira s autoimunim oštećenjem i drugim organima endokrinog sustava.

Amiloidoza je akumulacija u nadbubrežnom tkivu abnormalnog tipa proteina, koji nastaje uslijed dugotrajne prisutnosti kronične patologije.

Proces tuberkuloze - u početku se razvija u plućima, ali s vremenom može utjecati na druge organe.

Hemorrhaga u nadbubrežnom tkivu. U većini slučajeva to se razvija kao rezultat teške infekcije, koje su praćene lučenjem velike količine bakterija u krvi kanalu: teški difterija, šarlah, sepsa, meningokok infekcija.

Metastaze u adrenalnom tkivu u tumorskim procesima.

Adrenoleukodistrofija je genetska patologija koja se prenosi kroz X kromosom. Ova patologija karakterizira akumulacija u tijelu velikog broja masnih kiselina, što na kraju dovodi do progresivnog poraza nadbubrežnih žlijezda i dijelova mozga.

Sindrom Smit-Opitsa: kombinacija nekoliko patologija: anomalije u strukturi genitalija, mentalna retardacija i mali volumen moždane kosti.

Cairnsov sindrom, koji se sastoji od poraza mišićnog tkiva i očiju.

U novorođenčadi, takvi se uvjeti mogu razviti u situacijama u kojima je fetus bio izložen gladovanje kisikom tijekom porođaja.

Nekroza nadbubrežnog tkiva u HIV infekciji.

Tromboza žila koja hrani nadbubrežne žlijezde.

Kad je riječ o sekundarnoj insuficijenciji, njezini su uzroci patologije hipofize:

Rezultat je hemoragija nakon traume;

infektivne prirode (u većini slučajeva zbog virusne infekcije);

poraz hipofize sa protutijelima vlastitog organizma;

kongenitalna insuficijencija tjelesne mase (postoji svibanj biti i nedostatak ACTH i neodgovarajuće izlučivanje svih hormona hipofize);

kao posljedica uništavanja na pozadini produljenog ozračenja organa, provođenja operacija na pituusnoj žlijezdi i produženog liječenja sintetičkim glukokortikoidima.

Tercijarna nadbubrežna insuficijencija proizlazi iz stečenog (hemoragija, infekcija, gama zračenja, oteklina) ili kongenitalna patologija hipotalamusa.

simptomi

U slučaju nedostatka aldosterona, tijelo počinje trpjeti od dehidracije, koja stalno napreduje, jer gubici natrija (i vodom) ne prestaju. Paralelno s tim, dolazi do nakupljanja kalijuma. Ovaj proces dovodi do problema s funkcioniranjem probavnog trakta, kao i razvojem kršenja srčanog ritma. Kada koncentracija kalija prelazi vrijednost od 7 mmol / l, može doći do iznenadnog srčanog zastoja.

Smanjenje proizvodnje kortizola dovodi do smanjenja izlučivanja glikogena, što je vrsta pohrane glukoze u jetri. Kao odgovor na nedostatak hormona luče hipofiza ACTH teško, ali zato ovaj hormon je prilično širok raspon djelovanja, potonji povećava sintezu kortizola i melanitropina - tvar koja povećava proizvodnju pigmenta melanina stanica kose mrežnice i kožu. To se očituje zamračenjem kože.

Simptomatologija nadbubrežne insuficijencije ovisi o brzini kojom se utječe na tkivo organa. Kada postoji trenutna smrt velikog broja stanica u tijelu, akutna nesposobnost počinje se razvijati u tijelu, s istim simptomima. Zbog postupne smrti nadbubrežnih stanica tkiva, proces se postupno razvija i naziva se kronični hipokortizam, a glavni su drugi znakovi.

Kronični hipokortizam

Stanje u kojem postoji nekoliko osnovnih simptoma odjednom. Najčešće se razvija zbog stresnih situacija izazvanih zaraznim bolestima, porođajem, traumom, psihoemotijskim stresom, pogoršanjem postojećih kroničnih bolesti.

Povećana pigmentacija sluznice i kože

Uz primarnu adrenalnu insuficijenciju, karakteristični fenomen je bojenje kože u smeđu boju, a tu je i zatamnjenje sluznice. To je ta značajka koja je uzrok još jednog naziva za patologiju - "brončanu bolest".

U početku tamnu boju dobivaju dijelove kože koji nisu prekriveni odjećom: vrat, dlanovi, lice. Paralelno s tim, područja koja su već pojačala pigmentaciju postaju smeđim: perineum, aksilarna fossaa, areola bradavice, skrotum. Također, pigmentacija se manifestira na kožnim područjima na mjestima kontakta s odjećom (pojas i okovratnik), što je posebno vidljivo u pozadini normalne boje kože.

Intenzitet bojenja ovisi o vremenu prisutnosti bolesti. Pigmentacija može dati koži ton tamnocrvene boje, brončanu boju, učinak zamagljenja, prljave kože i u nekim slučajevima i tamnu boju.

Pigmentacija također izložena i sluznice, može se primijetiti na jeziku, obrazima koji je u kontaktu sa zubima u ustima, desni, također stječe boje karakteristične sluznicu rektuma i vagine.

U slučaju kada postoji autoimunološki primarni hipokortizam, vrlo često u pozadini tamnih područja postoje mjesta depigmentiranih kožnih mrlja vitiliga.

Sekundarna i tercijarna nadbubrežna insuficijencija javlja se bez takvog simptoma, ne pojavljuje se bojenje.

Gubitak težine

S obzirom na činjenicu da je tijelo pati od izražen nedostatak hranjivih tvari spada i težinu pacijenta s umjerenim mršavljenje (3-5 kg) malnutricija, uvjeti pri kojima se tjelesne mase 15 kg deficit ili više.

Kronična primarna adrenalna insuficijencija popraćena je:

izražena mišićna slabost - do gubitka učinkovitosti;

Primarna nadbubrežna insuficijencija kronične prirode popraćena je:

izmjenični zatvori i proljev;

povraćanje bez mučnine ili glavobolje;

lutanje boli u abdomenu;

S neočekivanim smanjenjem prethodno normalnog ili povišenog krvnog tlaka, već se može sumnjati u prisutnost kronične primarne adrenalne insuficijencije. Dakle, osoba s normalnim zdravstvenim stanjima, prilikom mjerenja krvnog tlaka, dobiva figure od 5-10 mm Hg. Čl. ispod ga je ranije odredila.

Kronično oštećenje adrenalnog korteksa prati potreba za konzumiranjem slane hrane. Postoji prazan želudac - drhtanje mišića, slabost koja nestaje nakon jela - karakterističan znak snižavanja razine glukoze u krvi.

U slučaju sekundarnog hipokortizma, sol ne "vuče", ali nakon jela, nakon nekoliko sati, javljaju se napadi drhtavice i slabosti.

Simptomi razvoja dodatnih kriza

Akutna insuficijencija nadbubrežnih žlijezda kod djece mlađe od 3 godine može se pojaviti u pozadini manjih vanjskih čimbenika: cijepljenje, stres, crijevna infekcija, SARS. Također, takav nedostatak se razvija neposredno nakon porođaja, tijekom kojeg beba nema kisika, obično rođenje u zdjelici prezasićenog fetusa. To je zbog činjenice da nadbubrežno tkivo u novorođenčadi ima nedovoljno stupanj zrelosti.

Akutna adrenalna insuficijencija razvija se kada:

naglo povlačenje terapije sintetičkim glukokortikoidima;

resekcija nadbubrežne žlijezde;

infekcija: difterija, toksoplazmoza, infekcija citomegalovirusom, listerioza;

nadbubrežna tromboza;

Meningokokna infekcija (u većini slučajeva razvija se kod djece, budući da odrasli najčešće djeluju kao nosači bakterija u nazofarinku).

Akutni hipokortizam se može razviti bez prethodnih simptoma. Njegov izgled može biti popraćen:

slabost do stanja prostiranja;

kada je uzrok patoloških strši meningokok infekcija kože prekrivena smeđe crnu osip koji ne nestaje kad pritisak osjetljivog prozirni staklena;

mogu biti konvulzije;

koža stječe "mramor" nijansu, vrhovi prstiju postaju cyanotic;

smanjuje dnevnu količinu urina;

postoji česta popustljiva stolica;

lutanje bol u abdomenu.

Ako ne pomognete u vremenu, postavlja se koma s velikom vjerojatnošću smrti.

Izjava o dijagnozi

Da biste odredili vrstu nadbubrežne insuficijencije (primarni, sekundarni, tercijarni), izvršite:

MRI mozga s ciljanim pregledom hipofize i hipotalamusa.

SAD nadbubrežne žlijezde, čak ne može ni pokazati organ čak ni u nazočnosti tumorskog ili tuberkuloznog procesa. U takvim slučajevima, izvodi se dodatno CT nad nadbubrežnim žlijezdama.

Međutim, glavna dijagnoza ove patologije su laboratorijske metode. Kako bi se utvrdilo koji su hormoni nastali nedostatak i stupanj njegove težine, proučavanje:

Razina kortizola u krvi: njegovo smanjenje događa se u svakom slučaju nedovoljno.

17-CS i 17-ACS u mokraći prikupljenih dnevno: ti metaboliti kortizola smanjuju se u slučaju primarne i sekundarne insuficijencije adrenalnih stanica.

Sadržaj ACTH u krvi: smanjuje se s sekundarnom i tercijarnom insuficijencijom, povećava se u slučaju patologije nadbubrežnih žlijezda.

Razina aldosterona u krvi - stupanj njegovog smanjenja.

Skriveni oblik adrenalna insuficijencija otkriti pomoću ACTH podražaje: određivanje referentne razine i razine kortizola mjerena je pola sata nakon davanja sintetskog ACTH. Kada razina kortizola raste za ne više od 550 nmol / l, to znači da je prisutna adrenalna insuficijencija. Uz normalni rad parnih organa, razina kortizola trebala bi se povećati 4-6 puta. Test se izvodi u određenim satima - 8:00 je prirodni vrhunac aktivnosti hormona od interesa.

Nakon utvrđivanja dijagnoze, potrebno je utvrditi koliko su pretrpjeli lipidi, ugljikohidrati, proteini i elektrolitički metabolički procesi, stupanj smanjenja imunološke obrane. U ove svrhe morate dati opći test krvi. Krv iz vene određena je razinom glukoze, proteina i njegovih frakcija, kalcija, kalija, natrija. Izvršite lipidogram. Elektrokardiogram je obavezan, što omogućuje određivanje kako je srce reagiralo na promjene u sastavu krvi elektrolita.

terapija

Liječenje se sastoji od injekcija sintetičkih hormona, čiji je nedostatak prisutan u tijelu u pojedinačno izračunatoj dozi. Gotovo uvijek ti hormoni su glukokortikoidi, koji se odabiru ovisno o njihovoj težini nuspojava, trajanju djelovanja, mineralokortikoidnoj aktivnosti:

Prosječna dnevna doza (u miligrama po četvornom metru površine tijela)

Vi Svibanj Također Željeli Pro Hormone